Введение к работе
Актуальность темы: Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) - нейродегенера-тивное заболевание, проявляющееся сочетанием деменции, паркинсонизма и галлюцинаций преимущественно зрительной модальности. Характерным проявлением ДТЛ являются так называемые флюктуации - эпизоды ухудшения с последующим частичным или полным восстановлением когнитивных и двигательных нарушений Чувствительность принятых в Ешстоящее время клинических диагностических критериев ДТЛ составляет 85 - 92% (I. McKeith и соавт., 2002). Данные о представленности ДТЛ в популяции широко варьируют. Ряд авторов придерживается точки зрения, согласно которой ДТЛ является второй по частоте причиной деменции у пожилых после болезни Альцгеймера (БА). Это определяет актуальность проблемы изучения клинических и нейрофизиологических особенностей данного заболевания. В то же время для широкого круга неврологов ДТЛ остается малознакомым заболеванием, что существенно осложняет диагностику.
Значительные сложности представляет проведение дифференциального диагноза между ДТЛ и БП с деменцией, что объясняется некоторым сходством когнитивных нарушений при данных заболеваниях, особенно при развернутой деменции, и возможностью развития при БП с деменцией зрительных галлюцинаций на фоне приема противопаркинсонических препаратов. В этой связи представляется важным сравнительное изучите особенностей двигательных нарушений при ДТЛ и БП, что, вероятно, сможет в некоторой степени повысить точность диагностики ДТЛ.
В последнее время в литературе активно обсуждается вопрос о вегетативных нарушениях при ДТЛ. Описаны морфологические изменения, развивающиеся в структурах вегетативной нервной системы при ДТЛ. Тем не менее, не существует полной ясности в вопросе о клинических проявлениях, <и патогенезе вегетативных нарушений при данном заболевании. Не изучены вегетативные расстройства при БП, сопровождающейся деменцией.
Исходя из вышесказанного, можно предположить, что клинический и инструментальный анализ особенностей двигательных и вегетативных нарушений при ДТЛ позволит уточнить клинические проявления данного заболевания, критерии дифференциального диагноза с другими нейродегенеративными заболеваниями,
(о
4 проявляющимеся синдромом паркинсонизма и копштивными расстройствами, в частности, с БП.
Цель исследования:
Провести сравнительный анализ клинических и инструментальных характеристик двигательных и вегетативных расстройств при ДТЛ и БП
Задачи исследования:
-
Уточнить клинические характеристики двигательных расстройств у больных с ДТЛ в сравнении с БП.
-
Провести инструментальное исследование двигательной системы с использованием метода транскраниальной магнитной стимуляции у больных с ДТЛ и БП и сопоставить результаты с данными исследования контрольной группы здоровых испытуемых пожилого и старческого возраста
-
Провести сравнительное клинико-инструментальное исследоваїше вегетативных расстройств у больных с ДТЛ и БП.
-
Сопоставить результаты клинико-инструментального анализа вегетативных расстройств при ДТЛ и БП, и с показателями группы здоровых лиц пожилого и старческого возраста.
Научная новизна исследования:
В работе впервые было проведено комплексное исследование и сравнительный анализ особенностей двигательных и вегетативных нарушений при ДТЛ и БП, определены различия между ними Проведен сравнительный анализ особенностей двигательных и вегетативных функций здоровых лиц пожилого и старческого возраста и больных с ДТЛ и БП.
Показано, что с возрастом отмечается постепенное снижение реактивности вегетативной нервной системы (ВНС) и снижение адаптационных возможностей организма, что, однако, не приводит к формированию клинически значимых субъективных и объективных расстройств С увеличением возраста отмечается постепенное изменение реактивности как центральных, так и периферических симпатических структур, вегетативные реакции приобретают тенденцию к парасимпатической направленности.
БП сопровождается поражением как периферических, так и центральных структур ВНС БП без деменции может сопровождаться как парасимпатическим, так и симпатическим типом реагирования, поражение периферического аппарата ВНС носит умеренный характер При БП с деменцией вегетативные реакции в большей степени имеют парасимпатическую направленность, значительно грубее страдают периферические отделы ВНС. Кроме того, для БП с деменцией характерна более тяжелая картина синдрома паркинсонизма в виде более грубых поведенческих и субъективных расстройств.
ДТЛ характеризуется грубым поражением ВНС, с формированием клинического дефекта, дезадаптирующего, а нередко и инвалидизируюшего пациентов наравне с двигательными нарушениями. Вегетативные реакции имеют четкую парасимпатическую направленность вследствие страдания периферических вегетативных структур Во время флюктуации вегетативный дефект нарастает. Специфика синдрома паркинсонизма при ДТЛ заключается в выражешюм преобладании по-стуральных нарушений и брадикинезии над ригидностью и тремором
Практическая значимость:
Показано дифференциально - диагностическое значение особенностей двигательных нарушений при ДТЛ с формированием характерного симптомоком-плекса в виде преобладания брадикинезии над ригидностью и тремором. Тремор не является характерным симптомом для ДТЛ. Ведущую роль в формировании двигательных нарушений при ДТЛ играют туловищная брадикинезия и брадики-незия в конечностях, позные и постуральные нарушения, а также изменения походки Во время флюктуации отмечается нарастание вышеуказанной симптоматики
Показано дифференциально - диагностическое значение особенностей вегетативных проявлений ДТЛ в виде синдрома периферической вегетативной недостаточности вследствие страдания эфферентных симпатических волокон и парасимпатической направленности центральных веі етативных реакций. При нарастании ортостагической гипотензии и изменений ВКСП нарастает риск развшия первой или очередной флюктуации при ДТЛ.
Для оценки количественных и качественных особенностей вегетативных сферы у пациентов с синдромом паркинсонизма целесообразно использовать ди-
агностический алгоритм, состоящий из шкалы субъективной оценки вегетативных нарушений, ортоклиностатической пробы, кардиоваскулярньгх проб, исследования вызванного кожного симпатического потенциала
Положения, выносимые на зашиту:
-
Двигательные нарушения при ДТЛ проявляются симметричным паркинсонизмом, с преобладанием брадикинезии над ригидностью и тремором и ранним развитием постуральных нарушений Двигательные нарушения обусловлены сочетанием экстрапирамидных и дизрегуляторных расстройств, что наиболее ярко проявляется в нарушении ходьбы у пациентов с ДТЛ
-
Вегетативные нарушения при ДТЛ высоко специфичны и обусловлены дисфункцией центральных и периферических вегетативных структур Вегетативные расстройства утяжеляют клиническую картину заболевания и могут играть роль в прогрессировании как когнитивных, так и двигательных нарушений при данном заболевании. Их тяжесть превосходит таковую при БП
-
Двигательные и вегетативные расстройства при ДТЛ, вызываемые широкой распространенностью нейродегенеративного процесса, являются существенными клиническими признаками, важными для дифференциального диагноза этого заболевания с другими состояниями, включающими двигательные, вегетативные и когнитивные нарушения
Апробация работы:
Основные положения диссертации доложены на заседании кафедры нервных болезней ММА им И М Сеченова 30.09 03 года
Публикации по теме диссертации:
По теме диссертации опубликовано 4 научные работы в виде тезисов в научных сборниках трудов съездов и конференций
Структура и объем диссертации:
Диссертационная работа состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций Диссертация изложена на 132 страницах текста, со-
7 держит 36 рисунков и 26 таблиц Список литературы включает 134 источника, из которых 49 - отечественные и 85 - зарубежные работы.
