Введение к работе
Врожденная локтевая косорукость относится к числу редких и, как правило, тяжелых поражений верхней конечности.
В практической медицине она часто теряется под термином «комбинированный порок развития верхней конечности», выскальзывая из систематизации и учета.
В литературе сведения об этом дефекте немногочисленны, клинические материалы насчитывают от 5-7 (Кузьменко В.В., 1966; Моргун ВА, 1972; Куз-нечихин Е.П., Махров ЛА, 1995) до 10-16 больных (Андрианов В.Л. с соавт., 1972; КрисюкАЛ., Фищенко ВА, 1985).
К сожалению, нет единого терминологического определения данной нозологической формы. Наиболее распространенными названиями являются manus vara congenita (Новаченко Н.П., 1968), manus valga congenita (Slacalkova, 1980), продольная локтевая эктромелия (Frantz, O'Rahilly, 1971).
Формирование локтевой косорукости происходит под воздействием эндогенных и экзогенных факторов (Морозова Е., 1966) и порой сочетается с появлением других аномалий (Weyers, 1957; Calabro et al, 1985; Richieri-Costa, Opitz, 1986; Goldblatt, Behari, 1987; Beck et al, 1989; Franceschini et al, 1992; Czeizeletal, 1993; Powell etal,1993; Bozneretal, 1995; Kohn et al, 1995).
Нет единого подхода к классификации врожденной локтевой косорукости. Одни за основу берут степень недоразвития локтевой кости (Ogden et al, 1976), другие - величину углового отклонения предплечья и кисти (Фищенко В.А., 1985), третьи - функциональные нарушения (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995).
Данные о проводимых рентгенологическом (Абальмасова Е.А., Лузина Е.В., 1976) и ангиографическом (Беляева АА, 1993) исследованиях не имеют четкого сопоставления с клиникой и выводами о лечебных мероприятиях в связи с выявленной патологией. Встречающиеся уль'рзвдгододщфдоСБКЯв iPilato et
І (ИБЛИОТЕКЛ і
1 пде?/ І
al, 1994), реовазографические (Малова<М.Н., 1985), электромиографические (Хашимов А.Р., 1995), электронейромиографические (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995) исследования единичны и отрывочны по своему содержанию.
Разнообразно отношение к хирургическому лечению врожденной локтевой косорукости, от отрицания (Ackerman, Huschenpickel, 1970) до признания его необходимости (Новаченко Н.П., 1968). Существует более 50 способов оперативного лечения косорукости (Кузьменко В.В., 1966; Морозова Е., 1966), что свидетельствует о сложности патологии и трудности в достижении положительных результатов. Причем на фоне не всегда выраженной косорукости выпускается из виду целый пласт этой проблемы - лечение сопутствующего дефекта кисти.
Встречаются сообщения об единичных случаях осложнений, связанных с лечением данной патологии (Моргун В.А., 1973; Панева-Холевич Е., Янков Е., 1984; Ogdenetal., 1976).
Балльная оценка отдаленных результатов лечения врожденной косорукости с учетом внешнего вида и функции встречена только у Е.П. Кузнечихина и Л.А Махрова (1995), причем тоже на небольшом материале.
Все выше изложенное послужило причиной разработки проблемы комплексного лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.
Цель исследования: разработать комплексную систему лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.
Задачи исследования:
Разработать классификацию основных видов врожденной локтевой косорукости в зависимости от степени недоразвития предплечья и кисти.
Определить наиболее типичные варианты изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов, особенности иннервации и кровоснабжения при различных видах.врожденной локтевой косорукости.
Изучить вопросы генетической обусловленности врожденной .локтевой косорукости.
Разработать показания к оперативному лечению при врожденной локтевой косорукости. .
Усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургического лечения врожденной локтевой косорукости.
Проанализировать отдаленные результаты оперативного лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.
Новизна исследования
Разработана новая классификация врожденной локтевой косорукости, учитывающая степень недоразвития локтевой кости, выраженность укорочения предплечья, состояние смежных суставов, тип поражения кисти.
