Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современные представления об этиологии, патогенезе, классификации и методах оперативного лечения аномалий женских половых-органов (обзор литературы)
Глава 2. Материалы и методы исследования 65
Глава 3. Клиническая характеристика больных 77
Глава 4. Результаты собственных исследований
Глава 4.1. Нарушения формирования пола (disorders of sex development, DSD)
Синдром Шерешевского-Тернера 91
46, XY дисгенезия гонад 98
46,ХХ дисгенезия гонад 101
Овотестикулярное нарушение формирования пола 102
Синдром тестикулярной феминизации 112
Вирилизация наружных половых органов 117
Главы 4.2-4.6. Аномалии развития матки и влагалища
4.2. Аплазия матки и влагалища (синдром Майера- Рокитанского-Кустера—Хаузера)
Аплазия влагалища при функционирующей матке 141
4.3. Удвоение матки и влагалища 156
4.4. Внутриматочная перегородка 164
4.5. Двурогая матка 171
4.6. Однорогая матка 175
Глава 4.7. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища, однорогой матке с рудиментарным рогом
Глава 5. Клинико-анатомическая систематизация и тактика 199
Глава 6. Сравнительный анализ клинических вариантов аномалий женских половых органов с современными представлениями эмбриологии
Глава 7. Обсуждение результатов исследований 221
Выводы 239
Практические рекомендации 242
Список литературы 247
Список сокращений 2
- Клиническая характеристика больных
- Овотестикулярное нарушение формирования пола
- Удвоение матки и влагалища
- Сравнительный анализ клинических вариантов аномалий женских половых органов с современными представлениями эмбриологии
Введение к работе
Актуальность проблемы
Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 14% всех врожденных аномалий развития. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, возможно, как повышением заболеваемости, совершенствованием методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки.
Аномалии развития органов репродуктивной системы являются полиэтиологическими пороками, связанными с хромосомными и генными аномалиями, тератогенным воздействием на плод различных экзогенных и эндогенных факторов, гормональными нарушениями в период органогенеза [Касаткина Э.П. 1979, Федорова Н.Н., 1966; Sadler T.W., 2000] и могут наблюдаться на всех этапах эмбрионального развития полового тракта, включая: аномалии гонад, внутренних и наружных половых органов.
Актуальными остаются: выявление причин возникновения пороков гениталий для определения мер профилактики, совершенствование методов дифференциальной диагностики, оперативного лечения и реабилитации больных, а также качества сексуальной жизни и восстановления репродуктивной функции.
Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности, в том числе при использовании современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии), что приводит к ошибкам в распознавании характера порока. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных хирургических вмешательств у 24—34% больных, особенно при сложных, сочетанных и атипичных пороках развития матки и влагалища (Адамян Л.В. и соавт., 2008; Fedele L., et al., 2006, Grumbach MM, Hughes IA, Conte FA., 2003).
Выбор наиболее эффективных реконструктивно-пластических операций при пороках развития гениталий остается достаточной сложной проблемой, в связи с многообразием форм аномалий половых органов и сочетаний с врожденными пороками других органов, сопутствующими заболеваниями, сочетанной эндокринной патологией и нарушениями сексуальной и репродуктивной функции [Окулов А.Б., Поддубный И.В., Файзуллин А.К., 2008; Fedele L, Bianchi S 2004, Migeon CJ, 2000].
Недостаточно выяснены клинические особенности при различных пороках гениталий, связанных с нарушением формирования пола (disorders of sex development), особенности проблемы сексуальной и репродуктивной функций, частота и характер сопутствующих заболеваний, и пороков развития других органов и систем. Так, по данным С.Н. Давыдова и соавт. (1992), Mc Shane (1992), Wentz (1996), Rock (1997), бесплодие отмечается у 11—32% пациенток с пороками развития матки (Heinonen P.K., 2001), а частота невынашивания беременности колеблется от 23 до 86% (Fedele L., et al. 2006; Сидельникова В.М., 2006). Остается неясным, являются эти нарушения только следствием морфофункциональной неполноценности органов репродуктивной системы, или изменениями гормональной функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы.
