Введение к работе
Актуальность исследования. Большая частота коагулопатий у детей, тяжесть течения болезни, разнообразие клинических проявлений, нередкий исход в инвалидность обусловливают высокий интерес к этим заболеваниям. По данным некоторых авторов (Шабалов Н.П., 2004) сегодня около 50 млн. человек на Земле имеют первичные дефекты гемостаза. Среди всех больных с наследственными коагулопатиями у 94 - 96% диагностируют гемофилию А, В и болезнь Виллебранда. До настоящего времени проведено немало исследований в области особенностей клинического течения болезни у детей, подробно изучены особенности гемостаза, как здоровых детей, так и с нарушениями свертывающей системы. По данным литературы (Андреев Ю.Н., 2002), сегодня у детей с гемофилией на первое место выходят гемартрозы (94,8%), кровоизлияния под кожу и в мышцы (93,1%), кровотечения при порезах и травмах (91,5%). Далее по частоте возникновения стоят кровотечения из слизистой оболочки полости рта и носа (47,3-56,9%), гематурии (28,4%>), желудочно-кишечные кровотечения (19,6%). Большая распространенность наследственных коагулопатий у детей разного возраста, многообразие клинических симптомов болезни и ее осложнений (Каргин В.Д., 2000), обуславливает актуальность проведения исследований в данных направлениях.
Современная концепция терапии коагулопатий предусматривает профилактический метод, метод оказания неотложной помощи, лечение рекомби-нантными факторами свертывания на дому (Якунина Л.Н., Лаврентьева Н.Н., Агеенкова Э.В.,2004). Основными препаратами терапии коагулопатий являются компоненты донорской крови, концентраты антигемофильных глобулинов (Афонин Н.И., 2003, Жибурт Е.Б., 2002). Известно, что течение всех биохимических процессов в организме человека подчинено различным биоритмам, которые находятся в непосредственной связи с различными природными циклами, такими, как 12-летний цикл активности Солнца, магнитное поле Земли (Кудря Т.Ю., 1997). Немало публикаций, посвященных изучению влияния экзо- и эндогенных факторов на биологические системы (Орехов К.В., 1998,1999,2002).
Полученные данные можно трансформировать на изучение свертывающей системы крови детей больных коагулопатиями. Это позволило бы спрогнозировать у них возможные обострения геморрагического синдрома, также могло бы быть использовано для более качественного изготовления компонентов донорской крови используемых в терапии коагулопатий. Современные научные разработки (Калмыкова А. С.,2005) об особенностях влияния циклов гелиомагнитных факторов и экологической обстановки на состояние биологических систем позволили расширить взгляд на данные взаимосвязи.
Препаратом выбора при лечении коагулопатий является криопреципитат (КП), изготавливаемый из донорской крови. Некоторыми авторами (Егорова С.А., 2005) сегодня высказывается мнение о влиянии технологии производства на качество препаратов и компонентов донорской крови. В связи с наличием различных технологий производства компонентов донорской крови сегодня остро стала проблема исследований в области сравнительных характеристик трансфузионных сред донорской крови, произведенных по различным технологиям, однако статистически достоверных и доказательных изысканий в данной области не проводилось. Вместе с тем современные вычислительные средства позволяют проводить такие расчеты. На сегодняшний день создание электронной программы, позволяющей составлять автоматизированный регистр детей с коагулопатиями, с учетом клинической картины заболевания, лабораторных показателей, особенностей лечения достаточно актуально.
Формирование такого информационного автоматизированного регистра гематологических больных позволит совершенствовать систему учета данных пациентов, повысит качество лечения и диспансеризации.
Цель исследования — на основе изучения клинических аспектов коагулопатий у детей Ставропольского края и анализа частоты рецидивов создать автоматизированный информационный регистр этих детей, оценить эффективность их лечения в зависимости от качества применяемых компонентов и препаратов крови.
Задачи исследования:
Разработать и внедрить автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями.
Изучить клиническую характеристику коагулопатий у детей Ставропольского края в возрасте от 0 до 16 лет.
Дать оценку технологиям, используемым при производстве компонентов и препаратов донорской крови, определить влияние гелиомагнитной активности на показатели их качества.
Установить зависимость клинико-лабораторных проявлений коагулопатий от качества компонентов донорской крови, применяемых для лечения.
Научная новизна исследования.
Впервые разработан и внедрен в работу гематологов-педиатров Ставропольского края автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями, что позволит осуществлять более качественное диспансерное наблюдение, и предоставит возможность для проведения превентивных мероприятий.
Выявлены особенности клинического течения коагулопатий у детей в за-
висимости от возраста, группы крови, частоты рецидивов, тяжести осложнений.
Впервые получена аналитическая формула для прогнозирования частоты рецидивов коагулопатий у детей в зависимости от возраста.
