Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 9
Глава 2. Материалы и методы исследования 36
Глава 3. Результаты исследования 45
3-1. Общая клиническая характеристика больных НЛН в остром периоде 45
3-2. Клиническая характеристика НЛН с болевым синдромом в области лица 51
3-3. Результаты психологического исследования больных НЛН 54
3-4. Результаты вирусологического исследования больных с НЛН 57
Глава 4. Электронейромиографическая характеристика больных НЛН 58
4-1. Общая ЭНМГ характеристика больных НЛН 58
4-2. Результаты ЭНМГ исследования больных НЛН с болевым синдромом . 68
Глава 5. Результаты лечения больных 75
Глава 6. Обсуждение собственных результатов 79
Глава 7. Заключение 89
Выводы 98
Практические рекомендации 100
Список литературы 101
- Общая клиническая характеристика больных НЛН в остром периоде
- Общая ЭНМГ характеристика больных НЛН
- Результаты ЭНМГ исследования больных НЛН с болевым синдромом
- Обсуждение собственных результатов
Введение к работе
Актуальность проблемы
По данным ВОЗ, распространенность невропатии лицевого нерва (НЛН) составляет 13-24 случая на 100000 населения и занимает второе место среди патологии периферической нервной системы после вертеброгенных заболеваний (Фарбер М.А., 1991, Степанченко М.А., 2006, Батышева Т.Т., 2008). У детей НЛН является самой частой формой поражения периферической нервной системы. Она составляет более 90% среди всех мононевропатий, встречающихся в детском возрасте (Футер Д.С., 1965). Несмотря на большое количество исследований НЛН, не все особенности этиологии, патогенеза и течения заболевания в детском возрасте изучены достаточно полно. В частности, не до конца изучен вопрос о роли вируса простого герпеса 1-ого и 2-ого типов в развитии этого заболевания. Значение инфекционного фактора в развитии НЛН у детей обсуждается достаточно долго, но единой точки зрения до настоящего времени не выработано. Не существует единого мнения и по вопросам патогенеза НЛН у детей. Широко распространенная компрессионно-ишемическая теория развития заболевания у взрослых (Калина В.О., Шустер М.А., 1970, Фарбер М.А., 1991), предполагающая связь НЛН с нарушением регионарного кровообращения имеет ряд противников её применения у детей, где большее значение придается аутоиммунным расстройствам (Карпович Е.И., Густов А.В., 2001, ., ., 2003).
Исход заболевания у детей более благоприятен, чем у взрослых, число осложнений, по данным различных исследователей, может составлять от 5% до 50% (Альперович П.М., Корнейчук А.Г., 1978, ., . 1992, Inamura H, 1994).
Общепризнано, что наиболее информативным для диагностики тяжести поражения и прогноза заболевания является использование электронейромиографического (ЭНМГ) исследования, потому что клиническая картина заболевания в остром периоде не всегда позволяет получить объективные сведения о тяжести поражения лицевого нерва (ЛН).
Актуальным остается вопрос оптимизации терапии НЛН у детей. Использование гормональной, противовирусной терапии в лечении заболевания в детском возрасте не является бесспорным (., ., 1999, ., .,2001, ., ., 2002).
При неблагоприятном исходе мысль об обезображенном лице, невольное повышенное внимание окружающих к ребенку или подростку неблагоприятно отражаются на общем эмоциональном фоне. В связи с этим поиск наиболее адекватных методов прогнозирования исхода и лечения НЛН в детском возрасте, позволяющих минимизировать частоту развития неблагоприятных исходов у детей остается актуальным и в настоящее время.
Изучить клинические и этиопатогенетические особенности невропатии лицевого нерва. Оптимизировать терапию.
-
Изучить уровень заболеваемости НЛН среди детского населения в г.Смоленске.
-
Выявить особенности клинической картины НЛН у детей с учетом данных о состоянии психо-эмоциональной сферы.
-
Уточнить роль вируса простого герпеса 1-ого и 2-ого типа в развитии НЛН у детей.
-
Провести ЭНМГ-анализ различных клинических вариантов НЛН у детей.
-
Оценить эффективность комплексного использования биологической обратной связи по сравнению с существующими методами лечения.
Научная новизна
-
Впервые изучена распространенность НЛН на территории г.Смоленска среди детского населения.
-
Уточнена структура НЛН у детей по этиологическому фактору, выявлены особенности течения рецидивирующих форм заболевания и НЛН, сопровождающейся болевым синдромом.
-
Установлена роль реактивации ВПГ 1-ого типа в развитии идиопатической НЛН.
-
Впервые проведен анализ особенностей психологического статуса детей с НЛН.
