Комплексная диагностика и хирургическое лечение генерализованной миастении [Электронный ресурс] Хамитов Амир Аиткулович

Содержание к диссертации

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 12

1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ 12 ИММУНОПАТОГЕНЕЗЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИИ

2. ЧАСТОТА МИАСТЕНИИ, КЛАССИФИКАЦИЯ И 1 б КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

3. ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ И МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ 21 ПОРАЖЕНИЙ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ У БОЛЬНЫХ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

4. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ 3О ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

5. ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ 37

6. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ 42 ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 47

7. ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА 47

8. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ 52

2.3 СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ПОРАЖЕНИЙ 57

ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫХ 60

ДАННЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ БОЛЬНЫХ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

3.1. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 60

2. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 70

3. ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 77

. ³

4. РЕЗУЛЬТАТЫ СПЕЦИАЛЬНЫХ МЕТОДОВ 78 ИССЛЕДОВАНИЯ

5. СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА СПЕЦИАЛЬНЫХ МЕТОДОВ 91 ДИАГНОСТИКИ ПОРАЖЕНИЙ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ГЛАВА 4. ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ 93

БОЛЬНЫХ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

1. ПОКАЗАНИЯ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАТИВНОМУ 94 ЛЕЧЕНИЮ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИИ

2. ПРИНЦИПЫ ПРЕДОПЕРАЦИОННОЙ ПОДГОТОВКИ 96 НАИБОЛЕЕ ТЯЖЕЛЫХ ГРУПП БОЛЬНЫХ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

4.3: ОПРЕДЕЛЕНИЕ РАЦИОНАЛЬНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ 101

ТАКТИКИ У БОЛЬНЫХ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

4.4. ОСОБЕННОСТИ РАННЕГО ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО 108

ПЕРИОДА У БОЛЬНЫХ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МИАСТЕНИЕЙ;

Глава 5. ЗАКЛЮЧЕНИЕ 115

ВЫВОДЫ 121

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 122

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 124

Введение к работе

Актуальность проблемы.

Генерализованная миастения (Myasthenia Gravis) - органонеспецифи-ческое аутоиммунное заболевание из группы антительных болезней рецепторов, клинически проявляется слабостью и патологической утомляемостью разных групп поперечно-полосатых мышц, и относится к болезням нервно-мышечного синапса. [R.P.Lisak, R.L Barchi, 1984; Б.М. Гехт и соавт., 1986; Н. Oosterhuis 1984; R.P.Lisak 1987].

Увеличение аутоиммунных заболеваний среди населения [Б.И Шальнев, В.Н. Петросова, В.С.Сускова 1989] привело к значительному росту заболеваемости миастенией, частота генерализованной миастении в популяции составляет до 0,1 на 1000 человек [D.Drachman, 1987; D.Grob, 1987]. Полагают, что число больных, у которых это заболевание не выявлено, в 2-3 раза больше [R.P.Lisak 1990]. Миастения может начинаться в любом возрасте: описаны врожденные формы, а также начало болезни в возрасте 70-80 лет. В основном заболевание поражает лиц молодого возраста: средний возраст больных у женщин 26 лет, у мужчин 31 год [П.С.Ветшев, 1991,1996; Кузин М.И.,Гехт Б.М., 1996; R.P.Lisak, R.L Barchi,1984; J.A. Simpson 1964,1981], характеризуется прогрессирующим течением и часто инвалидизацией. Дыхательная недостаточность приводит к летальному исходу у 10-14% больных генерализованной миастенией [H.Oosterhuis,1984; V.N..Stern, I.A.Popov 1987].

Опухоли вилочковой железы относятся к наиболее часто выявляемым опухолям переднего средостения. Частота опухолей вилочковой железы у больных генерализованной миастенией составляет 9-16%, а около 40% тимом сопровождается развитием миастении. [А.А. Вишневский, А.А. Адамян, 1977; R.P.Lisak R., R.L Барчи, 1984; Н., Oosterhuis Н.1984; R.P.Lisak, 1990; М.И. Кузин, Б.М. Гехт, 1996; В.П. Харченко, Д.С. Саркисов, П.С. Ветшев, Г.А. Галил-Оглы, О.В. Зайратянц,1998]. Несмотря на широкое применение

5 различных специальных методов диагностики, ошибки в выявлении новообразований вилочковой железы составляют 10-30%, что в свою очередь не позволяет своевременно оперировать этих больных, и это негативно сказывается на результатах лечения [А.А.Вишневский, 1986; В.П. Демидов, А.Л. Соколов, 1988].

При запоздалой диагностике больные в течение одного-двух лет умирают от прогрессирующей слабости и вовлечения в патологический процесс мышц, осуществляющих витальные функции - дыхание и глотание, не получая эффективной медицинской помощи [А.Л. Соколов, 1988; П.С. Ветшев с соавт., 1995].

