Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 10-30
1.1. Анатомическая1 и патофизиологическая характеристики дефектов межпредсердной перегородки 10-16
1.2. Современные методы лечения дефектов межпредсердной перегородки 17-30
Глава II. Материал и методы исследования 31 - 40
1 . Общая характеристика клинического материала 31-35
2.Методы исследования 36 - 38
3.Критерии отбора больных для эндоваскулярного закрытия дефектов межпредсердной перегородки окклюдером Amplatzer 38-40
Глава III. Методы эндоваскулярной коррекции изолированных дефектов межпредсердной перегородки и в сочетании с другими врожденными пороками сердца 41-92
Глава IV. Результаты и обсуждение 93- 118
IV. 1. Непосредственные результаты эндоваскулярного закрытия дефектов межпредсердной перегодки окклюдером Amplatzer 93 - 101
IV.2. Отдаленные результаты эндоваскулярного закрытия дефектов межпредсердной перегородки окклюдером Amplatzer 102 - 106
IV.3. Обсуждение 107- 118
Заключение 119- 129
Выводы 130- 131
Практические рекомендации 132- 133
Список литературы
- Анатомическая1 и патофизиологическая характеристики дефектов межпредсердной перегородки
- Современные методы лечения дефектов межпредсердной перегородки
- Общая характеристика клинического материала
- Методы эндоваскулярной коррекции изолированных дефектов межпредсердной перегородки и в сочетании с другими врожденными пороками сердца
Введение к работе
По данным литературы дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одним из частых врожденных пороков сердца (ВПС) и составляет около 7,8 % [1, 2, 3, 4, 5, 6, 51, 86]. Как отмечает Feldt и соавторы [56] ДМПП составляет около 7% от всех врожденных аномалий сердца, однако Nakamura и соавторы [121] считают, что он насчитывает около 10%, из которых 60%-70% - вторичные ДМПП.
Дефект межпредсердной перегородки - врожденный порок сердца, встречающийся как в изолированном виде, так и в комбинации с другими аномалиями сердца, и относится к числу пороков, которые можно корригировать с большей эффективностью, чем большинство других ВПС. Ранняя диагностика ДМПП иногда затруднена, в связи с частичным или полным отсутствием каких-либо симптомов, особенно в периоде новорожденное и в течение раннего детского возраста. Отсутствие симптомов и скудность физикальных данных способствуют поздней диагностике ДМПП.
До 90 г.г. XX века основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки являлась его хирургическая коррекция на открытом сердце с использованием исскуственного кровообращения.
Основным показанием для хирургической коррекции ДМПП до настоящего времени является наличие умеренного или значительного лево-правого шунта (при коэффициенте легочно-системного кровотока равном или больше соотношения 1,5:1), с целью предотвращения возможности развития легочной гипертензии, застойной сердечной недостаточности и предсердной аритмии [5, 17].
Хотя хирургическая коррекция ДМПП на открытом сердце сегодня безопасна, широко применяется и имеет низкую смертность (менее чем 1%), она сопровождается рядом интра - и послеоперационных осложнений, дискомфортом, косметическим дефектом [120]. Послеоперационные осложнения включают так называемый
«постперикардиотомический» синдром, разные виды суправентрикулярной аритмий (суправентрикулярная тахикардия, атриовентрикулярная блокада) и т.д. Кроме того, весьма нередким осложнением хирургической коррекции ДМПП являются разной степени и уровня внутрисердечные блокады. Воздушная эмболия - достаточно редкое осложнение, возможное при хирургической коррекции порока с использованием исскуственного кровообращения. При хирургической коррекции ДМПП на открытом сердце встречаются послеоперационные осложнения и в отдаленном периоде [2, 12, 20, 24, 31]. Meyer и соавторы [115] сообщили о персистирующей дилатации правого желудочка у 80% из 51 больного, обнаруженной при эхокардиографическом обследовании через 5 лет после хирургической коррекции ДМПП на открытом сердце.
Поэтому в 70-х годах XX века в качестве альтернативы открытой хирургической коррекции ДМПП разрабатывались методы и устройства, для инвазивного, но менее травматичного эндоваскулярного или транскатетерного закрытия ДМПП. Основным преимуществом этого метода являет ся весьма низкий процент или полное отсутствие послеоперационных осложнений, характерных для открытой хирургической коррекции (отсутствие поетторакотомического шрама, посткардиотомического синдрома, низкий процент тахиаритмий и блокад и т.д.). Эндоваскулярный метод коррекции ДМПП значительно снижает финансовые затраты на до -, интра - и послеоперационный период (уход за больным, постоперационная лекарственная терапия, число койко-дней и т.д.). При высокой занятости кардиологической койки эндоваскулярный метод коррекции кардиологических заболеваний и, в частности ВПС, является альтернативой общепринятой хирургической методике. Для проведения одной операции эндоваскулярной коррекции ДМПП и весь постоперационный период требуется всего лишь 1-2 дня занятости кардиологической койки без необходимости работы отделения интенсивной терапии и реанимации.
