Содержание к диссертации
Введение
1.1 Недоношенные дети 11
Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных 14
1.2 Развитие слухового анализатора в онтогенезе 15
1.3 Основные этапы предречевого периода развития у детей раннего возраста 19
1.4 Исследование слуха методом регистрации отоакустической эмиссии 24
1.5 Скрининговое исследование слуха у новорожденных 26
Глава II. Материалы и методы 33
1 Характеристика обследованных нами детей 33
2 Методы обследования недоношенных детей 34
1. Клинико-анамнестический метод 35
2. Аудио логическое обследование 36
2.1 Субъективный метод исследования слуха 36
Обследование с помощью звукореактотеста 36
2.2 Объективные методы исследования слуха 38
Регистрация вызванной отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения 39
Методика выполнения отоакустической эмиссии 43
Проведение акустической импедансометрии 44
3. Статистическая обработка данных 47
Глава III. Клиническая характеристика недоношенных новорожденных детей (собственные данные) 49
III. 1 Неблагоприятные факторы, влияющие на развити младенца, в периоде ранней неонатальной адаптации 50
Ш.2 Структура патологических состояний у обследованных нами недоношенных новорожденных детей 52
III.4 Особенности отоларингологического осмотра недоношенных детей 59
Глава IV. Аудиологический скрининг недоношенных детей 62
IV. 1 Обследование детей при помощи звукореактотеста 62
IV.2 Обследование детей методом отоакустическои эмиссии 63
IV.2.A Сроки аудиологического скрининга у недоношенных детей 64
1. Группа недоношенных новорожденных детей, родившихся до окончания полных 28 недель беременности 64
2. Группа недоношенных новорожденных детей, родившихся на 29-32 неделе беременности 65
3. Группа недоношенных новорожденных детей, родившихся на 33-37 неделе беременности 66
IV.2.B Результаты аудиологического скрининга 67
Результаты скринингового обследования недоношенных детей внутри выделяемых групп 69
Характеристика регистрации вызванной отоакустическои эмиссии у недоношенных детей в зависимости от сроков обследования 80
Заключение 86
Выводы 96
Практические рекомендации 97
Список использованных сокращений 99
Список литературы
- Основные этапы предречевого периода развития у детей раннего возраста
- Аудио логическое обследование
- Структура патологических состояний у обследованных нами недоношенных новорожденных детей
- Группа недоношенных новорожденных детей, родившихся до окончания полных 28 недель беременности
Введение к работе
Актуальность темы.
Среди многочисленных проблем оториноларингологии
главенствующее место занимает патология слухового анализатора, в частности, уделяется большое внимание выявлению нарушений слуховой функции у новорожденных детей, родившихся недоношенными. Сложившиеся неблагоприятные демографические условия обосновывают важность выхаживания и сохранения здоровья всех родившихся младенцев. Младенческая смертность в Российской Федерации за последние 10 лет снизилась на 38%. Это связано с совершенствованием методов выхаживания новорожденных, созданием в родильных домах отделений реанимации и блоков интенсивной терапии для новорожденных, внедрением в практику новейших технологий. Этот комплекс мер обеспечил выживаемость детей, ранее считавшихся нежизнеспособными (90, 37).
У недоношенных детей отмечается высокая частота развития хронических заболеваний, в частности, - задержка психомоторного развития, нарушения зрения и слуха в той или иной степени, и, как следствие, задержка темпов доречевого и речевого развития (90, 37). Поздняя диагностика нарушений слуха у детей приводит к речевым дефектам, к развитию глухонемоты, и, как следствие, к их инвалидизации (84).
Поэтому особую актуальность приобретает выработка четких программ обследования слухового анализатора у недоношенных новорожденных детей и дальнейшая их реализация.
Аудиологический скрининг имеет важное значение для ребенка и его семьи: играет большую роль в речевом, интеллектуальном и нервно-психическом развитии, а также в финансовом и социальном аспектах; дает перспективы ранней реабилитации детей с нарушением слуха.
В общей популяции новорожденных доля недоношенных детей становится все более ощутимой и составляет 5-10% от числа новорожденных (24). По данным проведенных во Франции и США исследований, частота
развития серьезных нарушений слуха в группе новорожденных, родившихся массой тела менее 2000гр, составляет 15,5 на 1000 (138) а в группе глубоконедоношенных младенцев составляет 4-5% (108, 140). За последние годы существенно возросла значимость перинатальной патологии как одной из причин формирования врожденной тугоухости и глухоты у детей (39, 30, 55, 145, 143, 149). Кроме того, известно, что у 82% детей с тугоухостью и глухотой эта патология развивается на первом году жизни, причем у 38,5% из них - в перинатальном или неонатальном периоде (31, 58).
В последние годы в России наблюдается тенденция к росту числа детей с нарушениями слуха, количество которых в настоящее время превышает 1 млн. Считается, что на 1000 физиологических родов приходится 1 ребенок с выраженной степенью тугоухости (78, 15, 80, 68, 29, 138).
Большинство исследований отечественных и зарубежных авторов посвящено исследованию состояния слуховой функции у доношенных новорожденных детей, в то время как работ по исследованию слуха у недоношенных новорожденных детей недостаточно. Это связано с трудностью диагностики нарушений слуха у недоношенных новорожденных детей, с отсутствием установленных сроков диагностики нарушений слуха у недоношенных детей, с отсутствием настороженности врачей-педиатров к проблеме нарушения слуха у детей, с недостаточностью диагностических технологий и отсутствием квалифицированных специалистов-оториноларингологов в стационарах, имеющих отделения интенсивной терапии для недоношенных новорожденных детей.
