Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современные представления о сенсоневральной тугоухости у детей, как диспластикоассоцииро-ванной патологии
1.1 Функциональная значимость соединительнотканных структур в формировании слухового анализатора. Роль синдрома дисплазии соединительной ткани в нарушениях слуха у детей 11
1.2 Особенности физического, нервно-психического развития и психоэмоционального состояния у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани и сенсоневральной тугоухостью 18
1.3 Медико-социальная значимость сенсоневральной тугоухости у детей. Распространенность, современные представления об этиологии, патогенезе и факторах риска сенсоневральной тугоухости у детей. Принципы диагностики и реабилитации 21
Глава 2. Материал и методы исследования 35
Глава 3. Клинико-функциональная характеристика сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста при синдроме дисплазии соединительной ткани
3.1. Частота и структура сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста Ставропольского края 48
3.2. Частота встречаемости и характер признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью . 51
3.3. Результаты комплексной оценки соматического здоровья при сенсоневральной тугоухости у дошкольников с синдромом дисплазии соединительной ткани 53
3.4 Особенности клинико-инструментальной характеристики сенсоневральнои тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани 65
3.5. Особенности нервно-психического и психоэмоционального статуса при сенсоневральнои тугоухости у детей с синдромом дисплазии соедини тельной ткани 80
Заключение 91
Выводы 105
Практические рекомендации 107
Список литературы 108
- Особенности физического, нервно-психического развития и психоэмоционального состояния у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани и сенсоневральной тугоухостью
- Медико-социальная значимость сенсоневральной тугоухости у детей. Распространенность, современные представления об этиологии, патогенезе и факторах риска сенсоневральной тугоухости у детей. Принципы диагностики и реабилитации
- Частота встречаемости и характер признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью
- Особенности клинико-инструментальной характеристики сенсоневральнои тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани
Введение к работе
В последнее время много научных исследований посвящено проблеме дисплазии соединительной ткани и патологии, ассоциированной с ней. К проявлениям синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ) относятся как специфический внешний вид больного и косметические дефекты (фенотип), так и разной степени тяжести патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата [8,9,11,18,22,34,38,40].
Малые аномалии развития, выявляемые при синдроме дисплазии соединительной ткани, являются, как правило, индикатором нарушенного морфогенеза и повреждений эмбриональной дифференцировки [20,26]. Механизм формирования множественных врожденных пороков развития у пациентов объясним с позиций мультифакторной теории дисплазии соединительной ткани [3,7,11,12].
Среди описанных в литературе висцеральных проявлений синдрома дисплазии соединительной ткани со стороны ЛОР-органов отмечены: отосклероз, искривление носовой перегородки, сводчатое небо [10,11,28,32] . В научных исследованиях не изучалась возможная связь перцептивных нарушений слуховой функции с имеющимся синдромом дисплазии соединительной ткани. Таким образом, вопросы значимости раннего комплексного выявления фенотипических маркеров СДСТ в диагностике слуховой функции согласно данным литературы изучены недостаточно.
В последние годы новые технологии выхаживания новорожденных детей привели к уменьшению показателя перинатальной смертности, однако число детей с последствиями анте - и интранатальных повреждений, с различными функциональными и органическими нарушениями, в том числе и органа слуха неуклонно увеличивается. В Российской Федерации, по данным различных авторов, количество пациентов с нарушениями слуха в детском возрасте в настоящее время превышает 1 млн. На 1000 нормально слышащих новорожденных приходится 1 ребенок с выраженной степенью тугоухости, а невысокие степени тугоухости часто остаются незамеченными не только родителями, но и специалистами [21,22,27,28,107].
Первые признаки тугоухости, как правило, замечает мать ребенка. Ведущая роль в раннем выявлении нарушений слуха у детей до 1 года должна принадлежать массовым скрининговым обследованиям, которые не всегда доступны из-за высокой стоимости. Важно выявлять даже небольшое снижение слуха, поскольку у маленьких детей оно приводит к задержке и нарушению речевого развития. Однако низкая доступность объективных методов оценки слуха в практической деятельности врача-педиатра и отоларинголога значительно затрудняет раннюю диагностику этой патологии [10,11,19,24].
