Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Характеристика, диагностика и методы лечения дефектов межпредсердной перегородки
1.1 Нарушение эмбриогенеза сердца у плода с формированием МПП 11
1.2 Классификация вторичных межпредсердных дефектов 13
1.3 Клиническая характеристика вторичного ДМГШ 15
1.4 Особенности гемодинамики у пациентов с ДМГШ 18
1.5 Причины возникновения легочной гипертензии у пациентов с ДМГШ 23
1.6 Методы диагностики ДМГШ 26
1.7 Хирургические и эндоваскулярные методы лечения вторичных ДМГШ и отдаленные результаты 32
Глава 2. Характеристика больных и методы исследования
2.1 Характеристика обследуемой группы пациентов 40
2.2 Материалы и методы 42
2.3 Статистическая обработка данных 56
Глава 3. Анатомия, гемодинамика и функция сердечнососудистой системы у больных с вторичным межпредсердным дефектом
3.1 Анатомическая характеристика дефектов 57
3.2 Размеры и функция правых отделов сердца 64
3.3 Легочная гипертензия у больных с дефектом межпредсердной перегородки 69
Глава 4. Оценка результатов закрытия дефектов системой Amplatzer. сравнительная оценка хирургического и эндоваскулярного методов лечения дефектов
4.1 Непосредственные результаты и осложнения 73
4.2 Динамика легочной гипертензии и размеров правых отделов сердца после закрытия дефекта системой 79
4.3 Отдаленные результаты закрытия вторичного ДМПП системой Amplatzer 86
4.4 Сравнение показателей эндоваскулярного и хирургического лечения 92
Глава 5. Алгоритм диагностического обследования пациентов с вторичным ДМПП, определение показаний и противопоказаний к эндоваскулярному закрытию. Обсуждение результатов исследования 99
Выводы 112
Практические рекомендации 113
Список литературы
- Нарушение эмбриогенеза сердца у плода с формированием МПП
- Характеристика обследуемой группы пациентов
- Анатомическая характеристика дефектов
- Непосредственные результаты и осложнения
Введение к работе
Актуальность темы исследования
Вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМГШ) относится к одному из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Частота его среди всех врожденных дефектов сердца составляет 6-10%[ 8.29.48.80].
До недавнего времени основным методом лечения врожденных
вторичных межпредсердных дефектов была хирургическая коррекция на
открытом сердце при вскрытой грудной клетке пациента с использованием
системы искусственного кровообращения. Альтернативой операции на
«открытом сердце» является коррекция дефекта перегородки
транскатетерной системой Amplatzer, которая была разработана корпорацией AGA MEDIKAL CORPORATION, США, под руководством профессора Кюрта Амплатцера в тесном сотрудничестве с ведущим словацким специалистом в детской кардиологии доцентом Иозефом Машура из Кардиологического центра детской университетской клиники (г. Братислава) в сентябре 1995 года была произведена первая в мире транскатетерная операция.
В настоящее время лечение вторичных межпредсердных дефектов эндоваскудярным методом с помощью различных окклюдерных систем активно внедряется в хирургическую практику в различных клиниках всего мира [1.15.142.180]. К настоящему времени в кардиологических центрах всего мира произведено более 15000 имплантаций системой Amplatzer. Главным преимуществом системы Amplatzer является то, что коррекция таких пороков может проходить без подключения аппарата искусственного кровообращения, а также значительно укорачивается послеоперационный период [1,2,5].
Однако не все пациенты с вторичным ДМГШ подлежат транскатетерному закрытию дефекта системой Amplatzer. Существует ряд относительных и абсолютных противопоказаний для эндоваскулярной коррекции, связанные с расположением дефекта, наличием аневризмы
межпредсердной перегородки, возрастом пациента, степенью легочной гипертензии и наличием сопутствующей патологии. К сожалению, не всегда удается в 100% случаев герметично закрыть дефект системой Amplatzer.
