Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1 Обзор литературы 12
1.1. Врожденные пороки сердца с обедненным легочным кровотоком -как актуальная проблема перинатальной кардиологии 12
1.2. Сроки проведения пренатальной эхокардиографии 16
1.3. Факторы риска развития кардиальной патологии с обструкцией , системы легочной артерии у плода' 18
1.4. Возможности пренатальной эходопплеркардиографии в - диагностике ВПС с обструкцией легочному кровотоку 21
1.5. Роль эхокардиографии в выявлении сопутствующей хромосомной/экстракардиальной патологии плода 30
ГЛАВА 2 Материал и методы исследования 37
2.1. Общая характеристика клинического материала 37
212: Материально-техническое обеспечение метода пренатальной эхокардиографической диагностики -48
23. Методологический алгоритм эходопплеркардиографического' исследования сердца плода 49
2:4: Оформление результатов пренатальной ЭхоКГ 61
2.5. Характеристика использованных статистических методов и технических средств 62
ГЛАВА III Результаты исследования 64
3:1. Варианты гипоплазии правых отделов сердца с обструкцией легочной артерии у плода 64
3:2. Общий открытый атриовентрикулярный канал со стенозом легочной артерии у плода 77
3.3. Фетальный единственный желудочек сердца с обструкцией легочному кровотоку 88
3.4. Пороки конотрункуса с обструктивным компонентом у плода 99
3.5. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии 114
3.6. Анализ факторов риска, обуславливающих повышенную предрасположенность к развитию ВПЄ с обедненным легочным кровотоком у плода 118
ГЛАВА IV Обсуждение 121
4.1. Пренатальная диагностика и прогноз при гипоплазии правого желудочка с обструкцией системы легочной артерии 130
4.1.1. Алгоритм внутриутробного мониторирования фетальной сердечно-сосудистой системы при гипоплазии правых отделов сердца у плода 135
4.2. Пренатальная диагностика и прогноз при атриовентрикулярной коммуникации с обструкцией системы легочной артерии 136
4.3. Пренатальная диагностика и прогноз при обструктивных формах пороков конотрункуса 143
4.3.1. Алгоритм внутриутробного мониторинга при обструктивных пороках конотрункуса у плода 154
4.4. Пренатальная диагностика и прогноз при единственном желудочке сердца со стенозом легочной артерии 156
4.5.' Пренатальная диагностика и прогноз при изолированном стенозе клапана легочной артерии 159
4.6. Анализ факторов риска развития у плода ВПС с обструкцией системы легочной артерии 162
Выводы 166
Практические рекомендации 167
Указатель литературы 170
- Врожденные пороки сердца с обедненным легочным кровотоком -как актуальная проблема перинатальной кардиологии
- Материально-техническое обеспечение метода пренатальной эхокардиографической диагностики
- Варианты гипоплазии правых отделов сердца с обструкцией легочной артерии у плода
- Пренатальная диагностика и прогноз при гипоплазии правого желудочка с обструкцией системы легочной артерии
Введение к работе
По данным, различных исследователей пороки с обструктивньгм поражением системы легочной артерии (ЛА) встречаются часто, составляя от 20 до 40% всех ВПС (Mair D.D., Edwards W.D., Hagler DJ. et al., 1990; Nishibatake ML, Matsuda Y., Kamitomo M. et al., 1999; Allan L.D.,2000; Петриковский Б.М., Медведев M.B., Юдина E.B., 1999; Медведев М.В., 2000; Затикян E.IL, 2000; Бокерия Л.А., Подзолков В.П., 2001).
При этом 30-45% ВПС данной группы относятся к "критическим порокам периода новорожденности", при которых оказание кардиологической и кардиохирургической помощи необходимо в первые дни, а иногда и часы жизни ребенка (Maeno Y.V., Boutin С, Hornberger L.K. et al., 1999; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Ильин В.Н., Шарыкин А.С., ЛобачеваГ.В. и др., 1996; Шарыкин А.С., 2005).
Своевременное выполнение паллиативной операции наложения системно-легочного анастомоза или стентирования артериального протока помогает спасти жизнь 90% новорожденных детей, находящихся в критическом состоянии (Planche С, Serraf A., Lacour-Gayer et al., 1991; Castaneda A.R., Mayer J.E., 1994; Алекян>Б.Г., Бондарев Ю:И., Ильин В.Н., 1996;Шарыкин А.С., 2005).
