Введение к работе
з
Актуальность темы:
Работа посвящена наиболее тяжелым в плане диагностики, тактики лечения и прогноза формам эпилепсии - эпилептическим энцефалопатиям младенческого возраста. Проблема изучения влияния эпилептического процесса на развивающийся мозг ребенка, так называемая эпилептология развития, является перспективным и бурно развивающимся в последнее десятилетие направлением эпилептологии.
Эпилепсия в 50% случаев дебютирует в младенческом и раннем детском возрасте [Петрухин А С, 2000]. Эпилептические приступы, возникающие в младенческом и раннем детском возрасте, оказывают наиболее губительное воздействие на развивающийся мозг ребенка, по сравнению с таковым у взрослого, вызывая развитие ранних эпилептических энцефалопатии [S.Ohtahara, 1999]. Данные формы в подавляющем большинстве случаев приводят к грубой задержке психического и моторного развития ребенка, обусловливают высокий процент резистентных форм и последующей инвалидизации пациентов. Следовательно, первоочередными задачами являются ранняя и точная диагностика формы эпилепсии и назначение адекватной антиэпилептической терапии. В последнее время существенно меняется взгляд на эпилептические энцефалопатии младенческого и раннего детского возраста их клинико-электроэнцефалографические характеристики, остаются открытыми проблемы нозологической самостоятельности отдельных эпилептических синдромов и вопросы трансформации одних форм в другие [O.Dulac, 2000].
Изучение данной группы заболеваний с учетом комплексного клинико-электро-анатомического подхода необходимо для проведения более качественной диагностики формы эпилепсии, рационального подбора антиэпилептических препаратов (АЭП) и их комбинаций, а также для оценки прогноза заболевания.
I
" РОС. НАЦИОНАЛЬНАЯ БИБЛИОТЕК*
Целью исследования явилось изучение возрастных и фармакоиндуцированных клинических и электроэнцефалографических изменений в динамике при младенческих и ранних детских формах эпилепсии; разработка эффективных критериев диагностики, подбора антиэпилептической терапии и прогнозирования исходов.
Задачи исследования:
Уточнение клинической характеристики отдельных эпилептических синдромов младенческого и раннего детского возраста с дебютом до 3 лет.
Изучение распространенности инфантильных спазмов и их клинические особенности среди эпилептических энцефалопатии и симптоматических парциальных форм эпилепсии.
Определение возрастных и фармакоиндуцированных изменений биоэлектрической активности головного мозга при исследовании в динамике.
Изучение вариантов эволюции эпилептических синдромов и определение факторов, влияющих на развитие и прогноз заболевания.
Научная новизна:
Впервые, помимо возрастных эволюционных изменений, проведен анализ фармакоиндуцированных клинических и электрофизиологических изменений в динамике при младенческих и ранних детских формах эпилепсии.
Впервые проведена оценка распространенности приступов по типу инфантильных спазмов как неспецифической реакции незрелого мозга на эпилептический процесс при ранних эпилептических энцефадопатиях (в том числе синдроме Веста) и парциальных младенческих эпилепсиях.
В оценке вариантов эволюции эпилептических синдромов использован комплексный клинико-электро-анатомический подход, показавший принципиальное качественное и количественное различие вариантов эволюции при криптогенных и симптоматических формах.
Проведена оценка использования новых антиэпилептических препаратов (вигабатрин, ламиктал, топамакс, фризиум) при лечении младенческих и ранних детских форм эпилепсии.
Практическая значимость:
Систематизированы данные электроэнцефалографических исследований в динамике и результаты неировизуализации при младенческих и ранних детских формах эпилепсии: синдроме Огахара, ранней миоклонической энцефалопатии Айкарди, синдроме Веста, синдроме Леннокса-Гасто, синдроме Драве, симптоматических и криптогенных парциальных форм эпилепсии.
Уточнены клинико-анатомо-электрофизиологические критерии диагностики и дифференциальной диагностики указанных синдромов, проведена оценка специфичности отдельных признаков.
Обоснованы принципы назначения препаратов и методы антиэпилептической терапии изученных эпилептических синдромов с учетом клинико-анатомо-элетрофизиологического подхода.
Выявлены возможные варианты эволюции и оценены факторы, влияющие на прогноз эпилептических синдромов младенческого и раннего детского возраста.
Создан электронный банк данных электроэнцефалографических исследований и неировизуализации при младенческих и ранних детских форм эпилепсии.
Внедрение в практику
Материалы диссертации реализованы в практической деятельности отделений психоневрологии и эпилепсии №2, психоневрологии №1 и нейрохирургии Российской детской клинической больницы, медицинского центра «Невро-Мед» г. Москвы. Основные положения диссертации включены в программу преподавания нервных болезней на цикле «Эпилептология» ФУВ кафедры нервных болезней педиатрического факультета РГМУ.
Апробация работы проведена 02.04.2003 г на заседании кафедры нервных болезней с курсом факультета усовершенствования врачей педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на
страницах машинописного текста, содержит рисунков и таблиц.
Она состоит из введения, обзора литературы, описания объекта и методов исследования, пяти глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, списка работ по теме и списка литературы ( наименований, из них отечественных авторов, -иностранных).
Автор выражает глубокую благодарность и признательность заведующему кафедрой нервных болезней п/ф РГМУ, профессору АС.Петрухину, заведующему курсом ФУВ кафедры нервных болезней п/ф РГМУ, профессору КЮ.Мухину за предоставление темы и научное руководство при вьшолнении работы; научным рецензентам и консультантам зав.отделением компьютерной томографии РДКБ, профессору АААлиханову и зав.отделением видео-ЭЭГ-мониторинга МЦ «Невро-Мед», к.м.н. С.О.Айвазяну, а также зав.отделением ПНО-2 РДКБ к.м.н. Е.С.Ильиной и своей семье за поддержку в осуществлении работы.
![Изменчивость эпилептических приступов и эволюция форм эпилепсии у детей и подростков [Электронный ресурс]](/i/i/4351/176370.png "Изменчивость эпилептических приступов и эволюция форм эпилепсии у детей и подростков [Электронный ресурс] Осипова Ольга Валерьевна")
