Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ТАКТИКЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 9
1.1. Общая характеристика кранио-вертебральных аномалий 9
1.1.1. Неврологические проявления кранио-вертебральных аномалий 11
1.2. Этиологические и патогенетические критерии аномалии арнольда-киари 15
1.2.1. Современные методы диагностики аномалии Арнольда-Киари 20
1.2.2. Современные методы хирургического лечения при аномалии Арнольда-Киари 23
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 30
2.1. Объект исследования 30
2.2. Методы исследования 31
2.2.1. Клинико-неврологические исследования 31
2.2.2. Методы нейровизуализаци 35
2.2.3. Ультразвуковые исследования 40
2.2.4. Электрофизиологические исследования 422
ГЛАВА 3. ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ У БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ 47
3.1. Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари 47
3.2. Клинико-неврологические проявления у больных с аномалией Арнольда-Киари до операции. 51
3.3. Особенности течения заболевания в выделенных клинических группах 59
ГЛАВА 4. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ 655
4.1. Показания к хирургическому лечению 655
4.2. Виды хирургического лечения 700
4.2.1 Методика и техника вентрикулопсритонсостомии 712
4.2.2. Методы реконструктивных операций на задней черепной ямке .744
4.2.3. Сочетанные операции 83
4.3. Анализ послеоперационных осложнений, методы профилактики интра- и послеоперационных осложнений 83
ГЛАВА 5. ОЦЕНКА КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У БОЛЬНЫХ С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ 88
5.1. Результаты хирургического лечения 88
5.1.1 Результаты хирургического лечения больных в зависимости от типа реконструктивных операций на задней черепной ямке 90
5.2. Клинико-неврологические изменения в послеоперационном периоде у больных с аномалией Арнольда-Киари 93
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 115
ВЫВОДЫ 128
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 129
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 130
- Неврологические проявления кранио-вертебральных аномалий
- Клинико-неврологические исследования
- Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари
Введение к работе
В последние десятилетия отмечается значительный рост внимания к патологическому состоянию, определяемому термином кранио-вертебральная патология. Отношение к данной нозологической форме колеблется в чрезвычайно широких пределах: от отрицания какой-либо роли ее в развитии неврологических, соматических заболеваний и патологических состояний до прямо противоположного мнения, то есть придания кранио-вертебральной патологии этиопатогенетического значения в отношении подавляющего большинства известных заболеваний [4, 5, 6, 11, 16, 18, 24, 29, 34, 37, 39, 44, 46, 53, 64, 73, 81, 82, 107, 157, 174, 176, 206, 207].
В настоящее время, благодаря многочисленным работам, выяснены патогенетические механизмы, определяющие в совокупности наличие кранио-вертебральной патологии, а именно изменение анатомического строения шейного отдела позвоночника и черепа, нарушение кровоснабжения головного мозга и ликвородинамики с сопутствующими расстройствами функций головного и спинного мозга [1, 3, 4, 7, 13, 14. 15, 20, 22, 24, 29, 33, 34, 39, 53, 64, 100, 105, 121, 159]. В тоже время в доступной литературе отсутствует систематизированное изложение форм клинических проявлений краниовертебральной патологии и частоты встречаемости каждой из них. Это приводит к неправильной диагностике, назначению симптоматического, а не патогенетического лечения. До настоящего времени все еще не достигнуто единое мнение в отношении объективной оценки
результатов лечения применительно к основным компонентам краниовертебральной патологии: частоты полной коррекции, уменьшения выраженности или сохранения исходного состояния неврологических проявлений, изменение кровоснабжения головного мозга и ликвородинамики [45,62,89,97,101, 109, 110,112, 123, 128, 131, 191].
Данные литературы о частоте этой патологии ограничены, а ранее проведенные эпидемиологические исследования по сирингомиелии могут только косвенно указывать на количество больных с аномалией Арнольда-Киари в структуре неврологических заболеваний [9, 16, 24, 25, 28, 30, 31,41, 42, 45, 47, 61, 64, 81, 86, , 97, 107, ПО, 112, 116, 124, 128, 129, 131, 139, 168, 173]. С появлением новых методов нейровизуализации, в первую очередь магнитно-резонансной томографии, значительно увеличилась частота выявляемое ААК [1, 2, 3, 45, 52, 58, 70, 76, 79, 80, 91, 104, 106, 154, 160, 169, 178, 184, 205]. Оказалось, что эта патология достаточно часто встречается, а клиника аномалии имитирует самые различные заболевания, такие как рассеянный склероз, церебральный арахноидит, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз и многие другие. Поэтому истинная причина страдания у большинства пациентов остается нераспознанной. При точной же диагностике ААК возникают затруднения в решении вопросов лечения, оценки состояния трудоспособности и дальнейшей реабилитации [10, 11, 18, 28, 29, 37, 178]. В связи с вышесказанным представляет огромный практический интерес определение манифестных симптомов и синдромов у больных с ААК.
6 Недостаточность сведений о границах лечебных возможностей и
используемых хирургических вмешательств при ААК, в свою очередь,
определяет отсутствие четких показаний к применению того или иного
метода в зависимости от формы и степени тяжести клинических проявлений,
варианта и степени выраженности нарушений ликвородинамики и
кровоснабжения головного мозга.
Целью настоящего исследования является улучшение результатов
хирургического лечения больных с аномалией Арнольда-Киари на основе
уточнения патогенетических механизмов нарушения ликвороциркуляции.
Задачи исследования:
Провести углубленное клинико-неврологическое обследование больных с аномалией Арнольда-Киари до и после оперативного вмешательства.
Изучить различные варианты нарушения ликвороциркуляции у больных с ААК и уточнить их патогенетические механизмы.
Обосновать критерии и тактику хирургического лечения больных с аномалией Арнольда-Киари.
Оценить эффективность хирургического лечения больных с ААК в зависимости от метода оперативного вмешательства.
Научная новизна работы.
Впервые проведено сопоставление клинико-неврологических
проявлений у больных с ААК в зависимости от вариантов нарушения
ликвороциркуляции. Предложены патогенетические механизмы
формирования различных вариантов ликвородинамических нарушений у больных с ААК и соответствующие им типы хирургического лечения.