Резюмируя вышесказанное, можно заключить, что проблема диагностики слуховой функции у недоношенных детей актуальна, а решение вопросов раннего выявления нарушений слуховой функции и своевременная реабилитация этих детей будут способствовать развитию социально адаптированного человека.
Цель исследования:
разработать алгоритм динамического аудиологического скрининг-обследования недоношенных новорожденных детей и план ведения этих детей на первом году их жизни.
Задачи исследования:
Оценить возможность аудиологического скрининга недоношенных новорожденных детей различного гестационного возраста методом вызванной отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения.
Выявить нарушения слуховой функции в группе недоношенных детей различного гестационного возраста на момент рождения.
Определить сроки возможной регистрации слуховой функции у недоношенных детей различного гестационного возраста на первом году жизни.
4. Выработать и обосновать алгоритм диагностического
аудиологического наблюдения за детьми, родившимися недоношенными.
Внедрение в практику.
Результаты работы внедрены в практику оториноларингологического отделения №13, отделения №25 Морозовской детской городской клинической больницы Департамента здравоохранения г. Москвы и отделения новорожденных недоношенных детей Измайловской детской городской клинической больницы Департамента здравоохранения г. Москвы.
Полученные в ходе исследований результаты используются в педагогическом процессе: при проведении практических занятий и семинаров со студентами и врачами-ординаторами на клинических базах кафедр ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.
Апробация работы.
Основные положения диссертационной работы доложены на Всероссийской научно-практической конференции «100 лет Российской оториноларингологии: достижения и перспективы» (Санкт-Петербург, 2008 г.), на заседании детской секции московского общества оториноларингологов (г. Москва, апрель 2007г.), на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры оториноларингологии педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава и сотрудников ЛОР-отделения Морозовской ДГКБ (23 октября 2008г.).
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 2 статьи в журналах из списка ВАК.
Научная новизна работы.
Впервые в работе на основании клинического анализа результатов скрининг-обследований слуховой функции у недоношенных новорожденных детей, находящихся на втором этапе выхаживания, выявлены сроки регистрации отоакустической эмиссии, записанной на частоте продукта искажения, в зависимости от гестационного возраста ребенка на момент рождения. Выявленное отсутствие отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения у недоношенных новорожденных детей, родившихся до 32 недели гестации, было связано с незрелостью слухового анализатора. Зарегистрировано появление отоакустической эмиссии и расширение частотного диапазона с увеличением постконцептуального возраста ребенка, что свидетельствовало об идущих процессах созревания. Определено влияние различных патологических факторов на состояние рецепторного отдела слуховой системы и слуховой функции в целом у недоношенных
детей. Разработан алгоритм обследования слуховой функции у недоношенных детей различного гестационного возраста на первом году жизни.
Практическая значимость работы.
Результаты, полученные нами при проведении скрининг-обследования недоношенных детей различного гестационного возраста методом отоакустической эмиссии, записанной на частоте продукта искажения, предопределяют декретированные сроки обследования слуховой функции у этих детей.
На основании полученных нами данных показана необходимость трехкратного повторения аудиологических тестов на каждом этапе исследования и продолжения участия ребенка в скрининг-программе по исследованию слуха до достижения им возраста 1 года.
Показана значимость наиболее раннего первичного осмотра ребенка специалистом-оториноларингологом и проведения ему (ребенку) аудиологического скринига уже на втором этапе выхаживания в отделении патологии новорожденных, учитывая большое количество неблагоприятных факторов, воздействующих на созревающий слуховой анализатор недоношенного.
Предлагаемый алгоритм обследования слуховой функции недоношенных детей может служить основанием для коррекции существующего протокола аудиологического скрининга новорожденных детей в раннем постнатальном периоде.
Выявление нарушений слуховой функции у новорожденных недоношенных детей в раннем периоде их жизни имеет большое прогностическое значение в реабилитации ребенка, определяет его дальнейшее интеллектуальное развитие и становление личности. Это приводит к снижению инвалидности в популяции в целом.
Положения, выносимые на защиту.
Диагностическая необходимость и возможность проведения аудиологического скрининга у недоношенных новорожденных детей, различного гестационного возраста на момент рождения.
Значимость современного динамического аудиологического мониторинга у недоношенных детей на первом году жизни.
3. Важность аудиологического обследования недоношенных детей
различного гестационного возраста на момент рождения в установленные
нами сроки обусловлена процессами созревания слухового анализатора.
Обзор литературы.
Слуховая функция имеет ведущее значение в формировании второй сигнальной системы, т.е. речи. Для развития речи решающее значение имеет полноценный слух. Стойкие поражения слуха у детей, независимо от их причины и уровня поражения слухового анализатора, влекут за собой те или иные нарушения речи. Если воспитание и развитие речи и других высших психических функций, норм поведения не происходит в срок (с первых дней жизни и до трех лет), то человек, как правило, остается неполноценным в течение всей жизни, в его развитии наступают необратимые изменения, которые в более позднем периоде компенсировать не удается (7, 9, 8, 83, 17, 46,100, 101,74,75,95).
Лишение ребенка слухоречевой обстановки может оказать необратимое воздействие на его последующую способность использовать потенциальные возможности своего остаточного слуха (65, 8, 10, 83, 66, 68, 100,75,95, 129).