Впервые на основании значительного клинического материала с использованием клинико-генеалогического, рентгенологического, ультрасонографиче-ского, радиоизотопного, физиологического, гистологического методов исследования дана комплексная анатомо-функциональная характеристика патологии.
Разработан алгоритм хирургического лечения с учетом степени недоразвития локтевой кости, выраженности укорочения предплечья, вариантов аномалии кисти. Предложен новый способ оперативного восстановления кисти при данной патологии, на который получен патент №2208404 от 20.07.03.
Предложенная балльная система позволяет объективно оценить отдаленные функциональные результаты.
Практическая значимость
Разработанная классификация четко указывает на все значимые анатомические изменения пораженной конечности и позволяет выбрать наиболее рациональные схему и методы реконструкции.
Опыт клинико-генеалогического и дерматоглифического обследования целесообразно использовать в генетическом консультировании.
Ультрасонографическая диагностика может дать прогноз развития локтевой кости при рентгенологическом ее отсутствии.
Своевременно проведенные и правильно подобранные оперативные вмешательства, согласно разработанным принципам, позволят раньше включить аномальную конечность в работу, достигнуть достойного косметического результата и улучшить качество жизни.
Основные положения, выносимые на защиту
Врожденную локтевую косорукость необходимо выделять как нозологическую единицу с характерным для данного симптомокомплекса поражением костно-суставной, сухожильно-мышечной, сосудистой и нервной систем конечности.
При классификации врожденной локтевой косорукости целесообразно использовать следующие характеристики- степень недоразвития локтевой кости, выраженность укорочения предплечья, состояние локтевого и лучезапяст-ных суставов, тип поражения кисти.
Реконструктивные вмешательства при врожденной локтевой косорукости необходимо начинать с 6 месяцев с целью профилактики прогрессирования деформации и формирования приспособительного стереотипа функции.
При оперативном лечении целесообразно выделять вмешательства, направленные на ликвидацию ульнарной девиации предплечья и кисти, предусматривающие восстановление анатомических соотношений костей предплечья, удлинение предплечья, увеличение амплитуды движений в локтевом суставе. Устранение пороков кисти должно быть направлено на восстановление первого луча и создание функции двухстороннего схвата, ликвидацию деформаций трехфаланговых пальцев.
7 5. Функциональные и косметические результаты комплексного лечения в ближайшие и отдаленные сроки после вмешательств указывают на целесообразность и эффективность реабилитации детей с врожденной локтевой косорукостью.
Апробация работы и публикации
Материалы исследования доложены на совещании детских ортопедов-травматологов России (Ростов-на-Дону, 1999), Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2000), в постерном докладе на VII конференции Балтийской ассоциации детских хирургов (Каунас, 2002).
По теме диссертации опубликовано 17 работ в медицинских журналах и научных сборниках, выпущено пособие для врачей. Получен патент на изобретение «Способ реконструкции двупалой кисти при врожденной локтевой косорукости» №2208404 от 20 июля 2003 года.
Результаты исследования внедрены в работу в Государственного учреждения Научно-исследовательского детского ортопедического института им. Г. И. Турнера Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербургского научно-практического центра медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. ГА Альбрехта, детской городской больницы №1 Санкт-Петербурга.
Объем и структура работы
Диссертация изложена на 154 страницах текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы, включающего 111 источников (из них 66 -на русском и 45 - на иностранных языках), иллюстрирована 54 рисунками и 29 таблицами.
![Профилактика и раннее комплексное лечение детей с патологическим вывихом бедра [Электронный ресурс]](/i/i/4602/184965.png "Профилактика и раннее комплексное лечение детей с патологическим вывихом бедра [Электронный ресурс] Николаев Александр Ильич")
![Хирургическое лечение детей с полидактилией стопы [Электронный ресурс]](/i/i/4713/202658.png "Хирургическое лечение детей с полидактилией стопы [Электронный ресурс] Платонов Степан Михайлович")
