Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Тюменева Аделя Ильдаровна

Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца
<
Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца
>

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Тюменева Аделя Ильдаровна. Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.06 / Тюменева Аделя Ильдаровна; [Место защиты: ГУ "Научный центр сердечно-сосудистой хирургии РАМН"].- Москва, 2008.- 130 с.: ил.

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1 Обзор литературы 11

1.1. Общие вопросы пренатальной эхокардиографической диагностики сложных и комбинированных ВПС 11

1.2. Эхокардиография — как метод внутриутробной диагностики сложных врожденных пороков сердца 15

1.3. Количественная оценка параметров сердца плода методом двухмерной эхокардиографии 29

1.4. Количественная и качественная оценка гемодинамических показателей сердца плода методами Допплера 30

ГЛАВА2 Материал и методы исследования 33

2.1. Общая характеристика клинического материала 33

2.2; Материально-техническое обеспечение метода пренатальной ЭхоКГ 43

2.3. Оформление полученных результатов по пренатальной ЭхоКГ... 44

2.4. Характеристика использованных статистических методов и технических средств 45

ГЛАВА III Результаты исследования 46

3.1. Пренатальная эхокардиографическая диагностика и исход при атриовентрикулярнои коммуникации 46

3.2.Пренатальная диагностика и исход при атрезии трикуспидального клапана 54

3.3: Пренатальная эхографическая диагностика ВПС, обусловленных гипоплазией правых отделов сердца 60

3.4. Пренатальная диагностика при единственном желудочке сердца...67

3.5.1. Пренатальная эхографическая диагностика и исход при транспозиции магистральных сосудов 75

3.5.2. Пренатальная эхокардиографическая диагностика и исход при ДОС от ПЖ у плода 77

3.5.3. Пренатальная эхокардиографическая диагностика и исход при тетраде Фалло у плода 80

3.5.4. Пренатальная эхокардиографическая диагностика и исход при; атрезии ЛА 82

3.5;5, "Количественные параметры сердечно-сосудистой системы плода при пороках конотрункуса со стенозом ЛА*. 85

3J5L<6. Количественные параметры сердечно-сосудистой системы плода npif пороках конотрункуса без стенозом ЛА 86

3.5.7." Пренатальная эхокардиографическая диагностика ОАС 88

3.6. Анализ факторов риска, обуславливающих предрасположенность к развитию ВПС у плода 93

ГЛАВА IV Обсуждение. 97

Особенности пренатальной диагностики стндрома гипоплазии левого сердца 99

Особенности пренатальной диагностики атриовентрикулярного канала 101

Особенности пренатальной диагностики единственного желудочка сердца 104

Особенности пренатальной диагностики атрезии трикуспидального клапана 105

Особенности пренатальной диагностики тетрады Фалло 108

Особенности пренатальной диагностики двойного отхождения магистральных сосудов отПЖ 111

Особенности пренатальной диагностики атрезии легочной артерии 112

Особенности пренатальной диагностики общего артериального ствола.. 114

Особенности пренатальной диагностики транспозиции магистральных артерий 116

Выводы 119

Практические рекомендации 120

Указатель литературы 121

Введение к работе

Все больше ведущих клиник, как в России, так и за рубежом, рассматривают фетальную ЭхоКГ как необходимую часть неонатальной* кардиологии и кардиохирургии. При обнаружении сложных комбинированных ВПС беременность ведут, ориентируясь на данные о естественном течении отдельных пороков и другие факторы риска. Анализ публикаций на эту тему свидейтельствует, что среди- сохраняемых плодов со сложным ВПЄ средняя смертность довольно высока - 11-12%. А вскоре после родов умирают еще от 19 до 43% детей. Это оправдывает решение родителей о прерывании беременности более чем в 60% случаев диагностики ВПС. Однако при этом надо стремиться к наиболее раннему выявлению паталогии плода, так как относительно безопасное вмешательство возможно только до 24-х недель гестации.

