Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1 Обзор литературы 7
1.1 Качество жизни 7
1.2 Талассемии 19
1.3 Наследственный сфероцитоз 27
1.4 Психосоматика 31
ГЛАВА 2 Материалы и методы исследования 40
2.1 Характеристика обследованных детей и их семей 40
2.2 Методы исследования 48
Исследование физической подготовленности 49
Исследование качества жизни 51
Психологическое обследование 52
Статистическая обработка результатов 56
ГЛАВА 3 Результаты собственных исследований 57
3.1 Клиническая характеристика больных 57
3.2 Результаты исследования физического состояния (развития, подготовленности, активности) детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями 70
3.3 Результаты исследования качества жизни детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями 80
Качество жизни детей с НГА в зависимости от возраста 80
Сравнительная оценка качества жизни детей с различной тяжестью В-талассемии 92
Сравнительная оценка качества жизни детей с различной тяжестью наследственного микросфероцитоза 98
Сравнительная характеристика качества жизни детей с НГА различной степени тяжести . 102
Сравнительная оценка качества жизни детей, страдающих гемоглобинопатиями и мембранопатиями 107
3.4 Психологические характеристики детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями 112
3.5 Диспансерное наблюдение и направления реабилитации 117
ГЛАВА 4 Обсуждение результатов исследования 120
Список литературы 141
- Наследственный сфероцитоз
- Исследование физической подготовленности
- Результаты исследования качества жизни детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями
- Сравнительная характеристика качества жизни детей с НГА различной степени тяжести
Введение к работе
Актуальность работы
В последние десятилетия в мировой практике в стандарты обследования больных
различными заболеваниями прочно вошло понятие «качество жизни», которое служит для мониторинга индивидуального состояния пациента, оценки эффективности проводимой терапии (Новик А.А., 2004, Альбицкий В.Ю., 2007).
В основе объективного медицинского заключения о тяжести НГА лежит анализ патологических симптомов, которые неизбежно возникают как в результате самого заболевания, так и в результате некоторых видов лечения и в первую очередь зависят от частоты и объема заместительной терапии эритроцитарной массой.
По данным ВОЗ в мире 80-90 млн. носителей гена талассемии (Европейское регионарное бюро ВОЗ, 2000 г). Это заболевание встречается преимущественно в странах Средиземноморского бассейна, на Среднем Востоке, в Южной и Восточной Азии, в странах южной части Тихого океана и в Южном Китае с частотой носителей гена болезни от 2% до 25% (Руководство по клиническому лечению талассемии, Международная федерация талассемии, 2007). На территории бывшего СССР талассемии наиболее распространены в Азербайджане (до 7-10% населения отдельных низменных районов республики). Несколько меньше распространены талассемии в Грузии, Армении, на Северном Кавказе (особенно в Дагестане), в республиках Средней Азии. В Европейской части России талассемия встречается в Поволжье, преимущественно среди татар 1,5% и русских 0,1% (Токарев Ю.Н., 1988).
Последние годы масштабных исследований в России не проводилось, но в Москве в связи с процессами миграции населения резко возросла доля детей с талассемией, ранее несвойственной этому региону. Так, в 2001 году в гемцентре МДГКБ выявлено 12 новых случаев талассемии, в 2005 - 23, в 2006 - 33, 2010 - 37 случаев. В меньшей степени увеличивается количество детей с установленным диагнозом мембранопатии (в 2001 году - 3 пациента, 2006 -5, 2010 - 7 детей), скорее всего, в связи с улучшением диагностики. Основное количество работ, посвященных исследованию качества жизни больных НГА за рубежом, касается пациентов с трансфузионно-зависимыми формами (Clarke SA et al., 2010; Taher A.T, et al. 2010). В отечественной литературе есть лишь единичные работы по оценке КЖ после спленэктомии у детей с мембранопатиями (Поддубный И.В. и др, 2007). Работ, посвященных КЖ пациентов с легкими формами, регистрируемыми в большинстве случаев НГА, в доступной нам литературе не встретилось.
