Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Развитие органа слуха и хирургическое лечение его пороков .
ГЛАВА II. Общая характеристика больных и методы обследования.
ГЛАВА III. Клиническая симптоматика врожденных пороков развития уха и методы хирургического лечения .
ГЛАВА IV. Хирургическая слухоулучшающая реабилитация детей с врожденными пороками развития уха .
ГЛАВА V. Ближайшие и отдаленные результаты
ГЛАВА VI. Хирургическая реконструкция ушной раковины у детей с врожденными пороками развития уха .
ГЛАВА VII. Слухопро гезирование и функциональная эффективность лечения детей с врожденными пороками развития уха.
Заключение. 239
Выводы. 264
Практические рекомендации* 267
Список литературы.
- Развитие органа слуха и хирургическое лечение его пороков
- Клиническая симптоматика врожденных пороков развития уха и методы хирургического лечения
- Хирургическая слухоулучшающая реабилитация детей с врожденными пороками развития уха
- Хирургическая реконструкция ушной раковины у детей с врожденными пороками развития уха
Развитие органа слуха и хирургическое лечение его пороков
Врожденные пороки развитая уха в общей структуре заболеваний уха занимают очень небольшое, но достаточно важное место. Особое значение это имеет в детской оториноларингологии. Данной проблемой оториноларингологи занимались давно, но с развитием науки и техники наибольший интерес к этой патологии стал проявляться в последние тридцать-сорок лет (Лапченко С.Н., 1972; Кручини-иа И.Л., Балясинская ГЛ., 1975, 1999, 2001; Борисова К.З., Трищенков Н.Н, Понтер В.Э., 2001; Бугомо И.В., Красильников И.В., 1995; Водяниц-кий В/Б., Быстров А.В., Лебедев К.В., 1999; Тотрова З.А., Неробеев А.И., Шехтер А.Б., Истранов Л Л., Руденко ТТ., 2001; Милешина Н.А., 2003; Борисова К.З., Борисова Е.В., 2004; Adkins W.Y., Gussen R., 1974; Rapin J., Ruben R. J., 1976; Fisher N.A., Curtin H.D., 1994; Greess H, Baum U., Romer W., Toinandl В., Bautz W., 2000; Firmin F., Guichard S., 2001; Vital V, Printza A,. 2002; Pulec J.L., Freedman H.M., 2003). Эта проблема имеет важное социальное значение, поэтому стремление общества улучшить качество жизни инвалида требует внедрение новых методик слухоулучшающих операций и пластической хирургии. Однако только хирургическая коррекция пороков развития органа слуха не может полностью разрешить данную проблему. Знание эмбриогенеза органа слуха помогает определить наибольшую вероятность поражения тех или иных его отделов.
Формирование органа слуха является одним из самых сложных процессов органообразования у человека и связано с развитием первой и второй жаберных дуг. В дифференциации тканей висцерального скелета на 4-й неделе внутриутробной жизни появляется зачаток внутреннего уха, а к 7-й неделе - элементы среднего уха.
Внутреннее ухо развивается на основе образования утолщения экто-дермальной пластинки («плакоида») с дальнейшим ее погружением в мезодерму и образованием слухового пузырька, заполненного эндолимфой. Из верхнемедиального отдела пузырька последовательно отшнуровыва-іотся эндолимфатический ход и элементы лабиринта, из нижней части пузырька формируется улитка. Постепенно возникают чувствительные рецепторы и первоначально единственный ganglion acusticum распадается на два нервных образования ganglion vestibulare и ganglion cochleare. К 7 -8-му месяцу у эмбриона височная кость состоит из трех частей - пирамиды, барабанного кольца и чешуи, появляется компактная кость лабиринтной капсулы, сосцевидная часть (Калина В.О., I960; Kmita S., 1971).
Схематическое изображение жаберных дуг с внутренней поверхности первичной глотки и взаимоотношение образующихся косточек к жаберным дугам. I, II, III, IV - жаберные дуги. В среднем ухе различают 5 составных частей: слуховую трубу, оболочку, выстилающую барабанную полость, воздушное пространство барабанной полости, слуховые косточки, полость в сосцевидном отростке. Начиная с 4-го месяца эмбриональной жизни, барабанная полость представляет собой как бы узкий просвет, который тянется от трубы вдоль боковой стенки среднего уха до внутренней поверхности образующейся барабанной перепонки. Зачаток стремечка появляется во второй жаберной дуге на 6-й неделе утробной жизни, из капсулы лабиринта в виде клеточного скопления вокруг стременной артерии (a. stapedia), которая оказывает влияние на процесс образования стремечка. Окостенение слуховых косточек, как правило, начинается в конце 3-го месяца внутриутробной жизни и заканчивается к моменту рождения ребенка. До этого периода все стенки барабанной полости и слуховые косточки состоят из хрящевой ткани, окостенение их заканчивается к 7-му месяцу эмбриональной жизни.
Параллельно этому из мезенхимной ткани, выполняющей барабанную полость, происходит формирование мышц и связок барабанной полости, которые достигают своего полного развития к 8-му месяцу эмбриональной жизни (Beshanez J.P., 1975).
Такие элементы, как нижняя челюсть или подъязычная кость со связками и шиловидным отростком, развиваются также из мезенхимы дуг I и II, как и хрящи, из которых образуются косточки.
Клиническая симптоматика врожденных пороков развития уха и методы хирургического лечения
С 1994 года по 2004 год под нашим наблюдением находилось 175 детей с врожденным пороком развития уха и сопутствующими осложнениями, из них девочек было - 85, мальчиков - 90, младшему ребенку было 4 года, старшему - 15 лет. Экзогенные факторы Физические, механические, термические, химические, эмболия плаценты, гипоксия плода в перинатальном периоде, неполноценное питание матери, недостаток фолие-вой кислоты, психические факторы.
Эндогенные факторы Наследственность, неполноценность половых клеток, влияние возраста родителей (юные и пожилые роженицы). Биологические факторы Вирусы, бактерии и их токсины. Тератогенные факторы Прием лекарственных препаратов во время беременности, проживание родителей в геопатогенных зонах. Невыясненные факторы Трудно выяснить причину возникновения порока Среди причин врожденного порока развития уха (ВПРУ) выделены следующие факторы: 1) хромосомные нарушения - 5%; 2) мутации одного гена - 2 - 3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) - 1 - 2%; 4) полигенно-мультифакторное наследование - 90%.
Кроме того, ионизирующая радиация вызвает мутации, при этом частота возникновения пороков развития пропорциональна величине дозы облучения и зависит от суммарной дозы. Из прочих факторов известны химические, медикаментозные (салицилаты, антибиотики, диуретики).
Под наследственной причиной врожденного порока развития уха у ребенка мы подразумеваем эндогенное развитие его за счет морфо-функциональной асимметрии роста черепа, которая также выражена у родителей ребенка и его ближайших родственников. Ребенок, унаследовавший тип строения черепа и форму ушной раковины и среднего уха родителей, также наследует и характерные деформации лицевого скелета.
Видно, что наибольшее число причин составляют эндогенные факторы - 10%, а в случаях исключения экзогенных факторов и явных признаков наследования порока, когда причина возникновения поражения неизвестна, мы относим их к полигенно-мультфакторному наследованию, что и составляет 90%.
Комплексное изучение врожденных пороков развития уха, включало обследование больных детей, выработку показаний и противопоказаний к операции, проведение операций, послеоперационное ведение больных. Мы обследовали 175 детей с врожденными пороками развития уха и провели им 241 операцию. Исходя из данных архива, отмечается увеличение числа больных по периодам с 1971-1983-2003 г.г., причем, на 1,4 мальчика приходится 1 девочка. Правая сторона поражается чаще, чем левая (соотношение 2:1,3).
При обследовании детей мы совместно с генетиками выявили: синдром 1-2 жаберной дуги атрезии наружного слухового прохода - гипогенезия (синдром Конигсмарка); синдром 1-2 жаберной дуги окулоаурику-ловертебральной дисплазии - дизгенезия (синдром Гольденхара), манди-булофациальный дизостоз (синдром Тричер - Коллинза или Францескет-ти Цвалена) и сочетание шейного синостоза с поражением органа слуха (синдром Клиппеля - Фейля), синдром 1-2 жаберной дуги - смешанная форма порока (это дети, фенотип которых не соответствовал ни одному из описанных в литературе синдромов). Синдром 1 жаберной щели - локальный порок развития органа слуха (с поражением только элементов среднего уха). Чаще всего у наблюдаемых нами больных детей с синдромом I - II жаберной дуги мы выявляли гипогенезию легкой и средней степени и синдром Конигсмарка (Рис. 30). Реже дизгенезию средней степени с синдромом Гольденхара и дизгенезию тяжелой степени, с наличием синдрома Тричер-Коллинза или Францескетти-Цвалена, относящимся к челюст-но-мандибулярным синдромам, к этой группе следует отнести и синдром Клиппеля-Фейля причем двусторонние поражения чаще бывают при этом синдроме .