Считают, что на результат пренатального исследования влияют в основном технические причины ( разрешающая способность прибора,- срок беременности, толщина передней брюшной стенки матери, положение и размер плода, накопленный опыт). Однако значительная роль принадлежит также особенностям формирования и гемодинамики различных ВПС. Несмотря на то, что анатомические детали срдца плода можно видеть с 12-14 недель, проявления различных ВПС могут значительно отличаться, что определяет сроки их диагностики. Пороки, при которых изменяются размеры желудочков ( СГЛС, АТК,СГПС, ЕЖ), пренатально выявляются значительно чаще, чем прочие. Некоторые пороки - ТМА, АВК, ДОСПЖ, ТФ, общий артериальный ствол - имеют характерные анатомические признаки, существующие с момента возникновения, что позволяет обнаруживать их сравнительно рано. Однако выявление этих аномалий остается трудной задачей, поскольку изображение четырехкамерногасреза сердца, которое многие авторы рекомендуют для стандартной эхокардиографической оценки анатомии плода, в таких случаях зачастую не имеют патологических отклонений. При наличии обструкции в

9 выводных отделах желудочков их развитие, как и развитие магистральных сосудов, обычно замедляется, что можно обнаружить с помощью динамических исследований. Это подчеркивает необходимость повторного контроля при наличии каких-либо подозрительных отклонений в изображении сердца плода.

Потенциальное влияние пренатальной диагностики на состояние детской кардиологии может быть достаточно серьезным. Основной эффект касается снижения количества ВПС ( вследствие прерывания беременностей), особенно тяжелых форм, которые можно диагностировать внутриутробно. Еще одна область влияния - постнатальная терапия, от своевременности которой в ряде случаев зависит судьба1 детей, все же родившихся с критическими ВПС. Пренатальное выявление пороков позволяет организовать роды в специализированных центрах, распологающих возможностями для такой* терапии^ или хирургического вмешательства, избежать опасностей' транспортировки; углубления гипоксии или ацидоза и связанных с ними' неврологических осложнений.

В нашей работе представлен 5-тилетний опыт применения комплексной ЭхоКГ для диагностики ВПС у плодов, которые после рождения поступали в« НЦССХ им.А.Н.Бакулева для консультации, амбулаторного наблюдения^ и> хирургического лечения.

Целью исследования стало изучение возможностей комплексной эходопплеркардиографии в диагностике сложных форм ВПС у плода с учетом перспективности постнатальной кардиохирургической коррекции.

Соответственно этому поставлены следующие задачи:

  1. Оценить точность пренатальной эхокардиографии в диагностике сложных форм ВПС на разных сроках гестации.

  2. Проанализировать аспекты внутрисердечной анатомии и гемодинамики плода при сложных формах ВПС на разных

10 сроках гестации.

  1. Оценить значимость различных факторов риска на формирование сложных форм ВПС у плода.

  2. Оценить влияние особенностей анатомии и гемодинамики при сложных ВПС на прогноз в постнатальном периоде.

Работа выполнена в перинатальном кардиологическом центре ( зав. -д.м.н. Е.Д. Беспалова), в отделении неонатальной интенсивной кардиологии ( зав. - д.м.н. М.Р. Туманян), экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни ( зав. - д.м.н., проф. В.Н. Ильин), реконструктивной хирургии новорожденных (зав. - д.м.н. А.И. Ким), рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (зав. - д.м.н., проф. Б.Г. Алекян), научно-консультативном отделе (зав.- д.м.н. С.Ф. Никонов), в отделе современных информационных технологий (зав. - к.б.н. В.Л. Столяр), патологической анатомии (зав. - д.м.н., проф. Р.А. Серов), директор НЦССХ им.А.Н. Бакулева РАМН - академик РАМН Л.А. Бокерия.

Автор выражает глубокую благодарность своим научным руководителям

директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН Лео

Антоновичу Бокерия и зав. перинатальным кардиологическим центром, д.м.н.

Елене Дмитриевне Беспаловой за предоставленную возможность вьшолнить

данную раблту и всестороннюю поддержку.

Общие вопросы пренатальной эхокардиографической диагностики сложных и комбинированных ВПС

Проблема снижения перинатальной и ранней неонатальной смертности — одна из самых актуальных в современной медицине.

