Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы
Глава 2. Материалы и методы исследования
Глава 3. Клиническая характеристика больных
Глава 4. Результаты собственных исследований
4.1. Атрезия гимена
4.2. Аплазия части влагалища
4.3. Цервиковагинальная аплазия
4.4. Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ
4.5. Однорогая матка с рудиментарным функционирующим рогом
4.6. Аноректальный порок развития клоакального типа
Глава 5. Обсуждение результатов собственных исследований
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
- Аплазия части влагалища
- Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ
- Однорогая матка с рудиментарным функционирующим рогом
- Аноректальный порок развития клоакального типа
Введение к работе
Актуальность темы
Врожденные пороки развития женских половых органов составляют около 14% от всех врожденных аномалий развития. Частота аномалий развития влагалища составляет 1 случай на 300 новорождённых девочек [John Acherman, 2011]. У каждой 4000-5000-й новорожденной наблюдается аплазия матки и влагалища. Цервиковагинальная аплазия (полная аплазия влагалища и цервикального канала) – редкая патология, наблюдается примерно в 1 на 12500 новорожденных девочек [Deffarges JV, Haddad B, Musset R, Paniel BJ, 2001; M Faber. 1975], то есть почти в 3 раза реже, чем аплазия матки и влагалища (Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера-Майера). Аноректальные пороки развития - экстрофия мочевого пузыря, клоакальные пороки развития выявляются у 1:50000 новорожденных, и в 50-90% случаев сочетаются с мочеполовыми пороками развития [Marc A. Levitt, Alberto Pea, 2007].
У пациенток детского и юношеского возраста наиболее частой причиной обращения в гинекологический стационар являются варианты врожденного недоразвития влагалища, приводящие к нарушению оттока менструальной крови при функционирующей матке.
Основные симптомы полной или частичной аплазии влагалища обусловлены нарушением оттока менструальной крови. Могут быть циклические боли в дни предполагаемой менструации, образование гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса (в зависимости от формы и вида порока), в некоторых случаях наблюдается клиника «острого живота».
Диагностика пороков развития матки и влагалища нередко представляет значительные трудности, чт о приводит к ошибкам в распознавании характера порока. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных хирургических вмешательств у 24-34% больных, особенно при редких пороках развития влагалища [Адамян
Л.В. и соавт., 2008; Deffarges JV., Haddad B., Musset R., Paniel BJ., 2001; Fedele L., et al., 2006, Grumbach MM., Hughes IA, Conte FA., 2003].
Предоперационное использование современных методов визуализации - УЗИ, МРТ, лапароскопии, позволяет выявить и детально описать особенности топографии органов мочеполовой системы, включая сочетанные и комбинированные пороки матки и влагалища [Адамян Л.В. и соавт., 2009, 2012; Fedele L, Bianchi S, Frontino G, Berlanda N, Montefusco S, Borruto F., 2007].
Наиболее сложной проблемой является хирургическая коррекция при полной аплазии влагалища и шейки матки в сочетании с функционирующей маткой, так как вопрос о целесообразности гистерэктомии у группы этих девочек остается открытым [Богданова 2010; Окулов А.Б., 2007, Уварова Е.В., 2011]. Сложность обусловлена юным возрастом больных, тяжестью клинической картины (острые циклические боли) и невозможностью создания адекватного соустья между маткой и вульвой. Число диагностических ошибок и необоснованных оперативных вмешательств у этих пациенток довольно высоко вследствие ошибочного диагноза из-за отсутствия менструальных выделений.
Таким образом, н еобходимо дальнейшее совершенствование
реконструктивно-пластических операций при нарушении оттока
менструальной крови, с применением высокотехнологичных методов хирургической коррекции и интраоперационной диагностики.
Цель исследования
Оптимизация результатов реконструктивно-пластических операций у больных с нарушением о ттока менструации, обусловленным врожденными пороками развития матки и влагалища.
Задачи исследования
-
Выявить особенности клинической картины пороков развития влагалища и матки, связанных с нарушением оттока менструальной крови у юных пациенток.