Достичь абсолютной своевременности в проведении хирургических манипуляций можно только одним путем — знать о пороке до рождения ребенка.
На современном, этапе, комплексная пренатальная допплерЭхоКГ позволяет не только установить факт наличия врожденного порока сердца с обедненным легочным кровотоком (ВПС с ОЛК) у плода, но и оценить степень и уровень обструкции системы ЛА, что, в основном, и определяет постнатальный прогноз.
Наихудший прогноз имеют ВПС с резкой (на грани критической) обструкцией ЛА, обуславливающие высокие показатели смертности в первые
недели жизни. Крайне плохой прогноз наблюдается при ТФ с выраженной гипоплазией всей системы ЛА, а наиболее тяжелое течение отмечают при варианте порока с агенезией легочного клапана (Samanek М., Voriskova М., 1999; Gatsoulis М.А., Webb G.D., Daubeney P., 2003; Sleurus E., De Catte L., Benatar A., 2004; Белоконь H.A., Подзолков В.П., 1991; Шарыкин A.C., 2005).
Крайне прогностически неблагоприятной патологией является атрезия легочной артерии (АЛА). При естественном течении порока до 6-ти месяцев доживают не более 60% больных. Суммарная смертность среди опрерированных и неоперированных пациентов, даже при современном уровне кардиохирургии, велика и достигает в течение первого года жизни 25%. В последующие 5 лет умирают еще 25% больных (Maeno Y.V., Boutin С, Hornberger L.K. et al., 1999; Samanek M, Voriskova M, 1999; Leonard H., Derrick G., Sullivan J., et al., 2000; Шарыкин A.C., 2005).
При АЛА с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП), даже при всоевременно проведенном кардиохирургическом лечении, летальность составляет 12% в 1-ый месяц жизни, а в течение первого года превышает 50%. Шансы на выживание оказываются еще ниже при рестриктивных размерах межпредсердного сообщения (Freedom RM, Burrows РЕ, Smallhorn Л\ 1992; Leonard Н, Derrick G, О, Sullivan J, Wren C, 2000; Daubeney PE, Delany DG, Anderson RH, 2002).
Раннее выявление подобных форм ВПС с ОЛК (до 24 недели беременности) является актуальной задачей ПД, т.к. в этом случае оправданной является рекомендация о прерывании данной беременности. Это поможет снизить неонатальную летальность в этой группе ВПС, что, например, наблюдают в Великобритании (Daubeney Р.Е., Sharland G.K., Cook АХ. etal., 1998).
К сожалению, при скрининговом ультразвуковом (УЗ) исследовании, беременных, большинство пороков этой группы, включая прогностически неблагоприятные варианты, выявляются поздно, после 24-28 недели гестации (Liang С.С., Tsai С.С., Hsieh С.С., et al., 1997; Nishibatake M., Matsuda Y.,
g Kamitomo M et al., 1999; Meyer-Wittkopf M., Rappe N., Sierra F. et al., 2000; Jurgens J., 2001; Беспалова Е.Д., 2003; Галкина О.Л., Иванова Т.Л., 2004).
Это обусловлено тем, что существует целый ряд факторов, затрудняющих точность оценки степени обструкции ЛА у плода, а, следовательно, и адекватность прогноза. К таким факторам относятся, в первую очередь, ранние сроки гестации, особенности фетальной гемодинамики, различное качество визуализации фетального сердца, сама степень обструкции (наибольшие трудности возникают в выявлении, ее умеренных форм) (Todros Т., Faggiano F., Chiappa Е., et al., 1997; Yagel S., Weissman A., Rotstein Z., et al., 1997; Fesslova V., Nava S., Villa L., 1999; Allan L.D., Hornberger L.K., Sharland G.K., 2000; Todros Т., 2000; Медведев M.B., 1996, 2000; Затикян Е.П., 1996; Юдина E.B., 2002; Беспалова Е.Д., 2003). Этим определяется необходимость усовершенствования существующего методологического алгоритма ЭхоКГ исследования правых отделов- сердца у плода.