В Российской Федерации в 1996 году в соответствии с данными Таварткиладзе Г.А. насчитывалось около 600 тыс. детей и подростков с нарушением слуха (78, 16, 15, 68). В последние годы в России наблюдается тенденция к росту числа детей с нарушениями слуха, количество которых в настоящее время превышает 1 млн (30, 29, 84, 45, 51, 33). По данным Американской академии аудиологии во всем мире ежегодно рождаются более 665 тысяч детей с нарушениями слуха, превышающими 40 дБ. Это количество увеличивается с возрастом, удваиваясь к 9 годам (30, 29). Считается, что на 1000 физиологических родов приходится 1 ребенок с выраженной степенью тугоухости. Установлено, что у 82%) детей с тугоухостью и глухотой эта патология развивается на первом году жизни, то есть до начала развития речи или в период ее становления, причем у 38,5%> из них - в перинатальном или неонатальном периоде (1, 31, 41, 96, 58, 45, 75, 102). Кроме того, отмечено, что в формировании ранней тугоухости
наибольший удельный вес имеет патология беременности (33%), а также недоношенность и акушерская патология (21%) (46).
Данные о распространенности слабых и средних потерь слуха требуют уточнения, что связано с поздней обращаемостью родителей детей с данной патологией к специалисту, а также отсутствием настороженности врачей-педиатров (в 1/3 случаев слабые и средние потери слуха впервые выявляются в возрасте 2—7 лет) (78, 96, 16, 80, 58, 68, 45). При аудиологическом обследовании детей в отделении интенсивной терапии установлено, что среди новорожденных детей нарушения слуха выявляются у 1 на 174 ребенка (12).
Так по данным английских исследователей в 6-14% случаев сенсоневральная тугоухость, выявленная после рождения или в раннем детском возрасте, связана с проблемами, имевшими место в перинатальном периоде ребенка (132).
С другой стороны следует отметить, что нарушения слуха различной степени тяжести на первом месяце жизни выявляются у 7% детей с перинатальной патологией. К 3-х летнему возрасту частота выявления указанных нарушений увеличивается и достигает 9% (96).
Это особенно актуально для детей, родившихся недоношенными.
1.1 Недоношенные дети.
В связи с вышесказанным огромное значение приобретает исследование слуховой функции у детей, родившихся недоношенными. Недоношенные новорожденные - это дети, родившиеся до окончания нормального срока беременности и, зачастую, уже имеющие какую-либо патологию. Преждевременные роды (рождение недоношенного ребенка) - это роды, происшедшие до окончания полных 37 недель беременности (87, 103, 27, 90, 104, 28, 6). Недоношенным считается ребенок, родившийся на сроке беременности до 37 нед., и, как правило, имеющий массу менее 2500гр и рост менее 45 см. С 1974г. ВОЗ предложила считать жизнеспособными детей,
родившихся с массой тела более 500гр. При сроке беременности более 22 недель (103, 104).
Частота преждевременных родов весьма вариабельна. В большинстве промышленно развитых стран в последние два десятилетия она достаточно стабильна и составляет 5—-10% от числа родившихся детей. Частота преждевременных родов в Санкт-Петербурге - 6,7-7,4% (1999-2002). В США из 3,7 млн ежегодно рождающихся младенцев 10,8% — дети, родившиеся с массой тела менее 2500 г, и 1,1% - родившиеся ранее 32 недели и с массой тела менее 1250 г (90). В России доля детей, родившихся с массой тела менее 1500гр, составляет примерно 2,2% от всех новорожденных (21).
Причины недонашивания беременности (103, 90, 104):
1. Социально-экономические факторы:
профессиональные вредности (работа на вредном производстве);
уровень образования родителей (чем ниже уровень образования как матери, так и отца, тем выше вероятность рождения недоношенного ребенка);
отношение женщины к. беременности: в случаях нежеланной беременности, особенно у женщин, не состоящих в браке, преждевременное рождение ребенка наблюдается в 2 раза чаще;
курение как матери, так и отца является фактором риска рождения ребенка' с низкой массой тела.
употребление алкоголя и/или наркотиков приводит к высокой частоте рождения недоношенного ребенка.
2. Социально-биологические факторы:
возраст матери и отца;
субклиническая инфекция и бактериальное носительство;
предшествующие аборты;
«дефицитное» питание беременной женщины. 3. Клинические факторы:
экстрагенитальные заболевания матери (особенно при обострении или декомпенсации их во время беременности);
антифосфолипидныи синдром у матери;
хронические заболевания мочеполовой системы у матери;
оперативные вмешательства во время беременности;
психологические и физические травмы и другие патологические
состояния;
гестоз продолжительностью более 4 недель.
4. Экстракорпоральное оплодотворение достаточно часто приводит к рождению недоношенных детей. 5. Многоплодная беременность.
Среди причин недонашивания беременности можно провести определенные параллели с факторами риска по тугоухости и глухоте у новорожденных. Так среди факторов риска по развитию тугоухости и глухоты у детей, родившихся недоношенными, можно выделить (66):
неблагоприятное течение беременности (врожденная тугоухость и глухота)
токсикоз беременности, угроза выкидыша и преждевременных родов, резус-конфликт матери и плода, гестозы, опухоли матки, заболевания матери во время беременности (краснуха, грипп, ОРВИ, цитомегаловирусная инфекция и др.), приём матерью ототоксических антибиотиков, алкогольная и иная интоксикация, воздействие радиации;
- патологические роды: преждевременные, стремительные, затяжные,
наложение щипцов, кесарево сечение, частичная отслойка плаценты,
ягодичное и тазовое предлежание и др. патология, приводящая к асфиксии и
внутричерепной травме плода;
патология раннего неонатального периода: гипербилирубинемия (билирубин свыше 200 мкмоль/л), связанная с гемолитической болезнью новорожденных, недоношенность, вес до 1500 г., врожденные пороки развития (в том числе ЛОР-органов) и др.;
- наследственная патология.
Анатомо-физиологические особенности недоношенных новорожденных.
Все системы недоношенных новорожденных имеют определенные, достаточно характерные признаки, обусловленные недоразвитием и морфо-функциональной незрелостью органов и тканей. Для нервной системы недоношенных детей характерны слабость и быстрое угасание физиологических рефлексов (у глубоконедоношенных - включая сосательный и глотательный); замедленная реакция на раздражения; несовершенство терморегуляции; мышечная гипотония (103, 104).
