Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы . стр.7
1.1 Невралгия тройничного нерва стр.7
1.2 Гемифациальный спазм стр. 30
1.3 Эндолимфатический гидропс . стр. 33
Глава II. Материалы и методы стр.3 7
Глава III. Результаты исследования стр.55
III. 1. Отоневрологическая симптоматика у больных с НТН и ГС в дооперационном периоде .стр.55
Ш.2. Отоневрологическая симптоматика у больных с НТН и ГС в послеоперационном периоде стр.67
Глава IV. Катамнез больных с невралгией тройничного нерва и гемифациальным спазмом после васкулярной декомпрессии стр Л 02
Заключение стр .117
Выводы стр. 121
Список литературы стр. 122
Список обследуемых больных стр. 131
Список сокращений стр. 133
- Невралгия тройничного нерва
- Гемифациальный спазм
- Эндолимфатический гидропс
- Отоневрологическая симптоматика у больных с НТН и ГС в дооперационном периоде
Введение к работе
Невралгия тройничного нерва
Определение.
Невралгия тройничного нерва (НТН) представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями и характеризующееся приступами интенсивных мучительных болей, локализующихся в области одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
С позиции патофизиологии различают ноцицептивную и нейропатическую боль. Ноцицептивной называют боль, обусловленную воздействием какого-либо фактора (механическая травма, ожог, воспаление и т.д.) на периферические болевые рецепторы при интактности всех отделов нервной системы. Под нейропатической понимают боль, возникающую при органическом поражении или нарушении функции различных отделов нервной системы. Причинами нейропатической боли могут быть повреждения нервной системы на любом уровне, начиная от периферических нервов и заканчивая корой больших полушарий (Данилов А.Б., 2004).
В популяции нейропатическая боль встречается в 1-1,5% случаев. Сегодня она объединяет целую группу хронических болевых синдромов. К нейропатическим формам болевого синдрома относится комплексный регионарный болевой синдром (локальные боли с отеком, трофическими расстройствами и остеопорозом), который ранее обозначался как рефлекторная симпатическая дистрофия. Типичными примерами нейропатической боли являются невралгия тройничного нерва, фантомные боли, постинсультная центральная боль, болевой синдром при рассеянном склерозе, сирингомиелии, поражении спинного мозга (Данилов А.Б., 2004).
Ноцицептивные боли чаще бывают острыми, а нейропатические — хроническими. Нейропатическая боль имеет некоторые особенности. Очень характерной для нейропатической боли является аллодиния - появление боли в ответ на стимул, который в нормальных условиях не вызывает реакции. В таких случаях больные испытывают сильную боль при малейшем прикосновении, иногда даже при дуновении ветра. Различают температурную и механическую аллодинию. Механическая аллодиния подразделяется на статическую, которая появляется при давлении на фиксированную точку кожного покрова, и динамическую, возникающую при движущихся стимулах, например, легком раздражении кожи косточкой или пальцем (Данилов А.Б., 2004).
При нейропатической боли часто наблюдается гиперестезия, гиперальгезия, гиперпатия, невралгия. При гиперальгезии чувствительность к болевому стимулу оказывается значительно выше, чем в норме. При гиперпатии субъективный ответ, как на болевой так и не болевые стимулы, является чрезмерным и часто сохраняется в течение длительного времени после раздражения. Феномен невралгии (тригеминальная, постгерпетическая) является типичным примером нейропатической боли. (Данилов А.Б., 2004)
История исследования этого заболевания уходит в глубину веков. Впервые в истории медицины НТН встречается в трудах знаменитого китайского врача Хуа-То, жившего в начале нашей эры. Эту болезнь описал в своих письмах еще в первом веке прошлого тысячелетия Aretaeus. НТН упоминается в трудах Галена (II в. н.э.) Выделил ее в нозологическую форму в 1756г. N. Andre. А английский врач J. Forthergill дал подробное описание болезни в монографии «Болезненные поражения лица» в 1781г. (Степанченко А.В., 1994, 2002;Тюрников В.М., 2005).
Распространенность НТН достаточно велика и составляет около 30-50 больных на 100 тысяч населения. А заболеваемость по данным ВОЗ — 2-4 человека на 10 тысяч населения. ( Исагулян Э., 2001; Тюрников В.М., 2005).
Дебют НТН в основном начинается в возрасте между 40 и 60 годами. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соответственно 5 и 2,7 на 100 тысяч населения). Обычно страдает правая сторона (60%), реже левая (28%), крайне редко отмечается двустороннее поражение (2%). (Степанченко А.В., 1994,2002, Pollack IF, JannettaPJ, 1988).
Классификация.
Согласно классификации головных, лицевых и черепных невралгий, предложенной в 1998г международным обществом по изучению головной боли НТН подразделяется на:
Первичную (идиопатическую, эссенциальную или типичную).
Вторичную (симптоматическую).
К первичной относят НТН, развивающуюся вне зависимости от какого-либо процесса, возникшего ранее. К вторичной — симптомокомплексы, являющиеся осложнениями первичного заболевания. В свою очередь вторичная форма подразделяется на компрессионную (корешковую) и центральную.
Клиническая практика свидетельствует именно о наличии компрессии корешка тройничного нерва в зоне мосто-мозжечкового угла различными патологическими образованиями этой области (опухоли, аневризмы основной артерии, сосудистые мальформации и т.д.) (Deshmukh VR et al, 2005).
Этиология и патогенез.
Существует множество точек зрения на этиологию НТН. До начала 20 века основными причинами тройничной невралгии предполагались такие факторы как переохлаждение, наличие местных очагов инфекции (зубочелюстная система, околоносовые пазухи), нейроинфекции, в частности перенесенный менингит и базальный арахноидит.
Также была выдвинута теория недостаточности кровообращения полулунного ганглия, как первопричины НТН.
В настоящее время многие исследователи предполагают, что развитие невралгии может провоцироваться давлением кровеносного сосуда (артерии или вены) на корешок тройничного нерва в зоне его входа в стол мозга, вызывая, таким образом, изменение оболочки нерва (демиелинизацию) (Карлов В.А., 2004). Причинами сдавления могут быть опухоли, спаечные процессы, после перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ), инфекций, аневризма основной артерии. Также причинами развития НТН могут быть и внечерепные факторы. Например, формирование тоннельного синдрома (сдавление 2 и 3 ветви тройничного нерва в костных каналах при врожденной их узости и при присоединении сосудистых заболеваний в пожилом возрасте). Это объясняет тот факт, что НТН возникает в основном у лиц пожилого возраста и практически не встречается у детей. Оболочка нерва также может быть повреждена при вирусных заболеваниях (например, герпетическая инфекция) или при рассеянном склерозе, (da Silva CJ et al, 2005, De Simone R et al, 2005, Edwards RJ et al, 2002, Broggi G et al, 2000, Edwards RJ et al, 2002).
Существует также несколько теорий патогенеза НТН. 1. Патофизиологические механизмы нейропатического болевого синдрома достаточно сложны. Нейропатическая боль возникает в результате нарушенного взаимодействия болевой и противоболевой систем вследствие их поражения или нарушения функций на различных уровнях нервной системы. Наиболее изучена роль периферических нервов, корешков, заднего рога спинного мозга, нейротрансмиттеров боли, глютаматных рецепторов, натриевых и кальциевых каналов. Возможные механизмы боли включают в себя спонтанную эктопическую активность поврежденных аксонов, возбуждение болевых рецепторов, патологические взаимодействия периферических сенсорных волокон, гиперчувствительность к катехоламинам. Большое внимание уделяется изучению механизмов центрального возбуждения, феномена "взвинчивания", недостаточности антиноцицептивных нисходящих влияний на задний рог спинного мозга (центральной дезингибиции).
Центральное возбуждение группы нейронов спинного мозга является результатом нейрональной пластичности, активированной первичной афферентной стимуляцией. Этот процесс считается решающим в формировании синдрома нейропатической боли и приводит к развитию аллодинии (т.е. появление боли в ответ на стимул, не вызывающий боли в нормальных условиях) и гиперпатии. Вольтажзависимые кальциевые N-каналы расположены в поверхностной пластинке заднего рога спинного мозга и участвуют в формировании нейропатической боли. ( Данилов А.Б., 2004). В физиологических условиях интенсивность афферентного потока по быстропроводящим волокнам глубокой чувствительности преобладает над таковой, распространяющейся по медленнопроводящим волокнам поверхностной чувствительности. Это обеспечивает активацию желатинозной субстанции ядра спинального тракта, которая оказывает тормозное влияние на болевые афферентные стимулы. При этом ощущение боли или другие дискомфортные явления в лице или полости рта не возникают. Если же преобладает поток сигналов по медленнопроводящим болевым волокнам, что может быть при любой ирритации ветвей тройничного нерва, происходит торможение желатинозной субстанции, в результате чего снимается тормозное влияние на прохождение импульсов любой модальности. В этом случае мощный поток ноцицептивных импульсов проходит к вышележащим сенсорным структурам и воспринимается как боль. (Турбина Л.Г., 2002).