Данные методологические разработки должены включать в себя не только методику первичного исследования, но и четкий алгоритм, внутриутробного мониторинга пороков данной группы, учитывая отмеченную многими исследователями тенденцию к прогрессированию обструкции инфундибулярного отдела ПЖ и системы ЛА с увеличением срока беременности (Bull С, Kostelka М,, Sorenser К et al., 1994; Hornberger KL, Stephen PS, David JS et al., 1995; Allan LD, 2000; Bull C, 1999; Fesslova V., Villa L., Nicolini U., 2000).
Данные литературы убедительно свидетельствуют, что ВПС с ОЛК нередко сочетаются с различными генетическими аномалиями (хромосомными и моногенными болезнями), синдромами множественных врожденных пороков развития (МВПР) неясной этиологии, наличие которых существенно ухудшает постнатальный прогноз (Снайдерс Р:Д., Николайдес К.Х., 1997; Chaoui R., Korner Н., Bommer С. et al., 1999; Karlla К Welch, Stephen A. Brown, 2000; Driscoll D.A., 2001; Chaoui R., Kalache K.D., Heling
K.S. et al, 2002; Haak M.C., Bartelings M.M., Gittenberger A.C. et al, 2002; DeVore G.R., 2003; Б.М. Петриковский, M.B. Медведев, E.B. Юдина, 1999; Медведев M.B., 2000; Шарыкин A.C, 2005).
Зачастую, именно наличие хромосомной/экстракардиальной патологии определяет целесообразность сохранения беременности. В связи с этим, с прогностической точки зрения, крайне важно эффективно дифференцировать на пренатальном этапе изолированные и сочетанные формы ВПС изучаемой группы.
Учитывая вышесказанное, нам представляется важным посвятить исследование решению данных проблем.
Цель исследования
Цель исследования — изучить диагностические и прогностические, возможности метода комплексной эходопплеркардиографии в аспекте выявления ВПС с обедненным легочным кровотоком у плода.
Для достижения поставленной цели были решены следующие задачи.
Задачи исследования
Оценить диагностические возможности метода комплексной эхокардиографии в выявлении ВПС с обедненным легочным кровотоком на разных сроках гестации.
Изучить возможности пренатальной эхокардиографии в оценке перинатального прогноза для разных форм ВПС с обструкцией легочному кровотоку.
Усовершенствовать существующий алгоритм пренатальной диагностики и динамического контроля данной группы ВПС.
Провести анализ факторов риска возникновения ВПС с обедненным легочным кровотоком
Проанализировать возможные диагностические погрешности, их причины и пути устранения.
Научная новизна.
В настоящем исследовании впервые в нашей стране систематизированы возможности Эходопплерографии как неинвазивного диагностического метода для выявления и мониторинга ВПС с ОЛК у плода, начиная с 16 недели беременности.
Впервые просчитаны и сформулированы критерии, позволяющие определить степень обструкции системы ЛА. Определены нормативные значения морфологических и допплерографических показателей сердечнососудистой системы плода при ВПС с ОЛК в зависимости от срока гестации.
Впервые дана прогностическая оценка пороков данной группы, исходя из различной морфологии ВПС с ОЛК и сочетания с сопутствующей патологией. Данная работа является первым исследованием, в котором^ представлен подробный методологический алгоритм диагностики, мониторинга и анализ исходов при ВПС с ОЛК у плода, что имеет важное диагностическое и прогностическое значение.
Практическая значимость. Проведенная работа позволит расширить возможности комплексной эхокардиографии в пренатальном выявлении ВПС с обедненным легочным кровотоком.
Разработка концепции ЭхоКГ-мониторинга на поздних сроках беременности позволит более детально оценивать анатомические и гемодинамические нюансы порока в каждом конкретном случае, что важно в аспекте постнатального хирургического лечения ВПС данной группы.
Разработанные алгоритмы позволят более эффективно дифференцировать прогностически благоприятные и неблагоприятные формы. ВПС с ОЛК, а, следовательно, повысят точность оценки перинатального прогноза. Применение данного алгоритма на ранних сроках гестации должно способствовать более аргументированному решению о целесообразности сохранения беремнности.
