Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Современное представление о соединительнотканных дисплазиях 12
1.1. Соединительнотканная дисплазия 12
1.1.1 Классификация 12
1.1.2. Фенотипические проявления 14
1.2. Системные наследственные синдромы 21
1.3. Соединительнотканная дисплазия сердца 25
1.3.1. Распространенность ПМК 27
1.3.2. Этиология и патогенез 29
1.3.3. Диагностика 33
1.3.4. Клиника 39
1.3.5. Осложнения 43
1.3.6. Качество жизни 50
1.3.7. Лечение 52
1.4. Соединительнотканная дисплазия и патология внутренних органов 53
1.5. Соединительнотканная дисплазия и ревматические заболевания 56
Глава II. Материалы и методы исследования 59
2.1. Общая характеристика обследованных больных 59
2.2. Характеристика методов исследования больных 69
Глава III. Результаты клинического обследования больных с соединительнотканнои дисплазиеи сердца 76
3.1. Результаты ультразвукового исследования сердца 76
3.2. Характеристика жалоб больных с соединительнотканной дисплазией сердца 83
3.3. Данные объективного обследования 95
Глава IV. Соединительнотканная дисплазия сердца и ревматические заболевания 116
4.1. Распространенность и структура ревматической патологии у пациентов с соединительнотканной дисплазией сердца 116
4.2. Фенотипические особенности проявлений соединительнотканной дисплазии у больных ревматической патологией 120
4.3. Особенности клинических проявлений ревматических заболеваний 129
4.4. Состояние вегетативной нервной системы у больных ревматической патологией 137
Глава V. Качество жизни больных с соединительнотканной дис плазией сердца 143
5.1. Оценка качества жизни пациентов с соединительнотканной дисплазией сердца по Медико-социологической анкете 143
5.2. Влияние ревматической патологии на качество жизни больных с соединительнотканной дисплазией сердца... 150
Глава VI. Результаты исследования и их обсуждение 157
Выводы 185
Практические рекомендации 186
Указатель литературы 187
- Соединительнотканная дисплазия и патология внутренних органов
- Характеристика методов исследования больных
- Характеристика жалоб больных с соединительнотканной дисплазией сердца
- Фенотипические особенности проявлений соединительнотканной дисплазии у больных ревматической патологией
Введение к работе
Актуальность проблемы
Полифункциональность и многокомпонентность соединительной ткани, а также ее повсеместная распространенность обеспечивает тесную связь с другими физиологическими системами, что создает условия для возникновения большого количества аномалий и оказывает неблагоприятное влияние' на течение рада заболевании (В.В. Серов, 1984).
В последние годы уделяется большое внимание проблеме
соединительнотканной дисплазии (СТД), особенно синдрому
соединительнотканной дисплазии сердца (СТДС), как клинически значимому и широко распространенному в популяции проявлению системной СТД. В современной литературе этой патологии отведено первое место в классификации патологии створок клапанов. В то же время, отмечается сокращение ревматических поражений сердца (Н. Bondoulas et al, 1994). Варианты диспластичных аномалий сердца весьма широки (С.Ф. Гнусаев и соавт., 1997), но наиболее распространенное проявление СТДС - пролапс митрального клапана (ПМК) (К. Корытников, 2001; A.M. Мартынов и соавт., 1995; М.А. Перекальская и соавт., 2002; Л.П. Соловьева и соавт., 1998). - Противоречивы литературные данные о клинической симптоматике ПМК, проявляющейся вегетативными нарушениями, которые ставят под сомнение их специфичность и первичность в этой ассоциации ПМК (С.А. Байдурин и соавт., 2003; А.М. Вейна, 1995; Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003; D.P. Bouknight, 2000; Н.Н. Franca, 2000; J. Hradec, 1992; Т.М. Leeetal. 1996; Т. Szombathy etal., 2000). Это несоответствие требует уточнения.
СТД попадает в поле зрения клиницистов разного профиля и объединяет группу заболеваний, в основе которой лежит наследственная генерализованная коллагенопатия (Остроумова- О.Д. и соавт., 2002). В силу сложности лабораторной диагностики этой патологии, ведущим в постановке диагноза
заболевания является комплекс фенотипических мащхиов. диалыю печенный
[Ші
БИБЛИОТЕКА Cltarcptypr
о» но
рядом исследователей (Головской Б.В. и соавт., 2002; Мартынов А.И. и соавт., 1996-1998; Т.Ю. Смольноваи соавт., 2003).
