Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 14
1.1. Анатомическое деление основания задней черепной ямки 15
1.2. Общая характеристика основных нозологических форм, локализующихся в области основания задней черепной ямки 17
1.2.1. Менингиомы 19
1.2.2. Параганглиомы 22
1.2.3. Невриномы 31
1.2.4. Хордомы 33
1.2.5. Базально-клеточный рак 35
1.3. Доступы 38
1.3.1. Доступы к петрокливальной области и боковой цистерне моста. 38
1.3.2. Доступы к яремному отверстию 41
1.3.3. Доступы к экстрадуральных опухолям центрального основания черепа (передние трансфациальные доступы) 44
1.3.4. Блок-резекция пирамиды височной кости 51
1.4. Осложнения операций и пути их профилактики 53
Глава 2. Материалы и методы 58
2.1. Общая характеристика материала 58
2.2. Характеристика и анализ диагностического комплекса 66
2.3. Методика интраоперационного многофункционального нейрофизиологического мониторинга 78
2.4. Методика оценки результатов лечения и статистической обработки материала 79
Глава 3. Хирургическое лечение опухолей петрокливальнои области и боковой цистерны моста 80
3.1. Общая характеристика группы 80
3.2. Неврологическая симптоматика у больных опухолями петрокливальной локализации и боковой цистерны моста 82
3.3. Оперативная хирургия и топографическая анатомия опухолей петрокливальной локализации 94
3.4. Методики хирургических вмешательств 97
3.5. Критерии физиологической дозволенности хирургических вмешательств при опухолях петрокливальной локализации 112
3.6. Результаты лечения 122
3.7. Заключение 127
Глава 4. Хирургическое лечение опухолей яремного отверстия 127
4.1. Общая характеристика больных с опухолями яремного отверстия 127
4.2. Методика хирургического вмешательства 129
4.3. Результаты хирургического лечения больных с опухолями яремного отверстия 146
4.4 Заключение 152
Глава 5. Хирургическое лечение экстрадуральных опухолей центрального основания задней черепной ямки 153
5.1. Общая характеристика больных с опухолями центрального основания черепа 153
5.2. Методики хирургических вмешательств и закрытия пластических дефектов основания черепа 156
5.3. Результаты хирургического лечения больных с опухолями центрального основания черепа 171
5.4. Заключение 176
Глава 6. Блок-резекция пирамиды височной кости в структуре лечения распространенных злокачественных опухолей основания задней черепной ямки 179
6.1. Общая характеристика больных с распространенными опухолями пирамидиы височной кости 179
6.2. Методика боковой резекции пирамиды височной кости 185
6.3. Результаты хирургического лечения больных с распространенными опухолями пирамиды височной кости 192
6.4. Заключение 197
Заключение 200
Выводы 222
Практические рекомендации 224
Список литературы 226
Приложение 279
- Параганглиомы
- Неврологическая симптоматика у больных опухолями петрокливальной локализации и боковой цистерны моста
- Методика хирургического вмешательства
- Результаты хирургического лечения больных с опухолями центрального основания черепа
Введение к работе
Актуальность проблемы
Хирургия основания черепа в настоящее время – одна из самых активно развивающихся отраслей медицины. Несмотря на то, что анатомические исследования и теоретические предпосылки к обширным резекциям костей основания черепа относятся к началу прошлого века, только с развитием современных средств нейровизуализации, новейших схем анестезиологического обеспечения, использование пластических технологий и микрохирургической техники позволяют в настоящее время проводить удаление обширнейших краниобазальных опухолей. (Созон-Ярошевич А.Ю., 1954; Олюшин В.Е., 1977; Габибов Г.А., 1991; Черекаев В.А., 1997; Добровольский Г.Ф., 1998; Григорян Ю.А., 1998; Тиглиев Г.С., 1998; Коновалов А.Н., 1998; Кушель Ю.В., 1999; Белов А.И., 2001; Сидоркин Д. В., 2009; House W., 1961; Derome P., 1972; Jackson I.T., 1986; Al-Mefty O., 1990; Donald P.J., 1998; Sekhar L.N., 1995; Witiak D.G., 2002). Скат и экстрадуральные области каменистоклиновидного и затылочнокаменистого синхондрозов, являются наиболее труднодостижимыми зонами черепа. Они находятся практически на одинаковом расстоянии от наружной поверхности черепа со всех сторон. Доступ к ним, с любой стороны, требует прохождения через прилежащие мягкие ткани основания черепа и шеи (Чернов М.Ф., 1994; Мухамеджанов Д.Ж., 1999; Кушель Ю.В., 1999; Delgado T.E., 1981; Sekhar L. N., Jannetta P. J., 1990; Kawase T., 1994; DeMonte F., 2001; Van Havenbergh T., 2003; Shen T., 2004).
В целом, при довольно разнородной группе опухолей данной локализации, традиционная лучевая и химиотерапия приносят обнадеживающие результаты лишь в наблюдениях с лимфоэпителиальными новообразованиями (Kumari T.P., 2005). Показатели выживаемости после радикальных операций достигают 40 – 50%. А при использовании лучевой терапии, как самостоятельного метода, только в 20-30%. В связи с этим основным методом лечения таких опухолей является комбинированный, с проведением радикальной операции (Ketchman A.S., 1963; Spertzler R.F., 1993; Kollert M., 2004). Новообразования, поражающие основание черепа и распространяющиеся на несколько анатомических областей, можно условно разделить на две основные группы: в первую могут быть включены опухоли, удаляемые поэтапным фрагментированием (менингиомы, невриномы, параганглиомы), во вторую – злокачественные опухоли, требующие подходов классической онкологии, когда опухоль удаляется единым блоком с прилежащими нормальными тканями. Максимально полное удаление таких новообразований является залогом длительного периода ремиссии. Однако большинство опухолей к моменту установления диагноза достигают больших и гигантских размеров, обусловливая развитие грубого неврологического дефицита (снижение или утрата зрения, нарушение глотания) за счет прорастания черепных нервов на их протяжении в костях основания черепа. В таких условиях адекватное хирургическое вмешательство с максимальной циторедукцией возможно осуществить только из расширенных и рациональных оперативных доступов с использованием междисциплинарных подходов (Решетов И.В., 2001; Черекаев В.А., 1997; Shah J.P., 1997.)
Злокачественные опухоли основания черепа составляют небольшой (менее 1% всех злокачественных новообразований), но все же значимый процент всех интракраниальных опухолей. Общее число таких больных имеет неуклонную тенденцию к росту. Это обусловлено в первую очередь общим повышением доли злокачественных новообразований ввиду увеличения продолжительности жизни в популяциях развитых стран. Общеизвестно, что с возрастом увеличивается количество соматических мутаций, обусловливающих проградиентное нарастание количества онкогенных иммунотолерантных клеток. Так по данным Е.Г. Матякина, В.С. Алферова (2004) за последние 15 лет заболеваемость раком слизистой оболочки полости рта, глотки, гортани возросла на 15-17%. Около 90% больных - это люди работоспособного возраста (30-60 лет) и, несмотря на так называемую «визуальную» локализацию данных новообразований, 60-70% больных поступают на лечение с местно-распространенными опухолевыми процессами III-IV стадии (стадии III – IYВ по шкале AJCC). Несомненно, что когорту больных с рассматриваемой патологией дополняют также пациенты с рецидивами и продолженным ростом первично доброкачественных или злокачественных медленно растущих опухолей, изначально локализовавшихся в смежных с основанием черепа областях. Однако в силу биологической агрессии, неопластического потенциала и опухолевого патоморфоза, распространившихся на несколько регионов, вторично поражая основание черепа и приобретающих злокачественный характер роста (Al-Mefty O., 2002).
Опухолевое поражение нескольких анатомических регионов, грубое вовлечение в неопластический процесс черепно-мозговых нервов и магистральных сосудов, интракраниальное распространение новообразования с компрессией ткани головного мозга затрудняют выполнение радикального хирургического вмешательства с удалением пораженных тканей в едином блоке (Witiak D.G., Pensak M.L., 2002). Такие хирургические вмешательства не только могут обусловливать выраженный неврологический дефицит, но и ведут к образованию обширных краниофациальных дефектов, часто не совместимых с жизнью. В связи с этим частота послеоперационных осложнений составляет от 18 до 63%, а послеоперационная летальность — 0-4,7%. (Тиглиев Г. С., 1997; Чиссов В. И., 2002; Мудунов А.М., 2004; Таняшин С.В., 2006; Bohrer P.S., 1995; Cantu G., 1999).
При удовлетворительном течении ближайшего послеоперационного периода такие больные нуждаются в дальнейшем лечении, направленном с одной стороны на продление ремиссии заболевания и с другой — на улучшение уровня социальной реадаптации, включающей, в том числе и коррекцию косметических дефектов (Белов А.И., 1995; Решетов И.В., 1997; Blevins N.H., 2004).
Качество жизни в настоящее время становится самостоятельным критерием оценки эффективности лечения, дополняющим результаты клинических и экономические данных (Guyatt G., Feeny D., 1991), однако исследования данного показателя на основе современных шкал еще крайне редко встречаются в литературе. Отсутствует их системный анализ.
Принципы лечения опухолей основания черепа вообще и опухолей основания задней черепной ямки, в частности, основаны на исследованиях 3 класса, поскольку, по понятным причинам, весьма проблематично представить проспективные рандоминизированные исследования редкой хирургической патологии. В таких условиях любой статистический анализ не будет достаточно корректным, и тактика лечения таких пациентов будет основана на экспертных оценках. Нельзя не отметить, что расположение новообразований на «границе интересов» различных хирургических специальностей требует развития совместных исследований в этой области.
Таким образом, неудовлетворительные результаты лечения больных с опухолями основания задней черепной ямки, обусловленные значительной послеоперационной летальностью, низкой степенью радикальности и высоким уровнем инвалидизации диктуют необходимость дальнейшего изучения проблемы, направленного на улучшение результатов лечения. Все вышеизложенное определяет актуальность настоящей темы исследования.
Цель исследования
Улучшение результатов лечения больных с опухолями основания задней черепной ямки путем оптимизации тактики и техники хирургических вмешательств.
Задачи исследования
-
Определить основные задачи хирургического пособия у больных с данными опухолями.
-
Создать алгоритм выбора оптимального хирургического доступа к опухолям основания задней черепной ямки.