2. Под влиянием длительной патологической импульсации с периферии в спинномозговом ядре тройничного нерва формируется «фокус», подобный эпилептическому, генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ) (Г.К. Кржижановский, 1999), существование которого спустя уже некоторое время не зависит от афферентной импульсации. Импульсы от триггерных точек поступают к ведущим нейронам генератора и вызывают его облегченную активацию. ГПУВ активирует ретикулярные, мезенцефальные образования, ядра таламуса, кору головного мозга, вовлекает лимбическую систему, формируя, таким образом, алгогенную систему. (Исагулян Э., 2001).
3. Следует отметить, что периферические проводники глубокой чувствительности (волокна типа А) покрыты периферическим миелином, образующимся из шванновских клеток. В зоне входа корешка тройничного нерва в мозговой ствол периферический миелин утрачивается, а центральный, образующийся клетками олигодендроглии, еще не сформирован. Этот участок оказывается наиболее уязвимой частью тройничной системы. Согласно теории Питера Джанетты (1976), при компрессии корешка тройничного нерва патологически извитым сосудом демиелинизации подвергаются в основном волокна верхнечелюстного и нижнечелюстного нервов. Частичная демиелинизация волокон типа А приводит к снижению интенсивности афферентного потока по ним. В соответствии с теорией «ворот боли» Мелзака и Уолла (1965г), боль в тригеминальной системе обусловлена нарушением соотношения сенсорных потоков по быстро- и медленнопроводящим волокнам тройничного нерва. «Ворота боли» открыты, и болевой поток устремляется в верхние этажи мозга. Теория «ворот боли» объясняет пароксизмальные тригеминальные боли следующим образом. При компрессии корешка тройничного нерва патологически измененной артериальной петлей волокна глубокой чувствительности подвергаются демиелинизации. Импульсы, возникающие при движении нижней челюсти, сокращении мимической и жевательной мускулатуры, в норме осуществляющие противоболевую функцию, в условиях переключения на волокна типа С (поверхностной чувствительности) способствуют выделению возбуждающего вещества Р и прохождению ноцицептивных (болевых) импульсов через синаптическую щель. (Степанченко, А.В., 1994, 2002, Турбина Л.Г., 2002, Карлов В.А., 2004).
Клинические проявления
Заболевание проявляется приступами острейших кратковременных стреляющих, колющих, жгущих болей (обычно больные описывают их как разряд электрического тока), которые локализуются в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Болевой приступ длится от нескольких секунд до 2 минут. Боли прекращаются внезапно. Между двумя приступами есть светлый безболевой промежуток (рефрактерный период), длительность которого зависит от выраженности обострения. Болевой приступ зачастую сопровождается вегетативными проявлениями в виде гиперемии лица, слезотечения, повышенного слюноотделения, потливости и др. Может возникать рефлекторное сокращение мимической мускулатуры (однако, в последнее время, этот признак встречается реже, вследствие применения антиконвульсантов). Во время приступа больные застывают в той позе, в которой их застиг болевой пароксизм. Иногда сдавливают болезненную область или растирают ее. Одним из характерных признаков НТН является наличие триггерных или курковых зон. Триггерная зона представляет собой участок на коже лица, слизистой оболочке, альвеолярных отростках челюстей, раздражение которых (механическое или температурное) провоцирует возникновение приступа.
У больного может быть несколько триггерных зон. И чем больше этих зон, тем тяжелее течение заболевания. Появление курковых зон свидетельствует об обострении заболевания и, наоборот, их исчезновение -показатель наступления ремиссии. Триггерами, то есть факторами, вызывающими болевые пароксизмы, могут быть жевание, глотание, движение челюстью, разговор, чистка зубов, прикосновение к коже лица, умывание, дуновение ветра, эмоциональное напряжение. Триггеры также могут быть единичными и множественными. В связи с наличием триггерных зон у больных формируется фобический синдром. Больные отказываются от приема пищи, разговора (говорят сквозь зубы), от гигиенических процедур (умывания и чистки зубов) - в лучшем случае чистят зубы не зубной щеткой, а пальцем - боясь спровоцировать развитие приступа (Карлов В.А., 2002).
Чаще болевые пароксизмы наблюдаются в утренние часы и днем, реже — ночью. Частота возникновения приступов в течение дня также бывает различной. Так, приблизительно половина больных описывает частоту возникновения приступов в течение дня без счета (т.е. появляются с промежутками в 5-Ю минут). Как правило, боли возникают в области иннервации II и III ветвей тройничного нерва, или же в области обеих этих ветвей. НТН же в зоне иннервации I ветви тройничного нерва, по данным разных авторов, встречается приблизительно от 5 до 30% случаев.
При невралгии I ветви тройничного нерва боли локализуются в области надбровной дуги и лба, височной области. Для невралгии II ветви характерна локализация болевого приступа в области верхней губы, нижнего века, крыла носа, скуловой области, верхних зубов и неба. Болевой приступ при невралгии III ветви локализуется в области нижней губы, подбородка, нижних зубов, щеки и языка.
Характерна иррадиация болей в верхнюю, нижнюю челюсть, глазное яблоко, наружный слуховой проход, под язык.
Вегетативные симптомы отмечаются у всех больных с невралгией тройничного нерва в остром и подостром периодах, но степень их выраженности оказывается различной. Обычно они отсутствуют в период ремиссии. И в фазу обострения проявляются гиперемией кожных покровов лица, конъюнктивы глаз, отеком мягких тканей лица, ринореей, слезо- и слюнотечением. В редких случаях могут быть и обратные явления в виде сухости слизистой оболочки рта, гипергидроза, учащения частоты сердечных сокращений (Степанченко А.В., 1994).
В фазе обострения заболевания часто встречается симптом Штернберга или «осторожного дотрагивания» до курковой зоны: пациента просят указать точное расположение на лице участка, при дотрагивании до которого возникает типичный болевой пароксизм. При этом больной не доводит палец до этого места, боясь спровоцировать приступ. (Степанченко А.В., 1990). Диагностическую роль играют точки Керера - остистые отростки шейных позвонков, глубокая пальпация которых сопровождается иррадиирующей болью в лицо. На высоте обострения определяется характерный симптом «лестницы»: если больной оступается, спускаясь по лестнице, возникает, хотя и ослабленный, характерный болевой «прострел», что обусловлено скорее всего «ударом» ликвора в тригеминальной цистерне по патологически измененному корешку. (Степанченко А.В., 1994, Турбина Л.Г., 2002).
При обследовании больных, неврологического дефицита, как правило, не выявляется. Исключение составляют пациенты, подвергшиеся каким-либо деструктивным манипуляциям в зоне тройничного нерва. В межприступном периоде, как правило, никаких болевых ощущения в зоне пораженных ветвей нет. Однако при длительном течении заболевания, особенно у лиц, в лечении которых применялись деструктивные методы, и в межприступном периоде определяются боли неопределенного характера и неточной локализации.
По данным различных авторов приблизительно в 1/3-2/3 случаев развитию типичной клинической картины НТН предшествуют разнообразные виды парестезии в виде покалывания, ощущения «ползанья мурашек», неопределенных малоинтенсивных ноющих болей, обычно в зубах реже в альвеолярных отростках челюстей. Боли носят спонтанный характер, триггерные факторы четко не определяются. Продолжительность этой, так называемой, предневралгической стадии варьирует от нескольких дней до 1,5—2 лет, после чего разворачивается типичный тригеминальный синдром. Иногда у больных отмечаются предвестники обострения в виде ощущения «выросших зубов», жара, зуда, гипергидроза, красных пятен на коже лица. В период ремиссии и даже в подостром периоде подобных предвестников нет. Следовательно, их появление оказывается одним из признаков рецидива заболевания (Степанченко А.В., 2002, Турбина Л.Г., 2002).
Ремиссии возникают в результате лечения или, что реже - спонтанно. Продолжительность ремиссий колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. Быстро наступает ремиссия после алкоголизации периферических ветвей тройничного нерва, а также любых хирургических вмешательств на лице, однако с каждой последующей алкоголизацией продолжительность ремиссии сокращается, а терапевтическая эффективность алкоголизации уменьшается. В результате алкоголизации в нерве развиваются деструктивные изменения. Это приводит к тому, что к невралгии присоединяются явления ятрогенного неврита тройничного нерва. В связи с этим меняется и клиническая картина заболевания. Таким образом, в дальнейшем симптомокомплекс заболевания складывается из проявлений невралгии и неврита тройничного нерва. У таких больных боли трансформируются в постоянные, на фоне которых во время обострений развиваются типичные болевые пароксизмы. При этом у больных выявляются либо постоянные, либо преходящие чувствительные нарушения периферического типа в области лица. (Степанченко А.В., 2002, Турбина Л.Г.,2002).