Первая модель устройства для эндоваскулярного закрытия ДМПП была разработана King и Mills в 1976 г. [93] типа двойного зонтика, однако она не нашла применения в практике из-за большого количества осложнений и сложной техники имплантации.
Одновременно с King и Mills, Rashkind разработал окклюдер для эндоваскулярного закрытия ДМПП, который был рекомендован для закрытия изолированных типов ДМПП, диаметром до 18 мм [146]. Затем разработана его модификация -двухзонтичное устройство, названное «Lock Clamshell Occluder» [153]. К первому поколению окклюзионных систем также относятся: пуговичное устройство Sideris (Sideris buttoned device) нескольких видов, окклюзионная система ДМПП (ASDOS -Septal Defect Occlusion System), которые были технически сложны для имплантации, вызывали осложнения и резидуальный сброс [139]. Совершенствование метода шло по пути модификации окклюдеров, как дисковых (каркасных) - "Das Angel Wings" [75], "Amplatzer Septal Occluder", "HELEX Septal Occluder", так и бескаркасных -"Patch Occluder".
Ограничениями широкого клинического применения ранее разработанных окклюдеров являлись их конструктивные недостатки: большие размеры доставляющих систем окклгодсра, сложная техника имплантации, сложности удаления после неудачного размещения, смещение, "расстегивание" и эмболизация окклюдера [22, 30, 34, 38]. Многие авторы отметили наличие значимых резидуальных шунтов, осложнений во время и после их имлантации [11, 12, 44, 45].
В 1996 г. под руководством Amplatzer К. [14,15,16] в Университете Минессоты был разработан самоцентрируемый и репозицируемый септальный окклюдер нового поколения - "Amplatzer Septal Occluder". Результаты апробирования данного окклюдера показали высокие технические и клинические характеристики и по разрешению «Office of Compliance Center for Devices and Radiological Health of USA Food and Drug Administration» в 1997 г. разрешена его клиническая апробация ведущим кардиохирургическим центрам мира.
Впервые в России эндоваскулярное закрытие вторичного дефекта межпредсердной перегородки окклюдером "Amplatzer Septal Occluder" выполнено в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН в 1997 году профессором Б. Г. Алекяном.
Несмотря на более чем десятилетнюю клиническую практику применения окклюдера «Amplatzer» многими ведущими кардиохирургическими центрами мира, не до конца отработана методика и тактика закрытия дефектов различной локализации, множественных дефектов, а также недостаточно изучены непосредственные и отдаленные результаты. Остается дискутабельным вопрос выбора критериев отбора пациентов для эндоваскулярного закрытия ДМПП.
Цель настоящей работы предопределена необходимостью изучения особенностей тактики и техники закрытия дефектов различной анатомической локализации 'и точной топической диагностики дефектов межпредсердной перегородки.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Целью настоящего исследования являлись разработка и внедрение в клиническую практику современного метода эндоваскулярного закрытия вторичного ДМПП устройством "Amplatzer", оценка его эффективности и безопасности.
Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:
Диагностика вторичного дефекта межпредсердной перегородки.
На основании неинвазивных методов диагностики разработать критерии отбора больных для эндоваскулярного закрытия вторичного ДМПП.
Разработать показания и противопоказания к эндоваскулярному закрытию ДМПП окклюдером Amplatzer.
Отработать методику и технику эндоваскулярной коррекции изолированных вторичных ДМПП, а также дефектов в сочетании с другими ВПС.
Оценить непосредственные и отдаленные результаты эндоваскулярного закрытия вторичного ДМПП окклюдером Amplatzer.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ
Впервые в Российской Федерации подробно описан и проанализирован клинический опыт эндоваскулярного закрытия ДМПП окклюдером Amplatzer у 155 пациентов, определены показания и противопоказания к эндоваскулярному закрытию ДМПП окклюдером Amplatzer, изучены непосредственные и отдаленные результаты. Впервые в России отработана и клинически апробирована техника одномоментной эндоваскулярной коррекции ДМПП окклюдером Amplatzer в сочетании с другими ВПС.