-
Изучить частоту сочетанных аномалий мочеполовой системы и сопутствующей гинекологической патологии при пороках развития матки и влагалища, предложить методы их хирургической коррекции.
-
На основании анализа гистоморфологических особенностей органов при рудиментарной функционирующей матке и частичной аплазии влагалища разработать эффективные методы реконструктивно-пластических операций у больных с цервиковагинальной аплазией.
-
Представить наиболее рациональные методы и объем оперативного лечения, а также их эффективность у девочек с пороками развития матки и влагалища, связанными с нарушением оттока менструальной крови.
Научная новизна исследования
Изучены особенности жалоб, клинических проявлений пороков развития матки и влагалища, связанных с нарушением оттока менструальной крови у девочек пубертатного периода, в зависимости от анатомической формы порока.
Представлен алгоритм обследования и определена информативность
методов визуализации - УЗИ, МРТ, лапароскопии в выявлении и
дифференциальной диагностике пороков развития влагалища и матки, при частичной или полной аплазии влагалища.
Разработаны оптимальные методы хирургической коррекции пороков
развития влагалища и матки, связанных с нарушением оттока менструальной
крови, с учетом сопутствующих пороков развития других органов и систем, а
также гистологической структуры тканей.
У пациенток с полной аплазией влагалища и функционирующей
маткой разработан органосохраняющий реконструктивный метод создания маточно-влагалищного соустья с использованием полимерных материалов (как альтернатива гистерэктомии).
Практическая значимость
Разработанный алгоритм и методика обследования с применением современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии и гистероскопии) позволяют достоверно дифференцировать варианты пороков развития женских половых органов, выявить степень аплазии влагалища, соответственно, уровень обструкции генитального тракта.
В работе даны практические рекомендации по диагностике и лечению аномалий репродуктивной системы у девочек подросткового периода.
Анализирована тактика оперативного лечения и представлены наиболее эффективные методы реконструктивно-пластических операций с применением современных хирургических технологий.
Предложены критерии выбора наиболее оптимальных объема, доступа и метода хирургической коррекции при врожденных аномалиях женских половых органов, связанных с нарушением оттока менструальной крови
Основные положения, выносимые на защиту
-
Дифференциальная диагностика с использованием современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии) позволяет достоверно верифицировать варианты аномалий матки и степень аплазии влагалища при нарушении оттока менструации, а также наличие сопутствующей патологии придатков (гематосальпинксы, наружный генитальный эндометриоз, спаечный процесс).
-
Выбор оптимальной тактики оперативного лечения зависит от анатомо-морфологической формы порока развития половых органов и
клинических проявлений. У пациенток с частичной аплазией (1/3, 2/3) влагалища необходимо восстановление оттока менструальной крови путем реконструкции влагалища с лапароскопической ассистенцией.
-
При гистологическом исследовании биоптатов частично аплазированного влагалища и удаленной рудиментарной матки выявлены признаки глубокой тканевой дисплазии, коррелирующей со степенью недоразвития (аплазии) органов.
-
Для оптимизации результатов хирургического лечения аномалий женских половых органов и восстановления репродуктивной функции, целесообразно единовременно выполнять хирургическую ко ррекцию сопутствующей патологии с использованием эндоскопических методов (лапароскопии, гистероскопии) и современных технологий.
Апробация работы состоялась 12 декабря 2013 г. на совместном заседании кафедр репродуктивной медицины и хирургии ФПДО, акушерства и гинекологии лечебного факультета МГМСУ им. А.И. Евдокимова (протокол № 13).
Материалы диссертации доложены на научных форумах: на XXV, ХХVI Международных конгрессах «Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний» (Москва, 2012, 2013), на VI, VII, VIII Международных конгрессах по репродуктивной медицине (Москва, 2012, 2013, 2014), на Первой Международной Научной конференции «Национальный и международный опыт охраны репродуктивного здоровья девочек».
