Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Современные представления об этиологии, факторах риска развития и неврологических исходах перивентрикулярной лейкомаляции 10
Глава II. Общая характеристика больных. Методы исследования 32
2.1. Общая характеристика больных 32
2.2. Методы исследования 37
Глава III. Исходы перивентрикулярной лейкомаляции 42
3.1. Выздоровление 42
3.2. Детский церебральный паралич 45
3.3. Судорожный синдром и эпилепсия 49
3.4. Задержка психоречевого развития 54
3.5. Нарушение зрения 57
3.6. Исходы перивентрикулярной лейкомаляции в зависимости от степени тяжести поражения 58
Глава IV. Факторы риска развития детского церебрального паралича и эпилепсии у детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию 62
4.1. Факторы риска развития детского церебрального паралича при перивентрикулярной лейкомаляции 62
4.2. Факторы риска развития эпилепсии при перивентрикулярной лейкомаляции 68
Глава V. Клинические особенности детского церебрального паралича у детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию 77
5.1. Общая характеристика больных с детским церебральным параличом 77
5.2. Степень тяжести детского церебрального паралича и факторы, её определяющие 78
5.3. Динамика двигательного развития как фактор прогноза детского церебрального паралича 83
Глава VI. Структура судорожного синдрома у детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию 91
6.1. Неонатальные и фебрильные судороги 92
6.2. Структура эпилепсии у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией и факторы, влияющие на её частоту 96
6.3. Влияние эпилепсии на психоречевое и двигательное развитие детей 99
Глава VII. Особенности течения и терапии эпилепсии у детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию 102
7.1. Синдром Веста (инфантильные спазмы) 102
7.2. Симптоматические парциальные эпилепсии 115
Глава VIII. Тактика дифференцированного наблюдения и лечения недоношенных новорожденных с перивентрикулярной лейкомаляцией 126
Заключение 130
Выводы 152
Практические рекомендации 153
Приложения 154
Список литературы 159
Список сокращений 174
- Современные представления об этиологии, факторах риска развития и неврологических исходах перивентрикулярной лейкомаляции
- Исходы перивентрикулярной лейкомаляции в зависимости от степени тяжести поражения
- Динамика двигательного развития как фактор прогноза детского церебрального паралича
- Тактика дифференцированного наблюдения и лечения недоношенных новорожденных с перивентрикулярной лейкомаляцией
Современные представления об этиологии, факторах риска развития и неврологических исходах перивентрикулярной лейкомаляции
В последние десятилетия благодаря значительным успехам в неонатологии и в выхаживании детей с низкой массой тела при рождении, отмечается увеличение числа выживших недоношенных новорожденных. Неонатальная смертность среди новорожденных с массой тела при рождении менее 1500 грамм в 1971 году составила 56,4 %, в1991-21,1% (Snaples В. et al, 1994). Вместе с тем, отмечается значительный разрью между быстрым развитием высоких технологий выхаживания недоношенных детей и их последующим динамическим наблюдением и лечением (Барапшёв Ю.И., 2001, Кешишян Е.С., Сахарова Е.С., 2003). В ряде исследований отмечается значительный рост частоты детского церебрального паралича в общей популяции - до 2,5% (Emond et al, 1989, Miller Ed.G. and Clark G.D., 1998), несмотря на то, что частота ДЦП среди доношенных новорожденных не изменилась (Stanley and Watson, 1992). Новорожденные с низким сроком гестации остаются основным «поставщиком» неврологической патологии в детском возрасте (Барапшёв Ю.И., 2001, Баранов А.А. с соавт., 1999). В большинстве случаев причинами возникновения у недоношенных детей неврологических нарушений является перивентрикулярная лейкомаляция, способствующая в дальнейшем развитию детского церебрального паралича (Volpe J.J., 1997, Белоусова Е.Д., 2001). Высокая частота сопутствующих нарушений (эпилепсии и умственной отсталости), сложность их лечения и высокий процент стойкой инвалидизации заставляют искать пути профилактики данной патологии.
Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) представляет собой локальный или распространённый некроз перивентрикулярного белого вещества головного мозга, преимущественно вокруг передних рогов и тел боковых желудочков, а также вокруг затылочных и височных рогов боковых желудочков мозга (Volpe J. J., 2001)
Перивентрикулярная лейкомаляция является одним из вариантов гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных (ГИЭ) - повреждения головного мозга, вызванного недостаточным снабжением его кислородом. В патогенезе ГИЭ ведущую роль играют гипоксемия (снижение концентрации кислорода в крови) и ишемия головного мозга (уменьшение кровотока в мозге). Гипоксия и ишемия в перинатальном периоде в большинстве случаев являются следствием асфиксии плода и новорожденного, которая сопровождается нарушением обмена кислорода и углекислого газа. Учитывая особенности кровоснабжения и обмена в головном мозге недоношенного новорожденного, наиболее чувствительной к гипоксически-ишемическому поражению у детей с низким сроком гестации является перивентрикулярная зона (Legido А., 1994, Hill А., 1999, Goddard-Finegold J., 1998).
Впервые повреждение белого вещества в перивентрикулярной области как патоморфологическая находка у новорожденного ребенка было описано R. Virchov в 1867 г. В 1873 году J. Parrot установил, что данный тип поражения головного мозга встречается преимущественно у недоношенных детей. Шестьдесят лет спустя К. Rydberg предположил, что повреждение связано с нарушением мозгового кровотока у новорожденного, возникающим во время родов, а в 1961 году S. Schwarts установил значимость венозного застоя, связанного с родами, в патогенезе повреждения. В 1962 году B.Q. Banker и J.C. Larroche ввели термин «перивентрикулярная лейкомаляция», дали её наиболее точное и полное клинико-анатомическое описание и подчеркнули связь с пограничными сосудистыми зонами.
Частота встречаемости перивентрикулярной лейкомаляции значительно варьирует по данным разных авторов. При аутопсии у недоношенных новорожденных ПВЛ выявляется в 25-75 % случаев (Volpe J.J., 1997). В группе выживших детей частота диагностируемой ПВЛ значительно ниже, колеблется от 5 до 17 % и составляет в среднем 9,2 % у новорожденных со сроком гестации менее 32 недель (Zupan V, 1996). Наибольшая встречаемость ПВЛ отмечается при сроке гестации 27-32 недели (Volpe J.J., 1997, de Vries L.S., 1998).
На настоящий момент большинство исследователей считают, что перивентрикулярная лейкомаляция - повреждение головного мозга, характерное исключительно для недоношенных новорожденных, более того, возникающее у новорожденных с конкретными сроками гестации (Dammann О. et al, 2001, Perlman J.M. et al, 1999). Хотя ещё в 80-х годах и позже, в работах J. J. Volpe (1992) описано, что недоношенные новорожденные хотя и превалируют среди пациентов с ПВЛ, но составляют только 78% от всех случаев ПВЛ.
Патогенез перивентрикулярной лейкомаляции изучен недостаточно. Однако ясно, что особая уязвимость перивентрикулярного белого вещества у недоношенных новорожденных связана со следующими факторами:
1. Особенности кровоснабжения перивентрикулярной зоны.
Перивентрикулярная зона расположена в области стыка конечных ветвей главных мозговых артерий - передней и средней, а также средней и задней артерий с таламостриальными артериолами (так называемые «конечные» или «пограничные» зоны). Такие зоны стыка называются «дистальные поля» и являются наиболее чувствительными к снижению перфузионного давления и мозгового кровотока (Шейнкман О.Г., 2003, Власюк В.В., 1995, Takashima S. et al, 1978, DeReuck J. et al, 1972).
2. Функциональная незрелость сосудов головного мозга.
