Введение к работе
Актуальность проблемы. Медицинская реабилитация больных детского возраста с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области (ЧЛО), заключающаяся в поэтапном хирургическо-ортодонтическом лечении, требует высоких компенсаторных возможностей со стороны организма. Приобретенные деформации лицевого отдела черепа у детей, такие как нижняя микрогнатия, анкилоз височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС), составляют почти 14% среди всех деформаций данной локализации (Безруков В.М., Рабухина Н.А., 2005). Основными причинами, приводящими к формированию деформации, по данным литературы, являются: последствия воспалительных процессов в ЧЛО, в том числе гематогенный остеомиелит челюстей, последствия оперативных вмешательств после удаления новообразований челюстных костей, а также повреждения ЧЛО, включающие в себя перелом челюсти новорожденного при оказании пособия в родах (Водолацкий М.П., 1994; Арсенина О.И., 1998; Рогинский В.В. и др., 2002; Amaratunga, N. D. de S., 1998; Atanasov D.T., Vuvakis V. M., 2000). В ряде случаев, по данным М.Г. Семенова (2004), не представляется возможным определить первопричину возникающих стойких деформаций нижней челюсти. Врожденные пороки развития являются одной из самых актуальных медицинских проблем в России и за рубежом (Мамедов А.А., Сутулов В.В., 2004; Новиков П.В., 2009). Это обусловлено высокой частотой встречаемости патологии и тяжестью сформированных анатомических и функциональных нарушений (Wyszynski D.F., 2002). Распространенность пороков развития ЧЛО, по данным Всемирной организации здравоохранения (2005), составляет 4-6%, при этом 90% из них приходится на врожденную расщелину верхней губы и неба (ВРВГН). По данным городского диагностического медико-генетического центра Санкт-Петербурга, в 2003-2010 гг. на долю ВРВГН приходилось 5,52% среди всех врожденных пороков развития. К тяжелым аномалиям развития ЧЛО относят также синдромы множественных врожденных пороков развития, связанные с нарушениями внутриутробного развития жаберных дуг.
Клиническое течение патологии ЧЛО нередко отягощают сопутствующие врождённые пороки сердечно-сосудистой, опорно-двигательной, центральной нервной систем (ЦНС), зрительного анализатора, ЛОР-органов, дисплазия соединительной ткани (ДСТ) и др. (Неудахин Е.В., 1995; Кадурина Т.И., Горбунова В.Н., 2009; Семенов М.Г., 2004; ., ., ., 2006). С другой стороны, именно в ЧЛО проявляются многие малые аномалии развития (МАР), которые указывают на наличие у больного ДСТ (Кадурина Т.И., 2003, 2005; Nevin N., 1997).
Сопутствующие соединительнотканные нарушения могут неблагоприятно влиять на процесс заживления послеоперационной раны в ЧЛО (Муратов И. В., Котов Г. А., Семенов М. Г., 1999), формирование костной ткани в организме (Мяделец О.Д., 2006; Беневоленская Л.И., Лесняк О.М., 2009), что важно для прогнозирования результатов костно-реконструктивных операций в ЧЛО у детей. Немаловажную роль в развитии послеоперационных осложнений у детей с аномалиями ЧЛО играет нарушение у них иммунного статуса (Котов Г.А., 1987; Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Чехова И.Л., 2005), которое также может быть проявлением сопутствующей ДСТ (Яковлев В. М., Глотов А. В., Нечаева Г. И., 1994). Для больных с ДСТ характерно развитие трофологической недостаточности (Кадурина Т.И., 2005), усугубляющейся в раннем послеоперационном периоде и приводящей к увеличению длительности периода реабилитации. Однако до сих пор остаются не выясненными вопросы частоты встречаемости ДСТ и её непосредственное влияние на характер течения послеоперационного периода при лечении аномалий ЧЛО.
Показано (Куликов В.П. и др., 2000; Костик И.А., 2009; Hinton R.C., 1998), что ДСТ может оказывать непосредственно влияние на состояние сосудов микроциркуляторного русла, системную гемодинамику и её нервно-гуморальную регуляцию. В литературе отсутствуют сведения о состоянии кровоснабжения, характеризующем местные обменные процессы и регенераторный потенциал тканей ЧЛО у детей различного возраста на фоне сопутствующей ДСТ, что имеет важное значение для определения сроков оперативного вмешательства.
Степень разработанности темы исследования. Большинство работ, посвященных ДСТ у стоматологических больных, сводится к описанию клинических признаков соединительнотканной дисплазии в ЧЛО (Орлова Н. С., Леонова Л. Е., Гущина Н. В., 2000; Сулимов А. Ф., Ивасенко П. И., 2000). При этом отсутствует комплексный подход к диагностике сопутствующей ДСТ у больных с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями ЧЛО на фоне сопутствующей ДСТ, что имеет значение для определения эффективной тактики хирургического лечения и диспансерного наблюдения таких больных.
В литературе представлены примерные схемы метаболической коррекции биохимических нарушений у детей с ДСТ (Кадурина Т.И., Горбунова В.Н., 2009), позволяющие достоверно уменьшить выраженность клинических и лабораторных проявлений соединительнотканной дисплазии. Однако показания к проведению и эффективность заместительной метаболической терапии сопутствующей ДСТ у детей с патологией ЧЛО не исследованы. Перечисленные выше нерешённые проблемы позволяют считать тему диссертации актуальной для челюстно-лицевой хирургии и педиатрии.
Цель исследования: улучшение методов диагностики и лечения детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области на фоне сопутствующей дисплазии соединительной ткани.
Задачи исследования:
1. Изучить частоту встречаемости и особенности клинических проявлений сопутствующей соединительнотканной дисплазии у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области.
2. Исследовать влияние патологии первого триместра беременности у матерей, накопления признаков соединительнотканной дисплазии в семьях, полиморфизма гена Сol1А1 на частоту встречаемости и тяжесть течения сопутствующей дисплазии соединительной ткани у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области.
3. Изучить состояние локальной гемоциркуляции тканей у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области на фоне сопутствующей дисплазии соединительной ткани.
4. Определить тяжесть течения сопутствующей дисплазии соединительной ткани и состояние физического развития у детей с аномалиями и деформациями челюстно-лицевой области в различные возрастные периоды.
5. Оценить эффективность комплексной терапии сопутствующей дисплазии соединительной ткани средней и тяжелой степени тяжести у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области.
Научная новизна:
1. Впервые на основании клинико-инструментального, генеалогического и лабораторного обследования определены частота встречаемости и особенности клинических проявлений сопутствующей дисплазии соединительной ткани у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области. Изучено влияние патологии первого триместра беременности, накопления признаков соединительнотканной дисплазии в семьях и полиморфизма гена Сol1А1 на характер течения дисплазии соединительной ткани у детей с аномалиями развития и деформациями челюстно-лицевой области.
2. Впервые проведена оценка физического развития и степени тяжести сопутствующей дисплазии соединительной ткани у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области в различные возрастные периоды для уточнения оптимальных сроков оперативного лечения.
3. Впервые исследовано состояние кровоснабжения тканей челюстно-лицевой области у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области на фоне дисплазии соединительной ткани в различные возрастные периоды.
4. Впервые у детей с аномалиями развития и деформациями челюстно-лицевой области применена комплексная терапия сопутствующей соединительнотканной дисплазии и доказана ее эффективность на этапе предоперационной подготовки и в раннем послеоперационном периоде.
Теоретическая и практическая значимость работы:
1. Обоснована необходимость комплексного клинико-инструментального и лабораторного обследования детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области для выявления сопутствующей дисплазии соединительной ткани, что имеет большое практическое значение на этапах предоперационного, послеоперационного и последующего диспансерного наблюдения этих пациентов.
2. Доказана целесообразность оценки физического развития, определения тяжести течения сопутствующей дисплазии соединительной ткани и исследования состояния гемоциркуляции при планировании оптимальных сроков и объема оперативного вмешательства у детей с различной патологией челюстно-лицевой области.
3. Предложенные схемы метаболической коррекции выявленных биохимических нарушений у детей с аномалиями развития и деформациями челюстно-лицевой области на фоне сопутствующей соединительнотканной дисплазии позволяют улучшить клинико-биохимические показатели обмена коллагена, что будет способствовать оптимальному формированию рубцовой ткани.
4. Обоснована необходимость комплексного подхода к диагностике, лечению и диспансеризации детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области и сопутствующей дисплазией соединительной ткани, что может быть использовано в работе челюстно-лицевых отделений детских больниц, детских консультативно-диагностических центров и стоматологических поликлиник.
Основные принципы диагностики и лечения детей с аномалиями развития и деформациями ЧЛО и сопутствующей ДСТ внедрены в лечебную работу Федерального государственного бюджетного учреждения "Научно-исследовательский детский ортопедический институт имени Г. И. Турнера" и детской городской больницы № 19 им. К. А. Раухфуса г. Санкт-Петербурга, а также используются в материалах лекций и практических занятий на кафедрах челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии им. А. А. Лимберга, педиатрии и детской кардиологии, медицинской генетики ГБОУ ВПО «Северо-Западный Государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России.
Методология и методы исследования. Методологической основой диссертационного исследования явилось последовательное применение методов научного познания. Работа выполнена в дизайне сравнительного рандомизированного открытого исследования с использованием клинических, инструментальных, морфометрических, аналитических, статистических методов.
Положения, выносимые на защиту:
-
Дисплазия соединительной ткани является частой сопутствующей патологией у детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области.
-
При планировании комплексной, включающей оперативное лечение, медицинской реабилитации больных с аномалиями развития или приобретенными деформациями челюстно-лицевой области на фоне дисплазии соединительной ткани необходимо учитывать характер основной патологии и тяжесть соединительнотканной дисплазии, возраст ребенка, состояние его физического развития, а также степень нарушения гемоциркуляции в сосудах челюстно-лицевой области.
-
Больные с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области на фоне сопутствующей дисплазии соединительной ткани тяжелой и средней степени нуждаются в метаболической коррекции выявленных биохимических нарушений.
Степень достоверности и апробация результатов. Степень достоверности полученных результатов проведённых исследований определяется достаточным и репрезентативным объёмом выборок исследований и обследованных пациентов с использованием современных методов исследования. Методы статистической обработки полученных результатов адекватны поставленным задачам. Сформулированные в диссертации выводы, положения и рекомендации аргументированы и логически вытекают из системного анализа значительного объёма выборок обследованных пациентов и результатов выполненных исследований. Достоверность работы подтверждается публикацией её результатов в рецензируемых научных изданиях. По материалам диссертационного исследования опубликовано 15 печатных работ, в том числе 3 статьи в рецензируемых научных изданиях ВАК РФ.
Основные положения диссертации представлены и обсуждены на: XIII и XVI Международных конференциях челюстно-лицевых хирургов и стоматологов «Современные технологии в стоматологии», (Санкт-Петербург, 2008, 2011), Международной конференции по гемостазиологии «Регионарная гемодинамика и микроциркуляция» (Москва, 2009), VI съезде Российского общества медицинских генетиков (Ростов-на-Дону, 2010), Научно-практической конференции молодых ученых «Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины» (Санкт-Петербург, 2010), VII Российской конференции "Педиатрия и детская хирургия в Приволжском федеральном округе" (Казань, 2010), семинаре по педиатрии «AFF Open Medical Institute CHOP Seminar in Pediatric Pulmonology» (Зальцбург, Австрия, 2010), конференции челюстно-лицевых хирургов и стоматологов «Современная стоматология» (Санкт-Петербург, 2011), XVII съезде педиатров России "Актуальные проблемы педиатрии" (Москва, 2013).
Личное участие автора в исследовании. Автором обоснованы цель, задачи и схемы исследования, осуществлены сбор и анализ литературных источников, набор больных, выполнены основные клинические исследования, составление родословных больных, проведена диагностика сопутствующей ДСТ, ультразвуковая допплерометрия сосудов ЧЛО. Предложены схемы метаболической коррекции сопутствующей ДСТ у детей с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями ЧЛО. Проанализированы полученные данные, осуществлено обобщение и статистическая обработка результатов исследования, сформулированы выводы и основные положения, выносимые на защиту. В качестве ассистента и хирурга автор участвовал в хирургическом лечении больных с ВРВГН, анкилозами ВНЧС и нижней микрогнатей, синдромами I-II жаберных дуг и другой патологии ЧЛО.
Структура работы. Диссертация изложена на 206 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Иллюстративный материал представлен 30 рисунками и 58 таблицами. Указатель литературы содержит 268 источников, из них 201 отечественных и 67 зарубежных авторов.
![Диагностика и особенности лечения детей с аномалией окклюзии II класса I подкласса Энгля [Электронный ресурс]](/i/i/4406/176089.png "Диагностика и особенности лечения детей с аномалией окклюзии II класса I подкласса Энгля [Электронный ресурс] Петров Игорь Александрович")