Личное участие соискателя в разработке проблемы. Автор принимал личное участие в диагностике, хирургическом лечении и реабилитации больных с а номалией половых органов, проводил сбор, обработку, анализ материалов исследования. Аспирант Гаджиева З.А. в
течение 3 ет участвовала лечебно-диагностической аботе и
хирургическом лечении юных пациенток на базах кафедры репродуктивной медицины и хирургии МГМСУ, а также в гинекологическом отделении Измайловской Городской Клинической Больнице. Проводила амбулаторное наблюдение пациенток, анализ характера восстановления менструальной и репродуктивной функции.
Внедрение результатов в практику. Оптимальные подходы к диагностике
пороков развития влагалища и матки с нарушением оттока менструальной
крови у девочек, хирургические методы коррекции внедрены в практику
отделения детской гинекологии Измайловской детской городской
клинической больницы г. Москвы; применяются гинекологических
отделениях на клинических базах кафедры.
Публикация результатов работ. По материалам диссертации опубликовано 14 научных работ, из их 2 статьи в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 113 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 основных глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включает 3 таблиц и 28 рисунок. Первая глава посвящена обзору литературы по клинике, диагностике и лечению пороков развития влагалища. Во второй лаве представлены описания материалов и методов исследования. Клиническая характеристика обследованных девочек приведена в третьей главе. Результаты проведенного исследования изложены в четвертой главе, разделенной на 6 подглав (4.1-4.6), соответственно различным вариантам аномалий. Обсуждение полученных результатов проводится в пятой главе. Указатель литературы содержит 202 источника (73 отечественных и 129 зарубежных авторов).
Аплазия части влагалища
По современным представлениям, внутренние половые органы женщины формируются с 6-8 по 16-18 недели внутриутробного развития из Мюллеровых (парамезонефральных) протоков. Мюллеровы протоки закладываются в виде трубчатой инвагинации, окружающих целом (первичная полость зародыша) после Вольфовых, сближаются и впадают в мочеполовой синус в области, где его стенки утолщаются, формируя Мюллеров бугорок. С каждой стороны слившихся окончаний парамезонефральных протоков расположены мезонефральные протоки, также впадающие в область мюллерова бугорка [2, 5, 15].
Слияние мюллеровых (парамезонефральных) протоков начинается в конце 6-й или с 7-8 недели и продолжаются в направлении от хвостового (каудального) к головному (краниальному) отделу, завершается к 12-13 неделям, что приводит к образованию двух маточно-влагалищных полостей, разделенных срединной сагиттальной перегородкой. Пороки развития раннего этапа состоят в отсутствии или недостаточном слиянии мюллеровых протоков. В дальнейшем перегородка исчезает, а матка и влагалище становятся однополостными. Причем процесс редукции срединной перегородки также происходит в направлении от каудального отдела к краниальному. Аномалии развития, возникающие на этом этапе, характеризуются отсутствием или недостаточной резорбцией перегородки [2, 14].
Разграничение слившихся отделов на фаллопиевы трубы, тело матки, шейку и верхнюю 1/3 влагалища происходит с 12 по 14 недели в противоположном направлении. Развитие матки из слившихся мюллеровых протоков начинается на 12-14 неделе, образование шейки матки - на 16 - 20 неделе. Вопросы развития влагалища, по данным многих авторов, изучены недостаточно (CTRahilly 1977). По современным представлениям, влагалище образуется при слиянии урогенитального (мочеполового) синуса, разделенного продольной перегородкой на две части (нижние 2/3), и каудального отдела мюллеровых протоков (верхняя 1/3).
Аномалии внутренних половых органов Согласно концепции Светлова П.Г. [57], врожденные аномалии формируются в критические периоды, когда наиболее интенсивен процесс закладки и развития органов (органогенез), повреждение или остановка развития на определенных этапах эмбриогенеза происходит вследствие влияния тератогенов. Прекращение дифференцировки может произойти на любом этапе развития, что повлечет за собой персистирование эмбриональных структур, характерных именно для данного этапа развития. Последовательность этапов морфогенеза аномалий половых органов является обратной по отношению к нормальной последовательности формирования органа, т.е. прежде всего выпадают конечные стадии развития, затем более ранние [2, 7, 11, 14, 15].
