Введение к работе
Актуальность темы
Краниофациальные опухоли — это различные по гистологической природе и топографии новообразования передне-латеральных отделов мозгового черепа, распространяющиеся в орбиты, параназальные синусы и полость носа, в подвисочную и крылонебную ямки. К ним же относят новообразования, исходно растущие из перечисленных регионов и проникающие интракраниально.
Формально краниофациальная нейрохирургия имеет достаточно давнюю историю. W. Dandy впервые в 1941 г. применил комбинированный доступ для удаления краниофациальной менингиомы, распространяющейся в переднюю черепную ямку. A. Ketcham в начале 60-х годов прошлого века произвел 19 краниофациальных резекций злокачественных опухолей параназальных синусов, распространяющихся на основание черепа.
В зависимости от преимущественной локализации таких опухолей, их диагностика и лечение осуществляется хирургами различного профиля — офтальмологами, отоларингологами, онкологами, которые начали проводить операции при преимущественно экстракраниальном распространении новообразований (F.W. Newell 1958, Н.С. Благовещенская 1972, Д.И. Головин 1972, J. Henderson 1973, 1980, V.K. Anand 1983, A.M. Сдвижков 1986, 1997, А.Ф. Бровкина 1993, 2002, W.E. Lieb 1994, B.C. Погосов 1994, И.В. Решетов 1995, А.И. Пачес 2000 и др). Возможности эффективного хирургического лечения экстраинтрак-раниальных опухолей существенно расширились с последующим развитием краниофациальной нейрохирургии (N. Sundersan 1988, О. Al-Mefty 1985, 1987, 1990, L.N. Sekhar, LP. Janecka 1993, 2003, Г.А. Габибов1989, 1993, J. Shah 2003, B.A. Черекаев 1995, 2002, 2005, СВ. Таняшин 2005 и др.). Это произошло во многом благодаря прогрессу диагностической техники — рентгеновской и магнитно-резонансной компьютерной томографии, совершенствованию нейрохирургических, в том числе трансбазальных, доступов, а также развитию микрохирургии, использованию новых методик пластики дефектов основания черепа и ряду других достижений.
Клиническая картина краниофациальных новообразований описана с акцентом на профиль соответствующих специалистов. В основном публикации отражают хирургические аспекты проблемы, между тем неврологическая симптоматика этой комплексной патологии остается наименее изученной. Особенно это относится к распространенным опухолям, поражающим несколько соседних анатомических зон.
Многообразие неврологических проявлений, возникающих при краниофациальных опухолях, обусловлено разными факторами и, прежде всего, сочетан-ностью поражения внутричерепных и экстракраниальных структур. Если неврологическая картина опухолей передней и средней черепных ямок рассмотрена
достаточно подробно, то симптоматика поршиення соответствующих им отделов
РОС НАЦИвНАЛЫ БИБЛИОТЕКА
о»
наружного основания черепа, по которому, главным образом, распространяются краниофациальные опухоли, в литературе практически не описана. При этом в процесс вовлекаются нервы, вегетативные ганглии, мышцы, сосуды, слуховая труба и другие анатомические структуры. Вместе с тем, в неврологической литературе существует множество публикаций, посвященных патологии, проявляющейся различными синдромами поражения нервов лицевой области (G. Sluder 1927, A. Charlin 1931, Л.Г. Ерохина 1966, М. Yartwig 1981, DJ. Dalessio 1989, В.Е. Гречко 1990, М.Н. Пузин 1999, A.M. Вейн 2003), однако в этих работах не рассматривается неврологическая симптоматика при опухолях.
Современная краниофациальная нейрохирургия — это новое направление, потребовавшее разработки своих методов и принципов проведения операций, позволяющих в большинстве случаев выполнять одномоментное удаление как интракраниальной, так и экстракраниальной частей опухоли. Подготовка соответствующего контингента врачей требует от нейрохирургов, являющихся «базовыми» специалистами, знания анатомии регионов, примыкающих к полости мозгового черепа и принципов проведения экстракраниальных этапов операций.
Не менее важно для врача и представление о клинической картине и механизмах ее формирования при различных по распространенности и гистологической природе краниофациальных экстраинтракраниальных новообразованиях, что необходимо для планирования оптимального хирургического доступа и объема операции.
Новообразования краниофациальной локализации имеют различную гистологическую природу: доброкачественные и злокачественные опухоли, псевдоопухолевые процессы. Однако даже проведение КТ и МРТ не всегда позволяет дифференцировать эти заболевания, некоторые из которых нередко требуют не хирургического, а медикаментозного или иного лечения.
Кроме того, с помощью этих методов диагностики не всегда удается выявить ранние стадии проникновения новообразования из полости черепа экстракрани-ально и наоборот, а это необходимо знать для планирования и проведения эффективного хирургического вмешательства. Анализ характера, выраженности и очередности появления неврологических симптомов может способствовать решению этой задачи.
Представление о потенциальной послеоперационной динамике неврологической картины, зависящей от разных факторов (локализация, гистологическая структура опухоли, характер операции и др.) также чрезвычайно важно для решения вопроса о показаниях к операции, ее целях и тактике проведения. Так, например, для снятия болевого синдрома иногда бывает нужным не столько радикальное удаление опухоли, сколько пересечение соответствующих нервных структур. Порой хирургу необходимо представлять, произойдет ли после удаления опухоли восстановление уже утраченной функции, в частности, зрительной или глазодвигательной.
