Введение к работе
Актуальность проблемы.
Актуальность проблемы обусловлена анатомической сложностью аноректальных пороков развития и неудовлетворенностью отдаленными функциональными исходами их коррекции. Высокая частота рождения детей с патологией дистального отдела прямой кишки и промежности в комбинации с аномалиями других органов и систем определяют значительные трудности в лечении этого контингента больных (Красовская Т.В. 1992; Немилова Т.К. 1998; Ленюшкин А.И. 1999; Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Смирнов А.Н. с соавт. 2000; Lund D.P., Hendren W. Н. 2001; Anderson K.D. 2001). Кроме этого, сочетанные регионарные остеоневральные пороки у таких пациентов, по разным оценкам, составляют 40 - 50%, что вызывает вторичные нейрогенные дисфункции и, как следствие, приводит к недержанию мочи и различным расстройствам акта дефекации (Shaul D.B., Harrison Е.А. 1997). Вместе с тем данные литературы свидетельствуют, что удельный вес множественных аномалиий достигает 60%. При этом недоразвитие пояснично-крестцового отдела позвоночника колеблется от 29 до 44%, а пороки мочевыделительной системы составляют 48% (Levitt М., Patel М., Rodriques G. et al. 1997). В США ежегодно рождается около 800 детей с аноректальными дефектами. Из них до 30% пациентов в последующем испытывают проблемы, связанные с недержанием кала после хирургической коррекции, и еще 30% по поводу других дисфункций органов малого таза (Репа А. 1998.).
Неудовлетворительные результаты лечения аноректальных пороков по статистике колеблются от 10 до 60% (Смирнов А.Н. 1990; Николаев В.В., Щербакова О.В., Ионов А.А. 2001; Boemers Т.М., Beek F.J., Вах N.M. 1999; Rintala R.J., Lindahl H.G. 1999.). Это
обусловлено комплексом факторов: наличием сочетанных аномалий, ошибками при определении формы порока, техническими погрешностями в процессе выполнения операции и неадекватной реабилитацией (Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Смирнов А.Н. с соавт. 2000; Ленюшкин А.И., Чуплак И.И. 2001; Rintala R.J., Lindahl Н. 2001).
Несмотря на достижения в изучении эмбриологии и анатомии аноректальиых дефектов, остается дискутабельным вопрос о наиболее рациональных способах их хирургического лечения. Задняя сагиттальная аноректопластика в течение последних 20 лет стала доминирующим способом лечения, заменив брюшно-промежностную и промежностную проктопластику (Rintala R.J., Lindahl H.G. 1999; Репа A., Hong А. 2000).
Для принятия ответственного решения о выборе лечебной тактике в периоде новорождеиности принципиально важным является определение уровня атрезии прямой кишки и топографии фистулы с урогенитальным трактом. Это в свою очередь требует необходимости поиска наиболее информативных и менее инвазивных методов диагностики аноректальиых аномалий у детей раннего возраста (Vidaur A.F.1998; Kim H.L., Gow K.W. 2001).
Несмотря на очевидную актуачьность проблемы, в течение последних 10 лет в нашей стране не было уделено достаточного внимания поиску путей улучшения результатов диагностики и лечения аноректальиых дефектов, о чем свидетельствует небольшое число публикаций (Красовская Т.В. 1992; Немилова Т.К. 1998; Ленюшкин А.И. 1999).
Таким образом, внедрение новых технологий в диагностике и хирургической коррекции аноректальиых пороков развития является актуальной проблемой хирургии детского возраста.
Цель исследования.
Разработка методологии и системы диагностики и хирургического лечения сочетанных аноректальных аномалий развития у детей раннего возраста.
Задачи исследования.
-
Определить диагностическую ценность локальных визуализирующих, функциональных и морфометрических методов диагностики, проводимых в сочетании с исследованиями таза, позвоночника и спинного мозга, при аноректальных аномалиях у новорожденных и детей грудного возраста.
-
Изучить возможности методов интроскопии в верификации видов аноректальных мальформаций и морфометрические параметры осевых структур малого таза при различных вариантах патологии.
-
Разработать комплекс критериев, основанных на диагностической информации, позволяющий индивидуализировать выбор тактики и вариантов хирургической коррекции аномалий аноректальной области.
-
Изучить функциональное состояние дистального отдела толстой кишки и ее замыкательного аппарата как критерия эффективности различных вариантов радикального лечения аноректальных аномалий.
-
Обосновать концепцию лечения и оценить эффективность малотравматичных операций, включающих методы сфинктеросохраняющиханоректопластик.
-
На основании анализа отдаленных результатов оценить прогностически значимые факторы, имеющие ключевое значение в выборе стратегии и техники радикальной хирургической коррекции аноректальных аномалий.
