Особенности диагностики и лечения медиастинальных новообразований у детей [Электронный ресурс] Румянцев Александр Александрович

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1. CLASS Обзор литератур CLASS ы 10

1.1. Краткие сведения о новообразованиях средостения 10

1.2. Лучевые методы диагностики медиастинальных новообразований у детей 20

1.3. Принципы и результаты лечения медиастинальных новообразований у детей 30

ГЛАВА 2. Характеристика больных и методы исследования 38

2.1. Общая характеристика обследованных больных 38

2.2. Методы исследования 48

ГЛАВА 3. Клинические, лабораторные и лучевые методы диагностики медиастинальных новообразований у детей 55

3.1. Результаты клинического и лабораторного обследования больных с медиастинальной локализацией злокачественных лимфом 56

3.2. Результаты лучевых методов диагностики медиастинальной локализации злокачественных лимфом 66

3.3. Результаты клинического и лабораторного обследования больных с солидными медиастинальными новообразованиями 83

3.4. Результаты лучевых методов диагностики солидных медиастинальных новообразований 91

3.5. Алгоритм диагностики медиастинальных новообразований 110

ГЛАВА 4. Результаты лечения злокачественных медиастинальных новообразований у детей 118

Заключение 139

Выводы 148

Практические рекомендации 150

Список литературы 152

• Принципы и результаты лечения медиастинальных новообразований у детей
• Общая характеристика обследованных больных
• Результаты клинического и лабораторного обследования больных с медиастинальной локализацией злокачественных лимфом
• Результаты лучевых методов диагностики солидных медиастинальных новообразований

Введение к работе

Актуальность проблемы

Проблема онкологической заболеваемости в развитых странах приобрела особую остроту вследствие роста этой патологии и высокой летальности, как во взрослой, так ив детской популяции (Вагнер Е.В., 1993; Дурнов Л.А., 2001; Коновалов Д.М. и др., 2004; Wiener J.S. et al., 1998). На протяжении многих лет смертность в этой группе заболеваний стойко занимает второе место, в структуре смертности детского населения страны (Трапезников Н.Н., Аксель Е.М., 2001; Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., 2002).

Наиболее сложной анатомической областью для диагностики в педиатрической практике является средостение, где локализуется не менее 20% зсех новообразований в детском возрасте (Дурнов Л.А., 1997). Отсутствие патогномоничных симптомов различных по гистогенезу новообразований средостения, сложность морфологической диагностики, особенно в случаях изолированного поражения средостения, создают значительные трудности в ранней диагностике медиастинальных новообразований у детей, в результате чего упускаются возможности своевременной терапии, сомнительной становится ее эффективность (Гордина Г.А., 1996; Акинфиев А.В. и др., 1997; Кожевников В.А. и др., 1999; Волкова М.А., 2001; Румянцев А.Г., Самочатова Е.В., 2004; LeBlank J., Wood D.E., 1995; Okada M. et al., 1999; Kubota M. et al., 2000). Нередко новообразования средостения у детей могут являться случайной находкой (Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., 1975; Дурнов Л.А., 1997; Хамидуллин Р.Г. и др., 1997).

Для диагностики опухолевых процессов в средостении используются стандартные рентгенологические методы исследования, компьютерная томография, эхографическое исследование, радиоизотопное сканирование, магнитно-резонансная томография грудной клетки (Таран М.А. и др., 1995; Банщикова Н.И., 1999; Мазур В.Г. и др., 1999; Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., 2002; Румянцев А.Г., Самочатова Е.В., 2004; Bai Y.X. et al., 1993; Plowman P.N., Pinkerton C.R., 1993; Billmire D. et al., 2001; Ekstrand B.C., Horning S.J., 2002). Между тем особенности клинического течения, диагностическая значимость лучевых методов исследования при медиастинальных новообразованиях у детей изучены недостаточно.

Современная терапия злокачественных медиастинальных новообразований у детей подразумевает применение комбинированных и комплексных методов лечения, включая в себя хирургический, лучевой и лекарственный методы, оценка эффективности которых неоднозначна (Кущ Н.Л., 1991; Переводчикова Н.И., 2000; Тришин В.М. и др., 2001; Волкова М.А., 2001; Burt М. et al., 1998; Laurent F. et al., 1998; H.Schneider D.T. et al., 2001; Ekstrand B.C., 2002; Hudson M.M., 2004).

Данные литературы о медиастинальных новообразованиях у детей основаны на небольшом клиническом материале и включают сведения, как о доброкачественных, так и о злокачественных процессах, не отражая сравнительных аспектов клинических, лабораторных и лучевых методов, используемых для диагностики образований средостения, не разработан алгоритм диагностических мероприятий при данной патологии (Поддубская Е.В. и др., 1996; Синюкова Г.Т. и др., 2000; Коновалов Д.М. и др., 2003; Dark G.G. et al., 1997; Cirino L.M. et al., 2000; Kitanaka С et al., 2002).