Подробно изучены изменения не только со стороны сердечно-сосудистой, но и дыхательной, пищеварительной, иммунной систем (Т.М. Домницкая и соавт., 1997; И.В. Маев и соавт., 1998, 2000, В.М. Яковлев и соавт., 1994). В доступной нам литературе мало работ, посвященных вопросу СТД и ревматическим заболеваниям. Первые сообщения о раннем развитии дегенеративного артрита у больных синдромом Элерса-Данлоса приводятся в работе Д.Н. Бочковой и соавт. (1986), который может являться следствием гипермобильности суставов (А.Г. Беленький и соавт., 1997, 2001-2003). Основываясь на общности эмбриогенеза митрального клапана и закладки хрящей ЭВ. Земцовский (2000) и И.В. Маев и соавт. (1999) отнесли раннее развитие остеохондроза с грыжами Шморля и остеоартроза к диспластичным маркерам скелетных аномалий при ПМК, подтверждающим системный характер данной патологии.
Отмечено, что встречаемость ПМК среди пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, в том числе и ревматоидным артритом, выше, чем в популяции (СП- Якупова и соавт., 2003), а его клиническое течение на фоне гипермобильности суставов характеризуется доброкачественностью, в то время как остеоартрозу свойственны более тяжелые клинические проявления (Н.И. Коршунов и соавт., 1997). У больных ювенильными склеродермией и дерматомиозитом в 9,8% выявлялся ПМК (К.А. Угнич и соавт., 2002), а при болезни Рейтера - в 23,6% (А.Ю. Ковалев, 1999). 36,4% больных системной красной волчанкой имели как внешние, так и висцеральные признаки СТД, наличие которых обуславливало более яркую клинику заболевания (О.Л. Александров и соавт., 2003). Распространенность ревматической лихорадки среди лиц с первичным ПМК выше, чем в популяции (Zuppiroli A et al, 1994, 1996), однако она может обуславливать и генез вторичного ПМК (Е. И. Полубенцеваисоавт., 1996).
Судя по литературным данным, исследования в этой области ревматологии в основном были нацелены на выявление и установление особенностей проявлений СТД у лиц, заведомо больных ревматическими заболеваниями.
Однако, по суждению А.И. Сумарокова и соавт. (1988) выявление нескольких малых аномалий соединительной ткани, особенно в детском возрасте, является серьезным основанием для постановки диагноза системного поражения соединительной ткани, которое следует рассматривать как фактор риска развития ряда заболеваний, обусловленных этой аномалией. Учитывая, что отражением состояния соединительной ткани служат как сердечнососудистая система, так и опорно-двигательный аппарат, всецело состоящий из нее, мы попытались установить связь между этими заболеваниями, а также с другой ревматической патологией.
ПМК - это проблема лиц молодого трудоспособного возраста, поэтому важно иметь представление о качеств- кизни (КЖ) пациентов с этой патологией. Литературные данные в этой области единичны и в основном касаются психологического его аспекта. Нами использован общий метод оценки, который позволяет выявить приоритетные стороны КЖ и не только медицинские факторы, связанные с заболезанием, но и социальные, которые влияют на КЖ человека.
Таким образом, недостаточная изученность роли СТД в свете такой отрасли медицины, как ревматология, продиктовала необходимость целенаправленного исследования.
Цель работы
Цель работы - определить распространенность, структуру ревматических заболеваний, особенности клинических проявлений и качество жизни у больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца, оценить роль соединительнотканной дисплазии в формировании патологии.
Задачи исследования
1.Провести скрининговое исследование больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца для выявления признаков ревматических заболеваний.
2.Выявить и определить структуру ревматической патологии при соединительнотканной дисплазии сердца.
3.Сопоставить распространенность фенотипических признаков дисплазии у больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца при сочетании с ревматическими заболеваниями и без.
4.Установить особенности состояния вегетативной нервной системы у больных с соединительнотканной дисплазией сердца и влияние на них ревматической патологии.
5.Определить качество жизни больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца при сочетании с ревматической патологией и без. Научная новизна исследования
Впервые проведено целенаправленное исследование, дающее возможность оценить распространенность ревматических заболеваний у больных с соединительнотканной дисплазией сердца, установить структуру и особенности выявленной патологии.