Дифференциальная диагностика.
В первую очередь приходиться дифференцировать невралгию от неврита тройничного нерва. Клинические проявления обоих заболеваний очень сходны. Основным фактором оказывается выявление изменений в чувствительной сфере. При наличии симптомов выпадения ставят диагноз нервита. Определенную помощь оказывает исследование электровозбудимости точек выхода тройничного нерва, а также пульпу зубов. При явлениях неврита отмечается снижение или отсутствие реакций на гальванический ток и извращение полярной формулы. Как правило, при невритах нет триггерных зон, боли носят более постоянный и длительный характер, периодически меняется их интенсивность. Однако при невритах могут быть и болевые пароксизмы (Гусев Е.И. с соавт, 1999).
Важными дифференциально-диагностическими признаками дентальной плексалгии и неврита луночковых нервов являются повышение болевой чувствительности слизистой оболочки в области альвеолярных отростков. Также наблюдается выпадение или снижение всех видов поверхностной чувствительности и появление реакций перерождения в зоне (Гречко В.Ех соавтД997, Гусев Е.И. с соавт, 1999).
Постгерпетическая тригеминальная невралгия, в отличие от типичной НТН, обычной локализуется в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, что объясняется наименее выраженной ее миелинизацией по сравнению с другими ветвями. Отличительные черты постгерпетической тригеминальной невралгии - сенсорные расстройства в зоне офтальмического подразделения тройничного нерва (нарушение всех видов чувствительности, элементы гиперпатии и аллодинии). Заболевание чаще возникает на шестом десятилетии жизни или позже. Характерным признаком является наличие высыпаний на коже лица и слизистых оболочек в зоне иннервации основных ветвей тройничного нерва. Чувствительные нарушения характеризуются в первую очередь постоянным зудом и жжением, в меньшей степени — болью. Больные обычно жалуются на постоянные боли средней интенсивности, на фоне которых возникают единичные малоинтенсивные «прострелы», обычно провоцируемые соприкосновением ресниц или касанием кожи лба на стороне поражения. Болевой синдром при постгерпетической невралгии отличается длительным, упорным течением (годами), волнообразными колебаниями интенсивности боли (в зависимости от климатических условий, эмоционального состояния больного). (Степанченко А.В., 2002, Турбина Л.Г., 2002, Гусев Е.И. с соавт, 1999).
При невралгии носоресничного нерва отмечается значительная продолжительность болевых приступов, с преимущественной локализацией боли в зоне иннервации носоресничного нерва, прекращение боли после смазывания переднего отдела полости носа растворами местных анестетиков (например, дикаином). (Степанченко А.В., 2002, Турбина Л.Г., 2002, Павленко С.С.)
Основными диагностическими критериями невралгии ушно-височного нерва являются боли в области виска и уха, гиперемия кожи в околоушно-височной области и гипергидроз в зоне иннервации ушно-височного нерва.
Глоссофарингеальная невралгия (синдром Сикара) встречается реже, чем НТН (приблизительно 0,5 случаев на 200 тысяч населения) и характеризуется внезапными, жестокими кратковременными болями в зоне иннервации языкоглоточного нерва — тонзиллярной ямке и прилегающей к ней области. Боли иррадиируют в слуховой проход. На высоте приступа возникают пресинкопальные и синкопальные состояния. Патогномоничный признак глоссофарингеальной невралгии - ночные болевые пароксизмы из-за раздражения триггерных зон (корень языка, миндалины, а иногда зоны на подбородке, мочке уха и т.д.) скапливающейся слюной и рефлекторным глотательным движением. (Степанченко А.В., 2002, Турбина Л.Г., 2002, Гусев Е.И. ссоавт, 1999, Карлов В.А., 1991).
Невралгия верхнегортанного нерва проявляется односторонними интенсивными пароксизмами жгучей боли, иррадиирующей от щитовидного хряща в угол нижней челюсти и наружный слуховой проход. Приступы жесточайшей боли провоцируются разговором, глотанием, зеванием. Сопровождаются кашлем, общей слабостью, синкопальными состояниями. Курковые зоны не определяются. Приступ может сопровождаться кашлем, гиперсаливацией, звоном в ушах, вертиго. (Степанченко А.В., 2002, Турбина Л.Г., 2002, Карлов В.А., 1991).
Невралгия коленчатого узла отличается от других лицевых болей жесточайшими болями в наружном слуховом проходе, иррадиирующими в околоушную, скуловую область и половину языка. Начало заболевания обычно сопровождается признаками острой респираторной инфекции и герпетическими высыпаниями в полости рта и на ушной раковине. Всегда отмечается периферический парез лицевой мускулатуры.
Основное отличие болевого синдрома при поражении узла тройничного нерва от невралгии ветвей тройничного нерва состоит в том, что боли при поражении узла развиваются в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва, часто сопровождаются герпетическими высыпаниями, длительными периодическими резкими болевыми разрядами. При этом на электромиограмме появляются признаки, указывающие на вовлечение в процесс двигательной ветви тройничного нерва, что проявляется в виде гипотрофии жевательной мускулатуры на пораженной стороне.
Большие затруднения вызывает дифференциальная диагностика болевого синдрома при поражении ядер тройничного нерва от НТН. Отличительными признаками ядерного поражения служат расстройства чувствительности на лице по луковичному типу, а также наличие хронической недостаточности мозгового кровообращения в вертебро-базиллярной системе, альтернирующие синдромы.
Характерными признаками отраженных болей при заболеваниях внутренних органов и систем организма, а также отраженных болевых синдромов лица является необычная локализация болей, своеобразный характер болей, многообразие субъективных ощущений, наличие признаков, указывающих на то или иное заболевание внутренних органов или систем организма.
Болезненная офтальмоплегия (синдром Толосы-Ханта). Представляет собой негнойное воспаление твердой мозговой оболочки в области верхней глазничной щели или верхушки глазницы. При этом в воспалительный процесс вовлекаются глазодвигательные нервы (III, IV, VI черепно-мозговые нервы), зрительный нерв, верхнечелюстной нерв, а также симпатическое сплетение внутренней сонной артерии в связи с ее периартериитом. Проявляется резкой постоянной «сверлящей» или «грызущей» болью в глазничной, подглазничной и лобной областях в сочетании с офтальмопарезом или же офтальмоплегией, возможным снижением зрения, синдромом Горнера, умеренным экзофтальмом и признаками венозного застоя на глазной дне. Синдром сохраняется в течение нескольких дней или недель, после чего обычно возникает спонтанная ремиссия, иногда с полным регрессом неврологической симптоматики. (Е.И. Гусев с соавт., 1999) При неврогенных и психогенных болевых синдромах выявляются и другие нарушения со стороны нервной системы, указывающие на наличие невроза.
Мигренозная невралгия (пучковая головная боль, кластерная невралгия, Мигрень Хортона) встречается обычно у мужчин преимущественно молодого возраста. Обострения возникают и прекращаются спонтанно, болевые пароксизмы продолжаются от 15 минут до 1 часа (как правило, ночью). Болевые приступы протекают один за другим группами (пучками или кластерами) сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями в верхнем и среднем сегментах лица (вегетативная буря), синдромом Горнера, потением кожи лба, моторным возбуждением. (Степанченко А.В., 2002; Гусев Е.И. с соавт, 1999, Павленко С.С., Турбина Л.Г., 2004). SUNCT-синдром (от английской аббревиатуры кратковременная односторонняя невралгоподобная боль с конъюнктивитом и слезотечением -Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing). Проявляется односторонними дневными болями продолжительностью в десятки секунд. Боли сопровождаются преходящим конъюнктивитом, слезотечением, незначительной ринореей, легким потением лба. (Стенапченко А.В., 2002, Casucci G et al,2003).
Диагностика.
Диагностика НТН производится на основании жалоб больного и клинической картины заболевания. Одним и, наверное, единственным методом объективной верификации нейроваскулярного конфликта является магнитно-резонансная томография (MPT), которая у 2/3 пациентов позволяет выявить компрессию корешка тройничного нерва у ствола головного мозга. Прямая ангиография головного мозга может выявить только петлеобразование мозжечковых артерий, что не является достоверным признаком нейроваскулярной компрессии (Benes L, et al, 2005). Лечение НТН. Зачастую первым специалистом, к которому обращаются пациенты с лицевой болью, оказывается стоматолог. При этом подозревается диагноз пульпита или неврита луночкового нерва и проводится экстракция здоровых, в большинстве случаев, зубов, что не приносит желаемого эффекта. После установления диагноза тригеминальной невралгии лечение пациента осуществляет невропатолог.