Более 2% детей рождаются с различными пороками развития, из которых 25% - врожденные пороки сердца (Р.Д. Снайдерс, К. X. Николаидес, 1997; Todros Т, Faggiano F et al., 1997; Allan LD,2000; Achiron R, Weissman A etah, 1994). Однако сложность составляет тот факт, что около 50% сердечных аномалий приходится на сложные пороки сердца, такие как ТМА, ЕЖС, АЛА, ОАС, СГЛЄ и т.д., при которых оказание специализированной медицинской помощи необходимо в первые дни, месяцы, а подчас и в первые часы жизни ребенка (Бокерия Л.А., Подзолков В:П.2001).Кроме того, большинство сложных ВПС сочетаются с хромосомными аномалиями, генетическими сицдромами или часть их, со множественными пороками развития.

Среди детей, рождающихся с сердечными аномалиями, 14% умирают в первую неделю жизни, 25%) - в течение первого месяца, около 40% - не доживают до 1-го года (Бокерия Л.А., Горбачевский СВ., 1996). Это обстоятельство диктует необходимость как можно более раннего пренатального выявления данной категории ВПС, что позволяет принять решение о целесообразности сохранения беременности и, в случае ее пролонгирования; разработать наиболее адекватную тактику ее дальнейшего ведения, организовать родовспоможения в специализированных роддомах, обеспечить своевременную доставку новорожденного в кардиохирургическую клинику.

ВПС составляют большинство врожденной фетальной патологии.

Опыт зарубежных коллег показывает, что частота ВПС коллеблется от- Ш до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них по крайней мере 4/1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных (Митьков В.В., Медведев М.В., 1996) . Сердечной патологией обусловлено 50% ранней неонатальной и 20-25% - перинатальной смертности (Yagel S., Weissman A., Rotstein М et al., 1997; Sharland G,1997; Wheller JJ, Reiss R, Allen HD, 1990).

В основе раннего выявления любого врожденного порока развития лежит хорошо организованный скрининг беременных женщин. Во многих странах мира эхокардиография плода является рутинным методом исследования для всех беременных. В США ограничиваются исследованием групп женщин, с высокой степенью риска (Allan L.,2000; Kohler F et al., 2001; Magueda G., Romero A et al., 2000). Однако, опыт зарубежных коллег показывает, что даже при грубых сердечных аномалиях (таких, как полная форма атриовентрикулярного канала или гипоплазия левого сердца), подозрение на порок сердца возникает только в половине случаев. В целом среди всех новорожденных, у которых коррекция ВПС необходима на первом году жизни, только "ъХ8% случаев диагноз ставиться пренатально. Это связано с низкой квалификацией врачей в области фетальной кардиологии и недостаточным охватомч беременных женщин систематическим ультразвуковым исследованием. Средний - уровень выявляемое ВПС в Западной Европе составляет 19-49%, в Восточной -8%. (Game Е., Stoll C.,Clementi М., 2001).

Для изолированных аномалий уровень диагностики не превышает 16%, в то рремя как для ВПС, сопровождающихся экстракардиальной паталогией, он1 значительно выше. Однако, в странах, где не используется обязательный ультразвуковой скрининг беременных, доля диагностированных пороков-составляет 17,9%, при рутинном однократном сканировании плода - 46%, при двух - трехкратном исследовании -55,6% ( Buskens Е., Grobbee D.E., Frohn-Mulder I.M.E.. 2000). Точную диагностику ВПС проводят в учреждениях, имеющих специалистов по пренатальной кардиологии; при этом результаты существенно улучшаются, приближаясь к 100%.

Перинатальная диагностика позволяет выявить около 90% сердечной патологии у плода, и оптимизировать результаты хирургической коррекции сложных ВПС у новорожденных и детей первого года жизни . (Freedom RM; Burrows РЕ, Smallhorn JF et al., 1992; Kirklin JM, Colvin EV et al., 1990; Kumar RK., Newburger JW, Gauvreau К et al., 1999; Allan L., 2000, Budorick NR, Millman SL,2000, Jurgens J, 2001).

