Введение к работе
Актуальность темы исследования. Врожденные пороки сердца (ВПС), относящиеся к категории единственного желудочка (ЕЖ), встречаются с частотой 7,7 % от числа всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных (Patrick W. O'Leary., 2002). Эти ВПС характеризуются большим разнообразием анатомических форм. К ним, в частности, относятся: атрезия трехстворчатого клапана, единственный двуприточный желудочек, общий атриовентрикулярный канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые другие анатомические формы. Средняя продолжительность жизни неоперированных детей зависит от анатомической формы ЕЖ, при некоторых вариантах она не превышает нескольких дней (Franklin R.C.G. и соавт., 1991; Jacobs М. и соавт., 1998). История оперативного лечения ЕЖ насчитывает более 30 лет. За эти годы формировались современные подходы к этапному лечению ЕЖ, отражающие всю историю кардиохирургии, эволюцию методов диагностики и обеспечения операций на сердце.
В большинстве случаев при ЕЖ невозможно восстановить нормальную двухжелудочковую анатомию. Основным методом хирургического лечения в настоящее время является гемодинамическая коррекция (операция Фонтена). В условиях завершенной гемодинамической коррекции легочная и системная циркуляции функционируют последовательно. Альтернативными гемодинамической коррекции методиками можно считать: септацию единственного желудочка (применима лишь в редких случаях) и пересадку сердца (в основном, при синдроме гипоплазии левых отделов). Операцию Фонтена невозможно выполнить в раннем детском возрасте из-за физиологически повышенного легочного сосудистого сопротивления, поэтому ей предшествуют подготовительные операции. В задачи этапного хирургического лечения входит подготовка пациента к операции Фонтена, заключающаяся в модификации легочного и/или системного кровотока. В периоде новорожденности и раннем детском возрасте осуществляются следующие операции: операции по созданию системно-легочного анастомоза, сужение легочной артерии, операция Норвуда (первый этап); в возрасте 6 месяцев - 2 лет выполняется ДКПА (второй этап). Финалом хирургического лечения (третий этап) является операция Фонтена, выполняемая в возрас-
те 2-4 лет. В последнее время результаты л 2«Je$W^MJAfl]t4bB)l5!значительно
г БИБЛИОТЕКА Т
СПетербмі ОЭ WO/ит,
4
улучшились, однако в ряде случаев на промежуточных этапах хирургического
лечения наблюдаются летальные исходы и осложненное течение раннего по
слеоперационного периода. В некоторых случаях результаты операции Фонтена
нельзя признать удовлетворительными: ранняя послеоперационная миокарди-
альная дисфункция - 7,5-27,1 % случаев (Gentles T.L., 1997); нарушения ритма
(дисфункция синусового узла - 7,7-23 %, внутрипредсердные возвратные тахи
кардии), протеинтеряющая энтеропатия — у 3-15 % пациентов приводят к сни- -,
жению качества жизни прооперированных больных; при этом ранняя послеопе
рационная летальность составляет в среднем 5 - 20 % (Rychik J., 2002). Улуч
шение результатов операции Фонтена возможно лишь при оптимальной хирур- '
гической подготовке пациента к этому виду коррекции. Большое разнообразие
анатомических форм ЕЖ требует индивидуального подхода с учетом особенно
стей каждого пациента Оптимальная подготовка заключается в правильном
выборе срока и метода хирургического лечения на подготовительных этапах
(Camille L., 2002).
Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с гемодинамически единственным желудочком является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития. Цель исследования. Выработать оптимальную хирургическую тактику для улучшения результатов лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка. Задачи исследования
-
Выявить основные факторы, вызывающие неблагоприятные исходы корригирующих операций при единственном желудочке (сужение легочной артерии, системно-легочный шунт, операции по устранению препятствий системному кровотоку, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза).
-
Определить роль эхокардиографического исследования, пульсоксиметрии и катетеризации сердца в оценке объема легочного кровотока.
-
Разработать диагностико-прогностические критерии оценки объема легочно- 1 го кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта.
-
Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при различных анатомических и гемодинамических вариантах единственного желудочка у детей раннего возраста.
Новизна исследования. Выявлены не известные ранее диагностико-прогностические критерии осложненного раннего послеоперационного периода
5 после операции по сужению легочной артерии и созданию системно-легочного шунта, двунаправленного кавопульмонального анастомоза, операции Фонтена. Предложена схема расчета оптимального диаметра синтетического протеза для создания системно-легочного шунта. Предложены новые диагностико-прогностические критерии оценки объема легочного кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта. На основании результатов исследования обоснована целесообразность отказа от использования системной сатурации как основного показателя объема легочного кровотока в раннем послеоперационном периоде у пациентов с единственным желудочком. Практическая значимость результатов. Определены показания к различным типам операций по коррекции гемодинамики у больных, имеющих единственный желудочек сердца, в зависимости от вида порока. Определены критерии, позволяющие оценивать непосредственные результаты хирургического лечения, а также прогнозировать неблагоприятные исходы заболевания на различных этапах лечения. Основные положения, выносимые на защиту
-
Этапная гемодинамическая коррекция в настоящее время является методом выбора в лечении больных с единственным желудочком. Наличие обструкции системному кровотоку являются фактором риска при выполнении этапного хирургического лечения.
-
Выбор хирургической тактики основывается на данных, полученных при эхокардиографическом исследовании и данных катетеризации сердца. В большинстве случаев данные методы позволяют прогнозировать непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.
-
Независимо от характера предшествующего хирургического вмешательства основным фактором, ухудшающим результаты заключительного этапа гемоди-намической коррекции, является избыток легочного кровотока.
-
Оптимальная подготовка пациента к заключительному этапу лечения возможна при раннем выполнении этапных операций у новорожденных и в течение первого года жизни.
Личный вклад автора в проведенное исследование. Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения больных с ЕЖ, оперированных в ДГБ № 1 г. Санкт-Петербурга с 1990 по 2003 гг. Начиная с 2000 г., автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей. Самостоятельно выполнялись отдельные этапы операций.
Апробация работы. Результаты исследования обсуждены на заседаниях ка
федры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО в 2001-2004 гг
Материалы работы доложены на III Всероссийском семинаре по врожденным и
приобретенным порокам сердца памяти профессора Н.А.Белоконь (Архан
гельск, 2003 г.); на конгрессе по сердечно-сосудистым заболеваниям испанско
го кардиологического общества (Espafia, Sevilla, 2003 г.); 9-м Всероссийском
съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003 г.); конгрессе Европейско
го общества сердечно-сосудистых хирургов (Slovenia, Ljubljana, 2004 г.); Все
российской конференции «Критические пороки сердца периода новорожденно-
сти» (Москва, 2005 г.). \
Внедрение результатов исследования. Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии 1-й детской городской больницы г. Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО и кафедры госпитальной педиатрии с курсом кар-диоревматологии и неонатологии факультета повышения квалификации и переподготовки преподавателей ГОУВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия МЗ РФ». Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 печатных работ. Объем и структура. Диссертация изложена на 161 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материала и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 33 таблицами и 20 рисунками. Список литературы содержит 150 библиографических источников, из них 9 работ отечественных и 141 зарубежных авторов.