Несмотря на то, что в настоящее время появились объективные методы диагностики слуха у детей, позволяющие выявлять патологию с первых дней жизни, существуют эффективные цифровые слуховые аппараты, разработана технология слухопротезирования детей раннего возраста, активно внедряется метод кохлеарной имплантации, разрабатываются педагогические методы реабилитации глухих и слабослышащих детей, проблема ранней диагностики нарушений слуха по-прежнему остается актуальной [24,27,40,42,43,47,48,49].
Причин возникновения тугоухости множество. Нарушения слуха делятся на наследственные (генетические), врожденные и приобретенные. У 50% новорожденных тугоухость имеет наследственное происхождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха сочетаются с другими нарушениями, которые формируют какой-либо синдром могут сочетаться с заболеваниями глаз, костно-мышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболеваниями почек [33,34,37,46,53].
В этой связи весьма перспективными представляются исследования, направленные на раннюю диагностику патологии слухового нерва у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также выявления факторов модифицирующих ее развитие. Это может быть полезным для профилактики формирования сенсоневральной тугоухости у детей, оптимизации лечебных и реабилитационных программ.
С учетом вышеизложенного определены цель и задачи настоящего исследования.
Цель работы. Совершенствование ранней диагностики сенсоневральной тугоухости на основе детального изучения клинико-функциональных особен-ностей нарушений слуха у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани.
Задачи: І.Изучить частоту встречаемости, возрастную динамику формирования и структуру сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста.
2.Изучить частоту и характер внешних маркеров синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью. Установить диагностическую значимость фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани при сенсоневральной тугоухости.
З.Дать клинико-инструментальную характеристику сенсоневральной тугоухости у дошкольников с синдромом дисплазии соединительной ткани.
4.Изучить особенности физического и нервно-психического развития, а также психоэмоционального статуса детей дошкольного возраста с сенсоневральной тугоухостью.
Научная новизна работы.
1. Впервые определены внешние (фенотипические) особенности синдрома дисплазии соединительной ткани у пациентов с сенсоневральной туго -ухостью в периоде дошкольного детства.
2. Впервые изучена частота встречаемости, наиболее значимые факторы и возрастная динамика формирования сенсоневральной тугоухости у детей до школьного возраста при синдроме дисплазии соединительной ткани.
Впервые изучены клинико-функциональные особенности нарушения слуха при синдроме дисплазии соединительной ткани у детей дошкольного возраста.
Впервые выявлены характер и частота сопутствующих функциональных диспластикозависимых нарушений у дошкольников с сенсоневральной тугоухостью. Дана оценка психоэмоционального и нервно-психического статуса обследованных пациентов.
Практическая значимость результатов исследования.
Полученные данные о частоте встречаемости сенсоневральной тугоухости позволят объективизировать результаты эпидемиологических исследований. Представленные сведения создают клиническую и методологическую базу для разработки новых методов профилактики нарушений слуха еще до рождения.
Применяемые методы ранней диагностики позволят проводить своевременное выявление сенсоневральной тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани, а также разработать эффективные программы реабилитации детей с нарушением слуха, направленные на существенное улучшение качества их жизни.
Итоговые результаты исследования научно обосновывают необходимость аудиологического скрининга новорожденных с высоким порогом фенотипи-ческих признаков дисплазии соединительной ткани в практике педиатров и отоларингологов детских стационаров и поликлиник.
Практическое использование полученных результатов
Материалы диссертационного исследования внедрены в практику работы детских ЛОР - отделений ГУЗ КДКБ и МУЗ Городская клиническая больница №3 г. Ставрополя, врачей-отоларингологов и сурдологов ГУЗ КДКБ при проведении комплексных и текущих осмотров детей дошкольного возраста; основные положения работы используются в материалах лекций и учебных программ подготовки студентов IV,V, VI курсов педиатрического, лечебного и стоматологического факультетов и кафедры оториноларингологии факультета последипломной подготовки Ставропольской государственной медицинской академии.