Модифицированы (по клиническим и эхокардиографическим показателям) критерии отбора больных для коррекции ДМПП окклюдером Amplatzer.
Определена роль эхокардиографического исследования не только при отборе пациентов, но и в процессе имплантации окклюдера, а также в дальнейшем послеоперационном периоде.
Разработана и клинически апробирована техника эндоваскулярного закрытия ДМПП окклюдером Amplatzer при различных анатомических вариантах межпредсердной перегородки и ее дефектов, а также полых вен.
Отработаны технические особенности имплантации окклюдеров Amplatzer при множественных дефектах межпредседной перегородки.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ
Впервые в отечественной практике разработана методика и техника выполнения эндоваскулярного закрытия ДМПП окклюдером Amplatzer. Результаты, полученные при выполнении диссертационного исследования, можно рекомендовать в клиническую практику кардиологических и кардиохирургических центров страны.
ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:
Эндоваскулярное закрытие ДМПП с помощью окклюдера Amplatzer является современным и эффективным методом коррекции вторичных дефектов межпредсердной перегородки.
ЭХОКГ исследование является основным дооперационным методом диагностики локализации ДМПП, количества дефектов, расстояния между дефектами, наличия аневризмы межпредсердной перегородки.
Одномоментное закрытие вторичного ДМПП окклюдером Amplatzer в сочетании с эндоваскулярной коррекцией других ВПС является возможной, эффективной и безопасной процедурой.
Высокая эффективность, безопасность, малая травматичность эндоваскулярного метода коррекции вторичного ДМПП с помощью окклюдера Amplatzer позволяют рассматривать его как операцию выбора при хирургическом лечении больных.
Анатомическая1 и патофизиологическая характеристики дефектов межпредсердной перегородки
Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), по данным разных авторов, составляют 5 - 15% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) [2,3,4] и характеризуются наличием сообщения в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс крови [5]. Анатомическая характеристика ДМПП разнообразна как по величине и количеству отверстий, так и по их локализации. По эмбриологическому генезу дефекты межпредсерпой перегородки подразделяются на первичные, вторичные дефекты и единое предсердие (отсутствие межпредсердной перегородки). Первичные ДМПП (ostium primum) образуются из-за нарушения формирования эндокардиальных подушек и незаращения первичного сообщения между предсердиями. Они располагаются в переднем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. В изолированном виде данный порок встречается редко, и наиболее часто является анатомическим компонентом открытого атриовентрикулярного канала [5].
Вторичные ДМПП локализованы в области ostium secundum и являются результатом неполного формирования или фенестрации вторичной межпредсердной перегородки, покрывающей овальное отверстие. При вторичном ДМПП сохраняется край межпредсердной перегородки в переднем отделе, которым он отделен от атриовентрикулярных клапанов. Дефекты эмбриологических венозных синусов называются синосептальными (sinus septal defect) и включают дефекты венозной пазухи (sinus venosus defect), которые расположены у устья нижней или верхней полых вен, а также частично или полностью непокрытый коронарный синус. Синосептальные дефекты нередко сочетаются с аномальным дренажом легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие [51]. В клинической практике, частота порока составляет 2,1 на 1000 новорожденных. Наиболее часто встречаемым анатомическим вариантом ДМПП является вторичный дефект, затем следует дефект венозного синуса и первичный ДМПП. Последний анатомический вариант встречается у 10% пациентов с ДМПП [33]. Вторичный дефект - наиболее распространенная форма и по данным авторов составляет 85-98% от общего числа изолированных ДМПП [5]. Он чаще встречается у девочек, чем у мальчиков в соотношении 2:1 [33,56,61].
Единое предсердие (отсутствие МПП) - редко встречающийся порок сердца. Для единого предсердия характерен не только большой дефект, занимающий всю межпредсердную перегородку, но также отсутствие ее в нижнем отделе и патология атриовентрикуляриых клапанов [5].
Дефекты межпредсердной перегородки классифицируются: по их локализации относительно овального отверстия, по эмбриогенезу, по размеру дефекта, по количеству отверстий.
Отверстие в области овального окна можно рассматривать как вторичный ДМПП или как клапанно-некомпетентное овальное отверстие (patent foramen ovale). Чаще данные дефекты встречаются как изолированные аномалии, однако иногда, могут сочетаться с другими врожденными мальформацпями сердца. Первичные дефекты сочетаются с рассечением передней створки митрального клапана, а дефекты венозного синуса - с аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие. Дефекты межпредсердной перегородки, расположенные в области коронарного синуса могут сочетаться с непокрытым коронарным синусом, а также аномальным дренажем левой верхней легочной вены в правое предсердие [87].
