Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 8 стр.
Глава II. Материалы и методы исследования 19 стр.
2.1 Общая характеристика клинического материала 19 стр.
Глава III. Клиническая характеристика детей с воронкообразной деформацией грудной клетки 26 стр.
3.1 Клиническая характеристика детей с воронкообразной деформацией грудной клетки до оперативного лечения 26 стр.
3.2 Течение воронкообразной деформации грудной клетки 43 стр.
Глава IV. Оперативное лечение больных с воронкообразной деформацией грудной клетки 52 стр.
4.1 Методики оперативного лечения воронкообразной деформации 52 стр.
4.2 Результаты оперативного лечения у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки и выбор оптимального срока второго этапа торакопластики 61 стр.
Заключение 91 стр.
Выводы 109 стр.
Практические рекомендации 111 стр.
Список литературы 112стр.
- Общая характеристика клинического материала
- Клиническая характеристика детей с воронкообразной деформацией грудной клетки до оперативного лечения
- Методики оперативного лечения воронкообразной деформации
- Результаты оперативного лечения у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки и выбор оптимального срока второго этапа торакопластики
Введение к работе
Актуальность проблемы
Врожденные дефекты развития грудной клетки - патология, встречающаяся по современным данным в среднем у 0,6-2,3% населения (Ch.K.Lester, 1958; J. Wada, J963, В.К. Урмонас, 1983; М.В. Волков, 1980; К.Ч. Ашкрафт, 1996.; Ю.Ф. Исаков, 1978; В.А. Тимощенко, 1995), хотя региональные показатели распространенности этой патологии колеблются довольно значительно.
Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) является наиболее частой (91%) из всех врожденных деформаций грудной клетки и проявляется западением передней грудной стенки (С.С. Рудаков, 1988г.). У детей эта деформация встречается в 1,7% (К.Ч. Ашкрафт, 1996; Ю.Ф. Исаков, 1978; В.А. Тимощенко, 1995; В.К. Урмонас, 1983; G. Hegemann, 1962).
Известно, что более 80% детей с ВДГК рождаются с первой степенью деформации и даже нормальной конфигурацией грудной клетки, а тяжелые деформации формируются у этих детей в более старшем возрасте (Н.И. Кондрашин 1968; В.К. Урмонас, 1983). В хирургическом лечении детей нуждается 20% детей (С.С. Рудаков, 1988), и, не зависимо от методики торакопластики, является сложным и травматичным.
В настоящее время предложено более 80 различных вариантов хирургических вмешательств и их модификаций для коррекции ВДГК (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996; Малахов О.А., 2002; Рудаков С.С, 1988; Тимощенко В.А., 2000; Colombani P.M., 2003; Kryvchenia D.Iu., 1998; Williams A.M., 2003).
Несмотря на большой выбор методик хирургического лечения, количество послеоперационных осложнений остается высоким, а частота развития рецидивов воронкообразной деформации грудной клетки в послеоперационном периоде составляет до 30% (Croitoru D.P., 2002; Hosie S., 2002).
На сегодняшний день нет единого мнения по выбору тактики лечения на ранних этапах деформации грудной клетки. Большинство хирургов считают, что первая степень деформации грудной клетки не является прямым показанием к оперативному лечению, принята выжидательная тактика с рентгенографическим контролем 1 раз в 6 месяцев. Таким образом, дети зачастую направляются на оперативное лечение со П-Ш степенью деформации, и, как правило, уже в стадии суб- и декомпенсації.
Как было отмечено выше, высок процент рецидивов после оперативного лечения ВДГК. Вероятно, это связано с тем, что некоторые методы коррекции данного заболевания не учитывают патогенез деформации
грудной клетки и ее связи с дисплазией соединительной ткани. Проведение предоперационного обследования, включающего рентгенографию грудной клетки, клинико-лабораторные исследования, а также визуальная оценка реберного хряща в момент операции не дают объективных критериев состояния его структурных элементов, что ведёт к широкой вариабельности объёма операции: от полного отказа от резекции хряща до тотального его удаления (Виноградов А.В., 2003; Croitoru D.P., Kelly R.E. Jr., 2002).
He менее важным фактором, приводящим к частым рецидивам заболевания, является эмпирический подход к выбору срока удаления корригирующей пластины. При всех методах оперативного лечения по литературным данным этот срок варьирует в значительных пределах, а на практике выбирается каждым хирургом на свое усмотрение.
Таким образом, несмотря на множество способов лечения воронкообразной деформации грудной клетки, от применяющегося до сих пор консервативного лечения до радикальных оперативных методик, высок процент рецидивов заболевания. Также требуется решение вопроса о прогнозировании течения заболевания на ранних стадиях, что позволит решать вопрос о необходимости коррекции деформации дифференцированно и индивидуально у каждого больного, и начинать хирургическое лечение до наступления стадии суб- и декомпенсации.
Цель исследования
Определить особенности течения воронкообразной деформации грудной клетки у детей и оптимизировать тактику диагностики и хирургического лечения.
Задачи исследования:
-
Изучить особенности формирования воронкообразной деформации грудной клетки у детей в разные возрастные периоды;
-
Установить связь фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани со степенью, формой и стадией деформации грудной клетки;
-
Изучить изменения клинико-функциональных показателей у детей с воронкообразной деформацией трудной клетки в зависимости от степени деформации и степени дисплазии соединительной ткани;
-
Определить оптимальный метод оперативной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у детей;
-
Установить прогностические критерии рецидива воронкообразной деформации грудной клетки и методы его профилактики с учетом наличия
фенотипических проявлений и биохимических маркеров дисплазии соединительной ткани;
6. Оценить результаты лечения пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки.