Публикации и апробация работы
По теме диссертации опубликованы 10 печатных работ, из них 1 в журнале, рекомендованном ВАК Министерства образования и науки РФ.
Основные положения диссертации опубликованы в Материалах II научно-практической конференции оториноларинголов ЮФО ( Майкоп, 2006), на сайте Интернет - ресурсов (2006, 2009), Материалах 2-го Национального конгресса аудиологов и 6-го Международного симпозиума "Современные проблемы физиологии и патологии слуха" (Суздаль, 28 мая - 1 июня 2007 г.); I Международной дистанционной научной конференции «Инновации в медицине» ( Курск,2008), Материалах II Международной научной конференции молодых ученых - медиков ( Курск,2008), в Сборнике Материалов XVI Съезда педиатров России « Актуальные проблемы педиатВрии» ( Москва, 2009), доложены на заседании ассоциации отоларингологов Ставропольского края (Ставрополь,2008), на III научно-практической конференции отоларингологов ЮФО ( Кисловодск,2008).
Апробация диссертации проведена на совместном заседании сотрудников кафедр оториноларингологии ФИО, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, педиатрии ФИО, пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии СтГМА, врачей ЛОР - отделений ГУЗ КДКБ и МУЗ Городская клиническая больница №3, врачей психоневроло- гического отделения МУЗ Городская детская клиническая больница им. Фи-липпского.
Основные положения, выносимые на защиту:
1.Выявлена высокая частота тугоухости и глухоты у детей дошкольного возраста Ставропольского края (при которой приходится на врожденные формы 82,4%), 10,3% - носит наследственный характер, а в 7,3% является приобретенной) с внешними и висцеральными маркерами соединительнотканной дисплазии. Высокий порог фенотипических маркеров и малых органных аномалий, как правило, ассоциируется с формированием ранних по возрасту форм сенсоневральной тугоухости и более глубоких степеней потери слуха.
2. Особенности физического, нервно-психического и психоэмоционального состояния при сенсоневральной тугоухости у детей дошкольного возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани требуют дифференцированного подхода при диспансерном наблюдении и реабилитации.
Особенности физического, нервно-психического развития и психоэмоционального состояния у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани и сенсоневральной тугоухостью
По определению ВОЗ « здоровье- это состояние полного физического, душевного и социального благополучия, а не только отсутствие болезни и физических дефектов». Компонентами его составляющими являются соматическое, физическое, психическое здоровье [6]. Состояние органов и систем организма имеет прямую зависимость от генеалогического, биологического и социального анамнеза ребенка. Состояние здоровья родственников позволяет прогнозировать здоровье будущего ребенка и предотвращать формирование врожденной патологии, в том числе и органа слуха. Анализируя развитие ребенка в онтогенезе можно, с определенной вероятностью, предпологать как врожденные пороки развития, так и функциональные изменения органов и систем. Выявление различных антенатальных факторов риска в совокупности с имеющимися фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани, отягощенным семейным анамнезом по тугоухости позволяет выявлять нарушение слуха у новорожденного ребенка [22,23,25].
Дальнейшее наблюдение за физическим развитием ребенка дает возможность оценить его гармоничность. Так, по мнению Калмыковой А.С. с соавтор. [38], в первом полугодии отставание в физическом развитии может быть у детей с пренатальной гипотрофией, во втором при наличии врожденных пороков, энцефалопатии.
Как известно в лор-органах распологается большинство из органов чувств (обоняния, слуха, равновесия), а также большое число различных рецепторов, которые инициируют многочисленные рефлекторные и поведенческие реакции, влияющие на работу многих органов. ЛОР-органы тесным образом связаны с жизненно важными структурами полости черепа, глазницы. Регулирующим органом всех этих процессов является ЦНС [26,28].
Дошкольный возрастной период является подготовительным к обучению в школе. К этому времени ребенок завершает основные этапы становления статико-моторных и речевых функций. У детей с перинатальным поражением мозга наиболее часто встречаются трудности в приобретении школьных навыков . Обучение в школе у данной группы детей приводит к формированию дезадаптационного синдрома в виде неврологических и соматических нарушений. Это диктует необходимость ранней оценки состояния здоровья ребенка до поступления в школу, тем более ребенка со сниженным слухом [133,134].