-
Разработать способы радикального лечения распространенных опухолей пирамиды височной кости.
-
Обосновать и внедрить в клиническую практику адекватные методы пластического закрытия дефектов основания черепа и челюстно-лицевой области.
-
Оптимизировать методики интраоперационного электрофизиологического мониторинга функции черепных нервов в ходе операций по поводу опухолей основания задней черепной ямки.
-
На основе анализа результатов хирургического лечения выявить основные симптомокомплексы, обусловливающие снижение качества жизни больных после операций по поводу опухолей основания задней черепной ямки.
-
Разработать методы профилактики и устранения причин снижения качества жизни в послеоперационном периоде у больных опухолями основания задней черепной ямки.
-
Определить причины неблагоприятных послеоперационных исходов.
-
Сформулировать противопоказания к проведению радикальных операций в области основания задней черепной ямки.
Научная новизна
-
Определены особенности клинического течения базальных субтенториальных опухолей и основные симптомокомплексы, обусловливающие социальную дезадаптацию пациентов.
-
Впервые предложена дифференцированная тактика хирургического лечения больных базальными субтенториальными опухолями.
-
Впервые предложен и апробирован в клинике оригинальный транспирамидный доступ, позволяющий снизить риск повреждения лицевого нерва и слухового анализатора.
-
Впервые описана авторская технология блок-резекции пирамиды височной кости с пластикой дефекта основания черепа торако-дорзальным лоскутом.
-
Впервые предложен и внедрен в клиническую практику оригинальный способ интраоперационной идентификации лицевого нерва, способствующий улучшению результатов хирургического лечения базальных субтенториальных менингиом.
-
Разработан и апробирован авторский способ пластического закрытия дефектов основания черепа путем формирования забрального галеально-надкостничного лоскута.
Практическая значимость
В результате проведенного исследования были разработаны и внедрены в практику:
- алгоритм выбора хирургического доступа к опухолям основания задней черепной ямки
- принципы определения показаний и противопоказаний к различным методикам хирургического лечения,
- детально разработана и изложена тактика и техника хирургических вмешательств на основании задней черепной ямки,
- выявлены основные симптомокомплексы, вызывающие социальную дезадаптацию больных в послеоперационном периоде и ухудшающие ближайшие и отдаленные результаты лечения,
- внедрены в практику дифференцированные методики хирургического закрытия дефектов основания черепа, изъянов челюстно-лицевой области и коррекции парезов лицевой мускулатуры.
Все перечисленное в совокупности позволило осуществить решение крупной научной проблемы, которой является хирургическое лечение опухолей основания задней черепной ямки.
Положения, выносимые на защиту
Дифференцированная тактика хирургического лечения опухолей основания задней черепной ямки строится на анализе: 1. распространения патологического процесса в пределах основания задней черепной ямки, 2. характере неопластического процесса и, в первую очередь, его биологического поведения, и 3. предоперационного состояния пациента.
Радикальность удаления опухолей данной группы больных обусловлена вовлечением в неопластический процесс магистральных сосудов основания черепа на фоне агрессивного биологического поведения опухоли.
Применение междисциплинарного подхода в хирургии опухолей центрального основания задней черепной ямки и распространенных опухолей пирамиды височной кости позволяет повысить радикальность удаления опухолей, улучшить ближайшие и отдаленные результаты лечения.
Личный вклад автора
Основные положения диссертационной работы разработаны на основе анализа лечения 170 больных с опухолями основания задней черепной ямки, из которых 74 больных (43,5%) были оперированы автором, а 28 (22%) операций выполнены при его непосредственном участии. Весь представленный материал получен, обобщен и анализирован диссертантом. Основные положения диссертации опубликованы в 69 печатных работах, в том числе 15 журналах (12 - в журналах рекомендованных перечнем ВАК), 2 главы в монографии «Внутричерепные менингиомы».
Внедрение результатов в практику
Результаты работы внедрены в практику работы РНХИ им. проф. А.Л.Поленова, а так же практическую деятельность нейрохирургических отделений многопрофильных стационаров Санкт-Петербурга (больницы №,16), Клинической больницы ЦМСЧ №122, отделений нейрохирургии Саратовского НИИТО, Республиканских больниц г. Петрозаводска и г. Чебоксары, нейрохирургического отделения Краевой больницы г. Ставрополя.
Апробация работы
Основные положения диссертации были представлены и обсуждались на III, IV, V съездах нейрохирургов России (Санкт-Петербург 2002, Москва 2006, Уфа 2009), на 3 съезде нейрохирургов Украины (2003), научно-практических конференция нейрохирургов и неврологов (Хабаровск 2004, Калининград 2005, Кострома 2007, Саранск 2008, Саратов 2008, 2009), на Поленовских чтениях (Санкт –Петербург 2002 , 2003, 2004, 2005, 2006, 2007, 2008, 2009, 2010) на конференции «Хирургическое лечение опухолей головы и шеи» (Анапа 2006, Сочи 2009), Международном конгрессе по онкологии (Краснодар 2008), на IX европейском симпозиуме по микрохирургии (Турку 2008), На I и II Японско-российских нейрохирургических симпозиумах (Санкт–Петербург 2009, Йокогама 2010), на II Российско-французском нейрохирургическом симпозиуме (Санкт-Петербург 2010), на заседаниях Санкт-Петербургских обществ нейрохирургов, челюстно-лицевых хирургов, оториноларингологов и анестезиологов-реаниматологов (2002-2010).