Эта состояние представляет опреое. іенн\ ю степень у родства, которое встречается у трети пациентов с микротиеи, л состоит из костной и или мягкотканой деформации школен. которые обезображивают половину лица.
Тщательное изучение наследственного и семейного анамнеза, состояния здоровья и социально-бытовых условий родителей и особенно анализ течения данной беременности позволяет получить ориентировочные данные о причине возникновения того или иного врожденного порока развития. Для этого мы применяли анкету опроса родителей, в которой учитывали следующие факторы: 1. Место жительства родителей во время зачатия и рождения ребенка. 2. Возраст родителей в момент рождения ребенка. 3. Состояние здоровья родителей, профессия, характер питания, заболевания, вредные привычки. 4. Течение беременности, общее количество беременностей и родов. 5. Характер и частота наследования врожденных пороков развития уха. Следует отметить, что до 1991 года к нам в клинику поступали дети из всех союзных республик с очень большими различиями по этим факторам. С 1975 по 2004 мы опросили и обследовали 2572 семьи. Из них 25% были жители Дальнего Востока и Казахстана, 16% - Москвы и Московской области, 15% детей были из Украины и Белоруссии, 10% - северные районы страны, остальные равномерно распределены по другим областям и республикам бывшего СССР. Возраст родителей не имел существенного значения. Резус-конфликт выявлен в 4 семьях. Чаще всего дети с пороками развития рождались при первых и, вторых родах (в дальнейшем родители от деторождения отказывались). Нами установлено, что в значительной степени наблюдений неблагоприятное течение беременности обнаружено в первой половине беременности -19%, а во второй - 25%. Тем не менее, 97% детей родились в срок, и лишь 3% были рождены недоношенными. Вес новорожденных был 3 и более килограммов, рост колебался от 49 до 52 см. Полученные данные указывают, что при врожденных пороках развития уха нет грубых нарушений общего физического развития плода во внутриутробном развитии.
Хирургическая слухоулучшающая реабилитация детей с врожденными пороками развития уха
Современный уровень развития отохирургии позволяет проводить лечение больных с разнообразной патологией звукопроводящего аппарата, что позволяет добиться улучшения слуха, социальной адаптации пациента. Выбор тактики и объема операции определяет эффективность слу-хоулучшающей операции. Мы предложили рабочую классификацию (2001), в которой обобщили возможность и последовательность проведения операций у детей с врожденными пороками развития уха. Аурикуло-меатогимпа-нопластика с колумеллиза-цией Аурнкуло-меатотимпа-нопластигса без кол умел-лизании Аурнкуло-меатотим-ианопла-стика с укладкой лоскута на головку стремени Фенестра-ция горизонтального полукружного канала Стапс-допла-стика Тимпа-нопла-стика
Аурикуломеатотимпанопластика с колумеллизацией была сделана 46 детям, из них у 15 с использованием никелида титана серии ТШ, который укладывали на тело наковальни, а у 5 пациентов никелид титана уложили на колумелле. Аурикуломеатотимпанопластику без коллумеллизации сделали 3 детям. Аурикуломеатотимпанопластика с укладкой тимпанального лоскута на головку стремени была сделана 22 больным, из них у 10 с использованием никелида титана. Тимпанопластика была сделана - 5, ста-педопластика - 3, фенестрация лабиринта - 3 детям.
Характер и количество слухоулучшающих операций (АМТП с К - аури-кулотимпанопластика с колумеллизацией; АМТП без К - аурикуломеатотимпанопластика без коллумеллизации; АМТП с УЛГС - аурикуломеатотимпанопластика с укладкой лоскута на головку стремени; ФГПК - фенестрация горизонтального полукружного канала; СП - стапедопластика; ТП - тимпанопластика.
Операции при локальных пороках развития уха группы «А» выполняли в объеме тимпанотомии, используя приемы, применяемые при ста-педопластике или тимпанопластике II типа по Вульштейну.
При локальных пороках развития группы «Б» объем оперативного лечения увеличивался. При атрезии наружного слухового прохода просвет его расширяли до нормальных размеров за счет частичного удаления задней стенки, с последующей пластикой костного дефекта кожным лоскутом на ножке из заушной области и экранированием барабанной полости ранее отсепарованным меатотимпанальным лоскутом.