В гинекологической практике отсутствует единая классификация аномалий репродуктивной системы, объединяющая в единую систему: аномалии гонад, аномалии матки и влагалища, хромосомные аномалии, выявляемые в детском возрасте и репродуктивном периоде женщины. [Acien P., Sanchez-Ferrer M., 2008].
Качество жизни больных с врожденными аномалиями половых органов, а также решение проблем сексуальной и репродуктивной функций во многом определяются эффективностью и обоснованностью хирургической коррекции, особенно производимой в детском возрасте. Необходимо совершенствовать методы восстановления сексуальной и детородной функции у пациенток с аномалиями развития гениталий после корригирующих операций в детском и репродуктивном периодах [Azziz R, Jones HW Jr, Rock JA., 2001; Lewis VG, Money J.1983; Wisniewski AB, Migeon CJ, 2000].
Цель исследования
Повышение эффективности хирургической коррекции аномалий женских половых органов путем разработки научно-обоснованной тактики ведения и внедрения высокотехнологичных методов.
Задачи исследования:
-
Усовершенствовать алгоритм обследования пациенток с аномалиями развития половых органов.
-
Определить наличие различных форм хромосомных аномалий у больных с врожденными пороками развития гениталий с помощью цитогенетической диагностики.
-
Провести гистологическое и иммуногистохимическое исследования маточных рудиментов для выявления факторов повреждения морфогенеза.
-
Изучить корреляцию врожденных аномалий гонад, с аномалиями внутренних и наружных половых органов.
-
Усовершенствовать тактику ведения и оперативного лечения больных с нарушениями формирования пола, отнесенных к женскому полу.
-
Оптимизация хирургических методов лечения больных с аномалиями матки и влагалища.
-
Для оптимизации выбора тактики оперативного лечения усовершенствовать классификацию аномалий женских половых органов, объединяющую различные варианты аномалий развития внутренних и наружных половых органов.
Научная новизна
В диссертации изложены особенности этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения, хирургического лечения и восстановления репродуктивной функции у пациенток с аномалиями половых органов на основании наблюдения и лечения 452 пациенток: с различными интерсексуальными расстройствами (нарушениями формирования пола, disorders of sex development), отнесенных к женскому полу и аномалиями развития матки и влагалища.
Усовершенствован алгоритм обследования и методика диагностики пороков развития гениталий, с использованием магнитно-резонансной томографии.
Оптимизированы и анализированы наиболее эффективные методы хирургической коррекции аномалий матки и влагалища, а также феминизирующей пластики (при бисексуальном строении наружных половых органов), у больных различными вариантами нарушения формирования пола, производимые в детском и репродуктивном возрасте.
Предложена новая клинико-анатомическая систематизация аномалий половых органов у больных, отнесенных к женскому полу, которая объединяет морфологические формы дисгенезии гонад, анатомо-морфологические варианты аномалий матки и влагалища и наружных половых органов.
Выявлены некоторые возможные механизмы дисморфогенеза матки, и причины нарушения пролиферации миоцитов по результатам иммуногистохимических и гистологических исследований маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища.
Проведен сравнительный анализ клинико-морфологических вариантов аномалий женских половых органов с современными данными эмбриологии для изучения механизмов нарушения эмбрионального морфогенеза половых органов.
Практическая значимость работы. Разработанный алгоритм и методика обследования, с применением современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии и гистероскопии), цитогенетической и молекулярно-генетической диагностики - позволяют достоверно дифференцировать варианты пороков развития женских половых органов, включая нарушения формирования пола, выявляемые в детском и юношеском возрасте, а также аномалии матки и влагалища.
В работе даны практические рекомендации по диагностике и хирургическому лечению аномалий репродуктивной системы у девочек подросткового периода и женщин репродуктивного периода.
Представленная новая систематизация аномалий женских половых органов, объединяющая варианты аномалий матки и влагалища, а также нарушений формирования пола (disorders of sex development), позволяет идентифицировать нозологические варианты, с учетом клинико-морфологических особенностей, и облегчает дифференцированный выбор оптимальной тактики оперативного лечения.