Вопросам клиники, диагностики, оценке ультразвуковых особенностей вторичных дефектов и гемодинапмических параментов правых отделов сердца до и после хирургической коорекции, а так же и методам хирургической коррекции ДМПП посвящены многочисленные публикации Амабле Д.К., 1975; Сергиевского B.C. с соавт., 1978; Громовой Г.В. с соавт., 1985; Бочкова А.Н., 1989; Jemielity М. et al., 2001; Brochu M. et al., 2002; Л.Г Амбатьелло с соавт., 2003 и др.) Причем некоторые аспекты проблемы остаются не до конца изученными и решенными. В работе УсупбаевойД.А.2005г была хорошо отражена ультразвуковая характеристика краев дефекта и возможности эндоваскулярного закрытия ДМПП. Богданова Е.Ю.2006 г. изучала ультразвуковые изменения размеров правых отделов сердца, степени легочной гипертензии у пациентов до и после эндоваскулярного закрытия дефектов, но остается актуальной разработка алгоритма диагностического исследования и критерии отбора пациентов для эндоваскулярного закрытия ДМПП.
В настоящее время актуальной проблемой является разработка критериев отбора пациентов с вторичным ДМПП для закрытия системой Amplatzer и определение показаний, а так же противопоказаний к данной коррекции. Опыт данного метода лечения врожденных вторичных дефектов межпредсердной перегородки в мире невелик. Необходима оценка результатов лечения и сравнение с результатами хирургического метода коррекции в отдаленном периоде у взрослых и детей.
Цель исследования
На основании оценки отдаленных результатов закрытия ДМПП системой Amplatzer, определить критерии отбора больных к лечению вторичных межпредсердных дефектов эндоваскулярным методом.
Задачи исследования
1.Оценить размеры, топику и края дефекта межпредсердной перегородки
методом трансторакальной и чреспищеводной эхокардиоскопии.
2.0ценить отдаленные результаты эндоваскулярного закрытия вторичных
межпредсердных дефектов, динамику показателей функции правого
желудочка и степени легочной гипертензии.
3.Провести сравнительную оценку результатов лечения ДМПП методом
транскатетерного закрытия системой Amplatzer и традиционного .
хирургического лечения.
4.Определить показания и противопоказания к транскатетерному закрытию
ДМПП системой Amplatzer.
5.Разработать алгоритм диагностического эхокардиоскопического
исследования в отборе пациентов к транскатетерному закрытию ДМПП.
Научная новизна
Изучена и проведена сравнительная оценка отдаленных результатов лечения ДМПП у взрослых и детей традиционным хирургическим методом и транскатетерным методом закрытия дефекта системой Amplatzer .
Разработан диагностический алгоритм исследования больных при подготовке к закрытию ДМПП системой Amplatzer .
Впервые систематизированы критерии отбора на закрытие дефекта системой Amplatzer у взрослых и детей.
Впервые предложена выведенная в процессе исследования математическая формула расчета возможности закрытия вторичного ДМПП, с учетом длины перегородки.
Положения, выносимые на защиту
1.Метод транскатетерной коррекции вторичного ДМПП окклюдером
Amplatzer позволяет закрывать дефект герметично с малым количеством
осложнений.
2.Эндоваскулярный метод является методом выбора для коррекции вторичных
ДМПП, таких как центрального дефекта, дефекта с незначительным
дефицитом одного края (передненижнего, задненижнего- 1-2 мм), аневризмы
межпредсерднои перегородки с сетчатым или центральным одиночным
дефектом; а также возраст пациентов старше трех лет.
3.Ультразвуковой метод трансторакальной и чреспищеводной
эхокардиоскопии позволяет оценить расположение, форму и размер дефекта.
4. Разработанный алгоритм диагностического обследования пациентов с
вторичным межпредсердным дефектом и ультразвуковые критерии отбора
позволяют выделить группы пациентов для эндоваскулярной и
хирургической коррекции порока.
Практическая значимость работы
Полученные результаты исследования позволяют на догоспитальном этапе на основании разработанных критериев определить тактику лечения пациентов с различными вариантами вторичного ДМПП: хирургическим или эндоваскулярным способом. В работе представлен алгоритм исследования у пациентов с ДМПП с указанием критериев, необходимых для определения показаний к эндоваскулярному закрытию дефектов. Формула эффективности эндоваскулярного закрытия ДМПП применяется для оценки показаний к этому методу лечения. Результаты выполненного исследования внедрены к применению в лаборатории функциональной диагностики и клинической физиологии, в Центре эндоваскулярной хирургии и лучевой диагностики ФГУ ННИИПК им. Академика Е.Н. Мешалкина Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи. Результаты исследования, алгоритм диагностического исследования могут быть внедрены в практическое здравоохранение.
