Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О «СПИНАЛЬНЫХ ДИЗРАФИЯХ» У ДЕТЕЙ
1.1 Медико-эпидемиологические данные 11
1.2 Происхождение и виды спинальиыхдизрафий 13
1.3 Этиопатогенетические варианты синдрома «фиксированного спинного мозга» 19
1.4 Особенности клинической картины синдрома фиксированного спинного мозга 26
1.5. Используемые методы верификации врожденной спинальной патологии 28
16. Хирургическая коррекция спинальиыхдизрафий 31
Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
2.1. Описание больных и их группировка 39
2.2. Виды применяемых диагностических исследований и их информационная значимость 42
2.2.1. Клинико-неврологическоеобследование ...43
2.2.2. Инструментальное исследование.. 45
2.23. Эхоспондшюграфия. 48
2.3. Общие показания к оперативному вмешательству. Характер вмешательств при синдроме «фиксированного спинного мозга» в зависимости от его этиологии 50
2.4 Методы статистической обработки результатов 53
Глава 3: КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ НАБЛЮДЕНИЙ СИНДРОМА «ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА» ВРОЖДЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
3.1. Дермальный синус 54
3.2. Липомиелоцеле 87
3.3. Диастематомиелия 116
Глава 4. КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ НАБЛЮДЕНИЙ СИНДРОМА «ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА» ПРИОБРЕТЕННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
4.1. Синдром «фиксированного спинного мозга» у детей, оперированных по поводу спинномозговой грыжи 138
4.2. Состояние головного мозга при пороках развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга и исследование краниовертебрального перехода 175
4.3. Сравнение клинико-морфологической картины синдрома «фиксированного спинного мозга» различнои этиологии до и после оперативного лечения 182
Глава 5. СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ВЫПОЛНЕННЫХ РЕКОНСТРУКТИВНЫХ ОПЕРАЦИЙ
5.1. Преимущества использования пластического материала в профилактике рубцово-спаечных изменений 190
5.2. Осложнения послеоперационного периода 191
5.3. Результаты лечения в отсроченном и отдаленном периоде... 192
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 194
ВЫВОДЫ 209
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 211
ЛИТЕРАТУРА 213
ПРИЛОЖЕНИЕ .236
Введение к работе
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования.
Врожденные дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей могут проявляться в виде вялых параличей и парезов нижних конечностей, различных расстройств чувствительности, недержания мочи и кала, выраженных трофических изменений, появления ортопедических деформаций, а также нарушения деятельности внутренних органов. Перечисленные нарушения часто приводят к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Е. Л. Вишневский, 1982, А. В. Лившиц, 1990, А. Г. Притыко и др., 1999; Raimondi A.J., 1987, Lapras С, 1988, Warder D. Е., 2001). Частота дизрафий составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных и в 87% они локализуются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (А. А. Арендт,1968, А. Г. Притыко и др.,1999; Warder D. Е., 2001). Эти статистические данные предполагают наличие в Российской Федерации около 35 тысяч детей, страдающих данной патологией (Э. В. Ульрих, 1996).
Установлено, что образование дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга может стать причиной развития синдрома «фиксированного спинного мозга» (СФСМ) - совокупности нарушения функций, локализованных в каудалыюм отделе спинного мозга и представленных двигательными чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами, локализующимися в области промежности и нижних конечностей (Hoffman J. Н., 1976, Yamada S. et al., 1981). Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также, по мере роста ребенка препятствует
возрастному смещению конуса спинного мозга кверху - от уровня L4
позвонка у новорожденных до L! в старшем возрасте (А. В. Ильин и др.,
1996, В. Г. Воронов, 1998; Weissert V. et al.,1989, Saita К. et al., 1998).
Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем
механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства,
что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся
неврологический дефицит (Yamada S. et al., 1981, Гескилл С, Мерлин А.,
1996, Kosak A. et al., 1997). Другой причиной фиксации спинного мозга
может являться рубцово-спаечный процесс, развивающийся в месте
выполнения оперативных вмешательства, перенесенных в периоде
новорожденное. Это относится, прежде всего, к врожденным
спинномозговым грыжам пояснично-крестцовой локализации.
Послеоперационные рубцы и сращения могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем также приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» мозга (Reigel D. II., 1983, Shurtleff D. В. et al., 1997).