Анализирована тактика оперативного лечения, и наиболее эффективные методы реконструктивно-пластических операции, с применением современных хирургических технологий, позволяющие выбрать наиболее оптимальный: объем, доступ и метод хирургической коррекции больных с врожденными аномалиями женских половых органов.
Основные положения выносимые на защиту:
-
Аномалии развития женских половых органов связаны с нарушением эмбрионального морфогенеза, проявляющегося анатомо-морфологическими, диспластическими изменениями на органном, тканевом, клеточном и молекулярно-рецепторном уровнях, приводящие к формированию дисморфогенеза: гонад, внутренних и наружных половых органов.
-
Для идентификации аномалий женских половых органов необходимо: определение кариотипа, анатомо-морфологической формы внутренних и наружных половых органов, с использованием современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии), цитогенетической и молекулярно-генетической диагностики.
-
Выбор оптимальной тактики (объема, доступа, метода) оперативного лечения основан на оценке: морфологической формы аномалий гонад, анатомии внутренних и наружных половых органов, жалоб пациента, клинических проявлений, характера нарушений сексуальной и репродуктивной функции, с учетом данных расширенного генетического обследования.
-
Усовершенствованные методы реконструктивно-пластических операций (феминизирующая пластика, вагинопластика, метропластика), с использованием современных технических средств (лапароскопии, гистероскопии) позволяют проводить комплексное хирургическое лечение врожденных аномалий внутренних и наружных половых органов у больных (отнесенных к женскому полу) в детском и репродуктивном периодах, что улучшает показатели качества жизни и результаты восстановления репродуктивной функции.
Апробация работы - 15 апреля 2010 на совместном заседании кафедр: репродуктивной медицины и хирургии ФПДО МГМСУ, акушерства и гинекологии лечебного факультета МГМСУ (протокол № 4).
Результаты научной работы доложены на 25 научных конференциях, из них 19 докладов на международных конгрессах в России и 2 доклада за рубежом: Общероссийских форумах «Мать и дитя», международных конгрессах по репродуктивной медицине, а также на конгрессах «Новые технологии в гинекологии» в Москве, на Всемирном конгрессе ассоциации гинекологов – лапароскопистов в США (AAGL), Лас-Вегас.
Личное участие соискателя в разработке проблемы. Автор принимал личное участие в диагностике, хирургическом лечении и реабилитации больных по поводу различных аномалий женских половых органов, с использованием высокотехнологичных методик, преимущественно эндоскопическим доступом (лапароскопия, гистероскопия). В ходе сбора материала для диссертационной работы соискателем были: разработаны методы и критерии дифференциальной диагностики аномалий женских половых органов с использованием магнитно-резонансной томографии; освоены и выполнены новые методики феминизирующей пластики наружных половых органов у больных с нарушениями формирования пола, а также реконструктивно-пластических операций при аномалиях матки. Усовершенствована клинико-анатомическая классификация аномалий женских половых органов, объединяющая аномалии гонад, матки и влагалища, наружных половых органов.
Внедрение результатов в практику. Алгоритм обследования, методы операций и тактика хирургического и восстановительного лечения больных с аномалиями гениталий внедрены в практику гинекологических отделений Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И.Кулакова; гинекологическое отделение Измайловской Детской Городской Клинической Больницы. Разработки клинико-анатомической систематизации и выбора оптимальной тактики оперативного лечения больных с аномалиями половых органов внедрены в учебный процесс кафедры репродуктивной медицины и хирургии ФПДО и используются преподавателями кафедры на теоретических занятиях с курсантами факультета последипломного образования, клиническими ординаторами, в лекционном материале и методических рекомендациях.
Публикации результатов работ. По материалам диссертации опубликовано 45 научных работ, из них 11 статей в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 295 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, клинической характеристики больных, главы результатов собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, содержащего 92 отечественных и 201 работ иностранных авторов. Работа иллюстрирована 13 таблицами и 58 рисунками.
Клиническая характеристика больных
Фенотипический пол новорожденного, определяют, именно по наружным половым,органам.