Один из патогенетических механизмов формирования порока - это нарушение дифференцировки тканей под влиянием тератогенов. Прекращение дифференцировки может произойти на любом этапе развития, что повлечет за собой персистирование эмбриональных структур, характерных для данного этапа развития. Последовательность этапов морфогенеза является обратной по отношению к нормальной последовательности формирования органа, т.е. прежде всего выпадают конечные стадии развития, затем более ранние [3, 14].
В механизме формирования аномалий половых органов возможно условно выделить следующие этапы, соответствующие определенным формам пороков: нарушение закладки органа или его части - аплазия матки и влагалища нарушение роста половых протоков - частичное или полное недоразвитие матки или влагалища нарушение слияния - раздвоение половых протоков различной степени: удвоение матки и влагалища, двурогая, седловидная матка нарушение редукции и персистирование эмбриональных структур: перегородка в матке и влагалище.
Остановка развития на одном из этапов эмбриогенеза под воздействием тератогенов приводит к формированию различных вариантов аномалий. Таким образом, врожденные аномалии матки и влагалища по существу являются персистирующими промежуточными формами эмбрионального развития.
Большинство авторов считают [14, 57], что наиболее ранней по времени формирования порока является аплазия матки и влагалища, когда эмбриональное развитие гениталий останавливается на стадии закладки гонад и половых протоков.
Удвоение матки и влагалища, формируется в 8-9 недель внутриутробного развития, на стадии парных половых протоков, когда не происходит слияния Мюллеровых каналов. При этом определяются две раздельные маточно-влагалищные полости.
Стадия двурогой матки формируется позже, в 10-14 недель, когда слияние половых протоков происходит, но не завершается. Сохраняется раздвоение наружного контура матки при единой полости.
При внутриматочной перегородке происходит слияние половых протоков, но нарушен процесс редукции срединной перегородки.
Седловидная матка соответствует самой легкой степени раздвоения, большинство авторов считают ее вариантом нормы.
Таким образом, развитие матки и влагалища проходит через стадии, соответствующие различным формам аномалий. Чем раньше воздействие повреждающих факторов приводит к задержке внутриутробного развития, тем больше степень раздвоения половых протоков. Наиболее ранняя по времени формирования порока - это стадия двойной матки, когда в 8-9 недель внутриутробного развития не происходит слияния Мюллеровых каналов. Стадия двурогой матки формируется в 10-14 недель, седловидной -с 15 по 18 недель внутриутробного развития [52, 64, 74, 105, 135].
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ
Лечение больных с аплазией влагалища и функционирующей (рудиментарной или нормальной) маткой является сложной и до конца нерешенной проблемой.
При аплазии влагалища и функционирующей нормальной матке искусственное влагалище создавали с помощью кожно-пластических лоскутов, плодных оболочек, кишечных методов, подшивая их к функционирующей матке [18, 51, 56, 64, 156]. Y. Prapas с соавт, (1993) приводят сообщение об удачной операции у 12-летней пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой, которой была произведена трансплантация стенок влагалища матери. Половая жизнь была удовлетворительной и через 7 лет наступила беременность, завершившаяся кесаревым сечением. Другие хирурги при аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке рекомендуют выполнять гистеротомию и фиксировать нижний полюс вскрытой матки к слизистой оболочке преддверия влагалища [39-44].
Однако при сочетании полной аплазии влагалища и аплазии цервикального канала с функционирующей маткой необходимо проведение гистерэктомии и кольпопоэза [47, 50], поскольку органосохраняющие операции неэффективны.