9 Личный вклад
Автор лично принимала участие в обследовании пациентов на до- и послеоперационном этапе, наборе клинического материала, провела анализ и научную интерпретацию полученных результатов. В соавторстве написала и опубликовала печатные работы в журналах, рекомендованных в перечне ВАК, в которых отражены основные результаты исследования.
Достоверность выводов и рекомендаций
Большое число клинических наблюдений (197), проведение научного анализа с применением современных методов статистики, является свидетельством высокой достоверности выводов и рекомендаций, сформулированных в диссертационной работе.
Апробация работы
Основные положения диссертации доложены на XI, XII Всероссийском
съезде сердечно-сосудистых хирургов (г. Москва, 2006, 2007), на Пятых Научных чтениях, посвященных памяти академика Е.Н. Мешалкина, на Первом съезде кардиохирургов Сибирского федерального округа с международным участием (г. Новосибирск, 2006г.) Публикации
По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ в изданиях, рекомендованных в перечне ВАК.
Объем и структура диссертации
Диссертационная работа оформлена в виде специально подготовленной рукописи, изложена на 136 страницах печатного текста, состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций. Список литературы насчитывает 198 источник (из них 70 отечественных). Диссертация иллюстрирована 36 таблицами и 29 рисунками.
Нарушение эмбриогенеза сердца у плода с формированием МПП
Формирование сердца происходит в течение 7-8 недель внутриутробного развития. На 20-22 день эмбриогенеза формируется единая эндокардиальная трубка. К 24-25 дню эмбриогенеза формируется двухкамерное сердце. Формирование перегородок происходит на 28-29 день эмбриогенеза более или менее одновременно. Предсердная часть сердечной трубки, представляющая собой вначале парную структуру, расположенную вне перикардиальной полости в поперечной перегородке, образует общее предсердие вследствие слияния правой и левой сторон. В результате роста предсердия образуется вдавление. При дальнейшем углублении этого вдавлення в просвете предсердия появляется серповидный гребень. Это первая пассивно образовавшаяся часть первичной перегородки. Оба колена гребня простираются в направлении эндокардиальных подушек, образовавшихся в атриовентрикулярном канале, и отверстие между правым и левым примитивными предсердиями является первичным отверстием ostium субсептальным отверстием. Эндокардиальное утолщение вдоль свободного края первичной, перегородки соединяется с обеими эндокардиальными подушками атриовентрикулярного канала.
Пролиферация этой ткани ведет к постепенному закрытию первичного дефекта с одновременным слиянием эндокардиальных подушек. Однако до того, как отверстие окончательно закроется, появляются перфорации в краниальной части первичной перегородки. Эти перфорации быстро сливаются и образуют вторичное отверстие. Следующим шагом в развитии является образование вторичной перегородки. Все еще остается неясным, является ли формирование вторичной перегородки только пассивным образование складки или активным процессом роста [7,8].
Вторичная перегородка закрывает вторичное отверстие, но остается незавершенной. Вторичное отверстие является перфорацией в верхней части первичной перегородки, следовательно, нижняя интактная часть этой перегородки расположена напротив щели, ограниченное вогнутым свободным краем вторичной перегородки; она сохранится в виде тонкого лоскута, который выпячивается в левое предсердие, образуя клапан овального окна [48,52]. Нарушение эмбриогенеза сердца у плода приводит к формированию пороков развития межпредсердной перегородки. После рождения, когда начинается легочное кровообращение и давление в левом предсердии увеличивается, верхний край первичной перегородки прижимается к вторичной перегородке, облитерируя, таким образом, овальное отверстие и закрывая межпредсердную перегородку. Почти в 25% случаев слияние первичной и вторичной перегородок является неполным и между двумя предсердиями остается узкая овальная щель. Такое состояние известно как открытое овальное окно [48]. Существуют различные типы дефектов, которые располагаются в межпредсердной перегородке (ДМПГТ). Морфологическая картина варьирует от незначительной перфорации в овальной ямке до полного отсутствия межпредсердной перегородки. Сложные дефекты возникают при аномалии эндокардиальных подушек. Очень важно помнить, что, хотя овальное окно является формой межпредсердного сообщения, его нельзя считать «дефектом» как таковым. ДМГШ состоит из одного или более отверстий в области овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки значительно изменяются, то возможны заметные различия в размерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая малую часть дна, оно может быть фенестрированным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки. Или же может занимать всю овальную ямку. ДМГШ вторичного типа характеризуется тем, что стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект[7,9,10,48]. 1.2. Классификация дефектов межпредсердной перегородки.