Изучение этих важных для клиники вопросов стало предметом настоящего исследования.

Цель работы:

Улучшение результатов лечения медиастинальных новообразований у детей на основе совершенствования методов диагностики

Задачи исследования:

1. Провести анализ структуры медиастинальных новообразований у детей.

2. Изучить особенности клинических и лабораторных проявлений медиастинальных новообразований у детей.

3. Провести сравнительный анализ диагностических возможностей лучевых методов исследования при медиастинальных новообразованиях у детей.

4. Разработать алгоритм диагностических мероприятий при подозрении на медиастинальное новообразование у детей.

5. Изучить возможности хирургического метода лечения новообразований средостения у детей; оценить эффективность современной программной терапии злокачественных медиастинальных новообразований у детей (частота достижения ремиссии, выживаемость).

Научная новизна:

Впервые проведен анализ структуры медиастинальных новообразований у детей Алтайского края.

Впервые на большом клиническом материале дана комплексная оценка клинической, лабораторной и инструментальной картины медиастинальных новообразований у детей.

Впервые проведен сравнительный анализ клинических и лабораторных проявлений при злокачественных лимфомах и солидных новообразованиях средостения у детей, который позволил установить критерии, необходимые для дифференциальной диагностики этих патологических процессов.

Впервые представлена сравнительная оценка диагностической значимости лучевых методов исследования: традиционной рентгенографии, компьютерной томографии, ультразвукового исследования с оценкой цветового допплеровского картирования и магнитно-резонансной томографии у детей с медиастинальными новообразованиями.

Впервые проведен анализ проспективной общей и бессобытийной выживаемости детей со злокачественными медиастинальными новообразованиями в Алтайском крае.

Практическая значимость работы

Разработаны клинико-лабораторные критерии дифференциальной диагностики медиастинальных новообразований у детей.

Определены дифференцированные показания к использованию лучевых методов исследования для диагностики медиастинальных новообразований у детей. Установлены высокие диагностические возможности магнитно-резонансной томографии в визуализации и дифференциальной диагностике медиастинальных новообразований у детей. Определено место традиционной рентгенографии и ультразвукового исследования с оценкой цветового допплеровского картирования в скрининговои диагностике медиастинальных новообразований у детей.

Предложен алгоритм по раннему выявлению медиастинальных новообразований у детей, позволяющий улучшить диагностику новообразований средостения на всех этапах — от первичного педиатрического звена до специализированного стационара и оптимизировать лечение.

С помощью статистических и математических методик оценена тактика и эффективность лечения для последующей оптимизации терапии медиастинальных новообразований у детей.

Внедрение в практику

Результаты исследования апробированы и внедрены в практику онкогематологического, хирургического отделений Алтайской краевой клинической детской больницы, а также Алтайского центра детской гематологии и онкологии. Создан регистр для детей с онкопатологией.

Для ранней диагностики и лечения медиастинальных новообразований у детей комитетом по здравоохранению администрации Алтайского края издан приказ № 57 от 11.04.2005 г. «О ранней диагностике медиастинальных новообразований у детей Алтайского края».

Результаты исследования используются в учебном процессе на кафедрах детской хирургии, анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии, педиатрии №1 с курсом детских инфекций, педиатрии ФПК и ППС Алтайского государственного медицинского университета.

Основные результаты работы доложены на VIII Конгрессе педиатров России (Москва, 2003), V межрегиональной научно-практической конференции, посвященной 10-летию Диагностического центра Алтайского края (Барнаул, 2003), итоговой научно-практической конференции Ассоциации детских хирургов Алтайского края (Барнаул, 2003), итоговой научной конференции, посвященной 50-летию АГМУ (Барнаул, 2004), на научно-практических конференциях Алтайской краевой клинической детской больницы (2003, 2004, 2005).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ, в том числе 3 в центральной печати.

Структура и объем работы

Диссертация изложена на 181 страницах машинописного текста, иллюстрирована 32 таблицами и 23 рисунками. Она состоит из введения, обзора литературы, описания характеристики обследованных больных и методов исследования, 2 глав с изложением результатов собственных наблюдений и исследований, заключения, выводов и списка литературы, включающего 143 отечественных и 159 зарубежных литературных источников (302 источника).

Работа выполнена в Алтайской краевой клинической детской больнице (г. Барнаул) на базе отделений онкогематологии и детской хирургии (гл. врач - заслуженный врач РФ, Зайцев И.Ф.)

Основные положения выносимые на защиту

1. В структуре медиастинальных новообразований у детей основную долю составляют злокачественные лимфомы. Неходжкинская лимфома является наиболее агрессивным вариантом злокачественного процесса в средостении. Для солидных новообразований средостения характерно бессимптомное клиническое течение и отсутствие изменений лабораторных показателей.