Нервно-психическое развитие детей является одним из показателей здоровья и входит в общую комплексную оценку его состояния. Существует взаимосвязь всего комплекса критериев, составляющих качественную характеристику психического развития и здоровья детей раннего возраста. Актуально изучение психического здоровья дошкольников и факторов, его определяющих, учитывая огромное влияние детства на весь дальнейший ход формирования личности [39,80].
Частота психоневрологических отклонений функционального характера тесно связана не только с физическим развитием, но и в значительной мере с образовательной нагрузкой детей, психологическим климатом в семье и детском саду. К функциональным психоневрологическим отклонениям относят повышенную утомляемость, головную боль, плохой сон и апппетит, повышенную раздражительность, снижение работоспособности, плаксивость, капризность, неадекватные реакции, страхи [50,51].
Критическими периодами нервно-психического развития дошкольников являются 3 и 6 - 7 лет. Именно в эти периоды наблюдается максимальный пик пограничных психических расстройств. Указанные периоды сопровождаются изменением различных сфер личности, интеллекта, снижениєм социальной активности, что ослабляет возможности адаптации ребёнка к социальной среде. Исследователями выделены и проанализированы факторы, оказывающие влияние на психическое здоровье ребёнка и, в частности, на возникновение невротических реакций. Большинство из них носят социальный характер. Это неудовлетворительные бытовые условия, занятость родителей, раннее помещение ребёнка в ясли. Наличие большого количества страхов у ребенка - важный показатель преневротического состояния. Повышенный уровень тревожности может свидетельствовать о недостаточной эмоциональной приспособленности ребенка к тем или иным социальным ситуациям и может стать предвестником невроза. Все это еще в большей степени касается детей с нарушениями слуха, которым гораздо сложнее адаптироваться в социуме [63,65].
Таким образом, анализируя данные об этиологии, патогенезе, онтогенезе развития таких заболеваний как СНТ и СДСТ очевидно, что есть много . общих моментов в их реализации. Выявление фенотипических признаков СДСТ позволит, вероятно, заподозрить имеющиеся нарушения слуховой функции уже в периоде новорожденности.
Комплексное исследование не только слуховой функции, но и состояния ЦНС и других систем позволит уточнить правильный диагноз в наиболее раннем возрасте и предложить своевременную программу реабилитации и лечения каждому ребенку [66,67,70]. Выявление особенностей физического, нервно-психического и психоэмоционального развития дошкольников с синдромом дисплазии соединительной ткани и сенсоневральной тугоухостью явилось целью нашей работы.
В последние годы появились объективные методы диагностики нарушений слуха у детей, позволяющие выявлять эту патологию с первых дней жизни . Производятся эффективные слуховые аппараты, разработана технология слухопротезирования в раннем возрасте. Внедряется метод кохлеарной имплантации, разрабатываются педагогические методы реабилитации глухих и слабослышащих детей. Однако вопросы ранней диагностики и лечения невритов слуховых нервов остаются еще нерешенными. По мнению большинства авторов, решение этой проблемы связано с усовершенствованием ранней диагностики, своевременным проведением адекватной патогенетической терапии, выявлением и лечением сопутствующей патологии, разработкой эффективных программ реабилитации детей с патологией слуха [11,16,42,53,136,139,140,143].
Медико-социальная значимость сенсоневральной тугоухости у детей. Распространенность, современные представления об этиологии, патогенезе и факторах риска сенсоневральной тугоухости у детей. Принципы диагностики и реабилитации
В последние годы в России наблюдается тенденция к росту числа детей с нарушениями слуха, количество которых в настоящее время превышает 1млн. Ежегодно в России прибавляется около 1500 глухих детей (новорожденных). Нарушения слуха встречаются чаще, чем другие виды врожденной патологии, такие как фенилкетонурия и гипотиреоидизм . По данным Преображенского Н.А. ,(2004) от 6 до 7 % населения земного шара имеют патологию уха, причем нейросенсорные поражения в структуре тугоухости достигают 75-95%. Кроме того, прослеживается тенденция к постоянному росту числа больных с данной патологией. 92,6% больных с нарушениями слуха нуждаются в комплексе реабилитационных мероприятий [13,27,94,102].