-
Впервые на основе анализа параметров антидромного ответа при стимуляции лицевого нерва и мигательного рефлекса (МР) уточнено состояние лицевого нерва (ЛН), мотонейронов ЛН и тригеминальных ядер ствола. Доказана недостаточная прогностическая ценность М-ответа в первые 7 дней заболевания. Выявлены ЭНМГ особенности невропатии лицевого нерва, сопровождающейся болевым синдромом.
-
Впервые произведен анализ тормозных ЭНМГ-феноменов (экстероцептивной супрессии) у детей с НЛН. Выявлены изменения функциональной активности интернейронов, ингибирующих моторную порцию тройничного нерва.
-
Впервые проанализированы ЭНМГ-параметры на клинически интактной стороне лица. Выявлены изменения параметров ортодромного - М-ответа и антидромного - F-ответа и мигательного рефлекса, свидетельствующие об особом функциональном состоянии лицевых и тройничных нервов билатерально.
-
С помощью физиологических и клинико-неврологических показателей выявлено преимущество лечения методом биологической обратной связи по сравнению с существующими общепринятыми способами лечения у детей.
Практическая значимость работы
Установлена распространенность НЛН на территории г.Смоленска среди детского населения.
Доказана необходимость проведения ЭНМГ-обследования, вирусологического обследования пациентов, а также исследование психологического статуса больных НЛН.
Уточнена и оптимизирована программа ЭНМГ-обследования детей с НЛН. С целью объективной оценки тяжести поражения ЛН доказана необходимость проведения повторных ЭНМГ-исследований.
Доказана эффективность использования метода биологической обратной связи, который может быть рекомендован для применения при невропатиях лицевого нерва у детей.
Основные положения, выносимые на защиту
-
-
Идиопатическая форма невропатии лицевого нерва у детей встречается в 90% случаев всех форм заболевания. В 20% случаев среди идиопатической невропатии лицевого нерва выявлена реактивация вируса простого герпеса первого типа.
-
Клиническая картина НЛН у детей отличается преобладанием среднетяжелых и тяжелых форм поражения лицевого нерва и высокой частотой развития болевых феноменов в области лица.
-
При НЛН имеет место поражение лицевого нерва на всем его протяжении с реакцией лицевых мотонейронов, и значительные афферентные нарушения мимической мускулатуры, сопровождающиеся изменением функционального состояния интернейронов, ингибирующих моторную порцию тройничного нерва.
-
НЛН сопровождается изменениями ЭНМГ-параметров на клинически интактной стороне, свидетельствующими об особом нейрофизиологическом состоянии тройничного и лицевого нерва на противоположной стороне.
-
В основе неблагоприятного течения НЛН, сопровождающейся болевым синдромом, лежит более выраженное поражение афферентной и эфферентной части тригемино-фациальной рефлекторной дуги с усилением функциональной активности интернейронов как сегментарного, так и надсегментарного уровней.
Апробация работы
Основные положения, изложенные в диссертации, были доложены и обсуждались на научно-практической конференции с международным участием «Хронические болевые синдромы» (Новосибирск, 2007), на заседании Смоленского научного общества неврологов (Смоленск, 2008), конференции молодых ученых СГМА (Смоленск, 2009), научно-практической конференции «Головная боль - актуальная междисциплинарная проблема» (Смоленск, 2009), совместном заседании кафедр неврологии и психиатрии ФПК и ППС, нервных болезней и нейрохирургии, нормальной физиологии, психиатрии, фармакологии (Смоленск, 2009). По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ.
Внедрение
Материалы диссертационной работы используются в учебном процессе на курсе неврологии на кафедре неврологии и психиатрии факультета повышения квалификации Смоленской государственной медицинской академии. Результаты исследования внедрены в практику работы Смоленской областной клинической больницы, детских поликлиник г.Смоленска.
Объем и структура работы
Работа изложена на 118 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора данных литературы (глава 1), описания материала и методов исследования (глава 2), изложения результатов собственных исследования (глава 3, 4, 5), заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Список литературы включает 206 работ (91 отечественных авторов и 115 зарубежных). В тексте приводятся 23 таблицы, 5 рисунков.
Общая клиническая характеристика больных НЛН в остром периоде
Нами проведено обследование 42 больных в возрасте от года до 18 лет в острой стадии НЛН. Была проанализирована заболеваемость НЛН у детей до 18 лет, проживающих в г. Смоленске. Уровень заболеваемости был рассчитан за 3-х летний период. Дата 1 января 2009 г. была выбрана как дата окончания сбора информации. За исследуемый период в 2006 г. выявлено 7 случаев НЛН, в 2007г. - 7 случаев и в 2008г. - 9 случаев НЛН у детей, проживающих в г.Смоленске. Таким образом, показатель заболеваемости варьирует от 0,17 до 0,14 случаев на 1000 детского населения в год, что в среднем составляет 0,15+0,01 случаев на 1000 детского населения в год.