Сосудистое снабжение перивентрикулярной зоны у недоношенных новорожденных осуществляется за счёт незрелых длинных и коротких ветвей основных мозговых артерий. У плода на сроке гестации 24-28 недель короткие и длинные артериолы обладают недостаточной сократительной способностью, имеют немногочисленные ветви и небольшое количество интрапаренхиматозных анастомозов. Поэтому у недоношенных новорожденных легко возникают гипоперфузия и явления обкрадывания в зонах коллатерального кровоснабжения (Зубарева Е.А. и соавт., 1997, Lou Н.С., 1994). С использованием микроангиографической техники было показано, что с 7 по 9 месяц гестации значительно увеличивается количество коротких и длинных ветвей артериол и анастомозов между ними, и снижается риск развития лейкомаляции. Таким образом, степень ишемии, "необходимая" для возникновения ПВЛ, зависит от стадии развития перивентрикулярных сосудов. (Kotagal S., 1999, DeReuk J., 1972).
3. Несовершенство авторегуляции мозгового кровотока.
Клиническими и экспериментальными исследованиями показано, что мозговой кровоток недоношенного новорожденного крайне нестабилен. Во внутриутробный период и после рождения он значительно снижен по сравнению со взрослыми (Volpe J.J., 1997). При проведении доплерографической оценки мозгового кровотока с эхографическим исследованием (Зубарева Е.А. и др., 1999, Zemikow В., 1994) показано, что у недоношенных новорожденных со сроком гестации менее 34 недель существует прямая пропорциональная зависимость между скоростью кровотока в передней мозговой и базилярных артериях и абсолютной величиной сердечного выброса. В работах Н. С. Lou (1994), с меткой Ксенон-133 также бьшо доказано, что в условиях асфиксии мозга церебральный кровоток новорожденного теряет свою автономность и становится линейно зависим от общего кровяного давления, что частично связано с неспособностью незрелых сосудов к сокращению. Таким образом, у недоношенных новорожденных на протяжении первых месяцев жизни отсутствует способность к поддержанию постоянства мозгового кровотока независимо от изменений сердечного выброса (так называемая авторегуляция кровотока) (Low J., 1993). Причиной снижения системного артериального давления и, следовательно, скорости мозгового кровотока у недоношенных детей могут быть самые различные факторы - асфиксия, гипокапния, сепсис, сердечная и дыхательная недостаточность (Volpe J. J., 1997, Барашнёв Ю. И., 1996, Зубарева и соавт., 1999).
Хроническая гипоксия и асфиксия в сочетании с артериальной гипотензией преимущественно поражают зоны с менее интенсивным кровообращением. Возникают гиперкапния и ацидоз, нарушаются обменные процессов в клетках с изменением водно-электролитных взаимоотношений, что вызывает вне- и внутриклеточный отек и ишемический некроз белого вещества (Ashwal S., 1997, Власюк В.В., 1985).
4. Нейроонтогенетические особенности головного мозга.
В период, совпадающий по времени с гипоксически-ишемическим повреждением (преимущественно с 28 по 32 неделю гестации), белое вещество головного мозга активно миелинизируется и, следовательно, требует гораздо больших энергетических затрат, которые невозможны в условиях ограниченного мозгового кровотока (Perlman J.M., 1996). Кроме того, незрелые олигодендроциты перивентрикулярного белого вещества головного мозга обладают повышенной чувствительностью к гипоксии и повреждающему действию свободных радикалов кислорода, которые в большом количестве накапливаются при гипоксически-ишемическом поражении мозговой ткани (Volpee J.J., 1997).
Исходы перивентрикулярной лейкомаляции в зависимости от степени тяжести поражения
При проведении нейросонографического исследования в группе обследованных пациентов псевдокисты выявлены у 108 детей, повьппение эхоплотности, сохраняющиеся после 10 дня жизни - у 20 детей. Срок появления псевдокист варьировал от 8 до 36 суток, средний срок формирования псевдокист составил 18,9±1,0 сутки. Срок исчезновения псевдокист варьировал от 1,5 до 8 месяцев, средний срок закрытия псевдокист 5,0±0,2 месяца.
Среди детей с повышением эхоплотности отмечались следующие исходы: выздоровление и формирование ДЦП. Эпилепсия и задержка психоречевого развития не выявлены. Среди детей с псевдокистозной формой ПВЛ отмечались выздоровление, ДЦП, эпилепсия и задержка психоречевого развития.
Процентное распределение обследованных пациентов по степени тяжести перивентрикулярной лейкомаляции представлено на рисунке 15.