2. Магнитно-резонансная томография у детей имеет наибольшую диагностическую значимость, позволяет без лучевой нагрузки на пациента судить о морфологической структуре, локализации и инвазивности новообразований средостения. Рентгенологические и ультразвуковые методы исследования доступны и обладают высоким скрининговым потенциалом, а в диагностике нейрогенных опухолей являются высокоинформативными.

3. Комбинированные методы лечения являются наиболее эффективными в терапии злокачественных новообразований средостения. Эффективность хирургического метода лечения зависит от распространенности и гистологического строения опухоли. Применение программной терапии улучшает показатели безрецидивной, бессобытийной выживаемости у детей со злокачественными медиастинальными новообразованиями.

Принципы и результаты лечения медиастинальных новообразований у детей

В настоящее время общепризнанно, что терапия злокачественных новообразований грудной полости у детей подразумевает применение комбинированных и комплексных методов лечения, включая в себя хирургический, лучевой и лекарственный методы [40, 41, 91, 137, 175, 202]. Последовательность и необходимость применения перечисленных методов специального лечения злокачественных медиастинальных новообразований зависят от морфологической структуры, распространенности и чувствительности их к тому или иному методу терапии [15, 23, 24, 25, 34, 43, 54, 141, 154, 174, 263]. Для лечения доброкачественных медиастинальных новообразований с гистологически подтвержденным диагнозом при радикальном объеме оперативного вмешательства достаточным является хирургический метод [43, 55, 135, 190, 264, 301].

Оперативные доступы при злокачественных новообразованиях у детей учитывают топографоанатомические особенности вмешательства, для большинства локализаций опухолей у детей разработаны принципиальные схемы оперативного вмешательства, однако почти каждая операция даже по поводу часто встречающихся новообразований, является нестандартной [46, 51, 86, 89,107,250].

Хирургический метод при медиастинальных формах злокачественных лимфом применяется в качестве диагностического, для определения морфологического типа опухоли [12, 26, 54, 105, 161].

Для лечения солидных злокачественных медиастинальных новообразований в настоящее время с успехом применяются комбинированные методы лечения, при этом успех терапии во многом зависит от радикальности хирургического вмешательства [25, 35, 43, 56, 92, 123, 137, 190]. Запущенность опухолевого процесса у большинства детей при поступлении в стационар, создающая ситуацию первичной неоперабельности или условной операбельно-сти, является одной из причин широкого применения в предоперационном периоде химиолучевой терапии. В связи с этим хирургический метод применяется в качестве первого этапа комплексного лечения лишь в тех случаях, когда опухоли резистентны к этим видам лечения [8, 43, 82, 89, 121, 293]. Применение консервативных методов терапии позволяет значительно сократить число расширенных оперативных вмешательств, когда опухоль тесно связана с прилежащими органами и приходится производить резекцию или удаление этих органов. Однако самое большое значение предоперационных методов лучевой и лекарственной терапии заключается в возможности перевести во многих случаях неоперабельную опухоль в операбельную [49, 50, 91, 92, 122, 183].

Так, в последние десятилетия достигнуты значительные успехи в терапии злокачественных нейрогенных опухолей средостения. Применение современных программ лечения (протокол NB-90) позволило увеличить безрецидивную выживаемость до 70-80% [257]. В тоже время, остаются нерешенными вопросы терапии «продвинутых» стадий опухоли [25, 43, 157, 176, 184, 217].

На современном этапе программное лечение нейробластомы проводится в соответствии с группой риска. К независимым факторам риска относятся возраст пациента старше 1 года и наличие амплификации N туе гена. Многими исследовательскими группами вводятся различные дополнительные факторы риска [225, 227, 265]. Лечение нейробластомы является комплексным, а тактика зависит от стадии процесса и группы риска [25, 162, 176, 217, 265].

При I-II стадии выделяется группа «наблюдения», для которой не предусмотрено проведение химиотерапии. К ней относятся пациенты младше 1 года без N туе амплификации и без жизнеугрожающих симптомов (тяжелое общее состояние, выраженная дыхательная, почечная и др. недостаточность). Некоторые исследователи включают в эту группу также детей старше 1 года с I и II г стадиями, без амплификации N туе гена и без жизнеугрожающих симптомов [163, 177, 218, 221, 265].

Частота излечения пациентов группы низкого риска превышает 90%. Как правило, при первой стадии лечение ограничивается хирургическим иссечением опухоли и наблюдением. При сохранении остаточной опухоли проводится химиотерапия. Наиболее широко используются карбоплатин, цикло-фосфамид, доксорубицин и этопозид. При отсутствии эффекта возможно применение лучевой терапии [192, 193, 273]. При IVS стадии в ряде случаев (отсутствие тяжелых осложнений и прогрессии опухоли) ограничиваются только наблюдением [261]. По данным ряда исследований резекция опухоли в этих случаях не приводит к увеличению частоты [178, 188, 231, 261].