Однако, по мнению многих авторов, оценка качества жизни, сделанная самим больным, является ценным дополнительным показателем его здоровья (Лукьянова Е.М., 2002; Баранов А.А., 2005, Винярская И.В., 2008). Данные о качестве жизни, наряду с медицинским заключением, сделанным врачом, позволяют составить полную картину болезни. Субъективная оценка болезни пациентом в определенной степени влияет на исход заболевания и социальную адаптацию, что делает актуальным проведение настоящего исследования.
Цель исследования
Оценить здоровье и качество жизни детей с различными формами наследственных гемолитических анемий и на основании полученных данных усовершенствовать схему диспансеризации и обосновать направления реабилитационных мероприятий по улучшению состояния их здоровья.
Задачи исследования
Оценить состояние физического здоровья больных с наследственными гемолитическими анемиями, исследовав их физическое развитие, физическую активность и физическую подготовленность.
Определить частоту острых респираторных заболеваний у детей с наследственными гемолитическими анемиями.
Оценить качество жизни больных с наследственными гемолитическими анемиями в зависимости от формы, тяжести заболевания и возраста пациентов.
Сравнить детскую и родительскую оценку качества жизни детей с наследственными гемолитическими анемиями.
Выявить основные психологические особенности детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями.
Научная новизна
Впервые проведена оценка качества жизни (КЖ) детей с наследственными
гемолитическими анемиями (НГА) в зависимости от тяжести и формы заболевания. Показано,
что качество жизни детей с НГА достоверно ниже, чем в группе сравнения при всех формах. Во
всех возрастных группах наиболее значимые отличия выявлены по шкале физического
функционирования (ФФ), как по оценке детей, так и родителей.
Впервые проведен анализ качества жизни детей с НГА в возрастном аспекте. Показано, что наиболее значимое снижение КЖ по детской и родительской оценке наблюдается в возрасте 5-7 лет - по общему баллу и всем шкалам.
Впервые проведено сравнение оценки КЖ больных НГА детьми и их родителями. Показано, что так же, как и при других хронических заболеваниях, родительская оценка качества жизни больных с НГА ниже, чем детская. Различия родительской и детской оценки КЖ детей с НГА наиболее выражены в возрасте 13-18 лет.
Впервые проведен анализ основных психологических характеристик детей с различными формами НГА. Достоверно повышенными оказались самооценка и агрессивность детей с НГА. При оценке детско-родительских отношений выявлено значимое повышение директивности и снижение безразличия обоих родителей.
Практическая значимость
Для научно-обоснованной организации и оптимизации помощи пациентам с НГА на поликлиническом этапе целесообразно исследование КЖ детей, начиная с 2-х лет, что позволяет дать более полную характеристику состояния здоровья пациента. Этот метод может быть использован при диспансерном наблюдении детей с НГА как критерий оценки эффективности лечения и реабилитации.
Показана необходимость проведения комплексной реабилитации детей с НГА, включая легкие формы, на этапе диспансерного наблюдения. Усовершенствована программа диспансерного наблюдения детей с различными формами НГА. Показана необходимость использования физических методов реабилитации и психологической помощи семье.
Внедрение в практику Результаты работы внедрены в практику отделения амбулаторного лечения детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями МДГКБ и кабинетов окружных гематологов г. Москвы.
Апробация работы Апробация диссертации проведена на научно-практической конференции сотрудников отделения диспансерного наблюдения гематологических больных и других подразделений ФГУ ФНКЦ ДГОИ Минздравсоцразвития России с участием сотрудников РДКБ и МДГКБ 29.12.2010 года.
По теме диссертации опубликовано 8 печатных работ, из них 3 - в журналах, рекомендованных ВАК. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на XV Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», 15 февраля 2011 года, Москва и предконгрессном мастер-классе «Лабораторная педиатрия: современные подходы к общеклиническим исследованиям», Часть П. «Гемоглобинопатии у детей: генетика, эпидемиология, диагностика, принципы лечения», 14 февраля 2011 года, Москва.