Дефект межпредсердной перегородки - это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в перегородке между двумя предсердиями. Через него происходит сброс обогащенной кислородом крови из левого предсердия в правое. Вторичный дефект - наиболее распространенная форма порока, он, по данным разных авторов, составляет 85-98% от общего числа изолированных ДМГШ [7].
В литературе существует несколько классификаций вторичных межпредсердных дефектов. Ганс Банкл в 1980 году предложил классификацию ДМГШ по расположению: 1.Дефект овальной ямки (вторичный дефект ДМГШ 2)-66%. 2.Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены)-5%. З.Дефект нижней полой вены -1%. 4.ДМГШ с ЛВПВ (левой верхней полой веной), впадающей в левое предсердие -1%. 5.Дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного канала 26%. А) Единое предсердие -1%. Б) ABK -26%. Бухарин В.А. с соавторами в 1970 году предложили свою классификацию по расположению дефекта, где выделяют 6 форм [32] А). Центральный дефект Б). Нижний дефект В). Верхний дефект Г). Верхний с дефектом коронарного синуса Д). Задний дефект Е). Передний дефект Наиболее часто (до 65%) дефект располагается в центре межпредсердной перегородки и по всему периметру имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%) является нижний дефект, располагающийся над устьем нижней полой вены. Множественные дефекты располагаются обычно в центре перегородки 96,3%). Верхние дефекты у устья верхней полой вены (7,1%). Передний (7,1%).3адний дефект (2,5% ).
Верхние дефекты в большинстве своем сочетаются с пороком развития венозного синуса, вследствие чего устье верхней полой вены располагается над дефектом, и кровь из нее может поступать в оба предсердия. Кроме того, этому типу дефекта часто сопутствует аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену. «Задние» дефекты, которые встречаются в 2,5% случаев, характеризуются тем, что и их задний край образуется непосредственно стенкой предсердия. Наиболее редкой локализацией вторичного дефекта является его расположение в передней части перегородки. Передний край такого дефекта образуется стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней «внутрисердечным» отделом аорты. Единственное предсердие - редко встречающийся порок. По современным представлениям, для единственного предсердия характерен не только дефект больших размеров, занимающий по площади всю межпредсердную перегородку, но также отсутствие какого-либо остатка перегородки в нижнем отделе и патология предсердно-желудочковых клапанов.
Характеристика обследуемой группы пациентов
В настоящее исследование включены 102 пациента, подвергшихся эндоваскулярному закрытию межпредсердных дефектов (I группа) и 97 пациентов, подвергшихся хирургической коррекции данного порока за период с 2004-2006 гг. (II группа). Всего было обследовано 199 больных.
В первой группе из 102 больных было 48 детей (I А группа) в возрасте от 2 до 16 лет, что составляет 47,5 % от общего количества оперированных. Средний возраст 9±2 лет. Мальчиков было 23 человека (47,9%) и девочек -25 человек (52%). Взрослые пациенты (І Б группа) - 54 человека, составили 52,9 % от общего количества. Возраст пациентов колебался от 17 до 59 лет. Средний возраст 20±1 лет. Среди них было 21 женщина (38 %) и 33 мужчины (61 %).
Вторая группа пациентов, подвергшихся хирургической коррекции порока, состояла из 97 человек, среди которых было 62 детей и 35 взрослых. Пациенты детского возраста (II А группа) составили 63,9%) от общего количества оперированных хирургическим способом.
