Введение к работе
Актуальность темы
Решение комплекса вопросов, связанных с ранней диагностикой, выбором гражданского пола, своевременным и эффективным лечением пациентов с нарушением формирования пола (НФП) является не только научной, но и важной медико-социальной проблемой. В настоящее время большое внимание уделяют вопросам дифференциальной диагностики и лечебной тактики вариантов НФП [Самсонова Л.Н. 1996; Касаткина Э.П. 1999; Петеркова В.А. 2002; Окулов А. Б., Негмаджанов Б.Б. 2000; Морозов Д.А., 2000; Осипова Г.Р., Касаткина Э.П., Дергачева А.Ю., 2000; Черных Л.Ф. 2001; Володько Е.А. 2006]. Основным вопросом медико-социальной реабилитации пациента с нарушением формирования пола является своевременная верификация варианта патологии. В идеале вариант патологии должен быть верифицирован в периоде новорожденности. До его уточнения необходимо отложить регистрацию пола ребенка [Касаткина Э.П., 1992; Окулов А. Б., Негмаджанов Б.Б. 2000]. Для достижения оптимальных исходов лечения у пациентов с нарушением формирования пола необходим доступный и рациональный комплекс медицинских мероприятий, направленных на эффективную дифференциальную диагностику вида врожденной патологии. Определение типа строения и анатомо-топографических характеристик внутренних гениталий у детей является трудоемким и сложным процессом. Разработка и внедрение в практику новых методов, обладающих максимальной диагностической информативностью при минимальном отрицательном воздействии на организм, особенно важно в педиатрии. Несмотря на высокую диагностическую значимость ультразвукового метода, применяемого у пациентов разных возрастных групп, его информативность в ранней и достоверной дифференциальной диагностике вариантов нарушения формирования пола нуждается в оптимизации. Таким образом, актуальными являются разработка новых доступов при эхографии органов малого таза, применение комбинированного исследования (эхографии, эндоскопии половых протоков, лапароскопии) на этапах дифференциальной диагностики и хирургического лечения пациентов с вариантами нарушения формирования пола, а также оптимизация медицинской реабилитации посредством ультразвукового контроля у этой группы пациентов.
Цель исследования.
Повышение эффективности лечения детей с нарушением формирования пола путем разработки эхографической дифференцированной диагностики варианта патологии для выбора рациональных методов хирургической коррекции и адекватной медико-социальной реабилитации.
Задачи:
-
Оценить эффективность эхографии при дифференциальной диагностике вариантов нарушения формирования пола в зависимости от возраста пациента и формы заболевания.
-
Изучить возможности трансперинеального эхографического доступа в исследовании органов малого таза при нарушении формирования пола.
-
Сравнить эффективность ультразвуковой диагностики, лапароскопии, уретро-синусо-вагиноскопии при верификации вариантов нарушения формирования пола.
-
Обосновать применение ультразвуковой диагностики на этапах лечения и медико-социальной реабилитации пациентов с нарушением формирования пола.
Научная новизна:
Доказана высокая чувствительность эхографии, как скринингового, малоинвазивного метода диагностики вариантов нарушения формирования пола (НФП) у пациентов разных возрастных групп. Впервые в дифференциальную диагностическую программу верификации вариантов НФП у детей включена сочетанная эхография органов малого таза трансперинеальным и трансабдоминальным доступами. Установлена эффективность эхографии органов малого таза трансперинеальным доступом при выявлении влагалищного отростка урогенитального синуса (90,4%) или предстательной железы (92%). Определена диагностическая информативность ультразвукового исследования в выявлении специфических эхографических признаков вариантов НФП (смешанная дисгенезия яичек, синдром тестикулярной феминизации, 5--редуктазной недостаточности). Показано, что рациональная комбинация методов исследования (эхография и эндоскопия мочеполовых протоков) обуславливает высокую достоверность (100%) в выявлении влагалищного отростка урогенитального синуса (ВОУГС), его размеров и признаков воспаления в нем. Предложенный комплекс исследования органов малого таза и мошонки позволяет выработать рациональную схему медицинской реабилитации на протяжении всего репродуктивного периода.
Практическая значимость работы.
Для эффективности верификации вариантов НФП целесообразно использовать неинвазивную эхографию органов малого таза, мошонки и паховых областей. Это способствует своевременному установлению паспортного пола, выбору рациональных методов лечения и реабилитации.
Для обнаружения ВОУГС или предстательной железы пациентам с НФП показано сочетанное ультразвуковое исследование органов малого таза трансабдоминальным и трансперинеальным доступами, которое позволяет верифицировать вариант врожденного заболевания. Выявление признаков инфицирования ВОУГС с помощью эхографии органов малого таза позволяет запланировать дальнейшие рациональные диагностически - санационные мероприятия. Таким образом, практическое использование динамической эхографии органов малого таза, мошонки на этапах реабилитации пациентов с вариантами НФП способствует улучшению качества жизни пациентов и выработке рациональной схемы медико-социальной адаптации.
Положения, выносимые на защиту.
1. Эхографию органов малого таза, мошонки и паховых областей целесообразно применять пациентам с неправильным строением наружных половых органов независимо от их возраста.
2. Использование трансперинеального эхографического доступа позволяет достоверно выявить предстательную железу (92%) или ВОУГС (90,4%).
3. Комплексное исследование органов малого таза с помощью эхографии, эндоскопии половых протоков, лапароскопии способствует эффективной дифференциальной диагностике вариантов НФП (смешанной дисгенезии яичек, синдрома тестикулярной феминизации неполной формы).
4. Динамическое ультразвуковое исследование органов репродуктивной системы позволяет выработать рациональную хирургическую тактику и оптимизировать схему медицинской реабилитации пациентов с НФП.
Внедрение результатов исследования в практику.
Результаты научных исследований и разработанный способ трансперинеального УЗИ применены в отделениях эндокринологии и лучевой диагностики Тушинской детской городской больницы, детской городской поликлинике №78 Департамента здравоохранения города Москвы. Материалы научной работы используют для проведения теоретических и практических занятий с курсантами на циклах повышения квалификации по лучевой диагностике детского возраста, детской хирургии, детской уроандрологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России.
Апробация работы
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на расширенном заседании кафедр лучевой диагностики детского возраста, детской хирургии, отдела детской хирургии НИЦ, эндокринологии детского возраста ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России и коллектива Тушинской детской больницы от 10.11.2011 года. Материалы и основные положения диссертации представлены и доложены на обществе детских рентгенологов города Москвы (2011).
Публикации результатов исследования
По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ, из которых три в журналах, рекомендуемых Высшей аттестационной комиссией Министерства образования РФ.
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 124 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя использованной литературы. Библиография включает 177 источников, из них 85 отечественных и 92 зарубежных. Работа иллюстрирована 51 рисунками и 10 таблицами.