К З -й.неделе эмбриогенеза формируется1 клоакальная мембрана, перекрывающая заднюю кишку. Спереди от нее образуется, непарный. половой бугорок, латерально — две половые складки. К 6-й неделе клоакальная мембрана разделяется на- мочеполовую и- заднепроходную мембраны; а к 8-й неделе превращается,в-мочеполовую бороздку спереди и заднепроходно-прямокишечный- канал сзади., Половые складки, разделяются на 2 пары складок: мочеполовые складки, расположенные медиально и окружающие мочеполовую бороздку, и губно-мошоночные складки, расположенные латерально. Все эти события- происходят до формирования половых желез и не регулируются гормонами. Нарушения на этом этапе развития приводят к атрезии заднего прохода, экстрофии мочевого пузыря или формированию врожденной клоаки, транспозиции полового члена и мошонки (когда половой бугорок формируется каудальнее половых складок), и агенезии полового члена. Такие аномалии обычно- обусловлены нарушениями ранних этапов эмбриогенеза, а не нарушениями генетического и гонадного пола или секреции половых гормонов [40, 69, 70, 80, 91, 104, 159,194,199,208,252]. Различия мужских и женских наружных половых органов появляются после 8-й недели эмбриогенеза. Направление развития наружных половых органовїопределяется половыми гормонами, преждевсего;— тестостероном: .,
У плода мужского пола тёстостерон? [201], образующийся: віяичкаху с кровью достигает полового бугорка; где превращается ферментом- 5альфа-редуктазой в дигидротестостерон. Этот гормон; действует, на? рецепторы андрогенов:. и вызывает быстрый рост полового- бугорка; Мочеполовая;; бороздка смещается/ вперед, ее: края (мочеполовые складки)? срастаются» и: к . 12-й неделе формируется губчатаячасть мочеиспускательного канала. Губно-мошоночные складки срастаются- в .каудальном направлении, образуя мошонку. Формирование губчатой части мочеиспускательного канала заканчивается к; 4-му месяцу эмбриогенеза, когда; эктодерма полового члена? : инвагинирует в- просвет мочеиспускательного канала; Этот процесс нарушается; при; недостаточности тестостерона и дигидротестостерона или избытке антагонистов андрогенов (прогестерона):
У плода женского пола« уровни тестостерона. вг.крови- в; норме очень низкие. Поэтому индифферентные наружные половые органы, сформировавшиеся» к; 8-й неделе эмбриогенеза, в дальнейшем: подвергаются лишь незначительным изменениям. Половой бугорок превращается в клитор, который может увеличиваться- под действием андрогенові не ТОЛЬКО; во внутриутробном периоде, но и после рождения: Мочеполовые складки остаются на прежнем месте и образуют малые половые губы. Губо мошоночные складки увеличиваются, не смещаясь, и превращаются в большие половые губы, а мочеполовая бороздка остается открытой, образуя преддверие влагалища. Положение наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется к 14-й неделе эмбриогенеза. На более поздних сроках эмбриогенеза андрогены уже не способны- вызывать срастание губо-мошоночных складок и смещение мочеполовых складок вперед. Таким образом, избыток андрогенов на разных сроках эмбриогенеза приводит к разным аномалиям: до 14-й недели он вызывает гипертрофию . клитора, увеличение больших половых губ и их срастание (тогда они напоминают мошонку) и атрезию влагалища; после 14-й недели— только гипертрофию клитора [40, 69, 70; 80, 91, 104, 119, 186, 194, 199; 208].
Диагностика аномалий половых органов Диагностика- различных форм аномалий- женских половых органов представляет значительные сложности, в связи с многообразием форм пороков, в том числе прииспользовании современных методов визуализации (УЗИ, MPT, лапароскопия, гистероскопия).
Алгоритм обследования женщин с аномалиями гениталий основан на использовании медико-генетического, гинекологического исследований; ультрасонографии, лапароскопии и гистероскопии, магнитно-резонансной томографии, экскреторной урографии почек, что позволяет достоверно диагностировать и классифицировать вид аномалии и проспективно выбрать метод хирургической-коррекции [1, 3, 8, 11, 17].
Ультразвуковое исследование имеет большую диагностическую ценность при исследовании женщин с аномалиями матки и влагалища, может применяться как скрининг-метод, в качестве ранней диагностики и выборе дополнительного метода обследования, а также в процессе динамического наблюдения [7, 17,45, 43, 46].