Работа выполнена в перинатальном кардиологическом центре (зав. отд. - д.м.н. Беспалова Е.Д.), на базе отделения неонатальной интенсивной
1}
кардиологии (зав. отд. — д.м.н. Туманян М.Р.), экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни (зав. отд. -д.м.н., проф. Ильин В.Н.), реконструктивной хирургии новорожденных (зав. отд. - д.м.н. Ким А.И.), патологической анатомии (зав. отд. - д.м.н., проф. Серов Р.А.).
Директор НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - академик РАМН Бокерия Л.А.
Автор выражает глубокую благодарность своим научным руководителям директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН Лео Антоновичу Бокерия и д.м.н. Елене Дмитриевне Беспаловой за предоставленную возможность выполнить данную работу и всестороннюю поддержку.
Автор выражает глубокую признательность коллективам отделений ОНИК, ЭХН, РХН и-патологической анатомии, а также своим коллегам: А.И. Тюменевой, И.Г. Фёдоровой, О.А. Питиримовой, Е.С. Синьковской.
Врожденные пороки сердца с обедненным легочным кровотоком -как актуальная проблема перинатальной кардиологии
Порядка 25% от общего количества врожденной патологии плода приходится на долю ВПС, частота которых в популяции варьирует от 2,4 до 14 на 1000 живорожденных, составляя в среднем 8-10 случаев на 1000-новорожденных (Achrion R., Weissman A., Rotstein Z. et al., 1994; Ott W.J., 1995; Митьков B.B., Медведев M.B., 1996; Снайдерс, K.X. Николаидес, 1997; Todros Т., Faggiano F., Chiappa E. et al., 1997; Romero R., Pilu G., Ghidini A. et al.,1998; Allan L.D.,2000; Epstein J.A., Rader D.J., Parmacek M.S., 2002; Шарыкин A.C., 2005).
Среди детей, рождающихся с ВПС, 14-22% умирают в первую неделю« жизни, 19-27% в,течение первого-месяца, около 40% не доживают до одного года (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1996; Бокерия Л.А., Горбачевский СВ., 1996).
По обощенным данным литературы, от 20 до 40% всех ВПС составляют пороки с обструктивным поражением системы-легочной артерии (Mair D.D., Edwards W.D., Hagler D.J. et al., 1990; Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф. и др., 1994; Daubeney Р.Е., Sharland G.K., Cook А.С. et al., 1998; Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S. et al., 1999; Allan L.D.,2000; Белоконь H.A., Подзолков В.П., 1991; Петриковский Б.М., Медведев М.В., Юдина Е.В., 1999; Затикян Е.П., 2000; МедведевtM.B., 2000; Бокерия Л.А., Подзолков В.П., 2001; Галкина О.Л., Иванова Т.Л., 2004).
Значительная часть пороков этой группы (30-40% по данным разных исследователей) представлена дуктус-зависимыми ВПС и относится к "критическим порокам периода новорожденности", требующим оказания специализированной помощи в в раннем неонатальном периоде (Ильин В.Н., Шарыкин А.С, Лобачева Г.В. и др., 1996; Шарыкин А.С, Ильин В.Н., Попов С.А. и др., 1996; Coles J.G., Freedom R.M. et al., 1989; Freedom R.M., Burrows
P.E., Smallhorn J.F., 1992; Maeno Y.V., Boutin C, Homberger L.K. et al., 1999; Daubeney P.E., Delany D.G., Anderson R.H., 2002; Gatsoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P., 2003; Sleurus E., De Catte L., Benatar A., 2004; Бокерия Л.А., Подзолков В.П., 2001; Шарыкин А.С. 2005).
Внутриутробно ВПС с ОЛК компенсированны за счет ряда отличительных особенностей фетальной гемодинамики, в первую очередь за счет функционирования фетальных коммуникаций и внутрикардиальных шунтов (ДМЖП, БВО), направление сброса через которые у плода происходит справа — налево. Это обусловлено тем, что величина давления в правых отделах сердца, плода превышает аналогичный показатель в левом; желудочке и аорте на 10-20 мм.рт.ст. и находится в пределах 75-80 мм.рт.ст. У плода показатель общепериферического сопротивления ниже общелёгочного приблизительно в 4-5 раз. Около 67-70% ударного объема-сердца приходится на долю ПЖ (Стрижаков А.Н., Бунин А.Т., Медведев,,, М.В., 1991; Brezinka С, 2001).