Структура и объем диссертации Диссертация включает в себя следующие разделы: введение, обзор литературы, описание материалов и методов исследования, результаты собственных исследований, обсуждение
Наследственный сфероцитоз
Миграция населения по регионам или странам с оседлостью в новом месте - неизбежный спутник многих социальных процессов (беженцы, поиск работы, т.д.). Миграция отражается на эпидемиологии болезней, меняя частоту носителей патологических генов [14, 16, 21]. Ранее талассемия считалась заболеванием, относительно редким для России в целом и Москвы в частности, но в связи с меняющейся демографией, притоком людей тех национальностей, для которых свойственна данная патология, следует ожидать роста количества детей с этим диагнозом. На карте распространенности гемоглобинопатии в мире Россия является «белым пятном», никаких сведений об эпидемиологии талассемии нет.
Традиционно распространение гена талассемии связано главным образом со странами Средиземноморья, Юго-Восточной Азии, Африки, то есть местами, где ранее была распространена малярия (хотя в целом распространение талассемии несколько шире ареала малярии) [69], а также где распространены близкородственные браки. В Италии в некоторых районах (например, в Сардинии) до 30% жителей являются генетическими носителями гена Р-талассемии [86]. К странам, где нередко встречается талассемия, относятся также Испания, Португалия, Югославия, Румыния [80]. В Юго-Восточной Азии, Индии талассемия наблюдается у новорожденных детей с частотой до 95%. Частота талассемии достигает 25 % в Таиланде, и приближается к 60 % в ряде областей Таиланда, а также Лаоса и Камбоджи [77]. По оценкам ВОЗ, в Таиланде в ближайшие годы будет наблюдаться до 250 тыс. больных с талассемией, не считая асимптоматических форм. По крайней мере, 100 тысяч новых случаев заболевания ожидается в Индии, Шри-Ланке и Малайзии [101]. В Сардинии а-талассемия составила в случайной выборке 18%о и 7% у греков-киприотов [86, ПО]. В южном Китае, с населением более чем 350 миллионов, приблизительно 5 % носителей гена талассемии [107].
На территории бывшего СССР талассемии наиболее распространены в Азербайджане (до 7-10% населения отдельных низменных районов республики), в ряде районов Азербайджана каждый 12-й житель является носителем патологического гена [67]. На данный момент количество больных большой формой талассемии в Азербайджане превышает 2 тысячи человек [13]. Несколько меньше распространена талассемия в Грузии, Армении, на Северном Кавказе (особенно в Дагестане), в республиках Средней Азии. В некоторых кишлаках Таджикистана и Узбекистана до 15% населения являются носителями гена талассемии. В Европейской части России талассемия встречается в Поволжье, преимущественно среди татар и русских [64].
В последние годы вследствие миграции населения талассемия стала чаще выявляться в ранее нетипичных для нее районах [87, 123]. За прошедшие десятилетия активно меняющаяся демография сделала проблему талассемии актуальной в регионах, для которых это заболевание ранее было несвойственно (Россия, Северная Америка, Европа и т.д.). По разным источникам, этой болезнью затронуто, по крайней мере, 3 миллиона людей во всем мире [82, 101, 131]. В связи с этим, некоторые регионы ввели скрининг на определение патологического гена талассемии [75, 122, 135].