Анализ сроков гестации и массы тела при рождении проводился для каждой степени тяжести ПВЛ отдельно. Существенных колебаний среднего гестационного возраста и массы тела в зависимости от степени тяжести перенесённой перивентрикулярной лейкомадяции выявлено не было.
Среди пациентов, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию различной степени тяжести, отмечались следующие отдалённые исходы:
При ПВЛ 1 степени тяжести (п=20):
выздоровление - 17 пациентов (85%);
детский церебральный паралич - 3 ребёнка (15%). При ПВЛ 2 степени тяжести (п=33):
выздоровление -8 пациентов (24,2%),
детский церебральный паралич - 25 детей (75,8%). При ПВЛ 3 степени тяжести (п=33):
детский церебральный паралич - 33 ребёнка (100%), из них
эпилепсия - 7 детей (21,2%). При ПВЛ 4 степени тяжести (п=42):
детский церебральный паралич - 42 ребёнка (100%), из них
эпилепсия - 28 детей (66,7%).
Графическое изображение исходов перивентрикулярной лейкомаляции в зависимости от тяжести поражения представлено на рисунке 16.
Таким образом, дети с отсутствием неврологических нарушений к 2-4 году жизни встречались только при 1 и 2 степени тяжести перивентрикулярной лейкомаляции. Формирование детского церебрального паралича показано при всех степенях тяжести ПВЛ. Кроме того, все дети с перивентрикулярной лейкомаляцией 3 и 4 степени тяжести имели двигательные нарушения. Эпилепсия встречалась только у детей, перенесших ПВЛ 3-4 степени тяжести.
Наше исследование выявило следующие особенности исходов перивентрикулярной лейкомаляции:
1. Выздоровление у детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию, возможно при 1 степени тяжести ПВЛ в 85% всех случаев и при 2 степени тяжести - в 15% всех случаев.
2. Для перивентрикулярной лейкомаляции в целом (вне зависимости от степени тяжести ПВЛ) характерна высокая частота детского церебрального паралича - 80,5%, эпилепсии - 27,3%, нарушений психоречевого развития - 65,6%, корковых нарушений остроты зрения - 40,6% и микроцефалии - 42,2%.
3. Частота развития детского церебрального паралича зависит от степени тяжести перивентрикулярной лейкомаляции: при перивентрикулярной лейкомаляции 1 степени тяжести частота детского церебрального паралича составляет 15%, при ПВЛ 2 степени тяжести - 78,8%, при перивентрикулярной лейкомаляции 3 и 4 степени тяжести - 100% детей формировали детский церебральный паралич.
4. Выявлена сцепленность эпилепсии и детского церебрального паралича эпилепсией страдали только дети, имевшие стойкие двигательные нарушения.
5. Эпилепсия в нашем исследовании выявлена только при 3 и 4 степени тяжести перивентрикулярной лейкомаляции. Частота развития эпилепсии при перивентрикулярной лейкомаляции 3 степени тяжести составляет 21,2%, при перивентрикулярной лейкомаляции 4 степени тяжести - 66,7%, при ПВЛ 1 и 2 степени тяжести эпилепсия не формировалась.
6. Установлена зависимость уровня психоречевого развития от степени тяжести перивентрикулярной лейкомаляции. Большинство детей с перивентрикулярной лейкомаляцией 3 и 4 степени тяжести имели задержку психоречевого развития средней и тяжёлой степени.
7. Установлено, что наиболее выраженные нарушения психоречевых функций отмечаются у детей с детским церебральным параличом, страдающих эпилепсией.
8. Частота коркового нарушения остроты зрения отмечается у 6% детей с ПВЛ 2 степени тяжести, у 45,5% детей с ПВЛ 3 степени тяжести и у 83,3% детей перивентрикулярной лейкомаляцией 4 степени тяжести.
Динамика двигательного развития как фактор прогноза детского церебрального паралича
Формирование моторных навьпсов в обследованной популяции происходило следующим образом (данные представлены по скорригированному возрасту). Навык удерживания головы сформировался к 6 месяцам у 48 детей, с 6 до 12 месяцев у 33 детей, после 1 года стали удерживать голову 20 детей, не удерживают голову за весь срок наблюдения 27 детей (26,2%).
