Введение к работе
Актуальность проблемы
Заболевания сердечно-сосудистой системы стабильно на протяжении многих лет занимают ведущее место в структуре заболеваемости и смертности во всех развитых странах мира (Белоконь Н.А., Кубергер М.Б., 1987; Школьникова М.А., 1994; Леонтьева И.В., 2000; Беляева Л.М., Хрусталева Е.К., 2000; Чазов Е.И., 2002; Оганов Р.Г., Масленников Г.Я. и соавт. 2003; Баранов А.А., 2007, 2008).
В последние годы, в связи с лавинообразным ростом экологически обусловленных мутаций и повышением возможностей современной диагностики, возрос интерес к проблеме дисплазии соединительной ткани (Ohara N., 1991; Земцовский Э.В. 1998, Кадурина Т.И, 2000; Гладких Н.Н. 2005; Сависько А.А., 2008).
Накопленные к настоящему времени данные свидетельствуют не только об увеличивающейся частоте этого симптомокомплекса, но и о значительной клинической вариабельности синдрома дисплазии соединительной ткани, что в ряде случаев затрудняет его своевременную верификацию (Мартынов А.И., 1995 – 1998; Тереньтев В.П., 1999; Головский Б.В. и соавт., 2002; Смольнова Т.Ю. и соавт., 2003).
Патология соединительной ткани, учитывая её многообразие в организме, обуславливает изменения в функционировании различных органов и систем, таких как сердечно-сосудистая (пролапсы клапанов, ложные хорды, аневризмы сосудов сердца, недостаточность клапанного аппарата вен нижних конечностей и т.д.), дыхательная (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхоэктатическая эмфизема Лешке) (Яковлев В.М., 1994, 2004), костная (деформации грудной клетки, плоскостопие, деформации конечностей) (Coghlan N.C., 1991; Bridges A.J., 1992; Nef W., 1998; Beighton P.H., 1999; Verhoeven J.J., 1999; Myerson M.S., 2000; Borsa P.A., 2000; Grahame R., 2000), эндокринная (Boudoulas H., 1988, 1989, 1990), мочевыделительная (нефроптоз, атопия чашечно-лоханочной системы, удвоение почек) (Гаврилова В.А., 1999; Инзель Т.Н., 2000), пищеварительная (гастроэзофагеальный, дуаденогастральный рефлюксы) (Rosenberg C.A., 1983; Nekrysh S.Y., 2000; Бабян М.Л., 1995; Шмырев В.И., 1998; Кадурина Т.И., 2000; Мокроусова Н.В., 2003; Тарасова А.А., 2000, 2005). При этом особенный интерес вызывает дисплазия соединительной ткани сердца в связи с возможностью использования показателей состояния сердечно-сосудистой системы как индикатора адаптационных возможностей организма (Долецкий А.С., 1987; Гавриков К.В., 1988; Иванова Н.М., 1988; Баевский Р.М., 1990; Тараканова Т.Д., 1990; Домницкая Т.М., 1993; Вощинская Н.В., 1996; Чернышов В.Н., 1988, 1998, 2004; Герасимова Т.С., 2005; Пацева Н.П., 2007). Выявленная в ряде работ связь между атеросклерозом (Клиорин А.И., 1981; Григорьева И.В., 1984; Вяршялите В.М., 1985; Котовская Е.С., 1994; Сависько А.А., 1994), гипертонической и ишемической болезнью (Бова А.А., 2001;Татаркина Н.Д., 2005; Форстер О.В., 2005; Батюшин М.М., 2000, 2006, Сависько А.А., 2008), ревматическими поражениями миокарда (Ткаченко И.В., 2004), развитием возможных осложнений, таких как внезапная смерть, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболия, инфекционный эндокардит и др. и синдромом дисплазии соединительной ткани сердца определяет ещё большую необходимость углубленного изучения данного вопроса (Freed L.A. et al., 1999; Blum A., 2001; Bobkowski W., 2001; В.М Вяршялите, 1985; Павлова Д.Ю., 1998; Кантемирова М.Г., 1998; Школьникова М.А., 1999; Климов А.Н., 1999; Барт Б.Я., 2003; Пацева Н.П., 2007; Царегородцев А.Д., 2009).
В настоящее время практически не исследованной остается связь между возникновением синдрома дисплазии соединительной ткани и нарушениями в системе перекисного окисления липидов (Новоженов В.Г., 1993; Комаров Ф.И., 1998; Лукьянова Л.Д., 2000; Литвиненко Л.А., 2001; Меньщикова Е.Б, 1993, 2006; Арутюнян А.В., 2000; Доманский А.В., 2005), лейкоцитарной эластазы и содержанием магния (H. Boudoulas, 1990; Spoendlin et al., 1992; Durlach J., 1994; B. Lichodziejewska, 1997; P.B. Baker et al., 1998; Мартынов А.И., 1996, 1998, 2000; Спасов А.А. 1997, Ягода А.В., 2000-2005), а также влиянием коллагенопатий на становление кардиогемодинамических отношений у детей в различные периоды онтогенеза.
Таким образом, представляется актуальным анализ становления кардиогемодинамических отношений и обмена веществ у детей и подростков с синдромом соединительнотканной дисплазии сердца. Это позволит понять механизмы формирования данного симптомокомплекса, найти клинико-гемодинамические и биохимические критерии ранней диагностики и последующей профилактики развития патологических состояний у данной группы пациентов.
Цель работы
Определить клинико-кардиогемодинамические характеристики и особенности метаболических процессов у детей и подростков с синдромом соединительнотканной дисплазии сердца. Разработать критерии ранней диагностики, с выделением групп диспансерного учета для формирования комплекса профилактических мероприятий, направленных на своевременное предотвращение развития кардиогемодинамических и метаболических нарушений в данной группе пациентов.