Впервые установлены наиболее значимые фенотипические факторы риска. Создана и апробирована шкала критериев отбора пациентов с соединительнотканной дисплазией в группы риска по формированию ревматической патологии.
Уточнены клинические проявления и качество жизни у пациентов с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца и при сочетании их с ревматическими заболеваниями.
Практическая значимость работы
В связи с большей, чем в популяции, распространенностью ревматических заболеваний при соединительнотканной дисплазии сердца необходимо целенаправленное их выявление. Для установления данной категории лиц
7 целесообразно использовать скринирующую анкету, которая облегчает выявление ревматических жалоб, что позволяет дифференцированно проводить диагностическое обследование.
Разработанная оценочная шкала позволяет формировать группы риска лиц с соединительнотканной дисплазией по возникновению ревматической патологии.
При обследовании больных с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца необходимо обращать внимание на наличие фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии, особенно свидетельствующих о вовлечении опорно-двигательного аппарата.
Для интегральной оценки состояния больных ревматическими заболеваниями на фоне соединительнотканной дисплазии рекомендуется шире определять показатели качества жизни, которые оказываются более низкими. Основные положения, выносимые на защиту
1. Распространенность эхокардиографических и особенности клинических
проявлений у лиц с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца.
2. Соединительнотканная дисплазия является предрасполагающим
фактором развития ревматической патологии.
3.Присоединение ревматических заболеваний ухудшает качество жизни больных с соединительнотканной дисплазией сердца.
Апробация материалов диссертации
Основные результаты исследования были доложены и обсуждены на областной научно-практической конференции ревматологов «Актуальные вопросы ревматологии» (Оренбург 2002),. на «Региональных научно-практических конференциях молодых ученых и специалистов» (Оренбург 2001, 2002).
Публикации
По теме диссертационного исследования опубликовано 11 печатных работ.
8 Внедрения
Результаты проведенного исследования используются при проведении профилактических и диспансерных осмотров пациентов с пролапсами атриовентрикулярных клапанов сердца на базах поликлиник МГКБ № 5 г. Оренбурга и ММУЗ «Оренбургавтотранс».
Объем и структура диссертации
Соединительнотканная дисплазия и патология внутренних органов
Повсеместная распространенность соединительной ткани в организме при ее дефекте не может не оказывать влияние на течение других заболеваний (А.В. Клейменов, 2003).
Так при сочетании СТДС и ишемической болезни сердца наиболее часто встречаются трансмуральные поражения миокарда (Н.Л. Александрова и соавт., 2002), поэтому при профилактических осмотрах необходимо учитывать признаки СТД, особенно у лиц с наследственной отягощенностью по сердечно-сосудистым заболеваниям, с целью активной первичной и вторичной профилактики.
Т.Ф. Перетолчина и соавт. (2002) изучая морфо-функциональные особенности артериальной гипертонии, сочетающейся с СТД, отмечают более высокую вероятность развития концентрических моделей гипертрофии левого желудочка и раннего поражения органов-мишеней у пациентов 50-летнего возраста. В ночное время выявлена тенденция к повышению диастолического артериального давления.
По данным В.М. Яковлева и соавт. (1994) при «фенотипически более ярких формах» чаще развиваются сопутствующие заболевания, так как иммунная система характеризуется выраженным иммунодефицитом. Эти изменения определяют антигены гистосовместимости I и II классов, которые ассоциированы с предрасположенностью к развитию СТД. Это указывает на важную роль генетических факторов в патогенезе этой патологии.
В работах Л.Ф. Богмат и соавт. (2000) и В.В. Суменко (2000) приводятся сведения о том, что в 37% случаях имеют место изменения иммунологических показателей в виде снижения абсолютного числа макрофагальных клеток и уровня Т-лимфоцитов за счет Т-хелперов, повышение активности гуморального звена и антителообразования (к коллагену, эластину и соединительной ткани сердца). 43% таких пациентов склонны к развитию аутоиммунных процессов в связи со сниженным уровнем активности макрофагальных клеток и Т-супрессоров.
Изменения в системе гомеостаза заключались в дисфункции тромбоцитов (41%-66,3%) (З.С Баркаган и соавт. 1994; Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003), снижении активности фактора Виллебранда, с нередким сочетанием с телеангиоэктазией и дисфибриногенемией, нарушении конечного этапа свертывания крови типа дисфибриногенемии, в части случаев с повышением фибринолитической активности, реже в снижении активности К-зависимых факторов (З.С Баркаган и соавт. 1994).