Слух является частью второй сигнальной системы. Это один из важнейших органов чувств, благодаря которому человек, начиная с рождения, познает окружающий мир. С помощью слуха ребенок учится распознавать голоса, имитировать звуки и, следовательно, говорить, приобретать коммуникативные навыки. Кроме того, слух дает ребенку возможность слышать сигналы опасности, ориентироваться общаться с другими детьми. Но любая проблема, возникающая в какой-либо части слуховой системы, неизбежно провоцирует ухудшение слуха. Даже небольшое снижение слуха приводит к задержке и нарушению речевого развития ребенка, что в свою очередь, грозит отставанием в интеллектуальном и социальном развитии [74,77].
Сенсоневральная тугоухость - полиэтиологическое заболевание. Существующие в настоящее время различные методы медикаментозного лечения недостаточно эффективны. Поэтому поиск и совершенствование различных методов лечения и реабилитации являются важной задачей современной отиатрии [23,79,92].
Социальное значение тугоухости детского возраста крайне велико, так как вопросы, возникающие в связи с появлением глухого или плохослыша-щего ребенка, не могут быть разрешены только медиками. Для нормального развития такого ребенка необходимо взаимодействие многих звеньев в системе лечебных и педагогических мероприятий. Лишь в результате кропотливой и целенаправленной работы многих специалистов ребенок может стать социально адекватным членом общества. На помощь приходит реабилитация, без которой у неслышащего ребенка никогда не будет речи [98,99,107].
Таким образом, если потеря слуха обнаружена достаточно рано, вовремя произведена ее коррекция с помощью современных технических средств и занятий с сурдопедагом, речь ребенка будет приближаться к нормально слышащим сверстникам. Только при создании необходимых условий такой ребенок сможет нормально развиваться психически и физически, ибо глухие и тугоухие дети отличаются от нормально слышащих отставанием в развитии не только речевой, но и зрительной, двигательной и вестибулярной функциями [1,4,73].
В США ежедневно рождается 33 ребенка с потерей слуха, а универсальный скрининг новорожденных осуществляется у 9 из 10 родившихся до их ухода из родильного отделения [136]. Аналогичные данные приведены S.G. Korres et аЦІЗЗ] применивших и внедривших универсальный аудиологический скрининг новорожденных методом регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и регистрации слуховых вызванных потенциалов (СВП) ствола мозга в г. Афины (Греция) 8 лет назад. Всем новорожденным проводят регистрацию на 2-4-й день после рождения. Новорожденным, не прошедшим тест, его повторяют перед выпиской и при показаниях - через месяц [138,141].
В России Тарасова Г.Д .[114], Загорянская М.Е.с соавтор.[27] видят решение проблемы социальной реабилитации детей с сенсоневральными нарушениями слуха - в правильной организации и своевременном обеспечении оптимального лечения, в наиболее раннем выявлении тугоухости у детей всех возрастных групп Сказанное не означает, что не должны учитываться факторы риска по тугоухости и глухоте, так как за этими детьми нужно особенно тщательно наблюдать в динамике в специализированных кабинетах как минимум до трех лет (ранняя диагностика прелингвального снижения слуха. Кроме того, нарушения слуха развиваются и в более позднем возрасте. Это диктует необходимость проведения систематического обследования (желательно ежегодного) у оториноларинголога, а при необходимости - у сурдолога, всех детей до школы, так как при их проведении выявляется от 0,67% до 6,7% детей с нарушениями слуха.
В сурдологическом кабинете Детской краевой клинической больницы (2009г.) состоит на учете 1200 детей Ставропольского края, в возрасте от рождения до 17 лет с сенсоневральной тугоухостью. Однако, данные обращаемости, как известно, не отражают в полном объеме частоту имеющихся нарушений слуховой функции у детей.