Во II А группе возраст детей колебался так же как и в I А группе от 2 до 16 лет. Детей раннего возраста было 9 человек (14,5%), дошкольного возраста - 16 человек (25,8%). Детей среднего школьного возраста от (8 до 12 лет) было 17 человек, что составляет 27,4%, старшего школьного возраста (подросткового) - 20 человек (32,3%). Таблица 1 Распределение детей с ДМГШ по возрасту в обеих группах Возраст IА группа (п =48) IIА группа (п=62) Ранний возраст 10 (16,2%) 9 (14,5%) Дошкольный возраст 16 (25,8%) 16 (25,8%) Средний школьный возраст 16 (25,8%) 17 (27,4%) Старший школьный возраст (подростковый) 20 (32,2%) 20 (32,3%) Таблица 2 Распределение больных с ДМПП по полу Пол I группа (п=102) II группа (п=97) IА (п=48) IIБ (п=54) НА (п=62) ПБ (п=35) М 23 (47,9%) 33 (61,3%) 22 (35,4%) 15 (42,8%) Ж 25 (52,1%) 21 (38,7%) 40 (64,6%) 20 (57,1%) Во II группе взрослые пациенты (II Б) составили 36,1% от общего количества больных. Возраст пациентов колебался от 17 до 65 лет. Средний возраст составил 31±6 лет. Среди взрослых пациентов женщин было 20 человек, что составило 57,1%, мужчин - 15 человек, 42,8% от общего количества. Таблица 3 Распределение пациентов с ДМПП по возрасту Вариант хирургического лечения Группа Количество больных Средний возраст Эндоваскулярная коррекция IA п=48 (2-16 лет) 9±1 ІБ п=54 (17-59лет) 20±1 Хирургическая коррекция ПА п=62 (2-16 лет) 9±3 IIБ п=35 (17-65лет) 31±6 2.2 Материалы и методы Таблица 4 Используемая аппаратура Аппаратура Фирма производитель Регистрационныйномер Электрокардиограф CARDIOVIT АТ-1, АТ-5 Shiller 96/781 Электрокардиограф 12 канальный Кардиосмарт Hellige, Германия 96/891 Система холтеровского мониторирования Инкарт,С-Петербург,Россия 97/593 Ультразвуковая аппаратура Vivid 7 Expert GE, США 2002/12 Ультразвуковая аппаратура Vivid 4 GE,CIUA 2004/7 Ангиографическая установка Innova 4100 GE,CIIIA 2004/529 Электрокардиография. Одним из первых методов обследования пациентов на дооперационном этапе является электрокардиограмма, при записи которой оценивается наличие гипертрофии правых отделов сердца и их перегрузки, нарушения проводимости по пучку Гиса, нарушений ритма сердца. Исследования проводились на шестиканальных электрокардиографах фирмы Shiller и Hellige. В I А группе неполная блокада правой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии правого предсердия по ЭКГ были выявлены у всех 54 пациентов (100%). Признаки гипертрофии ПЖ в I А группе были выявлены у 15 человек, что составило 27,7%. Признаки полной блокады правой ножки пучка Гиса были выявлены у 2 пациентов, что составило 4,1%.
В І Б группе среди взрослых пациентов неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия наблюдались у всех пациентов (100%). В І Б группе признаки гипертрофии ПЖ по ЭКГ были выявлены у 45 пациентов, что составило 93,3% . Признаки полной блокады правой ножки пучка Гиса были выявлены у 4 пациентов I А группы, что составило 7,4 %.
В II А группе признаки гипертрофии правого предсердия и неполная блокада правой ножки пучка Гиса, так же, как и в I группе, были выявлены у всех пациентов. Признаки гипертрофии ПЖ обнаружены у 12 человек, что составило 34,2%.
Во IIБ группе признаки гипертрофии ПЖ были выявлены в 100% случаев. Признаки полной блокады правой ножки пучка Гиса были выявлены у 4 пациентов, что составило 6,4% . Таблица 5 Изменения на электрокардиограмме у пациентов с ДМПП Изменения ЭКГ I группа II группа IA ІБ ПА ПБ Гипертрофия правого предсердия 48(100%) 54(100%) 62(100%) 35(100%) Гипертрофия правого желудочка 15(27,7%) 45(93.3%) 12(34.2%) 62(100%) Неполная блокада правой ножки пучка Гиса 48(100%) 54(100%) 62(100%) 35(100%) Полная блокада правой ножки пучка Гиса 2(4,1%) 4(7.4%) - 4(6,4%) Холтеровское мониторирование ЭКГ. Для оценки нарушений ритма использовалось холтеровское мониторирование ЭКГ на системе холтеровского мониторирования фирмы Инкарт (Россия) и системе фирмы Philips (Германия). Оценивались такие нарушения ритма как экстрасистолия, пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, эпизоды сино-атриальной блокады, преходящая полная блокада правой ножки пучка Гиса, атрио-вентрикуляная блокада разной степени. В I А группе у 4 пациентов (8,6%) на дооперационном этапе при холтеровском мониторировании была выявлена предсердная экстрасистолия. У 2 пациентов (4,3%) была зарегистрирована преходящая сино-атриальная блокада 2 степени.