Методы лечения, применяемые при НТН подразделяются на консервативные и хирургические. Консервативное лечение в свою очередь делится на медикаментозное и физиотерапевтическое.
1. Медикаментозное лечение.
Медикаментозное лечение НТН должно быть начато сразу, как только поставлен диагноз. И хотя боли могут уменьшаться или исчезнуть, препараты должны приниматься постоянно для предотвращения приступов. Периодический прием лекарств неэффективен, а резкое прекращение применения препаратов может вызывать развитие побочных эффектов.
Основным препаратом при лечении НТН является карбамазепин (или финлепсин, тегретол). Карбамазепин способствует ГАМК-ергическому торможению в нейронах, склонных к пароксизмальным формам активности. Лечение начинают с дозировки 100мг 2 раза в сутки, после чего суточная доза постепенно увеличивается до минимально эффективной. Однако крайне не рекомендуется превышать дозу финлепсина более 1200 мг в сутки. Противопоказаниями к приему карбамазепина являются предсердно-желудочковая блокада, заболевания крови, глаукома, простатит, индивидуальная непереносимость.
У пациентов, которые длительно применяют карбамазепин, может наступать привыкание. И, как следствие, постепенное уменьшение его эффективности. Кроме того, при длительном применении финлепсина может возникать токсическое поражение печени, почек, бронхоспазм, анапластическая панцитопения. Иногда развиваются нарушения психики, снижение памяти, атаксия, головокружение, сонливость, диспептические расстройства. Известно, что препарат оказывает тератогенное действие. Поэтому, при использовании карбамазепина необходимо периодически (1 раз в 2-3 месяца) контролировать общий анализ крови, биохимические показатели функций печени. (Павленко С.С., 1999)
Другими антиконвульсантами, используемыми при лечении НТН, являются дифенин (фенитоин), препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс). Фенитоин часто применяют у пациентов не переносящих финлепсин. Он менее эффективен, чем карбамазепин, однако пожилые пациенты переносят его значительно лучше.
В комплексной терапии НТН также широко используются баклофен, фенибут, пантогам. Их действие основано на восполнении дефицита гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Баклофен является миорелаксантом. Обычно применяется в сочетании с другими препаратами. Однако пока не проведены углубленные исследования об эффективности баклофена при НТН. Его назначают по 5 мг внутрь во время еды, каждые 3 дня увеличивая дозу на 5 мг до суточной 60-76 мг. В данной дозе препарат применяется в течение 2 недель, после чего постепенно отменяется. Противопоказаниями к применению баклофена являются эпилепсия, психозы, болезнь Паркинсона.
В качестве дополнительного средства может быть использована аминокислота глицин, которая является тормозным медиатором в центральной нервной системе (ЦНС). Курс лечения 4-5 недель, используется в форме миеглинола глицина по 110 мг/кг, в виде раствора (на 50 мл воды).
Одной из важных групп препаратов в лечении НТН являются антидепрессанты. Они устраняют явления депрессии, смягчают восприятие боли. Наиболее эффективным считается амитриптилин в дозе 50-150 мг в сутки. В острой стадии заболевания применяют местные анестетики (лидокаин, новокаин), для уменьшения активности курковых зон (например, в задний конец нижней носовой раковины).
2. Физиотерапевтические методы лечения.
При лечении НТН применяют такие физиотерапевтические воздействия как: иглорефлексотерапию, лазеропунктуру, импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты, магнитных или электромагнитных полей, инфракрасного и ультрафиолетового излучения, ультразвука, электрофореза лекарственных веществ.
Только 25% пациентов достигают длительного положительного эффекта, принимая комплексное лечение. Тем больным, которым консервативная терапия не приносит облегчения, или те, у которых возникают серьезные побочные эффекты от приема лекарств, следует предлагать хирургическое лечение.
Хирургические методы лечения.
Хирургические методы лечения НТН делятся на симптоматические и этиологические.
Первые упоминания о хирургическом лечении относятся к 1748 г., когда Marshal и Schlichting впервые применили инвазивный способ лечения данного заболевания. Однако, несмотря на столь длительный период изучения самой проблемы, большой опыт хирургического лечения этого заболевания, многие вопросы лечения (выбор тактики, метода, прогнозирования результатов и др.) остаются открытыми. Общеизвестно, что сегодня существует огромное количество различных методов хирургического лечения НТН, основанных на достижениях современной нейрохирургии с учетом малоинвазивной хирургии и микрохирургии. Показанием к этим видам лечения в основном служит неэффективность консервативного лечения, эффект от которого незначителен, а в 30% случаев не отмечается вообще. (Taho J; Teu J. M., 1996).
Выбор того или иного метода во многом зависит от этиологического фактора, механизма и стадии патогенеза, а также соматического статуса и возраста больного. В каждом конкретном случае перед выбором хирургического метода лечения тригеминальной невралгии необходимо учитывать всю совокупность исходных данных.
В клинической практике следует выделять несколько видов хирургических вмешательств при НТН.
1. Блокада или «алкоголизация» одной или нескольких ветвей тройничного нерва с помощью введения в месте выхода на лице 80% спирта с новокаином. При использовании медикаментозных блокад, положительные результаты отмечаются в среднем у 35% больных. Однако в последнее время к этому методу лечения сформировалось двойственное отношение, поскольку ремиссия при этом методе наступает быстро, но с каждой последующей алкоголизацией продолжительность ее сокращается, а терапевтическая эффективность уменьшается. В результате данного метода лечения в нервном волокне со временем развиваются деструктивные изменения, что приводит к возникновению явлений неврита тройничного нерва и слабой эффективности дальнейшего лечения (Гречко В.Е. с соавт, 2001).
2. Радиочастотная электрокоагуляция (ризотомия). Критериями отбора больных для методики радиочастотной деструкции являются: длительность болевого синдрома более 4-12 месяцев; нестойкий эффект или его отсутствие после проводимой медикаментозной терапии; отсутствие грубых нарушений анатомических взаимоотношений в полости черепа; положительная диагностическая блокада, выполняемая до процедуры деструкции и помогающая локализовать причину хронических болей. Обязательными критериями отбора так же являются отсутствие наркотической зависимости и привыкания к седативным препаратам, алкоголю, отсутствие социальных и психологических факторов, доминирующих над восприятием боли.
Принцип этой методики состоит в том, что через кожные покровы щеки к тройничному нерву подводят специальный электрод, который нагревается до высокой температуры. При этом разрушаются болевые волокна тройничного нерва. Недостатком этого метода лечения являются выраженное онемение, парестезии на соответствующей половине лица, частый рецидив болей. Также встречается парез жевательной мускулатуры, явления кератита. Эти симптомы могут быть более выраженными, чем до проведения лечения. (Sekimoto К. et al,2005, Kanpolat Y et al, 2001).
Глицероловая ризотомия. Принцип данного вмешательства похож на предыдущий. Только вместо электрода для деструкции чувствительных корешков тройничного нерва используется глицерол. Введение этого препарата вызывает повреждение части волокон тройничного нерва. Онемение на лице обычно выражено меньше, но число рецидивов боли достигает 50%. (Pollock BE, 2005, Pickett GE et al, 2005).
Баллонная микрокомпрессия. Представляет собой также чрескожный метод лечения. В этом случае к тройничному ганглию подводят баллон, который надувают и оставляют на несколько минут. Затем баллон спускают и извлекают из полости Гассерова узла. За время нахождения раздутого баллона в полости тройничного ганглия, в последнем происходит гибель болевых волокон тройничного нерва. Недостатки данной процедуры аналогичны двум предыдущим методам лечения: это онемение на соответствующей половине лица, частый рецидив болей.(Спеп JF et al, 2003, Mizuno М et al, 2000).
Все вышеперечисленные хирургические методы лечения являются симптоматическими, поскольку не обуславливают устранение непосредственной причины НТН.
5. Одним из наиболее эффективных методов лечения НТН является васкулярная декомпрессия (ВД) тройничного нерва. ВД представляет собой именно этиологический метод лечения НТН, так как направлена на устранение причины заболевания. По мнению разных авторов, от 90 до 97% пациентов отмечают исчезновение болевого синдрома после операции (Григорян Ю.А., Онопченко Е.В., 2000, Janetta Р.). К показаниям для проведения МВД относятся: болевой синдром в области лица и/или полости рта, отсутствие эффекта от консервативной терапии на протяжении 6 месяцев.