Распределение больных по возрасту: 30 детей были в возрасте от 12 до 17 лет (период старшего школьного возраста), средний возраст этой группы составил 14,1+ 1,6 года, 4 ребенка в возрасте от 7 до 11 лет (период младшего школьного возраста) средний возраст группы 9,5+ 1,2 года, 5 детей были в возрасте от 3 до 7 лет (дошкольный период), средний возраст этой группы составил 5,2+0,8 года, 3 ребенка в возрасте от года до 3-х лет (преддошкольный период), средний возраст 1,6+0,57 года. Таким образом, 71,5% детей с НЛН были в возрасте от 12 до 17 лет (табл.3).
Среди заболевших, из 42 человек - лиц мужского пола 17 (41,5%), женского - 25 (59,5%).
У 20 детей (47,6%) НЛН развилась справа. У 22 больных(52,4%) имела место левосторонняя локализация процесса. У 8 детей (19%) в анамнезе уже была НЛН с одним рецидивом. Среди детей с повторной НЛН преобладали лица мужского пола (6 мальчиков и 2 девочки). Рецидивы НЛН чаще встречались через 4-10 лет после первого случая НЛН. У двух детей НЛН развилась через 1-3 года. По нашим наблюдениям из 8 больных с рецидивирующей НЛН у 3-х детей сохранялся выраженный прозопопарез через 1 месяц от начала заболевания, что соответствовало II-III клинической степени по шкале К.М. Rosier (1995), при осмотре через 2 месяца от начала заболевания клинически у данной категории больных отмечались признаки формирования ВКММ.
При анализе результатов нейровизуализации у 50 % детей с рецидивирующей НЛН обнаружены резидуально-органические изменения головного мозга в виде внутренней гидроцефалии, что достоверно чаще, чем в группе с впервые возникшей НЛН, где резидуально-органическая патология встречалась лишь в 10,2% случаев (статистически значимые различия между относительными частотами значений признака при р 0,05).
В двух случаях прослеживался семейный анамнез заболевания. Отец больной Н. страдал рецидивирующей НЛН с двумя эпизодами по анамнезу, у матери больной П. наблюдалась НЛН, после перенесенной вирусной инфекции.
Общеизвестно, что раннее обращение к врачу при НЛН, является одним из непременных условий для успешного восстановления утраченных функций. В многочисленных работах подчеркивается, что медикаментозное лечение (гормональная терапия) эффективна лишь в случаях назначения в первые 72 часа от начала заболевания [139]. Поэтому мы проанализировали время от появления первых признаков прозопопареза до обращения за медицинской помощью.
В первые 72 часа от начала заболевания за медицинской помощью обратилось 17 человек (40,5%), с 4-ого до 7-ого дня включительно - 19 человек (45,2%), через 7 дней от развития прозопопареза в стационар обратилось 6 человек (14,3%). Сроки обращаемости детей с НЛН за медицинской помощью представлены в таблице 4.
Таким образом, лишь 40,5 % заболевших обратились за медицинской помощью и поступили в неврологический стационар в первые 72 часа от начала заболевания. Большая часть детей (59,5%) госпитализирована значительно позже вследствие недооценки родителями серьезности заболевания, отдаленности проживания от медицинских учреждений, по социальным причинам.
Непосредственную причину заболевания в момент поступления мы выяснили у трех пациентов. У девочки Т. 4-х лет прозопопарез развился непосредственно после укуса собаки в область лица, уха на стороне развития НЛН, т.е. НЛН имела травматическое происхождение. У больного К. НЛН развилась на фоне симптомов острого воспаления среднего уха, что подтверждено осмотром отоларинголога. У одного пациента был диагностирован синдром Рамзея-Ханта, проявляющийся прозопопарезом, герпетическими высыпаниями на ушной раковине, интенсивными болями в области уха, соответствующей половине лица. Во всех остальных случаях у 39 больных (92,8%) была диагностирована идиопатическая невропатия лицевого нерва (ПБ).
По нашим наблюдениям у 22 больных с идиопатической НЛН (55%) отмечались явления ОРВИ. У 12 человек заболевание развилось в период с 1— ого по 7-ой день от первых признаков респираторного заболевания, проявляющегося в большинстве случаев легкими катаральными явлениями, повышением температуры тела до субфебрильных цифр (37,5-38,5 С). У 6-ти детей явления ОРВИ отмечались за неделю до развития НЛН, у 4-х пациентов за две недели до развития заболевания отмечались признаки острого респираторного заболевания.