Послеоперационная летальность при тимоме достигает 20-36%, а хорошие отдаленные результаты после тимомтимэктонии в 2-3 раза хуже, чем при гиперплазии вилочковой железы. [В.Н. Васильев, 1980; М.И.Кузин и соавт.,1983; О.С.Шкроб и соавт., 1987; А.Л.Соколов 1988; H.Oosterhuis, 1984; D.Drachman, 1987].

Одно из ведущих мест в комплексной терапии больных занимает оперативное лечение миастении [А.А. Гаджиев и соавт., 1971; М.И. Кузин, Б.М. Гехт, 1996; П.С.Ветшев, 1991,1996; R.P.Lisak, R.L Barchi, 1984].

Показания к тимэктомии, по данным разных авторов, противоречивы, тогда как именно этот вопрос исключительно важен. Однако, несмотря на достаточно оживленную дискуссию в специальной литературе, сложные вопросы показаний и противопоказаний к оперативному лечению, оптимального срока и методики выполнения операции, способов предоперационной подготовки и послеоперационного ведения еще далеки от окончательного решения, а рекомендации авторов зачастую противоречивы

[Б.М. Гехт, О.С. Шкроб, 1987; П.С. Ветшев, 1991, 1996; А.П. Калинин, М.И. Неймарк, 2003; R.P.Lisak, R.L Barchi, 1984].

В довольно обширной литературе, посвященной проблеме миастении, вопросы прогнозирования течения болезни обсуждены лишь в единичных работах [П.С.Ветшев, 1991] и далеки от окончательного решения.

Отмеченное ещё в большей степени касается больных тяжелыми формами генерализованной миастении. До настоящего времени отсутствует комплексный анализ неудовлетворительных результатов тимэктомии и достоверные критерии послеоперационного прогноза [П.С.ВетшевД991Д996; H.Oosterhuis,1984].

Вместе с тем анализ большого числа клинических наблюдений свидетельствует о том, что имеется группа пациентов с тяжелыми формами генерализованной миастении / около 20%/, остающихся устойчивыми ко всем видам комплексной терапии, включая и тимэктомию [М.И. Кузин соавт.,1990; Б.М. Гехт и соавт.,1990; П.С.Ветшев,1991; О.С. Шкроб и соавт., 1991 и др.]. Судьба таких больных полна драматизма и безысходности - они становятся инвалидами I-II групп, при этом заболевание прогрессирует, нередко приводя к гибели.

Таким образом, поиск новых путей лечения больных генерализованной миастенией весьма актуален.

Цель работы

Улучшить результаты диагностики и хирургического лечения больных генерализованной миастенией.

Задачи исследования

1. Определить клиническое значение объективных и специальных методов диагностики заболеваний вилочковой железы для разработки тактико-диагностического алгоритма ведения больных генерализованной миастенией (ГМ).

2. Дать оценку эффективности различных методов предоперационной подготовки больных ГМ.

3. Определить показания, критерии подготовленности, противопоказания к хирургическому лечению больных миастенией.

4. Изучить зависимость тяжести состояния больных ГМ от морфологической структуры заболеваний вилочковой железы.

5. Разработать и внедрить щадящий метод хирургического лечения ГМ и определить его эффективность на основе изучения ближайших

результатов.

6. Изучить отдаленные результаты хирургического лечения больных
генерализованной миастенией.

Научная новизна

На основе комплексного анализа большого клинического материала изучена в сравнительном аспекте достоверность различных специальных методов диагностики поражений вилочковой железы, разработан алгоритм обследования больных генерализованной миастенией.

В работе обоснована необходимость своевременного обследования больных с клиникой миастении для своевременного выявления опухолей вилочковой железы. Впервые в РБ для диагностики генерализованной миастении широко применена магнитно-резонансная и компьютерная томография на фоне наложения пневмомедиастинума и доказана высокая эффективность этого метода.

Проведена сравнительная оценка различных средств и методов предоперационной подготовки, показана зависимость течения послеоперационного периода от степени компенсации миастенических нарушений до операции. Обоснована целесообразность и безопасность применения преднизолона в целях предоперационной подготовки.

Разработана и внедрена в клинику оптимальная хирургическая техника с применением углекислотного лазера, определен объем операции при опухолевом и неопухолевом поражении вилочковой железы.

Впервые в РБ изучены клинические, иммунологические и морфологические показатели у больных генерализованной миастенией, разработаны прогностические критерии в лечении больных ГМ в зависимости от этих данных.

Практическая значимость научной работы

В результате исследования обоснованы положения и рекомендации для практического здравоохранения по вопросам лечения больных с генерализованной миастенией.

Показаны диагностические возможности различных методов

обследования. Обоснована целесообразность замены недостаточно информативных, дорогих и инвазивных методов исследования (сцинтиграфия, флебография) более эффективными и неинвазивными — компьютерной томографией (КТ) и магнитно-резонансной томографией (МРТ). Разработан и внедрен способ диагностики патологии вилочковой железы при опухолевом и неопухолевом поражении тимуса, что значительно улучшает разрешающую способность КТ и позволяет выявлять опухоли вилочковой железы до 1,5 см. диаметром.