При полном отсутствии элементов звукопроводящего аппарата наружного и среднего уха, но функционирующих лабиринтных окнах применяли следующую методику операции. Заушным разрезом отсепаровы-вали мягкие ткани с надкостницей. Опознавательными пунктами для правильного выбора места и направления в формировании слухового прохода служили: основание скулового отростка височной кости и капсула сустава нижней челюсти - спереди, височная линия - вверху, прикрепление сухожилия кивательной мышцы - внизу. Формирование наружного слухового прохода производили с помощью фрез или стамесок Воячека. После вскрытия антрума все дальнейшие этапы операции проводили под операционным микроскопом с помощью фрез и микроинструментов. Постепенно расширяя вход в антрум, обнажали тело наковальни и вскрывали барабанную полость.
Для предупреждения возможных рубцовых сращений в барабанной полости в послеоперационном периоде травма слизистой оболочки ее должна быть минимальной. При подвижности рудиментов наковальни и молоточка, при условии достаточно прочного соединения длинного отростка с головкой функционирующего стремени, вход в барабанную полость экранировали с помощью периостальных и аутофасциальных лоскутов. Укладывали их контактно на тело наковальни, в последнее время для укрепления экрана использовали губку МЕТУРАКОЛ, которая позволяла хорошо фиксировать и поддерживать экранирующие тимпанальные лоскуты. Если молоточек и наковальня отсутствовали или их невозможно было использовать для реконструкции звукопроводящего аппарата среднего уха, то их заменяли полиэтиленовой колумеллой.
Протез-колумелла представляет собой полиэтиленовую трубку диаметром 1,2 - 1,5 мм, изогнутую под углом 80 110 с замком для фиксации на стремени на одном конце и опорной площадкой на другом. Протез изготавливали во время операции. Замок протеза обеспечивал прочную, но не слишком жесткую фиксацию колумеллы на стремени. Опорная площадка должна была такой длины, чтобы конец ее имел опору на медиальной стенке входа в антрум. Угол сгиба колумеллы изменяли так, чтобы протез не прикасался к горизонтальному колену лицевого нерва, который у 25% больных не был прикрыт костной стенкой.
Использование протеза данной конструкции позволяло значительно увеличить объем барабанной полости, в отличие от контактного экранирования кожным лоскутом на головку стремени, что было одним из важных условий для получения хороших функциональных результатов. Дугообразная форма протеза в значительной степени предупреждала повреждение внутреннего уха. Большая поверхность горизонтальной площадки протеза препятствовала прорезыванию ее через экранирующий лоскут.
Возможность благоприятного функционального результата при реконструктивной слухоулучшающеи операции, прежде всего, зависит от стойкости созданного просвета наружного слухового прохода. Лучшие результаты достигаются при использовании кожных трансплантатов на ножке из прилежащих областей или свободных кожных лоскутов. Большое значение для безупречного приживления трансплантата имеет плотный контакт его с костными раневыми поверхностями, предупреждение возможности образования гематом и правильное послеоперационное ведение раны.
Для кожной пластики наружного слухового прохода мы считаем оптимальным способ проф. Н.Н. Лозанова, модифицированный С.Н. Лап-ченко (1967). В заушной области вдоль края операционной раны (вне зависимости от размеров и формы ушной раковины) мы выкраивали кожный лоскут (длиной 6-8 см, шириной 1 см) на ножке с основанием над отверстием наружного слухового прохода и после удаления подкожной жировой клетчатки укладывали его в слуховой проход по спирали. Самые глубокие отделы лоскута прижимали края фасциалъного экранирующего лоскута, оставляя середину его над барабанной полостью свободной. Эпителизация этого участка наступает за счет наползания эпидермиса с кожного лоскута. Наружный слуховой проход тампонировали марлевыми турундами, пропитанными антибактериальными мазями.
Для создания четких элементов будущей ушной раковины, мы предложили новый способ пластики наружного слухового прохода. Данный метод позволяет одномоментно формировать козелок ушной раковины и проводить пластику наружного слухового прохода, при врожденных пороках наружного и среднего уха у детей и подростков (получен патент на изобретение № 2255678 от 11 июля 2005 г.).