Методом гистеросалъпингографии (ГСГ) оценивают состояние, форму и внутренние контуры полости матки, проходимость маточных труб [29, 118, 285]. В настоящее время этот метод не имеет широкого применения для диагностики аномалий мочеполовой системы, поскольку позволяет оценивать только внутренний контур полости матки. Замкнутые полости рудиментарного маточного рога, частично аплазированного влагалища при этом методе не выявляются.
Гистероскопия с биопсией эндометрия, у женщин с внутриматочной патологией в 10% выявляет бессимптомные аномалии матки [26, 117]. Гистероскопиюсочетают: с диагностическим выскабливанием; эндометрия, с последующим; гистологическим исследованием соскобов. Целесообразно проводить гистероскопию/всочетаниис лапароскопии?—для\ сопоставления; формььполостишаткишіоценкишаружной-формы матки
Овотестикулярное нарушение формирования пола
Аномалии половых, органов, в зависимости от формы и; вида; клинически проявляются появлением болей с началом менструаций; невозможностью половой жизни, отсутствием менструаций. Являются причиной первичного бесплодия в 28-56 % случаев; привычного невынашивания в 10-15%и преждевременных родов - в 16,3% случаев. Часто сочетаются с эндометриозом, тазовыми болями; могут обусловитысимптомы: острого живота, требующего экстренного хирургического вмешательства [ 1, 2,3,.8;14 37,47,58,71,82,287,269
Основными симптомами при аномалиях матки и- влагалища: с задержкой менструальной крови могут быть: циклические боли в ДНИ; менструаций; образование гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса (в; зависимости от уровня блока), эндометриоза., клиника острого живота. Однорогая матка с замкнутым рудиментарным рогом:может стать причиной акушерских осложнений в функционирующем роге;,, ведущих к разрыву рудиментарного рога при беременности. Когда одна из полостей матки изолирована, с началом менструальной функции появляется альгодисменорея
Врожденные аномалии женской репродуктивной; системы ассоциировано с высокой частотой бесплодия, спонтанных абортов, задержкой внутриутробного- развития, преждевременными; родами и послеродовыми кровотечениями. Поскольку клиническая картина, вариабельна: от обструкции менструального кровотечения в юношеском возрасте, до гиперменореи; диспареунии и проблем бесплодия в зрелом периоде, - то достоверная диагностика сложна. Полная внутриматочная перегородка может быть легко спутана с удвоением матки. Коррекция этих двух мюллеровых аномалий различна. Для достоверной диагностики и профилактики дальнейших осложнений, необходима полноценная идентификация и формулировка подходящего терапевтического плана [1, 8; 19; 32,37,143 184]. Причины, нарушениях репродуктивной: функции; прш аномалиях развития» матки большинство авторов? видят в; анатомо-функциональнош неполноценности! матки,, сопутствующей!. ещ истмикоцервикальной недостаточности и гипбфункциюяичников:У- большинстваї женщйт гипофункция» яичников? может являться следствием воздействия того же:; повреждающего фактора; который привел? аномалиям матки: гипертермия; . ионизирующая радиация, инфекция - микробы; и их токсины, осложнения беременности; [40;:64,72, 233, 283].. ..., Анализ менструальнотфункцииу женщин с порокамифазвития матки;, страдающих невынашиванием? беременности показал;,: что гипофункция! яичников характеризуется? неполноценной; II фазой менструального цикла; чередованием овуляторных и ановуляторных циклов; П6 мнению;В. Botella-Llusiail973; в механизме прерывания беременности у больных.с:аномалиями матки;, при достаточной, продукции половых гормонов? может сохраняться морфологическая неполноценность матки, что связано с нарушением рецепторного звена;в эндометрии.