Морфология мозга недоношенного ребенка характеризуется сглаженностью борозд, слабой дифференцировкой серого и белого вещества, неполной миелинизацией нервных волокон и проводящих путей.
Нервная система недоношенного ребенка существенным образом отличается от таковой у доношенного новорожденного, поскольку преждевременное рождение, как правило, обусловлено патологией беременности, не только замедляющей, но и нарушающей нормальное формирование плода. Поэтому генеральная характеристика мозга недоношенного к моменту рождения, обозначаемая как его незрелость, обычно отстает от гестационного возраста ребенка (103, 104).
Дети, родившиеся преждевременно, не успевают пройти важный этап внутриутробной дифференцировки центральной нервной системы. Различные структурные и функциональные системы мозга созревают гетерогенно. Так, у недоношенных детей можно говорить об относительной зрелости ствола и спинного мозга, а также периферических отделов вестибулярного и слухового анализаторов. Наиболее незрелым к моменту рождения является мозжечок, недостаточно развита кора полушарий, особенно височных областей (103, 104).
Клинические проявления незрелости нервной системы у преждевременно родившегося ребенка иногда трудно отличить от признаков повреждения ее, к указанным проявлениям относится снижение двигательной
активности (спонтанной и вызванной), мышечная гипотония, гипорефлексия, мелкий и непостоянный тремор конечностей и подбородка, непостоянное нерезко выраженное косоглазие, мелкий и непостоянный горизонтальный нистагм. Наличие этих признаков у недоношенного ребенка с постнатальным возрастом 2-3 недели свидетельствует уже не о незрелости, а о патологии ЦНС (за исключением крайне незрелых детей).
Реакции недоношенных детей на различные раздражения отличаются генерализованностью, слабостью активного торможения, иррадиацией процесса возбуждения. Незрелость коры обусловливает преобладание подкорковой деятельности: движения хаотичны, могут отмечаться вздрагивания, тремор рук, клонус стоп.
Что касается периферических анализаторов недоношенного ребенка, то они также характеризуются определенной степенью незрелости. Для доношенного новорожденного наиболее развитым является тактильный анализатор, поэтому новорожденный имеет ряд защитных рефлексов на болевые и тактильные раздражения, живо реагирует на температурные (холодовые и тепловые) раздражители. Из дистантных анализаторов наиболее хорошо у доношенного новорожденного ребенка развит слуховой. Так, установлено, что уже плод 4-5-месячного возраста по-разному реагирует на различную громкость и высоту звука; новорожденный ребенок в первые часы и дни жизни реагирует на звуки вздрагиванием и сокращением лицевой мускулатуры (рефлекс Моро). С помощью метода выработки ориентировочного рефлекса установлено, что новорожденные уже на первой неделе жизни способны различать звуки по высоте в пределах октавы (103, 104).
1.2 Развитие слухового анализатора в онтогенезе.
Формирование органа слуха человека начинается с первых месяцев внутриутробного развития и продолжается в течение всего периода беременности. К 20-й неделе внутреннее ухо созревает до размера
внутреннего уха взрослого человека. По данным Yamamoto К. (148) и Renon Р. и соавторов (139) слуховая функция начинает формироваться параллельно с развитием структур органа слуха уже во внутриутробном периоде. Считается, что морфологическое развитие улитки завершается в последние 3 месяца беременности.
Если рассматривать процесс образования слухового анализатора человека в онтогенезе, то следует сказать, что первыми закладываются структуры внутреннего уха в виде закладки слухового пузырька из головной эктодермы в начале третьей недели развития зародыша. В течение 6-й, 7-й, и 8-й недели развития из улитковой части перепончатого лабиринта активно формируется улитка, вместе со структурами кортиева органа (36).
В начале 3-го месяца жизни плода лабиринт состоит из 1,5 завитков, в конце 3-го месяца — из 2 завитков, в конце 4-го месяца жизни плода — из 2,5 завитков, т.е. уже приобретает свою нормальную форму (38).
Что касается периферического отдела слухового анализатора, то предположительно наружные волосковые клетки в органе Корти начинают функционировать около 25-30 недели гестации и затем наблюдается их функциональное развитие плоть до нормального срока родов. Это развитие затрагивает как улучшение мотальных свойств наружных волосковых клеток, так и созревание синаптического аппарата. (18, 137, 144). Таким образом, можно говорить о продолжающемся созревании улитки в течение всего срока внутриутробного развития (105, 131, 150).
Барабанная полость новорожденного полностью состоит из рыхлой эмбриональной ткани, обильно пронизанной кровеносными сосудами. Слуховые косточки у доношенного новорожденного практически полностью сформированы, но частично состоят из хрящевой ткани и только на 10-15% меньше по размерам, чем у взрослых (11, 52, 66, 12, 43). Вместе с первым вдохом начинается "воздухонаполнение" барабанной полости, а эмбриональная ткань постепенно, по мере роста грудного младенца, исчезает, атрофируется. Однако часть ее и в дальнейшем остается в
барабанной полости в виде складок и перемычек. Длительность присутствия рыхлой эмбриональной ткани в барабанной полости, ее локализация и форма не всегда одинаковы и зависят от целого ряда факторов. «Воздухонаполнение» барабанной полости происходит через слуховую (евстахиеву) трубу, которая соединяет полость среднего уха (барабанную полость) с носоглоткой. У новорожденного ребенка длина слуховой трубы составляет 16-18мм, а просвет ее шире, чем у взрослых (11, 66, 56, 12, 43).