Оперативное вмешательство проводится в условиях операционной, под общим обезболиванием, с использованием микроскопа и микрохирургического инструментария. Положение больного лежа на боку или полусидя. Операция проводится через субокципитальную ретросигмовидную краниотомию (не более 3 см) и через боковой супрацеребеллярный доступ. После осмотра корешка тройничного нерва в зоне мосто-мозжечкового угла, примыкающие к нему артерии мобилизуются, и между сосудом и нервом укладывается протектор. Чаще компримирующим сосудом является верхняя мозжечковая артерия, реже -передняя нижняя мозжечковая артерия. Форма протектора формируется в зависимости от анатомического расположения артерии. В качестве протектора используются различные не рассасывающиеся полимерные материалы. При отсутствии артериальной компрессии корешка тройничного нерва проводится его частичная ризотомия. Этот метод позволяет несколько сократить число рецидивов и дает меньше побочных эффектов. Однако он является более травматичным.( Сапон Н.А., 2001)
К наиболее тяжелым осложнениям ВД относятся ишемический инфаркт ствола мозга, нередко приводящий к летальному исходу (по данным разных авторов от 0,5 до 3%). К другим осложнениям относятся повреждение блокового нерва, периферический парез лицевого нерва, снижение слуха на стороне операции, возникновение гематомы мозжечка, воздушная эмболия, инфекционные осложнения. В литературе описаны случаи возникновения асептического менингита после ВД (Wakamoto Н et al, 2002). В среднем частота осложнений после ВД составляет 12-17%, а риск рецидивов 3-47%. (Григорян Ю.А., Онопченко Е.В., 2000).
По литературным данным процент осложнений после проведения ВД по результатам разных авторов составляет от 0,1 до 17%.
Характер осложнений и их распределение представлен в таблице №1.
Смертность,
Осложнения
Одним из наиболее частых послеоперационных осложнений, как видно иа представленной выше таблицы, является кохлеовестибулярный синдром (снижение слуха, шум в ушах, головокружение).
В мировой литературе пока еще нет единого мнения о причине возникновения данного осложнения. Ряд авторов предполагают основной причиной возникновения этих осложнений механическую травму VIII чмн при ретракции мозжечка в перпендикулярном направлении к слуховому нерву, при осуществлении доступа к зоне ММУ (Rizvi SS et al, 1999; MR McLaughling, PG Janetta et al, 1999; Schwartz DM, Germarelli ТА, 1990).
Другие считают причиной снижения слуха спазм лабиринтной артерии в результате манипуляций в этой области. (Nishihara К et al, 1986, Yokota М et al, 1994, Ciriano D et al, 1991, Barker FG II et al, 1996, Rizvi SS et al, 1999, Fritz W et al, 1988). Существует мнение о развитии рубцовых тканей в месте операции и вследствие этого прогрессирующей рубцовой атрофии слухового нерва. (Fuse Т, Moller MB, 1996; Kuchta J et al, 1998).
Однако в последнее время появилось предположение о том, что ведущим пусковым моментом в развитии кохлеовестибулярных нарушений является гидропс лабиринта внутреннего уха (Балязин В.А, 2003).
6. Другие методы в лечении НТН. 1) Эпидуральная нейростимуляция моторной коры головного мозга. В 1991 Tsubokawa и коллеги впервые опубликовали результаты серии наблюдений в которой описали 8 больных с центральной нейропатической болью, в лечении которых использовалась стимуляция моторной зоны коры головного мозга (Motor Cortex Stimulation -MCS). Авторы исследования разработали показания, технику, возможные механизмы, и преимущества этого метода лечения. Эпидуральная MCS эффективна при тригеминальной нейропатии, боковом инфаркте ствола головного мозга, и инфаркте таламуса, "anesthesia dolorosa", постгерпетической невралгии, при болях вызванных повреждением (травмой) спинного мозга, постампутационной боли в конечности. Лучшие послеоперационные результаты наблюдаются при болях в тригеминальной области и в случае отсутствия или умеренного моторного дефицита в зоне боли. Существующая гипотеза объясняет эффективность MCS увеличением регионального мозгового кровотока в ипсилатеральном вентролатеральном таламусе, где преобладают кортикоталамические связи с двигательной и премоторной областями коры. Степень облегчения боли также коррелирует с увеличением кровотока в поясной извилине. Это обуславливает, уменьшение переживания боли (психологического ее компонента).
Возможные осложнения могут быть представлены эпи- или субдуральной гематомой, постепенным уменьшением эффективности стимуляции и болезненной стимуляцией. Необходимо отметить, что при определенном опыте выполнения данной операции, эти осложнения встречаются очень редко. Регресс боли наступает в пределах нескольких минут и продолжается в течение многих часов после прекращения электрической стимуляции.
2) Радиохирургическое лечение НТН. Целью радиохирургии является цистернальная порция тройничного нерва и зона входа корешка в ствол мозга. По данным автора в 84% случаеь достаточно одного сеанса лечения для облегчения болевого синдрома более чем на 2 года. Риск чувствительных нарушений в соответствующей половине лица составляет около 8%. Однако отсутствуют нарушения слуха, а также, осложнения и летальность, связанные с оперативным вмешательством. (Massager N et al, 2004, Pollock BE et al, 2002, Chang JW et al, 2000, Regis J et al, 1998, Rogers CL et al, 2000, Cheuk AV et al, 2004).
Гемифациальный спазм
Определение.
Гемифациальный спазм (от греч.ііеті-полу- + спазм) представляет собой заболевание характеризующееся тоническими или клоническими судорогами мышц одной половины лица.
Классификация.
По данным классификации двигательных расстройств в области лица (Я.Б. Юдельсон, Н.П. Грибова) гемифациальный спазм относится к группе гиперкинезом органического происхождения, подгруппе гиперкинетических синдромов с вовлечением мимической мускулатуры, премущественно периферического происхождения.
По данным этой же классификации лицевой гемиспазм подразделяется на: первичный или идиопатический вторичный или симптоматический: а) связанный с компрессией лицевого нерва аневризмой, опухолью, извитой артерией б) при заболеваниях: Лайме, Паркинсона, Марфана, остеодистрофиях.
ГС также подразделяется на тонический и клонический (тикозный), бывают и смешанные формы заболевания.
Этиология и патогенез.
Возникновение ГС связано с раздражением лицевого нерва. В одних случаях оно может быть следствием воспалительного процесса в мозговых оболочках, окружающих лицевой нерв. В других — следствием давления на лицевой нерв опухоли, аневризмы или извитого сосуда на основании черепа. (Tsuchiya D et al, 2000). Иногда ГС развивается в результате нарушения кровообращения в стволе головного мозга.
Раздражение нерва вызывает его возбуждение, которое передается на иннервируемую им мимическую мускулатуру. В реализации гиперкинеза принимают участие также ядро лицевого нерва, ретикулярная формация, корково-подкорковые структуры головного мозга. (Петелин Л.С.,1970.)
Клиническая картина заболевания.
Лицевой гемиспазм характеризуется внезапными кратковременными неконтролируемыми сокращениями лицевой мускулатуры. Первые проявление гемифациального спазма могут заключаться лишь в легком напряжении или подергивании века, иногда в тоническом спазме круговой мышцы глаза. В дальнейшем подергивание распространяется на скуловую мышцу, круговую мышцу рта, подкожную мышцу шеи. Но, однако, ограничиваются мышцами, иннервируемыми лицевым нервом. Иногда гиперкинез вначале развивается в мышцах нижних отделов лица, а затем распространяется вверх. Характерна приступообразность судорог, которые длятся обычно 1—2 мин, после чего наступает расслабление мышц. Иногда кратковременная судорога переходит в длительный тонический спазм. Приступ ГС провоцируется жеванием, речью, произвольным зажмуриванием глаза и т.д. В момент приступа мимика нарушается, возникает судорожная гримаса (глаз на стороне ГС зажмурен, рот и кончик носа оттянуты, напряжена подкожная мышца шеи). Тоническое напряжение мышц одной половины лица может продолжаться несколько часов. (Петелин Л.С.,1970.)
Диагностика.
Диагноз ГС устанавливают на основании осмотра больного, данных электромиографии (изменение потенциалов мышц лица - залпность, нарушение мигательного рефлекса), электроэнцефалографии (асимметрии корковой активности), биохимического анализа крови (повышение уровня фракций ацетилхолина). (Петелин Л.С.,1970.)
Лечение.
В основном лечение симптоматическое: назначают противосудорожные препараты (карбамазепин), ганглиоборкаторы (ганглерон), холинолитики (циклодол), витамины, иглорефлексотерапию, физиотерапию, аутотренинг.