Полученные сведения расширяют представления о методах лечения. критериях отбора больных для оперативного вмешательства и тактики хирурга при различных вариантах нарушения ликвороциркуляции у больных с ААК.
Практическая ценность работы.
Оценка данных при клинико-неврологическом исследовании у больных с аномалией Арнольда-Киари используется при определении объема оперативного вмешательства и может служить дополнительным критерием при выработке тактики хирургического лечения.
На основании проведенных оперативных вмешательств у больных различными типами ААК получена возможность, оценить эффективною хирургического лечения в послеоперационном периоде.
Внедрение.
Разработанные в процессе выполнения работы критерии используются при диагностике, оперативном лечении и послеоперационном контроле за пациентами в нейрохирургическом отделении Республиканской клинической больницы им. Г.Г. Куватова. Результаты работы внедрены в учебный процесс на кафедре неврологии с курсом нейрохирургии и медицинской генетики БГМУ.
Основные положения, выносимые на защиту:
ААК - один из распространенных вариантов патологии, сопровождающийся значительными неврологическими нарушениями.
Степень выраженности неврологической симптоматики зависит, в частности, от состояния ликвородинамики. Лечение ААК, сопровождающейся неврологическими проявлениями, хирургическое. Тактика его зависит от степени выраженности ликвородинамических нарушений.
Хирургическое лечение, выполненное в соответствии с разработанными нами критериями, обеспечивает выздоровление или улучшение состояния пациентов в большинстве случаев.
Г Л А В A 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ТАКТИКЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1.7. Общая характеристика кранио-вертебральных аномалий.
Кранио-вертебральная область (КВО) включает в себя костно-
суставной аппарат, представленный двумя верхними шейными позвонками и смежными участками черепа, каудальные отделы ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга, а также артерии вертебрально-базилярного бассейна (ВББ) с сопровождающими- их венами и вегетативными сплетениями [7, 12, 16, 23, 34, 35].
Кранио-вертебральные аномалии (КВА) - возникающие в результате различных причин деформации структур и образований КВО, разделяются на первичные и вторичные [1, 10, 15, 18, 19, 22, 25, 41, 59, 62, 70, 73, 74, 75]. Первичные, или врожденные, деформации КВО представлены локальными или системными пороками развития. В основе локальных КВА лежат дефекты развития плода, появляющиеся в бластомном периоде под влиянием различных неблагоприятных факторов [21, 22, 30, 31, 38, 41, 81, 82, 86, 87, 107, 157, 159, 196, 202, 208, 210]. Системные пороки развития опорной ткани возникают в результате несовершенного остеогенеза (патологическая ломкость костей) или несовершенного хондрогенеза (хондродисплазии, спондилоэпифизарная дисплазия) [30, 38, 41, 49, 164, 167, 171, 180, 193].
Вторичные, или приобретенные, деформации КВО представлены изменениями, возникающими в результате хронического воспаления
(анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный полиартрит, туберкулез,
неспецифический остеомиелит, болезнь Гризеля) [22, 29, 47],
травматического повреждения [88], патологической перестройки костной
ткани при фиброзной остеодистрофии (болезнь Педжета), при
дисгормональных и обменных нарушениях (остеопороз,
гипопаратиреоидизм, рахит), а также в результате дегенеративных изменений.
Данные литературы о частоте КВА противоречивы. По исследованиям Mumenthaler М. [59 ]частота КВА составляет не более 3 случаев на 10 000 населения. По мнению Борисовой А.И. и соавторов [7,8], КВА ошибочно считают редкой патологией, поскольку рентгенологические исследования КВО в широкой практике не применяются из-за сложности получения и интерпретации рентгенограмм. Ахадов Т.А. и соавторы [2,3], анализируя 596 случаев верифицированных КВА, отмечают, что ни в одном случае не была клинически заподозрена аномалия. Это свидетельствует о том, что истинная частота КВА неизвестна, а повышение выявляемое данной патологии позволяет исключить её из разряда раритетных [1, 24, 52, 64]. Аномалии развития краниовертебрального перехода делятся на костные (платибазия, базилярная импрессия, ассимиляция атланта и др.), оболочечно-мозговые (ААК) и смешанные [28, 61, 125].
11 1.1.1. Неврологические проявления кранио-вертебральных аномалий.
Кранио-вертебральная область (КВО) опорно-двигательной системы (ОДС) обеспечивает правильную посадку головы, её движения, а также функцию поддержания и защиты ствола головного мозга и верхней части спинного мозга. Поэтому при КВА могут страдать функции как опорно-двигательной, так и нервной систем.
Одни КВА проявляются клинически с рождения, другие длительно компенсируются и существуют бессимптомно. Развитие неврологических симптомов при КВА во многом определяется её видом, сочетанием с другими КВА, а также вторичными изменениями в смежных костных и мозговых структурах. При этом, клинически проявившись, КВА характеризуется хроническим прогрессирующим поражением центральной нервной системы.
Для КВА не существует патогномоничных клинических проявлений. Неврологические проявления КВА имитируют самые различные неврологические заболевания, такие как рассеянный склероз, церебральный арахноидит, опухоли задней черепной ямки и кранио-вертебральной области, боковой амиотрофический склероз, острые нарушения мозгового кровообращения, сирингомиелию, вертеброгенную цервикальную миелопатию, фуникулярный миелоз, мигрень, травматические повреждения КВО [13, 16, 18, 24, 39, 40, 44, 46, 53, 63, 64, 151]. Полиморфные неврологические проявления КВА многие авторы пытаются группировать по различным принципам. В зависимости от уровня поражения, Лобзин B.C. и
соавт. [37, 39] различают три синдрома, каждый из которых имеет многочисленные варианты: кранио-церебральный; кранио-церебро-спинальный; спинальный.
Для кранио-церебральных и кранио-церебро-спинальных синдромов
неврологических проявлений КВА наиболее характерны следующие
варианты: пирамидно-мозжечковый, пирамидно-мозжечково-
гидроцефальный, пирамидно-мозжечково-буль барный и пирамидно-мозжечково-вестибулярный.