У доношенного, здорового младенца, нормальный процесс резорбции рыхлой эмбриональной ткани в барабанной полости происходит таким образом, что вначале подвергается лизису и всасыванию та часть эмбриональной ткани, которая находится в подбарабанном пространстве (hypotympanum), происходит это на 2-3 неделе жизни ребенка. Эта вполне понятно, если принять во внимание непосредственную близость устья слуховой (евстахиевой) трубы и ее участие в «воздухонаполнении», барабанной полости. Затем подвергается резорбции эмбриональная ткань в средней части барабанной полости (mesotympanum). Процесс этот обычно заканчивается через 6-8 недель после рождения. Дольше всего эмбриональная ткань сохраняется в надбарабанном пространстве (epitympanum), что весьма важно с точки зрения патологии заболеваний среднего уха. Здесь, в нормальных условиях, мы находим ее в большинстве случаев на 3-4 месяце жизни. Некоторые исследователи считают, что, при отставании в физическом развитии или нарушениях питания, ткань эта может оставаться до конца 1-го и даже до начала 2-го года жизни, а в редких случаях наблюдается и у взрослых. Недоношенность также способствует, как правило, более длительной задержке эмбриональной ткани в барабанной полости до 7-8-го месяца жизни ребенка (38, 11, 66, 12).
Таким образом, можно сделать вывод, что слуховая функция уха у новорожденного непосредственно после рождения в значительной степени ослаблена в связи с выраженным ослаблением воздушной проводимости звуков. Происходит это в результате специфических анатомических
особенностей, свойственных среднему и внутреннему уху новорожденного. Наружный слуховой проход щелевидный, почти закрытый, заполненный плодными водами, слущенным эпидермисом, возможно, меконием. Барабанная полость целиком выполнена эмбриональной соединительной тканью, которая атрофируется по мере пневматизации полости, начиная с первых вдохов, значительно улучшая воздушную проводимость. Исходя из этого ясно, что новорожденный реагирует только на звонкие, высокие тона и не реагирует на низкие и тихие.
В этом периоде появляется практическая возможность исследовать слух у новорожденного. В основе этих исследований лежат ушные рефлексы, а именно рефлексы, вызванные звуковыми раздражителями, и объективные инструментальные методы исследования слуха (38, 11, 12, 43).
Необходимо помнить, что развитие слуховой функции человека в полном объеме - это долгий процесс, продолжающийся не только во внутриутробном периоде, но и после рождения ребенка, вплоть до всей первой декады жизни (57, 105, 106). В этот период главным образом происходит развитие центральных отделов слуховой системы, в частности, за счет увеличения миелинизации, эффективности синаптической передачи, кортикальных связей (77).
1.3 Основные этапы предречевого периода развития у детей раннего возраста.
Реакции новорожденного ребенка на окружающие звуки мало Дифференцированы, их делят на три основные группы:
безусловно-рефлекторные - вздрагивание, генерализованные движения тела, зажмуривание, спонтанные мимические движения, расширение зрачков, мигание глаз (ауропальпебральный рефлекс может регистрироваться начиная с 25-26 недель гестации);
ориентировочная («что это?») - поворот головы или глаз, расширение глаз (выражение лица «что это?»), поднимание бровей, выражение удивления, неожиданное прекращение вокализаций;
реакции внимания - прекращение или усиление двигательной активности, приостановка или учащение дыхательных движений, прекращение вокализаций или возникновение вокализаций (плача, гуления или лепета), расширение глаз, улыбка или другие мимические реакции.
Ориентировочная реакция отличается от реакций внимания малой длительностью и неустойчивостью. Она возникает у ребенка на новые стимулы, кратковременна и быстро угасает.
По мере роста ребенка и созревания нервной системы расширяется репертуар его слуховых реакций (табл. №1). Новорожденный ребенок (и даже внутриутробно плод) слышит практически все звуки, окружающие его. Его поведенческие реакции не всегда очевидны (43).
Таблица №1. Развитие способности у детей от рождения до четырех месяцев реагировать на неречевые звуки и речь и локализовать их в
пространстве.
Установлено, что уже внутриутробно плод человека в возрасте 33-37 недель способен различать интонационно-ритмическую структуру речи. Новорожденный хорошо различает рассерженный и ласковый голос. Доказано, что новорожденный предпочитает речь, обращенную к нему (так называемая материнская речь). В целом новорожденные обладают врожденной слуховой способностью, позволяющей им различать любые звуки речи (фонемы) и интонационно-ритмические характеристики. Постепенно устанавливаются ассоциации, ребенок вслушивается в свою речь и речь окружающих. Слуховое восприятие речи весьма специфично, оно присуще лишь человеческому уху (14, 17).
Хотя новорожденные не способны говорить, т.е. использовать слова и общепринятую речь, они проходят достаточно сложный и разнообразный предречевой этап. Если у ребенка не увеличивается вокальная активность в этот период, то родители и специалисты начинают подозревать возможность наличия у него нарушений слуха (табл.№2) (66, 43).
Таблица №2. Развитие поведенческих реакций на звуки, слухоречевого восприятия и предречевых вокализаций у детей раннего возраста.