В неврологической практике лечения гемифациального спазма широко используются инъекции ботулотоксина. Главной точкой приложения действия ботулотоксина является пресинаптическая мембрана ацетилхолинергического нервно-мышечного синапса поперечнополосатых и гладких мышц. Механизм действия ботулотоксина типа А заключается в блокаде выделения из пренаптической мембраны ацетилхолина. Возникшая функциональная денервация мышц способствует развитию дололнительных отростков аксона, и образованию в последствии новых нервно-мышечных синапсов. Процесс реиннервации занимает несколько месяцев, в течении которых продолжается действие ботулотоксина. Однако при электронейромиографическом исследовании денервационные изменения можно зафиксировать даже через 1 год и более после проведенной инъекции (Орлова О.Р., Артемьев, 1998). Доза при первой инъекции препарата составляет 5-ЕД. По данным вышеуказанных авторов эффект от введения Ботокса наступал на 2-е сутки после введения и длился около 5,5 месяцев. Препарат, в зависимости от выраженности заболевания, вводится в круговую мышцу глаза, в мышцы нижней половины лица. Вследствие чего может развиться осложнение - асимметрия лица. Доза при второй инъекции составляет 25 ЕД, поскольку происходит регресс симптоматики. И препарат вводят только в круговую мышцу глаза.
Поскольку посредством медикаментозного лечения все же не устраняется основная причина заболевания (сосудисто-нервный конфликт) основным и радикальным методом лечения ГС является хирургический — микроваскулярная декомпрессия корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга. Тактика ведения операции аналогична таковой при невралгии тройничного нерва.
Эндолимфатический гидропс.
Эндолимфатическим гидропсом (ЭЛГ) (или гидропс лабиринта, водянка внутреннего уха) является такое состояние слуховой и/или вестибулярной части внутреннего уха, при котором происходит увеличение объема эндолимфы и изменение соотношения содержащихся в ней электролитов. Эндолимфа - это жидкость, заполняющая структуры внутреннего уха (улитку и полукружные каналы) и «омывающая» чувствительные клетки слухового и вестибулярного анализаторов.
До сих пор нет единой теории этиопатогенеза эндолимфатического гидропса. Но существуют многочисленные предположения о сосудистой, аллергической, эндокринной, инфекционной природе возникновения ЭЛГ, то есть те состояния, которые могут влиять на состояние сосудистого тонуса и проницаемость сосудистой стенки. Существует также предположение о наследственной предрасположенности ЭЛГ. (Патякина O.K. с соавт, 1990, Панкова Т.Б., 1994, Пальчун В.Т., 2000)
Клиническое проявление ЭЛГ также разнообразно. Однако чаще описывают классическую триаду симптомов: приступы вращательного головокружения, шум в ушах, снижение слуха во время приступа (обычно на одно ухо). Приступ головокружения часто сопровождается тошнотой и рвотой. Приступ может длиться от нескольких часов до нескольких суток. В межприступный период симптомы заболевания, как правило, отсутствуют, пациенты обычно жалоб не предъявляют. Но может сохраняться снижение слуха, которое постепенно прогрессирует от приступа к приступу и может привести к развитию полной глухоты. Чаще болеют женщины 30-50 лет. Диагноз ЭЛГ ставиться на основании клинической картины заболевания и данных дополнительных методов исследования. Однако единственным объективным инструментальным методом, применяющимся для диагностики нарушений внутриушной гидродинамики, является электрокохлеография (ЭКоГ). Это метод, основанный на регистрации вызванной электрической активности улитки и слухового нерва. (Пальчун В.Т., 2000, Torndorf J., 1983, Sperling N/M/ et al, 1993,Watanabe Y et al, 1995)
Прежде чем перейти к детальному рассмотрению отоневрологического статуса у больных с НТН и ГС, а в частности описанию слуховой и вестибулярной симптоматики, на наш взгляд необходимо иметь точное представление об особенностях кровоснабжения области задней черепной ямки (ЗЧЯ), а именно вертебро-базиллярной системы, а также кровоснабжении вестибулярного и слухового анализаторов.
Как известно, позвоночная артерия является самой крупной ветвью подключичной артерии. Войдя в полость черепа, позвоночные артерии сливаются на уровне границы продолговатого мозга и моста в одну -базиллярную артерию. Первыми внутричерепными ветвями позвоночной артерии являются задняя и передние спинномозговые артерии, которые вместе с самой позвоночной артерией образуют артериальный круг продолговатого мозга. Еще одной ветвью позвоночной артерии является задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА), принимающая участие в кровоснабжении продолговатого мозга, нижней поверхности полушария мозжечка, нижнего червя и комплекса IX, X черепных нервов, сосудистого сплетения IV желудочка.
Наиболее важными для нашего рассмотрения ветвями базиллярной артерии являются передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА), питающая корешки VII-VIII чмн, среднюю ножку мозжечка, клочок, передненижние отделы полушария мозжечка, сосудистое сплетение IV желудочка; верхняя мозжечковая артерия (ВМА), отдающая веточки к верхним холмикам четверохолмия, верхним ножкам мозжечка, зубчатому ядру мозжечка и коре верхних отделов мозжечка; а также артерии моста (ВихертТ.М., 1969, Пуцилло М.В. с соавт, 2002).
Высокая степень дифференцировки рецепторов VIII нерва и особенности кровоснабжения периферических рецепторов слухового и вестибулярного анализаторов определяют их частую ранимость при сосудистых поражениях. Кровоснабжение внутреннего уха осуществляется артерией лабиринта, не имеющей анастомозов. В 60-80 % она отходит от передней нижней мозжечковой артерии, в 20-40% - непосредственно отходит от ствола основной артерии. Артерия лабиринта входит во внутренний слуховой проход вместе с VIII и VII чмн. Корешок VIII нерва кровоснабжается из ПНМА, однако отдельные ветви могут исходить и из других ветвей основной, позвоночных и межпозвоночных артерий. Ядра VIII чмн получают питание из ПНМА (И.Ф. Крупачев, 1957), парамедианных ветвей (И.И. Новиков, 1957), и из других коротких и длинных артерий и частично из корешковых артерий (Е.А. Добровольская-Зайцева, 1957). Эти же артерии принимают участие в кровоснабжении задних продольных пучков. По мнению Kaplan и Ford (1966), короткие и длинные перфорирующие ветви, отходящие от основной артерии, снабжают только одну половину моста и не переходят на другую сторону. Fields и Weibely (1964) считают, что вестибулярные ядра снабжаются конечными тонкими сосудами и вследствие этого особенно уязвимы при ишемических повреждениях.
Следовательно, периферические рецепторы VIII нерва, I, II, и частично III невронов вестибулярного анализатора кровоснабжаются из системы основной артерии и ее ветвей. Поэтому сосудистые нарушения в вертебро-базиллярном бассейне дают яркую и рано проявляющуюся симптоматику, которая нередко проявляется задолго до остальных симптомов заболевания (Н.С. Благовещенская, 1976).
Невралгия тройничного нерва
Невралгия тройничного нерва (НТН) представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями и характеризующееся приступами интенсивных мучительных болей, локализующихся в области одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
С позиции патофизиологии различают ноцицептивную и нейропатическую боль. Ноцицептивной называют боль, обусловленную воздействием какого-либо фактора (механическая травма, ожог, воспаление и т.д.) на периферические болевые рецепторы при интактности всех отделов нервной системы. Под нейропатической понимают боль, возникающую при органическом поражении или нарушении функции различных отделов нервной системы. Причинами нейропатической боли могут быть повреждения нервной системы на любом уровне, начиная от периферических нервов и заканчивая корой больших полушарий (Данилов А.Б., 2004).
В популяции нейропатическая боль встречается в 1-1,5% случаев. Сегодня она объединяет целую группу хронических болевых синдромов. К нейропатическим формам болевого синдрома относится комплексный регионарный болевой синдром (локальные боли с отеком, трофическими расстройствами и остеопорозом), который ранее обозначался как рефлекторная симпатическая дистрофия. Типичными примерами нейропатической боли являются невралгия тройничного нерва, фантомные боли, постинсультная центральная боль, болевой синдром при рассеянном склерозе, сирингомиелии, поражении спинного мозга (Данилов А.Б., 2004).
Ноцицептивные боли чаще бывают острыми, а нейропатические — хроническими. Нейропатическая боль имеет некоторые особенности. Очень характерной для нейропатической боли является аллодиния - появление боли в ответ на стимул, который в нормальных условиях не вызывает реакции. В таких случаях больные испытывают сильную боль при малейшем прикосновении, иногда даже при дуновении ветра. Различают температурную и механическую аллодинию. Механическая аллодиния подразделяется на статическую, которая появляется при давлении на фиксированную точку кожного покрова, и динамическую, возникающую при движущихся стимулах, например, легком раздражении кожи косточкой или пальцем (Данилов А.Б., 2004).
При нейропатической боли часто наблюдается гиперестезия, гиперальгезия, гиперпатия, невралгия. При гиперальгезии чувствительность к болевому стимулу оказывается значительно выше, чем в норме. При гиперпатии субъективный ответ, как на болевой так и не болевые стимулы, является чрезмерным и часто сохраняется в течение длительного времени после раздражения. Феномен невралгии (тригеминальная, постгерпетическая) является типичным примером нейропатической боли. (Данилов А.Б., 2004)
История исследования этого заболевания уходит в глубину веков. Впервые в истории медицины НТН встречается в трудах знаменитого китайского врача Хуа-То, жившего в начале нашей эры. Эту болезнь описал в своих письмах еще в первом веке прошлого тысячелетия Aretaeus. НТН упоминается в трудах Галена (II в. н.э.) Выделил ее в нозологическую форму в 1756г. N. Andre. А английский врач J. Forthergill дал подробное описание болезни в монографии «Болезненные поражения лица» в 1781г. (Степанченко А.В., 1994, 2002;Тюрников В.М., 2005).