Кирьяков В.А. [24, 25] выделяет три неврологических синдрома КВА в зависимости от ведущих клинических проявлений: церебелло-бульбарный, сирингомиелический, пирамидный.
В клинической картине кранио-вертебральных аномалий Штульман Х.М. и соавт. [61] также выделяют три синдрома: пирамидно-бульбарный, мозжечково-бульбарный с гидроцефалией и ликворной гипертензией, пирамидно-бульбарно-мозжечковый или комбинированный, но в отличие от предыдущих авторов, дополняют классификацию наличием гидроцефалии и ликворной гипертензии.
По данным литературы, наиболее частой жалобой больных с КВА являются головные боли [1, 13, 14, 16, 19, 24, 37, 39, 63, 64, 73, 101]. Течение цефалгий может носить приступообразный или постоянный характер. Локализация цефалгий чаще отмечается в теменно-затылочных и подзатылочных областях. Однако некоторые авторы описывают случаи лобно-височной локализации головных болей. Наиболее часто цефалгий
возникают в утренние, и реже в вечерние часы. Головные боли часто сопровождаются тошнотой, иногда рвотой, могут усиливаться при физических нагрузках.
Другим наиболее частым неврологическим проявлением КВА является вестибулярная дисфункция [69, 77]. Часто вестибулярная дисфункция представлена кратковременными приступами несистемного головокружения. У многих больных отмечается повышенная чувствительность к вестибулярным нагрузкам. Описаны вестибуло-вегетативные пароксизмы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, общей слабостью и дезориентированостью, а порой нарушением дыхания. Часто вестибулярная дисфункция провоцируется движениями в шейном отделе позвоночника. При объективном обследовании у больных с КВА часто выявляется нистагм, который может быть мелкоразмашистым или крупноразмашистым, горизонтальным или вертикальным, а также иметь ротаторный компонент. Описан феномен в виде «нистагма, бьющего вниз», который, по мнению авторов, имеет спинальный генез.
У больных с КВА описаны случаи кардиалгии с иррадиацией в левую руку, сопровождающиеся эмоциональной и вегетативной реакциями [8, 11].
Кохлеарные нарушения при КВА могут носить ирритативный характер в виде одностороннего шума в ухе, заложенности в ушах или дефицитарный - в виде нейросенсорной тугоухости [77]. В некоторых случаях тугоухость бывает обусловлена дефектом развития среднего и внутреннего уха.
Нередки зрительные нарушения, представленные фотопсиями, метаморфопсиями, «неясностью видения предметов», дефектами полей зрения, гемианопсиями с сохранностью центрального зрения.
Глазодвигательные расстройства представлены диплопией, косоглазиями, парезом взора вверх [6, 23, 45].
Часто описываются симптомы дисфункции каудальной группы черепно-мозговых нервов, которые представлены либо бульбарными нарушениями, либо супрануклеарной недостаточностью. Описаны поражения подъязычного нерва в виде гемигипо- или атрофии с девиацией языка, возможны фасцикуляции [45, 69, 181].
Двигательные нарушения нередко доходят до значительной степени выраженности с нарушениями походки, которая может иметь как изолированно спастический характер, так и смешанный спастико-атактический. Однако чаще выявляется пирамидная недостаточность. Парезы верхних конечностей могут иметь как спастический, так и спастико-атрофический характер. В одних случаях имеется преобладание нижнего парапареза над верхним, в других - обратное соотношение. Некоторые авторы находят преобладание проксимального пареза над дистальным [13, 24,26,30,37,64,131, 138].
Нарушения равновесия и координации движений являются одним из частых страданий при КВА и представлены преимущественно статико-локомоторной и реже динамической атаксией [28, 42].
1.2. Этиологические и патогенетические критерии аномалии Арнольда-Киари
Первое описание аномалии Арнольда-Киари было сделано John Cleland в 1883 году [93]. Cleland описал патологические данные у 9 младенцев, у которых имелось удлинение ствола мозга и опущение мозжечка в позвоночный канал. Очевидно, не будучи знакомым с работой Джона Клиланда, Chiari сделал сообщение в 1891 году о двух типах аномалии заднего мозга [127]. При I типе имело место опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, в то время как при IT типе были опущены уже продолговатый мозг и IV желудочек и имелась ассоциация с миеломенингоцеле [152]. Через три года, в 1894 г. патоморфолог Arnold описал у новорожденного с множественными дефектами развития удлинение мозжечковой ткани, спускавшейся по дорсальной поверхности спинного мозга до уровня шейных позвонков. При этом была выявлена грыжа IV желудочка и части мозжечка с продолговатым мозгом, описанным как нормальный [93]. Это описание было увязано с аномалией Chiari I типа. В 1904 г. Straussler описал секционный случай аномалии Киари, когда мозжечковая ткань достигала поясничной области [28]. Дифференциация мальформаций Chiari I и II типов была предложена в 1907 году двумя студентами Арнольда - Schwalbe и Gredig, которые добавили имя Arnold ко второму типу мальформаций и обозначили его как мальформацию Арнольда-Киари (МАК). Эти авторы первыми описали «перегиб» («kink») цервико-медуллярного перехода при II типе аномалии. Разногласия в номенклатуре
16 мальформации существуют до сих пор. Одни авторы предпочитают термин
«мальформация Арнольда-Киари» для II типа аномалии, тогда как другие
предпочитают классификацию аномалии как «Chiari I типа и Chiari II типа».
Этиология и патогенез мальформации Арнольда-Киари остаются недостаточно изученными. Точка зрения многих исследователей сводится к разграничению этиологии МАК I и II типов. Относительно происхождения МАК II мнения авторов более единодушны: она признается врожденным невральным дефектом и рассматривается как результат дизэмбриогенеза центральной нервной системы [82, 157]. Показана возможность ее тератогенного происхождения в эксперименте на животных при применении высоких доз витамина, препаратов ретиновой кислоты - этретинатов и вальпроевой кислоты [87].