Впервые проведена сравнительная характеристика различных технологий получения компонентов и препаратов донорской крови, применяемых для лечения коагулопатий, и изучена взаимосвязь их качества с гелиофакторами.
Впервые установлена статистическая зависимость между качеством применяемых компонентов донорской крови и клинико-лабораторными особенностями коагулопатий, частотой рецидивов, тяжестью осложнений болезни.
Впервые предложена поэтапная программа реабилитации пациентов с последствиями гемартрозов в виде контрактур и анкилозов, которая позволит значительно улучшить состояние здоровья пациентов.
Практическая значимость работы. Результаты проведенного исследования имеют существенное значение для педиатрии и практического здравоохранения в целом. Создание регистра коагулопатий у детей Ставропольского края, полученные данные о региональных особенностях этой патологии у детей, о влиянии экзо- и эндогенных факторов на течение заболеваний позволят на последующих этапах диспансерного наблюдения спрогнозировать возникновение рецидивов этих болезней, предотвратить развитие тяжелых осложнений у детей. Практический интерес представляют сведения, основанные на клиническом наблюдении и динамике изменений свертывающей системы, о наиболее рациональных в отношении побочных, нежелательных проявлений и эффективных схем лечения больных с коагулопатиями. Изучение возрастных особенностей течения коагулопатий позволило выявить определенную частоту рецидивов этих заболеваний в различных группах детей, что необходимо учитывать при назначении препаратов заместительной терапии. Исследование групповой принадлежности крови больных с коагулопатиями и установление у них превалирования 0(1) и А (II) групп, позволит в дальнейшем создать банк компонентов и препаратов крови для лечения данной патологии у детей.
Внедрение результатов исследования. Разработанные автором методики для среднегодовой оценки показателей качества компонентов донорской крови, применяемых в лечении детей, больных коагулопатиями, внедрены в производственную деятельность ГУЗ «Ставропольская Краевая Станция Переливания Крови», разработанная автором автоматизированная информационная система мониторинга здоровья детей внедрена и используется в практике работы врачей - гематологов Краевой клинической детской больницы г. Ставрополя; в учебном процессе кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней №1, детских болезней лечеб-
ного и стоматологического факультетов Ставропольской государственной медицинской академии.
Практические рекомендации «Лечебная физкультура и массаж при некоторых заболеваниях системы крови по реабилитации детей с коагулопатия-ми» введены в практику работы врачей терапевтического отделения санатория «Зори Ставрополья» г. Пятигорска, а также в курс практических занятий со студентами 4-5 курса факультета физической культуры Ставропольского государственного университета, инновационная автоматизированная система мониторинга состояния здоровья пациентов с заболеваниями крови внедрена в работу санатория «Дон» г. Пятигорска.
Основные положения, выносимые на защиту:
Предложенный автоматизированный информационный регистр детей с коагулопатиями позволяет повысить эффективность диспансеризации, своевременно проводить лечение и осуществлять прогнозирование течения этой патологии.
Существует статистическая взаимосвязь между клинико-лабораторными проявлениями коагулопатий и качеством компонентов и препаратов донорской крови, применяемых для лечения данной патологии, зависящим от технологии их производства и экзогенных факторов.
Публикации и апробация работы. По результатам исследования опубликовано 18 научных работ, 1 методическое пособие, из них - 7 в научных журналах, которые входят в перечень изданий рекомендованных Министерством образования РФ ВАК. Основные положения диссертационного исследования были представлены на X съезде педиатров России «Пути повышения эффективности медицинской помощи детям», в сборнике материалов On-line версии журнала «Вопросы современной педиатрии», 2005г., X конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», 2006г., на XIII международной научно-практической конференции в Ставропольском институте имени В.Д. Чурсина (2005 г.), на VII международной НТК во Владимирском государственном университете (2006 г), XIII, XIV итоговых (межрегиональных) научных конференциях студентов и молодых ученых в Ставропольской государственной медицинской академии (2005, 2006 гг.), на 51 научно-методической конференции в Ставропольском государственном университете (2006 г).
Апробация работы проведена на заседании кафедр пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии, детских болезней лечебного и стоматологического факультетов, детских болезней №1 Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2006г.).
Структура и объем диссертации
Диссертация изложена на 162 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и 3 приложений. Текст иллюстрирован 47 рисунками, содержит 36 таблиц.
Библиографический указатель использованной литературы включает 220 источников, в том числе 197 работ отечественных и 23 — зарубежных авторов.
Диссертационное исследование выполнено на базе кафедры пропедевтики детских болезней и поликлинической педиатрии Ставропольской государственной медицинской академии в соответствии с планом НИР академии в рамках отраслевой научно-исследовательской программы № 15 «Педиатрия и детская хирургия». Номер государственной регистрации -01200500717.