В 2003 году в США была создана лаборатория по выявлению случаев гемоглобинопатии и их молекулярной расшифровке (Hemoglobin Diagnostic Reference Laboratory, Boston). Всего за 18 месяцев обследовано 342 пациента (222 в Соединенных Штатах и 120 в Торонто). Генотип определен у 40 пациентов с большой формой талассемии. Лишь у 4 из обследованных больных выявлены «Средиземноморские корни», которые традиционно считались «основным источником» пациентов с талассемией. Удивительно, что только один пациент из этой группы имел генотип мутации [IVS1-6 (Т C)/IVS 1-110 (G А)], который ранее считался наиболее распространенным в Соединенных Штатах. Полученные данные выдвигают на первый план факт, что В-талассемия более распространена, чем предполагалось, и заставляют задуматься о выявлении талассемии не только у выходцев из Средиземноморского региона, и о том, что генетическое консультирование и выявление носителей заболевания далеко не всегда используются в полной мере для диагностики заболевания. В той же лаборатории, за 18 месяцев работы, было выявлено 11 случаев клинически значимой а-талассемии
Исследование физической подготовленности
При мембранопатиях гемоглобин (р 0,01) и эритроциты (р 0,05) снижается с увеличением тяжести заболевания. Достоверно увеличивается количество ретикулоцитов в гемограмме по мере нарастания тяжести заболевания. Эритроцитарные индексы остаются неизменными.
Таким образом, при всех формах НГА в момент установления диагноза регистрировался анемический синдром. При легкой и среднетяжелой формах гемоглобинопатии медиана показателей гемоглобина соответствовала анемии I степени и сочетался с высокими показателями эритроцитов и ретикулоцитов, снижением уровня MCV и МСН, что соответствует литературным данным. Более тяжелая анемия (III степени) наблюдалась при тяжелой форме гемоглобиноаптий и сочеталась с более высокими показателями уровня эритроцитов, ретикулоцитов. У части больных с мембранопатиями на момент постановки диагноза анемия не выявлялась, у остальных - соответствовала нижней границе I, или достигала II степени. Анемия сочеталась со снижением количества эритроцитов, нормальными показателями MCV, МСН и повышением уровня ретикулоцитов.
Одним из наиболее частых осложнений НГА является желчнокаменная болезнь. Вместе с тем, ЖКБ может быть связана с другой наследственной предрасположенностью, обусловненной нарушением обмена веществ. В связи с этим, собирая семейный анамнез (см. табл. 12), мы проанализировали наличие наследственной гемолитической анемии и желчнокаменной болезни у ближайших родственников обследованных детей (братья, сестры, родители, бабушки, дедушки).
Достоверно чаще во всех группах, исключая тяжелую форму мембранопатии, отмечалось наличие НГА у родственников обследованных детей (р 0,05). При этом разницы в частоте НГА у родственников детей с гемоглобинопатиями и мембранопатиями, а также ЖКБ у них не было получено.
Зависимость частоты ОРЗ от тяжести заболевания не установлена. Также нет достоверной разницы частоты ОРЗ в зависимости от формы НГА (мембранопатии и гемоглобинопатии). Но в целом в группе НГА частота респираторных инфекций была достоверно выше (21,3%), чем у детей в популяции (6,06%, р 0,01), по итогам всероссийской диспансеризации 2002 года [28]. Таблица 14
Классическим проявлением гемолиза при гемоглобинопатиях и мембранопатиях является гепатолиенальный синдром с преобладанием размеров селезенки в сочетании с желтухой или без нее. При анализе симптомов гемолиза у детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями (табл. 14), выявлено, что иктеричность и увеличение селезенки одинаково часто встречались при мембранопатиях и гемоглобинопатиях. Частота иктеричности и спленомегалии при мембранопатиях нарастали параллельно тяжести заболевания, но различия были недостоверны. Гепатомегалия встречалась достоверно чаще при мембранопатиях (р 0,05) увеличение размеров печени нарастало при увеличении тяжести состояния как гемоглобинопатии (р 0,01), так и мембранопатий (р 0,01). Увеличение печени, на наш взгляд, зависело не только от степени гемолиза, но и от явлений холестаза и наличия ЖКБ, которые подтверждались данными УЗИ органов брюшной полости. Достоверной разницы выявления симптомов при сравнении с тяжелой формой гемоглобинопатии не получено, возможно, из-за небольшой группы детей.