В отношении происхождения МАК I типа выдвинуты различные гипотезы. Одни исследователи полагают, что МАК I, также как и МАК II, является врожденным невральным дефектом [93, 100, 115, 130, 159, 196, 206]. Другие считают, что МАК I типа является врожденной патологией, связанной с дефектом заращения костных и невральных структур средней линии [82, 95, 96, 167, 171]. Barry с соавт. [73] после обследования 5 человеческих эмбрионов, пришли к заключению, что в основе заболевания лежит несоответствие между размерами задней черепной ямки и ее содержимым вследствие гипертрофии заднего мозга. Изучение величины мозгового содержимого задней черепной ямки (ЗЧЯ) показало в большинстве случаев отсутствие достоверных различий между больными МАК I и
здоровыми в величине ствола мозга и мозжечка [156, 157]. Немаловажную роль в возникновении ААК I многие авторы отводят уменьшению размеров задней черепной ямки вследствие недоразвития формирующих ее костей основания черепа, или же наличию сопутствующих аномалий костных структур - платибазии, базиллярной импрессии, ассимиляции атланта [7, 17, 20, 22, 23, 45, 75, 78, 79, 82, 86, 96, 125, 159, 160, 168, 171J. В пользу подобной версии могут свидетельствовать случаи приобретенной МАК І у больных с костной патологией черепа при болезни Педжета [180], ахондроплазии [164], краниосиностозе [95], гипофосфатемическом рахите [91].
По мнению некоторых авторов [61, 202, 203], возникновение ААК, особенно в сочетании с сирингомиелией, связано с растяжением спинного мозга и низким расположением его конуса при синдроме «жесткой концевой нити», ведущем к вторичному поражению мозговых структур кранио-вертебральной области. В связи с этим, как новое хирургическое лечение предлагается резекция конечной нити спинного мозга, которая держит и подтягивает продолговатый мозг [187]. Авторы отмечают исчезновение или уменьшение выраженности многих симптомов у больных ААК и сирингомиелией (СМ) после предложенной операции и считают, что ті а операция позволяет избежать стрессового повреждения ствола мозга в сравнении с декомпрессией задней черепной ямки.
Описание семейных случаев МАК, в том числе у монозиготных близнецов, указывает на роль наследственности в возникновении
заболевания [ЗО, 38, 41, 75, 93, 97, 139, 208, 210]. Нарушение структуры ЗЧЯ и кранио-вертебральной области может быть результатом дефектного развития хрящевой ткани костей черепа и смежных отделов позвоночника во время первых недель эмбрионального развития вследствие нарушения функции генов, контролирующих формирование конечных окципитальных склеротомов [196]. В последние годы выявляются гены, ответственные за развитие данной патологии - PAX 1, PAX 2 и др. [192].
В настоящее время под ААК подразумевается опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Предложено много классификаций ААК. В соответствии с различными классификациями выделяется до 4 типов ААК [61, 67].
ААК I (взрослый тип) представляет одно- или двустороннее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие (БЗО) в позвоночный канал. Нередко оно сочетается с сирингомиелией и аномалиями кранио-вертебрального перехода [101, ПО, 112, 130, 138, 152, 160, 171, 173, 193]. Клинические проявления возникают часто только на 3-4-м десятилетии жизни. ААК II (детский тип) складывается из смещения мозжечка, ствола и IV желудочка через БЗО. Характерными признаками являются сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области, гидроцефалией и, часто, стенозом водопровода мозга [157, 165, 169, 177, 201, 209]. ААК III представлена менингоэнцефалоцеле в нилшей затылочной или верхней шейной области в сочетании с пороками развития нижней части ствола мозга, основания черепа и верхних шейных позвонков. Мозговая грыжа включает мозжечок и, в
половине случаев, затылочную долю. Является очень редким симптомокомплексом с плохим прогнозом даже при своевременном хирургическом вмешательстве [90, 195]. ААК IV представлена изолированной гипоплазией мозжечка и не является симптомокомплексом Киари в современном понимании.
Впервые качественная диагностика положения миндалин мозжечка без применения инвазивных методов стала возмолшой благодаря использованию магнитно-резонансной томографии (МРТ) мозга [3, 58, 70, 80, 104, 108, 158, 169, 178]. Это породило ряд новых классификаций, основанных на нейровизуальной картине. В классификации Doyon D. et al. [97] выделено 4 анатомических варианта ААК:
I - опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО;
II - опущение миндалин мозжечка до уровня С2 с расположением варолиева моста и продолговатого мозга ниже линии Twining (между tubcrculum sellae и внутренним затылочным выступом);
III - опущение миндалин мозжечка сочетается с гипертензионно-гидроцефальным синдромом;
IV - гипоплазия мозжечка и опущение продолговатого мозга.
В настоящее время эта классификация является наиболее распространенной. При этом признано, что МАК II-IV типов встречается преимущественно в детском возрасте и сочетается с широким кругом невральной патологии [81, 90, 131, 157, 165, 177]. Наиболее часто МАК I ассоциируется с сирингомиелией- в 20-56% случаев [3, 6, 30, 41, 61, 86, 88,
103, 112, 119, 123, 128, 131, 170, 173, 189], в связи с чем выделяют разные типы МАК І: в сочетании с сирингомиелией (тип А) и без сирингомиелии (тип В) [70, 178]. У детей с МАК I ассоциация с сирингомиелией встречается реже-в 14% [126].
1.2.1. Современные методы диагностики аномалии Арнольда-Киари.
С момента описания Hans Chiari более 100 лет назад, мальформация
Арнольда-Киари привлекает внимание не только неврологов, но и нейрохирургов. Классификация, предложенная Hans Chiari, носит анатомо-топографческий характер и подразумевает различные варианты патологических изменений мозжечка в зоне кранио-вертебрального перехода [127].
С появлением гидродинамической теории Гарднера возрастает интерес к хирургическому лечению сирингомиелии на уровне кранио-вертебрального перехода [119, 120, 121]. При этом все чаще верифицируется патологическое опущение миндалин мозжечка.