Новизна исследования
Установлено, что воронкообразная деформация грудной клетки прогрессирует и имеет четкую зависимость от возраста больного и степени дисплазии соединительной ткани.
Разработан диагностический алгоритм, основанный на определении степени дисплазии соединительной ткани по совокупности фенотипических признаков и измерении уровня свободного оксипролина крови, что позволяет прогнозировать степень и форму деформации грудной клетки и выбрать тактику лечения деформации грудной клетки на ранних стадиях заболевания.
Разработан новый метод торакопластики - модификация торакопластики по D.Nuss («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент RU №2400159 от 27.10.10).
Впервые разработаны критерии, позволяющие выбрать оптимальные сроки второго этапа хирургической коррекции воронкообразной деформации грудной клетки - удаления металлоконструкции, и тем самым снизить количество рецидивов воронкообразной деформации грудной клетки.
Практическая значимость
В результате работы определены особенности формирования воронкообразной деформации грудной клетки у детей разных возрастных групп и их связь проявлениями дисплазии соединительной ткани.
Выявленная взаимосвязь степени дисплазии соединительной ткани со степенью воронкообразной деформации грудной клетки позволяет при определении средней и выраженной степеней дисплазии соединительной ткани у пациента рекомендовать оперативное лечение ВДГК на ранних стадиях заболевания, что позволит избежать наступления стадии суб- и декомпенсации.
Разработан метод торакопластики - модификация метода D.Nuss с предварительной миниинвазивной деструкцией участков дисплазии в структуре реберных хрящей ультразвуковым скальпелем («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент RU №2400159 от 27.10.10г.).
Разработаны критерии выбора оптимального срока второго этапа торакопластики (удаления корригирующей пластины) в соответствии с биохимическими маркерами метаболизма хрящевой ткани и ультразвуковой ее структурой, что позволяет планировать индивидуальный подход к оперативному лечению и снижает частоту рецидивов заболевания.
Внедрение результатов исследования
Разработанные практические рекомендации применяются в Научном центре здоровья детей РАМН, Торакальном хирургическом отделении МУЗ Городской клинической больницы №20 г. Красноярска им. И.С, Берзона. Теоретические положения используются в учебном процессе на кафедрах детской хирургии Первого Московской медицинского университета им. И.М. Сеченова и Красноярского государственного медицинского университета им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на Конгрессе педиатров России 2009г., 2010г. и 2011 г.; Европейском конгрессе педиатров 2009г. - г.Москва; II съезде хирургов ЮФО - Пятигорск, 2009г.; IV конгрессе Венгерской ассоциации детских хирургов с международным участием -Венгрия, 2009 г.; XXI, XXII Азиатских конгрессах детских хирургов -Бангкок 2008г., Малайзия 2010 г.; V Европейском конгрессе детских хирургов -Берн, 2010г.
Публикации
По материалам диссертации опубликована 21 научная работа, в том числе 4 в журналах, рецензируемых ВАК, получено 2 патента РФ на изобретения.
Структура работы
Диссертация изложена на 131 странице машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 196 наименований, в том числе 68 иностранных источников. Работа иллюстрирована 16 рисунками и 48 таблицами.
7 Материалы и методы исследования
Работа выполнена в Учреждении Российской академии медицинских наук Научном центре здоровья детей РАМН (директор-академик РАМН А.А. Баранов); набор материала осуществлялся в хирургическом отделении НЦЗД РАМН и в МУЗ Городской клинической больнице №20 им. И.С. Бсрзона г. Красноярска (главный врач-доцент В.А. Фокин).
Клиническое исследование основано на результатах обследования 95 детей 3-17 лет (средний возраст 11,38±3,55 лет) с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки, без выраженных сопутствующих деформаций позвоночника и енндромальных форм дисплазии соединительной ткани.
Из 95 детей I степень деформации была у 14 (14,7%), И степень у 60 (63,2%) детей, III степень у 21 (22,1%) ребенка. Из них мальчиков - 67 (70,5%), девочек - 28 (29,5%).
В дооперациопном периоде все дети были обследованы без подразделения на группы. Пациентам проводилось комплексное клиническое обследование, включающее сбор жалоб, анамнеза, осмотр, развернутый анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (определение в крови уровня калия, натрия, кальция, глюкозы, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.), электрокардиография, эхокардиография, спирометрия, рентгенография и компьютерная томография грудной клетки, определение уровня свободного оксипролина крови, а также интраоперационное ультразвуковое исследование структуры реберных хрящей.
В послеоперационном периоде дети были распределены на три группы, в зависимости от вида оперативного вмешательства.
С 2008 года нами преимущественно применялся метод торакопластики по D. Nuss в нашей модификации («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент RU № 2400159 от 27.09.2010г.). В дальнейшем эта группа (п=25) включена в работу качестве исследуемой группы II. Детей с I степенью деформации было 4, со II степенью - 16 детей, с III степенью -5 детей.
Исследуемую группу I составили 65 детей (68,4%), оперированных методом торакопластики по Salamaa-Paltia в нашей модификации («Способ определения структуры реберного хряща» Патент RU №2299685 от 27.05.07г.). Детей с I степенью деформации было 5, со II степенью - 44 ребенка, с III степенью -16 детей. Данный метод применяется нами до 2008 года.