Сидеть самостоятельно в возрасте до 12 месяцев (скорригированного возраста) смогли 30 детей, с 12 до 18 месяцев - ещё 11 детей, к двум годам - 51 ребёнок (49,5%) мог сидеть без опоры. Сидеть с поддержкой к окончанию срока наблюдения могли 24 ребёнка. Не сформировались навыки сидения у 43 детей (41,7%).
Самостоятельно ходить к 18 месяцам мог 21 ребёнок, к двум годам - ещё 14 детей, за весь срок наблюдения (до 4 лет) навык самостоятельной ходьбы появился у 41 ребёнка (39,8%) среди всех обследованных детей с ДЦП. Передвигаться с опорой могли 34 ребёнка, не могли ходить 53 пациента (51,5%).
Для уточнения прогноза степени двигательных нарушений проводилась оценка темпов формирования моторных навьпсов среди всех обследованных детей в зависимости от наиболее объективного и относительно раннего навыка - удерживания головы в вертикальном положении (таблица 29).
Таким образом, среди всей группы детей с перивентрикулярной лейкомаляцией, удерживавших голову к 6 месяцам скорригированного возраста, навык самостоятельной ходьбы сформировали 75% детей. Сидели самостоятельно 98% детей, удерживавших голову к 6 месяцам скорригированного возраста, и лишь 2% детей могли сидеть только с опорой.
В группе детей, не удерживающих голову к 6 месяцам скорригированного возраста, только 17% детей умели сидеть без опоры и 7,5% детей передвигались самостоятельно.
Необходимо отметить, что в группе детей, не удерживающих голову к 12 месяцам, по нашим данным навык самостоятельной ходьбы не сформировался ни у одного ребёнка.
Нами проанализированы исходы двигательного развития в зависимости от сроков становления отдельных моторных навыков - срока удерживания головы в вертикальном положении (таблица 30). Учитывая значительные отличия гестационного возраста при рождении, оценка сроков формирования навьпсов проводилась по скорригированному возрасту.
Таким образом, детский церебральный паралич формируется у всех детей, не удерживающих голову к 6 месяцам скорригированного возраста. Обращает на себя внимание высокая частота тяжёлых двигательных нарушений в этой группе — более половины детей формировали двойную гемиплегию. В группе детей, удерживающих голову к 6 месяцам, так же формируется детский церебральный паралич, однако частота его значительно ниже - 48%, и двигательные нарушения не такие тяжёлые, половина детей способна к самостоятельному передвижению. По нашим данным двойная гемиплегия в этой группе не возникает.
В нашем исследовании проанализированы темпы формирования моторных навыков в зависимости от формы детского церебрального паралича. Данные представлены в таблице 31.
Таким образом, в группе детей со спастической диплегией и гемиплегией к 12 месяцам скорригированного возраста 47 детей (82,5%) удерживали голову, к двум годам 34 ребёнка (59,6%) самостоятельно сидели и 10 детей (17,5%) самостоятельно ходили. За весь срок наблюдения навык самостоятельной ходьбы сформировался у 39% детей со спастической диплегией и гемиплегией.
В группе детей с двойной гемиплегией отмечаются более тяжёлые нарушения двигательных функций. Удерживают голову за весь срок наблюдения (к 4 годам) 20 детей (43,5%), могли самостоятельно сидеть 2 ребёнка (4,3%), ни один ребёнок самостоятельно не ходил. Передвигаться с опорой могли 5 детей (10,9%) в возрасте от 2 до 4 лет.
Кроме того, выявлена статистически достоверная взаимосвязь формирования двойной гемиплегии с отсутствием навьпса удерживания головы к 6 месяцам, и, соответственно, навыка самостоятельного сидения к 12 месяцам и ходьбы - к 24 месяцам.
Приведённое ниже клиническое наблюдение демонстрирует зависимость тяжести клинических и интеллектуальных нарушений от степени тяжести перенесённой перивентрикулярной лейкомаляции.
Клинический пример № 4.