Сообщается об особенностях травматизма у лиц с СТД, уровень которого высок при любом типе нагрузок (наиболее благоприятны динамические) и прямо связан со степенью проявлений СТД (А.В. Березников и соавт., 2001).
В 1997-2000 годах И.В. Маев и соавт. установили, что частота синдрома ПМК у больных с наиболее распространенными заболеваниями органов пищеварения значительно превышает его частоту в популяции (47,1-75% по различным нозологическим формам), тогда как у пациентов с синдромом ПМК и не предъявляющих жалоб со стороны пищеварительного тракта, отмечена высокая встречаемость функциональной и органической патологии данной системы, характеризующаяся тяжелым течением, обусловленным выраженной ВСД и СТД. Это позволило авторам сделать вывод о том, что ПМК можно рассматривать как фактор риска развития патологии органов пищеварения. Выявлена дискинезия желчного пузыря по гипокинетическому типу (О.Б. Степура, 1995). Результаты исследования детей с синдромом недифференцированной СТД показали у 20% пациентов изолированную патологию желудочно-кишечного тракта, у 80% - сочетание с заболеваниями других органов и высокую частоту дисбиотических изменений кишечника (О.Е. Чел-паченко и соавт., 2001).
Большинство исследователей установили, что ПМК встречается в 15-24% случаях у больных с Базедовой болезнью и гиперфункцией щитовидной железы (A. Casta et al., 1991; М. Klein et al., 1995; M. Weissel, 2001). Ho A. Alvarado et al. (1990), подтверждая высокую частоту пролапса (31%), отрицают какую-либо связь с изменением функции железы. В литературе приводятся противоречивые данные о частоте ПМК при аутоиммунном ти-реоидите. G. Rahaly et al. (1995) сообщают о высокой частоте миксоматозно-го ПМК у больных с данной патологией, a D. Blumberg et al. (1992) считают, что это сочетание не превышает частоту в популяции.
Хронический тонзиллит встречается у 38,5% пациентов с недифференцированной СТД (Т.Ю. Смольнова и соавт., 2003).
Выявлено закономерное увеличение дисплазии внутренних органов и соматических заболеваний с ростом диспластичных изменений в сердце (Е.В. Буланкина и соавт., 2002) и выделены маркеры СТД для ранней диагностики неинфекционных заболеваний у детей (Р.П. Оганов и соавт., 2003; В.В. Суменко, 2000).
Характеристика методов исследования больных
Всем обследуемым проводили оценку вегетативных нарушений с использованием «Вопросника для выявления признаков вегетативных нарушений» и «Схемы исследования для выявления признаков вегетативных нарушений», разработанных в Российском центре вегетативной патологии ММА им. И.М. Сеченова (A.M. Вейн, 2000). Использовались бальные критерии оценки. Если общая сумма баллов по «Вопроснику» превышала 15, констатировали ВСД: от 16 до 25 баллов - легкой степени, от 26 до 35 - средней и от 36 и более - выраженной. Методика позволила выявить наличие синдрома ВСД не только у больных, но и у лиц не предъявляющих активных жалоб.
Анализировали наличие кардиалгии, сердцебиений и перебоев в работе сердца, головных болей, гипервентиляционного синдрома. Анамнестически определяли присутствие липотимий, синкопальных состояний и панических атак, склонность к судорогам и метеотропность. Оценивали изменения со стороны желудочно-кишечного тракта, расстройства терморегуляции и потоотделения, вегетативные нарушения в конечностях, лабильность сердечного ритма и артериального давления.
О состоянии вегетативного тонуса судили по индексу Кердо (A.M. Вейн, 2000), расчет которого производился по формуле: Д — величина диастолического давления; Р — частота сердечных сокращений в минуту. При полном вегетативном равновесии (эйтония) в сердечно-сосудистой системе ВИ = 0. Если индекс отрицателен - преобладает парасимпатическое влияние, положителен - повышен симпатический тонус.
У всех больных с эхокардиографически подтвержденными ПАВК сердца выявляли фенотшгические признаки дисплазии с использованием фено-типической карты, предложенной MJ. Glesby et al. (1989).