Fedele L. et al. 1996, сообщает, о низкой чувствительности эндометрия,. покрывающего внутриматочную перегородку, к преовуляторным стимулам гормонов. В эндометрии наблюдается недоразвитие желез, стромы, сосудов недостаточное накопление гликогена для нормального развития трофобласта и питания зародыша, что обусловливает прерывание беременности до 12 недель, либо развитие фетоплацентарной недостаточности при прогрессировании беременности. То есть, механизм прерывания-беременности при, аномалиях матки в I триместре связан не только с гипофункцией яичников, но и с нарушением процесса имплантации плодного яйца, недостаточным развитием эндометрия; вследствие неполноценной васкуляризации органа, тесными, пространственными взаимоотношениями, функциональными особенностями миометрия [3 Г, 40; 64,. 152, 160; 233,283] . . Считается; что при синдроме Майера-Кокитанского—Кустер—Хаузера: . наблюдается? нормальная функция яичников [1у 82]. L Sheen с соавт. (1989): ; считают, что при-аплазии матки и влагалища возможна стимуляцияовуляцииі дляэкстракорпбрального оплодотворенияї(ЗК0)?и;Гіодсадкизмбрйона,(ПЗ) в полость матки суррогатной матери: . .
Для: более точного ответа; ншвопрос о состоянии функцйшяичников;. ; Ада мяш Л.ВК и Хашукоевой; А.З? (1998) проведено- комплексное изучение белковых, стероидных ш тиреоидных гормонов- В , Г фазу .цикла (по данным УЗИ) и ткани яичников; взятой во время лапароскопической?асисстенции при; одноэтапном кольпопоэзе: Уровень белковых,; стероидных и; тиреоидных гормонов определяли «у 87 пациенток с аплазией влагалищашшатки; у 29 — с аплазией: влагалища и .функционирующей/ маткой; у 25 —- с однорогой : маткой; у 54 —- с внутриматочной перегородкой; у- 23 - -— с удвоением маткии влагалища и: у 21 пациентки с двурогой маткой. Концентрацию4 белковых, стероидных и тиреоидных гормонов; определенную радиоиммунологическим методом, сравнивали с соответствующими! нормативными: показателями [Фанченкр Н.Д;, 1988]. Всем; пациенткам с пороками;развития?матки; и/или влагалища, в I фазу цикла (при отсутствии менструаций фазу цикла устанавливали по результатам УЗИ) определяли: концентрацию лютеинизирующего (ЛЕ);.фолликулостимулирующего (ФСЕ), тиреотропного (TTF) гормонов, пролактина (Прл),. эстрадиола (Е), тестостерона (Т), кортизола (F), трийодтиронина, (Т) и тироксина (Т). Во II фазу менструального цикла определяли концентрацию Е2 и Рдля оценки функции желтого тела. Концентрации Е2 и Р, определенные у пациенток в лютеиновую фазу цикла, также достоверно не отличались от нормальных показателей и не различались между собой (концентрация Е2 — 584 пмоль/л,. концентрация — 17,1 нмоль/л) [1,82].
Удвоение матки и влагалища
При выявлении признаков нарушения формирования пола проводилось -генетическое и: клинико-лабораторное обследование, принимали решение о половой принадлежности ребенка,, и, соответственно тактики дальнейшего ведения-хирургической коррекции и гормональной терапии.
При бисексуальном типе строения наружных половых органов различали 5 степеней вирилизации согласно «классификации Von Prader [227]: I. Степень вирилизации: гипертрофия клитора, и нормальный вход: во: влагалище; Степень вирилизации: гипертрофия. клитора ичастичное сращение:. больших половых губ (высокая задняя спайка). Степень вирилизации: клитор гипертрофирован: и сформирована его головка, сращение половых губ .формирует урогенитальный синус (персистирующий урогенитальный синус) — единое отверстие у основания клитора. Степень вирилизации: гипертрофированный клитор напоминает нормальный половой член, однако имеется его искривление (фиксация к промежности), урогенитальный синус открывается на стволе или головке полового члена (пинеальная уретра) V. Степень, вирилизации: мужской тип строения наружных половых органов .-«женский» фаллос.
У;,больных с: нарушением? оттока менструальной крови:: с частичной или полной аплазией влагалища, и; функционирующей маткой, аплазией шейки, матки при функционирующей рудиментарной матке, - средний возраст составил, 12 1,5 лет, что соответствовало: началу менструальной функции и;началу болевого: синдрома, основной причины обращения:
Пациентки с аплазией матки \ и влагалищам (синдром Рокитанского; — Кюстера-Майера-Хаузера) наблюдались в возрасте с 12 до 24; лет, средний возраст составил 2Г±2,5 лет. Жалобами при обращении явились: невозможность половой жизни, болезненность и дискомфорт; при половых контактах, отсутствие менструаций.