С этого времени накапливается материал по декомпрессии задней черепной ямки при этой патологии. В конце 70 годов появляются аналитические работы по аномалии Арнольда-Киари не только в сочетании с сирингомиелией, но и как самостоятельно существующей проблеме с клинической синдромологией и активностью патологического процесса [89, 175, 187]. При этом возникает необходимость в предоперационной верификации аномалии Арнольда-Киари. С этой целью широкое применение
в клинической практике получает вначале пневмомиелография, а с появлением контрастных препаратов - позитивная миелография [79, 106, 160, 184]. Из методик, имеющих в настоящее время только историческое значение, можно отметить вертебральную ангиографию, целью которой являлось определение положения нижней вены червя мозжечка, задненижнеи мозжечковой артерии [134, 154], .радиоизотопную миелографию [106, 108, 160] с определением концентрации изотопа на уровне кранио-вертебрального перехода. Позитивная КТ-цистернография позволяет выявить образования задней черепной ямки в области большого затылочного отверстия (БЗО), но данное исследование предполагает люмбальную пункцию с введением контрастного вещества, что нередко является противопоказанием при уже имеющейся дислокации миндалин мозжечка. Сопоставляются данные накопления контраста при проведении позитивной миелографии с возможностями КТ [75, 172, 184].
С появлением компьютерной томографии становится возможной идентификация миндалин мозжечка на уровне кранио-цервикалькой воронки и определения взаимоотношения миндалин со структурами, расположенными на этом уровне [76, 160, 184].
Новой эрой не только в диагностике патологического опущения миндалин мозжечка, но и изучения данной аномалии являлось открытие и внедрение в медицинскую практику ядерно-магнитного резонанса. Магнитно-резонансная томография, обладая более высокими разрешающими возможностями, позволила устранить недостатки предыдущих методик [3,
58, 70, 80, 104, 108, 158, 169, 178]. Взаимоотношение миндалин мозжечка в зоне большой цистерны, БЗО со стволом мозга стало возможным детально визуализировать в сагиттальном срезе, особенно с применением 5 мм срезов билатерально от средней линии.
Применение методов нейровизуализации способствовало более широкой диагностике ААК I и увеличению показателя ее распространенности в популяции до 0, 6% - 0, 8% [90, 101, 108, 160]. Тем не менее, дискуссионным является вопрос о том, какую степень опущения миндалин мозжечка считать патологической. Обнаружение бессимптомной тонзиллярной эктопии среди здорового населения достигает 0, 24% [160]. Aboulezz el al. [66] на большом клиническом материале показали, что колебания от 2,9 мм до 3,4 мм являются вариантом нормы со средним значением в 3 мм. Опущение миндалин до 5 мм ниже линии БЗО, выявляемое у здоровых лиц, признается физиологичным [64, 66, 70, 80, 93, 104, 115, 1 16, 136, 178]. Трудности трактовки нормального положения миндалин заключаются и в возможности их асимметрии с опущением одного из них на 2-4 мм ниже другого [172].
Некоторые авторы предлагают считать МРТ-критериями постановки диагноза ААК I следующие признаки: эктопия хотя бы одной миндалины более 5 мм на сагиттальном скане, опущение обеих миндалин не менее чем на 3-5 мм при сочетании с другими отклонениями - сирингомиелией, перегибом цервико-медуллярного перехода, а также отсутствие признаков МАК II и других церебральных поражений [66, 178]. Среди МРТ-признаков,
сопутствующих ААК I, наиболее часто отмечают переднее смещение мозжечка, ствола и ступенеобразную деформацию спинного мозга [58, 70], которые наиболее часто встречаются у больных с высокими степенями эктопии миндалин.
Представленные данные показывают неоднородность форм патологии как в целом в группе аномалий заднего мозга, так и внутри ААК I типа, что, по всей видимости, определяет многообразие клинических проявлений и типов течения заболевания, а, следовательно, и различные подходы к хирургическому лечению.
1.2.2. Современные методы хирургического лечения при аномалии Арнольда-Киари.
Активное внедрение МРТ в неврологическую практику значительно увеличило объём хирургических вмешательств при эктопии миндалин мозжечка. Вырабатываются показания к хирургическому лечению данной патологии [55, 63, 94, 99, 120, 126, 140, 145, 149, 187]. Наличие триады синдромов: гипертензионного, мозжечкового, стволовой дисфункции, прогредиентное течение, а также прогрессирование изменений по данным нейровизуализации являются определяющими в выборе хирургического вмешательства.
В настоящее время основным методом оперативного лечения ААК является трепанация задней черепной ямки с ламинэктомиеи первых двух шейных позвонков (С1-С2), иногда СЗ, со вскрытием твердой мозговой оболочки и резекцией дислоцированных миндалин [94, 103, 140, 146]. В ряде
случаев резекция миндалин ограничивалась только коагуляцией [94, 118, 163, 187] . Проведение подобного рода вмешательств стало возможным с внедрением микрохирургического оснащения нейрохирургических клиник. На начальных этапах операция проводилась в основном при сочетании аномалии Арнольда-Киари и сирингомиелии. При этом основной целью являлась борьба с неврологическим дефицитом, обусловленным наличием сирингомиелической полости. При этом считалось необходимым проводить пломбировку входа в центральный канал. Отмечалось, что нарушение пассажа ликвора через ликвородренирующее отверстие Mogandie приводит к патологическому прохождению пульсирующей волны через obex и формированию сирингомилической полости [116]. В последующем механизмы формирования полости в спинном мозге были дополнены [99, 218]. Несколько позднее было предложено дополнять декомпрессию ствола мозга проведением пластики большой цистерны путем вшивания трансплантата твердой мозговой оболочки (ТМО). Этому предшествовали исследовательские работы Du Baulay G. с соавт. [105]. Одновременно с клиническими исследованиями проводились экспериментальные работы с введением каолина в большую цистерну и развитием рубцово-слипчивого процесса в этой зоне. Формирование в последующем сирингомиелии у подопытных животных убедительно доказало идентичность патологических событий при ААК [125]. Экспериментальные исследования с введением красителей в большую цистерну и транспозиция контраста в периваскулярные и перииевральные пространства верхне-шейных корешков
также указывали на необходимость восстановления ликвороциркуляции на уровне большой цистерны [202]. Демпферный механизм или механизм компенсирования гидродинамических волн при различных физиологических нагрузках через спинномозговые корешки верхне-шейного отдела, а также возможность резорбции ликвора в систему спинномозговых корешков диктует необходимость восстановления системы «большая цистерна-спинномозговые корешки».