Анамнестически устанавливали существование грыж различной локализации, варикоцеле у мужчин, геморроя, вывихов и подвывихов, дисплазии тазобедренных суставов, искривления носовой перегородки, миопии. Оценивали геморрагический синдром - склонность к легкому возникновению экхи-мозов и петехий, спонтанные кровоточивость десен и носовые кровотечения. При общем осмотре определяли наличие эпиканта, «готического» неба, неправильного прикуса, аномального развития ушных раковин, стрий в области поясницы, на спине, бедрах, не связанных с резкими колебаниями веса и беременностью у женщин, рубчиков по типу «папиросной бумаги», участков депигментации, множественных родинок, нарушения соотношения длины 2 и пальцев кисти, коротких и кривых мизинцев, глубокой сандалевидной щели, варикозного расширение вен на голенях. Растяжимость кожи считали повышенной, если величина кожной складки над наружными концами ключиц составляла не менее 3 см. Констатировали наличие деформаций грудной клетки (воронкообразная, килевидная или неспецифическая), сколиоза, изменений изгибов грудного и поясничного отделов позвоночника, поперечного плоскостопия. Продольное плоскостопие определялось по методике Фрид-лянда расчетом подометрического индекса:
Высоту стопы измеряли циркулем от пола до верхней поверхности ладьевидной кости, которая хорошо прощупывается приблизительно на палец кпереди от голеностопного сустава. Длину - от кончика I пальца до задней округлости пятки. Индекс нормального свода стопы составляет 29-31, от 29 до 27 соответствует сниженному своду, ниже 25 - значительному плоскостопию (Г.С. Юмашев и соавт., 1990).
Наличие арахнодактилии определялось визуально и при наличии положительных тестов большого пальца и запястья (В.Н. Кулыга и соавт., 1993). Тест большого пальца был положителен, когда при приведении разогнутого I пальца к кисти его дистальная фаланга смещалась за ульнарный край ладони. Признак запястья - при частичном перекрещивании дистальных фаланг I и V пальцев при обхвате запястья противоположной руки.
ГМС диагностировали с помощью метода С. Carter и J. Wilkinson в модификации P. Beighton (P. Beighton, 1989). Критерии включают в себя 4 парных признака и 1 непарный. Учитывали объем движения в баллах для следующих суставов: пассивное приведение большого пальца к предплечью (по 1 баллу для каждой руки); пассивное переразгибание V пястно-фалангового сустава более 90 (по 1 баллу для каждой руки); переразгибание локтевых и коленных суставов на 10 больше допустимых (по 1 баллу для каждого сустава); свободное касание ладонями пола при разогнутых коленных суставах (1 балл).
Характеристика жалоб больных с соединительнотканной дисплазией сердца
Клинические проявления неосложненного ПМК характеризуются большим многообразием симптомов, которые отражают дисфункцию вегетативной нервной системы. Этот комплекс симптомов и синдромов объединен в понятие «синдром ПМК». Диагностировать вегетативную дисрегуляцию нам позволили анкеты: «Вопросник для выявления признаков вегетативных изменений» и «Схема исследования для выявления признаков вегетативных нарушений», заполненные на всех обследуемых. Они позволяют констатировать ВСД при отсутствии активных жалоб. Для количественного анализа имеющихся признаков проведена экспертная оценка вегетативных симптомов в баллах. Общая сумма баллов, полученная при изучении признаков по вопроснику, свидетельствует не только о наличии, но и степени выраженности вегетативной дисфункции у пациентов. Легкой степени (I) соответствовало от 16 до 25 баллов, средней (II) - от 26 до 35 баллов, от 36 и более констатировалась выраженная (III) вегетативная диерегуляция. В ходе настоящего исследования нами было обследовано 194 пациента с СТДС, 6 больных с вторичным ПМК и 100 здоровых лиц в возрасте от 15 лет и старше. У 78,35% больных с СТДС и 85% пациентов группы сравнения констатировались вегетативные нарушения. Однако тенденция к увеличению данного синдрома у последних была не достоверна. Зависимость проявлений ВСД от пола показана в таблице № 18. Из таблицы видно, что в основной группе чаще отмечалась выраженная степень дистонии (р 0,05), а в группе сравнения - легкая (р 0,05). В целом группы не различались в показателях среднего балла, но женщины с внутрисердечнои дисплазиеи по сравнению с мужчинами этой же группы, а так же со здоровыми женщинами имели более яркие проявления ВСД (р 0,01 и р 0,05 соответственно), что подтверждается и достоверно большей частотой у них выраженной дистонии (р 0,01).