Уже при рождении ребенок издает крик - это первая неосознанная вокализация (голосовая реакция). Крик (плач) представляет собой врожденную инстинктивную оборонительную реакцию ребенка на любой испытываемый им дискомфорт: голод, жажду, боль, мокрые пеленки и т. п. Сначала крик ни к кому не обращен. Однако в течение 3-4 недель на рефлекторном уровне младенец устанавливает связь между собственным криком и последующим устранением возникших неудобств. Крик теперь адресуется взрослому и служит для привлечения его внимания. Он меняет свои акустические характеристики, становится прерывистым: ребенок подаст голос и ждет, услышали ли его призыв. И если в течение паузы ничего не меняется - никто не подходит к кроватке, крик возобновляется с большей выразительностью (43, 17). Уже в возрасте две - четыре недели после рождения можно заметить, что ребенок начинает реагировать на голос говорящего: перестает плакать, прислушивается, когда к нему обращаются, в конце 4-й недели колыбельная песня действует на него успокаивающе. В 5-8 недель в ответ на речь взрослого ребенок улыбнется, причем в 5-6 недель это будет реакция «ротового внимания» (он замирает, по круговой мышце рта прокатывается едва заметная волна сокращений, отчего губы слегка выпячиваются вперед), а с 8 недель - настоящая улыбка; к 9-12 неделям появляется смех. Затем ребенок начинает поворачивать голову в сторону говорящего с ним, реагировать определенным образом на интонацию (66, 17).
Около 2-2,5 месяцев появляется гуление, за гулением следует лепет. Что касается сроков его появления, те здесь существуют различные мнения: одни авторы считают, что он появляется в конце второго - начале третьего месяца, другие - в начале шестого месяца. Такая разница в определении сроков появления лепета объясняется трудностью нахождения реальной границы, которая отделяла бы лепет от предшествующего ему периода гуления. В акустическом спектре гуления уже можно выделить участки, напоминающие форманты гласных. Гуление и лепет - это неопределенное
артикулирование звуков и их сочетаний - не есть средство общения. Ребенок выражает голосовыми и звуковыми проявлениями свое самочувствие, упражняя при этом голосовой аппарат, органы артикуляции и слуховое восприятие. В связи с этим принято называть гуление и лепет подготовительным этапом, предпосылкой к развитию речевой деятельности.
В возрасте 5 месяцев ребенок слышит звуки, видит артикуляционные движения губ и подражает им, пытается повторить. Многократное повторение какого-то одного движения ведет к закреплению его, образованию двигательного навыка. Таким образом гуление переходит в лепет. Следует, однако, отметить, что звуки, которые издает ребенок 5-6 месяцев, ещё нельзя отнести к речевым: дети с врожденной глухотой в этом возрасте воспроизводят те же звуки, что и нормально слышащие, а также усиленно лепечут при появлении родителей.
В дальнейшем в развитии речи ведущую роль начинает играть слух, при помощи которого ребенок воспринимает речь окружающих и контролирует своё произношение. С 6 месяцев ребенок путем подражания произносит отдельные слоги па-па-па, ба-ба-ба, ма-ма-ма и др. В дальнейшем путем подражания - имитационно - ребенок учится перенимать все элементы звучащей речи, в том числе и тон, ритм, темп, мелодику, интонацию (66, 17).
1.4 Исследование слуха методом регистрации отоакустической эмиссии.
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) представляет собой акустический ответ, являющийся отражением нормального функционирования слухового рецептора. Впервые данный феномен был описан английским ученым Кемпом в 1978 г. Это чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой, которые могут быть зарегистрированы в наружном слуховом проходе при помощи высокочувствительного низкошумящего микрофона. Колебания эти являются результатом активных механических процессов, протекающих в органе Корти, а именно - в наружных волосковых клетках (НВК). Активные движения НВК, усиливающиеся за счет положительной обратной связи, передаются основной мембране, индуцируя обратно направленные бегущие волны, достигающие подножной пластинки стремени и приводящие в соответствующий колебательный процесс цепь слуховых косточек, барабанную перепонку и столб воздуха в наружном слуховом проходе.
Различают спонтанную и вызванную отоакустическую эмиссию.
Спонтанная ОАЭ может быть зарегистрирована в наружном слуховом проходе человека в отсутствие звуковой стимуляции и представляет собой низко-интенсивные тональные сигналы.
Вызванная ОАЭ регистрируется в ответ на звуковую стимуляцию и, в свою очередь, подразделяется на несколько классов:
задержанную вызванную ОАЭ (ЗВОАЭ),
ОАЭ на частоте продукта искажения (ПИОАЭ),
ОАЭ на частоте стимуляции.
В реальности при регистрации вызванной ОАЭ измеряются не движения барабанной перепонки, а звуковое давление (4).
Метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии имеет ряд определенных преимуществ, которые позволяют использовать его как
скрининговый метод определения слуха у новорожденных и грудных детей (66):
Простота (исследование проводится врачом-оториноларингологом, не требует длительной подготовки больного к исследованию или наличия специального шумоизолированного кабинета);
Быстрота (методика обычно занимает от 2 до 10 минут в зависимости от поведения ребенка);
3. Неинвазивность (акустический зонд устанавливается в наружном
слуховом проходе с использованием ушного вкладыша; исследование
обычно производится за 1 час до или через 1 час после кормления ребенка,
когда ребенок находится в наиболее спокойном состоянии; проведение
исследования не требует применения каких-либо медикаментозных
седативных средств);
4. Объективность (для получения результатов исследования не
требуются активные ответы ребенка);
5. Чувствительность (вызванная отоакустическая эмиссия не
регистрируется при повышении порогов слышимости порядка 25-30 дБ);
6. Экономическая эффективность.
Все вышеперечисленные характеристики метода регистрации вызванной отоакустическои эмиссии позволяют использовать его при оценке слуховой функции у недоношенных детей, начиная буквально с первых дней их жизни.
1.5 Скрининговое исследование слуха у новорожденных.
Начало создания скрининг-программ для оценки слуха у новорожденных детей связывают с профессиональной деятельностью аудиолога Marion Downs. Еще в 1964 году (115) им было доказано, что сведения о потере слуха у родившихся детей можно получить при оценке поведенческих реакций в ответ на звуковые раздражения. Он смог обнаружить потерю слуха у 17 из 17000 новорожденных (116).