Длительное время в научной печати дискутировался вопрос о необходимости резекции миндалин мозжечка. Многими авторами доказана эффективность стандартной операции, включающей декомпрессию ЗЧЯ, ламинэктомию С1-С2 и завершающейся пластикой большой цистерны [95, 96, 106, 120, 127, 130, 137, 144, 167, 172, 191, 192].
В последующем операция была модифицирована. Раскрытие ТМО производили без вскрытия арахноидальной оболочки [96, 107, 134, 191, 192, 198, 206, 211, 213]. Некоторыми специалистами предлагалось дополнять декомпрессивную трепанацию ЗЧЯ поперечным разрезом наружного листка ТМО или удалением наружного листка ТМО [113, 118, 134], а резекционную трепанацию затылочной кости заменять костнопластической [164]. В качестве одного из вариантов хирургического вмешательства при ААК было предложено проводить открытие ТМО без его ушивания или пластики [85, 147]. Ряд авторов предлагают ограничиваться только костной декомпрессией [141, 167,207,209].
В последние годы много работ посвящено минимально инвазивным методикам хирургического вмешательства. В частности, были предложены операции без трепанации затылочной кости, при которых авторы предлагают обязательное пересечение атланто-затылочной мембраны. Перспективными были названы сообщения, в которых продемонстрирована эндоскопическая технология, включающая пересечение атланто-затылочной мембраны и коагуляцию миндалин мозжечка [79, 150, 165]. Особый раздел хирургии ААК составляют случаи сочетания этой патологии с сирингомиелией. Предложен целый ряд дренирующих сирингомиелическую полость операций: сирингосубарахноидальное шунтирование [127, 130, 139, 146], сирингоперитонеальное шунтирование [132]. Некоторыми авторами рекомендуется провести сиринготомию [85], другие считают эту травму для спинного мозга неоправданной [105]. Особое отношение нейрохирургов складывается к вопросу о тампонаде центрального канала. Ряд публикаций посвящены обязательным мероприятиям по созданию блокады центрального канала. При этом в качестве тампонирующего агента предлагают различные материалы: гемостатическую губку, мышцу, жировую ткань [172, 192].
Несмотря на достаточно богатый арсенал вариантов хирургического лечения, многими исследователями признан непреложный факт: операция не может быть спланирована полностью, так как многие интраоперационные находки не могут быть верифицированы до операции. В частности, наличие спаек вокруг ТМО, фиксированность верхне-шейного отдела спинного мозга требуют дополнительных хирургических манипуляций по освобождению от
них; спаечный процесс вокруг миндалин, задне-нижней мозжечковой артерии также диктует необходимость его ликвидации [134,173, 192]. К редким находкам могут быть отнесены изменения, которые располагались на дне IV желудочка (глиальные или арахноидальные кисты, глиальные или хориоидальные узлы, субэпендимомы) [181]. К этой же категории может быть отнесен и случай отека зрительного нерва при ААК I типа, когда реконструктивная операция может быть дополнена фенестрацией оболочек зрительного нерва [178] .
Welch [216,217] опубликовал работу, в которой проанализировал 5
случаев формирования ААК у пациентов с установленными
люмбоперитонеальными шунтами (ЛПШ). У троих больных до операции
опущения миндалин не отмечалось. У одного из этих больных в
последующем была выявлена сирингомиелия, которая регрессировала после
замены ЛПШ на вентрикулоатриальный'шунт [216]. Fisher [108] описал три
случая формирования ААК и сирингомиелии после установления
люмбоуретрального шунта по поводу сообщающейся гидроцефалии. При
этом сирингомиелические проявления регрессировали, но патологическое
опущение миндалин мозжечка сохранялось . В 1988 году Sullivan L et al.
[198] представили убедительный материал с детальным анализом случая
полной резолюции сирингомиелии и ААК у пациента с гипертензионно-
гидроцефальным синдромом. Больному был установлен
люмбоперитонеальный шунт, а через 4 года были выявлены эктопия миндалин мозжечка и появление сирингомиелической полости. Через 2
месяца после замены ЛПШ на вентрикулоатриальный шунт миндалины поднялись на 4 мм. Приведенные примеры показали, что опущение миндалин мозжечка может иметь приобретенный характер и, что не менее важно, эктопия может регрессировать после устранения кранио-вертебрального дисбаланса давления. Позднее американские нейрохирурги предложили в качестве основного метода лечения ААК в сочетании с гидроцефалией -вентрикуло-дренирующую операцию. Этот вариант лечения нашел отражение и в ряде других работ [81, 126, 132, 146, 199]. Несколько ранее Kraenbuhl Н. [145] в работе, посвященной эволюции различных хирургических подходов в лечении сирингомиелии, предложил вентрикулошунтирующую операцию.
По данным различных авторов эффективность хирургического лечения ААК составляет 70-90% [96, 130, 194, 211, 213]. Однако многие авторы указывают на различные осложнения, возникающие после оперативного вмешательства. Наиболее грозным осложнением является развитие в раннем послеоперационном периоде отёка головного мозга [74, 178, 208] и верхнешейного отдела спинного мозга [112]. Описаны случаи развития отека головного мозга как после реконструктивных операций на ЗЧЯ [186, 74], так и после ликвородренирующей операции [112]. Формирование рубцово-спаечного процесса после декомпрессии ствола с последующей окклюзией ликворных путей и прогрессировапие гидроцефалии также является серьезным осложнением, отягощающим состояние больного [184]. Опущение мозжечка после декомпрессивной трепанации ЗЧЯ, тотальное поражение
верхне-шейного отдела спинного мозга могут иметь место при проведении операции в положении больного «сидя» [132, 205]. Описаны случаи прогрессирования сирингомиелии, формирования сирингобульбии после реконструктивных операций на ЗЧЯ [119, 142, 209], сколиоза позвоночника [106, 157]. Возможны также летальные исходы от легочных осложнений [85]. Все вышеперечисленные осложнения убедительно показывают необходимость тщательной предоперационной диагностики состояния всех систем пациентов, скрупулезного отбора больных с ААК на оперативное лечение, интра- и послеоперационный контроль состояния больных [61, 62, 85, 105, 169, 172, 174, 177].
