Введение к работе
Актуальность темы
Некомпактный миокард - врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
На ранних стадиях эмбриогенеза (3-5 неделя гестации) миокард плода образован сетью извитых миокардиальных волокон, формирующих трабекулы с глубокими межтрабекулярными карманами (Sanchez-Quintana D. et al., 1995), такое строение миокарда наилучшим образом обеспечивает питание тканей кровью из полостей желудочков и предсердий, когда еще не сформирован коронарное кровообращение (Sedmera D. et al., 2000; Srivastava D. et al., 2000). Начиная с 5 недели гестации миокард уплотняется, а лакуны превращаются в капилляры (Sasse-Klaassen S. et al., 2003), процесс происходит от основания сердца к верхушке и от эпикарда к эндокарду и наиболее выражен в левом желудочке. Прекращение нормального эмбриогенеза приводит к рождению ребенка с некомпактным (губчатым) миокардом (Nugent A.W. et al., 2003). Главным клиническим проявлением некомпактного миокарда считается прогрессирующее развитие сердечной недостаточности. Основные осложнения - нарушение ритма сердца и тромбоэмболия. Прогноз неблагоприятный. Описаны случаи внезапной смерти, гибели от сердечной недостаточности, тромбоэмболии (Rigopoulos A. et al. 2002).
Диагноз некомпактного миокарда у детей ставится по данным эхокардиографии, магниторезонансной и компьютерной томографии сердца, в редких случаях вентрикулографии. Вместе с тем, учитывая большую доступность, отсутствие противопоказаний, а так же возможность проведения исследования в динамике, большинство авторов считает эхокардиографию универсальным методом визуализации для постановки диагноза некомпактного миокарда (Bax J.J. et al., 2003). Начиная с 1990 года, были разработаны и предложены различные ультразвуковые критерии диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Наиболее распространенными из них являются критерии Chine K. et al. (1990) и Jenni R. et al. (2000), согласно которым патогномоничным ультразвуковым признаком некомпактного миокарда является двухслойный миокард, состоящий из трабекулярного и компактного слоя. Однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза, как у взрослых, так и у детей. В последнее время появляется все больше работ, свидетельствующих о необходимости пересмотра существующих критериев, поскольку все они имеют свои недостатки и не учитывают возрастные, половые и расовые особенности в популяции. Все больше и больше исследователей предполагают возможность выявления трабекулярного миокарда в норме, как во взрослой, так и педиатрической популяции, что стало возможным благодаря развитию ультразвуковых технологий визуализации (Dalen B.V. et al., 2012).
Цель исследования
Установить ультразвуковые характеристики миокарда у здоровых детей и у детей с некомпактным миокардом, выявить закономерности ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом.
Задачи исследования
-
Изучить возрастные особенности ультразвуковой структуры миокарда у здоровых детей.
-
Оценить особенности ультразвуковой структуры некомпактного миокарда у детей.
-
Определить особенности ремоделирования сердца у больных с некомпактным миокардом.
-
Разработать алгоритм обследования детей с подозрением на некомпактный миокард.
Научная новизна
Впервые установлены закономерности ультразвуковых изменений структуры миокарда в процессе роста у здоровых детей. У большинства (71%) здоровых детей при проведении эхокардиографии в структуре миокарда выделяются два слоя: трабекулярный и компактный. Трабекулярный слой наиболее выражен в области латеральной стенки левого желудочка и его апикальных сегментах, его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка трабекулярность желудочка уменьшается, однако у 17% детей сохраняется до 18 лет. Определены значения отношения трабекулярного слоя миокарда к компактному в апикальных, средних и базальных сегментах левого желудочка у здоровых детей разного возраста.
Определенны недостатки и преимущества существующих методов оценки трабекулярности, предложенных Jenni R. и Chine K. Предложена собственная модифицированная методика диагностики некомпактного миокарда, согласно которой все измерения необходимо проводить в позднюю диастолу, в момент, когда граница между слоями достоверно различима; измерять отношение трабекулярного слоя к компактному слою; 3 базальный сегмент, а так же 9 и 12 средние сегменты оценивать в четырех- и пятикамерной позициях, остальные сегменты оценивать в парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка на уровне верхушки (апикальные сегменты), головок папиллярных мышц (средние сегменты) и митрального клапана (базальные сегменты).
Установлены три морфологических типа некомпактного миокарда: лакунарный, губчатый и смешанный. Описаны типы ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом: по типу дилатационной, рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий. Выявлена взаимосвязь между морфологическим типом некомпактного миокарда и типом ремоделирования сердца.
К осложнениям некомпактного миокарда у детей отнесены аневризмы левого желудочка, выявленные в 27% случаев.
Практическая значимость
Предложенная модифицированная методика оценки трабекулярности левого желудочка позволит корректно оценить трабекулярность во всех 16 сегментах у детей разного возраста.
Разработанный алгоритм обследования ребенка с подозрением на некомпактный миокард улучшает раннюю диагностику данного заболевания.
Аневризмы левого желудочка, являющиеся осложнением некомпактного миокарда требуют диагностической настороженности врачей ультразвуковой диагностики.
Выявленные изменения сердечно-сосудистой системы, вызывающие ремоделирование сердца, имитирующее некомпактный миокард, позволяют избежать гипердиагностики некомпактного миокарда.