К средней группе риска относятся пациенты младше 1 года с III и IV стадиями и отсутствием N туе амплификации, а также пациенты старше 1 года с III стадией, отсутствием N туе амплификации и благоприятным гистологическим вариантом опухоли. Излечение пациентов средней группы риска возможно в 70% случаев [152, 163, 243, 257]. При этом наиболее высокие показатели излечения наблюдаются у детей младше 1 года. Химиотерапия включает те же препараты, что и для группы низкого риска, но удлиняется время ее проведения и кумулятивные дозы цитостатиков [162, 188, 231, 251].

Наиболее сложной задачей является лечение пациентов группы высокого риска, к которой относятся случаи с N туе амплификацией и/или неблагоприятным гистологическим вариантом и IV стадия у детей старше 1 года. Выживаемость в этой группе низка и составляет 10-40%. Даже при агрессивной тактике лечения нередко наблюдается развитие рецидивов [163, 178, 183, 189,194,222,226,252,257].

Стандартным подходом является использование высокодозных режимов химиотерапии с включением циклофосфамида, ифосфамида, цисплатина, кар-боплатина, винкристина, доксорубицина, дакарбазина и этопозида. Место локализации первичной опухоли подлежит последующему облучению [162, 188, 189,194,222,243,259,270].

Лучевое лечение является одним из важнейших компонентов комплексного лечения злокачественных опухолей в детской онкологии [12, 25, 39, 43, 105, 136, 275]. Данный метод как самостоятельный в плане радикального лечения в детской онкологической практике используется редко, так как радикальное лечение требует использования больших доз излучения на опухолевый очаг, что представляет на сегодняшний день ряд сложностей ввиду высокой радиочувствительности детского организма, особенно в первые месяцы и годы постнатального развития [31, 44, 75, 141].

В комплексном лечении лучевой метод применяется в следующих формах: предоперационное облучение, направленное на снижение жизнеспособности опухолевых клеток, уменьшение размеров опухоли; послеоперационное облучение, направленное на уничтожение опухолевых клеток, возможно, оставшихся не удаленными при операции или при нерадикальном удалении опухоли; сочетание лучевой терапии с химиотерапией и хирургическим методом [23, 30, 43, 54, 142, 145, 178, 217, 272, 275].

Особенности гистогенеза злокачественных опухолей у детей в значительной степени обусловливают возможности лучевой терапии. Подавляющее большинство новообразований — низкодифференцированные, что определяет их высокую радиочувствительность. Вместе с тем одна и та же по морфологическому строению опухоль у разных больных на необходимую очаговую дозу реагирует неодинаково, что зависит от характера ее роста, размеров, длительности существования, сопутствующих заболеваний и общей реактивности организма [75, 89, 90, 137, 182, 296].

Особенности лучевой терапии у детей определяются и клинико-дозиметрическими параметрами метода. Так, из детской практики полностью исключена методика ортовольтной рентгенотерапии, при которой максимум поглощенной дозы приходится на поверхностные слои кожи, реагирующей на облучение развитием лучевых реакций, вплоть до влажного эпидермита, что не позволяет подвести к опухоли необходимую дозу излучения [25, 43, 90, 180,252].

Общеизвестное требование максимальной концентрации терапевтической дозы в опухолевом очаге и минимальное лучевое повреждение окружающих опухоль нормальных структур имеют особое значение в лучевой терапии детей [169, 207, 252]. Современные мегавольтные установки с использованием источников гамма-излучения, тормозного и электронного излучения линейных ускорителей и бетатронов в определенной мере обеспечивают указанные выше требования [30, 105, 166, 175, 216, 282].

В настоящее время общепризнано, что наибольший эффект следует ожидать от полихимиотерапии [12, 24, 25, 41, 60, 91, 105, 263]. Обычно в комбинацию включают препараты, в той или иной степени активные при данной опухоли. Теоретически целесообразно включение препаратов: 1) обладающих разным механизмом действия, т. е. имеющих разные точки приложения на обмен опухолевых клеток; 2) действующих на разные фазы клеточного цикла, на чем основан принцип синхронизации клеточной популяции; 3) оказывающих различное побочное действие с тем, чтобы избежать суммации токсических эффектов; 4) обладающих различной быстротой действия с тем, чтобы более медленно действующий закрепил ремиссию, достигнутую быстродействующим препаратом [43, 54, 91, 155, 204, 263].