Овальное окно и артериальный (боталлов) проток действуют как обходные шунты, позволяющие крови из полых вен, минуя лёгкие, поступать, в систему большого круга кровообращения. Антенатально лёгочный кровоток составляет всего лишь 12-13% выброса из ПЖ. Основной объём крови из правого желудочка через ОАП поступает в нисходящую аорту (Затикян Е.П., 1992, 2000; Медведев М.В., 2000; Yagel S., Silverman N.H., Gembruch U., 2003).
Таким образом, основная особенность деятельности сердца плода состоит в том, что оба желудочка нагнетают кровь в аорту, то есть в большой круг кровообращения.
Сразу после рождения ребенка, при падении общелегочного сопротивления и включения легких в процесс газообмена, ВПС с обедненным легочным кровотоком манифестируют тяжелыми клиническими проявлениями (Reed KL, Meijboom EJ, Scagnelli SA et al., 1986; Kathryn L., Reed MD et al., 1990; Стрижаков A.H., Бунин A.T., Медведев M.B., 1991;
Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1996; Brezinka С, 2001). Тяжесть клинических проявлений и необходимость экстренного хирургического вмешательства в постнатальном периоде напрямую зависят от степени обструкции и скорости закрытия фетальных коммуникаций.
С совершенствованием УЗ аппаратуры, внедрением доплеровских методик картирования кровотока, накоплением и обобщением опыта целого ряда специалистов, пренатальная эхокардиография, на сегодняшний день, вышла на новый, чрезвычайно высокий уровень развития. Современные возможности метода комплексной- ЭходопплерКГ в выявлении кардиальной патологии плода и, в первую очередь, критических ВПС, позволяют не только поставить правильный диагноз, но и детально оценить все анатомические, и-гемодинамические нюансы порока, а также проследить динамику его внутриутробного развития (Gembruch U., Chatterjee M.S., Bald R. et al., 1991; Marasini M., DeCaro E., Pongiglione G. et al., 1993; Allan L.D., Sharland G.K., Milburn A. et al., 1994; Fermont L., Le Bidois J., 1995; Homberger L.K., Sanders S.P., Sahn D:J. et al., 1995; Allan L.D., 1997, 2000; Allan L.D., Homberger L.K., Sharland G.K., 2000; Gardiner H.M., 2001; Game E., Stoll C, Clementi M., 2001; Meyer-Wittkopf M., Cooper S.,Vaughan J. et al., 2001; Затикян Е.П, 1996; Медведев M.B., 2000; Юдина Е.В., 2002; Беспалова Е.Д., 2001, 2003).
Вместе с тем, для ВПС с обедненным легочным кровотоком существуют определенные методологические трудности, связанные с идентификацией уровня и степени обструкции ЛА, особенно до 24 недели гестации (Gembruch U., Weintraub Z., Bald R. Et al., 1990; Fouron JC, Sahn GJ., Bender R et al., 1991; Allan L.D., Sharland G.K., 1992; Castaneda A.R, Mayer J., 1994; Lee W., Smith R.S., Comstock C.H. et al., 1995; Homberger L.K., Sanders S.P. , Sahn D.J., 1995; Abuhamad A.A., 1997; S.J. Yoo, Y.H. Lee, E.S. Kim et al., 1999; Allan LD, 2000; Fesslova V., Villa. L., Nicolini U., 2000; Затикян Е.П., 1992,2000; Синьковская E.C., 2005).
Материально-техническое обеспечение метода пренатальной эхокардиографической диагностики
Данная серия наблюдений была выполнена на аппарате HDI 3500, фирмы ATL (Advanced Technology Laboratories, Bothell, WA, USA), с использованием дуплексного датчика 3,5-5 МГц. Эхокардиографию плода проводили из трансабдоминального доступа с использованием специальных программ предустановок для фетальных исследований, в режиме Fetal Echo, оптимизированном для изучения фетальной ССС.
