Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 11
1.1. Эпидемиология и вопросы этиологии эпилептических синдромов и эпилепсии 11
1.2. Влияние патологии анте- и перинатального периода у детей на развитие пароксизмального синдрома 16
1.3. Топография и функциональная анатомия височной доли 20
ГЛАВА 2. ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОД ИССЛЕДОВАНИЯ 37
2.1. Материалы и методы исследования 37
2.2.Общая характеристика клинических наблюдений 42
ГЛАВА 3. СТРУКТУРА ПЕРВЫХ ПАРОКСИЗМОВ ПРИ ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ И ЭПИЛЕПСИИ СМЕШАННОЙ ЭТИОЛОГИИ 56
3.1. Структура первых пароксизмов при опухоли височной доли 56
3.2. Структура первых пароксизмов при височной эпилепсшьтравматической» и/или инфекционной этиологии 69
ГЛАВА 4. ТРАНСФОРМАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ ПРИ ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ И ЭПИЛЕПСИИ СМЕШАННОЙ ЭТИОЛОГИИ
4.1. Трансформация эпилептических припадков при опухоли височной доли 80
4.2. Трансформация эпилептических припадков при височной эпилепсии травматической и/или инфекционной этиологии 99
ГЛАВА 5. СТРУКТУРА ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ ПРИОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ И ЭПИЛЕПСИИ СМЕШАННОЙ ЭТИОЛОГИИ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ В'ИНСТИТУТ
5.1. Структура пароксизмов при опухоли височной доли на момент госпитализации в институт 110
5.2. Структура пароксизмов при височной эпилепсии травматической и/или инфекционной этиологии на момент госпитализации в институт 138
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 151
ВЫВОДЫ 159
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 162
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 163
ПРИЛОЖЕНИЕ 190
- Эпидемиология и вопросы этиологии эпилептических синдромов и эпилепсии
- Материалы и методы исследования
- Структура первых пароксизмов при опухоли височной доли
Введение к работе
Актуальность темы
Эпилепсия представляет собой самое частое из серьезных расстройств функций головного мозга. По данным Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ), в Западной и Центральной Европе эпилепсией страдают 6 млн. человек, и в течение ближайших 20 лет будут болеть около 15 млн. Соответствующие показатели для России составляют ориентировочно около полумиллиона больных эпилепсией, при заболеваемости 54 тыс. в год (Зенков Л.Р. 2001). Среди 150000 больных, у которых ежегодно впервые диагностируется эпилепсия, 10-20% становятся фармакорезистентными (Лебедева А.В., Шпак А.А., Митрохина Т.В., Локшина О.Б., Павлов Н.А., Ковалева И.Ю., Гехт А.Б. 2001). У детей частота эпилептических пароксизмов в популяции достаточно высокая и равняется - 4-5%, в отличие от взрослой, которая составляет 0,5-1,2% (Болдырев А.И-, 1984; Злоказова М.В., Темин П.А., и соавт.,1994; Одинак М.М., Дыскин Д.Е., 1997; Гузева В.И., 1998; Гехт А.Б., Лебедева А.В., Дзугаева Ф.К., 2000; Мухин К.Ю., Петрухин А.С., 2000; Ока Е. et al 1995; Wolf P., et al., 1998).
Несмотря на большое количество работ, посвященных изучению данной темы, в настоящее время эпилепсия остается одной из актуальных медико-социальных проблем, особенно у детей. Это обусловлено значительной распространенностью заболевания в детском возрасте и тяжелыми, нередко инвалидизирующими последствиями. (Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Медведев М.И. 1995; Карлов В.А. 2000; Новиков А.Е., 2006; Гузева В.И., 2007). Мозг ребенка более чувствителен к неблагоприятному действию эпилептических разрядов, вызывающих задержку психомоторного и психоречевого развития; а также другие нарушения. У детей старшего возраста, страдающих эпилептическими припадками, быстро развиваются функциональные и психоэмоциональные нарушения, которые затем превращаются в стойкие изменения характера, памяти, внимания, поведения, что ведет к снижению школьной успеваемости (Гузева В.И., 1998,2007).