Овальное окно - межпредсердное отверстие, анатомически существующее в период внутриутробного развития. Функциональное закрытие его происходит после рождения, когда давление в левом предсердии начинает превышать давление в правом предсердии. В результате формируется компетентное овальное окно. На первом году жизни ребенка между клапаном и валиком происходит разрастание фирозной ткани. Это гарантирует плотную анатомическую компетентность межпредсердной перегородки.
Однако у 25-30% людей анатомическое закрытие овального окна не происходит. "В данных случаях, при повышении давления в правом предсердии, овальное окно проявляется как клапанно-некомпетентное, то есть отверстие прикрыто клапаном, но срастания клапана с валиком не произошло. Данное отверстие не считается врожденным ДМПП, но является потенциальной причиной развития парадоксальной эмболии [101].
По данным Hagen Р.Т., и Edwards W.D. [69], выполнивших анализ 965 аутопсий нормальных сердец, у 35% людей в возрасте от 1 до 29 лет в норме встречается клапанно-некомпетентное овальное окно. У взрослых закрытие овального окна происходит менее интенсивно, чем у новорожденных и детей младшего возраста (в 5-10 % случаев). У данной группы может развиваїься дилатация правого предсердия, что приводит к увеличению размеров сообщения. Поскольку клапан не в состоянии прикрыть увеличенное отверстие и становится недостаточным, возникает постоянный межпредсердный шунт, который относится к приобретенным ДМПП (или растянутым овальным отверстием).
Н. Helgason и G. Jondottir [80] проанализировали данные эхокардиографического исследования 80 новорожденных с ДМПП за 10-летний перод наблюдения с целью определения возможности самопроизвольного закрытия дефекта в зависимости от возраста, диаметра дефекта и сроков наблюдения. Пациенты с первичными ДМПП и дефектами венозного синуса исключались из анализа. Эхокардиографическое исследование выполнялось при рождении, спустя 3 месяца и 2 года. Больные распределялись в зависимости от размеров ДМПП следующим образом: 29 пациентов имели дефект диаметром 4 мм, 17 пациентов - 5-6 мм, 8 пациентов - 7 - 8 мм, 26 пациентов были с диаметром дефекта более 8 мм.
Самостоятельное закрытие дефекта у группы больных с 4 мм ДМПП имело место у 18 (62%) из 29 пациентов (в среднем за 36 ± 12 месяцев). У 8 (28%) пациентов дефект уменьшился в размере до размеров, которые могут считаться открытым овальным окном, у двух - диаметр дефекта не изменился, у одного - увеличился с 4 до 8 мм.
Современные методы лечения дефектов межпредсердной перегородки
Хирургическая пластика или ушивание дефекта в условиях искусственного кровообращения, является одним из основных методов коррекции ДМПП [5]. Считается, что решающим показанием для хирургической пластики дефекта (помимо клинической картины, гемодинамических изменений, результатов эхокардиографического исследования) является уровень соотношения легочного кровотока к системному - Qp/Qs более 1,5:1 [2,3,4]. Как правило, если у новорожденных и детей раннего возраста дефект межпредсердной перегородки не вызывает выраженных клинических и гемодинамических изменений, то хирургическая коррекция порока проводится в возрасте 4-5 лет. Дальнейшее отсрочивание операции нежелательно из-за возможного развития анатомо-физиологических изменений сердечно-сосудистой системы [120]. Длительная объемная перегрузка правого сердца при ДМПП может вызывать необратимые морфологические изменения в миокарде правого желудочка, правого и левого предсердий, что приводит к возникновению аритмий и ранней смерти. У новорожденных и детей раннего возраста, имеющих признаки сердечной недостаточности в сочетании с легочной гипертензией, рекомендуют раннюю хирургическую коррекцию ДМПП [167].
В настоящее время считается необходимой коррекция открытого овального отверстия, особенно у больных с эпизодами парадоксальной эмболии. Как известно, тромбоэмболия мозговых сосудов может возникать в силу различных причин. Однако, при отсутствии специфических причин, после тщательного обследования пациентов, следует проводить ЭХОКГ с целью выявления овального отверстия, которое при отсутствии других этиологических факторов может служить условием парадоксальной эмболии [25, 26, 49, 67, 85, 165] и может быть предотвращено путем выполнения хирургического или эндоваскулярного закрытия дефекта [95].