Пациентки с седловидной, двурогой маткой, внутриматочной перегородкой, удвоением матки (без нарушения оттока менструальной крови), наблюдались с 17 до 36 лет, средний возраст составил 29,2±4,5 лет. Основными жалобами явились: отсутствие беременности, самопроизвольные . выкидыши;в анамнезе.
При анализе менструальной функции также выявлены; особенности; в зависимости от формы порока развития гениталий. Анализ становления менструальной функции у пациенток; с седловидной (42)- двурогой (48), однорогой маткойл(20),- а также удвоением матки и; влагалища. (10); с полной (23) и неполной внутриматочнойл перегородкой (87)vпоказал, что- средний: возраст начала .менструальной? функции; составлял 13;2± 1 лет. Еаннее: наступление менархе в 10— 11? лет,. наблюдалось у 7,4%, с 15 до 18 лет — 9$\%. обследованных женщин: Длительность,менструации;варьировала от 2. до 7 дней, в?среднем по»5;2і09 дней, продолжительностьменструального цикласоставила от 24 до: 45 дней,
У больных с аплазией матки и влагалища (23) менструальные выделениям отсутствовали. При физикальном» . осмотре выявлены фенотипические признаки ; нормального полового созревания:, строение таза . по, женскому типу,: нормально развитые молочные железы. Наружные половые:органы (клитор; малые и половые тубы)развитышо«женскому типу, однако отсутствовал? вход во влагалище (см. подробнее в главе). При гормональном обследовании, у 15 пациенток, выявлены нормальные показатели гонадотропинов»ЛЕ (18.0-67.6 мМе/мл) и-ФЄЕ 2.0-21.6 мМе/мл) уровень Эстрадиолав пределах возрастной нормы (128-1500 мМе/мл). У пациенток с нарушением оттока менструальной; крови: атрезии гимена(10),аплазии.дистальной (1/3 или 2/3) влагалища и нормальной матке (29), при? полной аплазии; влагалища и. рудиментарной функционирующей матке, наблюдались выраженные болевые ощущения, начинающиеся в период становления менструальной функции и совпадающие с днями предполагаемой менструальной реакции; Болевой синдром зависел от выраженности менструальной реакции, и от уровня обструкции половых протоков. При атрезии, девственной плевы, дистальной аплазии влагалища, учитывая растяжимость замкнутого влагалища, болевой синдром нарастал по интенсивности в течение 3-4 менструальных циклов. При полной аплазии влагалища и функционирующей матке — первая же менструальная реакция сопровождалась выраженной болевой- реакцией; иногда с симптомами раздражения брюшины, повышением температуры, тошнотой и рвотой, поскольку полость матки обладает незначительно возможностью растяжения. Расширение полости матки (гематометра) также сопряжено с болевой реакцией, особенно при ретроградном забросе менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. По времени возникновения болевого синдрома (с 11 до 16 лет, средний возраст составил 12±1,5 лет), а также при анализе менструальной функции после реконструктивных операций по созданию оттока менструальной крови, менструальная функция была нормальной у большинства больных.
Сравнительный анализ клинических вариантов аномалий женских половых органов с современными представлениями эмбриологии
Создание преддверия влагалища (интроитопластика) при персистирующем урогенитальном синусе выполнена по разработанному нами методу Y-образной интроитопластики.
Ход операции Y-образной интроитопластики: В области преддверия влагалища» на уровне урогенитального синуса производили; продольный разрез и отсепаровывали? кожный лоскут. Затем острым и тупым путем отсепаровывали и выделяли внутреннюю стенку урогенитального синуса, производили боковые разрезы на 3 и 9 ч до «тименального кольца, увеличивая диаметр преддверия влагалища. Выделенную стенку влагалища вытягивали; к . области преддверия и; подшивали к краям кожи преддверия; влагалища, формируя вход во влагалище. Таким? образом, сформированный вход во влагалище формировался- за счет внутренней поверхности слизистой урогенитального синуса, вместо внедрения кожного лоскута в глубину преддверия влагалища (при М-образной интроитопластике) что обусловливает лучший косметический эффект, а также имеет преимущества в функциональном отношении.
