Введение к работе
Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани (ННСТ) уже многие десятилетия привлекают внимание врачей и исследователей. Особый интерес проблема ННСТ представляет для клинической кардиологии, поскольку вовлечение сердца и сосудов являются их наиболее частыми и клинически значимыми проявлениями. Все ННСТ принято делить на редко встречающиеся моногенные, имеющие определенный тип наследования и четкую симптоматику, и достаточно распространенные полигенно-мультифакториальные [Кадурина Т.И., Горбунова В.Н., 2009].
За последними в России прочно закрепился термин «недифференцированная дисплазия соединительной ткани» (НДСТ).
Несмотря на возрастающий интерес к проблеме НДСТ, за прошедшие годы так и не удалось разработать единые подходы к диагностике соединительнотканных дисплазий (ДСТ) и достичь единого понимания проблемы. Некоторые авторы считают, что для диагностики ДСТ необходимо учитывать количество внешних проявлений ДСТ (количественный подход) [Мартынов А.И. с соавт., 1996], другие же предлагают определить диагностический вес каждого признака и распознавать ДСТ по сумме набранных баллов (балльная оценка ДСТ) [Нечаева Г.И., 2003].
В подходах к диагностике НДСТ в последние годы произошли существенные изменения. Предложено выделять диспластические синдромы и фенотипы, основанные на общепринятых алгоритмах диагностики [Земцовский Э.В., 2007]. Речь идет, прежде всего, о синдроме пролапса митрального клапана (ПМК), марфаноподобном фенотипе и внешности, элерсоподобном фенотипе и синдроме гипермобильности суставов, диагностика которых проводится по согласованным алгоритмам [Ghent Criteria,1996; Villefrance Criteria,1998; Brighton Criteria,1998, Guidelines VHD, 2006, 2007].
Многочисленные исследования, посвященные проблеме НДСТ, дают основания полагать, что у пациентов с признаками НДСТ течение ишемической болезни сердца (ИБС) имеет некоторые особенности [Клеменов А.В., 2005], а различные нарушения ритма и проводимости (НРС) у этой категории пациентов выявляются существенно чаще [Перетолчина Т.Ф., 2003; Форстер О.В., 2004].
Среди наджелудочковых нарушений ритма у пациентов с ИБС одним из самых значимых является фибрилляция предсердий (ФП), на долю которой приходится треть всех госпитализаций по поводу НРС [Barefoot J.C., et al. 2000; Корытников К. 2001; Егоров Д.Ф., с соавт., 2008]. Сегодня ФП считают одним из предикторов развития внезапной смерти [Kalra L., et al., 2000]. По данным многих авторов частота ФП удваивается с каждым десятилетием жизни и составляет у 80-89 летних 9%. [Kannel W.B., et al., 1998; Miyasaka Y., 2006]. Во Фремингемском исследовании за 30-летний период наблюдения также выявлен рост распространенности ФП среди лиц старшего возраста [Wolf PA, et al., 1991; Benjamin EJ, et al., 1995, ACC/AHA/ESC, 2006]. Многочисленные исследования показали, что сердечная недостаточность (СН) у пациентов с ФП развивается в два раза чаще, а показатели годовой госпитальной летальности в два раза выше, чем у пациентов с сохранившимся синусовым ритмом [Phillips K. A. et al., 2001; Шульман В.А., с соавт., 2005; Hofman, A. et al., 2006].
Однако, несмотря на значительные успехи в изучение причин и механизмов, лежащих в основе пароксизмальной ФП (ПФП), остается неясной роль НДСТ в развитии этих аритмий у лиц старших возрастных групп, а вопросы о распространенности диспластических синдромов и фенотипов и их роли в возникновении аритмий у пациентов с ИБС остаются неизученными.
Таким образом, актуальность изучения распространенности ДСТ, а также влияния малых аномалий сердца на развитие ПФП у лиц старшей возрастной группы с различными диспластическими синдромами и фенотипами (ДСиФ) не вызывает сомнений. Все это и послужило основанием для проведения нашего исследования.
Цель исследования: оценка распространенности диспластических синдромов и фенотипов и их роли в возникновении пароксизмальной и персистирующей фибрилляции предсердий у больных ишемической болезнью сердца.
Задачи исследования:
-
Изучить распространенность внешних признаков дисплазии соединительной ткани и различных диспластических синдромов и фенотипов у больных ишемической болезнью сердца.
-
Рассмотреть клинические варианты пролапса митрального клапана и их роль в развитии пароксизмальной фибрилляции предсердий.
-
Оценить взаимосвязь отдельных признаков дисплазии соединительной ткани и диспластических синдромов и фенотипов с развитием пароксизмов фибрилляции предсердий при ИБС.
-
Изучить роль малых аномалий сердца у пациентов с ИБС в развитии различных нарушений ритма и проводимости, в том числе пароксизмальной фибрилляции предсердий.