Не всегда ясен генез и способы предупреждения некоторых осложнений при проведении операций с обширными костными резекциями вокруг функционально значимых нервных структур, что, с одной стороны, позволяет проводить более радикальное удаление опухолей, а с другой — может существенно ухудшить неврологический статус больного.
В литературе последних лет появились публикации, содержащие клинические данные по некоторым группам этих опухолей (Л.В. Осолодченко 1998, П.А. Кудрявцева 2003, S.G. Patel с соавт. 2003, Е.В. Шелеско 2003, А.М Зайцев 2003, В.А. Черекаев с соавт. 2005, СВ. Таняшин 2005), в которых досконально рассмотрены хирургические, нейроофтальмологические аспекты краниофациальных новообразований, обсуждены вопросы эндоназальной диагностики, однако полной оценки до- и послеоперационной клинико-неврологической картины всего многообразия краниофациальных новообразований они не дают.
Таким образом, можно констатировать, что до- и послеоперационная клиническая картина экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований описана довольно фрагментарно, в основном, с «хирургических» позиций и применительно не ко всем вариантам встречающихся здесь опухолей. Наименее изученными представляются неврологические аспекты этой проблемы, что обусловило актуальность выполненного нами исследования.
Цель исследования
Провести сравнительное изучение до- и послеоперационной клинико-неврологической картины при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях и на этой основе по возможности сформулировать рекомендации по повышению качества их диагностики и лечения.
Задачи исследования
-
Изучить дооперационную клинико-неврологическую симптоматику экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований в зависимости от их локализации и гистологической природы.
-
Изучить клинико-неврологические возможности для выявления начальной стадии экстракраниального роста интракраниальных новообразований и наоборот.
-
Выявить клинико-неврологические дифференциально-диагностические критерии доброкачественных и злокачественных опухолей, а также новообразований неопухолевого генеза, не всегда требующих хирургического лечения.
-
Изучить характер и структуру болевых синдромов, связанных с изолированным или с сочетанным поражением опухолью черепных нервов и вегетативных узлов и сплетений.
-
Изучить послеоперационную динамику неврологических симптомов в зависимости от разных факторов (локализация и гистологическая природа новообразования, исходное состояние функций, особенности проведения операции и др.).
Научная новизна
Впервые в довольно крупной тотальной выборке изучены спектр и частота различных опухолевых и неопухолевых экстраинтракраниальных краниофаци-альных новообразований.
Впервые проведено комплексное клинико-неврологическое до- и послеоперационное обследование большой группы больных с экстраинтракраниальными краниофациальными новообразованиями.
Впервые описаны дооперационные синдромокомплексы в зависимости от локализации и гистологии этих новообразований.
Впервые детально описана послеоперационная динамика неврологического статуса у оперированных больных с краниофациальными новообразованиями различной локализации.
Впервые с точки зрения дифференциальной диагностики рассмотрены возникающие при этих опухолях болевые синдромы, связанные с изолированным или сочетанным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и сплетений.
Практическая значимость
В результате проведенного исследования:
повышено качество дооперационной диагностики за счет выявления неврологических признаков начальных этапов распространения интракрани-альных процессов экстракраниально и наоборот, а также ряда критериев для дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными опухолями и новообразованиями неопухолевого генеза;
даны конкретные рекомендации по снятию болевых синдромов, связанных с изолированным или сочетанным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и сплетений;
показано, что операция не восстанавливает уже утраченное зрение;
— показано, что операции с трепанацией костных каналов и отверстий
в основании черепа, позволяющие радикально удалить опухоль, могут приво
дить к ухудшению функций, в основном — глазодвигательных.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Каждая из выделенных топографоанатомических групп краниофациаль-
ных новообразований проявляется специфичным синдромокомплексом, состав
которого зависит от преимущественного экстра- или интракраниального рас
положения процесса, его распространенности и гистологической природы.
-
Имеются клинико-неврологические признаки, отражающие раннюю стадию проникновения интракраниальных процессов экстракраниально и наоборот.
-
На основании клинико-неврологических данных возможен довольно достоверный дифференциальный диагноз между опухолями различной гисто-
структуры. Дифференциальный диагноз между злокачественными опухолями и процессами неопухолевого генеза может оказаться достаточно сложным.
-
Болевые синдромы при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях требуют дифференцированного подхода при хирургическом лечении потому, что могут быть связаны как с изолированным, так и с сочетан-ным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и симпатического сплетения внутренней сонной артерии.
-
Хирургическое лечение экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований в большинстве случаев позволяет ликвидировать основные проявления заболевания (экзофтальм, болевые синдромы, деформация кра-ниофациальной области, ограничение подвижности нижней челюсти и др.).
Внедрение
Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику НИИ нейрохирургии РАМН им. акад. Н.Н. Бурденко, что позволило повысить качество диагностики и лечения больных с этой патологией. Эти результаты в дальнейшем могут найти применение в практике специалистов других клиник (неврологических, нейрохирургических, офтальмологических, ЛОР, онкодиспансеров и др.).
Апробация работы
Работа апробирована и рекомендована к защите на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» научно-исследовательского института нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН от 30 июня 2005 года.
Материалы диссертации были представлены на 7-й Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции «Актуальные вопросы нейроофтальмологии» (Москва, 2003); European neurosurgery congress (Lisboa, 2003); Первой научно-практической конференции нейрохирургов и неврологов Северо-Запада России (Калининград, 2005).
Публикации
По теме диссертации опубликованы: глава в монографии, 2 статьи и 3 работы в материалах научных конференций.
Объем и структура диссертации.