А.Б. Окулов, Е.А. Богданова (1992) [8, 42], успешно применили ректосигмоидную вагинопластику с реконструкцией шейки матки при аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке у 25 юных пациенток. Но использование данного метода не лишено недостатков: в послеоперационном периоде у некоторых больных нередко отмечаются хронический эндометрит, пиосальпингс, стенозирование соустья, выпадение стенок неовлагалища.
Deffarges JV, Haddad В, Musset R, Paniel В J (2001) [196] при аплазии влагалища с функционирующей маткой предлагают производить маточно-влагалищное соустье. Операция производится лапаро-вагинальным доступом. В области преддверия влагалища выкраивают П-образным разрезом кожный лоскут, затем формируют тоннель в уроректальном пространстве до шейки матки. Путем лапаротомии отсепаровывают шейку матки в области пузырно-маточного и позадиматочного пространства, производят конусовидную ампутацию шейки матки до нижнего полюса полости матки. Затем подшивают отсепарованный лоскут слизистой преддверия влагалища к вновь сформированной шейке матки. У 18 пациенток с цервикальной атрезией после произведенного маточно-влагалищного анастомоза наступила беременность и благополучные роды. Авторы считают, что предложенная ими методика операции создания маточно-влагалищного анастомоза позволяет достигнуть беременности и нормальных родов в большинстве случаев естественным путем или с помощью методов вспомогательной репродукции.
Tsung-Hsuan Lai, Meng-Hsing Wu, Kuei-hsiang Hung, Yueh-Chin Cheng and Fong-Ming Chang [197] сообщают о благополучной беременности посредством трансмиометриального и транстубарного переноса эмбрионов после ЭКО у пациентки с цервикальной атрезией, которой произведена утеровагинальная канализация во время Кесарева сечения.
С целью снижения вероятности развития осложнений, связанных с риском ранения смежных органов, а также для объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику лучше проводить с лапароскопическим ассистированием [32].
Академиком Л.В. Адамян [6, 161] разработан способ выполнения реконструктивно-пластических операций с цервико-вагинальной аплазией лапаро-вагинальным доступом путем создания маточно-влагалищного соустья с введением полимерной дренажной трубки. У 11 больных в возрасте от 14 до 16 лет удалось восстановить менструальную функцию. Данные о репродуктивных исходах неизвестны [6].
Существует совершенно иная методика, которую предлагают Окулов А.Б., Богданова Е.А. (1992). Это ректосигмоидная вагинопластика с реконструкцией шейки матки при аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке. Однако данная методика осложняется в послеоперационном периоде эндометритом, пиосальпингсом, стенозированием соустья, выпадением стенок неовлагалища [8].
В связи с высоким риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки у больных с высокой аплазией влагалища (дистальная аплазия 2/3 влагалища), а также у больных с полной аплазией влагалища, шейки матки и цервикального канала, у них целесообразно использование интраоперационного ультразвукового исследования. Таким образом, необходимость уточнения вида пороков влагалища у девочек, разработки рациональных методов диагностики и хирургической коррекции остается приоритетным направлением в изучении пороков развития влагалища и матки, связанных с нарушением оттока менструальной крови.
Необходимо дальнейшее совершенствование реконструктивно-пластических операций при нарушении оттока менструальной крови, с применением высокотехнологичных методов хирургической коррекции и интраоперационной диагностики.
Однорогая матка с рудиментарным функционирующим рогом
Основные жалобы пациенток при цервиковагинальной аплазии (полной аплазии влагалища и функционирующей маткой) - это резкие боли в животе, совпадающие с началом менструальной функции, при этом менструальные выделения отсутствовали. В большинстве случаев, резкие интенсивные боли иррадиируют в прямую кишку. У некоторых больных боли сопровождались тошнотой, рвотой, с перитонеальными явлениями, длительностью 5-7 дней, у некоторых до 10-12 дней, были обусловлены забросом менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. Интенсивность болей зависела от характера менструальной реакции.
Большинство пациенток обращались в стационар в течение 1-3 месяцев от начала ежемесячных болей, почти половина больных - с клиникой острого живота. Возраст обследованных больных колебался в диапазоне от 11 до 16 лет.