В процессе исследования использовались одномерный, двумерный режимы сканирования, а также допплеровские методики картирования кровотока (импульсно-волновая, цветная и энергетическая допплерография). При сканировании в допплеровских режимах исследования- для достижения оптимального угла инсоляции использовали регулировку допплеровского угла «Doppler angle rotate». В большинстве случаев применялся частотный фильтр 100 Гц.
Достаточная разрешающая способность прибора достигалась с помощью комплекса аппаратно-программных средств, обеспечивающих высокую частоту кадров (более 90 в секунду) и возможность изменения фокусного расстояния, глубины и зоны сканирования (необходимое увеличение интересующего фрагмента изображения достигается сужением зоны сканирования), параметров усиления сигнала.
При исследовании в режиме цветового доплеровского картирования оптимизация цветного изображения достигалась с помощью регулировки цветовой шкалы в соответствии со скоростными показателями изучаемых потоков.
При обследовании беременных производилась запись на видеомагнитофонной ленте для последующего просмотра и покадрового анализа различных сечений работающего сердца плода в реальном масштабе времени.
Исследование проводилось в положении беременной на спине или на боку в зависимости от оптимальной визуализации сердца плода, и, в ряде случаев, от самочувствия пациентки. На сроках после 28 недели гестации обязательно уточнялась переносимость пациентки позы лежа на спине, что необходимо для предотвращения возможных синкопальных осложнений во время исследования. Первично уточнялся срок гестации по первому дню последнего менструального цикла, а также с помощью наиболее устойчивых фетометрических показателей (по бипариетальному размеру головы, диаметру мозжечка и длине бедра).
В третьем триместре первоначально определялся характер предлежания плода с целью уточнения места оптимальной визуализации фетального сердца. Обследование выполнялось по расширенному методологическому алгоритму, разработанному в Перинатальном Кардиологическом Центре НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
В основу данного методологического принципа положен сегментарный подход по Van Praagh в модификации Becker, главными этапами которого являются: 1. Определение висцерального ситуса 2. Идентификация камер сердца 3. Определение предсердно-желудочкового соответствия 4. Определение желудочко-сосудистого соответствия Исследование начиналось в В-режиме сканирования, позволяющем оценить морфо-анатомические особенности порока и взаимоотношения различных структур фетального сердца и сосудов. В режиме двухмерного сканировани осуществлялось измерение наиболее важных в диагностическом и прогностическом аспектах количественных линейных показателей ССС плода: размеров полостей и клапанов сердца, диаметров сосудов на разных уровнях, толщины миокарда желудочков, размеров фетальных коммуникаций и аномальных шунтов (рис. 1 -6).
Измерения проводились с экрана монитора, несколько раз на стоп кадре, в разные фазы сердечного цикла, по стандартной методике (от внутренней поверхности до внутренней поверхности какой-либо структуры).
М-режим сканирования использовался для более точного измерения конечно-диастолического, конечно-систолического размера желудков сердца, толщины миокарда и оценки его сократительной способности по показателю фракции выброса правого/левого желудочков. Измерение КДР, КСР и расчет показателя фракции выброса в % осуществлялись по стандартной методике Teichholtz (рис. 7).
Для точной оценки уровня и степени обструкции легочной артерии с помощью В-режима сканирования измерение ее диаметра проводилось на четырех разных уровнях (рис. 3,4): На уровне выводного тракта правого желудочка; На уровне фиброзного кольца клапана ЛА; На уровне ствола ЛА; На уровне правой и левой ветви ЛА.
Данный алгоритм количественной оценки уровня и степени обструктивного поражения системы легочной артерии у плода был впервые разработан и применен в ходе настоящего исследования. В его основу положено арифметическое сравнение линейных размеров системы легочной артерии плода в норме и при наличии ее обструктивного поражения. В качестве нормативных показателей использовались диаметры фиброзного кольца, ствола и ветвей ЛА, рассчитанные ранее в ПКЦ на базе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН на выборке в 2044 беременных с отсутствием кардиальной патологии плода. Для сравнительного анализа диаметров выводного тракта правого желудочка соответсвующие гестационные нормы были рассчитаны в ходе настоящего исследования на группе контроля численностью в 35 человек.