Задачи исследования
-
Оценить особенности физического развития, определить значение факторов перинатальной патологии и вегетативной дисфункции в развитии СДСТС у детей и подростков.
-
Изучить ведущие клинические синдромы дисплазии соединительной ткани сердца, определить особенности формирования и частоту встречаемости вегетативной дисфункции у обследуемых с СДСТС.
-
Дать оценку морфометрическим параметрам и кардиогемодинамическим отношениям при различных формах малых аномалий развития соединительной ткани сердца у детей и подростков.
-
Определить особенности метаболических изменений газотранспортной функции эритроцитов у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Выделить критерии оценки степени гипоксии.
-
Дать характеристику состоянию системы «ПОЛ - антиоксиданты», выявить особенности состояния системы липопротеидов у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани сердца.
-
Установить особенности изменений системы метаболизма коллагена, протеиназно-ингибиторного баланса крови у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. На основании сопоставления полученных данных определить наиболее простые и высокоинформативные методы ранней диагностики синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.
-
Провести анализ корреляционных взаимодействий параметров кардиогемодинамики и основных показателей метаболических процессов, установить гемодинамические и биохимические критерии с целью доклинического выявления нарушений адаптационно-компенсаторных систем организма у детей и подростков с малыми аномалиями развития сердца с представлением полученных данных в удобной для практического здравоохранения форме.
Научная новизна
Установлены клинико-кардиогемодинамические характеристики у детей с различными вариантами синдрома дисплазии соединительной ткани сердца в зависимости от возраста и соматотипа.
Определен характер метаболических нарушений, лежащих в основе формирования синдрома дисплазии соединительной ткани сердца, а также установлен характер их взаимосвязей с параметрами кардиогемодинамики.
Определены наиболее информативные гемодинамические и метаболические критерии прогноза течения синдрома дисплазии соединительной ткани сердца у детей и подростков, основанные на изменении показателей кардиогемодинамики и наличии нарушений основных биохимических систем организма.
Практическая значимость работы
Проведение комплексной оценки кардиогемодинамики и метаболических процессов у детей и подростков с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца вне зависимости от клинического варианта его течения позволит дифференцировано подойти к назначению обоснованной метаболической терапии, с целью предотвращения дальнейшего прогрессирования процесса, развития жизнеугрожающих состояний и повышения качества жизни данной группы пациентов.
Представленные различия кардиогемодинамики, метаболических изменений в зависимости от возраста обследуемых, варианта аномалии синдрома дисплазии соединительной ткани сердца и клинического течения его могут быть рекомендованы для уточнения диагноза, прогноза дальнейшего развития процесса и назначения патогенетического лечения.
Определение параметров кардиогемодинамики и особенностей обмена веществ может быть использовано как на уровне популяционных исследований, в группах повышенного риска развития патологии сердечно-сосудистой системы, так и на этапах ранней диагностики и определения индивидуального прогноза развития синдрома соединительнотканной дисплазии сердца.
Основные положения, выносимые на защиту
У детей с синдромом дисплазии соединительной ткани выявлены нарушения развития сомы, превалирование кардиального и астеновегетативного синдрома, в сочетании с высокой частотой перинатальной патологии.
У детей и подростков всех возрастных групп с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца наблюдается дисгармоничность развития кардиальных структур, преимущественно формируется гиперкинетический тип кровообращения.
Характер изменений кардиогемодинамики, метаболизма коллагена, уровня протеолиза, дисбаланс антиоксидантов, усиление сродства гемоглобина к кислороду, накопление окисленных липопротеидов в крови, их корреляционные взаимосвязи отражают особенности адаптивно-приспособительных реакций организма в ответ на гипоксию и окислительный стресс.
Активность лейкоцитарной эластазы, 2-макроглобулина, уровень 2,3-дифосфоглицерата являются информативными маркерами ранней диагностики степени выраженности синдрома дисплазии соединительной ткани, на основании которых можно выделить группы риска.
Внедрение результатов работы в практику
Результаты исследования апробированы и внедрены в практическую деятельность врачей детского соматического отделения городской больницы №20 и в работу педиатров и кардиологов базовой детской поликлиники №45 Советского района г. Ростова-на-Дону, детского отделения клиники Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Ростовский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».
Основные теоретические и практические положения диссертации и результаты исследования используются в учебном процессе по постдипломной подготовке врачей на кафедре кардиологии и функциональной диагностики, с курсом детской кардиологии ФПК и ППС Рост ГМУ.
Апробация работы
Основные положения диссертации доложены на V международной конференции «Обмен веществ при адаптации и повреждении» (Ростов-на-Дону, 2006), VI международной конференции «Обмен веществ при адаптации и повреждении» (Ростов-на-Дону, 2007), VI Cъезде кардиологов Южного федерального округа (Ростов-на-Дону, 2007), первом Объединенном научно-практическом форуме детских врачей (Орел, 2008), на VII Съезде кардиологов Южного Федерального округа (Ростов-на-Дону, 2008), на XVI Съезде педиатров России (Москва, 2009), на I конгрессе стран СНГ (Киев, 2009), на VIII Съезде кардиологов Южного Федерального округа (Ростов-на-Дону, 2009) на IX Съезде кардиологов Юга России (Кисловодск, 2010).
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 8 печатных работ, из них 1 в периодических научных изданиях, рекомендованных к публикации основных положений диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.
Объем и структура работы
Диссертация изложена на 181 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследований, собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Текст иллюстрирован 56 таблицами. Библиографический список литературы содержит 268 источников, в том числе 193 отечественных и 75 зарубежных.