Внутри основной группы имелись некоторые различия в степени выраженности ВСД, которые представлены в таблице № 19. В I подгруппе в целом преобладает выраженная ВСД. Данная закономерность сохранялась при всех градациях изолированного пролапса. Во II подгруппе чаще определялась средняя степень дистонии. Получены достоверные различия в показателях средней (р 0,01) и выраженной (р 0,05) ВСД между I и II подгруппами, что отражает большую степень дистонии при изолированном ПМК. Самая высокая средняя сумма баллов соответствовала изолированному ПМК III степени. Достоверной разницы в этих анализируемых показателях по подгруппам получено не было. Коэффициент корреляции между наличием проявлений внутрисердеч-ной дисплазии и вегетативными нарушениями был не значимым (г=0,03). В клинике больных со вторичным ПМК превалировала легкая ВСД (50%), средняя и выраженная степени дистонии встречались в единичных случаях. Была произведена оценка состояния тонуса вегетативной нервной системы среди больных с вегетативными нарушениями путем расчета индекса Кердо (таблица № 20). По представленным в таблице данным видно, что в обеих группах у па циентов с синдромом ВСД одинаково часто преобладало симпатическое влияние. Однако, в основной группе достоверно реже отмечалась парасимпа-тикотония (р 0,05). Среди пациентов с СТДС полное вегетативное равновесие было несколько чаще парасимпатикотонии, тогда как у здоровых лиц эти показатели встречались практически одинаково часто. Наиболее характерной и частой жалобой при пролапсах являются неприятные и болевые ощущения в области сердца. Но кардиалгии — это еще и частое клиническое проявление ВСД. Полная клиническая характеристика синдрома представлена в таблице №21. Как видно из таблицы, лишь 9,79% пациентов с СТДС не предъявляли жалобы на боли в области сердца. В группе сравнения этот показатель был выше, но выявленная тенденция статистически не значима. Характер болевых ощущений был многообразен. В обеих группах в половине случаев регистрировались колющие боли, реже - давящие и колюще-давящие. Боли в области сердца, иррадиирующие в левые лопатку, руку, затрудняющие вдох встречались в единичных случаях. Анализ факторов, провоцирующих боль, показал, что преобладал эмоциональный компонент, но в основной группе чаще наблюдалась связь с физической нагрузкой и реже - с переутомлением (различия не достоверны). Среди пациентов, принимающих седативные препараты чаще болевые ощущения купируются. Однако, у 9,79% лиц с пролапсами клапанов эти медикаменты не приносят облегчения, что в 2 раза превышает этот показатель в группе сравнения (различия не достоверны). Среди больных с СТДС было больше пациентов, не принимающих препараты (р 0,05). Кардиалгии при изолированном ПМК чаще (чем при множественных диспластичных изменениях в сердце) возникали при волнении (р 0,05) и лучше снимались успокаивающими препаратами (р 0,001). Таким образом, характер кардиалгии был практически одинаков в обеих группах. Боли в области сердца беспокоили 27 обследуемых с ПМК, но без проявлений вегетативной дисфункции (64,29%) и 9 (60%) пациентов группы сравнения. Частота изолированных болей в сердце была практически одинакова при различных проявлениях СТДС (таблица 22).
Фенотипические особенности проявлений соединительнотканной дисплазии у больных ревматической патологией
По результатам клинического обследования все больные с СТДС были разделены на 2 группы: Первую (I) составили пациенты с ревматическими заболеваниями - 57 (29,38%) человек; Вторую (II) (контрольную) — лица без ревматической патологии - 137 (70,62%). В I группе достоверно (р 0,05) преобладали больные, имеющие отягощенный семейный анамнез по развитию ревматической патологии, процентное соотношение которого в I и II группах составило 42,11%) и 27,74%) соответственно. Для установления взаимосвязи между особенностями кардиальных проявлений дисплазии и наличием ревматической патологии был произведен анализ частоты встречаемости тех или иных изменений в сердце в исследуемых группах (таблица № 44). Сравнительный анализ не выявил статистических различий приведенных показателей. С целью определения особенностей в количестве и характере внешних фенотипических признаков дисплазии у пациентов с ревматической патологией был проведен их сравнительный частотный анализ в исследуемых группах (таблица № 45). Как видно из таблицы, в I группе наиболее часто отмечались плоскостопие (87,72%), изменение физиологических изгибов позвоночника (80,7%), сколиоз (63,16%), «готическое» небо (59,65%), астеническое телосложение (54,39%о), геморрагический синдром (54,39%) и неправильный рост зубов (49,12%).