Так по данным Berger F. и соавторов [21, 26] из 189 пациентов с открытым овальным окном и эпизодами парадоксальной эмболии, после эндоваскулярной коррекции дефекта окклюдером «Amplatzer» только у одного (0,5%) больного был отмечен повторный случай парадоксальной эмболии с развитием неврологической симптоматики. Причем после имплантации окклюдера «Amplatzer» всем больным была отменена антикоагулянтная терапия, кроме аспирина в поддерживающих дозах на 6 месячный период.
Аналогичные данные получили Kleber F. и соавторами [95], которые выполнили эндоваскулярное закрытие открытого овального отверстия у 35 пациентов с 56 (160%) случаями парадоксальной эмболии, отмеченными до закрытия дефекта. У 26 пациентов до закрытия дефекта отмечались случаи цереброваскулярной ишемии, у 7 - сочетанный коронарный и цереброваскулярный эмболизм и у одного пациента -эмболия легочных и периферических артерий. После закрытия открытого овального окна, ни у одного больного не отмечено эпизодов парадоксальной эмболии в течение года после имплантации.
По данным Windecker S. и соавторов [193] у больных с открытым овальным отверстием и дефектом межпредсердной перегородки, имеющих ежегодные эпизоды парадоксальной эмболии различной локализации, в течение года после имплантации окклюдера «Amplatzer» ни у одного больного не было зарегистрировано случаев парадоксальной эмболии, даже в условиях отсутствия лечения антикоагулянтами. По данным Hung J. [85], частота повторных случаев эмболии мозговых сосудов после закрытия открытого овального отверстия у 63 больных снизилась до 3,2% в год, даже при наличии у некоторых из них резидуального шунта.
Сегодня, у больных с парадоксальной повторной эмболией закрытие ДМПП или открытого овального отверстия окклюдером «Amplatzer» является одним из основных методов лечения, реальной и эффективной альтернативой лечения этих больных антикоагулянтами [23,49,189]. В связи с важностью проблемы закрытия не только ДМПП, но и открытого овального отверстия был разработан специальной конструкции окклюдер Amplatzer, предназначенный для закрытия именно открытого овального окна [38,110]. Результаты клинического применения показывают не только его высокую окклюзионную способность, но и превентивную эффективность при парадоксальной эмболии, даже на фоне отсутствия стандартного лечения этих больных антикоагулянтами [25, 26, 67, 95].
Единственным противопоказанием к хирургической коррекции ДМПП на открытом сердце, по мнению некоторых авторов, является заболевание легочных сосудов с их значительно повышенной резистентностью [41,154]. Исследования данных авторов показали, что операции у больных с ДМПП, имеющих обструктивные заболевания легочных сосудов, сопровождаются высокой смертностью во время операции и сокращением продолжительности жизни после нее.
Начало этапа хирургического лечения дефекта межпредсердной перегородки связано с внедрением в клиническую практику метода гипотермии и искуственного кровообращения. Первая успешная операция ушивания дефекта в условиях гипотермии выполнена R. Varco в 1952 году. В нашей стране первая операция ушивания вторичного дефекта в условиях гипотермии была выполнена А.А. Вишневским в 1958 году, а первичного ДМПП - В.И. Бураковским в 1959 году [5]. Хирургическая коррекция ДМПП на открытом сердце вначале сопровождалась высокой смертностью - до 12,5% [63], которая затем уменьшилась до 3,3 - 6% [171,120]. Сейчас по данным ведущих кадиохирургических клиник мира она составляет менее 1% [17,73,94]. Этот процент значительно возрастает и достигает по данным Kraft - Kinz J. и соавторов до 10%-50% у пациентов с заболеваниями легочных артерий и другими ассоциированными легочными заболеваниями. Высокая смертность отмечается так же в группе пациентов пожилого возраста - до 4,7% и в группе новорожденных и детей первого года жизни - до 11,5%.
Операция на открытом сердце для коррекции ДМПП осуществляется через медиальную стернотомию, которая обеспечивает хорошую экспозицию. Дефект малых размеров ушивается, а при дефекте больших размеров производится пластика заплатой из перикарда или из дакрона, либо гортекса [63, 94].
По современным данным, после коррекции различных ВПС на открытом сердце 23,6% больных подвергаются повторной операции, а после коррекции ДМПП - 6,3% [133,158]. Основная причина - резидуальнып шунт (от 0,6% до 2,5%), либо послеоперационные осложнения. Они достаточно редки и включают так называемый "постперикардиотомичесішіі" синдром, тахиаритмии и блокады, а также задержка роста миокарда синтетической заплатой с ее деформацией и фиброзом, фатальные аритмии, фиброзирование или воспаление послеоперационного шва и т.д. Хирургическая коррекция дефекта типа венозного синуса иногда может осложняться обструкцией верхней полой вены [17].