Исследуемая группа III - 5 детей (5,26%) - дети, не потребовавшие оперативного вмешательства. У всех детей данной группы определялась I степень деформации грудной клетки.
Референтную группу составили 45 детей с соматической патологией в возрасте от 3 до 17 лет без фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани. Детей в возрасте 3-7 лет было 5 (11%), в возрасте 7-11 лет- 17 (38%) детей, в возрасте 12-17 лет-23 (51%) ребенка.
В дальнейшем проводился сравнительный анализ результатов оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки в исследуемых группах.
Регистрацию электрокардиограмм проводили в 12 общепринятых отведениях на 6-канальном электрокардиографе «Megacard» (Siemens, Швеция).
Эхокардиография выполнялась по стандартной методике на ультразвуковом аппарате «Aloka 900» (Япония).
Исследование функции внешнего дыхания проводилось на компьютерном спирографе «Microspiro HI—501» (Япония). Определялись следующие функциональные параметры: объем жизненной емкости легких (максимальный объем воздуха, выдыхаемого из легких при спокойном выдохе после максимального глубокого вдоха - ЖЕЛ, %), объем форсированной жизненной емкости легких (максимальный объем воздуха, выдыхаемого из легких при форсированном выдохе после максимально глубокого вдоха - ФЖЕЛ, %), объем форсированного выдоха за 1 секунду (максимальный объем газа, выдыхаемого из легких за 1 с при форсированном выдохе после максимального глубокого вдоха - ОФЕ$і, %), пиковая объемная скорость (ПОС, %), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 25% форсированной жизненной емкости (МОС25%), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 50% форсированной жизненной емкости (МОС5о%), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 75% форсированной жизненной емкости (МОС75%), индекс Тиффно (отношение объема форсированного выдоха за 1 сек. к жизненной емкости легких, выраженное в процентах).
Рентгенография грудной клетки выполнялась в прямой и боковой проекциях. Исследование проводилось для определения степени деформации грудной клетки, а при оперативном лечении воронкообразной деформации по методу Ravitch - также для подбора размера титановой пластины и определения мест ее фиксации. Степень деформации грудной клетки определялась по грудино-позвоночному индексу Гижицкой. В послеоперационном периоде на 2 сутки проводится контрольная
рентгенография грудной клетки для оценки фиксации корригирующей пластины, выявления изменений со стороны органов грудной клетки (инфильтративно-очаговые изменения, наличие в плевральной полости жидкости, воздуха). Также рентгенологический контроль осуществляется через 8-10 дней, основной целью которого является контроль фиксации пластины.
Компьютерная томография выполнялась на мультиспиральном томографе «Light Speed 16» (фирма GE, США) в ЗО-режиме с реконструкцией изображения. Основной целью проведения томографического исследования было определение особенностей расположения органов грудной клетки, вызванных смещением их деформированным грудино-реберным комплексом. В первую очередь, необходимо выяснить направление смещения сердца, так как при торакопластике по D. Nuss от этого зависит наиболее безопасное направление проведения пластины. Также повторно определялся индекс Гижицкой.
Для определения степени дисплазии соединительной ткани использовался метод Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева (1985) в модификации Аббакумовой Л.Н. (2006), основанный на бальной оценке фенотипических признаков дисплазии.
Определение степени дисплазии проводилось у каждого пациента по сумме баллов, полученных при оценке фенотипа. При первой (легкой) степени дисплазии сумма баллов составляет 10-12, при второй (средней) - 13-23 балла, при третьей степени дисплазии соединительной ткани (выраженной) сумма баллов равна 24 и более.
В диагностике дисплазии соединительной ткани также имеют важное значение биохимические методы исследования, позволяющие оценить состояние обмена соединительной ткани, уточнить диагноз, прогнозировать течение заболевания и судить об эффективности реабилитационной терапии (Бычкова В.И.,2003; Кадурина Т.И., 2000; Золотарева Н.А., 2003). Одним из наиболее информативных является определение уровня оксипролина, как одной из основных аминокислот коллагена, что позволяет считать его маркером, отражающим катаболизм этого белка.
Количество свободного оксипролина крови определяли спектрофотометрическим методом Stegmann (1958) в модификации М.А. Осадчук (1979). В основе метода лежит реакция окисления оксипролина хлорамином Б до пиррол-2-карбоновой кислоты, которая дает окрашенное соединение с и-диметиламинобензальдегидом, с дальнейшим определением оптической плотности окрашенного раствора на спектрофотометре ФЭК-М при длине волны 440 нм. Исследование производилось на базе клинической
биохимической лаборатории Городской клинической больницы №20 им. И.С. Берзона г. Красноярска.
С целью исключения влияния алиментарного фактора на уровень оксипролина за 3 дня до взятия анализа крови из рациона исключали желатиносодержащую пищу, мясо, холодец.
В работе использовались методы вариационной статистики. Оценка достоверности результатов проводилась с использованием критериев Стьюдента, с поправкой Бонферони и Фишера. Нижней границей достоверности был принят уровень 0,05, значимыми считались различия менее 0,05. Связь между отдельными признаками исследовали при помощи корреляционного анализа (С.Гланц, 1998).
Общая характеристика клинического материала
Работа выполнена на базе хирургического отделения НЦЗД РАМЫ :ЕЗГ Краевого центра детской хирургии г. Красноярска. За период с 2000 по 20 X О годы нами было обследовано 95 детей 3-17 лет (средний возраст 1 l,38±3,f ;г лет), с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки, (5 srrs выраженных сопутствующих деформаций позвоночника и синдромальнь хз форм дисплазии соединительной ткани. В работе использовалас іь» классификация ВДГК по В.К. Урмонасу (1975), которая учитывает степеїзпь» деформации, форму и стадию заболевания [116, 117].
