Введение к работе
Актуальность проблемы. Исследования, проведенные в различных странах, свидетельствуют, что от 0,7 до 1,22 живых новорожденных имеют врожденные пороки сердца и крупных сосудов (Keith J. и соавт., 1978), 25 - 30% этих больных требует принятия неотложных мер, так как находятся в критическом состоянии. Выраженная артериальная гипокс-е-мия, гипотрофия, сердечная недостаточность приводят к смерти Z77. из них в период коворожденности, а более 50% - в первые три месяца жизни (Т. ПГрязнова, 1967; Г. И. Лазюк, 1967; S. С. Mitchell и соавт. . 1971; D. С. Fyler, 19S0). В то же время, большая пасть пороков принципиально исправима, особенно если помощь оказывается своевременно, до развития необратимых нарушений гемодинамики.
Анализ работ, посвященных данной проблеме (L.H.Edmunds и соавт., 1972, A. R.Castaneda и соавт. , 1974, Е. L.Bovo и D. М. Behrendt. 1979. J. Вгснті и H.King. 1981, J. К. KlrkHn и соавт., 1981), показывает, что летальность после хирургических вмешательств в первие месяцы жизни может ко-'.ебаться в широких пределах (20-542) в зависимости от выбираемой тактики, техники операции, наличия дополнительных факторов риска Практически не изучены отдаленные результаты, необходимость лов-торных вмешательств, риск и целесообразность двухэталных операции, что имеет большое значение для практического здравоохранения.
В странах СНГ количество новорожденных с врожденными пороками сердца (ВПС) составляет более 40.000 в год (R И. Бураковский и В. В. Алекеи-Месхиивили, 1986) и примерно у 17.000 из них необходимы неотложные вмешательства. Однако опыт хирургической помощи грудным детям остается небольшим, а операции в первые три месяца жизни выпол-
- 4 -няют практически только в ИССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, в единственном в стране специализированном отделении экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей с врожденными пороками сердца К настоящему времени у грудных детей выполнены 2118 операций по поводу ВПС, в том числе 338 (15,9%) - в первые три месяца жизни. У 278 больных имелись пороки, наиболее часто встречающиеся в данном возрасте и представляющие наибольший интерес-для детских кардиологов.
Учитывая большое практическое значение указанных выше вопросов, их актуальность для' современной кардиохирургии, мы предприняли настоящее исследование, которое является частью целевой комплексной программы "Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у больных первого года жизни".
Цель исследования. Совершенствование неотложной специализированной хирургической помощи детям первых месяцев жизни с врожденными пороками сердца.
Задачи исследования.
-
Изучить особенности неотложной диагностики и лечебной тактики при наиболее часто встречающихся в первые три месяца жизни врожденных пороках сердца (коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, пороки с обедненным легочным кровотоком, пороки с обструкцией путей оттока кз правого желудочка сердца).
-
Изучить непосредственные результаты различных операций с точки зрения показаний к неотложным вмешательствам и выбора оптимальной методики операции.
-
Изучить отдаленные результаты для установления возможностей и оптимальных сроков повторных и двухэтапных операций.
Научная новизна.
Гаетояшая работа является первым в отечественной практике оОоб-дакщим исследованием, основанным' на самом большом клиническом матери-
-5 -але по хирургическому лечению врожденных пороков сердца в первце три месяца жизни и изучении отдапенньи результатов. Определены пути построения специализированной помощи детям, находящимся в критическом состоянии в связи с БПС, показания и противопоказания к операции, диагностическая и хирургическая тактика, особенности техники при основных типах операций, наиболее часто встречающихся в этом возрасте.
Обоснован принцип, согласно которому, критические состояния новорожденна в настоящее время являются не противопоказанием, а наоборот, показанием к немедленному обследованию и операции.
Практическая ценность работы. В работе показана эффективность хирургического лечения ШС у детей первых трех месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, выявлены причины летальных исходов и снижения эффективности операции в отдаленные сроки, что позволяет улучшить результаты специализированной помощи этим Сольным. Рекомендации по построению диагностического и лечебного процесс?, а также некоторые технические приемы выполнения операций могут представлять интерес для детских кардиологов и кардиохирургов.
Реадиэация результатов работы. Основные результаты исследования внедрены ь клиническую практику ИССХ им. А. Е Бакулева РАМН. Принципы выявления ШС у новорожденных изложены в соответствующих методических рекомендациях для роддомов г. Москвы. Основные положения работы доложены на-
1. Заседании хирургической секции Московского научного кардиологического общества от 23/ХП 1982 г.
Z. IV Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов (г.Киев. 1983 Г.).
-
Всесоюзном симпозиуме по неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (г.Москва. 1986 г.).
-
V Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов (Виль-
- б -
нюс, 1986 Г.).
-
VI Совегско-Американском симпозиуме по врожденным торокам сердца (г. Москва, 1986 г.).
-
19-м Латино-американском конгрессе по сердечно-сосудистой хирургии (г.Гавана, Куба, 1988 г.).
Публикации. По теш диссертации опубликовано 24 научных работы.
Объем и структура исследования. Диссертация состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы.
Работа наложена на 283 стр. машинописи, содержит 26 рисунков, 64 таблицы. Указатель литературы включает 97 отечественных и 247 иностранных источников.