Young D. анализируя отдаленные (3 года) результаты хирургической коррекции межпредсердного дефекта у 71 пациента показал, что у 30% больных отмечается устойчивая кардиомегалия. Из 8 пациентов с кардиомегалией, которые были подвергнуты повторной диагностической катетеризации, у 5 больных гемодинамика оставалась в пределах нормы, а у 3 - отмечалось повышение правопредсердного .и правожелудочкового конечно-диастолического давления [196]. По данным Pilossoffi V. и соавторов [133] из 634 оперированных с ДМПП пациентов кардиоторакальный индекс составлял более 0,65 у 7% больных, у 11% пациентов соотношение диаметров ПЖШЖ варьировало в пределах 0,5-0,6.
Общая характеристика клинического материала
С декабря 1997 года по ноябрь 2006 года в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Российской АМН были выполнены операции эндоваскуляриого закрытия вторичных дефектов межпредсердной перегородки 155 больным.
Возраст больных варьировал от 11 месяцев до 69 лет (в среднем 14.9 ± 15.2 лет), вес - от 8,4 до 114 кг (в среднем 38.7 ± 24.1кг), рост от 72 до 188 см (в среднем 133.7 ± 32.6 см). Из 155 человек - 103 (66,5%) были женского пола, 52 (33,5%) - мужского. Больные были обследованы с помощью ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ТТЭ и\или ТЭЭ M-mode и двухмерной цветной допплерЭХОКГ, а также общеклиническими методами. На основании полученных данных отбирали больных для операций эндоваскуляриого закрытия дефекта окклюдером Amplatzer. Комплексный отбор пациентов основан на критериях, разработанных К. Amplatz Г16]: 1. Наличие ДМПП с клиническими показаниями к закрытию. 2. Сброс крови слева-направо на уровне предсердий. 3. Объемная перегрузка правых отделов сердца. 4. Расстояние более 5 мм от краев дефекта до коронарного синуса, устья правой верхней легочной вены, полых вен, атриовентрикулярных клапанов. 5. Отсутствие аномального дренажа легочных вен. 6. Нормальная резистентность легочных сосудов (коэффициент соотношения легочно-системного кровотока не более 3:1).
Пациентам в возрасте от 11 месяцев до 3 лет - 37 (23,9%), выполнена эндоваскулярная коррекция ДМШ1 в связи с большим диаметром дефекта, исключающим самопроизвольное закрытие дефекта с возрастом, наличием выраженной обьемной перегрузкой правых отделов сердца. У пациентов данной возрастной группы в анамнезе отмечались частые заболевания верхних и нижнкх дыхательных путей, диспноэ и т.д.
У ПО (71%) из 155 больных отмечались частые респираторные инфекции, быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Больные взрослой группы отмечали также приступы тахикардии, аритмии. Ни у одного из больных цианоз не был отмечен.
При пальпации грудной клетки усиление верхушечного толчка выявлено у 86 (55,4%) больных. При аускультации у всех пациентов выслушивался систолический шум во 2 — 3 межреберье слева от грудины, различной интенсивности выявлено расщепление или усиление второго сердечного тона.
Рентгенография грудной клетки проводилась всем пациентам до процедуры закрытия ДМПП. У 129 (83,2%) пациентов выявлено увеличение сердца в переднезадней проекции, в основном за счет правых отделов сердца. У 73,6 % больных, помимо увеличения сердечной тени, наблюдалось изменение ее конфигурации, а именно выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, кроме одного больного с ДМПП, клапанным стенозом и устьевыми стенозами легочной артерии. Данные рентгенологические признаки включены нами в критерии отбора больных для коррекции дефекта межпредсердной перегородки окклюдером Amplatzer.
При ЭКГ- исследовании у 93 (60%) пациентов отмечена неполная блокада правой ножки пучка Гиса в VI, V2 грудных отведениях, перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца. У 140 (90,4%) пациентов отмечался синусовый ритм, у 7 (4,5%) -синусовая аритмия, правопрсдсердный ритм выявлен у 2 (1,2%) пациентов, мерцательная тахиаритмия - у 4 (2,6%) пациентов. Также в нашем исследовании были: 1 (0,6%) пациент 47 лет, с приступами фибрилляции предсердий и 1 (0,6%) пациент с миграцией ритма. У 86 (55,4%) пациентов выявлено отклонение электрической оси сердца вправо.