Эпилепсия детского возраста отличается полиморфизмом припадков, особенно при очаге пароксизмальной активности в височной доле головного мозга. Нередко отмечается длительное течение болезни, так как эпилептические припадки вегето-висцерального, аффективного и гипермобильного характера могут скрываться под различными заболеваниями ЖКТ, сердца и симптомами минимальной мозговой дисфункции. Именно височная эпилепсия является самой распространенной и зачастую трудно поддающейся лекарственной терапии формой заболевания (Петрухин А.С., Мухин К.Ю., 2000; Громов С.А., 2004). Около 20-40% больных медикаментозно-резистентной височной эпилепсией являются кандидатами для хирургического лечения. (Савченко Ю:Н., 1969; Зотов Ю.В. 1971; Земская А.Г, 1971; Чхенкели С.А., 1983; Рябуха Н.П., 1986; Яцук С.Л., 1987, 1998; Берснев В.П. 2006, 2007; Хачатрян В.А. 2007). В связи с этим четкая топическая диагностика первичного очага пароксизмальной активности и путей его распространения заметно улучшает результаты операции с возможным полным прекращением припадков.
Частота и резистентность к терапии эпилептических припадков в особенности наблюдается при симптоматических формах. Этиологические факторы симптоматических эпилепсии разнообразны и наиболее значимыми среди них являются: опухоли мозга, нейротравмы и нейроинфекции (Чхенкели С.А., Шрамка М., 1990; Темин, П. А. Никанорова М.Ю. 1997, Гузева В.И., 1998; Яцук С.Л. 2006).
При опухоли височной доли эпилептические припадки часто служат первым и единственным проявлением заболевания в течение длительного времени (Куклина А.С., 1959, Земская А.Г, 1971; Лихтерман Л.Б., 1979, Козлова А.Б., 2005, Берснев В.П., Телегина А.А. 2006; Савченко Ю.Н., Савченко А.Ю., 2007, Rasmusen Т., 1975, Djindjian 1984, Beaumont А.,2000). Нередко, новообразования у детей к моменту их выявления имеют уже большие размеры, распространяются на соседние доли мозга и подкорковые образования, что ухудшает результаты операций (Хохлова В.В. 1955, Пьянзин СЮ, 2006). При височной локализации новообразований судорожная активность мозга отмечена в 78% случаев (Болдырев
7 А.И., 1984, Земская А.Г, 1971, Савченко Ю.Н., 1990, Bear D.M., 1983). По мере
развития болезни происходит формирование эпилептической системы, в которую
могут включаться как корковые, так и подкорковые образования (Телегина А.А.
2003).
Для улучшения результатов оперативного лечения необходимо более точная внутридолевая диагностика, так как не исключено, что может возникнуть потребность в дополнительной резекции эпилептического очага (Берснев В.П., Степанова Т.С., 2004; Новиков А.Е.,2006).
Симптомы раздражения височной доли полиморфны, но в большинстве
случаев имеют вегетативно-висцеральную характеристику, которая связана с
ирритацией амигдало-гиппокампальной области. Эпилептический очаг в
определенных случаях может локализоваться непосредственно в гипоталамусе
(Громов С. А., Лобзин В. С, 1993). Кроме того, при адверсивныхлприпадках
ведущая роль в диагностике отводится корковому центру взора,
располагающемуся в лобной доле, о подкорковой же локализации раздражения при этих приступах информация в литературе малочисленна. В связи с этим данная работа посвящена решению некоторых актуальных вопросов, касающихся топической диагностики припадков, характерных для височной доли. *
Цель исследования
Улучшить топическую диагностику опухолей и эпилепсии височной доли у детей на основании особенностей структуры эпилептических припадков.
Задачи исследования
Изучить особенности течения догоспитального периода опухоли височной доли у детей.
Выявить особенности течения догоспитального периода эпилепсии височной доли у детей.
8^ 3; G целью диагностики первичного очага провести анализ структуры
первых эпилептических припадков у больных при опухолях и эпилепсии височной;
доли.
4. Сопоставить трансформацию эпилептических приступов с распространением опухоли и эпилептического очага на близлежащие структуры полушарий большого мозга.
