Введение к работе
Актуальность проблемы. Врожденная непроходимость влагалища и шейки матки у девочек является одной из актуальных проблем гинекологии детей и подростков (А.Г.Курбанова, 1983; Б.Б.Негмаджанов, 1993; Е.А.Богданова и соавт., 1995; Л.В.Адамян и соавт., 1998). Под термином врожденная непроходимость влагалища и шейки матки понимают группу аномалий и пороков развития женских половых органов, характеризующихся атрезией (поперечная перегородка) или аплазией (отсутствие части или всего влагалища), сопровождающихся нарушением дренажа менструальной крови и (или) являющихся препятствием для нормальной половой жизни.
Неясность эмбриологических представлений породила множество клинических классификаций пороков развития женских половых органов (А.М.Мажбиц, 1969; N.Allen, L.E.Cowan, 1963; R.Musset, 1967; V.Buttram et al., 1979). Общим недостатком наиболее известных из них является отсутствие при характеристике порока анатомических ориентиров, дающих хирургу представление о пластических ресурсах и целесообразной хирургической тактике.
Известно, что непроходимость влагалища и шейки матки (ат-резии и аплазии) является чаще всего следствием воздействия генетических, эндокринных, экзогенных факторов и связана с нарушением эмбриогенеза (Ю.В.Гулькевич, 1960; А.Г.Кнорре, 1967; О.В.Волкова, М.И.Пекарский, 1976). Подобная патология может быть у девочек, развитых как по женскому, так и по гетеросексуальному типу. При смешанном строении наружных гениталий нарушения половой дифференцировки проявляются вирилизацией наружных половых органов (полонеопределенным), что обусловлено врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН). В результате повышения уровня андрогенов в эмбриональном периоде маскулинизация сопровождается формированием урогени-тального синуса (УГС) и увеличением клитора (В.И.Бодяжина и соавт., 1990).
Восстановление проходимости влагалища и шейки матки до настоящего времени остается одним из наиболее трудных и недостаточно разработанных разделов гинекологии и детской хирургии. Несмотря на то, что история методов лечения врожденной непроходимости влагалища насчитывает не одно тысячелетие, и
попытки вагинопластики предпринимаются с незапамятных времен, вопрос о выборе оптимального варианта восстановления проходимости влагалища остается сложным. Сегодня известно более 100 методик вагинопластики, применяемых при аплазиях и атре-зиях влагалища и шейки матки. Наиболее распространенными из них являются варианты пластики местными тканями (С.НДавы-дов, 1982; Н.В.Кобозева, Ю.А.Гуркин, 1983; В.И.Кулаков и соавт., 1997; Л.ВАдамян и соавт., 1998; H.WJones, G.S.Jones, 1981), коль-поэлонгация (J.Amussat, 1834) и способы замещения влагалища трансплантатами (Н.Р.Барановский, 1914; А.Г.Курбанова, 1983; А.Б.Окулов о соавт., 1990; Б.Б.Негмаджанов, 1993; А.Г.Саруханов, 1994; Богданова Е.А. и соавт., 1995). На смену одним способам коль-попоэза приходят другие, но, по мере их внедрения и широкого применения, становятся очевидными присущие новым методам серьезные недостатки, и цель, по-прежнему, оказывается не достигнутой.
Цель работы: улучшить результаты лечения врожденной непроходимости влагалища и шейки матки на основе оптимизации диагностики и разработки новых методов хирургического вмешательства.
Задачи исследования;
-
Изучить информативность различных методов диагностики непроходимости влагалища и шейки матки, разработать комплекс методов дооперационной идентификации анатомии порока влагалища и определения пластических резервов.
-
На основе изучения топографической анатомии и мобильности стенок влагалища в эксперименте и клинике разработать хирургический принцип разделения влагалища на отделы и анатомически обосновать методы пластики влагалища местными тканями.
-
Определить оптимальные хирургические доступы для коррекции различных вариантов непроходимости влагалища и шейки матки.
-
Разработать дифференцированную хирургическую тактику и методы лечения врожденной непроходимости влагалища и шейки матки при женском строении наружных гениталий.
-
Изучить анатомию вирильных форм урогенитального синуса и разработать индивидуально ориентированную технику восстановления проходимости влагалища и феминизирующей плас-
тики у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников и смешанным строением наружных гениталий.
6. Оптимизировать принципы до- и послеоперационного ведения больных и определить пути профилактики ближайших и отдаленных послеоперационных осложнений.
Научная новизна.
Впервые на основе изучения мобильности и топографической анатомии влагалища в эксперименте и клинике предложены хирургический принцип разделения влагалища на отделы и анатомическое обоснование методов пластики влагалища местными тканями. Разработаны новые хирургические доступы к различным отделам влагалища: трансвагинальный поперечный, трансвагинальный продольный, трансвагинальный с экстериоризацией задней стенки влагалища. Впервые в гинекологии использован зад-несагиттальный параректальныи доступ к среднему и верхнему отделам влагалища. На основе анализа морфологических данных, отбора оптимальных диагностических средств и разработки оригинальных способов реконструкции влагалища и шейки матки (патенты РФ на изобретение №№№ 2114565, 2114566, 2114567 от 10 июля 1998г.) сформулирована дифференцированная лечебно-диагностическая концепция, позволяющая решить кардинальные вопросы лечения и реабилитации больных с врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки и добиться восстановления проходимости влагалища с сохранением матки у всех пациенток. Впервые разработаны методы комбинированноой коррекции органов мочевой и половой систем при ятрогенных повреждениях нижних мочевых путей. В результате изучения анатомии вириль-ных форм урогенитального синуса выявлены ранее неизвестные внутрисфинктерные варианты впадения в уретру вагинальной фистулы. Разработана оригинальная техника корригирующих операций для лечения различных форм непроходимости влагалища и феминизирующей реконструкции гениталий при вирильном синдроме у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников.
