Введение к работе
Актуальность проблемы. Самые различные неврологические заболевания проявляются симптомами поражения двигательной системы, в связи с чем основное внимание невропатологов и клинических нейрофизиологов сосредоточено на рассмотрении синдромов поражения верхнего и нижнего моторных нейронов, на выявлении общих и частных особенностей течения заболеваний и восстановления утраченных функций при различных уровнях поражения (Антонов И. П., 1985: Богданов Э.И., 1989; Попелянский Я.Ю., 1990; Гехг Б.М. с соавт., 1990; Stalberg, 1991;). В первую очередь, это связано с тем, что развитие мышечных проявлений заболеваний приводит к выраженной и часто необратимой инвалидизации больных (Intern. Confer, on Peripheral Neuropathies. 1981). Понимание патофизиологических механизмов, лежащих в основе по--ражений двигательной системы челове:са определяется не только развитием новых направлений исследований данной проблемы, но и существенными достижениями в разработке новейших компьютеризированных диагностических и исследовательских методов (Stohr, Bluthardt. 1993). Разработка новейших представлений о нейро-трофических взаимоотношениях между нейроном и мышцей (Бадалян Л.О., Скворцов И.А.. 1986; Волков Е.М.. Полетаев Г.И.. 1988; Оганов В. С. .1988: McComas.. 1977) существенно расширило возможности понимания патогенеза различных нервно-мышечных синдромов и заболеваний. Клиническое мышление невролога сегодня невозможно без знаний последних достижений патофизиологии, раскрывающей механизмы нервной регуляции, структурно-функциональной организации скелетных мышц человека (Крыжановский Г.Н.,1985; Касаткина Л.Ф., 1988). Изучены общие закономерности течения
денервационно-реиннервационных процессов (ДРП) при различных уровнях поражения двигательной системы, развитие адаптационных способностей мышц в условиях изменения нейронального контроля (Строков И.А., 1988: Поздняков О.М., Полгар А.А., 1988; Dimltrijevic, 1986; GrimLy. 1986). Обсуждая современные достижения, невозможно не сказать о том. что они были бы невозможны без внедрения в клиническую и исследовательскую практику новейших ЭМГ методов, позволяющих анализировать состояние отдельных мышечных волокон, изменения характера их распределения в пораженной мышце, нервно-мышечной передачи н терминальных ветвлений (Stalberg et al.. 1975-1990: Pette, 1986). Однако развитие и углубление представлений по работоспособности мышц и их нейротрофического контроля при изменении условий их деятельности расширило и круг вопросов, которые встают перед исследователями и клиницистами.
Возможности ЭМГ для понимания развития и особенностей ДРП существенно дополняются при проведении комплексных исследований, сочетающих в себе нейрофизиологические, морфогистохими-ческие и ультраструктурные методы анализа. Для практического здравоохранения подобные исследования имеют большое значение, так как вкладывают в руки врача необходимую информацию для обьективной оценки степени утраты двигательной функции, позволяют выделить достоверные нейрофизиологические критерии раз-граничеі :я первично-мышечного н денервационного процессов, что влияет на весь алгоритм обследования больного, определяет подход к лечебным и реабилитационным мероприятиям: выделение отдельных статистических критериев нейрофизиологических измене-
ний при разных уровнях поражения двигательного аппарата также позволяет прогнозировать характер течения болезни, оценить эффективность проводимого лечения и проводить его своевременную коррекцию.
Цель исследования состояла в комплексноЯ оценке функционального состояния двигательной системы человека с изучением двигательных единиц (ДЕ), мышечных волокон, периферических нервов и пирамидного тракта при различных заболеваниях периферической нервной системы методами клинической электронейроми-ографии в сопоставлении с данными морфогистохимического и ультраструктурного анализа; в использовании полученных данных для улучшения диагностики, мониторинга лечения и понимания патогенетических механизмов различных неврологических заболеваний.
Основные задачи исследования: 1. Выявить корреляционные характеристики функционального состояния ДЕ при различных уровнях поражения периферической нервной системы по данньм морфогистохимических и ЭМГ исследований с особым акцентом на несоответствия результатов исследования. 2. Изучить количественные критерии морфологических изменений в формировании парезов мышцы, развитии спонтанной активности MB (потенциалов фибрилляций, положительных острых волн и псевдомиотонических разрядов), а также спонтанной активности ДЕ (потенциалов фасцику-ляций). 3. Проанализировать роль изменения функционального состояния ДЕ и MB в изменении силы мышц. 4. Проследить специфику восстановления параметров ІЩЕ и регрессии спонтанной активности при обратимых воспалительных поражениях мышц на фоне проведения эффективного лечения. 5. Нейрофизиоюгнческими.
морфологическими и ультраструктурными методами изучить особенности поражения аксонов периферических нервов при острой деми-елинизирующей полиневропатии. 6. Проследить характер и особенности изменения функционального состояния пирамидного тракта при острой демиелшшзирумцей полиневропатии и поражениях мотонейронов передних рогов спиного мозга.
Научная новизна исследования: В работе получены новые количественные данные о роли и характере морфологистохимических 'изменений мышц, лежащих в основе двигательных нарушений, а также определяющих генерацию спонтанной активности мышечных волокон и двигательных единиц при различных уровнях поражения периферической нервной системы. Установлены количественные критерии генерации спонтанной активности различной интенсивности. Показано, что частота регистрации определенных видов спонтанной активности мышечных волокон зависит не только от наличия стойкого морфологического повреждения мышечной ткали, а также определяется характером расположения измененных волокон относительно друг друга.
