Введение к работе
Актуальность проблемы
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), согласно определению экспертов ВОЗ (1995), -заболевание сердца не установленной этиологии, характеризующееся не обструктивним расширением левого желудочка, сниженной контрактильной способностью миокарда и обычно сопровождающееся клиническими проявлениями тяжелой сердечной недостаточности (СН). Дилатационная кардиомиопатия не имеет патогномоничных клинических и морфологических признаков. Несмотря на большой арсенал методов оценки гемодинамических нарушений, до сих пор отсутствуют четкие диагностические критерии этой болезни, позволяющие своевременно назначить патогенетически обоснованное лечение. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется высокой летальностью (Мухарлямов Н.М. 1990; Моисеев B.C. и др., 1993., Andersson В. et al., 1995). В связи с этим данная патология сердца привлекает пристальное внимание клиницистов во всем мире.
В работах, опубликованных в печати, преимущественно находят отражение вопросы диагностики и лечения ДКМП у взрослых. Вместе с тем, ДКМП - одна из наиболее распространенных форм кардиомиопатий, которая встречается в любом возрасте, в том числе и у детей. Необходимость детального изучения проблемы ДКМП у детей связана с трудностями ее диагностики, особенно на ранних этапах развития заболевания (Басаргина Е.Н., 2003).
Тяжесть состояния при ДКМП, помимо классических признаков недостаточности кровообращения (НК), определяется и выраженностью нарушений ритма сердца (НРС). По данным суточного мониторирования ЭКГ (CM-ЭКГ), различные нарушения сердечного ритма и проводимости при этом заболевании регистрируются среди взрослых практически в 100% случаев. При этом, по данным Е.Н. Амосовой (1999), в структуре НРС преобладают желудочковые аритмии, которые обуславливают одну из причин высокого риска внезапной сердечной смерти (ВСС). Однако, как показали многочисленные исследования, отсутствие аритмий у больных с кардиомиопатиями по данным CM-ЭКГ еще не является гарантией низкого риска ВСС. В связи с этим, актуально стоит вопрос о выявлении дополнительных прогностических критериев.
Научный интерес к проблемам организации сердечного ритма (СР) при недостаточности кровообращения в последние годы существенно вырос. Это обусловлено внедрением в практику методов компьютерной обработки ритмограмм для оценки изменчивости СР. Сердечный ритм в физиологических условиях является результатом ритмической активности пейсмейкеров синусового узла и влияния, в основном, симпатической и парасимпатической иннервации. Одним из фундаментальных положений для понимания динамики нервной регуляции СР является концепция баланса симпатического и парасимпатического отделов
автономной нервной системы, которые находятся в реципрокных отношениях. С учетом современной нейрогуморальной концепции развития СН и роли активации симпатико-адреналовой системы в этих условиях, неинвазивный метод оценки СР крайне актуален. В многочисленных работах, освещающих этот вопрос во взрослых популяциях, доказано, что заметное снижение вариабельности ритма сердца указывает на тревожный прогноз (Bigger J. Т., 1991, Philippe van de Bom, 1997, Yukihiko M., 2002).
Структура ритма сердца зависит от функционального состояния миокарда, экстракардиальных влияний, модулирующих СР, и чувствительности к ним пейсмейкеров синусового узла. Косвенно определить степень чувствительности рецепторного аппарата к модулирующим влияниям возможно путем параллельной оценки общей вариабельности сердечного ритма (ВСР) и основных морфо-функциональных характеристик сердца
Анализ гемодинамических нарушений, оценка дизритмии и ВСР при ДКМП у взрослых изложены в литературе достаточно полно, но состояние этого вопроса в детской популяции освещено не достаточно. Противоречивые сведения о факторах риска неблагоприятного исхода при ДКМП обуславливают своевременность более точного изучения частоты, комплексности, циркадности НРС. Необходимость вьывления диагностической и прогнотической роли метода оценки ВСР как в предсказании прогрессирования СН и последующего неблагоприятного исхода, так и в определении клинических мер предотвращения этого исхода при ДКМП у детей послужила основой для проведения настоящего исследования, сформулировав его цель.