По данным эхокардиографии у 155 больных дефекты межпредсердной перегородки имели следующую локализацию: центральный дефект - у 67 (43,2%) больных, дефект с дефицитом или без передне-верхнего (аортального) края - у- 56 (36,2%) больных, дефект в аневризме межпредсердной перегородки - у 7 (4,5%), у 18 (11,6%) больных выявлены 2 дефекта межпредсердной перегородки. Реканализированный дефект наблюдался у 7 (4,5%) больных: в одном случае после пластики дефекта, в одном - после радикальной коррекции частичного аномального дренажа легочных вен, в трех - после радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен в правое предсердие. Также в одном случае после анатомической коррекции транспозиции магистральных артерий, и выполненной ранее ТЛБВП стеноза ЛА, и в одном - после радикальной коррекции двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ).
Таким образом, наиболее частыми вариантами локализации ДМПП в нашем исследовании, являлись, центральный дефект - 43,2%, и дефект с дефицитом или отсутствием передне-верхнего (аортального) края - 36,2%.
Исходя из собственного опыта и данных других авторов, приводимых в литературе, дефицит или отсутствие переднего края ДМПП не является противопоказанием для эндоваскулярного закрытия дефекта септальным окклюдером Amplatzer.
В нашем исследовании имеется 6 пациентов, у которых ДМПП сочетался с другими ВПС (табл.2). У пяти (3,2%) больных дефект сочетался с открытым артериальным протоком (ОАП), четырем из них выполнено одномоментное закрытие ДМПП и эмболизация ОАП спиралью Gianturco, одному с большим диаметром протока произведено закрытие ОАП окклюдером Amplatzer Duct Occluder. У одного больного ДМПП сочетался с клапанным стенозом легочной артерии и стенозами устьев правой и левой легочных артерий. Данному пациенту закрытие дефекта было дополнено транслюмипальнои вальвулопластикои клапана легочной артерии и баллонной ангиопластикой устьев легочных артерий.
Методы эндоваскулярной коррекции изолированных дефектов межпредсердной перегородки и в сочетании с другими врожденными пороками сердца
Конструкция септального окклюдера Amplatzer состоит из двух дисков, сплетенных 0,1-0,12 мм нитиноловой нитью (нитинол - сплав из 55% никеля и 45% титана обладает высокой биосовместимостью, проверенной экспериментально и в клинике). Для повышения тромбогенного свойства окклюдера, внутри его дисков и талии вшита полиэстеровая прокладка. Диски окклюдера соединяются друг с другом талией длиной 4 мм (рис.3). Степень окклюзионного эффекта окклюдера и успех процедуры зависит от степени соответствия диаметра его талии «стрейч»- диаметру дефекта.
Плотный контакт окклюдера Amplatzer с межпредсердной перегородкой дополнительно достигается внутренней вогнутостью и наклоном обоих дисков друг к другу, причем правый диск в диаметре меньше левого на 2 мм. В связи этим, происходит как бы вклинивание дисков друг в друга. Нитиноловое сплетение дисков имеет пружинистый характер, что позволяет плотно обхватывать края дефекта и не слишком сдавливать межпредсердную перегородку между дисками (рис.3).
Края левопредсердного диска на 7 мм больше диаметра талии, а края правопредсердного диска - на 5 мм. Соответственно, левопредсердный диск на 2 мм больше правого. Такая конструкция обусловлена наличием более высокого давления в левом предсердии и направленного слева - направо сброса крови. Оба диска вогнуты и наклонены друг к другу, что обеспечивает плотный контакт дисков с межпредсердной перегородкой. Нитиноловое сплетение дисков, выполнено таким образом, чтобы предотвратить эмболизацию частей протеза в случае его поломки (рис.4).
Рентгенохирургическое исследование и операция имплантации окклюдера Amplazer проводились в специальных рентгеноперационных, оснащенных ангиографическими установками фирм «Phillips» (Голландия) и «XRE» (США), позволяющих производить ангиометрические и морфометрические расчеты.
Для рентгеноконтрастного исследования полостей сердца и сосудов использовалось неионное контрастное вещество («Омнипак 300-350»), вводимое с помощью автоматического шприца-инъектора из расчета 1,5 — 2,0 мл на 1 кг веса пациента. Скорость введения варьировала от 6 до 18 мл в секунду в зависимости от диаметра используемого катетера и полости, в которую вводилось контрастное вещество.