Исследователи большинства стран пришли к выводу, что идентифицировать сердечные структуры можно уже на 14 неделе беременности - трансабдоминально (Kirklin J. W., Coltin E.V.,et al,1991; Jemmali M, Valat AS, Poulain P, 1999; Fernandez PL, Tamariz-Martel Moreno A et al., 2000) и на 9-12 неделях гестации - интравагинально (Budorick NE., Millman SL,2000; Herman A., Weinraub Z et al., 1998). Однако, оптимальный гестационный срок для исследования сердечно-соудистой системы плода 20-22 недели беременности: В этот период обнаружение сложных структурных аномалий сердца, таких как, ттитоплазия желудочка или крупной артерии, гипертрофия стенки желудочка, расширение предсердий, выше чем между 16 и 18 неделями, а также 14 недель, которая является лучшим сроком для ранней Эхо-КГ. Кроме того, по мнению многих авторов, раннее исследование сердца плода в 14 недель не всегда дает адекватную картину сердечно-сосудистой паталогии, поскольку рост сердечных структур имеет место в течение оставшегося срока беременности (от аортального стеноза вплоть до критического стеноза аорты, ведущего к атрезии и заканчивающегося гинопластическим синдромом).(В,Вегу1, L.Allan, U.Gembruch).

Общая характеристика клинического материала

Работа основана на внутриутробном ЭхоКГ исследовании 216 плодов с различными сложными и комбинированными ВПС и последующей их верификацией.

Под понятием «сложный и комбинированный ВПС» мы понимаем пороки, при которых отсутствуют или гипоплазированы камеры сердца, магистральные артерии и/или клапаны, или имеются общие клапаны (СГЛС, ООАВК с дисбалансом желудочков, АЛА, АТК, ОАС, ЕЖ). При данных пороках невозможно выполнить полную коррекцию; они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью

Клинический материал был объединен в группу под названием «сложный ВПС у плода».

Для проведения сравнительного анализа были использованы нормативные значения основных показателей ССС плода, рассчитанные в разные гестационные сроки на группе пациенток с неосложненным течением беременности в ПКЦ на базе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Численность группы контроля составляла 2044 человек.

У 132 (61,2%) беременных имелись различные факторы риска по наличию фетальной сердечной патологии (таблица 1).

Осложненный акушерско-гинекологический анамнез имели 99 (45,7%) беременных. У 84 (38,8%) из них в анамнезе были аборты (у 12 - более трех), у 24 (11,2%) - хронические воспалительные заболевания и эрозия шейки матки, у 6 (2,6%) - перенесенная венерическая инфекция. 6 (2,6%) пациенток до наступления настоящей беременности имели диагноз бесплодия, выкидыши -20 (9,5%), неразвивающуюся беременность - 4 (1,7%), внематочную беременность - 4 (1,7%).

Гестационный возраст плода колебался от 16 до 39 недель (средний срок составил 28,8 ± 5,7 и/т). В 73 случаях (33,6 %) исследование было проведено до 24 недели беременности. 132 (61,2%) пациенткам осуществлялась повторная ЭхоКГ в более поздние сроки беременности.

В постнатальный период новорожденным, по мере поступления в. клинику выполнялись общеклинические методы исследования, включая электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию. Анатомические, гемодинамические и функциональные детали пороков уточнялись посредством прекардиальной, интраоперационной трансэзофагиальной ЭхоКГ. Для уточнения ультразвукового диагноза выполнялась катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. Если информация о пороке, полученная эхокардиографическим методом исследования была исчерпывающей, пациенты назначались на операцию без дополнительных инвазивных методов дообследования.

В 112 случаях пренатально установленные диагнозы были подтверждены постнатально. Расхождения в диагнозах наблюдались в 4 наблюдениях. В 3-х из них пренатально выявленный ОАС — 1тип был верифицирован постнатально как атрезия ЛА 3-4 тип. В одном случае диагностическая неточность заключалась в том, что пренатальный диагноз простой транспозиции магистральных артерий постнатально был изменен на корригированную транспозицию магистральных артерий.

Работа была выполнена на аппарате " HDI 3500" фирмы «PHILIPS» с использованием дуплексных датчиков 3,5 МГц и 5 МГц. При обследовании, беременных производилась запись на видеомагнитофонной ленте для последующего просмотра и покадрового анализа различных сечений работающего сердца плода в реальном масштабе времени, что значительно-расширило диагностические возможности данного метода исследования

Исследование проводилось в положении беременной лежа на спине и на боку, под контролем ее самочувствия. Первично уточнялся срок гестации с помощью акушерского ультразвука, используя бипариетальный размер головки (БПР), длину бедра (ДБ), средний диаметр живота (СДЖ), а также по первому дню последнего менструального цикла.

В отличие от прекардиальной ЭхоКГ, для внутриутробной диагностики, тактика- стандартных проекций непригодна. Динамическое положение плода в малом тазу, разная степень видимости не всегда позволяют получить точные стандартные проекции. Поэтому необходимо получить максимум информации при осмотре, так как повторное исследование одной и той же проекции увеличивает время исследования плода, а это нежелательно. Необходимо последовательно и детально изучить анатомические нюансы структур сердца.

Проводя эхокардиографическое исследование сердца плода, мы ориентировались на аналогичные анатомические сечения сердца, используя две основные оси плода: продольную ось, проходящую от головы до кресца, вдоль позвоночного столба и определяющую правую и левую стороны; поперечную ось, проходящую на уровне верхней части живота.

Пренатальная эхокардиографическая диагностика и исход при атриовентрикулярнои коммуникации

Общий открытый атриовентрикулярный канал — это комбинированный ВПС, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов.

Частично открытый атривентрикулярный канал представляет собой первичный ДМПП с расщеплением передней митральной створки, в редких случаях - перегородочной митральной створки. Имеются два раздельных атриовентрикулярных кольца.

В нашей серии наблюдений у 41 плода была выявлена полная форма АВК (рис.1). Сроки первичной диагностики порока соответствуют первичному обращению женщин в центр и представлены на диаграмме 3. Комплексный характер данного порока, частое сочетание с эстракардиальнои и хромосомной паталогией (более 60%) определяет различный исход беременностей (диаграмма 4).

В 20/41 случаев беременности были прерваны, что соответствовало выявлению сочетаннои экстракардиальнои и хромосомной патологии и сложных форм порока. В/у смерть имела место в двух случаях на 32 и 34 неделе беременности при недостаточности АВ клапана на фоне неимунной водянки плода в одном случае, и СЗРП на фоне выраженной фетоплацентарной недостаточности в другом. Ранняя неонатальная смерть в шести случаях была связана с острой сердечно-легочной недостаточности, выраженной экстракардиальной патологии и тяжелым в/у инфицированием плода.

Остальным детям проведена хирургическая (паллативная и гемодинамическая) коррекция порока.

Ниже представлены значения линейных количественных показателей сердца плода при ООАВК с указанием статистически значимых отклонений от нормы (Таблицы 5-8).

Как видно из таблиц 6-7, линейные размеры полостей сердца отличаются от нормы во втором и третьем триместрах в сторону их увеличения за счет # увеличения правых отделов. В тоже время, соотношения размеров аорты и легочной артерии на разных сроках беременности находятся в пределах гестационной нормы.

Примечание: - достоверные отличия от соответствующей гестационной нормы (р 0,05) Результаты применения допплеровских методик картирования кровотока при выявлении данной патологии представлены ниже. Степень и динамика атриовентрикулярной недостаточности с увеличением срока гестации оценивалась с помощью ЦЦК. Изменения скоростных показателей фетальной % гемодинамики отражены в таблице 9.

Из таблицы 9 видно, что с увеличением срока гестации происходит нарастание степени атриовентрикулярной недостаточности. При этом недостаточность митрального компонента в среднем составляет 1-2+ к концу беременности. Отмечается более выраженное нарастание недостаточности на трикуспидальном компоненте до 2-3+ после 30 н/г.

Для оценки допплерэхокардиографических показателей внутри-сердечных кровотоков при АВК мы пользовались параметрами, отраженными в дисс. д.м.н. Беспаловой Е.Д. и к.м.н. Синьковской Е.С..

Диагностическая неточность имела место в одном наблюдении. Выявленный на 36 неделе гестации в условиях крайне плохой видимости ООАВК, ДОС ПЖ, резкий стеноз ЛА, постнатально бьш верифицирован как ООАВК, АЛА - 1 тип. Неудовлетворительное качество визуализации, характерное для поздних сроков беременности, на фоне резкой гипоплазии системы ЛА затруднили установление достоверного отсутствия прямого кровотока через клапан ЛА по данным допплерографии.

Резюме:

В нашем материале представлена полная, наиболее неблагоприятная для плода, форма порока. Из вышеизложенных данных мы отметили некоторые особенности этого порока.