Цель работы - изучить суточную структуру нарушений ритма сердечной деятельности и особенности ее вегетативной регуляции у детей, больных дилатационной кардиомиопатией.
Задачи исследований
-
Выявить частоту, комплексность, циркадность и клиническую значимость нарушений ритма сердца и проводимости при дилатационной кардимиопатии у детей.
-
Изучить состояние вегетативной регуляции сердечного ритма при дилатационной кардиомиопатии у детей.
-
Определить факторы риска неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии у детей.
-
Разработать схему адекватного и эффективного комплексного лечения дилатационной кардиомиопатии у детей.
Научная новизна
Впервые на большой группе детей, больных дилатационной кардиомиопатией, при длительном катамнестическом наблюдении исследованы нарушения суточной структуры и вариабельности сердечного ритма. Установлено различие частоты выявления, клинической и прогностической значимости нарушений ритма сердца и проводимости в зависимости от
возраста ребенка на момент манифестации заболевания. Показано, что к нарушениям ритма сердца у детей с дебютом заболевания до 2 лет относятся редкая наджелудочковая и/или желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, мерцательная аритмия. Выявлено, что структура нарушений ритма сердца детей, у которых болезнь манифестировала в более старшем возрасте представлена наджелудочковой и/или желудочковой экстрасистолией, наджелудочковой и/или желудочковой тахикардией, мерцательной аритмией, синдромом слабости синусового узла.
Установлено, что состояние адаптационных возможностей организма больного характеризуют не только темпы прогрессирования сердечной недостаточности, выраженность нарушений ритма сердца и проводимости, но и динамика изменений параметров вариабельности сердечного ритма.
Разработан комплексный подход в оценке функционального состояния сердца и его
регуляторных систем, включающий анализ нарушений ритма сердца и проводимости, оценку
результатов математического анализа ритмограмм и их сопряженности с
эхокардиографическими параметрами. Определены прогностические факторы
неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии у детей.
Впервые выявлены отличия экстракардиальной регуляции, свидетельствующие о неодинаковом снижении адаптационных возможностей сердечно-сосудистой системы в зависимости от возраста ребенка на момент дебюта заболевания, варианта течения ДКМП и адекватности проводимой терапии.
Впервые показано, что использование комплексного подхода в оценке функционального состояния сердца и его регуляторных систем при включении в комплексную терапию ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и р-адрепоблокаторов позволяет повысить их позитивное влияние как на клиническое состояние, так и на показатели вариабельности ритма сердца больных с дилатационной кардиомиопатией.
Практическая значимость
Установленные при дилатационной кардиомиопатии у детей нарушения ритма сердца и проводимости, признаки вегетативной дизрегуляции позволяют с высокой точностью прогнозировать неблагоприятное течение заболевания.
Разработанный комплексный подход в оценке функционального состояния сердца и его регуляторных систем, включающий анализ нарушений ритма сердца и проводимости, оценку результатов математического анализа ритмограмм и их сопряженности с ЭХО-КГ параметрами, позволяет прогнозировать особенности течения дилатационной кардиомиопатии у детей, обоснованно проводить лечение, а также контролировать его эффективность.
Проведенные исследования могут служить основанием для своевременного и адекватного включения ингибиторов ангиотєнзинпревращающего фермента (ИАПФ) и Р-адреноблокаторов в комплексную терапию дилатационной кардиомионатии у детей. Дифференцированный подход к лечению позволит улучшить его результаты и оптимизировать прогноз дилатационной кардиомиопатии у детей.
По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ. Критерии оценки структуры ритма сердца и состояния его вегетативной регуляции внедрены в работу кардиологического отделения и отделений функциональной и ультразвуковой диагностики ГУ НЦЗД РАМН, включены в материалы практических занятий с ординаторами и врачами кардиологического отделения ГУ НЦЗД РАМН.
Результаты исследования представлены, доложены и обсуждены на конкурсах молодых ученых ГУ НЦЗД РАМН (апрель 2004), в рамках Всероссийского Конгресса «Детская кардиология» (май 2004) и на X Съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям» (февраль 2005).
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, результатов собственного исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций. Диссертация иллюстрирована таблицами и рисунками. Список литературы включает 55 отечественных и 148 зарубежных авторов.