Несмотря на имеющиеся описания клииико-морфологических признаков СФСМ в литературе, остаются нерешенными ряд аспектов этого вопроса. В частности, недостаточно изучена клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от его этиологии. Не уточнена ценность применяемых методов обследования больных с синдромом «фиксированного спинного мозга», а также возможность использования их для скрининга новорожденных и детей более старшего возраста. Требуют уточнения показания к дифференцированному хирургическому лечению при фиксации спинного мозга в позвоночном канале. Недостаточно изучены вопросы профилактики СФСМ, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга. Лишь отдельные публикации посвящены состоянию головного мозга при дизонтогениях спинного мозга,
что важно ввиду множественного характера пороков развития ЦНС и других органов.
Анализ мировой литературы свидетельствует о недостаточном освещении указанных аспектов проблемы диагностики и лечения врожденных пороков спинного мозга у детей, что явилось основанием к проведению настоящего исследования.
Цель исследования: определение основных клинико-инструментальных признаков синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей с различными дизрафиями каудального отдела позвоночника и спинного мозга и совершенствование методов его хирургического лечения и профилактики.
Задачи исследования.
1. Уточнить факторы, предрасполагающие к развитию синдрома
«фиксированного спинного мозга» в зависимости от вида спинальных
дизрафий.
Выделить и изучить основные клинико-диагностические критерии формирования синдрома «фиксированного спинного мозга» и динамику его проявления в зависимости от этиологии.
Выяснить диагностическую ценность различных методов исследования в оценке характера патологических изменений, развивающихся в зоне дизонтогении и выполненного ранее оперативного вмешательства.
4. Определить удельный вес синдрома «фиксированного спинного мозга» в
клинических проявлениях дизрафий каудального отдела позвоночника и
спинного мозга и вторичных последствиях хирургической коррекции
пороков.
5. Усовершенствовать методы первичной и повторной пластики твердой
мозговой оболочки дефекта путем использования пластического материала и
оценить его эффективность в профилактике развития рубцовой фиксации
конуса спинного мозга.
6. Провести сравнительный анализ эффективности выполненных
оперативных вмешательств,
Научная новизна исследования.
Впервые проведено изучение и сравнение клинической картины синдрома «фиксированного спинного мозга» на фоне проявлений различных вариантов спинальнои дизрафии у детей, в том числе и после хирургического лечения порока.
С помощью инструментальных методик уточнены представления об анатомо-топографических вариантах спинальнои дизрафии, сопряженных с развитием синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей, включая рубцово-спаечные процессы в месте перенесенных ранее оперативных вмешательств на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга, вторичную сирингомиелию, дисгемические изменения вещества мозга и другие. На основании данных МРТ и ультразвуковой спондилографии, операционных наблюдений пациентов высказаны предположения о патогенезе не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и указанных вторичных изменений спинного мозга. У больных со спинальными дизрафиями одновременно изучено структурное состояние головного мозга; полученные данные опровергают «механическую теорию» формирования мальформации Арнольда-Киари, нередко сопутствующей спинальным порокам.
Сравнены диагностические возможности выявления нижней границы конуса спинного мозга в позвоночном канале с помощью магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой миелоспондилографии. Обосновано применение последней методики для скрининга новорожденных детей (наряду с ультрасонографией головного мозга), а также больных с дизрафией каудальных отделов позвоночника и спинного мозга и ранней диагностики синдрома «фиксированного спинного мозга».
Определены показания к хирургическому лечению детей с синдромом «фиксированного спинного мозга». На основании анализа результатов оперативных вмешательств показана их целесообразность в устранении ведущих патогенетических факторов заболевания, создания благоприятных
условий для протекания восстановительных и компенсаторных процессов. Доказано значение применения биологически нейтральной полиэтиленовой пленки-протектора, имплантируемой между спинным мозгом и его оболочками в .месте бывшего ранее сращения для профилактики повторной иммобилизации спинного мозга в позвоночном канале.
Практическая значимость заключается в разработке клинических проявлений синдрома «фиксированного спинного мозга», указывающих на необходимость инструментального дообследования пациентов с врожденными пороками развития спинного мозга. Разработан алгоритм применения неинвазивных методов нейровизуализации — магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой спондилографии, а также рентгеновских и рентгеноконтрастных приемов, подтверждающих диагноз. Определены показания к нейрохирургическому лечению пациентов с синдромом «фиксированного спинного мозга», в зависимости от вида порока развития и патогенетического варианта фиксации спинного мозга. Показана роль послеоперационного рубцово-спаечного процесса при операциях на спинном мозге в периоде новорожденности и раннем детском возрасте как фактора, риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга». Разработана методика использования полимерной пленки для профилактики оболочечно-мозговых сращений и рефиксации спинного мозга на уровне вмешательства/Доказана эффективность хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» на основании регресса спинальных проявлений у оперированных больных.