Мы проанализировали показатели гемограммы детей с наследственными гемолитическими анемиями на момент обследования (табл. 15). Таблица 15 Показатели гемограммы у детей с НГА на момент обследования Основноезаболевание /показателигемограммы Гемоглобинопатии Мембранопатий легкая форма (п=76) среднетяжелая форма (п=24) тяжелая форма (п=9) легкая форма (п=49) среднетяжелая форма (п=14) тяжелая форма (п=2) Гемоглобин (г/л) М 105,8 101,5 76,1 119,2 107,2 83,6 Эритроциты (1012/л) M 5,03 4,98 3,1 3,68 3,51 3,04 Ретикулоциты(%) м 8 9,5 2,5 4,75 3,5 12,6 MCV (fl) М 76,4 72,2 69,4 90,8 89,3 90,3 МСН (pg) М 22,8 21,14 18,4 30,4 30,5 29,9 р 0,05 Показатели гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов и эритроцитарных индексов оказались достоверно ниже у детей с тяжелой формой гемоглобинопатии, чем при легких и среднетяжелых формах (р 0,05). Показатели гемограммы у детей с легкой и среднетяжелой формами гемоглобинопатии достоверно не различались.
При мембранопатиях достоверной разницы в показателях гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов и эритроцитарных индексов в зависимости от тяжести заболевания не выявлено.
Клинический диагноз детей, страдающих В-талассемией, устанавливался по данным первичной диагностики. На момент исследования качества жизни среди детей, страдающих промежуточной формой 6-талассемией, не было ни одного, зависимого от трансфузий эритроцитарной массы, гемоглобин у них в результате проводимого лечения стал выше, чем при установлении диагноза (см. табл. 11 и 15) и соответствовал анемии I степени.
У всех детей, включенных в исследование, были проанализированы показатели обмена железа (табл. 16). Показатели обмена железа у большинства детей с НГА, не получавших гемотрансфузии, оставались в норме, независимо от формы заболевания. Перегрузка железом выявлена у 9 детей - 8 с большой формой В-талассемии и одного - с анемией, обусловленной НГ, регулярно получавших трансфузии эритроцитарной массы. У этих детей были достоверно повышены показатели сывороточного железа, ферритина и снижен трансферрин (р 0,05). Снижение сывороточного железа выявлено у 6 детей раннего возраста.
Результаты исследования качества жизни детей, страдающих наследственными гемолитическими анемиями
В группе гемоглобинопатии оценка детей оказалась достоверно выше, чем родительская. Оценка родителями КЖ больных с гемоглобинопатиями соответствовала оценке КЖ пациентов с мембранопатиями за исключением шкалы СФ, как по ответам детей, так и их родителей. Полученные данные дают основание предполагать, что различия в оценке КЖ больных с различными формами НГА зависят не только от нозологической формы, но, возможно, и от других параметров (возможно, тяжести заболевания, возраста ребенка, его пола и национальной принадлежности). В связи с этим мы проанализировали влияние на КЖ этих факторов.
По тяжести заболевания дети с гемоглобинопатиями (109 человек) распределялись следующим образом: легкие формы А- и В-талассемии наблюдалась у 76 детей (69,7%), промежуточная форма В-талассемии была диагностирована у 24 (22%) детей, у 9 больных (8,3%) наблюдалась большая форма В-талассемии или анемия, обусловленная НГ. Дети с мембранопатиями распределялись по тяжести заболевания следующим образом: легкая форма - 46 детей (75,4%), средней тяжести 13 детей (21,3%), тяжелые 2 ребенка (3,3%). То есть, среди детей с мембранопатиями чаще, чем с гемоглобинопатиями, встречались легкие, и реже - тяжелые формы заболевания (р 05001). Детей со среднетяжелыми формами заболевания в двух группах сопоставимое количество. Достоверной разницы по тяжести заболевания между этими группами не выяено (р 0,05).