Структура и объем диссертации
Параганглиомы
В 1941 году Оиіїсюписал скопление кровеносных сосудов капиллярного и прекапиллярного типов с многочисленными эпителиоидными ячейками в стенке яремной луковицы. Позднее(1953 г.) ОиіИболее подробно описал данное анатомическое образование на основанииисследования 88 височных костей. Он нашел присутствие подобных (гломусных) формированийв области нерваЯкобсона(тимпаническая ветвь языкоглоточного нерва) и нерва Арнольда (слуховая ветвь блуждающего нерва). Более чем половина гломусных телец этой области расположена по ходу соответствующих нервов и адвентиции луковицы яремной вены. Все же следует отличать гломусные опухоли среднего уха (glomus tympanicum)n опухоли области луковицы яремной вены (glomus jugulare).
Впервые случай опухоли яремного гломуса (названного так Guild) описал Розенвассер в 1945 г. В отечественной литературе сообщения об опухолях среднего уха и яремной ямки гломусной природы были опубликованы И.Я. Яковлевой, П.Г., Вайшенкером [12].Частота в популяции 1:1300000. Средний возраст больных составляет 44,7 года. Соотношение встречаемости у женщин и мужчин - 3-6:1. В случаях наследственного характера опухоли чаще диагностируются у женщин и в 20-50% таких наблюдений бывают множественными[67, 174, 508].В общей совокупности пациентов с параганглиомами множественный характер роста выявляется только в 5%. Характерны как спорадические формы, так и семейное накопление. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с преимущественным поражением лиц женского пола (соотношение женского/мужского полов 3,5:1 среди взрослых и 1,4:1 у детей. Крайне редки наблюдения у лиц моложе 20 лет и казуистически - у детей. По данным иностранной литературы, с 1962 по 1996 г. было описано всего 12 случаев гломусных опухолей среднего уха у детей.
По данным проспективных и ретроспективных генетических исследований, на больших выборках пациентов с хромаффинными опухолями выявлено, что до 25-30% больных имеют генетические дефекты, передающиеся по аутосомно-доминантному типу. Именно эти мутации ответственны за фенотипическую реализацию феохромоцитом. Генетически детерминирванные феохромоцитомы выявляют при болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1-го типа) в 8-14% наблюдений. Мутация происходит на участке 17q-ll. У 30-35% больных с семейными формами заболевания феохромоцитома выявляется в рамках болезни фон Хиппеля-Линдау мутация происходит в VHL-гене 3-й хромосомы. У 20-25% больных с наследственным поражением выявляется сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы в рамках синдромов множественной эндокринной неоплазии 2-го типа. При этом заболевании происходит мутация RET-онкогена 10-й хромосомы (10-11-й экзоны), ответственного за синтез тирозинкиназы. В 32-38% наблюдений отмечается мутация хромосомных участков, ответственных за синтез сукцинатдегидрогиназы, D- или В-субъединицы (SDHD или SDHB) [171].
Заболевание проявляется возникновением функционирующих параганглием, как правило, множественных. Синдром нейрофиброматоза 1го типа диагностируется по типичным кожным проявлениям, имеющим высокую (100%) фенотипическую пенетрантность. Необходимости верифицировать генетический диагноз при наличии у таких больных феохромоцитомы нет. При синдромах МЭН 2-го типа фенотипическая пенетрантность феохромоцитомы является высокой, поэтому семейный анамнез заболевания прослеживается легко. Лабораторная генетическая диагностика имеет большее значение для определения тактики в отношении медуллярного рака при этой форме заболевания. В отношении синдрома функционирующей параганглиомы и болезни фон Хиппеля-Линдау генетическая диагностика крайне важна, так как фенотипическая пенетрантность феохромоцитомы при этих заболеваниях мала и семейный анамнез может не прослеживаться.Согласно классификации эндокринных опухолей ВОЗ (2004 г.), феохромоцитома определяется, как опухоль из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника, продуцирующую катехоламины, надпочечниковая параганглиома. Вненадпочечниковые опухоли симпатических и парасимпатических параганглиев класс-сифицированы как вненадпочечниковые параганглиомы. Гломусная опухольразвивается из параганглионарной ткани, а именно из нервных гребешковых клеток, относящихся к АПУД-системе,которые гистологически напоминают свои аналоги в надпочечниках, что и указывает на отношение этих клеток к экстраадреналовой хромафинной клеточной системе. В 1949 г. Lattes & Waltner предложили термин «нехромафинная параганглиома», указывающий на то, что эти опухоли исходят из параганглиональной ткани. Этими же авторами впервые был введен термин «функционирующей» параганглиомы, по способности главной клетки параганглия вырабатывать катехоламины. Работами KahnL.B.(1976); Conley J.J.(1977) было показано, что гормонально значимые или функционально-активные гломусные опухоли встречаются более часто, чем представлялось ранее, и составляют до 5-7% [206].
