Введение к работе
Актуальность Диагностика аномалий развития плода является одной из важных задач пренатального мгдицинского наблюдения По данным ВОЗ 2,5% новорожденных имеют различные аномалии В Санкт-Петербурге врожденные пороки развития (ВПР) на 25% определяют уровень младенческой смертности, на 20% детскую инвалидность на 35-40% летальность детей первого года жизни в стационарах (Информационные материалы, СПб , 2002-2004 гг) Прена-тальное выявление ВПР, разработка клинической стратегии и тактики при беременности и родах требуют от специалистов знаний в области разнообразных дисциплин, включая лучевую диагностику, акушерство, генетику, детскую хирургию, анатомию, эмбриологию и тератотогию (Юдина Е В , 2000, Юдина Е В , Медведев М В, 2005, Goncalves Luis F с соавторами, 2005)
Пренатальная диагностик! пороков развития легких, включат врожденную гипоплазию легких, приобретает особую актуальность в связи со значимостью данной патологии для прогноза жизнеспособности птода (Митьков В В , Медведев М В , 1996) Важность получения информации о нормальной анатомии и физиологии легких для своевременной диагностики врожденных аномалий не подвергается сомнению Вместе с тем, эхографических исследований, посвященных изучению особенностей развития легких у плода, до настоящего времени явно недостаточно (Медведев MB , 1995, Юдина ЕВ , 2001) Мноіие из предлагаемых методик ориентированы па современный экспертный класс диагностической улыразвуковой аппаратуры, которая доступна далеко не для всех беременных, нуждающихся в плановом обследовании на предмет выявления ВПР у плода Предлагаемые методы не оіраничиваются только ультразвуковыми исследованиями, но и нередко требуют применения других дорогостоящих и трудоза-тратных методик лучевой диагностики и генетического обследования Естественно, таким оснащением и специалистами по пренатальной диагностике могут гордиться далеко не все Перинатальные центры, особенно в России (Основы пренатальной диагностики под ред Юдиной Е В и Медведева М В , 2002) Эпидемиологические исследования ориентируют специалистов на то, что изолированные врожденные пороки- легких достаточно редки и анализируются в серии находок, в литературе обсуждаются возможности ультразвуковой пренатальной диагностики этих пороков (Юдина ЕВ , 2000, 2001, Ostor AG с соавторами, 1978) С другой стороны отмечается рост числа врожденных пороков многие из которых сопровождаются отклонениями в развитии легких - образованием плеврального выпота и/или врожденной і ішоплазии легких Несмотря на то, что в последние годы достигнуты значительные успехи в области дородовой ультразвуковой диагностики врожденных пороков системы кровообращения, мочевой, костно-мышечной и центральной нервной систем (Демидов В Н , Стыгар А М , 1996, Воеводин С М , 1996, Юдина Е В , 2000, Медведев М В , 2005, Smjders R , Nicjlaides К , 1997), пренатальная диагностика ВПР легких остается актуальной для науки и практики Одной из проблем современной пренатальной эхографии является поиск путей измерения объема легких и уточнение іраниц выживаемо-
ста плодов при его снижении (Амосов В И с соавторами, 2001, Демидов В Н соавторами, 2002, GuibaudL с соавторами, 1996, NakataM с соавторами, 2003), а также повышение точности пренатальной ультразвуковой диагностики ВПР легких В связи с вышеизложенным актуальным и своевременным становится изз'чение возможностей комплексной пренатальной диагностики врожденных пороков развития легких и сочетанных аномалий
Цель исследования. Разработка процентильных нормативов параметров ультразвуковой биометрии и методики оценки эхографической картины легких в скрининговые сроки, изучение структуры врожденной патолопіи легких плода для повышения эффективности пренатальной диагностики врожденных пороков легких.