В группе сравнения спектр преобладающих фенотипических признаков был уже, но состоял из плоскостопия (78,83%), сколиоза (60,58%), геморрагического синдрома (58,39%о), ГМС (54,74%), изменений физиологических изгибов позвоночника (54,01%). Выявлено достоверное преобладание у пациентов с ревматической патологией следующих признаков: изменения физиологических изгибов позвоночника (р 0,001), в частности сглаженности поясничного его отдела (р 0,05), «готического» неба (р 0,01), нарушения пигментации кожи (р 0,01), килевидной деформации грудной клетки (р 0,05) и искривления носовой перегородки (р 0,05). Среднее количество маркеров у больных с ревматическими заболеваниями было достоверно выше (р 0,001), следовательно, для них характерны более многообразные проявления СТД. Наличие ревматической патологии имело положительную корреляционную связь с выраженностью СТД (r=0,37, р 0,05). Из таблицы видно, что в обеих группах преобладала II степень дисплазии. Но у больных с ревматической патологией достоверно чаще выявлялось от 11 до 15 фенотипических маркеров (III степень) (р 0,01) и реже не более 5 (I степень) (р 0,01). Таким образом, это так же подтверждает факт большего фенотипического разнообразия у больных ревматическими заболеваниями. С целью определения роли дисплазии в генезе ревматической патологии предпринята попытка оценить связь между наличием определенных факторов (а именно СТДС и фенотипических маркеров) и вероятностью развития заболевания путем вычисления относительного риска (ОР) по формуле описанной Двойриным В.В. (1975) (таблицы № 47 - 48). Как видно из таблицы, наиболее значимыми фенотипическими маркерами, при которых ОР 2, явились: нарушение осанки (3,98), нарушение пигментации кожи (3,66), крыловидные лопатки (3,28), «готическое» небо (3,16), килевидная деформация грудной клетки (3,11), искривление носовой перегородки (2,51), дисплазия тазобедренных суставов (2,5), плоскостопие (2,32), неправильная форма черепа (2,28), деформация ушных раковин (2,04). Подавляющее большинство из приведенных изменений затрагивает костно-суставную систему. Следовательно, эти признаки могут служить своеобразными маркерами, увеличивающими вероятность развития ревматических заболеваний. Из приведенных сведений видно, что с увеличением проявлений СТД возрастают и показатели ОР, которые достигают своего диагностического значения лишь при высокой (III) ее степени, при которой выявлялось от 11 до 15 внешних признаков. Была предпринята попытка установления с помощью факторного анализа наиболее значимых сочетаний этих фенотипических признаков у больных ревматическими заболеваниями. Результаты представлены в следующей таблице (№ 50). В результате выделено 5 объединений. Первый фактор был наполнен неправильной формой черепа, искривлением носовой перегородки, гиперэластичностью кожи и арахнодактилией, второй - астеническим телосложением, неправильным ростом зубов, стриями, геморрагическим синдромом, глубокой «сандалевидной» щелью и миопией.
Третий фактор сформировался глазными признаками, деформацией ушных раковин, гиперэластичностью кожи, нарушением осанки, плоскостопием. Четвертый объединил в себе астеническое телосложение, «готическое» небо, нарушение пигментации кожи и геморрагический синдром. Степень ПМК, варикозно расширенные вены, множественные родинки, ГМС, а так же нарушение соотношения длины 4 и 2-го пальцев составили пятое объединение. Однако, логичной закономерности в систематизации маркеров мы не получили. Можно сделать вывод, что СТД является фактором риска по развитию ревматической патологии. Проявления дисплазии разнообразны и хаотичны, но факт присутствия различий по полу, фенотипическому комплексу обосновал необходимость создания диагностической шкалы. Поэтому, мы разрабо тали критерии для формирования групп риска по развитию ревматических заболеваний среди больных с проявлениями СТД (таблица № 51).