-
Исследовать морфофункциональные характеристики сердца у пациентов с ИБС, ассоциированной с различными диспластическими синдромами и фенотипами
Основные положения диссертации, выносимые на защиту
-
Частота выявления внешних признаков дисплазии не связана с ИБС, а зависит от возраста, при этом частота кожных и сосудистых признаков у лиц старших возрастных групп возрастает, частота выявления суставных признаков снижается, в то время как встречаемость костных признаков дисплазии соединительной ткани остается неизменной. Различные диспластические синдромы и фенотипы выявляются у 34% обследованных лиц старшей возрастной группы.
-
Следует различать два варианта пролапса митрального клапана, диагностированного по ЭхоКГ:
– синдром пролапса митрального клапана, включающий в себя классический (толщина створок 5мм и более) и неклассический (толщина створок менее 5мм, ассоциированный с внешними и висцеральными признаками дисплазии).
– изолированный пролапс митрального клапана (малая аномалия сердца).
Синдром пролапса митрального клапана является самостоятельным предиктором пароксизмальной фибрилляции предсердий при ИБС и стабильном течении стенокардии напряжения.
-
ИБС, ассоциированная с диспластическими синдромами и фенотипами, сопровождается достоверно большей частотой развития сердечных аритмий. «Марфаноидная внешность», равно как и сочетание двух и более костных признаков, следует рассматривать как самостоятельные предикторы развития пароксизмальной и персистирующей форм фибрилляции предсердий.
-
При полипозиционном ЭхоКГ исследовании в половине случаев выявляются малые аномалии сердца, многие из которых тесно коррелируют с внешними признаками дисплазии и ассоциированы с высокой частотой развития пароксизмов фибрилляции предсердий. Не только синдром пролапса митрального клапана, но и другие диспластические синдромы и фенотипы у пациентов ИБС сопровождаются увеличением размеров корня аорты, левого предсердия и признаками кальциноза митрального клапана.
Научная новизна: Продемонстрирована недостаточная информативность кожных и суставных признаков в диагностике дисплазии соединительной ткани у лиц старших возрастных групп и отсутствие взаимосвязи между внешними признаками дисплазии и различными клиническими формами ИБС.
Изучена распространенность различных диспластических синдромов и фенотипов у лиц старших возрастных групп и выявлена их взаимосвязь с пароксизмальной и персистирующей формами фибрилляции предсердий у пациентов с ИБС.
Выявлена роль синдрома пролапса митрального клапана и других малых аномалий сердца в развитии пароксизмальной и персистирующей форм фибрилляции предсердий у больных с ИБС.
Показан вклад различных диспластических синдромов и фенотипов в развитие ремоделирования сердца у больных с ИБС и выявлено достоверное увеличение размеров левого предсердий при ИБС, ассоциированной с различными диспластическими синдромами и фенотипами.
Практическая значимость работы. Продемонстрирована необходимость диагностики различных диспластических синдромов и фенотипов у лиц старших возрастных групп с различными клиническими формами ИБС для оценки риска развития пароксизмальных и персистирующих форм фибрилляции предсердий.
Показана важность ранней диагностики малых аномалий сердца у пациентов с ишемической болезнью сердца, наличие которых, как и наличие пролапса митрального клапана, следует рассматривать как самостоятельный предиктор пароксизмальной формы фибрилляции предсердий у больных ИБС.
Личный вклад автора. Личное участие автора осуществлялось на всех этапах работы и включало планирование и проведение исследований по всем разделам диссертации, формулирование целей и задач, определение объема и методов исследования, статистическую обработку, анализ и обобщение полученных данных. Автором лично обследовано 223 пациентов старшей возрастной группы.
Апробация работы. Основные научные результаты исследования доложены на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Некоронарогенные заболевания миокарда: диагностика, лечение, проблемы профилактики» (Санкт-Петербург, 2008), VIII Международном Славянском Конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца «Кардиостим – 2008» (Санкт-Петербург, 2008), VI Международном Славянском Конгрессе по электростимуляции и электрофизиологии сердца «Кардиостим – 2006» (Санкт-Петербург, 2006), Юбилейной научно-практической конференции ОАО «РЖД», посвященной 40-летию кардиологического отделения (2003); опубликованы в сборнике тезисов VII Международного конгресса по электростимуляции и электрофизиологии сердца, тезисах «Современные возможности холтеровского мониторирования (2006); опубликованы две статьи в журналах, входящих в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов изданий, рекомендованных ВАК Минобрнауки России (2008, 2009).
Внедрение результатов исследования Результаты исследования внедрены в практическую деятельность отделения терапии Мариинской больницы и отделения кардиологии больницы Святого Георгия, а также используются в учебном процессе кафедры пропедевтики внутренних болезней с курсом ухода за терапевтическим больным СПбГПМА.
Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введения, литературного обзора, описания материалов и методов исследования, собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Полный объем диссертации составляет 145 страницы. Список литературы включает 220 источников литературы, из которых 128 отечественных и 92 зарубежных литературных источника. Работа содержит 24 таблиц и 9 рисунков.