В норме клетки АПУД-системы синтезируют медиаторы и гормоны не постоянно, а в ответ на внешние стимулы. При опухолевой трансформации клеток секреция становится нерегулируемой. АПУДомы могут быть гетерогенными как в отношении клеточного состава, так и в отношении секретируемых веществ. Нормальные и опухолевые клетки могут синтезировать: медиаторы (катехоламины, серотонин, гистамин, ацетилхолин), пептидные гормоны (АКТГ, пролактин, СТГ, МСГ, ТТГ. ПТГ), гастроэнтеропанкреатические гормоны.Контроль уровня катехоламинов рекомендуется проводить до операции с целью выявления гормонально -активных форм новообразования и необходимости предоперационной подготовки сприменением альфа и бетаблокаторов. В противном случае повышается риск внезапного неконтролируемого катехоламинового криза на хирургические манипуляции. В норме выделение адреналина с мочой за сутки составляет (27,3+2,2) нмоль/сутки, норадреналина -(118,2±10) нмоль/сутки, ванилилминдальной кислоты - 7,6-30,3 мкмоль/сутки, а дофамина - (1666±131,2) нмоль/сутки [366, 525].
Не всегда гемодинамические колебания при феохромоцитоме являются прямым следствием увеличенной выработки катехоламинов непосредственно опухолью. Одним из факторов, влияющих на колебания АД при феохромоцитоме, является наличие значительного депо катехоламинов в окончаниях симпатических нервов. Норадреналин, выделяемый этими окончаниями, воздействует на рецепторы эфферентных клеток в синапсе. Любая стимуляция симпатической системы может стимулировать криз, вызванный нейрогенными эффектами норадреналина, выброшенного из синаптического депо, а не их хромаффинной опухоли. В этом случае значительного повышения катехоламинов наблюдаться не будет. При повышенной секреции катехоламинов отмечается положительный хронотропный эффект, связанный с воздействием на сердечные Р 1-рецепторы. Эти рецепторы чувствительны к норадреналину, адреналин на них практически не воздействует. На хронотропный эффект может влиять рефлекторное замедление ритма как реакция на более высокую амплитуду повышения артериального давление при воздействии норадреналина.
Воздействие адреналина направлено преимущественно на otl-рецепторы сосудов кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. При секреции норадреналина в большей степени отмечается его выраженное вазоконстрикторное действие на а 1-рецепторы сосудов поперечно-полосатой мускулатуры. По количеству именно последние рецепторы имеют больший удельный вес в формировании периферического сосудистого сопротивления в сравнении с рецепторами сосудов кожи, слизистых оболочек и внутренних органов.
Параганглиомы чаще имеют доброкачественное течение, но в 3-6% имеют злокачественный характер, а в 2-5% случаев могут метастазировать (чаще в наблюдениях с каротидными параганглиомами). По критериям всемирной организации здравоохранения, опубликованным в 2004 г., злокачественное строение опухоли из хромаффинной ткани определяется наличием метастазов, а не местной инвазией. Даже обширная инвазия является неотчетливым показателем возможного метастазирования, в то же время инкапсулированные опухоли не исключают появления отдаленных отсевов. Таким образом, в сообщениях о морфологических типах феохромоцитом и параганглием выделяют два типа агрессивного поведения опухолей, которые обусловлены различными биологическими характеристиками и требуют разных лечебных подходов.
В настоящее время консенсус о формальной оценочной шкале злокачественности не достигнут, тем не менее, в отдельных патоморфологических ассоциациях в шкалу включают основные и дополнительные критерии. "Прогнозирование потенциально неблагоприятных результатов лечения определяет необходимость наблюдения, однако характер такого наблюдения остается неясным.
Неврологическая симптоматика у больных опухолями петрокливальной локализации и боковой цистерны моста
Общеизвестно, что в клинической картине опухолей головного мозга выделяют три группы симптомов: общие или общемозговые, очаговые и симптомы на расстоянии («на отдалении») или вторично-очаговые. На основе анализа анамнестических данных выявлено, что у большинства больных (58%) с опухолями петрокливальной локализации, основную массу которых составили менингиомы, первым симптомом заболевания явились головные боли как проявление общемозговой и, в первую очередь, гипертензионной симптоматики. Заболевание имело в большинстве случаев неуклонно проградиентное течение. Общеизвестно, что момент появления опухоли мозга не совпадает с манифестацией ееневрологических проявлений. Поэтому анализ анамнестических данных не может быть абсолютно достоверным в силу объективных причин (интерпретация собственных жалоб и первых симптомов самим больным) и потому не может отражать в полной мере длительность неопластического процесса, однако темп развития симптомов имеет определенное диагностическое значение. В большинстве случаев постепенное нарастание общемозговой симптоматики и симптомов выпадения с умеренным поражением черепных нервов и поздним присоединением стадии субкомпенсации характерно для доброкачественных медленно растущих опухолей. Быстрое нарастание очаговой симптоматики с поражением черепных нервов более характерно для анапластических вариантов опухолей основания черепа. Сроки обращения за медицинской помощью так же зависят от ведущего симптомокомплекса. Так, при преимущественном поражении акустико-фациальной группы нервов период времени от начала заболевания до момента операции составляет около 5 лет, в то время как при поражении опухолью каудальной группы нервов -окологода. Головокружение, как одна из жалоб на субъективные вестибулярные симптомы, отмечено у 19 (17,8%) больных и проявляется в виде кажущегося вращения тела вокруг собственной оси или окружающих предметов в определенном направлении («системное» головокружение). Такое головокружение нередко сопровождается тошнотой, рвотой имеет приступообразное течение и носит четкое клинико-неврологическое значение с определенной топической интерпретацией. Несистемное головокружение в виде ощущения неустойчивости, покачивания, дурноты, внезапной слабости, потемнения в глазах, потери равновесия, наблюдалось нами значительно чаще - у 43 (40,2%) больных, однако, является для опухолей задней черепной ямки симптомом непатогномоничным.
