Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕЙЫ. Болезни органов дыхания по распространенности занимают одно из ведущих мест среди заболеваний детского возраста.Структура этой патологии разнообразна и включает острые.рецидивирующие и хронические болезни,причем,диагностика и лечение хронических воспалительных заболеваний легких являвтся наиболее словники.Многообразие клинических форм,составляющих понятие "хронические неспецифические заболевания легких"(ХНЗЛ),вынукдает клиницистов проводить тщательное всестороннее обследование больного в камдом конкретной случае для выяснения точного диагноза. Н'-тедко хроническое порашекие легких сопровоідает драгие болезни,например.иммунодефи-цитные и некоторые наследственные заболевания.
Распространенность ХНЗЛ составляет 0,5 - 2.2 на 1000 детского населения [С.В.Рачинский.В.К.Таточенко 198?],а среди болезней органов дыхания они занимают третье место после острых и ре-цидивируицих заболеваний. Вместе с тем, по тяїєсти состояния вольных,необходимости длительного,практически пожизненного наблюдения и использования комплекса реабилитационных мероприятий г -и Зольные лидирует.
Практически при всех ХНЗЛ наряду с тканью легкого в патологический процесс вовлекается бронхиальное дерево.Необходимость іечебннх манипуляций в трахее и бронхах,а такае диагностики состояния дыхательных путей обусловили появление бронхологических іетодов исследования,среди которых бронхоскопия занимает вамное [вето.В настояцее время метод является высокоинформативным диаг-остическик и аффективным лечебным средством,иироко используется пульмонологических и хирургических стационарах.в зндоскопичес-их центрах.Во многом благодаря развитию метода появилась новая аука "бронхология".
Новы»: шагом в развитии бронхологии является разработка и недрение метода бронхоальвеолярного лаваяа (БйГ".Как лечебная роцедура метод используется при различных заболеваниях легких
- 2 -(бронхиальная астма, ыуковисцидоз, альвеолярный протеиноз и др.). но в последние годы было показано, что комплексное (цитологическое, иммуноло ическое, микробиологическое,биохимическое) исследование бронхоальвеолярных смывов.получаемых в процессе бронхоскопии, имеет большое диагностическое значение при различных заболеваниях,протекающих с поранением легких,например таких как интерс-тициальные,онкологические поражения легочной ткани,иммунодефицит-ные состояния,туберкулез легких.[Филиппов В.П.1981.19В8;Герасин В.А.1985,Reynolds H.Y.I98? 1. Однако,до настоя^го времени отсутствуют единые подходы к выполнении манипуляции.неоднозначны результаты, представляемые разными группами исследователей.
В последнее десятилетие метод активно внедряется в педиатрическую практику, но его использование сдерживается как техническими слоаностяии выполнения бронхоскопии и самой процедуры БАЛ у маленьких пациентов.так и недостаточными представлениями о его возможностях.Дискутируптся вопросы о показаниях к манипуляции.кратности его использования,методах вентиляции, а также ин-терпритации полученных данных,т.к. они еже весьма немногочисленны.
УМЬЮ настоящего исследования б-ыло:повысить эффективность обследования и лечения детей с хроническими и рецидивирув-іиии заболеваниями легких на основании разработки новых методов эндобронхиальной диагностики и терапии.
В ЗАЕДМИ работы уходило:
изучить эндоскопическую картину трахеобронхиального дерева у детей с различными хроническими и рецидивирующими болезнями органов дыхания в зависимости от нозологической формы.клинического течения заболевания.-актизности воспалительного процесса в бронхах и проводимой терапии.
разработать методику использования бронхоальвеолярного лаважа для лечебных и диагностических целей
- .іспользуя методику получения бронхоальвеолярных смывов,
(БЙС) провести сравнительно исследование местного и обчего гумо
рального иммунитета у детей с первичной и вторичной хронической
пневмонией, иммукодефкцитныни состояниями и муковисцидозом
- исследовать спектр фосфолипидов и лизосомальные ферменты
в БЙС у детей с ХНЗЛ и муковисцидозом с учетом формы заболевания
и его течения.
- исследовать видовой состав и чувствительность к антибио
тикам патогенной микрофлоры,выделенной из бронхиального секрета у
іетей с первичной и вторичной хронической пневмгчией и ыуковисич-
(ОЗОМ
- изучить особенности фармакокинегики антибиотика,ввводиио-
'о эндобронхиально.в сравнении с другими методами введения,опре-
іелить различия фарнакокинетических параь.лров у детей с хроки-
іеской пневмонией и муковисцидозом,
- разработать показания и противопоказания к проведению
іронхоскопии.
Впервые проведены комплексные клинико-рентгено-эндоскопи-іескив исследования при хронических «и рецидивирующих заболеваниях рганов дыхания у детей,позволившие установить ряд дополнительных .«агностических воэмояностей эндоскопического исследования.
Установлено,что у больных хронической пневмонией при обосг-ении бронхолегочного процесса эндобронхит распространяется на нтактное легкое.В иомен" ремиссии он локализуется ливь в зоне ераїения.при этом нормализации эндоскопической картины,как пра-ило, не происходит.
Доказана высокая информативность бронхоскопии 8 дифференци-льной диагностике пороков развития трахеи и бронхов,оценке ха-актера и течения воспалительного процесса в бронхиальном дере-
- 4 -ве,выявлении новообразований и инородных тел бронхов.