Общая характеристика обследованных больных

В основу исследования легли результаты собственной клинической работы и ретроспективного анализа у 126 больных с новообразованиями средостения, за период с 1990 по 2003 годы, отделений детской хирургии и онкоге-матологии Алтайской краевой клинической детской больницы, в возрасте от 1 месяца до 14 лет. Всем пациентам проводилось комплексное клиническое, лабораторное, инструментальное, морфологическое обследование в динамике заболевания от 1 месяца до 13 лет, что позволило проследить особенности развития патологического процесса и оценить эффективность лечения. Все новообразования средостения были морфологически верифицированы. Структура медиастинальных новообразований выглядела следующим образом (рис. 1). Злокачественные лимфомы были диагностированы у 72 (57%) пациентов. Так, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) выявлена у 48 больных (38,09%), неходжкинские лимфомы — у 24 пациентов (19,05%). Солидные новообразования средостения выявлены у 54 (43%) пациентов, нейрогенные опухоли — у 26 детей (20,63%), тератодермоидные образования — у 7 (5,56%), бронхогенные кисты — у 7 (5,56%), медиастинальные липомы — у 4 (3,17%), прочие злокачественные — у 6 (4,77%) и доброкачественные образования грудной полости выявлены у 4 (3,17%) детей.

К прочим образованиям были отнесены следующие малочисленные и единичные наблюдения: злокачественные нехромаффинные параганглиомы у 2 пациентов (1,59%), опухоль Юинга — у 2 (1,59%), воспалительный инфильтрат — у 2 (1,59%о), плоскоклеточный низкодифференцированный рак у 1 (0,79%), эмбриональная рабдомиосаркома, миксоидный вариант — у 1 (0,79%), лимфангиома — у 1 (0,79%), энтерогенная киста у 1 (0,79%) больного.

При изучении локализации опухолей средостения были выявлены некоторые закономерности типичного расположения медиастинальных новообразований (рис. 2).

В переднем средостении преимущественно локализовались НХЛ 24 (63%) — самые частые опухоли переднего средостения. На втором месте по частоте новообразований переднего средостения были тератоидные опухоли, они составили 5 (13%) случаев. Третье место разделили липомы 3 (8%) и опухоли тимуса З (8%), причем во всех 3 случаях опухолей тимуса морфологически была верифицирована болезнь Ходжкина. У 2 (5%) больных с подозрением на злокачественную лимфому был диагностирован воспалительный инфильтрат переднего верхнего средостения и у 1 (3%) больного была диагностирована лимфангиома с локализацией в передне-верхнем средостении.

У 57 больных опухоль локализовалась в центральном средостении, причем у 45 больных (79%) была диагностирована БХ, следует заметить, что более чем у 1/2 пациентов отмечено поражение загрудинных лимфатических узлов. В среднем отделе центрального средостения локализовались бронхоген-ные кисты, которые были выявлены у 7 (12%) пациентов. По 2 (3,5%) наблюдения составили тератоидные опухоли с локализацией в прекорнеальной области справа и злокачественные опухоли легкого, располагавшиеся в области корня и имитировавшие новообразования средостения. При морфологической верификации диагностированы эмбриональная рабдомиосаркома, миксоид-ный вариант и плоскоклеточный низкодифференцированный рак. У 1 пациента (2%) была диагностирована липома с локализацией в верхнем среднем средостении.

В заднем средостении локализовались новообразования у 26 больных, из них нейрогенные опухоли диагностированы у 25 (96%) пациентов, опухоли локализовались преимущественно справа в верхней и средней трети заднего средостения. У 1 пациента (4%) в заднем средостении справа в средней трети локализовалась энтерогенная киста.

Кроме того, нами были выявлены обширные опухоли, прорастающие все отделы средостения и плевральную полость: злокачественная нехромаффин-ная параганглиома (2), опухоль Юинга (2), нейрогенная опухоль (1), последняя локализовалась в переднем и заднем средостении справа. Все медиасти-нальные новообразования были гистологически верифицированы.

Результаты клинического и лабораторного обследования больных с медиастинальной локализацией злокачественных лимфом

Из 126 больных с новообразованиями средостения у 72 (57%) пациентов были диагностированы злокачественные лимфомы. В том числе, больных с медиастинальным поражением при болезни Ходжкина было 48 (66,7%), больных с неходжкинскими лимфомами — 24 (33,3%). Соотношение этих нозологических форм составило 2:1, в то время как, по данным литературы в структуре детской заболеваемости злокачественными лимфомами преобладают не-ходжкинские лимфомы и соотношение частоты заболеваемости болезнью Ходжкина и неходжкинскими лимфомами составляет 1:1,5 (Беликова Л.Ю. и др., 1994; Самочатова Е.В. и др., 1997; Дурнов Л.А., Голдобенко Г .В., 2002; Румянцев А.Г., Самочатова Е.В., 2004). Однако это соотношение характеризует общую заболеваемость злокачественными лимфомами без учета локализации субстрата опухолевой массы. Учитывая данные тех же авторов о частоте поражения средостения у больных с БХ — (40-75%) и ЫХЛ — (27-30%) можно сделать вывод, что соотношение частоты медиастинальных поражений при злокачественных лимфомах может быть равным или превалировать в сторону БХ.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, Ходжкинская лимфома) — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, возникающее уницентрично и распространяющееся метастатическим путем с образованием гранулем, клеточный состав которых представлен гигантскими опухолевыми клетками и реактивными элементами воспаления.