На основании анализа клинического материала дана оценка эффективности средств и методов комплексной предоперационной подготовки, определена последовательность применения различных методов лечения на миастенический статус в зависимости от тяжести миастении и эффективности предшествующего лечения.

Показано, что для снижения частоты послеоперационных осложнений необходимо добиваться возможно более полной компенсации миастенических нарушений на минимальных дозах антихолинэстеразных препаратов и гормонов. Доказана целесообразность и безопасность

< . -....-9

применения преднизолона при подготовке больных с декомпенсацией к

операции и в послеоперационном периоде.

Доказано, что при генерализованной миастении необходимо радикальное удаление вил очковой железы с тщательной ревизией переднего средостения при опухолевом и неопухолевом поражении тимуса. Определено, что наиболее оптимальным доступом является срединная стернотомия. Разработан и внедрен в практику способ хирургического лечения генерализованной миастении с использованием углекислотного лазера.

Показано, что изучение клинических, иммунологических и морфологических данных совместно с отдаленными результатами оперативного вмешательства позволяет прогнозировать течение миастении после хирургического лечения/ и определить рациональную медикаментозную терапию в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Разработаны способы лечения и методика ведения больных генерализованной миастенией, которая позволит значительно сократить частоту развития осложнений и улучшить результаты лечения данной патологии.

Положения, выносимые на защиту

1. В настоящее время на ранних этапах обследования нередко миастения диагностируется поздно, после появления первых симптомов заболевания. Это связано с недостаточной осведомленностью врачей при обследовании больных. При наличии первых же признаков миастении необходимо комплексное обследование больного в специализированных центрах для раннего выявления патологии вилочковой железы.

2. Необходимым условием достижения хороших результатов лечения больных ГМ является комплексная предоперационная подготовка. Критерием подготовленности больных к операции является

10 максимально возможная компенсация миастенических нарушений на минимальных дозах антихолинэстеразных препаратов (АХЭП) и гормонов.

3. Длительное течение миастенического процесса усугубляет тяжесть течения заболевания у больных ГМ. При наличии показаний необходимо как можно раньше прибегнуть к тимомэктомии. Выжидательная тактика часто приводит к необходимости проводить оперативное лечение в более поздние сроки, уже на фоне обострения заболевания с недостаточной компенсацией АХЭП. Чем длительнее период заболевания, тем хуже результаты лечения.

4. Разработанный способ хирургического лечения генерализованной миастении с применением углекислотного лазера и министернотомии позволяет снизить частоту послеоперационных осложнений и рецидива заболевания.

5. При тяжелом течении миастении с развитием миастенических кризов, как в предоперационном, так и в раннем послеоперационном периоде необходимо применение эфферентных методов лечения -плазмафереза и гипербарической оксигенации.

Внедрение результатов работы

Материалы данного исследования внедрены в учебный процесс
кафедры общей хирургии лечебного факультета Башкирского

государственного медицинского университета, клинические методы апробированы и внедрены в практику Республиканской клинической больницы имени Г.Г. Куватова.

Апробация работы

Результаты диссертационного исследования были доложены на Всероссийской научно-практической конференции «Новые технологии в хирургии» (Уфа, 1999,1998, 2001), Российском симпозиуме хирургов -эндокринологов(Саранск, 1997), заседании Ассоциации хирургов Башкортостана (Уфа,2001).

Публикации

По теме работы опубликовано 6 научных работ, разработано 2 рационализаторских предложения, издано 1 информационно-методическое письмо.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, трех глав, обсуждения, выводов практических рекомендаций и указателя использованной литературы, содержащего 203 источника, из них 150 отечественных и 53 зарубежных авторов. Текст диссертации изложен на 143 страницах машинописного текста, содержит 11 таблиц, 32 рисунка.

Похожие диссертации на Комплексная диагностика и хирургическое лечение генерализованной миастении [Электронный ресурс]

Отдаленные результаты хирургического лечения генерализованной миастении при опухолевом поражении вилочковой железыФатьянова Анастасия Сергеевна

Хирургическое лечение и прогноз его результатов у детей, больных генерализованной миастениейКурочкин, Андрей Викторович

МР-томография в диагностике поражений вилочковой железы и определении операбельности больных генерализованной миастениейВоронов, Леонид Иосифович

Синдром портально-лимфотической гипертензии (диагностика, лечение, прогноз)Михин Сергей Викторович

Обтурационная опухолевая толстокишечная непроходимость: клиника, диагностика, лечениеАлекперов, Самид Фаяз оглы

Черепно-мозговая травма на фоне артериальной гипертензии и стенокардии напряжения (особенности клиники, диагностики, лечения)Ревзин Сергей Борисович

Огнестрельные торакоспинальные ранения (патогенез, диагностика, лечение)Левчук Александр Львович

Посттравматические стриктуры желчных протоков: диагностика, лечение, результатыОлисов Олег Даниелович

Оптимизация диагностики, лечения и отдаленные результаты острых заболеваний яичка у детейФайзулаев, Джабор Абдусаторович

Пневмоцефалия: клиника, диагностика, лечениеКарякин Николай Николаевич