Распространенность НТН достаточно велика и составляет около 30-50 больных на 100 тысяч населения. А заболеваемость по данным ВОЗ — 2-4 человека на 10 тысяч населения. ( Исагулян Э., 2001; Тюрников В.М., 2005).
Дебют НТН в основном начинается в возрасте между 40 и 60 годами. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соответственно 5 и 2,7 на 100 тысяч населения). Обычно страдает правая сторона (60%), реже левая (28%), крайне редко отмечается двустороннее поражение (2%). (Степанченко А.В., 1994,2002, Pollack IF, JannettaPJ, 1988).
Классификация. Согласно классификации головных, лицевых и черепных невралгий, предложенной в 1998г международным обществом по изучению головной боли НТН подразделяется на: 1. Первичную (идиопатическую, эссенциальную или типичную). 2. Вторичную (симптоматическую).
К первичной относят НТН, развивающуюся вне зависимости от какого-либо процесса, возникшего ранее. К вторичной — симптомокомплексы, являющиеся осложнениями первичного заболевания. В свою очередь вторичная форма подразделяется на компрессионную (корешковую) и центральную.
Клиническая практика свидетельствует именно о наличии компрессии корешка тройничного нерва в зоне мосто-мозжечкового угла различными патологическими образованиями этой области (опухоли, аневризмы основной артерии, сосудистые мальформации и т.д.) (Deshmukh VR et al, 2005).
Этиология и патогенез.
Существует множество точек зрения на этиологию НТН. До начала 20 века основными причинами тройничной невралгии предполагались такие факторы как переохлаждение, наличие местных очагов инфекции (зубочелюстная система, околоносовые пазухи), нейроинфекции, в частности перенесенный менингит и базальный арахноидит.
Также была выдвинута теория недостаточности кровообращения полулунного ганглия, как первопричины НТН.
Гемифациальный спазм
Гемифациальный спазм (от греч.ііеті-полу- + спазм) представляет собой заболевание характеризующееся тоническими или клоническими судорогами мышц одной половины лица. Классификация. По данным классификации двигательных расстройств в области лица (Я.Б. Юдельсон, Н.П. Грибова) гемифациальный спазм относится к группе гиперкинезом органического происхождения, подгруппе гиперкинетических синдромов с вовлечением мимической мускулатуры, премущественно периферического происхождения. По данным этой же классификации лицевой гемиспазм подразделяется на: 1) первичный или идиопатический 2) вторичный или симптоматический: а) связанный с компрессией лицевого нерва аневризмой, опухолью, извитой артерией б) при заболеваниях: Лайме, Паркинсона, Марфана, остеодистрофиях. ГС также подразделяется на тонический и клонический (тикозный), бывают и смешанные формы заболевания. Этиология и патогенез.
Возникновение ГС связано с раздражением лицевого нерва. В одних случаях оно может быть следствием воспалительного процесса в мозговых оболочках, окружающих лицевой нерв. В других — следствием давления на лицевой нерв опухоли, аневризмы или извитого сосуда на основании черепа. (Tsuchiya D et al, 2000). Иногда ГС развивается в результате нарушения кровообращения в стволе головного мозга.
Раздражение нерва вызывает его возбуждение, которое передается на иннервируемую им мимическую мускулатуру. В реализации гиперкинеза принимают участие также ядро лицевого нерва, ретикулярная формация, корково-подкорковые структуры головного мозга. (Петелин Л.С.,1970.)
Клиническая картина заболевания. Лицевой гемиспазм характеризуется внезапными кратковременными неконтролируемыми сокращениями лицевой мускулатуры. Первые проявление гемифациального спазма могут заключаться лишь в легком напряжении или подергивании века, иногда в тоническом спазме круговой мышцы глаза. В дальнейшем подергивание распространяется на скуловую мышцу, круговую мышцу рта, подкожную мышцу шеи. Но, однако, ограничиваются мышцами, иннервируемыми лицевым нервом. Иногда гиперкинез вначале развивается в мышцах нижних отделов лица, а затем распространяется вверх. Характерна приступообразность судорог, которые длятся обычно 1—2 мин, после чего наступает расслабление мышц. Иногда кратковременная судорога переходит в длительный тонический спазм. Приступ ГС провоцируется жеванием, речью, произвольным зажмуриванием глаза и т.д. В момент приступа мимика нарушается, возникает судорожная гримаса (глаз на стороне ГС зажмурен, рот и кончик носа оттянуты, напряжена подкожная мышца шеи). Тоническое напряжение мышц одной половины лица может продолжаться несколько часов. (Петелин Л.С.,1970.)
Диагностика. Диагноз ГС устанавливают на основании осмотра больного, данных электромиографии (изменение потенциалов мышц лица - залпность, нарушение мигательного рефлекса), электроэнцефалографии (асимметрии корковой активности), биохимического анализа крови (повышение уровня фракций ацетилхолина). (Петелин Л.С.,1970.)
Лечение. В основном лечение симптоматическое: назначают противосудорожные препараты (карбамазепин), ганглиоборкаторы (ганглерон), холинолитики (циклодол), витамины, иглорефлексотерапию, физиотерапию, аутотренинг.
В неврологической практике лечения гемифациального спазма широко используются инъекции ботулотоксина. Главной точкой приложения действия ботулотоксина является пресинаптическая мембрана ацетилхолинергического нервно-мышечного синапса поперечнополосатых и гладких мышц. Механизм действия ботулотоксина типа А заключается в блокаде выделения из пренаптической мембраны ацетилхолина. Возникшая функциональная денервация мышц способствует развитию дололнительных отростков аксона, и образованию в последствии новых нервно-мышечных синапсов. Процесс реиннервации занимает несколько месяцев, в течении которых продолжается действие ботулотоксина. Однако при электронейромиографическом исследовании денервационные изменения можно зафиксировать даже через 1 год и более после проведенной инъекции (Орлова О.Р., Артемьев, 1998). Доза при первой инъекции препарата составляет 5-ЕД. По данным вышеуказанных авторов эффект от введения Ботокса наступал на 2-е сутки после введения и длился около 5,5 месяцев. Препарат, в зависимости от выраженности заболевания, вводится в круговую мышцу глаза, в мышцы нижней половины лица. Вследствие чего может развиться осложнение - асимметрия лица. Доза при второй инъекции составляет 25 ЕД, поскольку происходит регресс симптоматики. И препарат вводят только в круговую мышцу глаза.
Эндолимфатический гидропс
Эндолимфатическим гидропсом (ЭЛГ) (или гидропс лабиринта, водянка внутреннего уха) является такое состояние слуховой и/или вестибулярной части внутреннего уха, при котором происходит увеличение объема эндолимфы и изменение соотношения содержащихся в ней электролитов. Эндолимфа - это жидкость, заполняющая структуры внутреннего уха (улитку и полукружные каналы) и «омывающая» чувствительные клетки слухового и вестибулярного анализаторов.
До сих пор нет единой теории этиопатогенеза эндолимфатического гидропса. Но существуют многочисленные предположения о сосудистой, аллергической, эндокринной, инфекционной природе возникновения ЭЛГ, то есть те состояния, которые могут влиять на состояние сосудистого тонуса и проницаемость сосудистой стенки. Существует также предположение о наследственной предрасположенности ЭЛГ. (Патякина O.K. с соавт, 1990, Панкова Т.Б., 1994, Пальчун В.Т., 2000)
Клиническое проявление ЭЛГ также разнообразно. Однако чаще описывают классическую триаду симптомов: приступы вращательного головокружения, шум в ушах, снижение слуха во время приступа (обычно на одно ухо). Приступ головокружения часто сопровождается тошнотой и рвотой. Приступ может длиться от нескольких часов до нескольких суток. В межприступный период симптомы заболевания, как правило, отсутствуют, пациенты обычно жалоб не предъявляют. Но может сохраняться снижение слуха, которое постепенно прогрессирует от приступа к приступу и может привести к развитию полной глухоты. Чаще болеют женщины 30-50 лет. Диагноз ЭЛГ ставиться на основании клинической картины заболевания и данных дополнительных методов исследования. Однако единственным объективным инструментальным методом, применяющимся для диагностики нарушений внутриушной гидродинамики, является электрокохлеография (ЭКоГ). Это метод, основанный на регистрации вызванной электрической активности улитки и слухового нерва. (Пальчун В.Т., 2000, Torndorf J., 1983, Sperling N/M/ et al, 1993,Watanabe Y et al, 1995)
Прежде чем перейти к детальному рассмотрению отоневрологического статуса у больных с НТН и ГС, а в частности описанию слуховой и вестибулярной симптоматики, на наш взгляд необходимо иметь точное представление об особенностях кровоснабжения области задней черепной ямки (ЗЧЯ), а именно вертебро-базиллярной системы, а также кровоснабжении вестибулярного и слухового анализаторов.