Ребёнок Кристина П. наблюдалась в Центре коррекции развития детей раннего возраста с 2,5 месяцев по поводу недоношенности.
Анамнез жизни. Матери ребёнка 25 лет, страдает избыточным весом. Наследственность по неврологическим заболеваниям не отягощена. Беременность 2 (1 -м/аборт), протекала с угрозой прерывания с 18 недели (повышение тонуса матки), и нефропатией в 3 триместре. Роды на 33 неделе, самопроизвольные, быстрые. Масса при рождении 1850 грамм, длина тела 43 см, окружность головы 27 см, окружность груди 26 см. Оценка по шкале Апгар 5/7 баллов. Состояние тяжёлое за счёт синдрома дыхательных расстройств с частичным ателектазом лёгких, синдрома угнетения ЦНС на фоне гипоксически-ишемического поражения ЦНС. Состояние осложнилось двусторонней пневмонией. Ребёнок находился на ИВЛ 3 суток, зондовое вскармливание продолжалось 16 суток. Проводилось введение экзосурфа, катетеризация пупочной вены, переливание Ег-массы, антибактериальная, инфузионная и симптоматическая терапия. Состояние стабилизировалось к 20 суткам жизни. Ребёнок выписан домой из отделения патологии новорожденных в возрасте 1,5 месяцев.
Анамнез заболевания. Ребёнок фиксировал взгляд с 3 месяцев, прослеживал за предметом и улыбался с 3,5 месяцев. Рефлексы новорожденных угасли к четырём месяцам жизни, трансформация мышечной гипотонии в дистонию произошла на четвёртом месяце фактического возраста. Девочка удерживала и приподнимала голову в положении на животе с 4,5 месяцев, к 6 месяцам поворачивалась на живот, пыталась присаживаться. К 9 месяцам ребёнок сидел без поддержки, переворачивался. К фактическому возрасту 14 месяцев девочка садилась и вставала с незначительной поддержкой, ходила, держась за две руки и по кровати, держась за спинку. В неврологическом статусе - сходящееся косоглазие, явления мышечной дистонии. При вертикализации тонус в ногах нарастает, опора чаще на цьшочки, варусная установка стоп. Сухожильные рефлексы повышены.
Навык самостоятельной ходьбы сформировался к 20 месяцам, к этому возрасту ребёнок говорил простыми фразами, знал много слов.
Дополнительные методы обследования.
Эхокардиографическое исследование: (20 сутки жизни) Патологии не выявлено.
Осмотр окулиста: Сходящееся альтернирующее косоглазие.
ЭЭГ - эпилептической активности нет.
Нейросонографическое исследование.
Исследование 1 (7 сутки жизни): выявляется отёк перивентрикулярных тканей.
Исследование 2 (20сутки жизни): по сравнению с исследованием 1 - без динамики.
Исследование 3 (30 сутки жизни): на фоне повышенной эхогенности перивентрикулярных тканей выявляются псевдокисты (до 2,5-3 мм в диаметре), преимущественно в лобно-височных областях. ПВЛ 2 степени.
Исследование 4 (в возрасте 3-х месяцев): сохраняются единичные мелкие псевдокисты диаметром до 2 мм.
Исследование 5 (в возрасте 5 месяцев): патологии не выявлено.
Клинический диагноз: Детский церебральный паралич, спастическая диплегия. Сходящееся альтернирующее косоглазие.
Динамическое наблюдение. При осморе в 2,5 года - сходящееся косоглазие, мышечный тонус дистоничен, сухожильные рефлексы оживлены, D S. Определяется выраженная Х-образная деформация нижних конечностей, плосковальгусная деформация стоп, при ходьбе - варусная установка конечностей, вьфаженнее справа. Девочка ходила самостоятельно на небольшие расстояния, периодически «спотыкаясь» о правую стопу. Неловкость мелкой моторики. Говорила много слов, в речи - простые фразы.
Дальнейший прогноз формирования двигательных функций благоприятный, ребёнок хорошо реагирует на восстановительное лечение. Таким образом, представлена история болезни недоношенного ребёнка, перенёсшего ПВЛ 2 степени тяжести и сформировавшего относительно нетяжёлые двигательные нарушения 1 уровня.