По общему мнению исследователей, главными вопросами, требующими решения являются: создание единой системы диагностики потерь слуха у детей; разработка государственных стандартов в области слухопротезирования; развитие сервисной сети обслуживания диагностического оборудования; подготовка квалифицированных кадров [53,58,59,65].
Известно, что уже при потерях слуха первой степени (20-40 Дб) ребенок не слышит в обычной речи наиболее тихие ее компоненты: глухие, шипящие, свистящие согласные, окончания слов, предлоги, приставки. Это затрудняет овладение речью, нарушает ее восприятие в шумных условиях [67]. Нейросенсорную тугоухость можно разделить на два вида по месту возникновения: периферическая тугоухость восприятия и центральная тугоухость [2,87].
Периферическая тугоухость восприятия вызывается патологическими нарушениями в улитке, спиральном органе и слуховом нерве, на всем его протяжении до ядер в продолговатом мозге. Наиболее характерным признаком поражения спирального органа с его рецепторными образованиями можно считать преимущественное ухудшение восприятия высоких тонов, или дискантовый тип тугоухости [47,105].
Частота встречаемости и характер признаков синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с сенсоневральной тугоухостью
При внешнем осмотре детей с сенсоневральной тугоухостью нами отмечались внешние маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани, такие как, повышенная эластичность кожных покровов, деформации позвоночника, деформации грудной клетки, плоскостопие, повышенная мобильность суставов и другие. Осмотр ЛОР - органов начинали с выявления аномалий развития ушных раковин: оттопыренные уши, низкое расположение и ассиметрия ушных раковин, приросшие мочки, отсутствие козелка. В зависимости от наличия фенотипических признаков синдрома дисплазии соединительной ткани наблюдаемые дети были разделены на 2 группы. Группу «А» составили пациенты с СНТ, имеющие внешние маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани (п=164;49,7%). Группу сравнения («В») составили пациенты с СНТ без таковых (п=166;50,3%). В среднем у пациентов группы «А» выявлено М=5,5±2,6 фенотипических признаков и малых висцеральных проявлений СДСТ. Согласно классификации Фоминой Л.Н. , легкая степень СДСТ выявлена у 35( 21,3% ) пациентов, умеренная - у 115(70,1%) , тяжелая - у 14(8,5%). Таким образом, наибольшее количество обследованных пациентов имело умеренную степень дисплазии соединительной ткани. Наиболее часто встречающиеся фенотипические признаки синдрома дисплазии соединительной ткани и малые висцеральные аномалии представлены в таб.5. Наибольшее количество фенотипических признаков дисплазии у детей с сенсоневральной тугоухостью выявлено в области головы - в 30,7% случаев от общего количества, изменения кожных покровов -в 29,8%), в области конечностей- 17,7%) , в области туловища- 15,3%), малые висцеральные аномалии -в 6,5%о случаев.
Известно, что физическое развитие ребенка как совокупность различных показателей (длина, масса, конституция, мышечная сила и др.) обусловлено комплексом наследственных и социальных факторов. Для многих хронических заболеваний детского возраста не существует определенной симптоматики, относящейся к раннему этапу развития болезни, поэтому нарушение физического развития является одним из первых признаков неблагополучия. Отклонение в сроках возрастного развития и дисгармоничность морфофункционального состояния, как правило, сочетаются с изменениями в состоянии здоровья детей [32,36].
С целью определения физического развития нами осмотрено 330 детей с сенсоневральной тугоухостью в возрасте от новорожденности до 7 лет. При сравнении центильного распределения роста, веса, окружности грудной клетки было установлено, что средние показатели (25-75 центиль) физического развития встречались у 251 ребенка (76,1%): до 1 года-22(6,7%), от 1 года до 3-х лет -72 (21,8%), от 3-х до 5 лет-81(24,5%), от 5 до 7 лет-80(24,2%); ниже среднего - 45 (13,6%): из них от 1 года до 3-х лет-20(6%), от 3 до 5 лет-14(4,2%), от 5 до 7 лет-11(3,4%); выше среднего-27 (8,2%): от рождения до 1 года-12 (3,6%), от 1 года до 3-х лет-5(1,5%), от 3 до 5 лет-3(0,9%), от 5 до 7 лет- 7(2,1%).