Варианты гипоплазии правых отделов сердца с обструкцией легочной артерии у плода
Варианты ГПС включают в себя фетальную сердечную патологию, обусловленную недоразвитием правого атриовентрикулярного клапана, полости ПЖ и отделов ЛА. Обязательным компонентом порока у детей является ДМЖП различной локализации, наиболее часто - приточный мышечный. У плода в редких случаях возможно обнаружение интактной межжелудочковой перегородки. В данной серии наблюдений отсутствие ДМЖП было установлено в 1 случае.
В наше исследование были включены анатомические варианты СГП, сопровождающиеся обструкцией в системе ЛА: - Гипоплазия ПЖ с атрезией кольца ТК и стенозом устья ЛА - Гипоплазия ПЖ с гипоплазией кольца ТК и стенозом устья ЛА Наша серия наблюдений включает 17 случаев гипоплазии правых отделов сердца со стенозом ЛА у плода, что составило 65% от общего числа пренатальных наблюдений данной патологии с 2003 по 2006г. В большинстве случаев (80%) стеноз ЛА был комбинированным, включавшим сужение ВОПЖ, гипоплазию клапана, ствола и ветвей ЛА. В трех наблюдениях отмечался изолированный клапанный СЛА (диаграмма 5).
Размеры межпредсердного сообщения были значительно меньше гестационной нормы - их диаметр не превышал 50-60% от ГН, как по данным измерений в В-режиме сканирования (рис. 13.1), так и по величине эффективного кровотока через ООО, измеренной с помощью цветного допплера (рис 13.2). Подобная тенденция была зафиксирована как при первичном, так и при повторном исследовании, на более поздних сроках беременности (рестриктивные ООО). В одном наблюдении рестриктивное овальное окно сочеталось с рестриктивным ДМЖП, в другом случае было отмечено на фоне интактной МЖП.
Комплексное применение импульсно-волнового и цветного доплеровского картирования кровотока позволило зафиксировать достоверное отсутствие прямого потока через клапан легочной артерии в двух случаях (атрезия легочной артерии) и отсутствие кровотока через трикуспидальный клапан в 10 случаях (варианты ГПС с атрезией ТК).
В остальных случаях с помощью ЦДК удалось чётко визуализировать не только поток крови из 1111 в ПЖ в диастолу, но и обратный регургитационный поток в систолу. Степень недостаточности ТК, отмеченная в 5 наблюдениях ГПС, составила в среднем 1,5+. Информация, полученная при ЦДК, также существенно помогла в установлении интактной МЖП (1 случай), рестриктивного характера ООО (2 случая) и ДМЖП (4 случая). Применение энергетического режима позволило установить множественный характер ДМЖП у 5 плодов.
Во всех случаях пренатального выявления данного ВПС мы имели возможность проследить исходы беременностей и судьбу детей после рождения (диаграмма 9).
Как видно из диаграммы Щ в 9/17 случаев беременности были прерваны, что соответствует ранней диагностике порока (до 24 недели беременности) и выявлению сочетанной хромосомной патологии плода.
Наличие сопутствующей ХП было установлено пренатально в двух случаях при проведении кордоцентеза на 20 и 22 неделях беременности. В одном наблюдении имела место трисомия 18 (синдром Эдвардса); в одном; случае - синдром Тернера. В обоих наблюдениях решение о необходимости; направления пациенток на инвазивное исследование плода принималось на. основании выявления дополнительных аномалий развития при проведении общего акушерского ультразвука, обнаружения аномального количества околоплодных вод. В одном случае также имела место единственная артерия пуповины (признак, признаваемый большинством исследователей, как маркер генетической патологии плода).
Внутриутробная смерть имела место на 34 неделе беременности в случае выраженной гипоплазии ПЖ с теденцией- к преждевременному закрытию овального окна и рестриктивным ДМЖП на фоне выраженного нарушения фетоплацентарного кровотока.
Один новорожденный умер на вторые сутки от острой? сердечно-легочной недостаточности. Данное наблюдение характеризовалось выраженной гипоплазией правого желудочка с атрезией ТК, критической обструкцией ЛА; (с резкой гипоплазией- ствола и ветвей), рестриктивным диаметром межпредсердного сообщения по данным пре- и постнатальной ЭхоКГ и задержкой развития плода III степени. Данные секционного исследования свидетельствовали также о наличии внутриутробного инфицирования.
