Введение к работе
Актуальность темы. Билиарная агрезия представляет собой прогрессирующую облитерацию внепеченочных желчных протоков, развивающуюся во внутриутробном периоде с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочной желчной системы и формированием билиарного цирроза печени (Alagille D. 1984 г.). В структуре заболеваний гепатобилиарной системы у детей первых б месяцев жизни билиарная атрезия составляет 45% и занимает ведущее место (Дегтярева А.В. 2008). Именно эта патология является наиболее частым показанием к трансплантации печени в педиатрии (Бэкер А. 1994 г., Хиндс Р. 2004 г.).
Ранняя диагностика заболевания чрезвычайно важна, так как своевременное проведение операции по Касаи, а при се неэффективности - трансплантации печени позволяет существенно увеличить продолжительность и улучшить качество жизни этих больных.
Одним из важнейших диагностических методов современной гепатологии является ультразвуковое исследование с применением допплеровских методик. Для новорожденных и детей раннего возраста этот метод имеет особую ценность в связи с наличием целого ряда преимуществ перед другими инструментальными методами обследования (информативность, неиивазивность, быстрота получения результатов) и способен существенно дополнить дифференциальную диагностику причин неонатального холестаза.
В то время как ультразвуковой семиотике поражений печени у взрослых уделяется большое внимание, аналогичные работы в неонатологии немногочисленны. Значения количественных показателей кровотока в сосудах печени в норме и при патологии значительно отличаются у разных авторов. Отсутствуют достоверные данные о динамическом изменении вігутриоргаиной гемодинамики при прогрессировании патологического процесса. Не разработаны четкие ультразвуковые критерии целой группы заболеваний со сходной клинической картиной, но требующих различного лечения.
В современной отечественной литературе не освещены вопросы о новых возможностях ультразвукового метода в диагностике билиариой атрезии, о динамических изменениях печеночной гемодинамики у пациентов на этапе до и после операции по Касаи. Указанные проблемы предопределили выполнение данной работы.
Цель исследования: совершенствование ультразвуковой диагностики билиариой атрезии у детей раннего возраста-Задачи исследования:
1. Изучить эхографические и допплерометрические параметры органов
гепатобилиарной системы у здоровых детей первых 4 месяцев жизни. V
Оценить информативность эхографических признаков в диагностике билиарной атрезии и их взаимосвязь с клинико-лабораторными проявлениями заболевания.
Изучить изменения печеночной гемодинамики при билиарной атрезии в различных возрастных периодах.
Исследовать динамику изменений ультразвуковых параметров и дошшеровских показателей в совокупности с изменениями биохимических показателей у пациентов после операции по Касаи.
5. Разработать протокол комплексного ультразвукового исследования для детей с
проявлениями синдрома неонаталыюго холестаза
Научная новизна:
Изучены количественные показатели печеночной гемодинамики у здоровых детей первых 4 месяцев жизни. Определен индекс отношения диаметра общей печеночной артерии к диаметру воротной вены.
Выявлены особенности кровотока при допплеровском исследовании печеночных вен у здоровых детей первых 4 месяцев жизни: только у 50% детей определяется трехфазный кровоток во всех трех печеночных венах. В остальных случаях имеются различные сочетания 3-х, 2-х и монофазного потоков.
Внедрен в практику новый ультразвуковой признак - симптом «треугольного рубца», увеличивающий специфичность метода в диагностике билиарной атрезии до 96%.
Установлено, что изменения артериальной гемодинамики печени при билиарной атрезии проявляются у пациентов на ранних этапах заболевания.
5. Проведено сопоставление в динамике изменений эхографической картины и
клинико-лабораторных проявлений заболевания в зависимости от возраста пациента.
Практическая значимость работы:
Разработанный протокол комплексного ультразвукового исследования пациентов с билиарной агрезией расширяет возможности дифференциальной диагностики различных причин нсонатального холестаза Внедрение допплерометрии в практику обследования детей с агрезией внепеченочных желчных протоков позволяет прогнозировать тяжесть патологического процесса на основании характерных изменений чревной гемодинамики, а также осуществлять динамический коїпроль за параметрами кровотока, не прибегая к использованию инвазивных методик. Сопоставление результатов клинико-лабораторного обследования и ультразвуковых признаков позволяет дополнить критерии диагностики данного заболевания.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту:
У здоровых детей первых месяцев жизни имеются возрастные особенности гемодинамики печеночных вен, степень выраженности которых обратно пропорциональна возрасту ребенка.
При билиарной атрезии патогномоничными признаками являются изменения ультразвуковой картины желчного пузыря (его отсутствие, определение в виде гиперэхогенного тяжа, видоизмененный желчный пузырь), наличие симптома треугольного рубца в сочетании со стойкой ахолией стула и желтушным прокрашиванием кожных покровов.
В послеоперационном периоде (после операции по Касаи) исследование ультразвуковых параметров печени с допплеровским анализом кровотока по портальной и артериальной системе имеет прогностическое значение. Появление дисбаланса между резким повышением скорости кровотока в селезеночной вене и снижением в портальной вене указывает на наличие коллатерального пути оттока из системы портальных вен.
Реализация результатов исследования
Результаты исследований внедрены в практику отделений ультразвуковой диагностики и катамнеза КДЦ ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы, а также в педагогический процесс кафедры лучевой диагностики детского возраста РМАПО.
Личный вклад соискателя
Автор лично проводил ультразвуковые исследования органов гепатобилиарной системы, в том числе допплеровское исследование чревной гемодинамики, активно участвовал в клиническом осмотре пациентов совместно с детским гепагологом, проводил статистическую обработку материала. Согласно полученным данным, автором определялась тактика обследования больных, проведение их динамического наблюдения.
Апробация работы.
Результаты работы доложены на заседании Столичного общества детских рентгенологов в 2008 году, на IV Съезде врачей ультразвуковой диагностики Южного федерального округа в 2008 году, на X Симпозиуме с международным участием «Новые возможности инструментальной диагностики» в 2008 году, на XIV Российской конференции «Гепатолопм сегодня» в 2009 году, на ХШ Научно-практической конференции «Редкие наблюдения и ошибки инструментальной диагностики» в 2009 году.
Публикации
По материалам выполненных исследований опубликовано 8 научных работ, в том числе 4 - в журналах, включенных в перечень изданий ВАК.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 159 листах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов, двух глав собственных исследований, обсуждения и заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 200 источников (40 отечественных и 160 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 25 таблицами и 44 рисунками.