Поражение глазодвигательного, блокового нервов (2,8 % случаев) не характерно для рассматриваемой группы пациентов и указывает, прежде всего, на распространение опухоли супратенториально на кавернозный синус, межножковую цистерну. В таких случаях целесообразнее говорить о сфенопетрокливальных менингиомах, представляющих, на наш взгляд, отдельную нозологическую группу. Отсутствие поражения этих нервов в послеоперационном периоде может служить критерием адекватности хирургического пособия. Одностороннее нарушение функции VI нерва также наблюдалось относительно редко и выявлено у 8 (7,5%) больных с опухолями петрокливальной локализации.
Тройничный нерв. Нарушение функции тройничного нерва может проявляться в виде снижения роговичного рефлекса, понижения или повышения (гиперестезия) болевой и поверхностной чувствительности в зоне иннервации, а также слабости жевательных мышц, вплоть до их атрофии. Крайне редко поражение тройничного нерва проявляется в виде тригеминальной невралгии («болевого тика»), или, так называемой «болезни Фотергилла», характеризующейся чрезвычайно интенсивной, стреляющей болью в зонах иннервации ветвей тройничного нерва. Снижение или выпадение корнеального рефлекса наблюдалось у 56 (52,3 %)больных и нередко было одним из ранних признаков нарушения функций V нерва. Следует отметить, что в большинстве наблюдений снижение роговичного рефлекса соответствовало стороне поражения, однако в стадии выраженных клинических проявлений заболевания снижение корнеального рефлекса нередко наблюдалось с обеих сторон.
Вторым по частоте симптомом клинического проявления нарушения функций тройничного нерва является гипестезия, выявляемая на коже лица, слизистой оболочке носа, языке. Чувствительные расстройства на лице обычно совпадали с локализацией опухоли и были более чем у половины больных.
Снижение чувствительности на лице нередко сочеталось с нарушением чувствительности на языке. Гипестезия половины языка отмечена в8 (7,5 %) наблюдениях.
Снижение чувствительности слизистой полости носа так же характерно при поражении тройничного нерва. В группе больных с опухолями петрокливальной локализации и боковой цистерны моста нарушение чувствительности слизистой носа отмечено у 7 (6,5 %) пациентов. Поражение двигательного корешка тройничного нерва, проявляющееся снижением тонуса и силы жевательных мышц, наблюдалось у 5 (4,7 %) больных.
В наших наблюдениях синдром тригеминальной невралгии отмечен лишь в 3 случаях (менее 3 %). В одном из этих наблюдений при локализации небольшой (до 2 см в диаметре) менингиомы с матриксом в области вершины пирамиды и свободном каре намета мозжечка у пожилой пациентки имелась картина стойкой невралгии тройничного нерва, не купируемой консервативными средствами на протяжении 5 лет. На операции, проведенной из транспирамидного супра-транстенториального доступа, после рассечения намета мозжечка обнаружена опухоль с компрессией полушария мозжечка и дислокацией вены Денди в вентрально-каудальном направлении. Непосредственного контакта с корешком тройничного нерва выявлено не было. Верхняя мозжечковая артерия грубо дистопирована в оральном направлении и прилежит к тройничному нерву (нейроваскулярный конфликт). Указанная артерия выделена из арахноидальных сращений и смещена от нерва, фиксирована тефлоновой прокладкой. Непосредственно после пробуждения больной отмечено купирование ведущего клинического синдрома без применения фармакологической поддержки. В другом наблюдении был выявлен нейроваскулярный конфликт между веной Денди и тройничным нервом. В этом случае удаления новообразования из ретросигмовидного доступа оказалось достаточным для полного купирования невралгических проявлений.
Клиническое наблюдение
Пациентка Ф., 60 лет(18.07.1948), и.б№ 1224-09
Находилась в отделении хирургии опухолей головного и спинного мозга с 16.04.09 по 03.06.09.
При поступлении предъявляла жалобы насильные стреляющие боли в правой половине лица ближе к правому углу рта, иррадиирующие в правое ухо, в правую половину языка, зубы, усиливающиеся при разговоре, при прикосновении к правой половине лица, проходящие самостоятельно через 10-15 минут; нарастающую слабость в левых конечностях.