Под нашим наблюдением находилась группа больных из 48 детей в возрасте от 3 до 15 лет. Медиастинальное поражение при болезни Ходжкина чаще встречается у мальчиков в соотношении 1,5:1. Наибольшее число заболевших — 34 (70,8%) ребенка, зарегистрировано в старшей возрастной группе (10-14 лет). Нами изучены основные клинические проявления медиастиналь-ного поражения при БХ у детей (табл. 6).

Анализ клинической картины показал, что основным клиническим симптомом при БХ являлось увеличение периферических лимфатических узлов в тлейной и надключичной областях - 42 (87,5%) больных, чаще справа - 29 (60,4%). При исследовании анамнестических данных в большинстве случаев отмечен асимметричный прогрессирующий рост лимфатических узлов, вплоть до образования обширных опухолевых конгломератов, как правило, безболезненных. При этом длительность заболевания от появления первого увеличенного лимфатического узла до госпитализации в специализированный стационар составила от 1,5 до 16 месяцев.

У 19 (39,6%) пациентов было отмечено развитие компрессионного синдрома (малопродуктивный надсадный кашель, боли, першение за грудиной, тахикардия, одутловатость и цианоз лица). В то лее время, синдром верхней полой вены отмечен лишь у 4 (8,3%) больных, болевой синдром у 9 (18,75%) пациентов. Наличие симптомов интоксикации (лихорадка более 38С в течение недели, проливные ночные поты, потеря веса на 10% и более в течение последних 6 месяцев, кожный зуд) выявлено у 28 (58,3%) детей, симптомов биологической активности — (ускорение СОЭ более 30 мм/ч, повышение уровня фибриногена более 4000 мг/л, гаптоглобина более 1,5 г/л, церулло-плазмина более 185 ЕД/л, ссг-глобулина более 10 г/л) у 41 (85,4%) ребенка. Нами не было отмечено ни одного инициального поражения ЦНС при БХ. Лишь у 4 (8,3%) детей с болезнью Ходжкина было отмечено бессимптомное течение заболевания.

Результаты лучевых методов диагностики солидных медиастинальных новообразований

Традиционное рентгенологическое исследование грудной клетки проводилось всем пациентам с солидными медиастинальными новообразованиями. В диагностике неирогенных опухолей средостения рентгенологический метод занимает важное место. Одним из наиболее постоянных рентгенологических признаков неирогенных опухолей является их локализация в реберно-позвоночном углу с непосредственным предлежанием к боковой поверхности позвоночника.

В нашем исследовании у 25 (96,2%) больных нейрогенные новообразования рентгенологически определялись в заднем средостении и интимно прилегали к боковой поверхности позвоночника. При многоосевой рентгеноскопии вывести тень опухоли из реберно-позвоночного угла не удавалось - симптом «вколоченности». Большинство новообразований (22) локализовалось в верхней и средней трети заднего средостения, и лишь в 3 случаях опухоль визуализировалась в нижней трети. У 1 (3,8%) ребенка нейробластома исходящая из заднего средостения была гигантских размеров, занимала более 3/4 Правой плевральной полости со смещением средостения влево и распространением на левую плевральную полость. Правостороннее расположение опухоли нами отмечено у 15 больных, левостороннее — у 11 больных.

На рентгенограмме медиастинальные нейрогенные новообразования визуализировались в виде овоидной или округлой тени с медиальным усеченным контуром, непосредственно примыкающим к тени средостения. Наружные контуры опухоли относительно четкие, выпуклые, ровные, в 4 случаях форма тени была неправильной, полициклической, размытость контура тени, вероятно, была связана с прорастанием капсулы и прилегающей плевры. В 7 (26,9%) случаях в проекции тени опухоли определялись мелкие известковые включения в виде отдельных точек. Совокупность перечисленных рентгенологических признаков является наиболее отличительной для диагностики нейрогенных новообразований средостения.

В случае с гигантской нейрогенной опухолью исходящей из заднего средостения справа у девочки 9 лет совокупность клинико-лабораторных признаков и дополнительных методов исследования позволила лишь определиться стопографо-анатомическими особенностями новообразования и объемом оперативного вмешательства. Окончательный диагноз — нейробластома был поставлен только после гистологического исследования препарата. Приводим описание этого клинического наблюдения.

Больная Г., 9 лет (история болезни №1990 от 26.04.2003).

