Введение к работе
Актуальность проблемы
Развитие современной кардиохирургии позволяет на сегодняшний день
пересмотреть тактику хирургической помощи и выработать новые подходы к
ним, у больных со сложными врожденными пороками сердца таких, как
тетрада Фалло в сочетании с гипоплазией легочных артерий.
Тетрада Фалло является сложным врожденным пороком сердца и
составляет 12-14% всех сердечных аномалий и 66-80% аномалий,
сопровождающихся цианозом. (Бураковский В.И. 1978г., Бокерия Л.А. 1996г.,
Van Praagh R. et al. 1976e., Fraser Jr CD.et al., 2001e.)
В настоящее время оптимальным методом лечения порока является
радикальная операция. Значительный риск радикальной коррекции связан с.
исходной тяжестью больных, анатомически сложными вариантами порока и
сопутствующими аномалиями. ( Бураковский В.И. и соавт. 1990 г., Подзолков
В.П. и соавт. 1996 г.)
Особую группу риска для проведения радикальной коррекции
составляют больные с резко выраженной гипоплазией системы легочной
артерии. Больные тетрадой Фалло и гипоплазированными легочными
артериями в той или иной степени выраженности, встречаются до 12%
случаев (Kirklin J.W., 1986). Порок сопровождается низким насыщением
капиллярной крови кислородом, полиглобулинэмией, недоразвитием левых
отделов сердца. В сложившейся ситуации необходим паллиативный
подготовительный этап операции, направленный на улучшение клинического
состояния больного, увеличение легочного кровотока, способствующего
развитию легочно-атрериального русла и левых отделов сердца. (Фальковский
Г.Э. и соавг., 1990г., Pigula F.A. et al., 1999е, Laas J. et al., 1984e., Caspi J. et al.,
1999e.)
Методом выбора при лечении таких больных долгое время являлись
системно-легочные анастомозы (Подзолков В.П. и соавт., 1987., Blelock A. et
al., 1945., Cooley D.A. et al., 1966e.) Хотя межсистемные анастомозы
З рос национальная]
С.Петеп8урі*/»-4 і
ч 09 Зфшф^> '
положительно влияют на состояние пациентов, нельзя не отметить и их отрицательные стороны. Это ранняя гипофункция или тромбоз анастомоза, гиперфункция с развитием легочной гипертензии на стороне наложенного анастомоза, возникновение приобретенной атрезии устья легочной артерии, перегибы или сужения легочной артерии в области наложения анастомоза, неравномерность развития сегментов легочных артерий, ятрогенная атрезия ветви легочной артерии, тромбоз ее дистального русла. (Подзолков В.ГТ. и соавт., 1993г., Massoud I. et. al. 1999е.)
При устранении стеноза между правым желудочком и легочной артерией (РПОПЖ без пластики ДМЖП) возникает более оптимальная гемодинамика, способствующая развитию легочного русла и левых отделов сердца (Kirklin J.W. et. .al. 1988е.)
В НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева эпизодически проводились исследования по изучению показаний к операции реконструкции пути оттока из правого желудочка, на основе данных АКТ, ангиометрии системы легочной артерии, а так же анализа результатов первых операций у больных с гипоплазией легочных артерий и сопутствующими различными врожденными пороками сердца (Шукуров Б. М. 1990г.).
Анализируя и оценивая данные мировой и отечественной литературы, освещающих роль и последствия межсистемных анастомозов, наиболее предпочтительным представляется методика реконструкции ВОПЖ без закрытия ДМЖП у больных с врожденными пороками сердца синего типа с гипоплазией системы легочной артерии.
Исходя из вышеизложенного и с учетом опыта отделения врожденных пороков сердца детей старшего возраста в этапном лечении больных тетрадой Фалло с гипоплазированными легочными артериями. А именно проведения реконструкции пути оттока правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения у 71 пациента и радикальную завершающую операцию у 35 из них, поставлены следующие цель и задачи:
Цель исследования:
Оценить эффективность операции реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП у больных тетрадой Фалло с гипоплазией системы легочной артерии как этапа подготовки к радикальной коррекции порока.
Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:
-
Установить показания к проведению паллиативной реконструкции пути оттока из правого желудочка без пластики ДМЖП на основе данных АКТ и ангиометрии.
-
Выработать хирургическую тактику и технику при проведении реконструкции пути оттока из правого желудочка без пластики ДМЖП в условиях искусственного кровообращения
-
оценить роль паллиативной реконструкции пути оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП в развитии легочно-артериального дерева и левых отделов сердца.
Провести анализ причин летальных исходов, осложнений и неудовлетворительного развития системы легочной артерии после паллиативной операции реконструкции пути оттока из правого желудочка.
Научная новизна исследования:
Данная диссертационная работа является первым обобщающим в практике отечественной кардиохирургии исследованием, посвященным этой проблеме. Впервые в нашей стране на большом клиническом материале будет проведен комплексный анализ результатов оперативного лечения больных, которым была проведена РПОПЖ без закрытия ДМЖП при тетраде Фалло с гипоплазией системы легочной артерии. В основу диссертации положен опыт НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с 1985 по 2000 гг., являющимся одним из самых больших в практике мировой кардиохирургии.
Практическая значимость работы в том, что она позволяет расширить арсенал хирургических подходов к больным с ВПС синего типа в сочетании с гипоплазией системы легочной артерии, оказание помощи которым до недавнего времени считалось проблематичным.
Практическая ценность исследования:
Анализ непосредственных и отдаленных результатов данного исследования позволит расширить арсенал хирургических подходов к больным с ВПС синего типа в сочетании с гипоплазией системы легочной артерии, оказание помощи которым до недавнего времени считалось проблематичным.
Положения, выносимые на защиту:
Операция реконструкции пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП является эффективным хирургическим вмешательством у больных тетрадой Фалло с гипоплазией легочных артерий и позволяет в последующем проведение радикальной коррекции порока.
Реконструкция пути оттока из ПЖ без закрытия ДМЖП позволяет в последующем уменьшить объем радикальной операции которая включает в себя пластику ДМЖП через заплату на выводном отделе ПЖ
При операции реконструкции пути оттока из ПЖ необходимо свести к минимуму манипуляции на гипоплазированных ветвях ЛА, которые могут привести к стенозам и ятрогенным атрезиям в этих областях.
При гемодинамически значимых стенозах ветвей легочной артерии до радикальной операции необходимо применить транслюминальные методы лечения - баллонную ангиопластику и стентирование, а при ее выполнении производить пластику заплатой.
Реализация результатов исследования:
Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику ЫЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Выводы и практические рекомендации могут быть использованы в практической деятельности кардиохирургических центров страны. Работа может представить практический и научный интерес для детских кардиологов и кардиохирургов.
Апробация работы:
Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены
на IV, V, VI, VII ежегодных сессиях Научного Центра сердечно-сосудистой
хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН Москва. 2000-2003 гг. Седьмом
Всероссийском Съезде сердечно-сосудистых хирургов в 2001г. Совместной-
научной конференции отделений врожденных пороков сердца детей
старшего и раннего возраста, экстренной хирургии и интенсивной терапии
новорожденных, реконструктивной хирургии новорожденных,
рентгенохирургических методов исследования и лечения заболевания сердца и сосудов, клинико-диагностического отделения, научно-консультативного отдела Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН 2003 г.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 11 научных работ, в числе которых 2 статьи в центральных журналах которые достаточно полно отражают содержание диссертации.
Структура работы: Диссертационная работа изложена на 137 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 74 отечественных и 110 иностранных источников. Работа содержит 21 таблицу и 18 рисунков.