Среди предрасполагающих факторов к развитию идиопатической НЛН мы выявили следующее: 12 пациентов (30%) накануне заболевания подверглись переохлаждению; 3 человека (7,5%) в возрасте 11, 15 и 16 лет отметили развитие прозопопареза сразу после сильного психо-эмоционального потрясения; у 3-х пациентов (7,5%) НЛН развилась среди полного здоровья.
Учитывая, что среди предрасполагающих факторов ОРВИ и переохлаждение занимают ведущее место, мы попытались выяснить роль сезонности в развитии НЛН. В зимний период времени заболело 7 детей (18%), весной - 9детей (23%), летом - И (28,2%), осенью - 12 человек (30,8%). Распределение заболеваемости НЛН по сезонам представлено на рис. 1
Клиническая картина НЛН весьма стандартна и проявляется остро возникшим прозопопарезом в одной половине лица. Степень пареза мимической мускулатуры при поступлении у детей с различными формами НЛН определяли по классификации К.М. Rosier (1995). Согласно используемой іслассификации, у 13 человек (31%) отмечалась IV степень пареза у 23 детей (54,7%) - III степень пареза, у 6 (14,3%) - II степень пареза (табл. 5).
IV степень пареза характеризовалась практически полным параличом, отсутствием движений и низким мышечным тонусом, III степень проявлялась тяжелым парезом, неполным зажмуриванием глаза, едва заметными движениями и низким мышечным тонусом, II степень характеризовалась умеренным парезом, при этом зажмуривание глаза возможно, однако в покое отчетливо выявляется асимметрия лица.
У 14 детей накануне развития пареза отмечались подергивания отдельных мимических мышц, чаще круговой мышцы глаза.
Локализацию поражения лицевого нерва определяли клинически. Нарушение вкуса на передних 2/3 языка, расстройство экскреции слез и слюны наблюдалось у 2-х детей (4,8%), что соответствовало поражению лицевого нерва выше n.petrosus major. Нарушение вкуса и гиперакузия отмечались у 8 детей (19,6%), что соответствует поражению лицевого нерва выше отхождения n.stapedius. В остальных случаях у 30 детей (73,2%) отмечалось поражение лицевого нерва в нижнем отделе фаллопиевого канала вблизи шилососцевидного отверстия. У одного пациента (2,4%) с синдромом Рамзея-Ханта отмечалось поражение лицевого нерва на уровне gang, geniculi.
Таким образом, при клинической оценке локализации поражения лицевого нерва наиболее часто определялось его поражение в дистальном сегменте фаллопиевого канала (область шилососцевидного отрезка).
Общая ЭНМГ характеристика больных НЛН
Нами проведено ЭНМГ обследование 42 больных с НЛН в остром периоде заболевания. ЭНМГ исследование проводилось при поступлении пациента, а также в динамике в течение первой, второй и третьей недели заболевания, при необходимости - через 2 месяца от начала заболевания. При сохранении признаков прозопопареза ЭНМГ обследование проводилось через 4-6 месяцев от начала заболевания. Степень пареза мышц определялась по формуле соотношения амплитуд интерференционной ЭМГ на стороне пареза и на здоровой стороне [80]. Распределение больных по степени пареза представлено в таблице 9.
Согласно представленным данным, у 35 человек (92,1%) при поступлении степень пареза, определенная методом ЭМГ составила более 70%, что соответствовало IIIIV клинической степени пареза.
М-ответ. Моторный ответ при стимуляции лицевого нерва вызывался в 100% случаев вне зависимости от степени пареза. При этом в 19 случаях (47,5%) амплитуда М-ответа при исследовании с 1-ого по 9-ый день болезни оказывалась выше, чем при повторном исследовании с 10-ого по 16 день. Известно, что при экспериментальном пересечении нервного ствола его периферический сегмент сохраняет способность к проведению импульсов в течение 5-6 суток [6], поэтому оценить степень поражения лицевого нерва на основе данных об амплитуде М-волны становится возможным лишь к концу первой-началу второй недели заболевания [62, 63]. При исследовании М-ответа у всех пациентов с 10-ого дня от начала заболевания амплитуда М-ответа была статистически значимо более низкой по сравнению с показателями на контралатеральной стороне и в контрольной группе (табл.10).
При исследовании латентного периода М-ответа с 1 -ого по 9-ый день от начала заболевания отмечалось статистически значимое удлинение латентного периода на пораженной стороне по сравнению со значениями на контралатеральной стороне и в контрольной группе (табл. 11).
Увеличение латенции М-волны свидетельствует о демиелинизации нерва и снижении скорости проведения по нему.
При изучении изменения длительности М-ответа на стороне пареза отмечалось статистически значимое увеличение длительности по сравнению с контрольной группой, что согласуется с результатами, полученными другими исследователями, которые также отмечали тенденцию к увеличению этого показателя по сравнению с нормой [87]. Увеличение длительности М-ответа по сравнению с контрольной группой связано с недостаточной и неравномерной миелинизацией двигательных волокон и большей временной дисперсии в вовлечении двигательных единиц в процесс возбуждения (табл. 12) [87].