Для полной формы АВК на пренатальном этапе характерно: -преобладание количественных показателей сердца плода по сравнению с нормой на 2,4 раза и более;

Особенности пренатальной диагностики стндрома гипоплазии левого сердца

СГЛС относится к сложным критическим порокам, прогностически неблагоприятным. Поэтому, необходимо наиболее раннее его выявление у плода. По статистике этот ВПС по частоте встречаемости стоит на 5 месте. В нашей выборке СГЛС стоит на первом месте среди сложных ВПС (23,3 %). На ранних сроках гестации (16-21 неделя) возможно выявление 20% этой патологии. Преимущественный анатомический вариант - критическая форма порока. Анализ данных показал, что на этих сроках можно оценить: - стеноз или атрезию МК; - стеноз или атрезию аортального клапана; - выраженную гипоплазию восходящего отдела аорты.

СГЛС можно диагностировать уже с 15 н/г. Наиболее ранним симптомом формирования данного порока является ограниченная подвижность створок МК, а также отклонение линейных параметров левых отделов сердца от гестационной нормы. При этом соответственно увеличиваются аналогичные параметры правых отделов сердца.

На сроках от 22 дс 30 недель возможности диагностики СГЛС максимальны. Но наибольшие трудности в прогностическом плане вызывали случаи с умеренной формой гиполазии ЛЖ со стенозом МК или клапана Ао на ранних сроках гестации. В этом случае следует обратить особое внимание на насосную функцию миокарда ЛЖ, выражающееся в малых изменениях его объема в систолу и диастолу, признаки развивающегося фиброэластоза. В подобные больные умирают в пределах одной недели, несмотря на попытки кардиохирургического вмешательства (Sharland G.K., Chita S.K., Fagg N.L.K.et al.1991)

Наиболее сложная задача - оценить, на ранних сроках гестации, дальнейшую эволюцию, умеренной обструкции в плане определения степени «перспективности» в каждом конкретном случае. Поэтому при незначительных отклонениях количественных показателей от нормы мы назначали динамический ЭхоКГ контроль каждые 2 недели.

Для постановки диагноза использовались следующие проекции: - проекция 4-х камер сердца (позволяет оценить соотношения линейных размеров полостей и атриовентрикулярных клапанов); - пятикамерная проекция сердца для изучения клапанного, подклапанного аппарата МК, ВОЛЖ, клапана Ао, ВоАо; - проекция дуги Ао и ее отделов.

Точность выявления СГЛС у плода колеблется от 28% до 50% (Reis РМ., Punch MR., Bove EL et al.,1999). В нашем материале все случаи СГЛС были диагностированы правильно при первичном обращении. Процент прерывания беременности при этой патологии колеблется от 33% (Allan LD., Apfel HD et al., 1999) до 89% (Sharland GK et al.,1998). По нашим данным этот процент составляет 60%. Средний процент прерывания связан с большим количеством поздних обращений женщин, связанных с низкой выявляемостью ВПС у плода на уровне женских консультаций.

Мнения исследователей о влиянии фетальной диагностики на прогноз различны. При благоприятной анатомии и отсутствии дополнительных проблем около 70% детей первый этап операции переносят удовлетворительно (Allan LD., Apfel HD., Printz BF.,1998; Ito Т., Harada K.,. Takada G., 2001). Другие констатируют отсутствие достоверных различий в показателях предоперационной смертности между новорожденными с СГЛС, выявленными до и-после рождения-(Munn MB., Brumfield CG., Lau Y., Golvin EV., 1999).- По нашим данным 55% новорожденных перенесли первый этап операции;

Вместе с тем, 3-х этапный вариант коррекции СГЛС, низкий уровень качества жизни, высокий процент послеоперационной летальности определяет крайне неблагоприятный прогноз. С нашей точки зрения, оптимальной .тактикой является выявление СГЛС на этапе- скрининга 20-24 недели гестации, для женщин групп риска на 14-18 неделях гестации. Целесообразность пролангирования беременности должна определяться в каждом случае индивидуально с учетом анамнеза женщины, социального и психологического статуса.

Похожие диссертации на Пренатальная диагностика сложных врожденных пороков сердца