Из анамнеза заболевания известно, что считает себя больной с 2006 г., когда появились периодические боли в правом ухе, в зубах, в области глаза. Больная многократно лечилась у стоматолога и невролога - без эффекта. Интенсивность болей со временем нарастала. С осени 2008 года появилась сильная стреляющая боль в правой половине лица с иррадиацией в правое ухо, слабость в левых конечностях. В связи с этим пациентка была госпитализирована в Республиканскую клиническую больницу, где ей был поставлен диагноз: хроническая невралгия тройничного нерва II и III ветвей справа. Принимала Финлипсин по 0,4 г в сутки без эффекта. С лета 2008 года стала отмечать нарастающую слабость в левой руке и ноге. 12.03.2009. на MPT головного мозга были выявлены признаки парасаггитальнои менингиомы средней трети верхнего продольного синуса справа размерами 50x45x43 мм, менингиома петрокливальной локализации справа 35x18мм (рис.12).
Анамнез жизни: в 1971 году перенесла нарушение спинального кровообращения (со слов больной отмечался нижний парапарез, нарушение чувствительности, тазовые расстройства по типу недержания, которые регрессировали на фоне лечения), в 1991 году перенесла правостороннюю мастэктомию по поводу бластомы правой молочной железы, в этом же году была проведена лучевая терапия 40 Гр. Ампутация нижней трети правой голени по поводу деформации правой стопы от 2005 года.
Методика хирургического вмешательства
После 2002 года в большинстве наблюдений при удалении опухолей яремного отверстиямы использовали модификацию транспирамидного инфралабиринтного доступа в видекомбинированного трансцервикального трансмастоидального подхода (1984г. Donald), основными этапами которого являются:
- разрез кожи заушной области с переходом на шею (рис.35);
- идентификация крупных сосудов и нервов;
- мастоидэктомия, удаление верхушки сосцевидного отростка;
- обнажение сигмовидного синуса и луковицы яремной вены;
- ограниченная декомпрессия лицевого нерва в мастоидальной его порции (рис. 36);
- полная декомпрессия лицевого нерва в нижней трети мастоидальной порции;
- удаление ретрофациальных и инфралабиринтных клеток височной кости, не повреждая капсулы улитки и полукружных каналов (рис. 37);
- удаление опухоли (рис. 38).
Такой подход является функциональным и способствует сохранению нормальной анатомии наружного слухового прохода и целостности барабанной перепонки, производится щадящая декомпрессия лицевого нерва, сохраняется целостность улитки и полукружных каналов. Недостатком этогодоступа является ограниченный подход к внутренней сонной артериив интрапетрозной ее порции и вследствие этого такой доступ не можетприменяться для удаления гломусных опухолей, поражающих эту артерию.
Методика доступа. Проводили постаурикулярный разрез кожи, распространяющийся вверх до уровня прикрепления височной мышцы и вниз на 5-6 см ниже вершины сосцевидного отростка по переднему краю кивательной мышцы. После скелетизации височной кости формируется отдельный мышечно-надкостничный лоскут, используемый для ушивания и герметизации наружного слухового прохода по методу Рэмбо (cul-de-sak). Лицевой нерв идентифицируется у шилососцевидного отверстия до входа в околоушную железу. Проводили радикальную мастоидэктомию. Лицевой нерв мобилизуется на протяжении от шилососцевидного отверстия до коленчатого ганглия и перемещается в оральном направлении. Внутренняя яремная вена лигируется и приподнимается вверх. Далее лигируется сигмовидный синус каудальнее впадения в него вены Лаббе. При интракраниальном распространении опухоли вскрывается твердая мозговая оболочка. Обширную зону резекции обычно прикрывали перемещенной височной мышцей. При такой типичной технике хирургического вмешательства удавалось удалить практически все опухоли яремного отверстия. После удаления опухоли дефекты твердой мозговой оболочки и зона резекции пирамиды укрывались надкостнично-мышечно-апоневротическим лоскутом, заготовленным в ходе доступа.
Клинический пример
Больная Е., 62 лет, и.б 1721-08, астенического телосложения и пониженного питания была госпитализирована 10.06.2008 в отделение хирургии опухолей головного и спинного мозга РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с жалобами на головную боль в правой затылочной области с иррадиацией в боковой треугольник шеи и заушную область, постоянный пульсирующий шум в ухе шаткость при ходьбе, чувство инородного тела в глубине шеи справа, особенно при глотании, общую слабость, повышенную утомляемость.
Со слов больной известно, что заболела остро в 2003 году, когда на фоне полного здоровья развилась глухота на правое ухо. Проводилось консервативное лечение острой сенсо-невральной тугоухости. Осмотр оториноларинголога - слух полностью восстановился. В декабре 2006 года на фоне гипертонического криза появился дующий пульсирующий шум в правом ухе, и стал снижаться слух на это ухо. Параллельно присоединились головная боль в затылочной области справа, нарушение координации движений с нарушением письма и шаткостью при ходьбе, повышенная утомляемость с общей слабостью, незначительные выделения из правого уха с неприятным запахом. В 2008 году было выявлено образование в правом наружном слуховом проходе. В ЛОР отделении г. Петрозаводска дважды проведена инцизионнаяи биопсия (22 февраля 2008 и 12 марта 2008), при которой выявлена хемодектома. Для дальнейшего лечения больная направлена в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова. Состояние при поступлении компенсированное по шкале Карновского 70 баллов. Слух справа отсутствует, слева- в норме.
Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. АД = 120/70 мм.рт.ст. Пульс = 72 в 1 минуту.