По возрасту в группе гемоглобинопатии: 2-4 года 22 чел(18,9%), 5-7 лет - 18 детей (17,1%), 8-12 лет 17 человек (15,4%), 13-18 лет 52 ребенка (48,6%). В группе мембранопатий: 2-4 года 8 (13,2%), 5-7 лет 10 (16,4%), 8-12 лет - 13 (19,7%), 13-18 лет - 34 (50,7%). То есть, по возрасту группы детей с гемоглобинопатиями и мембранопатиями сопоставимы (р 0,05).
По полу: гемоглобинопатии мальчиков 71(65,1%), девочек 38(34,9%); мембранопатий мальчиков 38 (58,5%), девочек 27 (41,5%). То есть в обеих группах больных преобладали мальчики. Достоверно по половому составу группы не отличались (р 0,05).
По национальности - основная часть детей с гемоглобинопатиями -41,3%) азербайджанцы (р 0,001), 16,5% - русские без других корней, 20,2% -дети от смешанных браков. Среди детей с мембранопатиями - русские семьи без других корней составили 80% (р 0,001), дети от смешанных браков 10,8%, азербайджанцы — 3,07% (см табл. 6 в материалах и методах).
Таким образом, в группе детей с гемоглобинопатиями, несколько чаще встречались мальчики из азербайджанских семей, а в группе мембранопатий преобладали русские семьи и менее выражено преобладали мальчики. В группе гемоглобинопатии детская оценка КЖ была более высокой по большинству шкал и общему баллу. На наш взгляд, такая закономерность может быть связана с различием в воспитании и отношению к детям в русских и кавказских семьях. В связи с этим интересен психологический портрет больных.
При изучении психологических характеристик детей с НГА за основу мы взяли необходимость исследования особенностей самооценки, детско-родительских взаимоотношений, агрессивности, тревожности. Обследование проводилось в соответствии с возрастом:
Младшая школа (1-4 класс): методика Дембо-Рубинштейн (самооценка), исследование тревожности по форме А.
Средняя и старшая школа (5-8 и 9-11 класс): ADOR - оценка детско-родительских отношений, методика Дембо-Рубинштейн (самооценка), исследование агрессивности, исследование тревожности по форме В.
Мы сравнили детей 11 - 18 лет, страдающих легкими (п=44) и среднетяжелыми (п=9) формами НГА с детьми контрольной группы (п=303) по параметру «Общая самооценка» (Методика Дембо-Рубинштейн) (табл. 48). Достоверных различий уровня самооценки между детьми с легкими формами НГА (70,24) и детьми контрольной группы (71,25, р 0,05), не получено. У детей, страдавших среднетяжелыми формами НГА, самооценка достоверно выше (89,34), чем у детей с легкими формами БГА и группы контроля (р 0,001). Таблица 48 Общая самооценка у детей с НГА и в группе сравнения Легкие формы НГА n=44(М) Среднетяжелые формы НГА n=9 (М) Группа сравненияn=303(М) Общая самооценка 70,24 89,34 71,25 Таким образом выявлено, что самооценка достоверно выше у детей со среднетяжелыми формами НГА при сравнении с легкими формами и контрольной группой.
Нами проведено сравнение уровня тревожности (методика Прихожан, формы А и В) детей 9-18 лет, страдающих легкими (п=43) и среднетяжелыми (п=18) формами НГА с детьми контрольной группы (п=337). Оценивалась школьная, самооценочная, межличностная и магическая тревожность.
По параметрам школьной, самооценочной и межличностной тревожности достоверных различий между группами получено не было (р 0,05) (табл. 49). Достоверное ниже магическая тревожность у детей с легкими (2,84±0,84, р=0,03) и со среднетяжелыми (2,61±1,47 р=0,05) формами НГА в сравнении с детьми контрольной группы (3,84±0,33).