5: Разработать диагностический алгоритм при опухолевом и эпилептическом поражении височной-доли у детейна догоспитальном этапе.
Научная новизна
Проведен тщательный анализ- структуры первых эпилептических пароксизмов при опухоли и эпилепсии височной доли у детещ их трансформация в процессе болезни, что позволило^ разработать критерии: ранней диагностики, локализации опухоли г и первичного эпилептического очага при эпилепсии височной доли, определено^ направление роста новообразований; и путш распространения эпилептической активности: Впервые по структуре припадка; установлено, что в: эпилептическую систему могут вовлекаться подкорковые образования- в;частности,.хвостатое ядро (приоритетная справка № 2007123381 от 21.06.07). Разработан диагностический алгоритм при опухолях и эпилепсии височной доли головного мозга на догоспитальном этапе.
Практическое значение
Полученные данные позволили разработать практические рекомендации; при оценке клинико-неврологической картины больных с эпилептическими припадками, что дает возможность предположить наличие опухоли височной; доли* и дает основание для проведения дальнейшего нейровизуализационного обследования. Такая тактика ускоряет сроки постановки^ диагноза и выбор решения вопроса хирургического лечения:
9 Основные положения, выносимые на защиту
Тип инициального эпилептического припадка в большинстве случаев позволяет диагностировать локализацию исходного роста опухоли и эпилептического очага в височной доле головного мозга.
Трансформация эпилептических пароксизмов при опухоли и эпилепсии височной доли имеет специфическую структуру и позволяет уточнить направление роста опухоли и распространение патологической активности на другие образования.
Публикации
Основные положения диссертации опубликованы в 10 печатных работах, том числе в журнале, рекомендованным списком ВАК -1. В них изложены вопросы этиологии эпилептических припадков; особенности их структуры и последующая трансформация; представлено топическое сопоставление клинических, электрофизиологических и нейровизуализационных данных и выделены факторы, влияющие на исходы хирургического лечения эпилепсии у детей (изменение качества жизни больных послехирургического лечения).
Внедрение результатов в клиническую практику
Результаты исследования внедрены в клиническую практику консультативно-поликлинического отделения Федерального государственного учреждения «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» и учебный процесс кафедры нейрохирургии Государственного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинской академии постдипломного образования».
Апробация работы
Основные результаты работы были доложены и обсуждены на первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003), научной конференции «Клинические и социально-психологические аспекты качества жизни
10 психоневрологических больных в современном обществе» (Санкт-Петербург, 2003),
заседании проблемной комиссии нейрохирургии детского возраста ФГУ РНХИ им.
проф.А.Л. Поленова (2007), научно-практической конференции «Поленовские чтения»
(Санкт-Петербург, 2007,2008).
Объем и структура диссертации
Диссертация состоит из введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на 194 страницах машинописного текста, иллюстрирована 10 таблицами и 25 рисунками. Список литературы включает 274 источников: 180 работ отечественных и 94 зарубежных авторов.
Эпидемиология и вопросы этиологии эпилептических синдромов и эпилепсии
Судорожные синдромы и эпилепсии являются одними из наиболее частых заболеваний нервной системы. Распространенность эпилепсии в общей популяции составляет 5-10 случаев на 1000 , тогда как распространенность судорог 17-20 случаев на 1000 (Shorvon, 1995). Общее количество больных эпилепсией на планете достигает 50 миллионов человек.
Ежегодно регистрируемая заболеваемость эпилепсией, исключая фебрильные судороги и единичные пароксизмы, варьируют от 20 до 120/100000 случаев в год, в среднем 7/100000 (Shorvon, 1995). Частота фебрильных судорог составляет 3-5% общей популяции. У детей частота эпилептических пароксизмов в,популяции достаточно высокая- 4-5%, в отличии от взрослой, которая- составляет 0,5-1,2% (Болдырев А.И., 1984г., Темин П.А., Никанорова М.Ю. с соавт., 1997г., Гузева В.И. , 2007г, Shorvon, 1995).