Следующее клиническое наблюдение демонстрирует более тяжёлые двигательные нарушения у ребёнка с ПВЛ 4 степени тяжести.
Тактика дифференцированного наблюдения и лечения недоношенных новорожденных с перивентрикулярной лейкомаляцией
В нашем исследовании проводилась разработка подходов к тактике дифференцированного наблюдения и лечения детей, родившихся недоношенными и перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию. Необходимость данного шага обусловлена высоким риском формирования серьёзных неврологических нарушений в исследуемой популяции, часто приводящих к инвалидизации. Разработка тактики ведения детей с перивентрикулярнои лейкомаляциеи проводилась с учётом факторов риска и прогностических критериев развития детского церебрального паралича и эпилепсии, полученных в нашей работе.
Высокая частота возникновения стойких двигательных нарушений с ограничением социальной адаптации среди детей с перивентрикулярнои лейкомаляциеи предопределяет обширный спектр абилитационных мероприятий. Однако кроме риска развития двигательных нарушений, у детей с перивентрикулярнои лейкомаляциеи высокий риск развития эпилепсии. При возникновении эпилептических пароксизмов становятся невозможны практически все стимулирующие мероприятия, улучшающие двигательные и психические функции, такие как электропроцедуры (магнитотерапия, лазеролечение), применение ноотропных препаратов (пантогам, ноотропил, когитум и другие). Кроме того, по нашим данным, сама эпилепсия, развивающаяся при перивентрикулярнои лейкомаляции, представлена тяжёлыми формами с катастрофическим течением и регрессом психомоторных навыков, что значительно ухудшает прогноз дальнейшего психического и двигательного развития ребёнка. В нашем исследовании неоднократно отмечалось появление эпилептических пароксизмов у детей с перивентрикулярнои лейкомаляциеи на фоне активной стимулирующей терапии. Исходя из этого, мы предлагаем различные и дифференцированные схемы наблюдения и выбора реабилитационных мероприятий с учётом факторов риска развития и прогноза течения детского церебрального паралича и эпилепсии.
Учитывая тот факт, что наиболее значимым фактором риска развития неврологической патологии у недоношенных детей с перивентрикулярнои лейкомаляциеи является степень тяжести повреждения головного мозга, алгоритм наблюдения разрабатывался в зависимости от степени тяжести ПВЛ.
Прежде всего, при проведении нейросонографического исследования головного мозга недоношенного ребёнка должны быть подробно описаны признаки перивентрикулярной лейкомаляции, с указанием размеров, локализации и распространённости эхо-негативных теней (псевдокист) при их появлении, установлена степень тяжести перивентрикулярной лейкомаляции. В дальнейшем показано динамическое проведение нейросонографического исследования с интервалом в один месяц для уточнения динамики процесса и сроков исчезновения псевдокист. Во всех случаях детям требуется наблюдение в специализированных Центрах реабилитации недоношенных детей, где возможно комплексное соматическое и неврологическое наблюдение с оценкой формирования психомоторных и нейросенсорных навыков и проведение инструментальных исследований и лечение.
При выявлении перивентрикулярной лейкомаляции 1 степени тяжести, учитывая невысокий риск формирования детского церебрального паралича в этой группе (15%), восстановительная терапия должна назначаться при выявлении симптомов замедления формирования двигательных навыков и может ограничиваться массажем и ЛФК. Но, если ребёнок, перенесший перивентрикулярную лейкомаляцию 1 степени тяжести, не удерживает голову к 6 месяцам скорригированного возраста, он переходит в другую группу наблюдения и реабилитируется как ребёнок, который в дальнейшем формирует детский церебральный паралич. Целью реабилитационной терапии в группе детей с перивентрикулярной лейкомаляцией 1 степени тяжести является выздоровление.