Задачи исследования:
Разработать процентильные нормативные параметры улыразвуковой биометрии легких плода и методику оценки эхографической картины легких в скрининговые сроки беременности
Провести анализ частоты и структуры выявляемой врожденной патологии легких при пренатальном ультразвуковом обследовании
Определить наиболее информативные зхоїрафические критерии врожденных пороков развития легких в зависимости от сроков обследования и наличия сочетанных аномалий
Разработать комплекс мер, направленных на повышение эффективности пренатальной ультразвуковой диагностики врожденной патологии легких
Научная новизна. Впервые обобщен десятилетний опыт работы отделения пренатальной диагностики СПб ГУЗ «Диагностический (медико-генетический) центр», показано значение комплексного подхода к оценке легких плода для дородовой диагностики их аномалий при ультразвуковом исследовании Представлены региональные показатели размеров легких плодов в скрининговые сроки, а также динамика эхогенности легких плода в зависимости от гестационного возраста и частотных характеристик используемого датчика На большом материале проведено изучение частоты и структуры врожденных пороков легких, проанализирована структура врожденных пороков и состояний, сопровождающихся плевральным выпотом и гипоплазией легких, проанализированы не только результаты пренатального обследования, но и патанатомиче-ского исследования и клинического наблюдения за детьми с ВПР легких
Практическая значимость. Практическая значимость состоит в реализации стандартизованного подхода к ультразвуковому обследованию легких плода Показано, что при эхографическом обследовании плодов при выявлении отклонений в структуре самих легких, а также других ВПР требуется проводить расширенное изучение анатомии легких плода, включающее определение условного объема и допплерографию легких Предложен алгоритм пренатальной ультразвуковой диагностики ВПР легких и критерии дифференциальной диагностики объемных образований грудной клетки плода
Внедрение в практику. Разработанный комплексный подход к диагностике ВПР легких и диагностический алгоритм пренатальной диагностики врожденных пороков легких используются в повседневной практике в кабинетах пренатальной ультразвуковой диагностики в СПб ГУЗ «Родильный дом № 16» и СПб ГУЗ «Родильный дом №18», имеющих статус перинатальных центров Санкт-Петербурга Результаты исследования используются в отделении ультразвуковой и пренатальной диагностики СПб ГУЗ «Диагностический (медико-генетический) центр»
Материалы работы вошли составной частью в информационное письмо «О системе пренатальной диагностики врожденных пороков развития методами эхографии»,, утвержденное Комитетом по здравоохранению Правительства Санкт-Петербурга (СПб , 2003) Отдельные фрагменты исследования представлены в информационно-аналитическом сборнике «Служба охраны здоровья матери и ребенка Санкт-Пегербурга в 2002 году» (СПб, 2003), используются в учебном процессе на кафедре педиатрии с курсом перинатологии ФПК и ПП Санкт-Пе герб> ргской педиатрической медицинской академии, на кафедре рентгенологии и радиологии Санкт-Петербургского медицинского университета имени академика И П Павлова
Апробация работы. Основные результаты диссертационного исследования, выводы и практические рекомендации дотожены и одобрены расширенным заседанием кафедры рентгенологии и радиологии Санкт-Петербурі ского медицинского университета имени академика И П Павлова и специалистов Диагностического (медико-генетического) центра, имеющего статус межрегионального дтя Северо-Западного Административного округа, обсуждены на II Международном конгрессе «Невский радиологический форум» - СПб, 2005 и на юбилейной конференции, посвященной 60-летию кафедры рентгенологии и радиологии Санкт-Петербургского Государственного Медицинского Университета имени академика И П Павлова — СПб, 2005
Личный вклад автора. Автором разработана программа, проведен сбор первичного материала и обработка полученных данных Автором проводилась выкопировка данных из первичных документов городского диагностического (медико-генетического) центра, а также ряда документов медицинской и аналитической статистики Организационно-методического центра оценки и прогнозирования здоровья матери и ребенка, отдела лечебно-профилактическоР помощи матерям и детям Комитета но здравоохранению Правительства Санкт-Петербурга (1999-2004 гг), историй болезни детей, поступивших в СПб ГУЗ «Детская городская больница №1» в Центр неонатальной хирургии в период 2001-2004гг, автором разработаны карты медико-статистического учета врожденных пороков легких Непосредственно автором проведена биометрия легких у 1474 плодов (в 2003-2005 гг ) Автором осуществлялось планирование, обобщение, медико-социальный и клинико-статистический анализ результатов (доля участия автора в накоплении и анализе материалов до 100%, в математико-статистической обработке - более 80%)
Основные положения, выносимые на защиту
Биометрия легких птода является обязательным элементом ультразвукового исследования при выявлении врожденных пороков развития и способствует повышению эффективности пренаталіной диагностики гипоплазии легких Эхо-генность легких плода является частотнозависимой характеристикой и не может использоваться для оценки их зрелости Оценка эхографической картины легких в различные сроки гестации необ> одима для мониторинга их эхоанатомии
Ультразвуковое исследование легких плода является достаточно информативным методом для выявления врожденны? пороков легких, в том числе редких
Плевральный выпот и гипоплазия легких в большинстве случаев являются вторичными по отношению к другим аномалиям, и требуют углубленного изучения эхоанатомии плода на втором уровне ультразвуковой диагностики и привлечения дополнительных ресурсов пренатального консультирования
Предложенный комплекс мер, направленных на повышение эффективности пренатальної! ультразвуковой диагностики врожденной патологии легких, может использоваться в практической деятельности лечебно-профилактических учреждений
Структура и объем диссертации