Существует гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических пароксизмов (Comission on Classification and Terminology, ILAE, 1989). Симптоматические парциальные эпилепсии встречаются с частотой 8,17:100 000 в общей популяции детей до 15 лет (Loiseau, 1993). Среди больных эпилепсией в возрасте до 15 лет, в сравнении с общей популяцией детей данной группы, симптоматические парциальные эпилепсии составляют абсолютное большинство - 71% и одинаково часто наблюдаются в разных возрастных группах. Этиологические факторы симптоматических эпилепсии разнообразны. Наиболее значимыми среди них являются: мезиальный темпоральный склероз, травмы, опухоли мозга, сосудистые мальформации, нейрокожные синдромы (Чхенкели, Шрамка, 1990; Темин, П. А. Никанорова М.Ю. 1997; Борисова М.Н. 2001; Ишханова СЮ. 2001; Лаврова С.А. 2002; Громов С.А, Хоршев С.К. 2003).
Выявление этиологического фактора имеет большое значение при определении тактики дальнейшего ведения и лечения больных. Так, эпилептический синдром длительное время может быть единственным клиническим проявлением опухоли головного мозга (Куклина А. С, 1959; Нестеров Л.Н., Кравцов Ю.И., Богданов А.Н. 1979, Rasmusen, 1975). Отсутствие настороженности к онкологическим заболеваниям головного мозга может привести к диагностическим ошибкам и запоздалому определению опухоли, что повлечет за собой несвоевременность необходимого лечения (Шиманский К.В., 1958; Скобников В.К. 1965; Болдырев А.И. 1984; Локай Н.П.,1989; Шершевер А.С. 1993; Вейс Г.Д. 2001; Тютин Л.С. 2002;).
Анализ опубликованных в литературе данных показал, что среди детей опухоли головного мозга занимают второе место, следующее за лейкозами и составляют 18%. Их распространенность в мире в среднем составляет 2,5 -4,0 случаев на 100 000 человек детского населения в год (McKinney P.A. et al., 1994,1998), у взрослых эти цифры в среднем удваиваются, достигая 5,0-12,4 случая на 100 000 человек населения в год ( Levi F. et al., 1990, Staneczek W. et al., 1994). Ежегодно в России заболевают 1,4 на 100000 детей в возрасте до 16 лет, что составляет примерно 450 новых случаев в году. Показатель заболеваемости опухолями ЦНС в Санкт-Петербурге за период 1989-1999годы составил в среднем 3,66 на 100000 детского населения (Белогурова М.Б. 2001г). Аналогичные показатели имеются в других странах (А.Мерлин, С. Гескилл, 1996). На Украине, по материалам больничной статистики, в 1986 -1999 годах в сравнении с 1976-1885гг. частота указанной патологии возросла на 76,9 %, при чем особенно выраженным этот рост отмечался в 1986-1990годах (Орлов Ю.А., Верхоглядова Т.П., Малышева Т.Г., 2000).
Материалы и методы исследования
Работа основана на анализе 46 клинических наблюдений. С учетом этиологического фактора возникновения эпилептического синдрома пациенты были распределены на две группы. Первую группу составили дети с внутримозговыми опухолями височной доли — 23 (50%) пациента; вторую - 23 (50%) ребенка с эпилепсией различной этиологии (травматической и /или воспалительной).
Всем детям проводили комплексное обследование и оперативное лечение в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л.Поленова в период с 1988 по 2007 гг.
Больные были проанализированы с учетом возраста, пола, характера и локализации процесса, повышенное внимание уделялось особенностям клинического течения заболевания, а также течению пренатального и постнатального периода и провоцирующим факторам.
При поступлении возраст пациентов варьировал от 11 мес. до 18 лет, средний возраст в первой группе составил 11,5 ± 4,4года, во второй - 11,3 ± 4,8 года. Большая часть обследуемых представлена группой детей в возрасте от 7 до 18 лет, что соответствует в первой группе 20 (87,3%) наблюдений, во второй -19 (82,6%). Число мальчиков (30) преобладало над числом девочек (16).