Положения, выносимые на защиту: 1) Клиническая картина дизрафических пороков развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга нередко дополняется проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга», обусловленного нарушением проксимального смещения спинального конуса в позвоночном канале до уровня Ll позвонка, вызывающего натяжение мозгового вещества и расстройства спинального кровообращения. Указанный синдром может быть
следствием рубцово-спаечного процесса, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на поясничном уровне. Признаками «фиксации» спинного мозга является прогрессирующее нарастание имеющихся или появление ранее отсутствовавших нарушений функций тазовых органов, чувствительных, двигательных и трофических симптомов в области промежности и нижних конечностей.
2) Диагностическим критерием синдрома «фиксированного спинного мозга»
является аномально низкое расположение конуса спинного мозга. Основным
методом диагностики синдрома является магнитно-резонансная томография.
Относительно высокой информативностью обладает метод ультразвуковой
эхоспондилографии, который может использоваться в качестве
скринингового.
3) Созданию условий для улучшения и компенсации нарушенных функций у
больных служит хирургическое лечение синдрома «фиксированного
спинного мозга», устраняющего основные патогенетические факторы:
натяжение и сдавление каудальных отделов спинного мозга; связанные с
фиксацией и напряжением мозгового вещества дисгемические расстройства и
блокада субарахноидальной циркуляции ликвора.
4) Эффективным средством для предотвращения рубцовой фиксации
спинного мозга к его оболочкам является использование полиэтиленовой
пленки-протектора в качестве механического барьера между поверхностью
спинного мозга и его оболочками в зоне операции.
Апробация результатов и их внедрение. Материалы исследования докладывались на заседании Кировского отделения Всероссийского научного общества неврологов (2002 г.), Первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (г. Москва, 2003 г.), Приволжской окружной научно-практической конференции, посвященной актуальным вопросам перинатальной неврологии (г. Пермь, 2003 г).
Основные методы диагностики и лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» внедрены в повседневную практику: хирургического
отделения и консультативно-диагностического центра областной детской клинической больницы и детской городской больницы г. Кирова, детской психоневрологической больницы N 18 г. Москвы, детской городской клинической больницы N 9 им. Г. А. Сперанского г. Москвы, Республиканской детской больницы г. Йошкар-Олы. Обобщенные данные по этиопатогенезу, критериях синдрома «фиксированного спинного мозга» и результатах его хирургического лечения используются в учебном процессе кафедры хирургии детского возраста на педиатрическом факультете и кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики - на лечебном факультете и факультете усовершенствования врачей Кировской государственной медицинской академии, а также на кафедре восстановительной терапии и экспертизы трудоспособности факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ в трудах и сборниках научных конференций.
Объем и структура диссертации.
Диссертация изложена на 239 страницах машинописи и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и списка литературы, включающего 251 источник, из которых 136 отечественный и 120 иностранных. Работа иллюстрирована 23 таблицами и 111 рисунками.
Медико-эпидемиологические данные
По мнению экспертов ВОЗ, доля тяжелой детской инвалидности в мире составляет 1-2 % от детской популяции. Ряд исследователей (К. А. Камаев, М. А. Поздняков, 1999) указывают, что наследственная и врожденная патология - одна из главных причин детской инвалидности. По данным авторов, ежегодно в Российской Федерации рождается от 40 до 50 детей с врожденными и наследственными заболеваниями на 1000 новорожденных, что составляет порядка 30 тысяч случаев в год. Из них более половины в дальнейшем становятся пожизненными инвалидами. В Российской Федерации ежегодно при прохождении ВТЭК 16-летними подростками впервые устанавливается около 50 тыс. детей-инвалидов. Более того, приблизительно такое же число детей-инвалидов имеется в каждой из младших возрастных групп, начиная с периода новорожденное (Д. И. Зелинская, 1995). Общее расчетное число детей-инвалидов до 16 лет составляет 800 тысяч, т. е. примерно 2,5 % всей детской популяции (Ю. И. Барашнев, 2001)
Особое место в детской инвалидности занимают аномалии развития центральной нервной системы, которые встречаются приблизительно у 1 из 100 родившихся детей. Однако их истинная частота остается неясной, так как в большинстве случаев исследователи ориентируются на те наблюдения, когда врожденные пороки видны невооруженным глазом. В остальных ситуациях аномалии выявляются при специальных исследованиях у детей более старших возрастных групп (Н. П. Бочков и др., 1996, Ю. И. Барашнев, 2001).Общая частота дизрафических пороков до сих пор остается неуточненной, хотя некоторые авторы указывают на ее встречаемость от 0,05 до 0,25 случаев на 1000 новорожденных (Kameu Р. М., Nierbrauer К. S., 1995, Soonawala N. et al.,- 1999). Кроме того, при наличии отягощенной наследственности риск рождения ребенка с дизрафическим дефектом возрастает до 3,5 % (Oakes W. J., 2001).