Неврологические проявления кранио-вертебральных аномалий
Кранио-вертебральная область (КВО) опорно-двигательной системы (ОДС) обеспечивает правильную посадку головы, её движения, а также функцию поддержания и защиты ствола головного мозга и верхней части спинного мозга. Поэтому при КВА могут страдать функции как опорно-двигательной, так и нервной систем.
Одни КВА проявляются клинически с рождения, другие длительно компенсируются и существуют бессимптомно. Развитие неврологических симптомов при КВА во многом определяется её видом, сочетанием с другими КВА, а также вторичными изменениями в смежных костных и мозговых структурах. При этом, клинически проявившись, КВА характеризуется хроническим прогрессирующим поражением центральной нервной системы.
Для КВА не существует патогномоничных клинических проявлений. Неврологические проявления КВА имитируют самые различные неврологические заболевания, такие как рассеянный склероз, церебральный арахноидит, опухоли задней черепной ямки и кранио-вертебральной области, боковой амиотрофический склероз, острые нарушения мозгового кровообращения, сирингомиелию, вертеброгенную цервикальную миелопатию, фуникулярный миелоз, мигрень, травматические повреждения КВО [13, 16, 18, 24, 39, 40, 44, 46, 53, 63, 64, 151]. Полиморфные неврологические проявления КВА многие авторы пытаются группировать по различным принципам. В зависимости от уровня поражения, Лобзин B.C. и соавт. [37, 39] различают три синдрома, каждый из которых имеет многочисленные варианты: кранио-церебральный; кранио-церебро-спинальный; спинальный.
Для кранио-церебральных и кранио-церебро-спинальных синдромов неврологических проявлений КВА наиболее характерны следующие варианты: пирамидно-мозжечковый, пирамидно-мозжечково гидроцефальный, пирамидно-мозжечково-буль барный и пирамидно-мозжечково-вестибулярный.
Кирьяков В.А. [24, 25] выделяет три неврологических синдрома КВА в зависимости от ведущих клинических проявлений: церебелло-бульбарный, сирингомиелический, пирамидный.
В клинической картине кранио-вертебральных аномалий Штульман Х.М. и соавт. [61] также выделяют три синдрома: пирамидно-бульбарный, мозжечково-бульбарный с гидроцефалией и ликворной гипертензией, пирамидно-бульбарно-мозжечковый или комбинированный, но в отличие от предыдущих авторов, дополняют классификацию наличием гидроцефалии и ликворной гипертензии.
По данным литературы, наиболее частой жалобой больных с КВА являются головные боли [1, 13, 14, 16, 19, 24, 37, 39, 63, 64, 73, 101]. Течение цефалгий может носить приступообразный или постоянный характер. Локализация цефалгий чаще отмечается в теменно-затылочных и подзатылочных областях. Однако некоторые авторы описывают случаи лобно-височной локализации головных болей. Наиболее часто цефалгий возникают в утренние, и реже в вечерние часы. Головные боли часто сопровождаются тошнотой, иногда рвотой, могут усиливаться при физических нагрузках.
Другим наиболее частым неврологическим проявлением КВА является вестибулярная дисфункция [69, 77]. Часто вестибулярная дисфункция представлена кратковременными приступами несистемного головокружения. У многих больных отмечается повышенная чувствительность к вестибулярным нагрузкам. Описаны вестибуло-вегетативные пароксизмы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, общей слабостью и дезориентированостью, а порой нарушением дыхания. Часто вестибулярная дисфункция провоцируется движениями в шейном отделе позвоночника. При объективном обследовании у больных с КВА часто выявляется нистагм, который может быть мелкоразмашистым или крупноразмашистым, горизонтальным или вертикальным, а также иметь ротаторный компонент. Описан феномен в виде «нистагма, бьющего вниз», который, по мнению авторов, имеет спинальный генез.
У больных с КВА описаны случаи кардиалгии с иррадиацией в левую руку, сопровождающиеся эмоциональной и вегетативной реакциями [8, 11].
Кохлеарные нарушения при КВА могут носить ирритативный характер в виде одностороннего шума в ухе, заложенности в ушах или дефицитарный - в виде нейросенсорной тугоухости [77]. В некоторых случаях тугоухость бывает обусловлена дефектом развития среднего и внутреннего уха.
Клинико-неврологические исследования
При сборе анамнеза уделялось внимание первым манифестным признакам заболевания, времени появления и степени выраженности симптомов внутричерепной гипертензии. Анализ жалоб и результатов неврологического исследования предполагали синдромологический подход с выделением ведущих неврологических синдромов: цефалгического, гипертензионного, вестибуло-церебеллярного, бульбарного, двигательных и чувствительных нарушений. Двигательные неврологические выпадения оценивали по пятибалльной шкале. Кроме того, у больных с ААК выявляли признаки дисфункции неспецифических систем мозга, в особенности лимбико-ретикулярного комплекса: вегетативно-сосудистые изменения (лабильность АД, пульса), эмоциональные расстройства (астения, тревога, депрессия), нарушения сна и бодрствования.