При сравнении параметров М-ответа на контралатеральнои стороне и в контрольной группе нам удалось обнаружить статистически значимое увеличение латентного периода и длительности М-ответа на контралатеральнои стороне по сравнению с контрольной группой (табл. 13).
Удлинение латентного периода и длительности М-ответа, по нашему мнению, косвенно может свидетельствовать об изменениях ствола лицевого нерва на противоположной прозопопарезу стороне, что связано с особым функциональным состоянием лицевого нерва на клинически интактной стороне.
F-волна. При исследовании параметров F-волны с 1-ого по 9-ый день от начала заболевания у 22 детей (52,4%) антидромный ответ при стимуляции лицевого нерва был заблокирован, что свидетельствует о блоке проведения на проксимальном участке лицевого нерва и вероятной реакцией мотонейронов ядра лицевого нерва. При исследовании параметров F-волны у остальных больных (с сохранным антидромным ответом) нам удалось обнаружить статистически значимое удлинение латентного периода и уменьшение амплитуды F-волны на пораженной стороне по сравнению с контралатеральнои и группой контроля (табл. 14).
Увеличение латентного периода и уменьшение амплитуды антидромного ответа у больных с НЛН в остром периоде возможно обусловлено нейрофизиологическими особенностями проксимального участка лицевого нерва и вовлечению мотонейронов ядра лицевого нерва в патологический процесс характеризующееся уменьшением их функциональной активности.
При статистическом сравнении амплитуды F-волны на интактной стороне по сравнению с группой контроля, мы получили статистически значимое уменьшение амплитуды, что еще раз предполагает нейрофизиологические изменения на проксимальном участке лицевого нерва на здоровой стороне.
Мигательный рефлекс. Анализ состояния MP показал, что 1-й и 2-й компоненты мигательного рефлекса на стороне пареза были заблокированы у 19 детей (47,5%). Это свидетельствует о блоке проведения по тригемино-фациальной дуге, которая включает в себя афференты первой ветви тройничного нерва, эфференты лицевого нерва, ядра этих черепных нервов, а также нейроны ретикулярной формации мозгового ствола, что согласуется с данными других исследователей [15]. Учитывая сохранность моторного ответа у 100% детей вне зависимости от степени пареза, можно заключить, что при НЛН в патологический процесс включаются, прежде всего, афферентные звенья данной цепочки. У остальных больных (с сохранным MP) нам удалось выявить статистически значимое увеличение латентного периода, уменьшение амплитуды и длительности 1-ого компонента MP на стороне пареза по сравнению с контралатеральной стороной и группой контроля (табл. 15). феномены обнаружены другими исследователями при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС [1].
Известно, что при анализе параметров 1-ого компонента MP, можно судить о состоянии аффферентно-эфферентных взаимоотношений системы тройничного и лицевого нервов и о состоянии рефлекторной активности тригеминальных ядер [15]. Учитывая уменьшение амплитуды и длительности 1-ого компонента MP, можно предположить вовлечение в патологический процесс афферентных звеньев MP с изменением функциональной активности чувствительных тригеминальных ядер в остром периоде НЛН у детей.
При сравнении параметров 1-ого компонента MP на контралатеральнои стороне с группой контроля мы выявили статистически значимое удлинение латентного периода на контралатеральнои стороне с уменьшением его длительности рис. 2.
Результаты ЭНМГ исследования больных НЛН с болевым синдромом
В клинической картине заболевания у 22 человек из 39 имелся болевой синдром, что составило 56,4% от общего числа больных НЛН. У детей с болевым синдромом чаще регистрировалась более тяжелая степень пареза по данным ЭМГ по сравнению с детьми с НЛН, не сопровождающейся болевыми феноменами (табл. 18)
Согласно представленным результатам, у детей с болевым синдромом чаще встречается тяжелая степень пареза.
Моторный ответ при стимуляции лицевого нерва вызывался в 100% случаев вне зависимости от степени пареза и наличия болевого синдрома и имел одинаковые характеристики. Параметры ортодромного ответа характеризовались статистически значимым снижением амплитуды, увеличением латентного периода и длительности по сравнению с параметрами М-ответа в контрольной группе (р 0,05). Статистически значимых различий латенции, амплитуды и длительности М-ответа в группе с болевым синдромом и без болевого синдрома не получено.
F-волна была заблокирована у 16 (72,7%) детей из 22 с болевым синдромом и у 8 детей (47%) без болевого синдрома. Это свидетельствует о более частом развитии блока проведения по проксимальному участку лицевого нерва и вовлечению мотонейронов ядра лицевого нерва в патологический процесс, связанный с уменьшением их функциональной активности.