Внедрение массового скрининга слуха у новорожденных, началось на Род Айленде в 1989 году (147), а затем и на Гавайях в 1990 году (122). В 1993 году национальный институт здоровья в США пришел к выводу, что универсальный скрининг слуха должен быть применен для всех новорожденных в первые три месяца жизни (135, 117, 130). В России универсальный скриниг слуха у новорожденных проводится с 1996 года (82).
В настоящее время проблема диагностики тугоухости и глухоты продолжает оставаться актуальной как в медицинском, так и в социальном отношении. В последние годы на фоне снижения перинатальной детской смертности число детей с нарушениями слуха имеет тенденцию к увеличению. Для повышения эффективности аудиологического скрининга у детей необходимо применение объективных методов исследования слуха, начиная с периода новорожденности. К настоящему моменту в мире намечается стойкая тенденция использования автоматизированных систем в скрининговой технологии - регистрации различных классов отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и регистрации слуховых вызванных потенциалов (СВП) ствола мозга (2, 66, 20, 57, 48, 67, 12, 84, 99, 100, 45, 42, 46, 50, 72, 101, 25, 61,95, 102, 142, 129, 113, 143, 118, 123, 127).
Сегодня диагностическое исследование слуха проводится у детей любого возраста, начиная с первых дней жизни. Цели диагностического исследования слуха у новорожденных и детей раннего возраста:
исключить или подтвердить наличие у ребенка нарушения слуха;
провести дифференциальную диагностику нарушения - оп-
ределить тип и уровень поражения слуховой системы;
определить степень слуховых потерь и получить аудиограмму,
необходимую для настройки слухового аппарата.
Как свидетельствует мировая практика (78, 82, 35, 20, 66, 44, 23, 71, 58, 86, 98, 12, 43, 68, 84, 13, 29, 45, 46, 50, 60, 61, 75, 95, 102, 142, 113, 143, 149, 118, 123), важнейшее значение в выявлении нарушений слуха в раннем возрасте имеют массовые профилактические скрининговые обследования детей. Скрининговые обследования не должны ограничиваться детьми, имеющими факторы риска по тугоухости и глухоте, поскольку установлено, что у 50% детей с нарушениями слуха эти факторы в анамнезе отсутствуют. Таким образом, выявление тугоухости лишь по факторам риска обеспечивает выявление нарушений слуха только у 50% детей с тугоухостью и глухотой. Из вышесказанного следует, что скрининг слуха следует проводить всем новорожденным без исключения на базе роддома (57, 29, 100, 46, 102, 75, 149). В качестве скрининговых методов обследования различными авторами используются следующие виды диагностических исследований (66, 44, 96, 58, 12, 43, 84, 29, 100, 45, 46, 50, 60, 61, 75, 95, 102, 129, 118, 123):
тщательный сбор анамнеза у родителей ребенка для определения характера течения беременности и родов у матери;
регистрация поведенческих безусловно- и условно-рефлекторных реакций на звуки;
регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ);
регистрация коротколатентных (стволомозговых) слуховых вызванных потенциалов (КСВП).
В 1996 году была предложена следующая модель универсального скрининга слуха у детей (82):
1. Анализ факторов риска тугоухости и глухоты.
2. Поведенческий скрининг, основанный на регистрации безусловно-
рефлекторных реакций, осуществляемый врачом-педиатром или
оториноларингологом с помощью аудиотестов (например, с применением пробора «ЗРТ-01»).
3.Подключение объективных методов исследования: отоакустической эмиссии и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, которые, в свою очередь, проводятся в три этапа:
— первичный скрининг с использованием регистрации вызванной
отоакустической эмиссии (3-5-й день от рождения);
— если ребенок не прошел тест, ему назначается повторное исследование,
как правило, через 4-6 нед;
— при отрицательных результатах повторной регистрации вызванной
отоакустической эмиссии проводится регистрация коротколатентных
слуховых вызванных потенциалов (3-6-й месяц).
В 1996году в России был издан Приказ № 108 МЗ и Минпрома РФ от 29.03.1996 г. «О введении аудиологического скрининга новорожденных и детей первого года жизни» в соответствии с которым скрининг слуховых нарушений у детей проводился в два этапа (59).
На первом этапе - в роддоме - у новорожденного выявляются факторы риска по тугоухости и глухоте, и в выписной справке ребенка делается соответствующая отметка.
Второй этап скрининга, осуществляемый в детской поликлинике по месту жительства, включает анкетирование родителей и проверку поведенческих реакций ребенка на звуки в возрасте 1, 4 и 6 месяцев с помощью звукореактотеста ЗРТ-01 (завод «Ритм», Москва). При отсутствии реакции ребенка необходимо направить на консультацию в сурдологическии центр для диагностического обследования, с использованием регистрации ВОАЭ и КСВП.
В 2006 году в соответствии с приказом №533 от 23.11.2005г. (Приложением №1) Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию в Российском научно-практическом центре аудиологии и слухопротезирования была разработана единая система ранней
диагностики нарушений слуха у детей, начиная с периода новорожденности (84).
Данная система включает в себя:
выявление у новорожденных факторов риска по тугоухости и глухоте с последующим их обследованием педиатром по поведенческим реакциям в 1-, 2-, 4-, и 6-месячном возрасте.
Проведение регистрации задержанной вызванной отоакустическои эмиссии (ЗВОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) или стационарных вызванных потенциалов (СВП) всем новорожденным во всех родильных домах и родильных отделениях страны.
При подозрении на нарушение слуха ребенок направляется для обследования в сурдологопедический центр (кабинет).
