Введение к работе
Актуальность проблемы. Ретинобластома (РБ) - сравнительно редкое, в структуре глазной патологии детского возраста, опухолевое заболевание глаз у детей, встречается во всем мире в среднем с частотой от одного случая на 10 тысяч до 1:77000 живорожденных (J. Burne, Thomas R. Fears et.. al., 1995; Т.С.Телеуова, 1996). Ретинобластома занимает особое место в структуре опухолей у детей, так как непосредственно связана с патологией органа зрения. Относительная редкость этого заболевания притупляет онкологическую настороженность неонатологов, врачей-педиатров, а иной раз и офтальмологов общей лечебной сети (A. Fajardo-Gutierrez, A. Navarrete-Martinez et al., 1997). С другой стороны недостаточная осведомленность населения приводит к позднему выявлению этого заболевания. Своевременно поставленый диагноз ретанобластомы позволяет вовремя назначить адекватную терапию, обеспечивая тем самым улучшение не только витального, но и функционального прогноза (Пантелеева О.Г., 1997).
Бровкина А.Ф. (1996) считает, что ретинобластома в силу социальной значимости, как самостоятельное научное направление, привлекает к себе все большее число исследователей и является важной проблемой в детской онкологии. Поэтому актуальность проблемы изучения причин развития РБ с медико-социально-биологических позиций не вызывает сомнений и представляет большой научный интерес. Некоторые авторы за последние годы отмечают эндемичность отдельных регионов, что связано с развитием науки, производства и сельского хозяйства без соответствующих средств защиты факторов внешней среды (Котелянский Э.О., 1988; Телеуова Т.С., 1992; Takano J et al., 1991). Есть все основания предполагать, что загрязнение окружающей среды ядохимикатами имеет определенное влияние на рост онкологических заболеваний в последнее время в районах интенсивного применения пестицидов (Хугиев Ц.С., 1988).
t***»***»»*«»****»*
По данным литературы (Аветисов Э.С. и др., 1987; Kuwabara J., 1985; Takado J. et al., 1990) 60% заболевания РБ являются ненаследственными, соответственно, 40% случаев имеют наследственный характер, передаются по аутосомно-доминантному типу. Существует несколько гипотез наследования РБ. Больше сторонников имеет теория Knudson А., согласно которой необходимо две последовательных мутации половых клеток для развития ретинобластомы.
Имея наследственную природу, РБ нередко поражает оба глаза и выживаемость зависит от одного- или двустороннего поражения ретинобластомой.
Последние исследования указывают на рост уровня заболеваемости РБ в Узбекистане (Муратова Т.Т., 1992), в Казахстане (Телеуова Т.С., 1996), в России (Бровкина А.Ф., 1996; Пантелеева О.Г., 1997), в Южной Африке (Strahlendorf С. et al., 1995; Е.К.А. Khalek et al., 1997), в южных областях Индии (Shultz et al., 1993; Y. Ravindranath et al., 1997), Мексике (Fajardo-Gutierres A. et al., 1995).
Республика Таджикистан является регионом высокой рождаемости с неблагоприятными социальными условиями и низким материальным досіаїком населения, чш приводи г к поздней обращаемости родителей больных детей и во многих случаях к отказу от лечения. По данным ООН (Tajikistan. Human Development Report. 1997) в настоящее время в Таджикстане дети до 16 лет составляют около 46% населения и многие семьи имеют 5 и более детей. Кроме этого Таджикистан выделяется высоким уровнем близкородственных браков, что является немаловажным медико-социальным фактором в развитии наследственных заболеваний и, в частности, наследственных форм ретинобластомы.
Необходимо добавить, что в РТ ранее вопросы диагностики и лечения, а также распространенность ретинобластомы целенаправленно не изучалась. В связи с созданием офтальмоонкологического центра на базе бывшего Республиканского клинического онкологического диспансера ныне
появилась возможность систематического изучения опухолевых поражений органа зрения и, в частности, ретинобластомы.
Высокая смертность в детском возрасте, инвалидизация детей, морально-психологический ущерб семьи обуславливают особую актуальность исследования ретинобластомы в нашем регионе.
Целью данного исследования является изучение некоторых
клинико-эпидемиологических и медико-социальных аспектов РБ в
Таджикистане, оценка значимости различных клинических
признаков РБ и их вариаций с- учетом отдаленных наблюдений,
изучение возможностей диагностики и лечения, а также прогноза
заболевания, выделение группы риска для проведения
профилактических мероприятий.
Задачи исследования:
-
Определить частоту и удельный вес ретинобластомы среди других злокачественных опухолей у детей в Республике Таджикистан.
-
Изучить частоту отдельных клинических признаков и закономерности метастазирования ретинобластомы.
-
Определить роль наследственных факторов в развитии ретинобластомы в Таджикистане.
-
Изучить причины поздней диагностики и оценить прогностические критерии ретинобластомы.
-
Оценить возможности лечения и наметить пути улучшения офтальмоонкологической помощи детям с ретинобластомой.
Научная новизна. Впервые, на большом клиническом материале, проведено тщательное исследование распространенности и заболеваемости РБ в Таджикистане, изучена частота отдельных клинических признаков и их различных комбинаций у детей, страдающих РБ. Оценена роль наследственных факторов в развитии ретинобластомы в регионе имбридинга (близкородственных браков). Изучены причины поздней обращаемости больных РБ, диагностических ошибок и возможности лечения. Сформирована группа риска возникновения РБ у детей в Таджикистане.
Научно-практическое значение. Установлены заболеваемость детей ретинобластомой, распространенность РБ по регионам республики, а также определен удельный вес РБ среди других злокачественных новообразований у детей в Республике Таджикистан. Оценена роль наследственных факторов в развитии ретинобластомы, уточнены прогностические критерии ретинобластомы в зависимости от пола, возраста, стадии опухолевого процесса, изучены возможности лечения ретинобластомы в Республике Таджикистан и оценены его результаты.
Разработаны методологические подходы к прогнозированию результатов лечения РБ с применением ЭВМ. Рекомендованы более эффективные схемы профилактики РБ с учетом выявленных факторов риска. Показана значимость медико-генетических исследований для формирования здорового поколения.
Реализация результатов исследования. Основные результаты работы доложены на заседаниях Республиканского научного общества офтальмологов (1998) и Противораковой Ассоциации Республики Таджикистан (1997,1998), два редких случая семейного заболевания РБ представлены в качестве доклада (case-presentation) на международном семинаре по теме: "Детская онкология и гематология" в г.Зальцбург (Австрия) в феврале 1998г.
Апробация диссертации проведена на заседании Республиканской экспертной комиссии по хирургическим дисциплинам при МЗ РТ 12 ноября 1998 года.
Результаты работы внедрены в практическую деятельность Республиканского онкологического центра (г. Душанбе), ТНИИ Акушерства, Гинекологии и Педиатрии Минздрава Республики Таджикистан.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 5 научных работ. Республиканским Центром Здоровья МЗ РТ выпушена памятка "О ретинобластоме" (1990).
Объем и структура работы. Диссертация изложена на 112 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора
