Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 10
Глава II. Методы исследования 33
Глава III. Характеристика больных до оперативного вмешательства 45
Глава IV. Показания, протоколы и методы выполнения операции реконструкции путей оттока правого желудочка при сложных врожденных пороках сердца синего типа 80
4.1. Показания к выполнению операции реконструкции путей оттока ПЖ без закрытия ДМЖП 80
4.2. Условия и методы проведения операции реконструкции путей оттока ПЖ 86
4.2.1. Протокол выполнения операции реконструкции путей оттока ПЖ в условиях ФХКП 86
4.2.2. Протокол выполнения операции реконструкции путей оттока ПЖ на фибриллирующем сердце 87
4.2.3. Протокол выполнения операции реконструкции путей оттока на работающем сердце 89
4.2.4. Технические аспекты выполнения реконструкции путей оттока ПЖ 91
4.2.5. Особенности оперативного вмешательства при функционирующих анастомозах 100
4.2.6.Определение размера сообщения ПЖ-ЛА при выполнении операции реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП 102
4.2.7. Суживание ЛА после реконструкции путей оттока ПЖ 106
4.3. Оценка различных условий выполнения реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП 108
4.4. Обсуждение 113
Глава V. Результаты выполнения операции реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики ДМЖП при тетраде Фалло 115
5.1. Показания к операции реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП при тетраде Фалло 115
5.2. Условия и методика выполнения операции реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП 116
5.3. Выполнение операции после ранее выполненных паллиативных вмешательств 120
5.4. Непосредственные результаты и несмертельные осложнения ближайшего послеоперационного периода 122
5.5. Анализ ранней послеоперационной летальности 128
5.6. Отдаленные результаты и повторные вмешательства 131
5.7. Обсуждение 149
Глава VI. Результаты выполнения операции реконструкции путей оттока правого желудочка без пластики ДМЖП при атрезии легочной артерии с ДМЖП 159
6.1. Показания к операции реконструкции пути оттока из ПЖ без пластики ДМЖП при АЛА с ДМЖП 159
6.2. Условия и методика выполнения операции реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП 161
6.3. Выполнение операции после ранее выполненных паллиативных вмешательств 165
6.4. Непосредственные результаты и несмертельные осложнения операционного и ближайшего послеоперационного периода 172
6.5. Анализ ранней послеоперационной летальности и факторы риска 184
6.6. Отдаленные результаты и повторные вмешательства 188
6.7. Обсуждение 208
Глава VII. Результаты выполнения операции реконструкции путей оттока правого желудочка при отхождении аорты и легочной артерии от ПЖ со стенозом ЛА 218
7.1. Показания к операции реконструкции пути оттока из ПЖ при О АЛ А от ПЖ 218
7.2. Условия и методика выполнения операции реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП 221
7.3. Выполнение операции после ранее выполненных паллиативных вмешательств 223
7.4. Непосредственные результаты и несмертельные осложнения операционного и ближайшего послеоперационного периода 225
7.5. Анализ ранней послеоперационной летальности и факторы риска 229
7.6. Отдаленные результаты и повторные вмешательства 232
7.7. Обсуждение 244
Заключение 250
Выводы 288
Практические рекомендации 290
Указатель литературы 291
- Характеристика больных до оперативного вмешательства
- Технические аспекты выполнения реконструкции путей оттока ПЖ
- Выполнение операции после ранее выполненных паллиативных вмешательств
- Отдаленные результаты и повторные вмешательства
Введение к работе
Актуальность проблемы.
Сложные врожденные пороки сердца (ВПС), сопровождающиеся аномалией развития конотрункуса, являются распространенными среди пороков синего типа. Наиболее часто выявляются тетрада Фалло (ТФ), атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП), отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЖ) со стенозом легочной артерии.
При любом из рассматриваемых пороков возможно наличие различной степени гипоплазии легочных артерий (ЛА). Тактика в отношении таких больных кардинально отличается от больных с развитыми ветвями ЛА и зависит от степени гипоплазии ветвей ЛА, показателей давления и сопротивления в малом круге кровообращения, наличия и особенностей распределения БАЛКА (Подзолков В.П., 1984; McGoon D.C., 1975; Кirklin J.W., 1988; Nakata S.Y., 1984; Rome J.R., 1993). Методом выбора при лечении таких больных является операция реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП (Бухарин В.А., 1989; Brock R.C., 1950; Cooley D.A., 1966; Lofland G.K., 2000; Carotti A., 2003).
Идея, предложенная и осуществленная Р. Броком (1950) в клинической практике по закрытой методике и в последующем перенесенная, с появлением искусственного кровообращения, на новую качественную ступень, лежит в основе паллиативной операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП (Lane J., 1983; Metras D., 2001; Maghur H.A., 2002; Marshall A., 2003).
Данное вмешательство является технически сложным и требует использования новейших технологий в обеспечении операционного процесса. Результаты операции также неоднозначны. В обширных исследованиях летальность составила 6.7% - 24.0% (Bando K., 1995; Chetaille P., 2001; Potapov E.V., 2001; Maghur H.A., 2002; Seipelt R.G., 2002; Suzuki Y., 2004).
Между тем, до настоящего времени остается нерешенным целый ряд вопросов. Методика операции до сих пор совершенствуется, растет число наблюдений. Крайне разноречивы или недостаточно четко отражены в литературе показания к операции, протокол ее проведения, характер и объём оперативного вмешательства в зависимости от возраста и наличия сопутствующих ВПС. Не проведено чёткого разграничения результатов, полученных на ранних этапах разработки проблемы от таковых, полученных в условиях накопленного хирургического опыта (Yankah A.C., 1995; Stamm C., 2002; Korbmacher B., 2005).
Цель настоящего исследования: разработать оптимальный метод выполнения операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без пластики ДМЖП при некоторых сложных ВПС и оценить полученные результаты. Для достижения цели были поставлены следующие задачии:
-
Разработать показания к выполнению операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки при ТФ, АЛА с ДМЖП, ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА.
-
Разработать методику операции в зависимости от типа порока, степени гипоплазии системы ЛА и возраста больных.
-
Провести сравнительный анализ влияния различных условий выполнения реконструкции путей оттока из правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки, включающих применение кардиоплегии, фибриллирующего и работающего сердца на результаты операции.
-
Изучить непосредственные и отдаленные результаты, выявить причины осложнений и летальных исходов операции.
-
Выявить причины повторных паллиативных вмешательств и оценить их результаты.
Научная новизна исследования.
Работа является первым обобщающим исследованием, посвященным выполнению операции реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП при этапном хирургическом лечении различных сложных ВПС. Она базируется на одном из самых больших клинических материалов, что позволяет выработать более полное и точное представление об этой проблеме. Впервые выполнено всестороннее сравнение результатов применения различных методик и протоколов данного вмешательства, в зависимости от формы и тяжести анатомического поражения, степени гипоплазии системы ЛА. Обоснована возможность и предпочтительность выполнения данного вмешательства на работающем сердце и выявлены причины повторных паллиативных операций.
Практическая ценность исследования.
В проведенном исследовании впервые в нашей стране разработан и внедрен в клиническую практику модифицированный протокол выполнения операции реконструкции путей оттока из ПЖ на работающем сердце при сложных ВПС, сочетающихся с гипоплазией системы ЛА. Определены четкие показания к проведению реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП в качестве этапа хирургического лечения сложных ВПС в зависимости от анатомо-гемодинамических характеристик основного порока. Используя анализ летальности и послеоперационных осложнений, произведена оценка различных условий выполнения реконструкции путей оттока из ПЖ без пластики ДМЖП, включающих применение кардиоплегии, фибриллирующего и работающего сердца при ТФ, АЛА с ДМЖП, ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА на результаты операции. Результаты исследования дают возможность повысить эффективность хирургического лечения больных с ВПС в сочетании с гипоплазией системы ЛА, а также обосновать конкретные показания к выполнению повторных хирургических вмешательств. Решение этой проблемы имеет важное значение для сердечно-сосудистой хирургии и здравоохранения в целом.
Положения, выносимые на защиту.
1. Реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП является эффективным этапом хирургического лечения при невозможности выполнения первичной радикальной коррекции порока при ВПС синего типа.
2. Существующий на сегодня модифицированный протокол выполнения вмешательства на сокращающемся сердце позволяет свести риск возможных осложнений к минимуму. При неблагоприятной анатомии порока и возникновении технических трудностей, всегда существует возможность конверсии методики в стандартную. Кардиоплегическая остановка сердца в настоящее время может рассматриваться как вынужденная мера.
3. Осложнения и летальные исходы после операции реконструкции путей оттока из правого желудочка в ЛА без закрытия ДМЖП в основном обусловлены неправильной оценкой коллатерального кровотока в легких, погрешностями в хирургической технике, сложностью оценки размера создаваемого выхода из правого желудочка в ЛА. Частота их различается в зависимости от типа порока, а причины, в большинстве случаев, устранимы и не связаны непосредственно с методикой вмешательства.
Реализация результатов исследования.
Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, а также могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.
Апробация работы.
Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на: VI-XI ежегодных сессиях и VIII-XIII всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, 2002-2008гг); научной конференции молодых ученых «Новое в реконструктивной хирургии», посвященной дню основания РНЦХ РАМН (Москва, 2003г.); научной конференции «Восстановительные и органо-сберегающие технологии – главный путь развития хирургии XXI века», РНЦХ (Москва, 2004г.); юбилейной конференции и I съезде кардиохирургов Сибирского ФО, V научных чтениях, посвященных памяти академика РАМН Е.Н. Мешалкина с международным участием (Новосибирск, 2006г.); V конференции молодых ученых с международным участием: «фундаментальные науки и прогресс клинической медицины» (Москва, 2008г.).
Сведения о полноте публикаций.
По теме диссертации опубликовано 32 научные работы, из них 13 статей в центральных журналах, полностью отражающих содержание диссертации.
Объём и структура диссертации.
Диссертация изложена на 311 страницах машинописного текста. Состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Содержит 69 рисунков и 51 таблицу.
Характеристика больных до оперативного вмешательства
В НЦ ССХ им.А.Н. Бакулева РАМН отделении хирургии ВПС детей старшего возраста за период с 1983 по 2008 г выполнена 241 операция реконструкции путей оттока правого желудочка без закрытия ДМЖП. Пациентов мужского пола было 115 (47,7%), женского - 126 (52,3%). Больные были разделены на три основные группы, в зависимости от диагноза:
I группа - больные с диагнозом тетрада Фалло (ТФ) - 110 (45,7%).
II группа - больные с диагнозом атрезия легочной артерии (АЛА с ДМЖП) 116(48,1%).
III группа - больные с диагнозом отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом ЛА (ОАЛА от ПЖ) - 15 (6,2%).
В пределах каждой группы были выделены две подгруппы в зависимости от наличия или отсутствия ранее выполненных паллиативных вмешательств.
В I группе возраст пациентов с ТФ на момент выполнения реконструкции путей оттока без пластики ДМЖП составил в среднем 8,0+3,5 лет (с колебаниями от 2 лет 6 мес. до 36 лет). Больных мужского пола было 59, женского - 51. Вес больных в среднем составил 25,3+12,7 кг (с колебаниями от 10 до 56 кг). Площадь поверхности тела составляла в среднем 0,81+0,24 м2 (с колебаниями от 0,55 до 1,7 м2).
Все больные при поступлении предъявляли жалобы на одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость, слабость. Переносимость физических нагрузок у всех пациентов была заметно снижена. Распределение больных по функциональным классам (NYHA) до операции было следующим: II ФК - 18 больных (16,4%), III ФК - 53 больных (48,2%), IV ФК - 39 (35,4%), что представлено на рис. 1.
Одышечно-цианотические приступы в анамнезе наблюдались у 46 больных (41,8%). При общем осмотре у большинства больных обнаруживался сердечный горб, располагающийся в левой половине грудной клетки.
Выраженность последнего зависела от степени гипертрофии ПЖ и от типа телосложения данного больного. У всех больных были разной степени выраженности деформации ногтевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Имелся цианоз кожных покровов и видимых слизистых. Насыщение капиллярной крови кислородом колебалось от 52 до 86 % (в среднем 68,4+7,6%). Уровень гемоглобина в среднем составил 207,1+20,4 г/л с колебаниями от 150 до 244 г/л. Уровень гематокрита - в среднем 66,0+5,3.
При перкуссии грудной клетки в большинстве наблюдений обращало внимание расширение границ сердца во все стороны. Правая граница сердца проходила латеральнее правого края грудины на 1,5-2,0 см, левая на 1,0-1,5 см кнаружи от средне-ключичной линии.
У 89 (80,1%) пациентов до реконструкции путей оттока из правого желудочка были выполнены различные типы системно-легочных анастомозов. Показаниями являлись одышечно-цианотические приступы в анамнезе и выраженный цианоз, усиливающийся при незначительной физической нагрузке. Наиболее частыми были различные типы системно-легочных анастомозов, которые выполнены у 79 (71,8%) пациентов. Два системно-легочных анастомоза выполнялись у 10 (9,1%) пациентов (табл. 1).
Эндоваскулярные вмешательства выполнены 14 больным: у 2 пациентов -транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии, у 4 - проводниковая реканализация и транслюминальная баллонная ангиопластика тромбированного анастомоза, ТЛБАП ветвей ЛА выполнялась в 4 случаях, стентирование устьев ветвей ЛА - в 2 случаях. С целью предупредить возможные негативные последствия, связанные с наличием БАЛКА, в 2 случаях выполнена их эмболизация (табл. 2).
Каждый пациент предварительно перенес в среднем 0,8+0,4 открытых вмешательства и 0,1+0,2 эндоваскулярную процедуру. На каждого пациента пришлось в среднем 1,0+0,5 вмешательства.
На момент наложения системно-легочного анастомоза средний возраст составил 4,2+1,3 лет с колебаниями от 6 мес. до 8 лет. До выполнения паллиативной операции уровень гемоглобина крови в среднем составлял 203,2+31,0 г/л (с колебаниями от 152 до 252 г/л), насыщение капиллярной крови кислородом составило в среднем 59,0+14,6% (от 48 до 80%), уровень гематокрита - в среднем 65,0+4,3 Анастомозы, как правило, улучшали общее состояние пациентов, но не смогли привести у данных пациентов к удовлетворительному развитию размеров ветвей ЛА, необходимых для успешной радикальной коррекции порока. Признаки выраженной гипофункции анастомоза были отмечены у 35 (39,3%) от общего числа пациентов (п=89), кому выполнялись системно-легочные анастомозы (включая 10 больных с двумя системно-легочными анастомозами). При этом отмечены низкие цифры насыщения капиллярной крови кислородом (менее 70%) и высокий уровень гемоглобина (более 200 г/л). Тромбоз анастомоза отмечен в 10 (11,2%) случаях, в т.ч. в 8 случаях двух системно-легочных анастомозов. Это наблюдалось при резкой гипоплазии ветвей ЛА, а также при длительном сроке существования системно-легочного анастомоза - свыше 5-7 лет. Признаков гипофункции центрального анастомоза отмечено не было.
Всего в I группе количество паллиативных операций составило 113, из них 99 открытых и 14 эндоваскулярных (Рис. 2).
При аускультации 1 тон во всех случаях не был изменен. Для 2 тона было типично ослабление (в 80 случаях), в 25 случаях он был неизменен, в 5 усилен. У 105 пациентов определялся систолический шум над областью сердца в проекции ЛА, типичный для данного порока. Однако в 5 случаях шум был значительно ослаблен в связи с резко суженным выходом в ЛА. Это, в основном, были больные после выполненного длительно функционирующего анастомоза по Кули (в 1 случае тромбированного). В случае если ранее был выполнен системно-легочный или центральный анастомоз и он функционировал, выслушивался систоло-диастолический шум (в 44 случаях), соответствующий стороне операции. У 35 пациентов с гипофункцией системно-легочного анастомоза систоло-диастолический шум определялся, но был значительно ослаблен. В 10 случаях данный аускультативныи феномен не определялся, что свидетельствовало о тромбозе анастомоза.
По данным ЭКГ у всех 110 пациентов 1 группы определялся синусовый ритм. Электрическая ось сердца была отклонена вправо (угол а от +101 до +171). Нарушения внутрижелудочковой проводимости в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса присутствовали у большинства пациентов. У всех пациентов имелись признаки гипертрофии правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р во 2-3 стандартных отведениях, aVF, правых грудных) и правого желудочка (увеличение амплитуды зубцов R в тех же отведениях). Было характерно наличие высокоамплитудного зубца R в отведении V1 с резким снижением его в V2 и появлением комплекса типа rS. При достаточном уровне легочного кровотока отмечалось наличие зубцов q и высокая амплитуда зубцов R в отведениях V5-V6. Однако, даже при функционировании системно-легочных анастомозов это наблюдалось лишь у 5 пациентов. У большинства больных имелись косвенные признаки недостаточной нагрузки на ЛЖ, что проявлялось комплексами типа rS в тех же отведениях.
Технические аспекты выполнения реконструкции путей оттока ПЖ
Сердечный этап операции, как правило, начинается со вскрытия выводного отдела ПЖ с последующим экономным иссечением инфундибулярного стеноза. Вдоль линии будущей вентрикулотомии накладывают швы-держалки. Закрытие вентрикулотомного разреза посредством его ушивания после дозированной инфундибулэктомии выполнено в 21 (8,7%) случае. После дозированного иссечения инфундибулярного стеноза, внутрисердечный этап завершался ушиванием вентрикулотомного разреза двурядным непрерывным швом без пластики выводного отдела ПЖ.
Обязательным условием ограничения объема вмешательства на выводном отделе ПЖ простым ушиванием являлось удовлетворительное состояние фиброзного кольца и ствола ЛА. Всем этим больным была выполнена комиссуротомия клапана ЛА по причине выраженного клапанного стеноза. Схема операции представлена на рис. 19.
Не смотря на сравнительную простоту технического выполнения, по нашим данным, этот метод является не достаточно эффективным, так как существует угроза развития рестеноза как в ближайшие, так и в отдаленные сроки после операции. Частота рестенозов и недостаточной эффективности операции в нашей серии наблюдений составила до 28,5%.
Инфундибулэктомия с пластикой выводного отдела ПЖ
Метод также выполним только в случае сформированного инфундибулярного отдела ПЖ, наличия сообщения между ПЖ и ЛА при отсутствии выраженной гипоплазии ствола ЛА. Всего инфундибулэктомия и пластика выводного отдела выполнена в 66 (27,4%) случаях. Из них у 56 (23,2%) больных был диагноз ТФ, у 10 (4,1%) ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА. Схема операции представлена на рисунке 20. В 6 (2,5%) случаях была выполнена пластика выводного отдела ПЖ, дополненная пластикой одной из ветвей ЛА отдельной ксеноперикардиальной заплатой. В 3 (1,2%) случаях это было выполнено с целью устранить сужение ветви ЛА, вызванные ранее выполненными системно-легочными анастомозами. В 2 (0,8%) случаях имелось исходное сужение ветви ЛА исходно и в 1 (0,4%) пластика ветви ЛА заплатой была выполнена в связи с травматическим повреждением последней в ходе операции.
Данная методика является эффективной в 90,9% случаях. Тем не менее, существенным ограничением метода является наличие выраженной гипоплазии клапаного кольца и ствола ЛА. В случае наличия крупных ветвей коронарных артерий, пересекающих выводной отдел ПЖ, пластика выводного отдела ПЖ в ряде случаев, также не возможна.
К пластике ветвей ЛА при реконструкции путей оттока ПЖ следует относится осторожно, т.к. из 6 больных с неудовлетворительным результатом, в 3 случаях выполнялась пластика одной из ветвей ЛА, при этом в 1 случае операция в последующем осложнилась ятрогенной атрезией одной из ветвей ЛА.
Инфундибулэктомия с пластикой выводного отдела ПЖ и ствола ЛА
В случае выраженной гипоплазии ствола и клапана ЛА, иссечение инфундибулярного стеноза и пластическое расширение выводного отдела ПЖ не позволяет обеспечить адекватный выход в ЛА. В этом случае разрез с ПЖ продолжается на ствол ЛА через фиброзное кольцо клапана. При атрезии выводного отдела ПЖ и наличии сформированного ствола ЛА, также показано выполнение вмешательства в объеме трансанулярной пластики с созданием передней стенки выводного отдела ПЖ и ЛА заплатой. Схема операции представлена на рис. 21.
Метод был использован у 114 (47,3%) больных. Из них у 27 (11,2%) диагноз был ТФ, у 82 (34,0%) больных - АЛА с ДМЖП и у 3 (1,1%) больных - ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА. В 112 (46,5%) случаях использовалась ксеноперикардиальная заплата, у 2 (0,8%) больных применялась заплата с моностворкой. В настоящее время применение моностворчатого клапана признано необоснованным.
В 2 (0,8%) инфундибулэктомия с пластикой выводного отдела ПЖ и ствола ЛА выполлялась с использованием субкоронарной линией шва (рис. 22).
В этих случаях выводной отдел ПЖ пересекала крупная конусная ветвь от правой коронарной артерии. Данный технический прием позволил избежать применения кондуита у этих больных.
Инфундибулэктомия с пластикой выводного отдела ПЖ, ствола и ветви ЛА
Объем вмешательства в этом случае дополняется тем, что дистальная часть заплаты вшивается в области бифуркации ЛА с переходом на устье правой (8 (3,4%) случаев) или левой (6 (2,5%) случаев) ветви ЛА. В 12 (5,0%) случаях данный метод выполнен при ТФ, в 2 (0,8%) случае при АЛА с ДМЖП. Схема операции представлена на рис. 23.
Показаниями к расширению ветви ЛА служили стенозы устьев и деформации ветвей ЛА, вызванные предшествующими паллиативными вмешательствами (после системно-легочного анастомоза Ватерстоуна-Кули и центрального анастомоза) в 2 (0,8%) случаях. В остальных 12 (5,0%) метод выполнялся при гипоплазии ствола и одной из легочных артерий на протяжении. Результаты коррекции в значительной степени следует признать неудовлетворительными, т.к. в случае выраженнной гипоплазии ЛАД высока вероятность ятрогенного стенозирования соответствующей ветви, вплоть до агенезии, что наблюдалось у 4 больных или в 28,6% от числа пациентов, прооперированных данным методом. В связи с этим при выраженной и резкой гипоплазии ЛА пластические вмешательства на ветвях сопряжены со значительным риском и возможным усугублением стеноза. Их следует избегать, ограничиваясь, по возможности, минимальным по объему вмешательством с расчетом на то, что гидродинамический фактор центрального легочного кровотока и эндоваскулярные процедуры в дальнейшем проведут к адекватному росту ЛАД.
Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП при помощи трубчатого протеза (кондуита)
Необходимость в использовании искусственного ствола ЛА при выполнении реконструкции путей оттока ПЖ возникла у 22 (9,1%) больных. Из них при АЛА у 20 больных, при ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА у 2. В 18 (7,4%) случаях был использован трубчатый кондуит, в 1 (0,4%) случае из них был использован аортальный аллографт с клапаном. Ксеноперикардиальный трубчатый бесклапанный кондуит применялся в 16 (6,6%) случаях. В 1 (0,4%) случае был использован трубчатый бесклапанный кондуит, изготовленный из материала «Гор-Текс». Схема операции представлена на рис. 24 .
Выполнение операции после ранее выполненных паллиативных вмешательств
Спектр паллиативных вмешательств во II группе включал не только системно-легочные анастомозы, но и унифокализации. Последние выполнялись в этой группе также на различных этапах. Поскольку это комплекс мероприятий, направленных на создание единого источника легочного кровотока, то сюда относились перевязка БАЛКА, соединение БАЛКА с системой истинных легочных артерий и эмболизация БАЛКА (Macartney F., 1974; Faller К., 1981). Поскольку в ряде случаев унифокализации выполнялись одномоментно с наложением системно-легочных анастомозов, то они рассматривались вместе, в зависимости от этапности. Эмболизации БАЛКА рассмотрены отдельно, т.к. они относились к эндоваскулярным вмешательствам.
До реконструкции путей оттока ПЖ в ЛА 41 (35,3%) больному было выполнено 59 предварительных оперативных вмешательств. Сроки от выполнения паллиативной операции до реконструкции путей оттока ПЖ в среднем составили 4,2+1,7 года (6 мес. до 7 лет).
Первым этапом хирургического лечения АЛА с ДМЖП до реконструкции путей оттока ПЖ 39 (35,3%) больным были наложены системно-легочные анастомозы, включая 2 (1,7%) пациентов, которым системно-легочный анастомоз наложен одномоментно с унифокализацией легочного кровотока. Унифокализация включала соединение БАЛКА с истинной ЛА. Из анастомозов в 19 (16,4%) случаях был выполнен анастомоз по Блелоку-Тауссиг, в 13 (11,2%) случаях анастомоз протезом «Гор-Текс», по 1 (0,8%) случаю анастомоз по Ватерстоуну-Кули и анастомоз по Потсу, и в 3 (2,5%) случаях центральный анастомоз. Изолированная перевязка БАЛКА в качестве первого этапа была выполнена в 2 (1,7%) случаях.
Вторым этапом паллиативные вмешательства выполнены у 17 (14,6%) больных. Из анастомозов в 7 (6,0%) случаях был выполнен анастомоз Блелока-Тауссиг, в 11 (9,4%) случаях протезом «Гор-Текс», из них с одномоментным соединением БАЛКА с истинными ЛА у 2 (1,7%) больных и в 1 (0,8%) случае анастомоз по Ватерстоуну-Кули.
Третий этап лечения, после ранее выполненных подключично-легочных анастомозов справа и слева, перенес 1 (0,8%) больной. Схема этапности проведенных паллиативных вмешательств до операции реконструкции путей оттока ПЖ в ЛА показана на рис. 44.
Как и в 1 группе, число осложнений после ранее выполненных системно-легочных анастомозов было значительным. Признаки выраженной гипофункции анастомоза были отмечены у 12 (30,7%), в т.ч. в 1 (2,6%) случае была отмечена одновременная гипофункция системно-легочного и центрального анастомозов, выполненных у одного больного. Тромбоз анастомоза отмечен в 18 (46,1%) случаях, в т.ч. в 13 случаях двух системно-легочных анастомозов и в 1 (0,8%) случае тромбоз двух подключично-легочных анастомозов и гипофункция центрального от общего числа пациентов (п=39), кому выполнялись межсистемные анастомозы. Деформация ветви ЛА после системно-легочного анастомоза выявлена у 17 (14,7%) больных, из них у 9 (7,8%) отмечалась двустороння деформация после двух системно-легочных анастомозов. В 1 (0,8%) случае наблюдалась выраженная деформация устья правой ЛА с кинкингом одноименной ветви после центрального анастомоза, выполненного между бифуркацией ствола ЛА и боковой стенкой восходящей аорты.
Причины возникновения осложнений в области наложенного системно-легочного анастомоза были, в целом, те же, что и в I группе (% от числа больных, у которых развилось данное осложнение):
1) Выполнение системно-легочного анастомоза при резкой гипоплазии ЛАД - 5 (16,7%).
2) Неверно выбранная хирургическая тактика (наложение анастомоза на стороне наиболее суженной ветви ЛА, наличие устьевых стенозов исходно) - 5 (16,7%);
3) Дефекты хирургической техники (стеноз устья анастомоза, повреждение интимы сосудов, недостаточная длина протеза) - 9 (30,0%);
4) Отсутствие роста ЛА в области устья анастомоза с исходной гипоплазией противоположной ветви ЛА-4 (13,3%).
5) Длительный срок существования анастомоза (3-5 лет) - 7 (23,3%).
Структура осложнений со стороны системно-легочных анастомозов в подгруппе больных, кому они выполнены, представлена на рис. 45.
В группе больных с АЛА с ДМЖП число тромбозов анастомоза в структуре осложнений существенно превышает таковое в группе больных с ТФ (соответственно 46,1% и 11,2%, Р 0,05). Мы связывали это с тем, что выраженная и резкая степень гипоплазии ЛАД в группе больных АЛА с ДМЖП была более распространена по сравнению, с группой больных с диагнозом ТФ (соответственно наблюдалась в 99 (85,4%) и в 57 (51,8%) случаях), Р 0,05). Это свидетельствует о меньшей эффективности системно-легочных анастомозов у таких больных. Кроме того, ряд авторов сообщает о негативном влиянии БАЛКА на функцию системно-легочных анастомозов, поскольку при этом имеется конкурирующий коллатеральный кровоток. Также, в легочных сегментах, кровоснабжаемых БАЛКА, развиваются обструктивные изменения, в результате чего шунт может работать в условиях более высокого сосудистого сопротивления, что значительно ухудшает его функцию и повышает вероятность тромбоза (d Udekem Y., 2005). Это подтверждают и наши данные, на примере описанных групп больных с ТФ и с АЛА с ДМЖП, поскольку у больных II группы мы наблюдали тромбоз тех типов системно-легочных анастомозов, для которых данное осложнение не совсем типично (анастомоз Ватерстоуна-Кули, центральный анастомоз).
При выполнении реконструкции путей оттока ПЖ в ЛА без пластики ДМЖП ранее выполненные системно-легочные анастомозы устранялись, за исключением случаев тромбоза или выраженной гипофункции, последних. Но в 1 (0,9%) случае ранее выделенный анастомоз Блелока-Тауссиг справа, был оставлен, т.к. после пуска антеградного кровотока в ЛА, отмечалось снижение насыщения крови кислородом до 57%. После снятия лигатуры с анастомоза, насыщение выросло до 82%, что было связано с резкой деформацией правой ЛА проксимальнее устья анастомоза. В дальнейшем, этой больной успешно выполнена эндоваскулярная ТЛБАП области сужения и эмболизация анастомоза.
Подключично-легочный анастомоза устранялся справа у 4 (3,4%) больных, слева у 2 (1,7%), в т.ч. у 2 больных с двух сторон. Выделение центрального анастомоза, поскольку он находился непосредственно в зоне последующей реконструкции путей оттока, осуществлялось у 4 (3,4%) больных, хотя функционировал анастомоз в 3 (2,6%) случаях. Ранее выполненный анастомоз Ватерстоуна-Кули устранялся у 2 (1,7%) больных, анастомоз Потса у 1 (0,9%) больного.
До операции реконструкции путей оттока ПЖ в ЛА, предварительное анастомозирование БАЛКА с истинными ветвями ЛА выполнено в 4 (3,4%) случаях. В 2 (1,7%) случаях была выполнена перевязка БАЛКА. Ликвидация или унифокализация БАЛКА в этих случаях производилась через боковую торакотомию.
Необходимость и целесообразность унифокализации БАЛКА, по нашим данным, определялись: 1) Высоким уровнем легочного кровотока; 2) Наличием крупных БАЛКА без значительных стенозов; 3) Доступностью БАЛКА для хирургических манипуляций; 4) Диаметром БАЛКА не менее 3-4 мм; 5) Кровоснабжением БАЛКА 2-3 сегментов легкого и более.
На этапе выполнения реконструкции путей оттока ПЖ в ЛА без пластики ДМЖП, у 11 (9,4%) пациентов одновременно выполнялась унифокализация легочного кровотока. В 7 (6,0%) случаях вмешательства на БАЛКА осуществлялись одномоментно с реконструкцией путей оттока ПЖ. Еще в 4 (3,4%) случаях ликвидация БАЛКА производилась непосредственно после операции по причине недооценки их роли в кровоснабжении ЛАД и возникшей гиперволемии малого круга.
Были выполнены следующие процедуры с БАЛКА: соединение БАЛКА с истинными ЛА, идущими к правому легкому в 1 случае, перевязка БАЛКА идущих к правому и левому легким выполнена у 1 пациента, у 2 - перевязаны БАЛКА к правому легкому, и у 3 - к левому легкому.
Отдаленные результаты и повторные вмешательства
Оценка отдаленных результатов при ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА усложняется тем, что основной критерий - возможность выполнения радикальной коррекции у ряда больных не является показателем ее эффективности. Наличие сопутствующих пороков часто определяет крайне высокий риск анатомической коррекции, не смотря на анатомию ЛАД. Таких больных, среди группы выживших, было четверо (28,5%). Тем не менее, улучшение соматического состояния пациентов и увеличение размеров системы ЛА до нормальных значений позволяли отнести этих пациентов в группу с хорошим результатом коррекции. Реконструкция путей оттока ПЖ является самостоятельным паллиативным этапом лечения, поэтому в этих случаях данную методику нельзя рассматривать в контексте возможности выполнения окончательного этапа хирургического лечения (Рида F., 1989). Иными словами, наличие сопутствующих пороков определяет возможность выполнения радикальной коррекции, но не влияет непосредственно на результат реконструкции путей оттока ПЖ.
В среднем через 11,2+4,5 мес. после операции повторно обследовано 12 пациентов. Возраст на момент обследования составил в среднем 9,6+3,9 лет (с колебаниями от 4 лет 8 мес. до 14 лет). Больных мужского пола было 5, женского -7. Вес больных в среднем составил 28,5+10,8 кг (с колебаниями от 16 до 45 кг). Контрольное комплексное обследование было стандартным, включало катетеризацию сердца и ангиокардиографию с ангиоморфометрией.
У пациентов отмечалось уменьшение цианоза и полиглобулии. Значительно снизился уровень гемоглобина, составив в среднем 149,2+16,5 г/л. Насыщение крови кислородом увеличилось в среднем на 15-20%, составив 86,1 ±3,5%. Гематокрит составил в среднем 43,4±5,1%. Отмечено улучшение соматического состояния пациентов. Во II ФК после операции находилось 8 (66,6%) пациентов, в III ФК-4 (33,3%) (Рис. 66).
Операция РПОПЖ оказалась эффективной в 83,3% случаев. Хороший результат выявлен у 8 (66,6%) больных, удовлетворительный - у 2 (16,7%), неудовлетворительный - у 2 (16,7%).
Средние значения ангиометрических показателей выявили значимый рост ЛАД в отдаленном периоде после реконструкции путей оттока ПЖ. Увеличение различных сегментов ветвей ЛА после реконструкции путей оттока ПЖ в ЛА составило от 10,3% до 26,5% (Рис.67) (табл. 50).
В группе с удовлетворительной анатомией ЛАД отчетливый рост системы легочной артерии достигнут в 100% случаев. При исходной умеренной гипоплазии системы ЛА в 80,0% случаев состояние ЛАД после реконструкции путей оттока ПЖ было также удовлетворительным. В 20,0% случаев отмечались остаточные стенозы ветвей ЛА как результат ранее выполненного системно-легочного анастомоза. У больных с исходно выраженной и резкой гипоплазией, которые рассмотрены вместе, хороший рост всего ЛАД наблюдался в 40,0%.
В 20,0% отмечались остаточные стенозы. В 40,0% случаев сохранялась гипоплазия ЛАД, хотя и в значительно меньшей степени.
Т.о., в этой группе также подтверждалась тенденция замедленной динамики роста ЛАД у больных с резким недоразвитием ветвей ЛА.
Ввиду того, что в подавляющем большинстве случаев метод выполнения реконструкции путей оттока ПЖ заключался в дозированной инфундибулэктомии и пластике выводного отдела ПЖ ксеноперикардиальной заплатой (п=10; 83,3%), оснований для окончательных выводов по влиянию остальных методик на конечный результат в III группе нет. Малочисленность наблюдений не дает оснований для окончательных выводов, однако метод оказался оптимальным во всех встретившихся нами случаях. Применение кондуита являлось методом выбора для адекватной реконструкции путей оттока из ПЖ у больных с ОАЛА от ПЖ со стенозом ЛА при отсутствии возможности трансаннулярной пластики из-за наличия значимых крупных коронарных артерий, пересекающих ВОПЖ (п=2; 16,7%). В остальных наблюдениях выполнялась трансанулярная пластика выводного отдела ПЖ и ствола ЛА ввиду его гипоплазии (п=2; 16,7%).
Необходимости в выполнении повторной реконструкции путей оттока ПЖ в III группе не было.
Хорошие результаты
Результат расценен как хороший у 8 (66,6%) больных. Группу составили пациенты со значительным увеличением размеров ЛАД. Показателями адекватности выполненной реконструкции путей оттока ПЖ служили: отношение (В1+С1)/нАо более 1,4; ЛАИ не менее 250 мм/м2; Z-score ветвей ЛА не менее «-» 2; насыщение капиллярной крови кислородом 85%. Соответствующие гемодинамические показатели также должны были свидетельствовать о значимом увеличении лево-правого сброса крови (соотношение СИМКК/СИБКК не менее 0,8, при мало измененном соотношении ИЭЛК/СИМКК).
При выполнении реконструкции путей оттока ПЖ в 5 (62,5%) случаях выполнялась инфундибулэктомия с пластикой выводного отдела ПЖ заплатой, в 2 (25,0%) случаях выполнялось трансанулярное расширение ствола ЛА заплатой, в 1 (12,5%) случае был использован трубчатый бесклапанный кондуит.
Поскольку у 4 (33,3%) пациентов имелась сложная сопутствующая внутрисердечная патология («верхом сидящий» митральный клапан, «верхом сидящий» трехстворчатый клапан, некоммитированный ДМЖП, открытый общий АВК в сочетании с левосторонней ВПВ, впадающей в крышу ЛП), возможность выполнения завершающей анатомической коррекции у них была сомнительной, несмотря на достаточное развитие легочно-артериального дерева. В оставшихся 4 (33,3%) случаях после этапного лечения, пациенты отвечали соответствующим критериям операбельности. Наблюдавшийся кроссинг ветвей ЛА у одного из больных, не служил противопоказанием к радикальной коррекции.
После операции жалобы на одышку, утомляемость и сердцебиение появлялись только при физической нагрузке. Клинический эффект операции проявлялся в улучшении общего состояния, в уменьшении цианоза и повышении активности больных по сравнению с дооперационным состоянием. По классификации NYHA все больные были во II функциональном классе. При обследовании уровень гемоглобина находился в пределах 140,1±15,3 г/л. Гематокрит крови в среднем составил 39,5+3,2. Насыщение артериальной крови кислородом в среднем было 85,6±2,7%. Различия с дооперационными показателями были достоверными (Р 0,05).
При аускультации над областью сердца выслушивался грубый систолический шум с увеличением характера и интенсивности по сравнению с дооперационными данными.
По данным ЭКГ изменения определялись в виде увеличения признаков активности левого желудочка (увеличения вольтажа зубцов R в левых грудных отведениях и S в правых).
На рентгенограммах во всех случаях появились признаки увеличения легочного кровотока, которые определялись в виде усиления легочного рисунка с обеих сторон в прикорневых зонах. Претерпела изменения конфигурация сердечной тени с появлением выбухания в области 3 дуги слева. Величина индекса Мура составила в среднем 23,4±4,2. Кардиоторакальный индекс оставался увеличенным - 0,54+0,04.
При проведении эходоплеркардиографического исследования размер сообщения ПЖ-ЛА составил в среднем 9,8+1,5 мм (от 8 до 11 мм). Градиент систолического давления ПЖ - ЛС составил в среднем 67,3±19,5 мм рт ст. В 2 случаях при «верхом сидящем» митральном и трехстворчатом клапанах регургитация соответственно составила 2+ и 2,5+ степень. Еще в 1 случае недостаточность общего АВ-клапана была 2 степени. В остальных случаях функция полулунных и атриовентрикулярных клапанов была без изменений. Фракция выброса ЛЖ в среднем составила 65,4+3,7%.