Практическая значимость работы.
На основе анализа форм врожденной непроходимости влагалища и шейки матки:
- предложены клинические классификации пороков развития у девочек с женским и смешанным строением наружных гениталий, отражающие сущность заболевания и определяющие выбор метода лечения;
разработан комплекс методов обследования, направленных на идентификацию сложных и атипичных форм врожденной непроходимости влагалища и шейки матки у девочек;
впервые в отечественной практике показана целесообразность применения магнитно-резонансной томографии у девочек с врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки;
впервые представлены методы хирургической коррекции врожденной непроходимости влагалища, сочетающейся с ятроген-ной и врожденной патологией уретры.
разработанные оригинальные хирургические методы лечения позволили избежать применения аллотрансплантатов, снизить травматичность операций, сократить количество осложнений и значительно улучшить функциональные и косметические результаты.
оптимизированы принципы до- и послеоперационного ведения больных и определены пути профилактики ближайших и отдаленных послеоперационных осложнений.
В условиях многопрофильной Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) МЗ РФ оказалось возможным объединить пациенток с различными формами врожденной непроходимости влагалища. Благодаря сотрудничеству кафедр акушерства и гинекологии и детской хирургии Российского государственного медицинского университета (РГМУ) на базе отделений урологии, гинекологии и эндокринологии РДКБ, разработаны и осуществлены оригинальные, щадящие хирургические подходы, основанные на изучении эмбриологии, анатомии и классификации аномалий, включающие целый спектр альтернатив, необходимых для индивидуально ориентированного лечения.
Положения, выносимые на защиту:
-
Предложены классификации форм аномалий при женском и смешанном строении наружных гениталий с учетом единой терминологии, что создает основу для дифференцированной хирургической тактики.
-
Обосновано предложение выделить во влагалище 4 отдела в зависимости от подвижности тканей по отношению к соседним органам и тазовой основе, что необходимо для дифференцированного хирургического подхода к реконструкции.
-
Диагностика врожденной непроходимости влагалища и шейки матки заключается в точном топографо-анатомическом определении формы, локализации и границ аномальных участков. При женском строении наружных гениталий наиболее информативна МРТ органов малого таза, при ВДКН и смешанном строении наружных половых органов — синусоуретровагиноскопия.
-
Реконструкция влагалища и шейки матки местными тканями с использованием встречных лабиальных, интроитальных и влагалищных лоскутов позволяет восстановить проходимость влагалища и шейки матки при любых анатомических вариантах аномалий.
-
При протяженных дефектах влагалища у девочек с женским строением наружных гениталий предоперационная подготовка включает проведение кольпоэлонгации дистального отдела влагалища, которая в сочетании с нарастанием объема гематокольпо-са (кольпоэкстензией) приводит к увеличению пластических ресурсов.
-
Реконструкция влагалища, проводимая одномоментно с феминизирующей пластикой у девочек с ВДКН и смешанным строением наружных половых органов обеспечивает снижение травматичности, риска и осложнений операции.
-
Предоперационная подготовка, варианты оперативного лечения и тактика послеоперационного ведения значительно улучшили результаты хирургической коррекции и качество жизни у девочек с врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки.
Апробация и внедрение результатов работы.
Апробация работы проведена на объединенной конференции кафедр акушерства и гинекологии (зав. кафедрой академик РАМН профессор Г.М.Савельева), детской хирургии (зав. кафедрой академик РАМН профессор Ю.Ф.Исаков) педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета и кафедры акушерства и гинекологии (зав. кафедрой академик РАМН профессор А.Н.Стрижаков) Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова.
Материалы диссертации доложены на заседании секции детской хирургии хирургического общества г. Москвы и Московской
области (Москва, 1998); П Международном конгрессе Северных стран и регионов (Петрозаводск, 1998); совместной научно-практической конференции кафедр педиатрии, акушерства и гинекологии, детской хирургии РГМУ и коллектива РДКБ МЗ РФ (Москва, 1999). Разработанные методы лечения врожденной непроходимости влагалища у девочек внедрены в практику гинекологического, урологического и эндокринологического отделений Российской детской клинической больницы МЗ РФ.
Публикации.
По материалам диссертации опубликовано 19 работ, в том числе 2 статьи в журнале The Journal of Urology, методические рекомендации. Имеется 3 изобретения.
Структура и объем работы.
Диссертация состоит из введения, 5 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 233 страницах машинописи, иллюстрирована 7 таблицами и 31 рисунком. Указатель литературы содержит 206 источников, из которых 72 - на русском и 134 - на иностранных языках.