Диагноз вторичного межпредсердного дефекта базировался на результатах двухмерной эхокардиоскопии с импульсной и цветной допплерографией датчиком 2-3,5 МГц, а так же ЧПЭХОКГ с мультиплановым датчиком с частотой 5,0 - 7,5 МГц на аппарате VIVID4 и VIVID 7 (General Electric MS), a также Sonos 5500 (Philips). При трансторакальной эхокардиоскопии для визуализации межпредсердной перегородки использовались стандартные позиции посредством парастернального доступа по короткой оси, апикального и субкостального доступов. При обследовании пациентов с вторичным ДМПП учитывались размеры дефекта, степень дилатации правых отделов сердца, наличие систолической и диастолической дисфункции правого желудочка, степень легочной гипертензии и динамика гемодинамических показателей после закрытия дефекта.
Анатомическая характеристика дефектов
Установление врожденного порока сердца является лишь начальным этапом в оценке перспектив пациента и тактики хирургической коррекции порока.
Необходима точная характеристика вторичного межпредсердного дефекта, в которую входит оценка краев дефекта, его расположение по отношению к устью ВПВ, НПВ, а так же форма дефекта.
В оценке размеров задневерхнего и задненижнего краев дефекта наиболее информативной является проекция полых вен в субкостальной позиции при трансторакальной ЭХОКГ и в продольном сечении по длинной оси при ЧПЭХОКГ. Задневерхний край (верхнекавальный) - это минимальное расстояние от верхнего края дефекта до устья верхней полой вены. Задненижний (нижнекавальный край) определяется как часть межпредсердной перегородки от нижнего края дефекта до устья нижней полой вены.
Задний край дефекта рассматривали как часть перегородки, расположенную между задним краем дефекта и местом соединения межпредсердной перегородки и задней стенки правого предсердия.
По локализации дефект считался центральным, если он располагался в области овальной ямки, верхним - ближе к устью верхней полой вены, нижним - ближе к устью нижней полой вены, задним - ближе к задней стенке правого предсердия, передненижним - ближе к атриовентрикулярным клапанам и передневерхним - ближе к аортальному клапану. Особого внимания заслуживают дефекты с аневризматическим выбуханием межпредсердной перегородки. В данном случае необходимо оценить края дефекта и определить, что является краем.
При ретроспективном анализе группы пациентов с аневризмой межпредсердной перегородки можно достоверно утверждать, что краем в данном случае является место основания аневризмы, и ни в коем случае не край дефекта. Это заключение имеет принципиальное значение при подборе пациентов для эндоваскулярного закрытия вторичных дефектов.Так же большое значение имеет размер аневризмы, степень выбухания в правые отделы сердца, и, что очень важно, ее длина.
Для уточнения возможности установки окклюдера необходимо точное измерение длины перегородки.
Длина перегородки измеряется из 4-х камерной и субкостальной позиций при трансторакальной эхокардиографии. Длина перегородки - это расстояние от зоны атриовентрикулярного соединения до устья ВПВ или правой легочной вены.
В нашем исследовании при оценке анатомии дефекта в I А группе у пациентов детского возраста, подвергшихся эндоваскулярному закрытию, размер дефекта колебался от 0,6 до 1,8 см, в среднем составлял 1,1±0,2 см.
В этой группе 4 человека имели дефект по типу сетчатого, что составило 8,3% от общего количества пациентов детского возраста.
Размер дефекта оценивался методом трансторакальной эхокардиоскопии. Визуализация при эхокардиоскопии в детском возрасте, как правило, не имеет затруднений. Лишь у 7 пациентов - (14,5%), в связи с конституциональной особенностью, а также наличием деформации грудной клетки потребовалось чреспищеводное исследование. Вторичный межпредсердный дефект с аневризматическим выбуханием межпредсердной перегородки был выявлен у 6 человек (12,5 %). Вторичный межпредсердный дефект с дефицитом верхнего края по эхокардиоскопии был выявлен у 12 пациентов, что составляет 25,1 % от количества пациентов детского возраста. Среди этих пациентов у 6 человек (12,5%) обнаружен дефицит передненижнего края. 14 человек (29,14%) имели центральный межпредсердный дефект без дефицита краев. 10 человек (20,8%) имели центральный дефект по типу открытого овального окна.