Касаясь непосредственно аномалий развития позвоночника и спинного мозга, В. П. Берснев и соавт. (1998) указывают, что в ряде регионов России они составляют от 0,1 до 0,4 %, а согласно предварительным расчетам Э. В. Ульриха (1995) и В. Г. Воронова (1998), среди детей в возрасте от 0 до 14 лет только в России и странах СНГ должно проживать не менее 70 тысяч детей со спинномозговыми грыжами и около 25 тысяч с «синдромом фиксированного спинного мозга». При этом большая часть этих пациентов требует хирургической коррекции порока. Наиболее частой локализацией спинального дизрафизма - до 87 % - . считается пояснично-крестцовый отдел. Патология других отделов позвоночника встречается значительно реже (А. А. Арендт, 1968; А. Г. Притыко и др., 1999). По данным И. О. Никитина (1997), у 97 % больных с дизрафическими вариантами аномалий каудального отдела позвоночника встречается недержание мочи, у 84 % - недержание кала; 64% имеют нижние парапарезы или плегии; трофические расстройства встречаются у 32,9 % пациентов. Приблизительно 75 % больных имеют нейроортопедические аномалии нижних конечностей и 95 % - аномалии позвоночника (Warder D. Е., 2001). Первичное поражение вертебромедуллярных сегментов в 76, 2 % случаев сопровождается сопутствующими пороками развития внутренних органов, осложняющими течение основного заболевания и формирующими в последующем «синдром взаимного отягощения» (Э. В. Ульрих, 1995). Сказанное подчеркивает медико-социальную значимость пороков развития нервной системы вследствие формирования грубого функционального дефицита в важнейших сферах деятельности организма — двигательной, чувствительной, трофической, мочевыделительной и др., а также широтой распространения этих врожденных нарушений.
Описание больных и их группировка
Под нашим наблюдением в период с 2000 по 2003 г. находились 31 ребенок (15 мальчиков и 16 девочек) в возрасте от 6 мес. до 15 лет с клиническими признаками синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ), проживающих в г. Кирове и Кировской области со сроками наблюдения от 1 до 3-х лет.
Все наблюдаемые пациенты разделены на две основные группы по этиологическому признаку СФСМ: Группа 1 - дети с врожденной впервые выявленной патологией (19 больных);
Группа 2 - дети с выполненной ранее хирургической коррекцией порока (12 больных). Необходимо заметить, что во 2-ой труппе 1 из 12 пациентов оперирован и обследован повторно в связи с развившейся фиксацией спинного мозга после выполненной ранее операции миелолиза. Схожесть клинико-морфологических признаков, развившихся вследствие рефиксации спинного мозга, позволила включить эту больную в общую статистическую обработку.
И в первой, и во второй группах больных патологический процесс локализовался в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и морфологически характеризовался аномально низким, несоответствующим возрастному уровню, расположением конуса спинного мозга.
Из семейного анамнеза, собранного, в том числе, и у пациентов, подвергшихся ранее хирургическому лечению, было выяснено, что Rce дети имели неотягощенную наследственность, воспитывались в семьях среднего достатка. У 8 пациентов имелись нормально развитые братья и сестры. Половина исследуемых являлась инвалидами с детства. Шестнадцать детей посещали общеобразовательную школу.
Патология беременности выявлена у 13 матерей и была представлена угрозой прерывания — у 7, текущей урогенитальной инфекцией — у 2. Токсикоз первой половины беременности отмечался у 3 и артериальная гипертония — у 1 матери. Патология родов в виде затрудненного выведения плечиков и головки плода отмечена у 3 новорожденных и тугое обвитие пуповины у 1 новорожденного. Матери 3-х-пациентов родоразрешены путем кесарева сечения. Родились доношенными 20 детей. Из 31 ребенка 16 имели в анамнезе перинатальное поражение центральной нервной системы гипоксически—ишемичсского генеза. Имевшаяся врожденная патология пояснично-крестцового отдела была выявлена в первые сутки после рождения у 20 детей.