Крайняя степень вирилизации (V: степень по Prader) так называемый, женский фаллос (в мире описано всего 50 случаев), нами выявлена у 2 .пациенток с нормальным кариотипом 46;ХХ. У 1 пациентки было нормальное строение внутренних половых органов - однополостная матка и единое влагалище. У второй девочки - удвоение матки и влагалища, выявленное при синусо-вагинографии и МРТ.
При вирилизации V степень по Prader, или так называемой: редкой патологии «женском фаллосе», после рассечения сращения малых половых губ по средней линии, обнажалась так называемая пинеальная уретра и вход во влагалище. Затем производилась редукционная клиторопластика и интроитопластика с помощью заднего кожного лоскута, аналогично, как при вирилизации III-IV степени (ход операции см. выше).
После операции феминизирующей пластики ппациентки находились на постельном режиме в течение 3-5 дней: Давящую повязку вместе с уретральным катетером удаляли на вторые сутки. В послеоперационном периоде линия швов обрабатывалась растворами антисептиков. С целью профилактики воспаления мочевыводящих путей назначались» уросептики (фурагин, палин). Косметический результат усовершенствованной техники коррекции гипертрофированного клитора мы оценили во всех случаях как хороший. Наружные половые органы-соответствовали гениталиям женского пола: головка создавала впечатление нормального клитора, малые половые губы, сформированные из кожи ствола клитора, выглядели естественно, большие половые губы полностью смыкались и прикрывали вульву. Анализ результатов усовершенствованного метода коррекции гипертрофированного, клитора1 показал, что данная операция является органосохраняющей, при которой эректильная головка? остаётся нетронутой. Чувствительные к андрогенам кавернозные тела полностью резецируются, как и при тотальной клиторэктомии. Головка клитора, которая остаётся чувствительною в связи с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка, косметически напоминает женский клитор. Кожа ствола клитора, из которой формируются малые половые губы, резецируется частично и таким образом увеличивается площадь эрогенно чувствительных тканей. Данная методика позволяет сохранить эрогенно-чувствительные ткани клитора, которые # участвуют в сексуальном удовлетворении: Таким образом, оперативная коррекция наружных гениталий у девочек с вирильными гениталиями с сохранением сосудисто-нервного пучка позволяет оптимально адаптировать пациенток в обществе и является операцией выбора при хирургическом лечении данной патологии.
При персистирующем урогенитальном синусе и различных вариантах (П-Ш степени) вирилизации наружных половых органов, определялась гипоспадия уретры, так называемая женская гипоспадия. Женская гипоспадия эмбриологически или анатомически не соответствует с одноименной патологией у мужчин. Эктопическое отверстие уретры открывалось во влагалище не над входом во влагалище (в норме), а непосредственно ниже входа во влагалище или на передней стенке, кнутри на расстоянии 0.5-1 см от преддверия. Особенностью гипоспадной женской уретры является возможность повреждения (ранения) при рассечении урогенитального синуса, в связи с низким, эктопическим расположением наружного отверстия уретры. Для профилактики ранения наружного отверстия гипоспадной уретры, производилась вагино-цистоскопия и катетеризации мочевого пузыря катетером Фолле.
У 6 больных с вирильной формой врожденной гиперплазии надпочечников, выявлена сочетанные аномалии матки и влагалища (табл. 4.1.3.): удвоение матки и влагалища выявлено у 2 больных, полная внутриматочная перегородка и удвоение влагалища у 2, удвоение матки и влагалища и дистальная аплазия одного из гемивлагалищ у 1, двурогая матка у 1 больной. Для верификации диагноза им произведена лапароскопия, а также биопсия яичников.
Биоптат яичников: фрагмент коркового слоя яичника с большим количеством примордиальных фолликулов, большая часть из которых с дегенеративными изменениями - атрофия фолликулярного эпителия, кариорексис ооцитов. Заключение: дегенеративные изменения ткани яичника.
