Введение к работе
4 Актуальность проблемы
Эпифизарные дисплазии (ЭД) относятся к группе тяжелых наследственных системных заболеваний скелета, в основе которых лежит нарушение энхондрального костеобразования с преимущественным поражением эпифизов длинных трубчатых костей (замедленная их оссификация, деформация (уплощение), склонность к асептическим некрозам) и позвонков (замедленная оссификация, платиспондилия, дегенерация межпозвонковых дисков) с ранним развитием остеоартроза в крупных суставах и остеохондроза позвоночника.
Частота рождаемости детей с эпифизарными дисплазиями: спондилоэпифизарной (СЭД), множественной эпифизарной дисплазия (МЭД), диастрофической дисплазией (ДД) и спондилоэпиметафизарной дисплазией (СЭМД) составляет 1,5-4 на 10000 рожденных (Orioli I.M., CastillaE.E., 1986.). Определяющую роль в патогенезе деформирующего коксартроза у детей с ЭД играет генетически «запрограммированная» деградация суставного хряща или ядра оссификации, приводящие к развитию деформаций компонентов сустава. Головка бедра приобретает грибовидную форму, а вертлужная впадина уплощается, в результате чего возникает несоответствие формы и протяженности суставных поверхностей и в конечном итоге децентрация и подвывих головки бедра. Тяжелые деформации суставных поверхностей и болевой синдром уже в детском возрасте провоцируют быстрое развитие стойких контрактур в тазобедренных суставах с трудом поддающихся консервативному лечению. Корригирующие остеотомии бедренной кости имеют временный и нестойкий эффект, а эндопротезирование тазобедренных суставов ограничено возрастом. (Бережный А.П., 1990; Тихоненков Е.С., 1997; Евдокимов O.K., Конюхов М.П., 2001; Лапкин Ю.А., 2003; Котов В.Л., 2007). В последние годы появились публикации о применении реориентирующих остеотомии таза для лечения пациентов с эпифизарными дисплазиями и близкими к ним поражениями скелета (Тихоненков Е.С., 1990; Соколовский A.M., 1999; Sponer P., Karpas К, 2003; Akifusa Wada, Toshio Fujii, 2007).
5 Таким образом, необходима разработка оптимальной единой тактики
хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД,
включающей в себя диагностику, обследование, оперативные вмешательства и
послеоперационное ведение, направленной на предотвращение развития
деформирующего коксартроза, что подтверждает актуальность проблемы.
Цель исследования:
Повышение эффективности хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях.
Задачи исследования:
Изучить особенности поражения тазобедренного сустава у детей с ЭД в зависимости от их возраста и формы заболевания, и разработать клинико-рентгенологические симптомокомплексы состояния тазобедренного сустава.
Оценить эффективность хирургического лечения патологии по данным архивного материала.
Изучить эффективность реконструктивных хирургических вмешательств для лечения детей с патологией тазобедренного сустава при различных формах эпифизарных дисплазий.
Усовершенствовать методики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.
Изучить результаты лечения, проведенного по предложенным хирургическим методикам.
Научная новизна исследования
Впервые в отечественной практике на значительном клиническом материале определена эффективность околосуставных остеотомии таза для сохранения и восстановления формы, размеров и структуры головки бедренной кости и вертлужной впадины в комплексе хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД с изучением отдаленных результатов лечения.
Выделены варианты рентгеноанатомических нарушений в тазобедренном суставе в зависимости от возраста пациента и нозологической единицы, на основании чего разработаны и обоснованы показания к выполнению различных хирургических вмешательств.
Разработаны новые и усовершенствованны общепринятые методики хирургического лечения детей с ЭД.
Практическая значимость исследования
Полученные данные позволили повысить эффективность хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД, то есть, отдалить сроки клинического дебюта и уменьшить степень выраженности деформирующего коксартроза, отдалить инвалидизации, снизить трудовые и социальные ограничения больных.
Внедрение
Разработанные методики хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД внедрены в ФГУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Санкт-Петербург; ФГУ «ФЦТОЭ Минздравсоцразвития России», г. Чебоксары; Детской областной клинической больнице, г. Смоленск; Детской краевой клинической больницы, г. Хабаровск.
Апробация работы
Результаты работы доложены на Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье. Травматология, ортопедия, протезирование, биомеханика, реабилитация инвалидов» (Санкт-Петербург, 2008, 2010); научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» (Сыктывкар, 2009); Российском конгрессе с международным участием «Молекулярные основы клинической медицины» (Санкт-Петербург, 2010); 1220-м заседании ассоциации травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга и Ленинградской области (2011).
7 Публикации
По теме диссертации опубликовано 10 работ, в том числе две статьи в
рецензируемом журнале, пособие для врачей «Хирургическое лечение детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях» (Санкт-Петербург, 2010).
Получены патенты на изобретения: «Способ лечения патологии тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях у детей» (патент РФ № 2370230 от 20.10.2009); «Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2364364 от 20.08.2009); «Способ реконструкции вертлужной впадины при дисплазии тазобедренного сустава» (патент РФ № 2394501 от 20.07.2010).
Объём и структура работы
Диссертация изложена на 155 страницах текста, набранного на компьютере, и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка использованной литературы, включающего 203 источника (из них 121 отечественных и 82 -иностранных авторов), иллюстрирована 46 рисунками и 22 таблицами.
Основные положения, выносимые на защиту
Миотомии, фасциотомии, капсулотомии, корригирующие остеотомии
бедренной кости (направленные на выведение конечности из порочного положения без учета соотношений в тазобедренном суставе) носят паллиативный характер и не обеспечивают стойкого улучшения анатомо-функциональных нарушений при ЭД.
При лечении детей с патологией тазобедренного сустава при эпифизарных дисплазиях необходимо применять дифференцированную тактику, которая определяется возрастом пациента и клинико-рентгенологической картины.
Показанием к хирургическому лечению являются: прогрессирующая децентрация головки бедра при поздних формах эпифизарных дисплазии;
8 варусная (шеечная) деформация проксимального отдела бедренной кости
меньше 110; вывих бедра с сохранением целостности покровного хряща у
детей младше 8 лет.
Транспозиция вертлужной впадины в варианте, зависящем от возраста пациента и конкретной клинико-рентгенологической ситуации (подвздошная, подвздошно-седалищная или подвздошно-лонно-седалищная) в сочетании с корригирующей укорачивающей остеотомией бедра, является эффективным методом хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.
Разработанные и усовершенствованные методики вмешательств повышают эффективность хирургического лечения детей с патологией тазобедренного сустава при ЭД.
Результаты хирургического лечения детей с ЭД зависят от возраста пациента, нозологической единицы и целостности суставного хряща.