С 2000 года но 2008 годы больным проводилась торакопластика rzt z модифицированному нами методу Sulamaa-Paltia. Таким МЄТОДОІУХ прооперировано 65 детей, которые включены в исследуемую группу I.
С 2008 преимущественно применялся метод торакопластики по D. Nuss JB. нашей модификации. Таким методом прооперировано 25 детей, котор хі і включены в исследуемую группу II.
В исследуемую группу III вошли 5 де гей, которым оперативная KoppeKixjRtjsi воронкообразной деформации была показана лишь по косметичесьсиш? показаниям, и совместно с пациентами и их родителями было принято решен Ез: ; от торакопластики отказаться. Распределение пациентов но возрастным группам и степени воронкообрази-о деформации грудной клетки представлено в таблице 1.
Группу сравнения составили 45 детей в возрасте or 3 до 17 лет без фенотипических признаков дисплазии соединительной ікани. Здоровых де іей 3-7 лет было 5 (11%), в возрасте 7-11 лег - 17 (38%) детей, в возрасте 12-17 лет -23 (51%) ребенка.
Проводилось полное комплексное клиническое обследование включающее сбор жалоб, анамнеза, осмоїр, общие клинические анализы (развёрнутый анализ крови, общий анализ мочи, исследование кала и др.), биохимические анализы крови (определение в крови уровня К, Na, сахара, кальция, билирубина и его фракций, АЛТ, ACT, амилазы и др.), электрокардиограмма, эхокардиограмма, спирометрия, рентгенография и компьютерная томография грудной клетки, определение уровня свободного оксипролиыа крови и инграонерационное ультразвуковое исследование структуры реберных хрящей.
Регистрацию электрокардиограмм проводили в 12 общепринятых отведениях [67, 56, 79, 94]. Запись осуществлялась на 6-канальном электрокардиографе «Megacard» (Siemens, Швеция) [28, 66].
Морфофункциоиалыюс состояние сердца оценивалось по данным метода эхокардиографии в В- и М-режимах. [13, 28, 34, 105, 80]. Исследования выполнялись по стандартной методике на ультразвуковом аппарате «Aloka 900» (Япония).
Всем детям проводилось исследование функции внешнего дыхания методом спирографии на компьютерном спирографе «Microspiro Ш-501» (Япония). Определялись следующие функциональные параметры (рис.1): объем жизненной емкости легких (максимальный объем воздуха, выдыхаемого из легких при спокойном выдохе после максимального глубокого вдоха - ЖЕЛ, %), объем форсированной жизненной емкости легких (максимальный объем воздуха, выдыхаемого из легких при форсированном выдохе после максимально глубокого вдоха - ФЖЕЛ, %), объем форсированного выдоха за 1 секунду (максимальный объем газа, выдыхаемого из легких за 1 с при форсированном выдохе после максимального ілубокого вдоха - ОФВь %), пиковая объемная скорость (ПОС, %), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 25% форсированной жизненной емкости (МОС25%), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 50% форсированной жизненной емкое їй (МОС5о%), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 75% форсированной жизненной емкости (МОС75%), индекс Тиффио (отношение объема форсированного выдоха за 1 с к жизненной емкосш легких, выраженное в процентах) [4, 12, 35, 30, 38, 54, 72, 86, 95].
Обследования проводились в уіренние часы, натощак. При проведении спирографии придерживались следующих правил:
- пациент находился в сосюянии покоя в течение не менее 15 минут перед проведением исследования;
- при всех исследованиях использовался носовой зажим;
- измерение проводилось в вертикальном сидячем положении, голова не наклоняется во время проведения исследования;
- повторные исследования проводились в одно и то же время суток;
- выполнилось не менее ірех попыток дыхательных маневров для достижения требуемой воспроизводимости (это диапазон, в пределах коюрого значения показателя закономерно колеблются при повторных, следующих непосредственно друг за другом измерениях у одного и того же пациен га);
- значения объемных скоростей брались из одной кривой, которая отвечает критериям качества, и обладает максимальной суммой ФЖЕЛ и ОФВІ;
- кривые поток-объем учитывались в том случае, если они имели схожий угол наклона, а форсированная ЖВЛ в различных попытках различалась не более чем на 3-5%;
- не учитывались прерывистые кривые, возникающие из-за кашля, неплотного контакта с трубкой, вариабельности усилий, а также кривые при продолжительности выдоха менее 1 секунды (рис. 2, 3).
Рентгенография грудной клетки выполняется в стандартной установке в прямой и боковой проекции [20, 26, 60, 70]. Исследование проводят для определения степени деформации грудной клетки, а при оперативном лечении воронкообразной деформации по методу Ravitch - также для подбора размера титановой пластины и определения мест ее фиксации. Степень деформации грудной клеіки определялась но грудино-иозвоночному индексу Гижицкой [144]. В послеоперационном периоде на 2 сутки проводится контрольная рентгенография грудной клетки для оценки фиксации корригирующей пластины, выявления изменений со стороны органов грудной клетки (шіфильтративно-очаї овые изменения, наличие в плевральной полости жидкое і и, воздуха). Также рентгенологический контроль осуществляется через 8-10 дней, основной целью которого является кон [роль фиксации пластины.
Компьютерная томография выполнялась на мультисииральном томографе «Light Speed 16» (фирма GE, США). Исследование проводилось в 3D-pe KHMe с реконструкцией изображения. Основной целью проведения томографического исследования было определение особешюсіей расположения органов грудной клетки, вызванных смещением их деформированным грудино-реберным комплексом. В первую очередь, необходимо выяснить направление смещения сердца, так как при торакопластике но D. Nuss от этого зависит наиболее безопасное направление проведения пластины. Также повторно определялся индекс Гижицкой [114].
Для определения степени дисплазии соединительной ткани использовался метод Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева (1985) в модификации Аббакумовой Л.Н. (2006) [1J, основанный на бальной оценке фенотипических признаков дисплазии (табл.3).
Определение степени дисплазии проводилось у каждого пациента по сумме баллов, полученных при оценке фенотипа. При первой (легкой) степени дисплазии сухмма баллов составлясі 10-12, при второй (средней) - 13-23 балла, при третьей степени дисплазии соединительной ткани (выраженной) сумма баллов равна 24 и более.
Клиническая характеристика детей с воронкообразной деформацией грудной клетки до оперативного лечения
Из анамнеза заболевания выявлено, что деформация была замечена у. 46 деіей (48,4%) с рождения, у 31 детей (32,6%) до 2-летнего возраста и у 17 детей (17,9%) с 11-легнего возраста. Средний возраст поступивших детей составил 11,38±3,55 лет. Распределение больных но полу было следующим: мальчиков — 67 (70,5%), девочек - 28 (29,5%).
Наиболее частыми фепо типическими проявлениями дисплазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки были: астеническое телосложение — 79 детей (83,16%), плоскостопие — 61 пациент (64,2%), гипермобильноегь суставов - 45 детей (47,37%), патология органа зрения - 36 детей (37,9%), сколиоз - 18 детей (18,9%), расширение поверхностных вен - 17 детей (17,9%).
При изучении жалоб у 95 детей с воронкообразной деформацией грудной клетки было установлено, что самочувствие у 89,5% из них страдало незначительно. Из активных жалоб прису гствовала лишь жалоба на деформацию грудной клетки как на косметический дефект. При тщательном расспросе была выявлена следующая симптоматика: респираторные заболевания чаще грех раз в год - 60 (63,2%), повышенная утомляемость и слабость - 58 (61%), одышка при физической нагрузке - 43 (45,3%), перебои сердечного ритма - 6 (6,3%), боли в сердце и грудной клетке - 4 (4,2%). Частота клинических проявлений заболевания у детей, поступивших в стационар на лечение с разной степенью деформации отражена в таблице 4.
При I степени воронкообразной деформации у 4 детей (28,6%) выявлялись частые респираторные заболевания, у 5 пациентов (35,7%) отмечались жалобы на повышенную утомляемость, у 3 детей (21,4%) возникала одышка при физической нагрузке. При анализе жалоб пациентов со II степенью деформации грудной клетки в анамнезе частые респираторные заболевания выявлялись у 40 детей (66,7%), жалобы на повышенную утомляемость возникали у 35 детей (58,3%), одышка при физической нагрузке возникала у 28 детей (46,7%).
У пациентов с III степенью t деформации частые респираторные заболевания оімечались у 16 де і ей (76,2%), на повышенную утомляемость жаловалось 18 детей (85,7%), одышка при физической нагрузке возникала у 12 детей (57,1%о), перебои сердечного ригма отмечали 6 де гей (28,6%), боли за грудиной отмечались у 4 детей (19%).
Таким образом, у пациентов с I и II степенями деформации выявлялись жалобы на частые респираторные заболевания, повышенную утомляемость и одышку при физической нагрузке. При III степени деформации у детей появляются жалобы на перебои ритма сердца и загрудинные боли.
Всем пациентам выполнялась электрокардиография. Наиболее частые изменения электрической активности сердца представлены в таблице 5.
По результатам выполненной электрокардиографии у детей с І сіепенью воронкообразной деформации грудной клетки выявлены следующие изменения: метаболические изменения миокарда выявлены у 6 детей (42,9%), Гипертрофия левого желудочка у 5 детей (35,7%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса у 3 пациентов (21,4%), синдром преждевременной реполяризации желудочков также выявлен у 3 детей (21,4%), и у 1 пациента определена синусовая брадикардия (7,1%). У детей со II степенью деформации метаболические изменения миокарда выявлены у 36 детей (60 %), Гипертрофия левою желудочка у 21 ребенка (35%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса у 12 пациентов (20%), синдром преждевременной реполяризации желудочков выявлен у 11 детей (18,3%), синусовая брадикардия у 6 детей (10%), синусовая тахикардия отмечалась у 3 пациентов (5%), также у 3 пациентов выявлена экстрасистолия, и у 2 детей (3,3%) отмечалось укорочение ишервала PQ. При III сіепени деформации грудной клетки метаболические изменения миокарда выявлены у 20 детей (95,2%), Гипертрофия левого желудочка у 15 пациепюв (71,4%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса у 8 деіей (38,1%), синдром преждевременной реполяризации желудочков выявлен у 7 де гей (33,3%), синусовая брадикардия, синусовая тахикардия и экстрасистолия выявлялись в 3 наблюдения (по 14,3%), у 2 детей (9,5%) отмечалось укорочение интервала PQ.
Таким образом, наиболее час і о у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки но данным электрокардиографии выявляются метаболические изменения миокарда (65,3%), Гипертрофия левого желудочка (43,2%), неполная блокада правой ножки пучка Гиса (24,2%) и синдром преждевременной реполяризации желудочков (22,1%). При II и III степени деформации іакже отмечаются синусовая брадикардия, синусовая тахикардия, экстрасистолия и укорочение ишервала PQ. С увеличением степени деформации, а соответственно и с усилением дислокации сердца, частота изменений электрической активности сердца возрастает.
Изменения, выявленные при проведении эхокардиографии, отражены в таблице №6.
При проведении эхокардиографии было выявлено, что среди пациентов с I степенью деформации грудной клетки дополнительная хорда левого желудочка выявлялась у 9 детей (64,3%), пролапс митрального клапана I степени - у 5 детей (35,7%). Среди пациентов со II степенью деформации дополнительная хорда левого желудочка выявлена у 36 детей (60%), пролапс митрального клапана I степени - у 32 детей (53,3%), пролапс митрального клапана II степени -у 4 пациентов (6,7%). При проведении эхокардиографии среди пациентов с III степенью деформации грудной клегки дополнительная хорда левого желудочка выявлена у 15 детей (71,4%), пролапс митрального клапана I степени - у 11 детей (52,4%), пролапс митрального клапана II степени — у 3 пациентов (13,3%), пролапс трикусиидалыюго клапана - у 2 детей (9,5%).
Таким образом, наиболее часто у детей с воронкообразной деформацией рудной клегки выявляются дополнительная хорда левого желудочка (63,2%) и пролапс митрального клапана I степени (50,5%). С увеличением степени деформации выявляются также пролапс митрального клапана II степени (7,4%) и пролапс трикусиидалыюго клапана (2,1%).
Наибольшие изменения выявлены у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки при исследовании функции внешнего дыхания (табл. 7).
Количественная оценка спирографических показателей производилась ну гем сопоставления их с данными, полученными при обследовании детей группы сравнения.
На спирограммах у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки I степени достоверно снижается ЖЕЛ (76,2±2,65%), увеличивается ИТ (105,4±3,98%) при нормальных значениях ОФВ і (82,7±2,53%). Скоростные функциональные показатели и частота дыхания достоверно не отличались от нормы. Такие изменения на спирограмме характерны для рсстрикгивного типа вентиляционных нарушений [12, 30, 68].
При II степени воронкообразной деформации грудной клетки достоверно снижаюіся ЖЕЛ (67,5±1,94%) и ФЖЕЛ (68,9±1,89%), а также скоростные функциональные показатели (МОС25 48,7±1,75%, МОС50 53,2±1,67%, МОС75 59,6±1,71%, ПОС 64,5± 1,88%). ИТ и частота дыхания достоверно не отличаются от нормальных показателей. Эти изменения говорят об усилении рестрикгивных нарушений функции внешнего дыхания.
У детей с III степенью воронкообразной деформации грудной клетки на фоне резкого снижения скоростных функциональных показателей (МОС25 40,7±2,09%, МОС50 43,3±2,15%, МОС75 55,8±2,07%, ПОС 58,1±2,12%), ЖЕЛ (58,8±2;48%), ФЖЕЛ (61,7±2,11%), происходит снижение ИГ (66,7±2,38%), что говори т о смешанном, рестриктивно-обструктивном, типе нарушения функции внешнего дыхания.
Таким образом, при проведении спирографического исследования отмечается нарастание рсстриктивных нарушений функции внешнего дыхания с присоединением у детей с III степенью деформации грудной клетки обструктивного механизма ветиляционной недостаточности.
При анализе изменений общего анализа крови у детей с I степенью воронкообразной деформации грудной клетки (п=14) получены следующие результаты:
При исследовании показателей «красной крови» у пациентов с I степенью деформации грудной клетки ( іабл. 8) отмечается повышение количества эритроцитов на 11,7% относительно показателей группы сравнения, до 4,29+0,04x1012/л (р 0,05), уровень гемоглобина возрастает на 6,6% (138,9±1,4 г/л; р 0,05), гематокрит увеличен па 8,1% (41,2±0,09%; р 0,05).
Методики оперативного лечения воронкообразной деформации
При проведении торакопластики пациентам исследуемой группы I и исследуемой группы 11 учитывалась протяженность гиперэхогенной зоны в структуре реберных хрящей, для чего пациентам проводилось интраоиерационнос ультразвуковое исследование реберных хрящей («Способ определения структуры реберного хряща» Патеш RU №2299685 от 27.05.07г.).
После седации пациента и обработки операционного поля поочередно, начиная со II ребра, под ультразвуковым контролем вводится инъекционная игла но верхнему краю ребра в пространово между внутригрудной фасцией и париетальной плеврой. Улыразвуковой контроль осуществляется конвексным датчиком с частотой 9,0 МГц на апиарше "В-К Medical Viking 2400". Далее к игле присоединяется шприц и с целью усиления визуализации структуры реберного хряща вводится 0,5% раствор Новокаина. Далее проводится ультразвуковое исследование структуры реберного хряща, выявление гиперэхогенной зоны и определение ее протяженности. Проекция гиперэхогенной зоны отмечается на коже раствором бриллиантового зеленого.
Протяженное іь и локализация гиперэхогениых зон хрящей учитывалась при резекции их у пациентов исследуемой группы I, и при деструкции улыразвуковым скальпелем у пациентов исследуемой группы I.
При ультразвуковом исследовании реберных хрящей у всех пациентов в их структуре выявлялась гинерэхогснная зона, но протяженность и локализация ее варьировала в зависимости от формы и степени деформации грудной клетки.
По протяженности гиперэхогенной зоны в структуре реберного хряща было выделено 3 варианта: 1 - центральная гинерэхогенпая зона занимает 1/3 протяженности реберного хряща; 2 - от 1/3 до ХА протяженности; 3 - более 1А протяженности реберного хряща. , Для получения более достоверных данных производилось детальное исследование ультразвуковой структуры реберного хряща у детей в зависимости от возраста и формы деформации.
При ультразвуковом исследовании реберных хрящей детей дошкольного возраста (3-7 лет) с симметричной деформацией грудной клеткой чаще всего (33,8%) определялась гиперэхогенная зона поражения, которая занимала до Уг протяженности реберного хряща (2 вариант) (іабл. 27).
Распространение пшерэхогешюй зоны поражения больше чем Vi длины реберного хряща (3 вариант) встречался в 21,5% исследуемых ребер. С 1 вариантом, когда гиперэхогенная зона поражения определялась до 1/3 длины реберного хряща, было 20,0% исследуемых ребер. При этом ультразвуковая картина с обеих сторон была одинаковой. Вторые реберные хрящи у детей дошкольного возраста с симметричной деформацией і рудной клетки имели гомогенную и гипоэхогенную ультразвуковую структуру. В третьих реберных хрящах гиперэхогенная зона поражения определялась в 76,9% случаев, а в IV, V, VI реберных хрящах - в 100%). Наибольшее поражение характерно для IV и VI реберных хрящей - в 38,5% случаев определяется гиперэхогенная зона на всем протяжении реберного хряща.
Для детей школьного возраста (7-11 лет) с симметричной формой деформации грудной клетки наиболее характерен 2 вариант распространения гиперэхогенной зоны поражения реберного хряща (38,9% случаев) (табл. 28).
Наличие распространения гиперэхогенной зоны поражения более чем V-z протяженности реберного хряща (3 вариант) было в 31,1% исследуемых ребер, а в 14,4%) случаев определялся 1 вариант поражения. Зона поражения во вторых реберных хрящах определялась в 22,2% случаев, в III, IV, V, VI реберных хрящах - в 100%). Ультразвуковая картина с обеих сторон была одинаковой. Наибольшие изменения характерны для IV реберного хряща - в 55,6% случаев определяется гиперэхогенная зона на всем протяжении реберного хряща.
Для детей подросткового возраста (12-17 лег) с симметричной формой деформации грудной клетки наиболее характерной (56,9% случаев) ультразвуковой картиной было распространение гиперэхогенной зоны поражения реберного хряща более чем 1Л длины реберного хряща (3 вариант) (табл. 26). В 43,1% исследуемых реберных хрящей определялась гиперохої енная зона поражения до Vi ироіяжешюсги реберного хряща (2 вариант).
Первый вариант имел место в 15,4%, но в этом возрасте он является вариантом нормы, поскольку аналогичная ультразвуковая картина характерна для детей подросткового периода без фепотипичсских проявлений дисплазии соединительной ткани.
Гиперэхогенная зона во II, III, IV, V, VI реберных хрящах определялась в 100%) случаев. Ультразвуковая карпша с обеих сторон была одинаковой. Больше всего изменений улыразвуковой структуры в виде гиперэхогенной зоны на всем протяжении было в IV и V реберных хрящах (66,7%).
Таким образом, для симметричной формы деформации грудной клетки характерно наличие одинакового поражения реберных хрящей с обеих сторон, коюрое при ультразвуковом исследовании определяется как гиперэхогенная структура, имеющая центральное расположение в реберном хряще. С ростом ребенка происходит увеличение частоты ультразвукового определения гиперэхогенной зоны поражения реберного хряща с наибольшими изменениями в IV и V реберных хрящах. У всех детей дошкольного возраста с воронкообразной деформацией грудной клетки по данным ультразвукового метода исследования Н-е реберные хрящи не изменены, что не требует их резекции и деструкции во время торакоплаешки.
В группе деіей дошкольного возраста (3-7 лет) с асимметричной деформацией грудной клеіки справа 3 вариант распространения гиперэхогенной зоны поражения реберного хряща отмечался в 36,0% случаев, а слева в 20,0% случаев (табл. 30).
Ультразвуковая картина гиперэхогенной зоны поражения реберного хряща характерная для 2 варианта справа определялась в 24,0% исследуемых реберных хрящах, слева в 32,0% случаев. Первый вариант, характеризующийся распространением гиперэхогенной зоны поражения до 1/3 протяженности реберного хряща справа имелся в 12,0% случаев, а слева в 16,0%.
Гиперэхогенная зона во вторых реберных хрящах определялась в 20,0% случаев одинаково с обеих сторон, в третьих реберных хрящах — в 60,0% случаев, в IV и VI реберных хрящах - в 100% с обеих сторон. Гиперэхогенная зона в V хрящах справа определялась в 100%, слева — в 80% случаев. Наибольшие - изменения ультразвуковой структуры характерны для IV реберного хряща справа (60,0%).
Проведенное улыразвуковое исследование передней .грудной стенки у детей школьного возрасіа (7-11 лет) с асимметричной деформацией грудной клетки выявило, что 3 вариант распространения гиперэхогенной зоны поражения реберного хряща справа отмечался в 25% случаев, а слева в 40% (табл. 31).
Первый вариант, характеризующийся распространением гиперэхогенной зоны поражения до 1/3 протяженности реберного хряща справа определялся в 15% случаев, слева в 10%.
Результаты оперативного лечения у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки и выбор оптимального срока второго этапа торакопластики
Произведено сравнение продолжительности операции в исследуемых группах. Операция по методу Sulamaa-Paltia в нашей модификации длилась в среднем 77±5,8 мин., а по методу D. Nuss в нашей модификации 41 ±4,9 мин., что достоверно меньше.
В послеоперационном периоде всем детям 1 сутки проводилось обезболивание включающее в себя наркотический препарат и препарат из группы нестероидных противовоспалительных средств в возрастных дозировках. Па 2 сутки все дети переведены из реанимационного отделения в хирургическое, где проводилось обезболивание препаратом группы нестероидных противовоспалительных средств но требованию пациента в возрастных дозировках. Частота жалоб пациентов на боли со стороны мес га операции в исследуемых группах были разные (табл. 34). В течение первых суток послеоперационного периода на боль со стороны места операции жаловались все дети.
Начиная со 2-х суток в исследуемой группе II жалобы на боли предъявляло детей меньше, чем в исследуемой группе I. На 5-е сутки в исследуемой группе II дети жалобы на боли не предьявляли, а в исследуемой группе I частота жалоб составляла 20,0%. В исследуемой группе I не было жалоб на боли только на 9-е сутки.
Средняя продолжительность дренирования межмышечного пространства в исследуемой группе I составила 2,8±0,4 дня, в исследуемой группе II дренирования не проводилось ни в одном случае.
Расширение двигательного режима в исследуемой группе I начиналось с нахождения в постели в положении сидя на 3-4 день послеоперационного периода, в исследуемой группе II на второй день. Ходить разрешалось детям в исследуемой группе I на 4-5 день, а в исследуемой группе II на 2-3 день. Было отмечено, что в исследуемой группе I детей, оперированных по методу Sulamaa-Paltia, в 10,8% случаев сохранялись жалобы на одышку, в послеоперационном периоде перенесли ОРВИ 2-3 раза 3 ребенка (4,6%). Жалоб на боли в сердце и грудной клетке не было в обеих группах.
Астеновегетативный синдром, выражавшийся в жалобах на повышенную утомляемость и слабость, в послеоперационном периоде в исследуемой группе I отмечался у 4 детей (6,2%), а в исследуемой группе II - у 1 пациента (4,0%).
Таким образом, применение мел ода D. Nuss в нашей модификации у больных воронкообразной деформацией грудной клетки, позволило значительно улучшить состояние пациентов уже на 3-й сутки послеоперационного периода, а на 5-е суїки полностью отказаться от назначения обезболивания. Дсіям не требовалось дренирования межмышечного просіранства и плевральных полостей, что в свою очередь положительно сказалось на самочувствии пациентов и экскурсии грудной клегки.
Ко второму этапу оперативного лечения (удаление металлоконструкции) у детей обеих исследуемых групп жалоб на одышку, боли в сердце и грудной клетке не было. В исследуемой іруипе І у 2 детей (6,2%) имеющих до оперативного лечения III слепень (ИГ 0,44 и 0,46) деформации грудной клетки, был рецидив деформации до I степени (ИГ 0,75 и 0,77 соответственно). В исследуемой группе II рецидивов деформации грудной клеіки не наблюдалось.
В послеоліерациошюм периоде всем детям с воронкообразллой деформацией грудной клетки, относящихся к исследуемой группе I (оперированных но Sulamaa-Paltia в палией модификации - 65 детей) и исследуемой группе II (оперированных по D. Nuss в нашей модификации— 25 детей) производилась электрокардиография с оценкой состояния проводллмости и наличия изменеїлий миокарда, эхокардиография с оценкой изучения состояния миокарда желудочков, межжелудочковой перегородіш, особенностей анатомического строения клапанного аппарата, спирография с оценкой функции внешнего дыхания, анализ кислотно-основного состояния крови и общий анализ крови.
Исследования проводили па 14 день после операции, через 4 месяца и через 18-28 месяцев во время поступления пациентов па II этап оперативного лечения (удаление металлоконструкции).
В таблице 35 отражена динамика изменений электрокардиографических показателей в исследуемых группах после оперативного лечения.
У детей в исследуемой группе I на 14 сутки после оперативного лечения происходит уменьшение метаболических изменений миокарда на 3,8%, количество больных с гиперфункцией левого желудочка уменьшается на 1,7%, и с синдромом преждевременной реноляризации желудочков на 2,1%, с синусовой брадикардией - на 2,8%. Также снизилось количество случаев экстрасисголии на 3,2% и укорочений интервала PQ на 1,1%.
В исследуемой группе II детей происходит уменьшение большинства патологических изменений у несколько большего количества больных, нежели с исследуемой группе I. На элекгрокардиограмме метаболические изменения миокарда снижаются на 5,3%, Гипертрофия левого желудочка на 3,2%, синдром преждевременной реноляризации желудочков - также на 2,1%, синусовая брадикардия па 2,5%. В отличие от исследуемой группы I, отмечается снижение частоты синусовой тахикардии на 2,3%, и исчезновение укорочения интервала PQ.
Па 4 месяце после оперативного лечения (іабл. 36) у детей в исследуемой группе I уменьшается количество случаев метаболических изменений миокарда на 9,9%, гиперфункции левого желудочка - 7,8%, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса - 4,2%, синдрома преждевременной реполяризации желудочков - 5,2%, синусовой брадикардии - 4,3%, синусовой тахикардии и окстрасистолии - 3,2%, и укорочений интервала PQ- 1,1%.