Показано, что выключение из состава ДЕ даже значительного числа мышечных волокон может длительное время не сказываться на изменении (снижении) силы мышц. Определено число мышечных волокон, при котором снижение мышечной силы становится существенным для качества жизни больного.
Впервые детально проанализирована динамика изменения параметров длительности потенциалов двигательных единиц при воспалительных поражениях мышц и динамика регрессии спонтанной активности мышечных волокон на фоне эффективного лечения. Вы-
явлены различные варианты восстановления целостности двигательных единиц на фоне лечения в зависимости от исходного состояния мышц по данным ЭМГ обследования: имеется два основных механизма восстановления структуры двигательной единицы - за счет регенерации мышечных волокон и за счет компенсаторной иннервации. Причем, развитие компенсаторной иннервации отмечено у одной трети больных и является не случайной находкой, а системной закономерностью, свидетельствующей о поражении терминальных ветвлений аксонов. Частота вовлечения в патологический процесс терминальных ветвлений существенно выше у больных с полимиозитами, протекающими на фоне основного ревматологического заболевания.
Установлено, что при эффективном лечении по характеру регрессии различных видов спонтанной активности отмечается первоочередное восстановление мембранных свойств поврежденных мышечных волокон, а затем уже происходит восстановление их целостности.
Показано, что при развитии демиелинизирующей полиневропатии достаточно часто в патологический процесс вовлекаются и аксоны нервов, что прослеживается как нейрофизиологическими, так н морфологическими методами. Ни в одном из наблюдаемых случаев не обнаружено вовлечения в патологический процесс пирамидного тракта, по данным анализа времени центрального моторного проведенчя.
Впервые прослежены функциональные изменения кортикоспи-нальных путей для отдельных двигательных единиц при болезни мотонейронов. Выявлено существенное увеличение как лорога воз-
буждения коркових нейронов, так и латенцин вызванных потенциалов двигательных единиц в ответ на транскраниальную магнитную стимуляцию. Функция пирамидного тракта продолжительное время может оставаться достаточно сохранной, независимо от нарастающей атрофии мышц за счет поражения переднероговых мотонейронов. При болезни мотонейрона вовлечение в патологический процесс корковых и переднероговых мотонейронов происходит на ранних этапах развития болезни.
Показана высокая информативность, взаимодополняемость и достоверность совпадения результатов нейрофизиологических и морфологистохимических исследований при нервно-мышечных заболеваниях.
Научно-практическая значимость работы:
Обобщение результатов клинических, нейрофизиологических, морфогистохимическнх и ультраструктурних исследований позволяет выделить объективные количественные критерии развития спонтанной активности мышечных волокон, двигательных единиц и изменения параметров потенциалов двигательных единиц. Результаты исследований позволяют с большой достоверностью предполагать характер и качественный состав изменений мышечной ткани при различных уровнях поражения периферической нервной системы - мышечных волокон, синаптической передачи, аксонов периферических нервов и мотонейронов. Результаты проведенных исследований широко используются в практической работе лаборатории клинической нейрофизиологии НИИ неврологии РАМН. Данные динамических исследований морфофункциональных изменений двигательных единиц и регрессии спонтанной активности мышечных во-
локон при обратимых воспалительных болезнях мышц позволяют своевременно вносить коррекцию в лечение больных, что используется в НИН неврологии и НИИ ревматологии РАМН, обсуждать особенности патогенеза различных форм полимиозитов, а также имеют значение для теоретических представлений о путях и- возможностях восстановления двигательных нарушений. Сведения об изменении функционального состояния кортикоспинальных путей позволяют обсуждать механизмы вовлечения в патологический процесс как корковых, так и мотонейронов передних рогов спинного мозга. Таким образом, совокупность результатов комплексного исследования состояния двигательной системы существенно расширяет диагностические возможности клинических неврологов и может быть использована для оценки эффективности проводимой те-, рапии. анализа особенностей развития и течения денервацнонных процессов, а также в любой области приложения клинической электронейромиографии.
Апробация работы: Результаты работы доложены на VI Школе-семинаре по теоретической и клинической электромиографии (Москва, 1986 г.); Международном симпозиуме "Новые методы электромиографии в диагностике заболеваний периферических нервов и нервно-мышечной передачи (Москва. 1987 г.); заседании Московского общества патофизиологов (1988 г.): научных конференциях НИИ неврологии РАМН (Москва, 1990.1991.1992,1993 гг.): заседании Московского общества невропатологов (Москва. 1992): 2-ом Конгрессе Панъевропейского Общества Незрологии (Вена. 1991 г.): Международном симпозиуме по транскраниальной магнитной стимуляции (Аахен. 1991); 25-ом Дунайском симпозиуме по
неврологическим наукам (Будапешт, 1992); Пленума правления Российского общества неврологов (Иркутск., 1992). Симпозиуме по клиническому использованию магнитной стимуляции (Варшава. 1993): Международном семинаре "Компьютеризированные методы в клинической нейрофизиологии" (Москва, 1992): Международном симпозиуме "Электрофизиологические методы в неврологии: достижения и перспективы" (Москва. 1992): Международном семинаре "ЭЭГ/ЭМГ - новые направления и перспективы развития (Санкт-Петербург, 1993 г.).
Публикации: По теме диссертации опубликовано 23 работы.
Структура и объем диссертации: диссертация изложена на 232 страницах машинописи, состоит из сведения, обзора литературы, главы материалов и методов, семи глав результатов собственных исследований, обсуждения, выводов и приложения. Работа иллюстрирована 31 таблицей и 39 рисунками. Указатель литературы содержит 211 ссылок на работы отечественных и зарубежных авторов.