При исследовании агрессивности (табл. 50) выявлено ее достоверное повышение как у детей с легкими, так и со среднетяжелыми формами НГА (р 0,001), при сравнении с показателями контрольной группы (п=312, 0,36±0,13).
В оценке позитивности отца достоверных различий между детьми с НГА и контрольной группой получено не было. Директивность отца по оценке детей с легкими формами НГА не отличалась от контрольной группы. Дети со среднетяжелыми формами НГА достоверно выше оценили директивность отца как при сравнении с условно-здоровыми детьми (р=О,0001), так и с детьми, страдавшими легкими формами НГА (р=0,009). Дети с легкими формами НГА оценивали агрессивность отца, как в группе контроля. Оценка агрессивности отца детьми со среднетяжелыми формами НГА достоверно выше при сравнении с детьми контрольной группы (р=0,04). Безразличие отца было оценено достоверно ниже как детьми с легкими (р=0,045), так и со среднетяжелыми (р=0,02) формами НГА в сравнении с контрольной группой. В оценке непоследовательности отца достоверных различий получено не было.
Сравнительная характеристика качества жизни детей с НГА различной степени тяжести
При сравнении оценки КЖ детьми и их родителями оказалось, что достоверные различия детско-родительских оценок КЖ выявляются только у пациентов с гемоглобинопатиями. В этой группе оценка детей оказалась достоверно выше родительской (табл. 47). Родительская оценка КЖ больных с гемоглобинопатиями соответствовала оценке КЖ пациентов с мембранопатиями за исключением шкалы СФ. Полученные данные дают основание предполагать, что различия в оценке КЖ больных, с различными формами НГА зависят не только от нозологической формы, но, возможно, и от других параметров (тяжести заболевания, возраста ребенка, его пола и национальной принадлежности). В связи с этим мы проанализировали влияние на КЖ этих факторов.
По тяжести заболевания дети с гемоглобинопатиями (109 человек) распределялись следующим образом: легкие формы А- и В-талассемии наблюдалась у 76 детей (69,7%), промежуточная форма В-талассемии была диагностирована у 24 (22%) детей, у 9 больных (8,3%) наблюдалась большая форма В-талассемии или анемия, обусловленная НГ. Дети с мембранопатиями распределялись по тяжести заболевания следующим образом: легкая форма - 46 детей (75,4%), средней тяжести 13 детей (21,3%), тяжелые 2 ребенка (3,3%). Таким образом, среди детей с мембранопатиями чаще, чем с гемоглобинопатиями, встречались легкие, и реже - тяжелые формы заболевания. По возрасту в группе гемоглобинопатии: 2-4 года 22 чел (18,9%), 5-7 лет- 18 детей (17,1%), 8-12 лет 17 человек (15,4%), 13-18 лет 52 ребенка (48,6%). В группе мембранопатий: 2-4 года 8 (13,2%), 5-7 лет 10 (16,4%), 8-12 лет - 13 (19,7%), 13-18 лет - 34 (50,7%). По полу в группе гемоглобинопатии: мальчиков 71(65,1%), девочек 38(34,9%); мембранопатии мальчиков 38 (58,5%), девочек 27 (41,5%). Достоверной разницы между группами по тяжести заболевания, полу и возрасту не получено (р 0,05). По национальности основная часть детей с гемоглобинопатиями - 41,3% были азербайджанцы (р 0,01), русские без кавказских или средиземноморских корней составили 16,5%; 20,2% - дети от смешанных браков. Мембранопатии встречались в русских семьях в 80%) (р 0,01), дети от смешанных браков составили 10,8%, из азербайджанских семей - 3,07%.
Детская оценка КЖ была более высокой в группе гемоглобинопатии по большинству шкал и общему баллу. На наш взгляд, такая закономерность может быть связана с различием в воспитании и отношению к мальчикам в азербайджанских и русских семьях. В связи с этим интересен психологический портрет больных.