Оценка размера дефекта у взрослых пациентов может быть затруднена из-за конституциональных особенностей, поэтому у взрослых к методу чреспищеводной эхокардиоскопии прибегают чаще. К тому же проведение этой процедуры, как правило, не сопряжено с дополнительными трудностями.
Среди пациентов І Б группы, средний возраст которых составил 20±1 лет, размеры дефектов колебались от 0,6 до 2,5 см. В среднем размер дефекта составил 1,5 ±0,7 см.
Среди взрослых пациентов (І Б группа) вторичный межпредсердный дефект с наличием аневризматического выбухания межпредсердной перегородки наблюдался у 7 человек, что составляет 12,9%.
Наличие сетчатого дефекта было выявлено у 6 человек, что составляет 11,1% от общего количества взрослых пациентов. 5 человек (9,25%) имели дефект по типу открытого овального окна. Среди обследованных нами пациентов 16 человек (29,6% от количества взрослых пациентов) имели центральный дефект без дефицита краев. 12 человек (22,2%) имели дефицит передневерхнего края. 10 человек (18,5%) имели дефицит передненижнего края. 2 человека (3,7%) имели вторичный межпредсердный дефект с дефицитом двух краев. 2 человека (3,7%) имели двойной межпредсердный дефект, соединенный между собой перемычкой, и имеющий дефицит одного края у второго дефекта.
Во II А группе у пациентов детского возраста размеры дефектов колебались от 0,8 до 2,5 см и в среднем составили 1,1±0,8. Среди этой группы у 6 человек (9,6% от общего количества пациентов детского возраста), была выявлена аневризма межпредсердной перегородки. У 2 пациентов, что составляет 3,2% от общего количества детей, был обнаружен двойной межпредсердный дефект. У 15 человек (24,1%) был выявлен высокий межпредсердный дефект с дефицитом верхнего края, у 3 пациентов (4,8%) - дефект коронарного синуса.У 9 человек (14,5%) обнаружен высокий дефект в сочетании с частичным аномальным дренажом правых легочных вен, у 7 (11,2%) пациентов был выявлен дефект с аномальным дренажом легочных вен в верхнюю полую вену. Трое пациентов (4,8%) имели сетчатый дефект, 10 человек (16,2%) - центральный дефект. Три человека (4,8%) имели дефект, расположенный у устья нижней полой вены. Четыре человека (6,4%) имели дефект, расположенный в задней части межпредсердной перегородки.
Среди обследованных пациентов с вторичным межпредсердным дефектом во II Б группе, у 2 больных, что составляет 5,7% от общего количества взрослых, была выявлена тотальная аневризма межпредсердной перегородки. В этой группе у 6 человек (17,1%) был выявлен высокий межпредсердный дефект с дефицитов верхнего края, у 1 пациента (2,8%) был выявлен высокий дефект коронарного синуса.
Непосредственные результаты и осложнения
В I А в 93,7 % случаев у 45 пациентов была успешно выполнена процедура закрытия дефекта системой Amplatzer. При анализе результатов закрытия дефектов системой Amplatzer в I А группе наблюдались наличие остаточных гемодинамически незначимых шунтов непосредственно после установки окклюдера и как осложнение -случай дислокации окклюдера. Остаточные шунты при ПДК были равны 0,1-0,3 см и соотношение QP/Qs=l,0-1,1/1,0 После закрытия ДМПП с дефицитом одного из краев окклюдером гемодинамически незначимый остаточный шунт в раннем послеоперационном периоде был выявлен в 22,8% случаев у 11 пациентов. Таблица 21 Результаты закрытия дефекта системой Amplatzer в IА группе Результаты N % Эффективное закрытие дефекта 45 93,7 Дислокация окклюдера 3 6,3 Всего 48 100 Среди осложнений послеоперационного периода у одного пациента (1,8%) шунт был гемодинамически значимый и повлек за собой в дальнейшем дислокацию окклюдера, и как следствие - оперативное лечение. У двух пациентов (3,7%) непосредственно на операционном этапе после откручивания доставляющего устройства произошла дислокация окклюдера и эмболия ПЖ. Летальных исходов не наблюдалось.
В І Б группе у 52 пациентов (в 96,3% случаев) было произведено эффективное закрытие дефекта. У 8 пациентов (14,8%) случаев после закрытия системой Amplatzer у пациентов были выявлены остаточные гемодинамически незначимые шунты диаметром 0,2-0,3 см, которые сохранялись в ближайшем послеоперационном периоде. Соотношение QP/QS=1,1-1,2/1,0.