При оценке состояния MP (1-ого и 2-ого компонентов) из 22 детей с болевой формой НЛН у 14 детей (63,6%) он был заблокирован. В то время как у детей без болевого синдрома (17 человек) MP не вызывался лишь у 5 (29,4%) детей. Это свидетельствует о более частом развитии блока проведения по тригемино-фациальной дуге у детей с болевым синдромом при НЛН. В случаях сохранения MP при сравнении параметров (латенции, амплитуды и длительности) статистически значимых различий показателей в двух группах нам выявить не удалось.
Таким образом, при анализе ЭНМГ-параметров детей, страдающих НЛН с болевым синдромом, прослеживается более выраженная афферентно-эфферентная дезинтеграция с изменением функционального состояния мотонейронов лицевого и тройничного нерва.
При оценки параметров ЭС у детей с болевым синдромом при НЛН выявлено удлинение собственного периода ЭС2 у больных с болевым синдромом по сравнению с детьми, страдающими НЛН без болевого синдрома (табл.19)
Удлинение ЭС2 у детей с болевой формой НЛН свидетельствует об усилении тормозной функции интернейронов лимбико-ретикулярного комплекса орбитофронтальной коры и большого ядра шва, что, возможно, является результатом измененной афферентации в надсегментарные центры в виде усиления активационной способности тормозных интернейронов.
Для иллюстрации клинической и электронейромиографической картины НЛН, сопровождающейся болевым синдромом приводим выписку из истории болезни №27242 больной Д. 12 лет.
Больная Д. 12 лет поступила с жалобами на асимметрию лица слева, слезотечение из левого глаза, нарушение вкусовой чувствительности, а также ноющие боли в левой половине лица. Больная обратилась за медицинской помощью на шестой день от начала заболевания. За неделю до заболевания она отмечала явления ОРВИ, сопровождающиеся повышением t тела до 37,4С и катаральными явлениями. За 4 дня до развития прозопопареза отмечала интенсивные стреляющие боли в ухе и в области скулы слева.
Данные обследования: общее состояние удовлетворительное, Ад 110/70мм рт.ст., ЧСС 68 в 1 мин. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Консультация оториноларинголога - данных за острую ЛОР патологию не выявлено. Консультация офтальмолога - заключение: ДЗН -бледно-розовые, границы четкие, артерии сужены. МРТ-заключение: органических изменений головного мозга не определяется. В слюне ВПГ 1-ого и 2-ого типов не обнаружено.
Неврологический статус: в покое отчетливо выявляется асимметрия лица: сглаженность лобной и носогубной складок слева, лагофтальм слева, симптом Белла. Нарушение артикуляции за счет губных звуков. Отсутствуют надбровный и роговичный рефлекс, гипогевзия на передних 2/3 языка. Легкое снижение болевой чувствительности на левой половине лица. IV клиническая степень пареза.
В день поступления: амплитуда ЭМГ при зажмуривании в КМГ слева 38мкВ, средняя частота 40 гц, справа амплитуда 340мкв, средняя частота 145гц. Степень пареза 88%.
Результаты ЭНМГ обследования в динамике представлены в таблице 20.
Через 60 дней от начала заболевания в покое асимметрия лица незначительна, при зажмуривании глаз и оскале сохраняется отчетливый симптом ресниц, сглаженность носогубной складки и выявляются синкинезии, свидетельствующие о формировании ВКММ (рис.3,4,5).
Таким образом, клиника и данные ЭНМГ указывали на наличие резко выраженного нарушения функции мимических мышц с поражением лицевого нерва выше п. petrosus major, с наличием длительного болевого синдрома и стойким ЭНМГ изменениями с поздним восстановлением мигательного рефлекса и F-волны.
Больной проведен курс лечения, включающий в себя гормональную терапию - преднизолон в дозе 1мг/кг массы тела внутримышечно в течение 5 дней с последующим постепенным снижением дозы, аспаркам, внутримышечные инъекции витаминов группы В, немедикаментозное лечение: ИРТ - № 10, ЛФК - №10, сеансы биологической обратной связи №10.
На фоне проводимой терапии отмечена незначительная положительная динамика. При выписке через 21 день сохраняется асимметрия глазных щелей, асимметрия оскала, надбровный рефлекс не вызывается, по шкале Rosier III клиническая степень пареза. При осмотре к концу 2-ого месяца заболевания сохраняется легкая асимметрия глазных щелей, легкая асимметрия оскала в покое. Признаки формирования вторичной контрактуры мимимических мышц в виде веко-губной синкенезии и повышенной механической возбудимости мимической мускулатуры.
