Введение к работе
Актуальность
Клиническая картина феномена Рейно впервые была описана в 1862 году французским неврологом Морисом Рейно. В настоящее время термин феномен Рейно (ФР) практически идентичен понятию синдрома Рейно и используется для обозначения как первичного, так и вторичного синдрома Рейно. С данной патологией приходится сталкиваться специалистам самых различных отраслей практической медицины - хирургам, неврологам, ревматологам, врачам общей практики. Заболевание часто ведет к временной и постоянной утрате трудоспособности, так как в основном встречается среди лиц наиболее трудоспособного возраста. По данным многих авторов (Орап О.И., 1986; Brand F.N., 1997), в странах умеренного и холодного климата феноменом Рейно страдают до 5% всего населения. У больных, страдающих феноменом Рейно, часто возникает патология нервной системы в виде сенсорной полиневропатии (Birnstingl М, 1961; Gladman D, 1994). Несмотря на большое количество работ по изучению феномена Рейно и более чем вековую историю изучения его, недостаточно изучены особенности поражения периферической нервной системы, нет четких представлений о патогенетических механизмах, не до конца раскрыта роль иммунологических реакций в развитии данной патологии. В связи с этим, применяющиеся в настоящее время в практической медицине методы диагностики и лечения заболевания не удовлетворяют современным стандартам оказания медицинской помощи как в нашей стране, так и за рубежом.
Во второй половине 20 столетия в связи с бурным развитием иммунологии взгляд на патогенез многих за-
]
болеваний изменился, так как были разработаны довольно чувствительные методы диагностики иммунных системных нарушений. Это позволило поставить на качественно новый уровень диагностику многих заболеваний (в том числе и феномена Рейно) и выяснить роль аутоиммунного системного поражения в их патогенезе (Vayssairat М. 1995, Cruz М. 1988, Насонова В.А. 1994).
В связи с этим проблемы выявления патологических процессов, лежащих в основе болезни, особенностей поражения периферической нервной системы, аутоиммунных нарушений при феномене Рейно, представляют широкий интерес как в изучении механизмов развития, так и для диагностики неврологических расстройств при данном заболевании.
Целью настоящей работы явилось изучение клинических особенностей поражения периферической нервной системы при феномене Рейно и выяснение роли иммунных факторов в его развитии при данном патологическом состоянии. Задачи исследования:
Изучить клинические особенности патологии нервной системы у обследованных больных с феноменом Рейно
Исследовать микроциркуляцию по данным капилляроскопии ногтевого ложа у обследованных больных
Провести электронейромиографическое обследование пациентов с данной патологией
Выявить иммунологические нарушения по данным определения антител к основному белку миелина, фактору роста нервов и миелопероксидазе
Сопоставить клинические, электронейромиографиче-ские и иммунологические данные при феномене Рей-
но в зависимости от характера, степени тяжести и продолжительности заболевания.
Выяснить патофизиологические механизмы развития поражения периферической нервной системы при феномене Рейно
Научная новизна. - Впервые проведено комплексное обследование больных с феноменом Рейно с использованием данных капилляроскопии ногтевого ложа, электронейромиографии и иммунологических показателей. На основании проведенного исследования были выявлены некоторые клинические особенности, проявляющиеся поражением периферической нервной системы в виде сенсорной полиневропатии, которая может протекать по мононевритическому и полиневритиче-скому типам. В основе данной формы полиневропатии лежит первичное поражение микроциркуляторного русла, которое обусловлено воспалением мелких сосудов. Впервые было показано, что сенсорная полиневропатия характеризуется процессами демиелинизации и нарушением трофического обеспечения, что подтверждено снижением СПИ по данным ЭНМГ и повышением содержания антител к основному белку миелина и антител к фактору роста нервов. Демиелинизация обусловлена аутоиммунным процессом. Впервые обнаружено, что первичный и вторичный феномен Рейно являются единым системным заболеванием различной степени выраженности, имеющим общие патогенетические механизмы
Практическая значимость
1. Снижение скорости проведения импульса по чувствительным волокнам указывает на процессы демиелинизации периферических нервов при феномене Рейно.
Повышение содержания антител к миелоперокси-дазе в сочетании с нарушениями микроциркуляции по данным капилляроскопии свидетельствует о наличии воспаления мелких сосудов при феномене Рейно.
Полученные результаты могут быть использованы для диагностики и объективизации поражения периферической нервной системы при феномене Рейно.
Основные положения, выносимые на защиту:
При феномене Рейно имеет место поражение периферической нервной системы в виде сенсорной полиневропатии демиелинизирующего характера, в основе которого лежит системный сосудистый процесс
В основе развития сенсорной полиневропатии лежит воспаление мелких сосудов, питающих периферические нервы
Выраженность процессов демиелинизации при поражении периферической нервной системы зависит от тяжести и давности заболевания.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на кафедре нервных болезней, нейрохирургии и медицинской генетики Тверской государственной медицинской академии (9 декабря 2004 года), Всероссийской конференции "Неврологические аспекты ревматологических заболеваний" (Ярославль, январь 2004), научно-практической конференции неврологов, посвященной 80-летию профессора А.Н. Гордиенко (Тверь, январь 2004), а также представлены на 7 и 8 Европейском Неврологическом Конгрессе (Хельсинки сентябрь 2003 г., Париж, сентябрь 2004 г.).
Публикации
По материалам диссертации подготовлено 10 статей, 8 из них опубликованы.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 108 страницах машинописного текста, состоит из: введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов собственного исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя (включающего 227 источников, в том числе 172 зарубежных). Работа иллюстрирована 11 рисунками и 22 таблицами.