Как известно, позвоночная артерия является самой крупной ветвью подключичной артерии. Войдя в полость черепа, позвоночные артерии сливаются на уровне границы продолговатого мозга и моста в одну -базиллярную артерию. Первыми внутричерепными ветвями позвоночной артерии являются задняя и передние спинномозговые артерии, которые вместе с самой позвоночной артерией образуют артериальный круг продолговатого мозга. Еще одной ветвью позвоночной артерии является задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА), принимающая участие в кровоснабжении продолговатого мозга, нижней поверхности полушария мозжечка, нижнего червя и комплекса IX, X черепных нервов, сосудистого сплетения IV желудочка.
Наиболее важными для нашего рассмотрения ветвями базиллярной артерии являются передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА), питающая корешки VII-VIII чмн, среднюю ножку мозжечка, клочок, передненижние отделы полушария мозжечка, сосудистое сплетение IV желудочка; верхняя мозжечковая артерия (ВМА), отдающая веточки к верхним холмикам четверохолмия, верхним ножкам мозжечка, зубчатому ядру мозжечка и коре верхних отделов мозжечка; а также артерии моста (ВихертТ.М., 1969, Пуцилло М.В. с соавт, 2002).
Высокая степень дифференцировки рецепторов VIII нерва и особенности кровоснабжения периферических рецепторов слухового и вестибулярного анализаторов определяют их частую ранимость при сосудистых поражениях. Кровоснабжение внутреннего уха осуществляется артерией лабиринта, не имеющей анастомозов. В 60-80 % она отходит от передней нижней мозжечковой артерии, в 20-40% - непосредственно отходит от ствола основной артерии. Артерия лабиринта входит во внутренний слуховой проход вместе с VIII и VII чмн. Корешок VIII нерва кровоснабжается из ПНМА, однако отдельные ветви могут исходить и из других ветвей основной, позвоночных и межпозвоночных артерий. Ядра VIII чмн получают питание из ПНМА (И.Ф. Крупачев, 1957), парамедианных ветвей (И.И. Новиков, 1957), и из других коротких и длинных артерий и частично из корешковых артерий (Е.А. Добровольская-Зайцева, 1957). Эти же артерии принимают участие в кровоснабжении задних продольных пучков. По мнению Kaplan и Ford (1966), короткие и длинные перфорирующие ветви, отходящие от основной артерии, снабжают только одну половину моста и не переходят на другую сторону. Fields и Weibely (1964) считают, что вестибулярные ядра снабжаются конечными тонкими сосудами и вследствие этого особенно уязвимы при ишемических повреждениях.
Следовательно, периферические рецепторы VIII нерва, I, II, и частично III невронов вестибулярного анализатора кровоснабжаются из системы основной артерии и ее ветвей. Поэтому сосудистые нарушения в вертебро-базиллярном бассейне дают яркую и рано проявляющуюся симптоматику, которая нередко проявляется задолго до остальных симптомов заболевания (Н.С. Благовещенская, 1976).
Отоневрологическая симптоматика у больных с НТН и ГС в дооперационном периоде
Болевой синдром наблюдался у всех пациентов с НТН разной степени выраженности (от 6 до 10 баллов по шкале оценки лицевой боли FPS-R). Боли области I ветви тройничного нерва беспокоили 1 пациента, по ходу II ветви - 6, III - 9,1-II - 10, П-Ш - 5 и по ходу I-II-III ветви - 1 пациента. У пациентов с ГС наблюдались спазмы лицевой мускулатуры различной степени выраженности, однако в межприступном периоде нарушения функции лицевого нерва не отмечалось. В одном наблюдении наличие НТН сочеталось с ГС. И у 1 пациентки была двусторонняя НТН.
При обследовании пациентов с НТН и ГС в дооперационном периоде, как правило, фокальной отоневрологической симптоматики не выявлялось. Исключение составляли лишь те пациенты, которые ранее подвергались деструктивным вмешательствам по поводу основного заболевания. Так спирт-новокаиновые блокады проводились 36 пациентам, термодеструкция гассерова узла - 12, радиочастотная ризотомия - 1, пересечение ветвей тройничного нерва-у 2 пациентов.
Нарушение чувствительности. Тройничный нерв представляет собой смешанный нерв, имеющий чувствительную и двигательную порции.
Как было уже изложено выше, вследствие различных деструктивных вмешательств, таких как спирт-новокаиновые и -лидокаиновые блокады, радиочастотная и термодеструкция и т.д.) развиваются дегенеративные изменения волокон тройничного нерва, с последующим возникновением клинической картины неврита с нарушением или выпадением функции чувствительной и\или двигательной порции V нерва.
Итак, по анализируемым нами данным нарушение чувствительности наблюдалось у 38 пациентов (у 34 больных с НТН и 4 - с ГС). Из них явления гипестезии - у 36, анестезии - у 1 и гиперестезии - у 1 больного. При чем, как было замечено ранее, этим больным проводились деструктивные вмешательства.
Таким образом, как видно из таблицы №9 неврологическая симптоматика в дооперационном периоде преобладала у пациентов с НТН и была связана с ранее перенесенными деструктивными вмешательствами на тройничном нерве и гассеровом узле.
Поскольку в нашей работе наиболее важна оценка слуховой и вестибулярной функций, применение современных аудиометрических методов исследования слухового анализатора позволяет более точно и, самое главное, в более ранние сроки выявить нарушение слуха.
При исследовании слуха мы пользовались как камертонами, так и аудиометрией. Несмотря на то, что результаты исследования слуха камертонами уступают по точности данным аудиометрического исследования, камертональное исследование предшествовало аудиометрическому, т.к. создавало общее представление об остроте слуха, а также о характере его нарушения.
Тональная пороговая аудиометрия проводилась всем больным. По данным тональной аудиометрии в дооперационном периоде снижение слуха наблюдалось у 44 (44%) больных (40 с НТН и 4 с ГС). На основании проведенной в дооперационном периоде тональной пороговой аудиометриеи пациенты были разделены на следующие группы, представленные в диаграмме №4 и таблице №10:
Таблица №10 Характер слуховых нарушений в больных с НТН и ГС в дооперационном периоде. Острота слуха Количество Количество Количест больных с больных с во НТН, % ГС, % больных общее, % Слух не нарушен 42 (42%) 14 (14%) 56 (56%) Высокочастотная 7 (7%) 1 (1%) 8 (8%) сенсоневральная тугоухость Сенсоневральная тугоухость I степени 9 (9%) 2 (2%) 11(11%) Сенсоневральная тугоухость II степени 1 (1%) 0 (0%) 1 (1%) Кондуктивная тугоухость I степени 6 (6%) 0 (0%) 6 (6%) Кондуктивная тугоухость II степени 1 (1%) 0 (0%) 1 (1%) Смешанная тугоухость I степени 14 (14%) 1 (1%) 15 (15%) Смешанная тугоухость II степени 2 (2%) 0 (0%) 2 (2%) Всего 82 (82%) 18(18%) 100 (100%) Снижение слуха было преимущественно двусторонним (по смешанному типу или типу звуковосприятия) - 95 (%) больных, и было обусловлено возрастными изменениями, наличием распространенного остеохондроза позвоночника с нарушением кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне. Одностороннее снижение слуха (по типу звукопроведения) наблюдалось у 5 (5%) больных и было связано с ранее перенесенными воспалительными заболеваниями среднего уха.
По данным акустической тимпанометрии нарушения со стороны системы среднего уха выявлялось у 5 (5%) больных, и было представлено Рубцовыми изменениями в барабанной полости, вследствие перенесенных ранее отитов (тип тимпанометрической кривой В - 3 больных, тип тимпанометрической кривой Ad — 2 больных). При акустической рефлексометрии пороги акустических рефлексов соответствовали нормальным значениям у 95 больных, а у 5 - превышали нормальные пороги, что было связано с изначально более высокой степенью тугоухости, подтвержденной при тональной пороговой аудиометрии.
![Оптимизация лечения сосудистого спазма в остром периоде субарахноидального кровоизляния на основе клинико-инструментального мониторинга [Электронный ресурс]](/i/i/4601/190314.png "Оптимизация лечения сосудистого спазма в остром периоде субарахноидального кровоизляния на основе клинико-инструментального мониторинга [Электронный ресурс] Нестерова Ольга Сергеевна")