Обсуждение собственных результатов
Нами выявлено, что заболеваемость НЛН среди детского населения в г. Смоленске составляет 0,15 впервые зарегистрированных случаев на 1000 детей в год.
По данным литературы, число впервые выявленных случаев НЛН у взрослых составляет от 20 до 30 случаев на 100000 населения в год [165, 181]. Показатели по заболеваемости НЛН среди детского населения в доступной нам литературе обнаружить не удалось.
Среди заболевших детей в наших наблюдениях пик заболеваемости приходится на возраст от 12 до 17 лет. Пациенты данной возрастной группы составляют более 70% заболевших, незначительно преобладают лица женского пола, составляя 59,5%. У 52,4% детей имела место левосторонняя локализация процесса, у 20 детей (47,6%) НЛН развилась справа
У 19% детей (8 человек) в анамнезе уже имелся эпизод НЛН. В 37,5% случаев рецидивирующая НЛН имела неблагоприятный исход с признаками формирования ВКММ. В наших наблюдениях у 6 пациентов рецидивы НЛН встречались через 4-10 лет после первого эпизода НЛН. У двух детей НЛН развилась через 1-3года. Согласно данным литературы, рецидивирующая форма НЛН встречается несколько реже, составляя от 4,3 % до 10,3 % среди всех случаев НЛН у детей, и сопровождается неблагоприятным исходом заболевания [105, 121, 200].
При анализе результатов нейровизуализации у 50% детей с рецидивирующей НЛН обнаружена внутренняя гидроцефалия, что достоверно чаще, чем в группе с впервые возникшей НЛН, где гидроцефалия встречается лишь в 10,2% случаев (статистически значимые между относительными частотами значений признака при р 0,05).
Таким образом, можно предположить, что рецидивирующая НЛН встречается чаще у детей на фоне резидуально-органического поражения ЦНС и является прогностически неблагоприятным фактором, что согласуется с результатами других исследователей [121]. У двух детей (4,8%) с НЛН прослеживался семейный анамнез, что повторяет данные литературы, согласно которым частота семейно-наследственных форм НЛН составляет от 2 % до 8 % [94, 154, 204].
По нашим данным, лишь 40,5 % заболевших обратились за медицинской помощью в первые 72 часа от начала заболевания, что ниже, чем аналогичный показатель в Японии, где обращаемость за медицинской помощью в первые 72 часа составляет около 60% [173]. Преимущества раннего назначения терапии (гормональной, противовирусной) в первые 72 часа от начала заболевания приведены в ряде исследований [139, 189]. Это является необходимым условием эффективного лечения НЛН у детей.
Среди предрасполагающих факторов развития НЛН ведущее значение отводится ОРВИ [51, 71]. По нашим наблюдениям, у 22 больных (55%) в различные периоды до развития прозопопареза отмечались явления ОРВИ. Анализ сезонности в развитии НЛН не выявил увеличения частоты заболеваемости у детей в холодный период времени. С октября по апрель заболел 21 ребенок, а с мая по сентябрь 18 детей.
Среди взрослых было отмечено, что в различных климатических зонах среднемесячная заболеваемость в относительно теплые месяцы (май, сентябрь) в два раза меньше, чем в холодные месяцы [80].
Первое место в структуре НЛН у детей занимает, согласно нашим исследованиям, идиопатическая НЛН. На ее долю приходится 92,8%. В остальных случаях (7,2%) имело место травматическое поражении лицевого нерва, отогенное происхождение НЛН и синдром Рамзея-Ханта.
Согласно литературным источникам, идиопатический паралич лицевого нерва у детей, по различным оценкам, составляет от 8,5 до 89,3 % среди всех форм НЛН [102, 108, 116, 135]. Мы считаем, что имеющийся большой разброс процентного соотношения НЛН по этиологии связан с различными факторами и зависит от величины исследуемой группы, проведенных дополнительных методов исследования как лабораторных, так и инструментальных. При этом необходимо отметить, что ряд исследователей относят НЛН, вызванную ВПГ, к инфекционной, а не к идиопатической форме заболевания.
Мы выявили, что более чем в 80% случаев имеет место среднетяжелое и тяжелое поражение лицевого нерва, соответствующее III-IV степени пареза по классификации К.М. Rosier (1995). Сведений о распределении НЛН по тяжести пареза у детей в доступной нам литературе не найдено. У взрослых на долю тяжелой и среднетяжелой степени НЛН приходится от 65% до 73%, что сопоставимо с полученными результатами среди детского населения [80, 89].
По локализации поражения лицевого нерва нами получены следующие результаты: у 5% детей наблюдалось поражение ЛН выше n.petrosus superficialis major, у 20% - выше отхождения п. stapedius. В остальных случаях (72,5%) отмечалось поражение лицевого нерва в нижнем отделе фаллопиевого канала вблизи шилососцевидного отверстия. У одного пациента (2,5%) с синдромом Рамзея-Ханта отмечалось поражение на уровне gang, geniculi.