У всех пациенток при гинекологическом осмотре наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу. У некоторых больных выявлено низкое расположение уретры и расширение ее наружного отверстия. При аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке вход во влагалище отсутствовал.
Клинические проявления характеризовались острым началом болевого синдрома, тяжелым течением.
Боли в некоторых случаях сопровождались клиникой острого живота, повышением температуры тела. У некоторых больных были жалобы на учащенное и болезненное мочеиспускание, затрудненный акт дефекации, увеличение, вздутие живота. Данные симптомы были обусловлены возникновением гематокольпоса вследствие нарушения оттока менструальной крови из влагалища, а также ретроградным забросом менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость.
Во время болевого приступа (обусловленного менструальной реакцией) при ректо-абдоминальном осмотре пациенток с полной аплазией влагалища и функционирующей маткой определялась матка чуть больше нормы и, в некоторых случаях, увеличенные придатки «тестоватой» консистенции (гематосальпинксы), а также резко болезненное позадиматочное пространство, симптомы раздражения брюшины положительные, что затрудняло осмотр. Вход во влагалище был слепо замкнут, менструальные выделения отсутствовали. Вне болевого приступа возможно было пальпировать нижний полюс матки, в области влагалища образований не пальпировалось.
У больных с частичной аплазией части влагалища и гематокольпосом различных размеров болевой синдром был менее выражен, не всегда имели место перитонеальные явления и наличие пальпируемого через прямую кишку опухолевидного образования различной величины, вследствие накопления менструальной крови в частично аплазированном влагалище.
При ультразвуковом исследовании в большинстве случаев удалось поставить правильный диагноз, однако для идентификации анатомических особенностей и дифференциации варианта цервиковагинальной аплазии мы использовали МРТ.
Выявлены следующие морфологические варианты функционирующей матки при полной аплазии влагалища: а) функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки у 6 пациенток (рис.4.3.1) б) функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала у 3 пациенток (рис.4.3.2) При аплазии влагалища, шейки матки и цервикального канала выявлена однополостная матка с функционирующей полостью эндометрия, сообщающейся с маточными трубами. На рис. 4.3.1 представлена сканограмма пациентки Н., 15 лет. МР томографическое исследование наиболее информативно в сагиттальной плоскости, на которой выявлено: матка размерами 4,2x3,2x4,8 см. Шейка матки и влагалище аплазированы. Полость матки расширена до 1,3см за счет гематометры. Эндометрий толщиной 5 мм. Яичники нормальных размеров и структуры. Заключение: Функционирующая рудиментарная матка. Аплазия шейки матки (и цервикального канала), полная аплазия влагалища. Гематометра.
Другой вариант функционирующей рудиментарной матки с аплазией цервикального канала представлен на рис. 4.3.2. На сканограммах выявлена однополостная матка нормальных размеров, с расширенной за счет гематометры полостью эндометрия. Цервикальный канал аплазирован, имеется рудиментарная шейка матки длиной около 4.0 см. При такой патологии характерно сочетание с аплазией влагалища на всем протяжении либо проксимальной части влагалища.
Как видно на представленных сканограммах в сагиттальной плоскости (рис. 4.3.1, рис. 4.3.2), наиболее информативны снимки, позволяющие выявить конфигурацию матки, шейки матки и цервикального канала, оценить расширение полости матки, измерить протяженность аплазированной или рудиментарной шейки матки, протяженность уроректального пространства и аплазированного влагалища.
Наиболее информативным является проведение исследования во время менструальной реакции, что позволяет достоверно диагностировать нарушение естественного оттока менструальной крови, за счет гематометры оценить размеры полости матки. На представленных сканограммах также выявлено наличие гемоперитонеума - свободная жидкость со светлым MP сигналом.
Аноректальный порок развития клоакального типа
Произведена операция в составе хирургов: академика Л.В. Адамян, профессора СП. Даренкова, профессора Ю.А. Шелыгина.