Больна с марта 2003 года, когда появились жалобы на сухой кашель, боли в правой половине грудной клетки, одышку смешенного генеза, субфебрилитет, похудание, бледность, слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита. На участке проводилось лечение ОРВИ. В динамике усиление кашля, одышки, затруднение дыхания. 26.04.2003 госпитализирована в АККДБ. Объективно: состояние тяжелое, кожные покровы бледные, правая половина грудной клетки отстает в акте дыхания, увеличена в нижней апертуре, перкуторно справа книзу от III межреберья притупление легочного звука (печеночной тупости), при аускультации дыхание в этом отделе не прослушивается. Периферические группы лимфоузлов не увеличены, печень + 10 см от края реберной дуги. На рентгенограмме грудной клетки в 2 проекциях от 26.04.2003 в правой плевральной полости от IV ребра до диафрагмы определяется опухолевидное образование с переходом над перикардом на левую плевральную полость. «Воздушность» легочной ткани справа снижена, тень средостения смещена влево (рис. 10 а, б). На КТ органов грудной клетки от 29.04.2003 объемное образование правой плевральной полости, прорастающее диафрагму, структуры средостения с распространением на левую плевральную полость, вероятно исходящее из печени, поддиафрагмального пространства (рис. 11). По УЗИ с ЦДК от 27.04.2003 в правой половине грудной клетки со II межреберья лоцируется кистозно-солидное образование больших размеров - 20,0x15,2см, неоднородное, анэхогенное, в плотной капсуле, полости множественные, различных размеров, при ЦДК васкуляризация слабая (рис. 12). Эходопплеркар-диографическое исследование от 28.04.2003 сердце визуализируется в передне-верхнем средостении слева, смещено за счет объемного образования гигантских размеров исходящего из правой плевральной полости (лоцируется наддиафрагмально). Камеры сердца уменьшены за счет сдавления опухолью, сократительная функция миокарда сохранена, в полости перикарда минимальный выпот. Миелограмма, краниограмма без патологии. В анализе крови нормохромная анемия легкой степени тяжести (НЬ-112г/л), лейк. 4,5х109/л, относительный лимфоцитоз, эритр. 3,6х1012/л, тромбоциты 205х109/л, ускорение СОЭ (28 мм/ч). Биохимический анализ крови без патологии. 06.05.2003 — произведена правосторонняя боковая торакотомия в VI межреберье, удаление огромной опухоли исходящей из заднего средостения. Интраоперационно: гигантская кистообразная опухоль (масса макропрепарата 1800 грамм), исходящая из заднего средостения с прорастанием правого купола диафрагмы. Легкое смещено кверху, частично коллабировано. Опухоль муфтообразно охватывала пищевод и распространялась на левую плевральную полость, к верхней ее части подпаяна нижняя доля правого легкого. Новообразование удалено полностью, видимых метастазов не определяется. Гистологическое заключение №21334-38 от 11.05.2003 — ней-робластома. Терапия по программе NB-90. В настоящее время ребенок в ремиссии (рис. 13).

В 2 случаях со схожей клинико-рентгенологической картиной гигантского новообразования левой плевральной полости со смещением тени средостения вправо по данным МРТ (1 наблюдение) и КТ (1 наблюдение) было установлено, что опухоль с гигантскими размерами исходила из 2 ребра. При этом легкое было поджато, средостение смещено вправо и в одном случае у девочки 13 лет по передненаружной поверхности грудной клетки слева в верхних отделах определялось неподвижное опухолевидное образование без четких контуров, костной плотности, размером 10x10 см. Была заподозрена опухоль Юинга, данная патология была подтверждена при гистологическом исследовании. Ниже приведено описание этого клинического наблюдения.

Больная К., 13 лет (история болезни №576/85 от 08.02.2000).