В одном случае (1,8%) после закрытия двойного дефекта был выявлен гемодинамически значимый остаточный шунт диаметром 6-7 мм. Соотношение QP/Qs при это было равно 1,6-1,5/1,0. Таблица 23 Результаты закрытия дефекта системой Amplatzer в ІБ группе Результаты N % Эффективное закрытие 52 96,3 Дислокация окклюдера 2 3,7 Всего 54 100 Среди осложнений послеоперационного периода необходимо выделить следующие: послеоперационный септический эндокардит, дислокация окклюдера, гемоперикард. В I Б группе у 1 пациента (1,8%) в послеоперационном периоде были выявлены признаки септического эндокардита. Эти данные были подтверждены результатами клинических, бактериологических и лабораторных исследований. У 2 пациентов (3,7%) в раннем послеоперационном периоде произошла дислокация окклюдера и избыточная его подвижность в полости левого предсердия, повлекшая за собой изъязвление стенки предсердия, задней стенки аорты и впоследствии острую кровопотерю. Пациент был по экстренным показаниям взят на торакотомию, окклюдер был извлечен. Вторичный межпредсердный дефект был закрыт заплатой из ксеноперикарда, был найден и ушит источник кровотечения.
В одном случае (1,8%) у пациента на интраоперационном этапе интрадьюссером была повреждена стенка предсердия, вслед за чем возникло кровотечение, тампонада, неуправляемое падение сердечной деятельности и, как следствие, была констатирована биологическая смерть. Смертность среди взрослых пациентов после имплантации окклюдера системы Amplatzer составила 1,8%.
Всего 6 10,9 Следует отметить, что каждый случай требует индивидуального подхода к установке окклюдера Амплатцера. В качестве примера приводим клиническое наблюдение диагностики и коррекции двойного ДМПП. Пациентка К. 38 лет. Чреспищеводное исследование. При ЦДК выявлено два дефекта со сбросом на уровне Ml 111. В данном клиническом случае у пациентки К. был диагностирован врожденных порок сердца: аневризма межпредсердной перегородки в сочетании с двойным вторичным межпредсердным дефектом. После оценки краев, размеров и расположения дефектов было предложено транскатетерное закрытие дефектов системой Amplatzer. В данном случае пациентке был установлен окклюдер на всю длину перегородки.
При ретроспективном анализе динамики легочной гипертензии в I А группе показатели расчетного давления в легочной артерии снижаются значительно. Степень легочной гипертензии, а так же ее динамика зависят от размеров дефекта и степени гиперволемии малого круга кровообращения.
Как указывалось выше, в некоторых случаях, при небольших дефектах с незначительной легочной гипертензией, у пациентов в раннем послеоперационном периоде показатели расчетного давления в ЛА приходили к нормальным значениям. Что касается пациентов с дефектами больших размеров и признаками умеренной легочной гипертензии, то расчетные показатели давления в ЛА снижались значительно в раннем послеоперационном периоде. Темпы снижения показателей давление в ЛА у детей с незначительной гипертензией колебались от 5 до 12 мм.рт.ст. и в среднем на 6,0±0,5 мм.рт.ст. У детей с умеренной степенью гипертензии темпы снижения показателей были значительно выше - от 7 до 21 мм.рт.ст. и в среднем составляли 14,3±0,3. Таблица 25 Динамика показателей легочной гипертензии в раннем послеоперационном периоде у пациентов I А группы
Таким образом, при ретроспективном анализе легочной гипертензии обнаружено, что при эндоваскулярном закрытии дефекта у детей с незначительной степенью легочной гипертензии в раннем послеоперационном периоде показатели расчетного давления в ЛА приходят к нормальным значениям, а при наличии признаков умеренной гипертензии значительно снижаются или приходят практически к нормативным.
У взрослой категории пациентов после эндоваскулярного закрытия при наличии незначительной и умеренной легочной гипертензии показатели расчетного давления достоверно и значимо снижаются. У пациентов с высокой степенью гипертензии показатели расчетного давления в легочной артерии не имели столь значимого снижения в раннем послеоперационном периоде, что связано с давностью существования порока, значительных изменениях в малом круге кровообращения, а так же, в некоторых случаях, при сопутствующих бронхолегочных заболеваний.