Выполнена срединная лапаротомия с обходом пупка слева. Разделение спаек. Экстирпация рудиментарных функционирующих маток и дистально аплазированного влагалища. Ушивание свищевого отверстия задней стенки мочевого пузыря. Дренирование брюшной полости и малого таза.
Ход операции: в брюшной полости и малом тазу обширный спаечный процесс - между петлями тонкого и толстого кишечника по типу «двустволок», с париетальной брюшиной передней брюшной стенки и боковых стенок малого таза, с двумя матками и обоими яичниками. Спайки множественные, плоскостные, плотные, шнуровидные, имеются интимные сращения. Профессором Ю.А. Шелыгиным выполнена ревизия органов брюшной полости, выделен и оценен приводящий отдел трансверзостомы.
Мочеточник единственной левой почки расширен до 15 мм в дистальной трети, интимно прилежит к стенке влагалища слева, в рубцовых грубых сращениях, с двумя изгибами в области левой крестцово-маточной связки. Профессором СП. Даренковым произведена мобилизация мочеточника из рубцовых сращений на всем протяжении, до впадения в стенку мочевого пузыря. Крестцово-маточная связка слева пересечена, мочеточник отсепарован книзу и латеральнее от стенки влагалища.
Гинекологический этап операции выполнен академиком Л.В. Адамян. После разделения обширных спаек острым и тупым путем выделены два тела рудиментарных маток размерами 3.0x3.5x2.5 см удлиненной формы, яичники с обеих сторон размерами 3.0x2.5x2.7 см (рис. 4.6.3), окруженные Рубцовыми сращениями. Обе матки впадают в единое влагалище, расширенное до 6.0x5.0x8.0 см за счет гнойно-геморрагического содержимого; нижний полюс влагалища слепо замкнут, находится на уровне дна мочевого пузыря, аплазировано в дистальной 2/3 части. Маточные трубы четко не визуализируются.
Хирургический диагноз: рудиментарные функционирующие матки, с дистальной аплазией 2/3 влагалища, гемато-пио-кольпос, обширный спаечный процесс в малом тазу. Пузырно-влагалищный свищ.
Произведена коагуляция и пересечение в области собственных связок яичников с обеих сторон, вскрыт передний листок широкой связки матки, мочевой пузырь тупо отсепарован книзу. Анатомированы, коагулированы, пересечены маточные сосуды с обеих сторон. Выделено частично аплазированное, расширенное, за счет гнойно-геморрагического содержимого влагалище (рис. 4.6.4), и полностью удалено (экстирпация) (рис. 4.6.5). В просвете влагалища обнаружены 3 мочевых камня размерами
3x4 мм, желтого цвета. При выделении передней стенки влагалища из окружающих отечных, инфильтрированных тканей обнаружено свищевое отверстие в задней стенке мочевого пузыря размерами 5x6 мм. Произведено ушивание стенки мочевого пузыря двумя рядами швов, наложено №6 погружных шва. При тугом наполнении р-ра метиленовой сини, стенка мочевого пузыря герметична.
Передняя брюшная стенка ушита послойно наглухо, на кожу наложены узловые швы, асептическая повязка. В послеоперационном периоде проводилась антибактериальная, противовоспалительная терапия, стимуляция кишечника и обработка раны. Дренажи и мочевой катетер удалены на 12 сутки. Пациентка выписана на 14 сутки в удовлетворительном состоянии.
Гистологическое заключение: Две рудиментарные функционирующие матки, миометрий построен из компактно расположенных миоцитов и толстостенных сосудов. Эндометрий пролиферативного типа, с признаками незрелости. Стенка влагалища утолщена за счет склеротических изменений, содержит лимфогистиоцитарные инфильтраты.
![Клиническое значение пренатальной эхографии в диагностике врожденных пороков развития у плода [Электронный ресурс]](/i/i/4298/198070.png "Клиническое значение пренатальной эхографии в диагностике врожденных пороков развития у плода [Электронный ресурс] Мельникова Елена Николаевна")