Структура первых пароксизмов при опухоли височной доли
Для решения основной задачи - установление локализации опухоли по эпилептическому синдрому, необходимо изучить характер пароксизмов, которые сопровождают новообразование головного мозга. Прежде всего, следует определить исходный рост опухоли. Это можно сделать путем анализа структуры первого припадка. Другие признаки новообразования, в частности наличие гипертензионного синдрома не может указать расположение опухоли вначале заболевания. Повышение внутричерепного давления, которое проявляется головношболью, тошнотой, рвотой не является локальным симптомом. Изменение на глазном дне в виде застойного соска зрительного нерва тоже не может помочь в определении расположения» новообразования. Только эпилептический синдром, который служит нередко первым проявлением опухоли головного мозга, позволяет решить вопрос о расположении новообразования. Таким образом, главным в этом вопросе является-анализ первого пароксизма. С этой целью проведено изучение первого эпилептического припадка в каждом конкретном наблюдении. Были установлены основные проявления пароксизма, осуществленно анатомо-физиологическое сопоставление, дано клиническое объяснение симптомам припадков, проанализированы данные оперативных вмешательств. На основе структуры первого пароксизма и определялся исходный рост новообразований. Как уже указывалось пароксизмы были разбиты на 6 групп: 1.висцеральные; 2.вегетативные; 3.аффективные; 4-адверсивные; 5.галлюцинации; 6. автоматизмы.
Висцеральные пароксизмы отмечались у 21,7% больных. Первые приступы в 8,6% случаях заключались в появлении тошноты. Она могла появляться изолированно. Такие пароксизмы могли оставаться длительно в течении Ігода 6 месяцев и быть единственным проявлением болезни (Д., 9лет, и/б 1616-93).
В другом наблюдении у мальчика Ф., 8 лет, и/б 220-94 тошнота сопровождалась сердцебиением, внутренним дискомфортом. Эти приступы оставались также единственными в течение-длительного времени — больше одного года.
Судя по структуре припадков, как в первом наблюдении, так и во втором можно говорить, что новообразование изначально располагалось в гиппокампе.
Операция показала в обоих случаях, что опухоль находилась в медиобазальных отделах височной доли, захватывая парагиппокампальную извилину.
В одном наблюдении у больного Д.,14лет, и/б 614-98, первым признаком заболевания был подьем артериального давления. Оно доходило до 140-145 на 80-85 мм. рт. ст. и могло держаться до получаса. Вскоре к повышению артериального давления присоединились другие симптомы и припадки становились сложнее., но оно всегда сопровождало их. Так как повышение артериального давления было-первым симптомом, то можно сказать, что опухоль локализовалась вблизи диэнцефальной области. Это подтверждается данными калорических проб. Они указывали на дисфункцию вестибуло-вегетативных образований на диэнцефальном уровне.
На операции опухоль обнаружена медиально у среднего мозга, то есть она располагалась вблизи гипоталамуса.
Примером висцеральных нарушений у больного Л., 15лет, и/б 166-97 послужили припадки, которые заключались в передвижении «комка», из эпигастральной области вверх до горла, а затем он опускался вниз.. Длилось это несколько секунд, повторялось редко Іраз в 2 месяца. Такие приступы сохранялись изолированно почти год. С самого начала указанные припадки сопровождались побледнением. Исходя, из структуры первого пароксизма следует, что опухоль изначально находилась в гиппокампе. На операции новообразование занимало медиобазальные отделы всей височной доли и захватывало гиппокамп.
Еще один вариант висцеральных проявлений у пациентки Д., 6 лет, и/б 1905-97, заключались в приступе затруднения дыхания. Длилось это несколько секунд и повторялось много раз в день. Девочка определяла свое состояние, что плохо - «нехорошо». Такие приступы оставались около года и лишь, потом присоединились другие проявления пароксизма. На основании изложенного, первичная локализация-опухоли была в гиппокампе.
![Динамика биопотенциалов мозга в ходе хирургического лечения больных с опухолью височной доли мозга, страдающих симптоматической эпилепсией [Электронный ресурс]](/i/i/4417/184278.png "Динамика биопотенциалов мозга в ходе хирургического лечения больных с опухолью височной доли мозга, страдающих симптоматической эпилепсией [Электронный ресурс] Козлова Антонина Борисовна")