Остальным шести детям проведена хирургическая (паллиативная и гемодинамическая) коррекция порока: Постнатально, все наблюдения были верифицированы секционно, с помощью трансторакальной ЭхоКГ, AKF и интраоперационно. Ни в одном из рассмотренных случаев существенных расхождений с пренатальным диагнозом установлено не было.
Пренатальная диагностика и прогноз при гипоплазии правого желудочка с обструкцией системы легочной артерии
В 3/11 случаев беременности были прерваны на сроках до 27 недель гестации. В двух из них имела место сочетанная хромосомная патология -синдром Дауна по данным генетического исследования. В одном наблюдении отмечена внутриутробная смерть на 32 неделе беременности на фоне тотальной недостаточности ТК и прогрессирующей неимунной водянки плода. Исход одной беременности проследить не удалось. Остальным новорожденным была произведена паллиативная операция создания системно - легочного анастомоза.
Диагностическая неточность имела место в одном наблюдении. Выявленный на 36 неделе гестации в условиях крайне плохой видимости ООАВК, ДОС ПЖ, резкий стеноз ЛА, постнатально был верифицирован как ООАВК, АЛА - 1 тип. Неудовлетворительное качество визуализации, характерное для поздних сроков беременности, на фоне резкой гипоплазии всей системы легочной артерии, затруднили установление достоверного отсутствия прямого кровотока через легочный клапан по данным допплерографического исследования.
Резюме: Сравнительный анализ количественных показателей ССС плода при ООАВК в сочетании с обструкцией в системе ЛА с нормой показал: S выраженное отклонение от нормы в сторону уменьшения размеров ЛА на всех сроках гестации, более чем в 2 раза во втором, и, в 1,9 раза в третьем триместре беременности; S минимальный прирост диаметра ЛА с увеличением срока гестации; S достоверное уменьшение соотношения ЛА/Ао, нарастающее к концу беременности и обусловленное не только сужением диаметра ЛА, но и расширением аорты на поздних сроках гестации; S тенденцию к гипертрофии миокарда правых и левых отделов сердца (ТМ лж, ТМ пж N); нарастание степени атриовентрикулярной недостаточности с. увеличением срока гестации (средний прирост регургитации на митральном и трикуспидальном компонентах с 29 по 39 н/г составил в среднем 1+), более выраженную нед-ть трикуспидального компонента по сравнению с митральным; S укорочение времени ускорения потока через клапан ЛА по. сравнению с гестационной нормой; / повышение максимальной и средней линейной и увеличение объемной скорости кровотока через клапан аорты; S перекрестный характер кровотока в ОАП с явным преобладанием реверсивного компонента, достоверное изменение показателей средней и объемной скоростей кровотока в артериальном протоке по сравнению с нормой.
Единственный желудочек сердца диагностируют при выявлении одной (главной) желудочковой камеры, в полость которой открываются один (одноприточный ЕЖС) или два (двуприточный ЕЖС) атриовентрикулярных клапана. Морфологически главная камера может быть представлена левым желудочком (наиболее частый анатомический вариант), правым желудочком или иметь неопределенное анатомическое строение. Расположение магистральных сосудов чаще всего транспозиционное, нередко сопровождающееся обструкцией в системе ЛА.
В нашей серии наблюдений было выявлено 17 случаев ЕЖС в сочетании со стенозом легочной аретрии у плода, что составило 63% от общего числа фетальных ЕЖС, установленных в период с 2003 по 2006 гг. (диаграмма 15).
Соотношение долей первичного пренатального выявления ЕЖС в каждый из трех изучаемых нами гестационных интервалов, представлено на диаграмме 16. Сроки диагностики соответствовали срокам первичного обращения пациенток к нам в центр.
В большинстве случаев (83%) была установлена наиболее распространенная форма ЕЖС, при которой главная камера представлена морфологически левым желудочком (рис. 15.1, 15.2). В 16/17 случаев отмечалось транспозиционное расположение магистральных сосудов. Только в одном наблюдении был диагностирован ЕЛЖС без ТМА в сочетании со стенозом ЛА (сердце Холмса). Диаграмма 17 и таблица 25 иллюстрируют соотношение различных вариантов данной патологии в изучаемой выборке.