Детей с гармоничным развитием среди пациентов с сенсоневральной тугоухостью оказалось 99(30%); умеренно дисгармоничным- 166(50,3%); дисгармоничным- 45(13,6%). Проявлениями дисгармоничности чаще всего были узкая грудная клет-ка(35,1% детей), недостаток массы тела (15,2%), избыток массы тела (7,8%). Наибольшее количество дисгармонично развитых детей отмечалось в 2 и 4 года независимо от пола.
Определение физического развития у 50 детей контрольной группы выявило, средние показатели его у 40детей (80%): от рождения до 1 года-5(10%), от 1 до 3-х лет-10(5%), от 3 до 5 лет-12(24%),от 5 до 7 лет-5(10%). Детей с гармоничным развитием в контрольной группе было-45(90%); умеренно дисгармоничным- 3(5%); дисгармоничным-2(4%). Соматотип определялся у гармонично развитых детей от 3-х до 7 лет. В средненормальном темпе в группе детей с сенсоневральной тугоухостью развивалось 29(29,3%), 40 детей (40,4%), имели нормально-замедленный темп- 30 (30,3%)) имели нормально - ускоренный темп развития.
В контрольной группе у 30(60%) детей определен средненормальный темп развития, у 5(13,2%)-нормально-замедленный, у 3(7,9%)- нормально-ускоренный темп. Таким образом, в группе пациентов с сенсоневральной тугоухостью и в контрольной группах количество детей со средними показателями физического развития отличалось не достоверно (76, 1% и 80%) (р 0,05).
Вместе с тем, среди детей с сенсоневральной тугоухостью достоверно чаще (р 0,05) преобладали пациенты с умеренно-дисгармоничным и дисгармоничным развитием (50,3% и 13,6% соответственно), по сравнению с контрольной группой ( 5% и 4% соответственно). Хронические очаги инфекции диагностировались у пациентов в возрасте от 3-х до 7 лет, так как формирование хронических заболеваний рото - и носоглотки тесно связано с особенностями становления иммунитета у детей и имеет критические периоды в детском возрасте.
Если в периоде новорожденности лимфоидное глоточное кольцо не развито, то, начиная со второй половины первого года, начинается интенсивная пролиферация лимфоцитов, сопровождающаяся гиперплазией миндалин под влиянием повторных респираторных вирусных заболеваний или микробной инфекции.
Особенности клинико-инструментальной характеристики сенсоневральнои тугоухости у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани
Анализ анамнестических сведений показал, что наиболее часто причиной первого обращения к сурдологу явились результаты наблюдения родителей в периоде от рождения и на протяжении 1-го года жизни.
Отсутствие реакций новорожденного в виде вздрагиваний на громкие звуки и голос матери зарегистрированы у 33 детей (10%) , гуления в возрасте 2- 4 месяцев - у 28 (8,5%), лепета в 4-6 месяцев - у 26(7,9%), формирования слогов в 8-10 месяцев -у 21(6,4%), нечеткие реакции на голос взрослых и их просьбы -у22(6,7%), отсутствие словарного запаса к 1 году-у21(6,4%).
При этом впервые в возрасте до 1-го года жизни обратились за помощью родители 68 пациентов (20,6%),в возрасте 1 года-70(21,2%), 2 года-96 (29,1%), 3 года-52 (15,8%), 4 года-16 (4,9%), 5 лет-12 (3,6%),6 лет-12(3,6%), 7 лет-4(1,2%). В своих исследованиях Тарасов Д.И. с соавтор. [105] отмечал факт выявления нарушений слуха в возрасте 1-2 лет, такие - же данные приводит Загорянская М.Е. [22] .