Больна с июля-августа 1999 года, когда впервые заметили безболезненное образование верхних отделов передней поверхности грудной клетки слева. Осенью того же года появились жалобы на сухой кашель, одышку смешенного генеза, субфебрилитет, бледность, слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита. К врачу не обращались. В динамике продолженный рост образования передней поверхности грудной клетки слева, нарастающая слабость, утомляемость, усиление кашля, одышки, затруднение дыхания, похудание. Врачом осмотрена 03.02.2000 года при профилактическом осмотре в школе, для обследования направлена в краевую детскую больницу. 08.02.2000 госпитализирована в АККДБ. Объективно: состояние тяжелое, кожные покровы бледные, левая половина грудной клетки отстает в акте дыхания, увеличена. По передней поверхности грудной клетки слева в верхних отделах определяется опухолевидное образование без четких контуров, не-смещаемое, костной плотности, размером 10x10 см, безболезненное. Кожные покровы над образованием не изменены, отмечается усиление сосудистого рисунка. Перкуторно над легкими слева притупление легочного звука (печеночной тупости), при аускультации в верхних и средних отделах дыхание не прослушивается, в нижних отделах ослаблено. Периферические группы лимфоузлов не увеличены, печень + 5 см из под края реберной дуги, селезенка + 3 см. При рентгенологическом исследовании (рентгенограмма грудной клетки Б 2 проекциях, рентгеноскопия с УРИ) от 09.02.2000 слева в переднем верхнесреднем средостении определяется тень средней интенсивности, гомогенной структуры с прорастанием второго ребра слева. Средостение резко смещено вправо, просвет трахеи, левый бронх сужены на всем протяжении. Висцеральная плевра над нижней долей левого легкого утолщена плащевидно. В нижнепередних отделах сохраняется некоторая воздушность левого легкого. Контуры диафрагмы четко не определяются, при дыхании подвижность резко ограничена. Справа отмечается умеренное снижение пневматизации во всех сегментах легкого (рис. 14). На КТ органов грудной клетки от 10.02.2000 объемное образование левой плевральной полости, без четких медиальных контуров, с распространением на структуры средостения, деструкция II ребра слева без четких контуров. Образование, вероятно, исходит из II ребра (рис. 15). По УЗИ с ЦДК от 09.02.2000 в левом костно-диафрагмальном синусе лоцируется жидкость между плевральными листками с фиброзными перегородками. Воздушная ткань и корень левого легкого не лоцируется. Всю грудную полость слева занимает обширное, неподвижное при дыхании, неоднородное (неравномерно гипоэхогенное) образование, при ЦДК васкуляризация слабая. При УЗИ брюшной полости диффузные изменения структуры печени, признаки венозного застоя печени. Эходопплеркардиографическое исследование от 09.02.2000 сердце визуализируется в передневерхнем средостении справа, смещено за счет объемного образования гигантских размеров исходящего из левой плевральной полости (декстраверсия). В перикарде лоцируется округлой формы, размером 24x23мм эхопозитивное образование связанное со стенкой сердца. Камеры сердца уменьшены за счет сдавления опухолью, насосная и сократительная функция миокарда левого желудочка снижена, в полости перикарда минимальный выпот. Миелограмма, краниограм-ма без патологии. В анализе крови нормохромная анемия легкой степени тяжести (НЬ-97 г/л), лейк. 4,6x109/л, относительный лимфоцитоз, эритр. 3,8x1012/л, тромбоциты 380x109/л, ускорение СОЭ (16 мм/ч). Биохимический анализ крови без патологии. 11.02.2000 — биопсия опухоли передней поверхности грудной клетки слева. Гистологическое заключение №2965-70, от 17.02.2000 — опухоль Юинга. Диагноз: Опухоль Юинга II ребра слева, распространенная, T2NxMoG4, стадия IVA. Проведено 6 чередующихся курсов VAC-VACP (винкристин, адриамицин, циклофосфан, карбоплатин), курс дистанционной гамматерапии (ДГТ) на область опухоли, в 2 этапа до суммарной облучающей дозы 60Гр. На фоне проведенной терапии, по данным инструментальных методов исследования, значительный регресс мягкотканого компонента опухоли (рис. 16). На КТ органов грудной клетки от 22.01.2001 определяется деструкция II ребра слева без четких контуров, с распространением мягкотканого компонента в левую плевральную полость, размером 52x60 мм, увеличение лимфоузлов средостения до 10мм (рис. 17). 25.01.2001 — произведена левосторонняя боковая торакотомия, удаление деструктивно измененного широкого II ребра и мягкотканого компонента опухоли. Гистологическое заключение №4471-88 от 27.01.2001 -опухоль Юинга с лекарственным метаморфозом. В послеоперационном периоде проведено 11 курсов адъювантной полихимиотерапии -— 5 курсов VACP и 6 курсов CAVM (винкристин, циклофосфан, дактиномицин, метотрексат). Курс терапии закончен в апреле 2002 года (рис. 18), до настоящего времени ребенок в ремиссии.

Похожие диссертации на Особенности диагностики и лечения медиастинальных новообразований у детей [Электронный ресурс]

Ротавирусная инфекция у детей, особенности диагностики и леченияТарасов, Игорь Геннадьевич

Особенности диагностики и лечения детей, больных различными вариантами ювенильного идиопатического артритаБаранова Анна Алексеевна

Клинико-эпидемиологические особенности йодного дефицита у детей (диагностика, лечения, профилактика)Свинарев, Михаил Юрьевич

Региональные особенности диагностики и лечения пиелонефрита у детейДолгушкина, Галина Викторовна

Особенности диагностики и лечения синдрома диспепсии у детей с атопическим дерматитом.Чаплыгина, Светлана Ивановна

Клинические особенности, диагностика и лечение хронических циститов у детейФилипов Алексей Викторович

Пиелонефрит у детей: клинико-патогенетические варианты, особенности их диагностики и леченияГасилина Елена Станиславовна

Острый миокардит у детей: особенности клиники, возможности использования новых методов диагностики и леченияСюзева Елена Леонидовна

Особенности клиники, диагностики и лечения заболеваний органов мочевой системы у детей раннего возрастаЯковлева Светлана Владимировна

Особенности клиники, новые методы диагностики и лечения пограничной артериальной гипертензии у детейЗубов, Евгений Викторович