Введение к работе
Актуальность проблеми.Среди геморрагических заболевании у іетея наиболее часто - до 001, всгречагтся тромбоцигопагии - боками, обусловленные несостоятельности:} кровяних пластинок (Т.Х. Іваново, 1975; А.а.Мазурин и др. ,1935; J.LWo.Uc*', ї. У. Уг-tut-, 9Ш). В настоящее время общепркзнвна ведущая роль нарушений ромбоцитармого гемостаза в генеэа тромбоцитопатий (З.С.Барка-ан, 19*^4,І9Є8; Н.П.ІІвбалов. Е.Д.Волотина,І986; А.С.Шкгикова, 9в9 и др.). Однако основные патогенетические иехаиизш кровото-игости при этих заболеваниях до конца не изучены. Так, установиш, что при тромбастении Гланимана имеет иесто дефект контак-іой активации свертывания крови, который болыза воррелирует со гепеньп кровоточивости при этом страдания, нежели "классичес-<й" дефект агрегации тромбоцитов ( Р. Ы. V/oJU\u 1972; R.M. aicUstu ,1983). Имеется единичные работы.уназываювие на изменил коагуляционного эвена гемостаза и фібринолитнчесхоЯ ак-івности крови у детей с тромбоцит арной патологией (А.В.Федоров, 178; Е.Н.Иыаенцев,1986; Э.Г.Бебеако, С.В.Донская, 1983; Л.З.Бар-іган и др., 1990). Таким образом,природа тромбоцитопатий на ином етапе расшифрована недостаточно, что создает ояределеи-ю трудности в терапии этих эаболеваний. Недостаточно полно учено влияние гемо статических средств (Е-емкнокапроновой кис-?ы,дицинона,карбоната лития) на состояние различных звеньев стыш гемостаза при наследственных грембопитопатиях.хотя у льяинства больных! на фоне лечения этими препаратами,отмечен локительный клинический эффект (Г.А.Одесская и др.» 1978;А.В. паян, Н.Б.Швбалов,1982; О.Е.Баляэо, 1985; А.ІІ.Вайгель, 1985). В связи с этим, комплексная оценка состояния системы гемо-аэа и изучение эффективности гемостатичееккх средств при наедет венных тромбоштопатиях у детей, в период геморрагическо-
- 3-го криза,представляется актуальной,практически необходимой за, чей.
Цель работы. Изучить особенности течения геморрагического сицдрона. состояние системы гемостаза и эффективность проводимого лечения у детей с наследственными тромбоцитопатиями. Задачи исследования.
-
Выяснить особенности течения геморрагического синдрома при тромбсцитопатиях у детей различного возраста.
-
Исследовать состояние хоагуляционного эвена гемостаза і наследственных твомбоцитоаатикх у детей.
-
Изучить активность фибринслитичесхой системы крови у детей с наследственными тромбоцитопатиями.
-
Оценить влияние Е-амииокапроновой кислоты, дицинона и карбоната лития на показатели системы гемостаза лри наследстве! них тромбоцитопатмях у детей.
Научная новизна работы. Установлена втапность в развитии і моррагического синдрома у больных наследственными тромбоцитопатиями детей.
Изучена роль хоагуляционного звена гемостаза .активности 4 троыбоцитаркого фактора и уровня гепарина в плазме крови .а такі активности фибринолитичесхой системы крови в происхождении кровоточивости при наследственных тромбоцитопатиях у детей.
Выявлено, что на фоне лечения Е-вминокапроновой кислотой,; циноком и карбонатом лития у детей с наследственными тромбоцит* патиями, в период геморрагического криза.клинический гемостати-ческий эффект не сопровождается полной коррекцией нарушений га стаза.
Впервые описана наследственная дизагрегационная тромбоците тия парциального типа, с нарушением Ц$ - и адреналининдуциревг
\ агрегации тромбоцитов.
[Ірактическая ценность работы. Исследованы особенности клини-:хого течения наследственных тромбоцитопатий / детей.покаэана іпность в развитии геморрагического синдрома, что позволяет ігноз кровать течение тромбоцитопатий.
Разработаны и апробированы методики исследования антигепа-овой активности тромбоцитов, содержания гепарина в плазме крс— резерва плаэминогена, что позволило качественно улучшить гностику нарушений в различных звеньях гемостаза при тромбо-опатиях у детей.
Изучено влияние Е-аминокалроновой, кислота, дицинона и карбо-а лития на показатели системы гемостаза при различных формах тро-итопатий у детей в период геморрагического криза.
Реализация результатов исследования, Результаты настояиего яедованил и основные положения диссертации .используются для гностики и лечения больных в Алтайском краевом гематологиче-* детском центре.
По теме диссертации опубликовано 9 научных работ (3 - а цен-іьной печати).
Получено авторское свидетельство » 1448990 на изобретение »соб определения гепарина в плазме крови" от 01.09.88 г., >хительное Решение экспертизы на заявку № 4437003/14-087964 іретения "Способ определения антигапариновой активности тромпов" от 29.04.91 г.
В Алтайской медицинском институте зарегистрированы и внед-I в практику 3 рационализаторских предложения.
Апробация работы проведена на ыехкафедральном совещании удников кафедр детских болезней и педиатрии ФУВа.Цатериалы ертации доложены на итоговой научно-практической конференции
- б -
по программе "Здоровье детей Алтайского края" 24 апреля 1991 год и заседании общества детских врачей Алтая.
Объём и структура работы. Диссертация состоит из введения, 3-х глав, замечания, выводов, практических рекомендаций и указа теля литературы,включающего 126 отечественных работ, 122 иностраї ньд источника. Общий объём диссертации 208 страниц машинописи.Ра. бота иллюстрируется 23 таблицами и 9 рисунками.
Основные полодения. выносимые на защиту;
-
Клинической особенностью течения наследственных тромбоци. топатий у детей является этапиость развития геморрагического синдрома.
-
При наследственных тромбоцитопатиях имеют место нарушении коагуляционного гемостаза н фибринодитической активности крови.
-
На фоне лечения Е-аюшокапроновой кислотой, дициноном и карбонатом лития у детей с наследственными тромбоцитолатиями, в период геморрагического криза, клинически выраженный гемостатиче-сииЯ эффект но сопровождается полной коррекцией выявленных нарушений гемостаза.