Таким образом, по результатам нашего клинического исследования, типичная локализация поражения лицевого нерва у детей отмечается в нижнем отделе фаллопиевого канала, что объясняется анатомическими особенностями строения канала лицевого нерва у детей и согласуется с литературными данными [29].
В клинической картине заболевания у 22 человек из 39 имелся болевой синдром, что составило 56,4% от общего числа больных НЛН. Среди взрослого населения болевой синдром наблюдался в 55,8-61% случаев [67, 80]. Считается, что лицевые боли являются плохим прогностическим фактором НЛН [59]. Мы также выявили, что в группе больных НЛН с наличием болевого синдрома полное восстановление функции лицевого нерва в ранние сроки от начала заболевания встречается достоверно реже.
При исследовании слюны методом ПЦР у детей с НЛН, в 20% случаев нам удалось выявить ДНК вируса простого герпеса 1-ого типа.
Согласно данным литературы, ДНК вируса простого герпеса в слюне, в цереброспинальной жидкости, в слезной жидкости больных НЛН обнаруживается в 10-34 %, при этом реактивация ВПГ в коленчатом ганглии приводит к развитию НЛН. Кроме того, при гистопатологическом исследовании коленчатого ганглия, взятого от мыши, у которой развилась НЛН в результате реактивации ВПГ, возникшей вследствие иммуносупрессии, часть нейронов были разрушены, а в сохранившихся нейронах обнаружены вирусные частицы [92, 148, 151, 157].
По результатам ЭМГ обследования круговой мышцы глаза, в 92% определялась степень пареза более 70%, что соответствует III-IV клинической степени пареза по классификации К.М. Rosier (1995).
Вне зависимости от степени пареза моторный ответ при стимуляции лицевого нерва вызывался в 100% случаев. При этом в 19 случаях (47,5%) амплитуда М-ответа при исследовании с 1-ого по 9-ый день болезни оказывалась выше, чем при повторном исследовании с 10-ого по 16 день. Это связано с продолжающимся в течение первых 10 дней повреждением нервных волокон и временным реактивным повышением невральной возбудимости, что согласуется с данными других исследователей [40, 80, 150].
Мы выявили, что при исследовании М-ответа с 10 по 16 день его амплитуда была статистически значимо более низкой по сравнению со значениями на контралатеральнои стороне и в сравнении с контрольной группой. При определении латентного периода М-ответа отмечалось статистически значимое удлинение латентного периода на пораженной стороне по сравнению со значениями на контралатеральнои стороне и в контрольной группе. На стороне пареза отмечалось статистически значимое увеличение длительности М-ответа по сравнению с контрольной группой, что связано с неравномерной демиелинизацией двигательных волокон и большей временной дисперсии в вовлечении двигательных единиц в процесс возбуждения [87]. Таким образом, по параметрам моторного ответа судить о тяжести поражения ЛН можно лишь с 10-ого дня от начала заболевания, его характеристики в этот период соответствуют признакам аксоно-и миелинопатии лицевого нерва. Статистически значимое увеличение латентного периода и длительности М-ответа на контралатеральной стороне по сравнению с контрольной группой, по нашему мнению, может свидетельствовать об особом нейрофизиологическом состоянии лицевого нерва на клинически интактной стороне, связанном в определенной степени с анатомическим строением каналов лицевого нерва. Следует отметить, что результаты томографического исследования каналов лицевого нерва, по данным источников литературы, весьма противоречивы. Ряд авторов отрицает значение узости фаллопиевого канала для возникновения НЛН [58,67], другие исследователи склонны придавать ему определенное этиологическое значение [56, 64, 192]. Представленные результаты получены при исследовании каналов лицевого нерва у взрослых. У детей подобных исследований в доступной нам литературе не найдено.
При исследовани параметров F-волны с 1-ого по 9-ый день от начала заболевания в 52,4% антидромный ответ не вызывался, что свидетельствует о блоке проведения на проксимальном участке и вовлечении в патологический процесс лицевых мотонейронов. Кроме того, при исследовании параметров F-волны у больных (47,6%) с сохранным антидромным ответом нам удалось обнаружить статистически значимое удлинение латентного периода и уменьшение амплитуды F-волны на пораженной стороне по сравнению с контралатеральной и группой контроля. Данный факт свидетельствует о возможных нарушениях проведения по проксимальному участку лицевого нерва и вовлечению мотонейронов лицевого нерва в патологический процесс с уменьшением их функциональной активности.
Похожие диссертации на Клинико-патогенетические особенности невропатии лицевого нерва у детей (электронейромиографический анализ и оптимизация терапии)
-