До начала операции налаживалась система для внутривенного введения медикаментов. Во время операции проводился постоянный контроль ЧСС, АД (неинвазивное измерение), ЭКГ, насыщения артериальной крови кислородом. Контроль параметров осуществлялся при помощи мониторирования и пульсовой оксиметрии. У маленьких пациентов особое внимание уделяли поддержанию постоянной физиологической температуры тела. Для этого применялись специальные матрасы с регулируемым подогревом. Особое внимание уделялось анестезиологическому пособию во время операции. Седацию больных проводили с учетом возраста, психоэмоционального состояния, клинического статуса.
Под интубационным наркозом операцию проводили у 6 (3,9%) пациентов, что связано с началом освоения методики имплантации. Трое из них экстубированы на операционном столе, 3 - менее чем через сутки в отделении реанимации "и интенсивной терапии. Внутривенную анестезию проводили у 128 (82,6%) пациентов, в связи с тем, что это были пациенты раннего детского возраста. У 21 взрослого пациента (13,5%) операцию производили под местной анестезией.
Для внутривенной анестезии использовали кетамин и\или седуксен в дозе 4-10 мг\кг и 0,1 мг\кг веса соответственно. Для поддержания анестезии вводили кетамин в дозе 1-2 мг\кг с повторным введением каждые 15-30 минут или путем внутривенного введения гаммаоксимаслянной кислоты (ГОМК) в дозе 70-80 мг\кг совместно с седуксеном в дозе 4-Ю мг\кг. Возможно также совместное внутривенное введение дормикума 0,2 мг\кг и фентанила в микродозах.
Диагностическую катетеризацию сердца проводили непосредственно во время операции закрытия ДМПП. Производилась запись давления в правых отделах сердца, в некоторых случаях выполнялась ангиография из легочной артерии при подозрении на аномальный дренаж легочных вен.
Премедикацию больных проводили за 45 - 60 минут до операции. Седацию больных проводили с учетом возраста, психоэмоционального состояния, клинического статуса.
По методике Seldinger производили пункцию бедренной вены или, в случае невозможности использования данного доступа, пункцию внутренней яремной вены справа. Для катетеризации полостей сердца и сосудов использовали фирменные катетеры различных диаметров по шкале Шарьера (от 4 до 6 F).
Перед проведением измерительного баллона, после пункции бедренной вены, пациентам вводили гепарин внутривенно 100 ЕД/кг и антибиотик широкого спектра действия в возрастной дозировке. Гепарин 100 ЕД/кг назначали дважды через 6 часов в первые сутки после операции. На следующие сутки после операции назначали аспирин 3-5 мг/кг сроком на 3 - 6 месяцев. В нашем исследовании наблюдалась одна пациентка с аллергической реакцией на аспирин, ей был назначен плавике.
После пункции бедренной вены катетер «pig tail», правый коронарный или многоцелевой катетер диаметром 4 - 6F проводили сначала в правое предсердие, а затем в правый желудочек и легочную артерию. Измерение давления в правых полостях сердца и в легочной артерии производили по общепринятой методике. Кривые давления в полостях сердца и сосудах записывали синхронно с ЭКГ.
У больных с подозрением на аномальный дренаж легочных вен выполняли легочную артериографию с захватом фазы левограммы во фронтальной или проекции «четырех камер».
После проведения катетеризации и измерения давления в правых отделах сердца переходили к процедуре внутрисердечного измерения диаметра дефекта. С помощью правого коронарного или многоцелевого катетера через дефект межпредсердной перегородки производили катетеризацию левого предсердия, затем длинный проводник с «J» кончиком устанавливали в верхнедолевой, левой легочной вене. По проводнику до устья легочной вены проводится специальный измерительный баллон. Точное измерение диаметра дефекта имеет большое значение в подборе нужного диаметра окклюдера и во многом определяет успех процедуры. Размер дефекта определяли с помощью измерительного баллона с использованием техники подтягивания или стационарного наполнения. При использовании первой техники (подтягивания) использовался специальный измерительный баллон фирмы «NuMed» (Канада) (рис.5).
Баллон раздувался в левом предсердии и низводился по проводнику к межпредсердной перегородке, окклюзируя дефект. Окклюзирующим считался тот размер баллона, при котором он закрывал дефект со стороны левого предсердия и только при некотором усилии проскальзывал через дефект по проводнику в правое предсердие. Данная методика измерения дефекта требует использования эхокардиографического контроля.