Мы изучали особенности самооценки, детско-родительских взаимоотношений, агрессивности, тревожности детей с НГА. При сопоставлении самооценки детей 11-18 лет, страдающих легкими (п=44) и среднетяжелыми (п=9) формами НГА с детьми группы сравнения (п=303), достоверных различий между детьми с легкими формами НГА и детьми группы сравнения (р 0,05), не получено (табл. 48). У детей, страдавших среднетяжелыми формами НГА, самооценка достоверно выше, чем у детей с легкими формами НГА и группы сравнения (р 0,001).
При оценке школьной, самооценочной и межличностной тревожности (табл. 49) (методика Прихожан, формы А и В) детей 9-18 лет, страдающих легкими (п=43) и среднетяжелыми (п=18) формами НГА с детьми группы сравнения (п=337), достоверных различий не получено (р 0,05). Достоверное снижение магической тревожности выявлено как у детей с легкими формами НГА (р=0,03), так и со среднетяжелыми (р=0,05) по отношению к детям группы сравнения.
Агрессивность оказалась достоверно выше у детей с легкими (р 0,001), и среднетяжелыми (р 0,001) формами НГА, по отношению к показателям группы сравнения (табл. 50). Детско-родительские отношения оценивались при помощи методики Адор, которая поволяет сделать заключение по опросу детей по параметрам: позитивность, директивность, агрессивность, безразличие и непоследовательность отца и матери. В оценке позитивности отца (табл. 51) достоверных различий между детьми с НГА и группой сравнения получено не было. Директивность отца по оценке детей с легкими формами НГА не отличалась от группы сравнения. Дети со среднетяжелыми формами НГА достоверно выше оценили директивность отца как при сравнении с условно-здоровыми детьми (р=0,0001), так и с детьми, страдавшими легкими формами НГА (р=0,009). Дети с легкими формами НГА оценивали агрессивность отца, как в группе сравнения. Оценка агрессивности отца детьми со среднетяжелыми формами НГА достоверно выше, чем в группе сравнения (р=0,04). Безразличие отца было оценено достоверно ниже как детьми с легкими (р=0,045), так и со среднетяжелыми (р=0,02) формами НГА по отношению к группе сравнения. В оценке непоследовательности отца достоверных различий получено не было.
Директивность матери не различалась достоверно у детей с легкими формами НГА и детей группы сравнения (табл. 51). Достоверно выше оценили директивность матери дети со среднетяжелыми формами НГА в сравнении как с детьми с легкими формами заболеваний (р=0,04), так и с условно-здоровыми детьми (р=0,02). Ниже оценили безразличие матери дети как с легкими формами НГА (р=0,009), так и со среднетяжелыми (р=0,00024) по отношению к условно-здоровым детям. При оценке позитивности, агрессивности и непоследовательности матери достоверных различий между детьми с легкими, среднетяжелыми формами НГА и детьми группы сравнения не получено.
Таким образом, при легких формах НГА достоверные отличия от группы контроля выявлены по уровню магической тревожности, агрессивности и по параметру безразличия как со стороны отца, так и матери. При среднетяжелых формах достоверные различия выявлялись по большему числу характеристик: самооценка, магическая тревожность, агрессивность, параметры директивности, агрессивности и безразличия отца, а также директивности и безразличия матери. По параметру безразличия родителей оценка становилась ниже с нарастанием тяжести заболевания.
Нами проведено сравнение детей с гемоглобинопатиями и мембранопатиями по параметрам самооценки, агрессивности и детско-родительских отношений.
Общая самооценка детей с мембранопатиями (п=31) не отличалась достоверно от детей группы сравнения (р=0,54). Общая самооценка детей с гемоглобинопатиями (п=21) достоверно выше, чем детей с мембранопатиями (р=0,009) и здоровых детей (р=0,014).
Агрессивность достоверно выше у детей с гемоглобинопатиями (п=34) и с мембранопатиями (п=33), чем у здоровых детей (п=312, р 0,001). При этом различий в уровне агрессивности в зависимости от формы заболевания не получено.