Постоянно медицинские препараты не принимает.
На МРТ определяется опухоль области правого яремного отверстия с экстра-иниракараниальным ростом (рис 39). При МРТ АГ выявляется собственная сосудистая сеть опухоли (рис.40). СКТ основания черепа в 3D режиме демонстрирует резко расширенное опухолью яремное отверстие за счет атрофии от сдалвения пирамиды висчоной кости и чешуи затылочной кости (рис.41). 09.07.2008 выполнена операция - тотальное удаление хемодектомы из инфралабиринтного трансцервикального доступа.
При плановом гистологическом исследовании (3286-95-08) выявлена злокачественная параганглиома с клеточным полиморфизмом и гиперхроматозом ядер, альвеолярного строения, с кровоизлияниями разной давности.
В послеоперационном периоде отмечается нарастание очаговой симптоматики в виде плегии лицевой мускулатуры справа по периферическому типу (паралич Белла). В остальном неврологическая симптоматика на дооперационном уровне. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 12-е сутки.При контрольной п\о МРТ головного мозга от 21.07.2008: состояние после тотального удаления хемодектомы из инфралабиринтного трансцервикального доступа справа (рис.42). Сформированный костный дефект заполнен подкожной жировой клетчаткой.
Результаты хирургического лечения больных с опухолями центрального основания черепа
На основании топографо-анатомических исследований, как на трупном материале, так и интраоперационно установлено, что трансбазальный доступ имеет худшие геометрические показатели, как в отношении глубины операционной раны, так и угла операционного действия в сравнении с передними трансфациальными подходами (табл.22). Лишь в отношении глубины операционной раны получены схожие значение с трансмандибулярнымретрофарингеальным доступом, что в значительной степени нивелируется худшими показателями углов операционного действия. Эти результаты объясняются тем, что при препарировании носовой полости после отведения мягкотканно-костного лоскута при переднем доступе, мы идем по кратчайшему и наиболее безопасному пути к области основной кости. При проведении операций в области ската из трансбазального доступа, часто проводится формирование дополнительного назо-орбитального костного лоскута, экстрадуральное обнажение передней черепной ямки, подход к клиновидной пазухе за счет резекции решетчатой пластинки, площадки клиновидной кости, что само по себе сопряжено с большей травматичностью операции (в отличие от переднего доступа). Сравнивая геометрические показатели трансбазального доступа и срединного разъединения лица в отношении основной пазухи, мы установили статистически достоверные различия геометрических параметров раны: при проведении доступа P.Derome глубина до синуса составляет 8 см., УОД по горизонтали - 56, УОД по вертикали - 72. При проведении сплит-доступа 5,8±0,4см, УОД по горизонтали = 42,7±15,5, УОД по вертикали 78,7±12,8. Удаление же опухолей, распространяющихсявносо- и ротоглотку из верхних трансбазальных доступов и вовсе невозможно. Манипуляции на основной пазухе при использовании трансмандибулярногоретрофарингеального доступа не являются целью хирургического вмешательства ввиду отсутствия адекватной ее визуализации. Поэтому использование этого доступа целесообразно при распространении опухоли на средние и нижние отделы ската, верхне-шейный отдел позвоночника, что подтверждается наиболее широким, по сравнению с исследуемыми доступами, углом оперативного действия в вертикальной плоскости (93±1,8).
При ретроспективном анализе клинического материала установлено, что трансбазальный доступ по P. Derome был использован в 5 наблюдениях.
Лишь в одном из них удалось добиться достаточно радикального удаления новообразования с длительным (более 7 лет) периодом ремиссии. В остальных случаях хирургическое вмешательство ограничивалось частичным удалением или расширенной биопсией. Все эти больные оперированы повторно в связи с быстрым рецидивом новообразования. Использование расширенных трансфациальных доступов позволило в большинстве наблюдений обеспечить радикальное, в случаях с доброкачественными новообразованиями или тотальное - при злокачественных опухолях -удаление новообразования с удовлетворительнойреэкспансией мозговых структур.
При сравнительном анализе клинической эффективности рассматриваемых доступов, проведенном на основании шкалы качества жизни EORTC QLQ-C30 v. З.Овыявлено, что основными статистически значимыми факторами (критерий корреляции Спирмена - 0,8, р=0,00001), влияющими на общий уровень качества жизни, являются симптоматические шкалы, в которых отмечено наибольшее снижение значений в дооперационном периоде (рис.73). Кроме того, большинство пациентов имело некоторые ограничения в трудоспособности. В послеоперационном периоде отмечается улучшение в симптоматических шкалах и отсутствие статистически значимых изменений в шкалах физического и психологического функционирования (табл. 23).
Лучшие показатели общего состояния здоровья(С Ь2) отмечены в случаях тотального удаления опухоли (53,3±2,08), нежели после санирующих операций (38,4±1,79) (р=0,059) (табл.24).
При применении непараметрических методов статистического анализа доказано, что значимым фактором, влияющим на показатели общего состояния здоровья является бульбарный синдром (х2 =2,31,при р=0,005) (табл.25).
В ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде мы не наблюдали грубых рубцовых деформаций лица, нарушений функции жевания и глотания за счет рубцовых контрактур жевательной мускулатуры, смещения глазных яблок, выворота век.