Установлено,что у больных с хронической пневмонией параллельно с у^чшением состояния,снияением частоты и интенсивности обострений в большинстве случаев улучшается эндоскопическая картина бронхиального дерева.
Показана стабильность эндобронхиальных изменений у больнин-ства детей с распространенными пороками развития бронхов.гипопла-зиями легких,муковисцидозом и преобладание у них гнойных форм эн-добронхита.
5 бронхоальвеоляркых смывах выявлены изменения спектра фос-Фолипидов и уровня лизосомального фермента бета-галактозидазы в зависимости от Формы заболевания и активности воспалительного процесса в легких.
Установлена активация системы местного гуморального иммунитета у детей с различными клиническими формами хронических заболеваний легких и муковисцидозом. Сниаение этих показателей происходит при длительном течении заболевания, что создает возможность Формирования дефицита локального иммунитета у этих больных.
Установлено преобладание генофильной палочки и пневмококка у больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких и лидирующая роль синегнойной инфекции у детей с муковисцидозом.
Разработаны показания к проведению бронхоскопии у детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями легких. Этот метод является высокоэффективным в дифференциальной диагностике рецидивирующих и хронических болезней легких у детей, выявлении и удалении инородных тел и новообразований, диагностике обструктивного синдрома.пороков развития трахеи и бронхов.
Установлено,что применение кортикостероидной терапии перед
- 5 -извлечени-м инородных тел.длительно находящихся в бронхах, уменьшает активность воспалительного процесса в бронхах и облегчает их удаление.
Показана диагностическая эффективность электронно-микроскопических исследований биоптатов слизис.ой бронхов при синдроме дисфункции цилиарного зпителия, в частности, у больных с синдромом Картагенера.
^становлена важность исследований бронхоальвеолярных смывов шя этиологической диагностики бактериального воспалительного іроцесса в легких,определения степени его активности,состояния (естного гуморального иммунитета.
Метод идентификации липидсодеркацих макрофагов в промывных юдах бронхов позволяет диагностировать аспирационный синдром у іетей различного возраста.
Разработанная методика посегментарного бронхоальвеолярного іавааа у детей с муковисцидозом и ХНЗЛ обеспечивает эффективное ічицение периферических^бронхов о.т вязкого секрета,слепков брон-:ов,улучвает вентиляции легких.
Определены наиболее часто встречавшиеся штаммы патогенных актерий в бронхиальном секрете больных ХНЗЛ и муковисцидозом, и пектр наиболее эффективных антибактериальных препаратов.
Обосновано применение повыиенных разовых доз антибиотиков у етей, больных муковисцидозом.
Доказана возмохность эндобронхиального и ингаляционного ведения амикацина у больных с хроническими неспецифическими за-олеваниями легких и муковисцидозом.
Определены частота и вид побочных реакций бронхоскопии,по-ізано.что применение ингаляций бета-2-агонистов после экстуба-»и больных сниіает частоту возникновения бронхообструктивного індрома.
- Б -
Разработанные методы диагностики и лечения хронических и рецидивирующих болезней легких у детей внедрены в отделении острых респира.орных инфекций с группой хронических бронхолегочных заболеваний,лабораториях микробиологии,иммунологии и биохимии НИИ педиатрии РАМН,научно-клиническом центре муковисцидоза РФ (г.Москва),научно-производственном центре "НедБиоспектр".Материалы диссертации по диагностике и лечении ХНЗЛ у детей включены в учебный курс для студентов ФУВ MMfl им.И.М.Сеченова.
Основные положения диссертации обсуждеьы на научно-практических конференциях НИИ педиатрии PftMH, на пленарных и секционных заседаниях Общества детских врачей (1988, 1989.1991), 15 Мевдуна-родном симпозиуме социалистических стран по проблемам детской пульмонологии (Киев,1989г.), 1 и 2 Всесоюзных конгрессах по болезням органов дыхания (Киев,1990; Челябинск,1991);Всесовзных научно-практических конференциях "Актуальные вопросы эндоскопии в пе-диатрии'ЧГорький 1990);"Патогенез хронического воспаления'ЧНово-сибирск 1991);"Актуальные проблемы химиотерапии бактериальных ин-Фекций'Ч Москва І99І);"Современные проблемы диагностики и лечения хронических неспецифических заболеваниях легких у детей"(Нальчик 1991).
Разработанные методы определения степени активности воспалительного процесса,диагностики аспирационного синдрома, проведение бронхоальвеолярного лавава с лечебной и диагностической целью,рациональная антибиотикотерапия. а также показания к использовании бронхоскопии у детей с хроническими и рецидивирующими заболеваниями легких рекомендуются для внедрения в пульмонологических детских стационарах,эндоскопических отделениях и центрах. Материалы диссертации целесообразно включить в учебные курсы для студентов и слушателей педиатрических факультетов ВУЗов и ГИДУВов страны.
- 7 -Объ'ч и структура диссертации. Работа выполнена на _«=?_*5?_ траницах машинописного текста и состоит из введения, обзора ли-ературы, 5 глав собственных исследований, обсуждения полученных езультатов, выводов и практических рекомендаций. Диссертация ил-шстрирована ^f?_ таблицами и JJ— рисуі...аии. Библиографический казатель вклвчает /Й источников отечественной и j?L зарубея-ой литературы.