Среди ранее оперированных дети со спинномозговыми грыжами составили 11 человек. Варианты спинномозговых грыж представлены в виде менингоцеле у 2, менингорадикулоцеле - у 6 и менингомиелорадикулоцеле -у 3 пациентов. Из них в периоде новорожденное были оперированы 9 детей; в возрасте 2 лет - 1 и в возрасте 12 лет также 1 ребенок (1 ребенок с развившимся повторно СФСМ вошел в эту же группу исследуемых).
Внешние проявления дизрафизма у всех пациентов локализовались по средней линии: в поясничном отделе позвоночника у 7 больных; пояснично-крестцовом — у 19; крестцовом - у 5 детей.
Дермальный синус
Под нашим наблюдением находилось 9 детей в возрасте от 6 мес. до 12 лет, что составило 29% от общего количества больных. Среди них 5 девочек и 4 мальчика. В 8-ми случаях пациенты родились и проживали в городских условиях и 1 - в сельской местности. Сразу после рождения свищ обнаружен у 1 ребенка. В возрасте от 1 до 3 лет обратились 4 пациента, от 4 до 7 - 3 и в возрасте 12 лет - 1 ребенок. Средний возраст обращения за помощью к нейрохирургу по поводу выявленной патологии составил 4 года. Наибольшая частота обращений пришлась на возраст от 1 до 3 лет. Во всех случаях причиной обращения явилось наличие точечного отверстия в пояснично-крестцовой области, выявленного либо самими родителями, либо врачом амбулаторной сети. У 2 детей отмечались периодические выделения из свищевых ходов.
Анамнез развития. При изучении амбулаторных карт и в беседах с родителями удалось выяснить, что профессиональных вредностей до и во время течения беременности у матерей выявлено не было. Также не было выявлено факторов, отягощающих наследственность. У 2 матерей отмечена пренатальная патология в виде угрозы прерывания беременности в 1-ой половине и в 1 случае - течение беременности на фоне пиелонефрита. Сопутствующая патология в периоде новорожденное у 3 детей была представлена перенесенной при рождении церебральной ишемией 1-2 степени с последующим формированием гипертензионно-гидроцефального синдрома. Один ребенок перенес двухстороннюю пневмонию. Двое родились недоношенными.
В неврологическом статусе в периоде новорожденное и грудного возраста у 2 детей была выявлена гидроцефальная форма черепа. У этих же пациентов отмечались положительные симптомы Грефе и «заходящего солнца», повышение мышечного тонуса с симметричным оживлением сухожильных рефлексов, обусловленные клиникой, гипертензионно-гидроцефального синдрома. В последующем некоторая задержка темпов психического развития - задержка речевого развития, снижение словарного запаса и т. д. - отмечены у 3 больных, перенесших церебральную ишемию. Появление моторных навыков — удерживание головы, сидение, самостоятельная ходьба - соответствовали возрастным периодам (2, 6, 11 мес.) соответственно. Еще у 2 наблюдаемых выявлены периферические монопарезы левых нижних конечностей без выраженных мышечных атрофии. Нарушений функций тазовых органов у всех пациентов зафиксировано не было. Сохранялся суточный ритм мочеиспусканий, составляющий до 8 раз в сутки у новорожденных и 5 - 6 у детей более старшего возраста (3 года) с преобладанием дневного количества мочеиспусканий, а так же порционность - одномоментное отхождение полного объема мочи или кала - отправлений. Со слов родителей, контроль функции мочеиспускания самими детьми формировался, в среднем, в возрасте 2-4 лет, что соответствовало возрастной норме и свидетельствовало об отсутствии СФСМ.). У одного из пациентов в 3-х летнем возрасте дермальный свищ осложнился нагноением с развитием эпидурального абсцесса и гнойного менингита.
![Влияние паравертебральной микрополяризации шейного отдела позвоночника на функциональное состояние неспецифических систем мозга у детей со спастическими формами детских церебральных параличей [Электронный ресурс]](/i/i/4409/184610.png "Влияние паравертебральной микрополяризации шейного отдела позвоночника на функциональное состояние неспецифических систем мозга у детей со спастическими формами детских церебральных параличей [Электронный ресурс] Абрамова Наталья Александровна")