Хирургическая реконструкция ушной раковины у детей с врожденными пороками развития уха
Правильная форма и расположение ушных раковин в общем облике человека имеют большое эстетическое значение. «Бросающиеся в глаза косметические недостатки уже сами по себе являются причиной душевных страданий и потери самоуверенности», - писал Буриан в 1959 г. Восстановление формы ушной раковины относится к наиболее трудным разделам пластической хирургии. Это объясняется тем, что ушная раковина имеет сложный рельеф, и состоит из упругого, тонкого, эластичного и изогнутого хряща, прокрытого тонкой кожей. При планировании восстановительных операций учитывают три момента: создание каркаса наружного уха, обеспечение кожного покрова и формирование рельефа передней поверхности. Для восстановления ушных раковин при тотальных и субтотальных ее дефектах используются различные эктопротезы из пластмассы и резины, филатовский стебель, трупный хрящ, собственный реберный хрящ и другой пересадочный материал. Большое количество методов восстановительных операций на ушных раковинах говорит о том, что все существующие способы хирургического лечения не удовлетворяют запросов хирургов, особенно в отношении формирования рельефа раковины.
В нашей клинике вопросами восстановления формы ушных раковин занимались давно. Вначале для формирования ушных раковин использовали филатовский стебель небольших размеров. Но стебель не позволял создать упругую утиную раковину с правильным рельефом. Затем для формирования ушной раковины стали применять тонкую перфорированную пластинку из консервированного реберного гомохряща. По восковому шаблону выкраивали каркас будущей раковины - пластинку из гомохряща толщиной 2-3 мм, в которой бором просверливали многочисленные отверстия диаметром 1 - 2 мм, дающие возможность прорастания соединительной ткани. На пластинке бором создавали бороздки, соответствующие рельефу ушной раковины. При недостатке размеров хряща каркас составляли из нескольких кусочков, сшивая их кетгутом. Хрящевой каркас подсаживали под кожу на место, соответствующее завитку будущей ушной раковины. Второй этап операции заключался в следующем: хрящевой каркас вместе с покрывающей его кожей отсеками, устанавливали под углом 30, а раневую поверхность за тем закрывали сложенным свободным кожным лоскутом. Завершающим этапом операции было формирование мочки уха. Недостатком этого метода является значительная толщина ушных раковин. Попытки истончения хрящевого каркаса делали его более ломким.
Всего мы провели формирование 159 ушных раковин у 175 больных. Из них полное отсутствие ушной раковины было у 7 больных, врожденные дефекты были у 5. В 44 случаях аурикулопластику провели с помощью консервированного реберного гомохряща. Раневую поверхность сформированной ушной раковиной в 12 случаях закрывали полнослой-ным лоскутом, в 32 случаях - расщепленным. Лоскуты брали с живота (у 10 пациентов), бедра (у 34). У 3 пациентов после второго этапа наблюдали отторжение реберного имплантата из-за недостатков в послеоперационном ведении пациентов.
По нашим данным пластика ушной раковины требует своего усовершенствования. Одной из самых трудных проблем является формирование заушной переходной складки. В этой связи отохирургами предлагаются различные виды свободных кожных лоскутов, взятых во всю толщу до подкожно-жирового слоя с передней поверхности живота, с ягодицы, с внутренней поверхности руки .
Как показывают наблюдения, после взятия кожного лоскута происходит диастаз кожных покровов, рана долго не заживает, образуются ке-лоидныс рубцы, кроме того, после трансплантации лоскута в заушную область, угол между создаваемой ушной раковиной и поверхностью головы является минимальным, поэтому невозможно полноценно пользоваться заушным слуховым аппаратом. Исходя из этого, мы предлагаем использовать два или три свободных кожных лоскута, взятых с передней поверхности бедра. Лоскуты брали с помощью электродерматома ДП-30, размеры лоскута, в зависимости от параметров формируемой ушной раковины, колебались от 2 до 3 см в ширину, до 5 - 8 см в длину, и имели прямоугольную форму, в последнее время применяли лоскуты с закругленными краями. Формировать лоскут можно в зависимости от давления электродерматома на поверхность бедра. Толщина лоскута колебалась незначительно и равнялась 0,2 - 0,3 мм. Таким способом взятые свободные кожные лоскуты трансплантировали на заранее подготовленные поверхности, для этого делали разрез кожи вокруг кожно-хрящевого конгломерата, последний мобилизовали и отводили вперед, образованные раневые поверхности закрывали лоскутами. Швы накладывали по краям раневых поверхностей и между лоскутами, таким образом формировали заушную переходную складку, а для ее более полной выраженности делали прокладку из 5-6 кетгутовых нитей, закрепляемых узлом перед козелком, накладывали повязку с олазолью, такую же повязку накладывали и на рану на бедре. Ежедневно проводили перевязки, на 10-й день раневая поверхность на бедре эпидермизировалась, через месяц следов от взятия лоскутов, как правило, не оставалось. Заушная переходная складка была хорошо выражена, созданный угол позволял пользоваться в дальнейшем заушным слуховым аппаратом.