Таким образом, основными показаниями к проведению комплексного исследования слуха у детей раннего возраста являются: наличие основных факторов риска по тугоухости, отсутствие реакции ребенка на звуки, отсутствие лепета, задержка формирования первых слов и фраз, плохое понимание обращенной речи, переспрашивание. Наличие сопутствующих психоневрологических нарушений является дополнительным основанием для проведения комплексного исследования слуха с помощью объективных и субъективных методов [2,22,23,36,55,60].
В связи с изменением критериев живорожденности, активным внедрением новых технологий выхаживания незрелых и недоношенных детей и, как следствие, снижением уровня перинатальной смертности (Вяткина Г.Ф., Кушнир СМ., 1991, Самашкина Л.К.,1990) наметилась тенденция к увеличению выживаемости детей с перинатально отягощенным анамнезом. Таким образом, в раннем возрасте патология слуха имеет преимущественно врожденные причины.
Мы изучили особенности акушерского анамнеза у детей с СНТ и в контрольной группе. Сравнительная частота неблагоприятных антенатальных факторов у обследованных отражена в таб.10
Из нее видно, что частота встречаемости неблагоприятных антенатальных факторов у пациентов с сенсоневральной тугоухостью была следующей: гипоксия и асфиксия в родах (30%), токсикоз беременности у матери ( 28,2%), наличие нарушений слуха у родственников (10,2%), прием матерью ототоксических препаратов (10,2% ), патология челюстно-лицевого скелета у новорожденного 2,4% , родовая травма шейного отдела позвоночника (3,6%) ИВ Л 5 дней (3,6%) ,инфекционные и вирусно-бактериальные заболевания матери в период беременности (27,6%) . Среди инфекционных и вирусных заболеваний ЦМВИ выявлена у 5,1% пациентов, краснуха у матери в период беременности- в 5,1% , герпес -в 6,6%), грипп -в 6,3%, токсоплазмоз -в 4,2%. Сочетание 2-х фактора в анамнезе выявлено у 97 больных (29,4%), 3 факторов -у 158 (47,9%), 4- у 95(28,8%), 5 и более -у 50(15,5%). В контрольной группе на первом месте по частоте встречаемости были токсикозы беременности (16%), гипоксия новорожденного отмечалась у 4 % обследованных. У большинства детей этой группы встречалось не более 1 фактора в анамнезе (82%) .Эти данные представлены также на рис.5.
Таким образом, патология анте - и интранатального периода, влияние изучаемых факторов риска по тугоухости является одной из главных причин повреждения ЦНС и сенсорных органов.
В связи с этим, понятно, что для предотвращения этой патологии большое значение имеют профилактические мероприятия по предупреждению осложнений беременности и родов, инфекционных заболеваний у матери, медико-генетическое обследование родителей.
Исследование слуха проводилось бинаурально, в зависимости от возрастной группы различными методиками. У 22 детей до года при помощи ЗРТ-01, проводилась аудиометрия в свободном звуковом поле-38 пациентов, у 76- игровая аудиометрия, у 204 - регистрировалась тональная пороговая аудиометрия.
При проведении аудиометрии в свободном звуковом поле, игровой и ТПА реакция прислушивания на частоте 26-40 Дб бинаурально получена у 52( 17,6%), на частотах 40-55 дБ у 58 (15,8%) детей, на частотах 56-70 дБ - у 46(13,9%), на частотах от 71Д6 и выше у 174(52,7%) .
Согласно классификации тугоухости определялась степень потери слуха, как среднее значение порогов на частотах 500, 1000, 2000,4000 Гц. По результатам проведения ТПА составлялась аудиограмма.
При проведении акустической импедансометрии мы зарегистрировали 3 типа тимпанограмм: А, В, С. В группе детей с СНТ тип А тимпанограммы ( нормальная подвижность барабанных перепонок) зарегистрирован у 292(88,5%) пациентов, тип В (неподвижная барабанная перепонка)- у 8(2,4%), тип С ( ограниченная подвижность) - у 30(9,1%). В контрольной группе - у 45(90%) детей зарегистрирован тип «А», у 5(10%)- тип «С». Таким образом, по данным тимпанометрии, основным типом кривой, встретившейся у детей с сенсоневральной тугоухостью и контрольной группы является тимпанограмма типа «А».