Научная новизна:
на основании методов диагностического изображения и функционального исследования определено топографо-анатомическое строение аноректальной области при различных видах аномалий, доказано отсутствие внутреннего анального сфинктера при высоких формах пороков;
в результате изучения морфометрических и электрофизиологических характеристик малого таза в норме и при различных вариантах мальформаций аноректальной зоны впервые предложены новые объективные критерии оценки степени развития промежности, которые позволяют точно верифицировать форму патологии на клиническом этапе диагностики;
для прогнозирования функциональных исходов оперативного лечения рассчитан индекс развития крестца и таза у детей периода новорожденности и раннего грудного возраста с пороками развития аноректальной области и предложено его трактование в зависимости от уровня атрезии прямой кишки;
разработан способ хирургической коррекции свищевых вариантов аноректальных аномалий у девочек с сохранением целостности наружного анального сфинктера;
определены показания, сроки и объем реконструктивных операций при сочетанных пороках развития аноректальной области;
сформулированы основополагающие принципы этапной коррекции аноректальных аномалий у новорожденных и детей раннего возраста на основе модифицированных сфинктеросохраняющиханоректопластик;
впервые разработана математическая модель, основанная на многомерном дискриминантном анализе, позволяющая получить количественную оценку влияния факторов риска на исход заболевания в зависимости от метода лечения, формы аноректального порока и сопутствующей патологии;
с помощью методов математического анализа доказана эффективность раннего радикального хирургического лечения аноректальных пороков развития.
Практическая и теоретическая ценность.
Диагностическая программа с использованием методов интроскопии, функциональных и морфометрических исследований позволяет с высокой точностью идентифицировать вариант основного порока и верифицировать весь комплекс врожденной патологии, что дает возможность определить последовательность хирургической коррекции пороков развития аноректальной области.
Сопутствующая патология, в частности аномалии позвоночника и миелодисплазии, негативно влияет на исходы радикальных оперативных вмешательств. Поэтому прогнозирование отдаленных функциональных исходов на базе методов математического моделирования позволяет индивидуализировать варианты корригирующих операций при сочетанных пороках развития аноректальной области.
Доказана целесообразность сохранения целостности, а в ряде ситуаций реконструкции наружного анального сфинктера при выполнении коррекции аноректальных аномалий.
Предложены новые способы хирургического лечения и существенным образом усовершенствованы известные методы
операций, применяемые для лечения аноректальных аномалий на основе сфинктеросохраняющего принципа.
Оптимизация комплексных диагностических программ и вариантов хирургической техники в зависимости от форм аноректальных аномалий позволяют перейти к более радикальному и раннему лечению этой патологии. Разработка и внедрение в практику концепции хирургического лечения аноректальных пороков развития у новорожденных и детей грудного возраста позволяет улучшить отдаленные результаты медицинской и социальной реабилитации этой группы больных.
Внедрение в практику.
Результаты работы внедрены в клиническую практику Центра хирургии и реанимации новорожденных и недоношенных детей, отделения плановой хирургии Ивано-Матренинской детской клинической больницы г. Иркутска, хирургического отделения Иркутской государственной областной детской клинической больницы, детских хирургических отделений г. Черемхово, г. Улан-Удэ (Республика Бурятия), детского отделения городского перинатального Центра г. Иркутска. Теоретические положения и практические рекомендации используются на лекциях и практических занятиях со студентами, интернами, клиническими ординаторами кафедры детской хирургии Иркутского государственного медицинского университета, слушателями и курсантами кафедры детской хирургии Иркутского государственного института усовершенствования врачей.
Положения диссертации опубликованы в 30 научных работах. Получено авторское свидетельство на изобретение и внедрено пять рационализаторских предложений отраслевого значения.
Основные положения, выносимые на защиту.
-
Морфометрические исследования структур малого таза и промежности на основе современных методов интроскопии при аноректальных аномалиях у детей позволяют диагностировать варианты пороков на клинической стадии и выработать индивидуальную программу лечения.
-
Реконструктивные операции при аноректальных аномалиях, основанные на данных методов диагностического изображения, морфометрии и функциональных исследований, являются высокоэффективным средством коррекции данной патологии.
-
Сформулированная концепция диагностики с использованием методов математического моделирования и морфо-функциональных критериев и принципы раннего хирургического лечения врожденных пороков аноректальной области у детей грудного возраста позволяют улучшить результаты реабилитации этих детей и добиться адекватной социальной адаптации.
Апробация работы.
Основные положения работы представлены на международных и республиканских конгрессах, съездах, конференциях, заседаниях научных медицинских обществ: II и III Российско-Американских симпозиумах, посвященных проблемам педиатрии и детской хирургии (Иркутск 1994, 1999), специализированной выставке-ярмарке с международным участием «Сибздравоохранение-96» (Иркутск 1996), Областном обществе детских хирургов Иркутской области (Иркутск 1998, 1999), областных конференциях неонатологов и акушеров-гинекологов (Иркутск 1991, 1993, 1998, 1999), обществе хирургов Иркутской области (Иркутск 2001).
Объем и структура диссертации.
Диссертация изложена на 296 страницах, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Иллюстрирована 92 рисунками и 53 таблицами. Список литературы содержит 408 источников, из них 85 отечественных и 323 иностранных.