Наиболее частые и выраженные нарушения психического статуса отмечались в эмоциональной и мнестико-интеллектуальной сферах у большинства больных с ААК. У таких больных преобладали жалобы на раздражительность, тревожно-мнительный фон настроения, эмоциональную лабильность и плаксивость, бессонницу, быструю утомляемость при физической и умственной нагрузке
Исследования глазного дна проводились всем 48 больным с ААК нейроофтальмологом с помощью фунду с-камеры фирмы «Оптон». Офтальмоскопия глазного дна включала оценку состояния сетчатки и сосудистых оболочек глазного яблока, макулярной области, особенно диска зрительного нерва и окружающих тканей, определение остроты и полей зрения. Для нейрохирургов большое значение имеет выявление застойных дисков зрительных нервов, которые чаще всего бывают двусторонними.
Выделяют три стадии: начальную, выраженную и резко выраженную стадию застойного диска. При начальной стадии - 33 (68,75%) больных -отмечаются венозная гиперемия, размытость границ, полнокровность и расширенность вен, артерии не изменены. Выраженная стадия застойных дисков - 8 (16,66%) больных - характеризуется усилением вышеперечисленных симптомов, нарастанием отёка и гиперемии дисков, увеличением в размере, появлением геморрагии и стиранием границ. Вены при этом расширены, извиты и напряжены, артерии сетчатки сужены умеренно или не изменены. В наших исследованиях вторая стадия застойных дисков зрительных нервов более выражена в третьей клинической группе у всех 4 больных - 100%.
При резко выраженной стадии отмечается прогрессирующий отёк сетчатки, сосуды сильно гиперемированы и как бы «прерываются», в большем количестве определяются геморрагии различной формы и величины. Длительные застойные изменения в дисках зрительных нервов в последующем могут приводить к вторичной атрофии зрительных нервов. Атрофия может быть одно или двухсторонней, полной или частичной. Для вторичной атрофии характерен серый цвет диска, нечеткость его краев, извитость и сужение артерий, умеренное расширение вен. В наших исследованиях атрофия зрительных нервов не выявлена.
Отоневрологическое обследование проведено 48 больным с ААК и включало в себя исследования слухового, обонятельного, вкусового анализаторов и мозжечковой функции. В клинике это имеет большое значение при локализации процесса в области ствола мозга на уровне задней черепной ямки. Зная характер нарушений слуховестибулярной системы на различных уровнях, нередко можно было установить топический диагноз. Кроме этих функций дополнительно можно выявить поражение других черепных нервов. Этот метод безвреден, является высоко информативным и исследование можно проводить при любых состояниях пациента. По нашим данным, внутричерепная гипертензия определяется у 28 (58,33%), стволовые нарушения на уровне ЗЧЯ с преимущественным воздействием на каудальные отделы ствола мозга выявлены у 20 (41,7%) больных, паралич голосовых связок - у 7 (14,58%) и нейросенсорная тугоухость - у 2 (4,16%) пациентов.
Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари
Клинические проявления вертеброгенных заболеваний формируются из неврологических и рентгенологических признаков. Для остеохондроза шейного отдела позвоночника клинически характерен выраженный болевой синдром, компрессионные корешковые и сосудистые синдромы, вегетативные ирритативные синдромы. По данным лучевых методов исследования - изменение выраженности шейного лордоза, дистрофические изменения межпозвонковых дисков (снижение высоты, грыжи дисков), остеофиты, признаки «унковертебрального артроза»
Основные неврологические синдромы при ААК - это синдром сдавления спинного мозга, вестибулярные и мозжечковые симптомы, симптомы поражения III, IV, VII, и XII черепных нервов По данным дополнительных методов исследований - МРТ головного и спинного мозга -
отмечается аномалия развития задней черепной ямки, смещение (эктопия) миндалин мозжечка и/или мозгового ствола в позвоночный канал.
Следующим заболеванием, которое необходимо дифференцировать от ААК, является рассеянный склероз (PC), преимущественно поражающий белое вещество головного и спинного мозга с одновременным поражением пирамидной и вестибулярно-мозжечковой систем, а также многоочаговость поражений нервной системы. С точки зрения дифференциальной диагностики стоит отметить характерный для PC феномен «диссоциации симптомов». Наиболее отчетливо диссоциация проявляется в снижении остроты зрения при нормальном глазном дне с последующей атрофией зрительных нервов. Важным диагностическим признаком является раннее выпадение поверхностных брюшных рефлексов, а также сохранение слуховой функции при нарушениях вестибулярной. PC может напоминать аномалию АК, где при смещении миндалин в большое затылочное отверстие отмечается появление парезов, проводниковых расстройств чувствительности, мозжечковых и стволовых симптомов. Сходство рассеянного склероза с этими аномалиями обусловлено острым или подострым проявлением в молодом возрасте, прогрессирующим течением с незначительными ремиссиями. Для диагностики рассеянного склероза используются критерии Mac Donald - Cholliday, Poser. Еще одно заболевание, сходное по клиническим проявлениям из-за возможности сочетания аномалии развития мозжечка и ААК, - это сирингомиелия (сирингогидромиелия) - образование полостей в центральном канале спинного мозга. Клинические проявления характеризуются сочетанием чувствительных, двигательных и трофических нарушений. Расстройства чувствительности на лице по «луковичному» типу и диссоциированные расстройства чувствительности в корешково-сегментарных зонах (чаще в шейных и верхнегрудных), боли и выраженные вегетативные расстройства в зонах нарушенной чувствительности, а также медленное прогредиентное течение без ремиссий. В большинстве случаев поражаются шейные и грудные сегменты спинного мозга, клинический полиморфизм сирингомиелии характеризуется возможным сочетанием с гидроцефалией и ААК.
Еще одно заболевание, сходное по своим признакам с ААК, арахноидит в области задней черепной ямки. Основные его проявления -гипертензионый синдром, сопровождающийся цефалгией, тошнотой и рвотой. В его основе лежат нарушения ликвороциркуляции. При распространении процесса в мосто-мозжечковом углу начинают превалировать нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, изменения со стороны глазного дна в виде застойных дисков зрительных нервов или вторичной атрофии. При арахноидите мосто-мозжечкового угла нарушается функция слухового и вестибулярного нервов с вовлечением лицевого, отводящего и тройничного нервов, появлением на одноименной стороне мозжечковых симптомов, а на противоположной - пирамидной недостаточности.