При установлении перивентрикулярной лейкомаляции 2 степени тяжести частота развития детского церебрального паралича, по нашим данным, составляет 76%, частота же развития эпилепсии в этой группе практически равна нулю. Значительным фактором риска формирования ДЦП является гестационный возраст ребёнка, при сроке более 31 недели частота развития детского церебрального паралича при ПВЛ 2 степени тяжести составляет 93%. Детский церебральный паралич развивается у всех детей с повреждением 2 степени тяжести, имевших неонатальные судороги в периоде. Дети этой группы подлежат наблюдению с контролем развития психомоторных функций и проведением динамического нейросонографического обследования 1 раз в месяц и контроля ЭЭГ в возрасте 4, 6 и 12 месяцев жизни. При выявлении замедления темпов психомоторного развития показано проведение активной реабилитационной терапии с включением магнитотерапии, электропроцедур и назначением ноотропных препаратов. Для этой группы целью реабилитационных мероприятий является достижение самостоятельной ходьбы у детей, удерживающих голову к возрасту б месяцев, и формирование навыков самостоятельного сидения и ходьбы с поддержкой или вдоль опоры.
При выявлении перивентрикулярной лейкомаляции 3 и 4 степени тяжести частота развития детского церебрального паралича составляет 100%. Частота формирования эпилепсии при ПВЛ 3 степени тяжести составляет 21% и увеличивается до 33% при наличии неонатальных судорог и до 75%, если закрытие псевдокист происходит после 5 месяцев жизни. Частота эпилептических пароксизмов при ПВЛ 4 степени тяжести составляет 67% и возрастает при наличии неонатальных судорог до 87%. При сохранении псевдокист более 5 месяцев жизни у всех детей с ПВЛ 4 степени тяжести развивается эпилепсия.
При наличии перивентрикулярной лейкомаляции 3 и 4 степени тяжести нейросонографическое исследование проводится ежемесячно для установления сроков исчезновения кист. Дети в этой группе требуют особого щадящего подхода - прежде всего коррекции соматических нарушений, которые встречаются у большинства детей с таким поражением головного мозга: дисфункций желудочно-кишечного тракта (колики, срыгивания), анемии, рахита, с получением витаминно-минеральных комплексов, метаболических корректоров. В дальнейшем, после 3 месяцев скорригированного возраста подключаются курсы массажа, желательно через день, сокращённым ритмом, последующие курсы физиотерапии, использование ноотропных препаратов.
Обязательным является регулярный контроль электроэнцефалографического исследования для исключения эпилептической активности. При выявлении эпилептической активности на ЭЭГ без формирования клинических приступов ограничивается использование методик стимулирующего и восстановительного лечения или отказываются от них. Противосудорожная терапия в этой ситуации не назначается. При возникновении эпилептических пароксизмов стимулирующая терапия прекращается полностью, назначается противосудорожная терапия в соответствии с типом приступов. Целью реабилитационных мероприятий при перивентрикулярной лейкомаляции 3 и 4 степени тяжести является достижение навыков ползания, сидения или передвижения (самостоятельных или с поддержкой). В самых тяжёлых ситуациях целью реабилитационной терапии является облегчение ухода за больными детьми для их родителей.
Таким образом, предлагаемая схема восстановительной терапии с ранним или отсроченным началом у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией 3 и 4 степени тяжести, особенно при наличии патологической активности на ЭЭГ, позволяет избежать реализации эпилепсии. Такой подход даёт возможность улучшить исход заболевания, а так же функциональную и социальную адаптацию ребёнка в большей степени, чем необдуманная недифференцированная стимулирующая терапия, которая может спровоцировать развитие эпилепсии и значительно ухудшит прогноз развития ребёнка.
![Вентиляционно-перфузионные отношения у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью [Электронный ресурс]](/i/i/4483/177773.png "Вентиляционно-перфузионные отношения у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью [Электронный ресурс] Козлов Владислав Альбертович")
![Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4235/190736.png "Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Герасимова Татьяна Сергеевна")
![Дифференциально-диагностические критерии при заболеваниях, сопровождающихся болевым абдоминальным синдромом у детей [Электронный ресурс]](/i/i/4357/186726.png "Дифференциально-диагностические критерии при заболеваниях, сопровождающихся болевым абдоминальным синдромом у детей [Электронный ресурс] Волков Игорь Евгеньевич")