Введение к работе
. Актуальность работы. Интерес к изучению миастении определи- їся-'Ьтйосительно большой распространенностью заболевания, пора-ением в основном лвдей молодого и среднего возраста, вовлечени-м в патологический процесс двигательных и других жизненно важ-ах функций организма, что приводит к потере трудоспособности, нвалидизации этих больных, а нередко и к смертельным исходам.
В настоящее время миастения представляется нервно-мышечннм аболеванием аутоиммунной природа, при котором нарушается пери ача возбуждения с нерва на мышцу вследствие блокады антителами вцепторов ацетилхолина на мембране мышечного волокна (Лайсек РЛ., арчи Р.Л., IS84).
Несмотря на прогресс в понимании сущности и патогенеза дви-ательных нарушений при миастении .многие вопросы клиники и тера-ии этого заболевания остаются нерешенными до настоящего времени. о сих пор существует мнение, что в патологический процесс при иастении вовлекается преимущественно скелетная мускулатура. Воз-ожность поражения внутренних органов и, в частности, сердечно-осудистой системы, при этом заболевании продолжает дебатировать-я. Анализ отечественной и зарубежной литературы (Лобзин B.C., 960; Дрейзина A.M., 1965; Глориозова Т.Г. и соавт., 1972; Hof-tad н. et ai.,1987) показывает отсутствие систематического и глубленного исследования сердечно-сосудистой системы больных иастенией, в частности изучешш состояния сократительной функции яокарда.' Имеющиеся в мировой литературе (Оранский И.Е., 1979; shok P.P. et al., 1983; Hofstad H. et al., 198'7) единичные pa-эты по данному вопросу основаны на небольшом числе наблюдений ' ш содержат описания нарушений сердечной деятельности при разбо-з отдельных случаев заболевания. Опубликованные' данные противо-зчивы. Одни авторы (Гехт Б.М., Ильина Н.А., 1982; Тихомиро-а Л.К., Зубкова Л.Ф., 1978; Гармашев Ю.А., ГЭ6В; Hofstad H.et al,
- 2 -1984) указывают на высокую частоту возникновения патологических изменений со стороны сердечно-сосудистой системы при миастении, в то время как другие исследователи ( Eovotny к., Eedlich р., 1938; Taquini A. et al., 1940; Batt R., 1947; Goni A., 1946) от рицают изменения сердечно-сосудистой системы при этом заболевании.
Исходя из воззрений на миастению как на заболевание аутоим мунной природа, в лечении этого страдания с целью воздействия н аутоиммунные процессы широко применяется терапия глюкокортикоид ми (Гехт Б.М., Ильина Н.А., 1982; Старостенко Л.И., Борщев-ская Г.Т., 1986; Шкроб О.С. и соавт., 1986; Szobor a. et al., 1988). Однако наряду с данными о благоприятном терапевтическом действии глюкокортикоидов на течение миастении имеются также клинические и экспериментальные наблюдения (Саксонов СИ. и соавт., 1986; Крюков А.П., 1986; Ренова О.Б., 1983; Clark л.р. et al., 1982; Sea'le J.P. et al., 1986 ) , свидетельствующие
о возможном отрицательном их фармакодинамическом влиянии на раз^ личные органы, в том числе и серже. Тем не менее, в литературе нет данных о влиянии глюкокортикоидов на сердечно-сосудистую систему у больных миастенией.
При отсутствии в литературе систематического и углубленное исследования сердечно-сосудистой системы при миастении и данных о влиянии глюкокортикоидов на миокард у этих больных возникает потребность в комплексном клинико-инструменталъном кардиологическом обследовании больных миастенией с использованием адекватных методов исследования.
Целью данной работы является изучение состояния сердечнососудистой сисгемы до и после глюкокортикоидной терапии у больных миастенией различной степенью тяжести основного заболевания.
Исходя из цели работы, нами были поставлены следующие за-ш:
-
Оценить состояние сердечно-сосудистой системы у больных ютенией по данным клинико-инструментального исследования.
-
Изучить влияние острой фармакологической пробы прозери-
/г на клинико-электрокардиографическую картину, состояние цент-іьной гемодинамики и сократительной способности миокарда у іьних миастенией.
-
Изучить влияние глюкокортиковдов на клинико-электрокар-зграфическую картину, состояние центральной гемодинамики и со-ітигельной функции миокарда у больных миастенией.
-
Изучение связи состояния сердечно-сосудистой системы у іьннх миастенией от степени компенсации миастенических расст-іств.
Научная новизна. На основе комплексного обследования боль-і миастенией установлено, что миастения сопровождается изменении механической, электрической активности миокарда, центральной іериферической гемодинамики. Впервые показано некоторое отри-гельное фармакоданамическое влияние глюкокортиковдов на функции эдца у больных миастенией. Впервые описаны случаи пролапса грального клапана у больных миастенией. На основании получен- данных из общего числа больных миастенией выделена группа I, нуждающихся в целенаправленной медикаментозной коррекции рушений функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
Практическая ценность. Изучение сердечно-сосудистой системы і миастении представляет не только теоретический интерес (в тошении выявления возможности вовлечения миокарда в патологи-їкий процесс), но и настоятельно диктуется практической значи-зтью вопроса в связи с широким внедрением хирургического лече-
ния миастении. Операционное вмешательство предъявляет большие требования к сердечно-сосудистой системе больного. Объективная оценка сердечной деятельности определяет рациональную предоперационную подготовку, ведение наркоза и послеоперационного период) Изучение возможности влияния преднизолона на сердечно-сосудистуї систему у больных миастенией также имеет большое практическое значение в силу широкого применения глюкокортикоидов в клинике внутренних болезней. Полученные данные по изменению механическоі электрической активности миокарда, центральной и периферической гемодинамики при миастении позволят своевременно осуществлять да агностику этих нарушений практическими врачами. На ее основе осуществлен отбор больных миастенией, нуждающихся в медикаментозной коррекции обнаруженных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы.