Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Проблема этиопатогенеза, диагностики и лечения врожденной воронкообразной деформации грудной клетки (обзор литературы) 10
1.1. Этиология и патогенез врожденной воронкообразной деформации грудной клетки 10
1.2. Классификация и диагностика воронкообразной деформации грудной клетки .13
1.3. Хирургическое лечение воронкообразной деформации грудной клетки 18
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 28
ГЛАВА 3. Морфологические особенности кро ветворной и костной ткани грудины при воронкообразных деформациях грудной клетки 34
3.1 Анализ клеточного состава стерналъного пункта-may больных с ВДГК. ':..' .35
3.2 Сканирующая электронная микроскопия грудины у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки 38
3.3. Особенности минерализации грудины при воронкообразной деформации грудной клетки 3.4. Особенности этиопатогенеза при тяжелых формах,, воронкообразной деформации грудной клетки
ГЛАВА 4. Общая характеристика клинических наблюдений при врожденной деформации грудной клетки. функциональное состояние кардиореспираторной системы при тяжелых формах заболевания. модификация классификации
4.1. Клиническая характеристика и результаты обследования больных с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки. Обоснование диагностического алгоритма.
4.2. Функциональное состояние кардиореспираторной системы при воронкообразных деформациях груд ной клетки. Критерии определения тяжести забо левания .70
4.3. Модификация классификации врожденной воронко образной деформации грудной клетки. 73
ГЛАВА 5. Хирургическое лечение тяжелых воронкообразных деформаций грудной клетки у детей и подростков 76
5.1. Показания к торакопластикам и сроки их проведения. Сравнительный анализ методов хирургической коррекции и результатов лечения .76
5.2. Оптимизация реконструктивной торакопластики тяжелых форм воронкообразной грудной клетки. Хирургическая техника 82
5.3. Результаты лечения тяжелых форм ВДГК модифицировав ым способом торакопласт ики Заключение 104
Выводы 118
Практические рекомендации 120
Список литературы
- Классификация и диагностика воронкообразной деформации грудной клетки
- Хирургическое лечение воронкообразной деформации грудной клетки
- Сканирующая электронная микроскопия грудины у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки
- Функциональное состояние кардиореспираторной системы при воронкообразных деформациях груд ной клетки. Критерии определения тяжести забо левания
Введение к работе
Актуальность проблемы. Воронкообразная деформация грудной
клетки (ВДГК) встречается примерно у 1 из 1000 детей и нередко является частным проявлением синдромальной патологии соединительной ткани [36, 126]. Традиционно показанием к хирургической коррекции деформации у детей являются функциональные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем, выраженность которых напрямую связана со степенью деформации [42, 182, 170, 106, 169, 116]. Однако, в последнее время большинство хирургов считают оправданными косметические и психологические показания к торакопластике [50, 184, 177, 97, 115]. Необходимость хирургической коррекции деформации очевидна. Оперативное вмешательство в классическом варианте состоит из 2 основных этапов - мобилизация грудино-реберного комплекса (ГРК) и его фиксация в положении коррекции [11, 107, 50, 101, 15, 90, 144, 1]. В отношении второго этапа в последнее десятилетие преобладающее большинство хирургов для- фиксации грудины и ребер используют различные металлические конструкции.' А в необходимости применения мобилизации ГРК мнения ученых разделились в связи с предложенной D.Nuss в 1998 году оригинальной методики - минимально инвазивной техники коррекции ВДГК (МШРЕ) [152], суть которой состоит в применении для исправления деформации передней стенки грудной клетки только металлической пластины, проводимой за грудину без предварительной стерно- и хондротомии. Однако, количество неблагоприятных результатов колеблется в пределах 3,7 - 41,7 % и отмечается в основном при тяжелых формах ВДГК и у лиц старшего возраста [107, 144, 128]. Кроме того, у 4,1-19,6 % больных определяются осложнения различной степени тяжести [85, 144, 147]. Это связано с отсутствием дифференцированного подхода к выбору способа торакопластики в зависимости от тяжести деформации и возраста пациента. В научной литературе нет также четких критериев оценки тяжести деформации грудной клет-
ки. Для этого используются уже на протяжении 40 лет индекс Гижицкой или грудной индекс [166, 82, 177, 126, 68], которые оценивают только степень смещения грудины.
Очевидно, что рациональный лечебно-диагностический подход к больным с воронкообразной грудной клеткой должен быть основан на знаниях этиопатогенеза деформации. Однако, за последние 5 лет опубликованы единичные работы [166, 82, 177, 126, 68], которые подтверждают известные ранее факты патологии хрящевой ткани ребер. Мы не встретили сообщений о влиянии на формирование деформации грудной клетки грудины, хотя диагностика основана именно на степени ее деформации.
Все вышеизложенное свидетельствует о несомненной актуальности проблемы диагностики и лечения тяжелых воронкообразных деформаций грудной клетки и требует поиска наиболее оптимальных путей решения.
Цель исследования
Улучшить результаты хирургического лечения тяжелых форм воронкообразной грудной клетки у детей путем создания этиопатогенетиче-ски обоснованного способа торакопластики.
Задачи исследования:
Провести исследование грудины при воронкообразных деформациях грудной клетки различными методами и на основании полученных результатов уточнить особенности патогенеза деформации при тяжелых формах;
Определить алгоритм диагностики и обозначить критерии оценки степени тяжести ВДГК;
Выполнить анализ результатов лечения тяжелых форм ВДГК различными методами оперативной коррекции и определить пути их оптимизации;
7 4. Разработать этиопатогенетически обоснованный способ хирургической коррекции тяжелых воронкообразных деформаций грудной клетки.
Научная новизна исследований
Впервые, на основании проведенных исследований грудины при
врожденных воронкообразных деформациях грудной клетки у детей с по
мощью сканирующей электронной микроскопии, рентгеноспектрального
микроанализа и определения клеточного состава стернального пунктата,
научно доказано, что по исследуемым параметрам грудина не отличатся от
нормы.
Впервые создана научно обоснованная концепция этиопатогенеза деформации передней грудной стенки при тяжелых формах врожденной воронкообразной грудной клетки, в основе которой находится вторичная деформация грудины.
Разработан и внедрен в клиническую практику новый этиопатогенетически обоснованный способ реконструктивной торакопластики при тяжелых формах врожденной воронкообразной деформации грудной клетки (положительное решение о выдаче патента на изобретение от 06.12.2007 г. по заявке № 2007111224/14).
Практическая значимость работы
Предложенный алгоритм диагностики врожденных воронкообразных деформаций грудной клетки у детей позволяет дифференцировать применение различных диагностических приемов в зависимости от задач, поставленных перед врачом.
Разработаны четкие критерии определения тяжести воронкообразной деформации грудной клетки.
Усовершенствованная классификация воронкообразной деформации грудной клетки способствует сокращению диагноза, выбору объема хирургического вмешательства и прогнозированию исходов коррекции.
Создан и внедрен в практику новый научно обоснованный способ реконструктивной торакопластики тяжелой врожденной воронкообразной деформации грудной клетки, позволивший значительно уменьшить количество послеоперационных осложнений и получить превосходные косметические результаты.
Основные положения, выносимые на защиту
Основным моментом этиопатогенеза при тяжелых формах врожденных ВДГК является возникновение дисбаланса роста реберного хряща с возникающей деформацией ребер, расширением межреберных промежутков и вторичной деформацией грудины.
Алгоритм диагностики врожденных воронкообразных деформаций грудной клетки у детей позволяет дифференцированно, последовательно и экономически обоснованно применять различные диагностические приемы в зависимости от задач, поставленных перед врачом, и определять тяжесть заболевания.
На основании полученных данных этиопатогенеза и проведения анализа методов хирургического лечения тяжелых воронкообразных деформаций грудной клетки определены основные пути улучшения торакопластики - минимально достаточная мобилизация хрящевой и костной части ребер и грудины в сочетании с многоуровневой стабилизацией ГРК перфорированными титановыми пластинами и использованием принципов эстетической хирургии.
9 Апробация работы
Материалы диссертационного исследования доложены и обсуждены на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» (Воронеж, 2004); III и V Российских конгрессах «Современные технологии в педиатрии и детскрй хирургии» (Москва, 2004, 2006); конференции, посвященной 50-летию кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ (Ростов-на-Дону, 2006); заседаниях областного общества детских хирургов.
Классификация и диагностика воронкообразной деформации грудной клетки
Для диагностики врожденной воронкообразной деформации грудной клетки и выбора способа хирургического лечения важным является четкое определение тяжести деформации, которая зависит от многих факторов и не может трактоваться однобоко. Поэтому, целесообразно провести анализ современных классификаций и диагностических приемов, применяемых у больных с ВДГК.
На сегодняшний день существует более 10 различных классификаций ВДГК. Некоторые из них в настоящее время представляют лишь исторический интерес. В основу классификаций ВДГК, предложенных A.Actis-Dato et al. [53], Y.R.He [105], W.J.Morshuis et al. [146], P.Keszler, G.J.Szabo [127], Cartoski MJ. et al. [68] положена форма деформации грудной клетки - диффузная и изолированная - с небольшими модификациями.
J.Gizycka [94] предложен индекс (IG), представляющий собой отношение наименьшего стерно-вертебрального расстояния к наибольшему и рассчитываемый по профильной рентгенограмме и имеющий III степени деформации.
Классификации Н.И.Кондрашина [25] и В.К.Урмонаса [44] дополнили предыдущие стадией функциональных нарушений и наличием сопутствующей соединительнотканной патологии. Ю.П.Воронцовым [10], была предложена классификация, в основу которой легло значение функциональной остаточной емкости (ФОБ) легких с выделением 3-х степеней.
Классификация воронкообразной деформации грудной клетки А.В.Тимощенко [42] представляет собой синтез классификации Урмонаса-Кондрашина и Воронцова. Автор проводит прямую зависимость между степенью деформации, ФОБ легких и стадией заболевания. Однако, многие ученые [11, 124, 132", 178, 185] считают, что между степенью деформации и функциональными нарушениями в кардио-респираторной системе не существует зависимости или она недостаточна.
Наиболее полная классификация.предложена Шамиком В.Б. [50], которая учитывает многие параметры деформации и содержит новые диагностические тесты - коэффициент деформации, индекс деформации, модифицированный индекс Гижицкой.
Указание в классификации сочетания ВДГК с другой соединительнотканной патологией имеет значение для определения тяжести заболевания и прогноза его течения. По данным R.Schamberger, K.Welch [179] пороки грудной клетки сочетались у 133 пациентов из 704 с другими мышеч-но-скелетными аномалиями. C.L.Willekes et al. [197] считают, что ДГК являются врожденным дефектом соединительной ткани и сочетаются с другой соединительнотканной патологией у 11,5% случаев. A Schoenmakers М.А. et al. [174] отмечают нарушения опорно-двигательного аппарата при ВДГК у 52% больных. Это еще раз подчеркивает системное поражение соединительной ткани [22, 54, 78, 79, 175]. Чаще всего при ВДГК встречаются различные диспластические изменения, в позвоночнике [46, 167, 195, 18, 50] от 18 до 37%. Довольно много работ посвящено проявлению врожденных ВДГК совместно с различными пороками сердца в виде пролапса митрального и трикуспидального клапанов, дефекта межжелудочковой перегородки, тетрады Фалло, патологии со стороны легких [58, 78, 159, 182, 181,65,170].
Наиболее часто ВДГК являются составной частью различных наследственных синдромных аномалий [36, 50, 39, 11, 139]. Особенно часто в литературе описывается воронкообразная деформация грудной клетки при синдроме Марфана [111, 69, 112, 187], реже - в сочетании с другими синдромами [11, 39, 58, 67, 72]. Указание в классификации на синдромальную принадлежность ВДГК является, на наш взгляд, обязательной частью определения тяжести заболевания.
Однако, ни одна из классификаций не дает возможности разделить деформации грудной клетки на тяжелые, средней тяжести и легкие, что по нашему мнению, целесообразно при выборе способа лечения и оценки его результата.
Хирургическое лечение воронкообразной деформации грудной клетки
Со времени выполнения первой операции при ВДГТС L.Meyer [140] в 1911 году не прекращается полемика в научном мире о-показаниях к выполнению хирургического вмешательства, сроках его выполнения и способе торакопластики.
Существуют определенные критерии.для решения вопроса о показаниях к оперативному вмешательству. Ведь не секрет, что ДГК встречаются у 1,7% людей, а хирургическому исправлению подвергаются только 0,05% [109]. В настоящее время многие ученые [36, 50, 18, 15, 88, 97, 60, 151, 115, 182] считают, что для действия хирурга имеют значение физические, косметические и психологические проблемы, возникающие при врожденных деформациях грудной клетки. Своевременная хирургическая коррекция может давать хорошие косметические результаты и улучшать кардио-респираторную функцию, а также физическое и психологическое состоя 19 ниє человека [75, 87]. S.Hofmann von Kapherr et al. [114] подчеркивают, что даже глубокая деформация не может быть показанием к операции, если она не сопровождается субъективными жалобами и психогенными проблемами.
Большинство современных авторов считают, что эстетический дефект при врожденных ВДГК часто первый аспект, который привлекает внимание хирурга и пациента и имеет, прежде всего, серьезное психологическое значение [60, 115, 90, 93, 130, 119, 86]. G.M.Actis Dato et al. [53] указывают на эстетические показания к операции у 95% из 315 больных с «воронкой», a G. Moretto et al. [145] - у 94% пациентов.
В настоящее время критериями для выполнения оперативного вмешательства у абсолютного большинства хирургов является СТ индекс Hal-ler 3,2 [106, 103, 61, 74, 151, 130]. Ohno К. et al. [155, 156] предлагают определять показания к торакопластике по позвоночному индексу VI 28 и фронтосагитальному индексу FSI 28. Российские хирурги довольно широко продолжают использовать индекс Гижицкой [94] IG 0,7. Шамик В.Б. [50] считает целесообразным введение понятия антропометрические показания к торакопластике, которым соответствуют ПУПС 64; ГИ 3,15; 1деф. 25,0.
Критериями для определения показаний к оперативному вмешательству О.В.Дольницкий, Л.Н.Дирдовская [17] выделяют возраст, степень деформации, функциональные расстройства и сопутствующие заболевания. В.К.Урмонас, Н..И.Кондрашин [45] безусловными показаниями к хирургическому лечению считают: деформацию III степени, а также II всубком-пенсированной и декомпенсированной стадиях; сочетание ВДГК с синдромом «плоской спины» или резко выраженным сколиозом; наличие гипертрофии правого желудочка сердца, выраженных нарушений гемодинамики малого круга кровообращения и застойных явлений в легких, отчетливых изменений со стороны сердца в виде сердечно-легочной недоста 20 точности или слипчивого перикардита. Операцию следует считать показанной, если отмечается хотя бы один из перечисленных критериев.
В литературе продолжает дискутироваться вопрос о влиянии ВДГК на функцию сердца и легких, а также их состояние после выполнения хирургической коррекции. Безусловным является согласие всех хирургов на необходимость исследования состояния сердечно-сосудистой и легочной систем в предоперационном.периоде [184, 141, 74, 71, 73, 181, 65, 135].
Однако, результаты исследований, количественные их изменения противоречивы. Одна группа ученых при ВДГК отмечает нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде блокады правой ножки пучка Гиса, расширения левого желудочка, синусовой аритмии, желудочковой аритмии, пролапса митрального клапана у 30-40 % пациентов [24, 42, 50, 123, 134], снижение дыхательных показаний [29, 122, 131, 165]. Напротив, другая группа [59, 143, 180] считает, что функции легких и сердца при ВДГК не нарушены.
Важным остается вопрос о соотношении степени выраженности врожденной ВДГК и глубины нарушений со стороны сердца и легких. Одни ученые [11, 22, 42, 143, 159, 194] считают, что между степенью деформации и кардио-респираторными расстройствами существует корреляция, а другие [10, 12, 124, 185], наоборот, такую зависимость отрицают.
Важным, на наш взгляд, является количественное определение степени функциональных расстройств, что даст возможность объективно оценить тяжесть заболевания и определить сроки торакопластики, способ ее и объем хирургического вмешательства.
Сканирующая электронная микроскопия грудины у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки
Сканирующая электронная микроскопия грудины проведена у 10 больных с тяжелыми формами воронкообразной деформации грудной клетки в возрасте от 14 до 17 лет. Контролем служили результаты СЭМ грудины 3 пациентов 14-16 лет без патологии соединительной ткани.
При сравнительном анализе данных СЭМ грудины в.нормальном состоянии и при ВДГК нами установлено, что электронно-микроскопическая картина и в норме, и при патологии - однородная. Поэтому, считаем целесообразным, подтвердить наши выводы описанием результатов СЭМ в сравнительном аспекте.
Грудина представляет собой губчатую кость, которая состоит из ряда взаимосвязанных структурных единиц - костных пластинок, состоящих из плоских коллагеновых волокон, окруженных минерализованным веществом (рис. 3.1; рис. 3.2). Коллагеновые волокна.имеют спиральную пространственную конфигурацию, в которой не соблюдены строгие геометрические пропорции. Преобладают волоконные структуры. Самостоятельные фибриллы и микрофибриллы встречаются очень редко. Направление волокон имеет смешанный тип — отмечаются ориентированные и неориентированные коллагеновые волокна.
Комплекс коллагеновых структур и минерализованного основного вещества является основным функционирующим звеном- костной ткани. Костные пластинки образуются в трабекулы (рис. 3.3; рис. 3.4). Наиболее толстые и мощные трабекулы располагаются в горизонтальном направлении. Поверхность губчатого вещества кости покрыта тонким слоем уплощенных клеток - покоящихся остеобластов.
Каждая костная пластинка имеет большое количество отверстий (рис. 3.5; рис. 3.6). Такое строение обеспечивает механическую прочность при относительно небольшой массе и обеспечивает большую площадь поверхности для метаболических процессов, происходящих в кости. Доступ пластического материала и вывод продуктов распада кости осуществляется по интерстициальным пространствам, которые представляют собой широко развитую сеть связанных между собой каналов. Участком интерстици-ального пространства губчатого вещества являются канальцы и лакуны (рис.3.7). Канальцы представляют собой звено микроциркуляторной системы кости, обеспечивающее связь лакун и межструктурных (межфибриллярных и межкристаллических) пространств. Они имеют преимущественную ориентацию - радиальную и циркулярную, а также встречаются дезориентированные. Канальцы ветвятся и анастомозируют между собой, их диаметр составляет 1,5-0,1 мкм. С лакунами они соединены двумя спосо бами: непосредственно или общим стволом для 2-3 канальцев, открывающимся в лакуну. В межклеточном веществе выделено два вида лакун: клеточные и неклеточные. В клеточных лакунах находятся остеоциты. Лакуны имеют ширину 8-15 мкм и длину 25-35 мкм. Они условно делятся на две группы: 1) лакуны, находящиеся в непосредственной близости с центральными каналами, связанные с ними своими канальцами; 2) лакуны, находящиеся вдали от центральных каналов в толще костных пластин и не связанные с центральными каналами. Лакуны 2-й группы в нашем наблюдении встречаются чаще. Реплики лакун 1-й группы имеют разнообразную форму: плоскую, звездчатую, веренообразную, шаровидную, а также существуют промежуточные формы. Реплики 2-й группы лакун более однородны; они имеют вытянуто-уплощенную шаровидную и цилиндрическую форму. Лакунарные пространства диаметром 15-1,5 мкм составляют 24,1% объема интерстициальной ткани губчатой кости. Канальцы, имеющие просвет 15-0,1 мкм, занимают в объеме 19,3%, а межфибриллярные и межкристаллические промежутки с диаметром 50-5 нм и меньше - 35,5%. Канальцы и пространства относятся ко II звену микроциркуляции и по объему занимают около 77% [32]. Канальцы, лакуны и межструктурные промежутки не имеют эндотелиальной выстилки.
Структурные взаимоотношения между кроветворной и костеобра-зующей тканью, а также хорошо развитой сосудистой сетью складываются так, что костеобразующая ткань вместе с сосудами формирует строму для кроветворной ткани. В костном мозге имеются две функционально различные микрососудистые системы. Первая связана с гемопоэтическими очагами, вторая - с регенерацией и резорбцией кости.
Красный костный мозг заполняет губчатое вещество грудины. В состав костного мозга входят гемопоэтические, ретикулярные клетки, макрофаги, мегакариоциты, тучные клетки, а также ретикулярные и коллаге-новые волокна.
Функциональное состояние кардиореспираторной системы при воронкообразных деформациях груд ной клетки. Критерии определения тяжести забо левания
Определение ВДГК методами рентгенографии и компьютерной томографии можно отнести к III этапу алгоритма диагностики. Использо вание MPT в диагностике врожденных ВДГК у детей и подростков считаем необоснованным. Применение данного метода имеет отрицательный, баланс цены и возможностей в пользу денежного эквивалента.
Функциональное состояние сердечно-сосудистой и легочной систем является важным компонентом- исследования врожденной ВДГК, позволяющее определить стадию заболевания, объективно оценить показания к проведению торакопластики и оптимальные сроки выполнения хирургической коррекции. Особое значение данные исследования имеют у детей с ВДГК II—III степени, родители которых отказываются от выполнения торакопластики,, или, наоборот, настаивают на проведении хирургического вмешательства по косметическим соображениям, при отсутствии медицинских антропометрических показаний. Именно у таких больных изучение функционального состояния кардио-респираторной системы-является абсолютно показанным и его можно отнести к IV этапу диагностического алгоритма. В.нашей диссертационной работе пациентов, соответствующих этим критериям, было 43 человека. После выполнения исследований у 22 пациентов изменений со стороны сердечно-сосудистой и легочной систем нами не установлено.
Определение влияния деформации грудной клетки на сердце и легкие проведено согласно теме нашего исследования у больных с тяжелыми деформациями грудной клетки, разделенных на 4 группы. На основании исследований, представленных в предыдущей части главы, к тяжелым формам ВДГК следует отнести больных с: 1) деформациями грудной клетки II степени диффузного типа асимметричного вида с седловидной или винтообразной грудиной; 2) ВДГК третьей степени локального типа асимметричного вида с седловидной или винтообразной грудиной; 3) деформациями грудной клетки III степени диффузного типа независимо от вида и формы грудины; 4) синдромалъными формами ВДГК. Данным критериям соответствовало 114 человек.
Наиболее важным функциональным показателем, коррелирующим со степенью деформации грудной клетки, является функциональная остаточная емкость легких (Ф0Е) [10]. Однако мы не имели возможности использовать, масс-спектрометрический способ определения ФОБ. Поэтому воспользовались результатами исследований [10, 39], которые: доказывают достаточно достоверную корреляцию между ФОБ и дефицитом массы тела, ЭКГ-признаками перегрузки правых отделов сердца, количеством эритроцитов- и гемоглобина крови, тем более что данные исследования: входят в объем «Стандарта».!
Отставание в физическом развитии наблюдалось у 94,7% (108) пациентов в виде снижения массы тела. Дефицит массы тела при II степени-ВДГК составил в среднем" 13,8 %, при III степени — 22,9 %.. У больных с синдромом Марфана дефицит массы тела был больше и соответствовал 38/7 %. При наличии других синдромов потеря веса зависела в основном от степени и величины деформации. При изолированных формах ВДГК этот показатель с возрастом снижался, а при синдромальных формах — был неизменным или увеличивался в период полового созревания.
Умеренное повышение (в среднем на 141,7%) количества эритроцитов, и гемоглобина периферической крови, определено; у 64,9 % пациентов. Достоверной корреляционной; зависимости результатов исследования от степени и формы ВДИС нами не выявлено.