Группой российских ученых (96, 58) был разработан специальный диагностический алгоритм для диагностики состояния слухового анализатора у новорожденных детей. Данные были получены при изучении анамнеза новорожденного ребенка и регистрации задержанной вызванной отоакустическои эмиссии. В результате исследования были выявлены патологические состояния новорожденных детей, наиболее часто приводящие к поражению слухового анализатора, и разработано диагностическое правило, способствующее улучшению своевременной диагностики состояния слухового анализатора у детей.
В Берлине (Германия) было проведено исследование, посвященное скринингу слуховой функции у новорожденных детей. По данным Helge Т. и соавторов только двухступенчатый скрининг с использованием регистрации задержанной вызванной отоакустическои эмиссии и слуховых вызванных потенциалов может обеспечить оптимальный уровень диагностики нарушеший слуховой функции у новорожденных детей (118).
В Японии и Китае исследования, посвященные влиянию различных
неблагоприятных перинатальных факторов на состояние слухового анализатора у новорожденных (таких как гипоксия, недоношенность, прием ототоксических антибиотиков, нарушения в сосудистой системе и различные наследственные заболевания), доказали, что скрининговая проверка слуха является эффективным способом выявления случаев тугоухости и глухоты в популяции (143, 149).
В России (Санкт-Петербург) проводились подобные работы, по выявлению факторов риска развития патологии слухового анализатора у новорожденных детей, требующих пребывания в палатах интенсивной терапии. Было выявлено, что наличие в анамнезе детей врожденных аномалий челюстно-лицевого скелета, наследственных заболеваний слухового анализатора у родителей, бронхолегочной дисплазии, внутрижелуд очковых кровоизлияний, массы тела менее 1500гр, гипербилирубинемии предполагает безотлагательное проведение полного аудиологического обследования (22).
Также работы по выявлению факторов риска тугоухости и глухоты у новорожденных детей проводились в Португалии (134). Было выявлено, что такие патологические состояния новорожденных младенцев, как отягощенный семейный анамнез, наличие какого-либо синдромального поражения, недоношенность до 30 недель, вес при рождении до 1500 граммов и, как следствие, пребывание в отделении интенсивной терапии являлись факторами риска возникновения тугоухости и глухоты у детей.
Кроме того, исследования, проведенные другими зарубежными авторами (113) в г. Манила (Филиппины) доказали необходимость проведения скриниговой проверки слуха у новорожденных детей в отделениях интенсивной терапии, так как многие из этих детей имеют в анамнезе различные факторы риска по развитию тугоухости и глухоты.
В Финляндии также проводились исследования, касающиеся выявления тугоухости и глухоты у детей, имеющих факторы риска по данным заболеваниям, в более старшем возрасте, при помощи проведения
скрининговых исследований слуха различными методами (129).
Исследование слуховой функции у новорожденных в рамках скрининговой программы также проводилось в г. Тбилиси (Грузия). Скрининг проводился по результатам регистрации вызванной отоакустической эмиссии. При определении оптимального срока осуществления скрининга у здоровых новорожденных было установлено, что 5-е сутки жизни являются оптимальным сроком осуществления скрининга для здоровых новорожденных (т.к. на пятые сутки жизни скриниговый тест ВОАЭ был положителен у 100% обследованных детей) (13). Это подтверждается данными и других российских авторов (102). В Армении также планируется проведение аудиологического скрининга новорожденных в период с 2006-2007гг (94, 93). О положительных результатах введения аудиологического скрининга в Армении было доложено на конференции, посвященной 100-летию российской оториноларингологии, прошедшей в Санкт-Петербурге 23-24 апреля 2008 года (95).
Также был получен положительный результат от внедрения системы аудиологического скрининга детей раннего возраста в Республике Башкортостан. Комплексное использование объективных методов исследования (задержанная вызванная отоакустическая эмиссия, отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения, акустическая импедансометрия и регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов) позволило с достаточной достоверностью судить о степени нарушения слуха у детей до 1 года и своевременно провести адекватную электроакустическую коррекцию и лечение (86).
Введение программы аудиологического скрининга с новорожденными и молодыми семьями группы риска позволило реально сократить сроки ранней диагностики нарушений слуха у детей Свердловской области (40).
Проведение тотального аудиологического скрининга новорожденных с использованием регистрации вызванной отоакустической эмиссии в г. Томске позволило провести анализ факторов риска тугости и глухоты при
беременности и родах. Превалирующее значение имели различные виды гипоксии (33%), в 20,5% матери страдали гестозами различной степени тяжести. Также встречались задержка внутриутробного развития плода, внутриутробные инфекции, изосенсибилизация по АВО (74, 75).
Данные отечественных (19, 18) и зарубежных (137) исследователей свидетельствуют о возможности регистрации вызванной отоакустической эмиссии у недоношенных новорожденных, начиная с 30-32 недель постконцептуального возраста. У новорожденных имеющих более ранний возраст зарегистрировать вызванную отоакустическую эмиссию не удавалось (19, 18, 137). Что касается исследования слуховой функции в группе недоношенных младенцев, то по данным отечественных и зарубежных авторов (24, 21, 150, 144), у недоношенных детей в возрасте до 37 недель отоакустическая эмиссия характеризуется меньшей амплитудой и частотным диапазоном по сравнению с доношенными младенцами. Параметры ОАЭ приближаются к параметрам доношенных детей в период до 38 недели постконцептуального возраста недоношенного ребенка. Также следует отметить, что у недоношенных детей, родившихся на 32-37 неделе беременности возможно получение полноценного слухового ответа, соответствующего нормальным показателям, методом ОАЭ лишь к 2-4 месяцу жизни, а у недоношенных детей, родившихся до окончания 32 недели гестации - только к 7-8 месяцу жизни (69, 70).
На основании вышеизложенного можно сделать вывод о недостаточной диагностике нарушений слуха у недоношенных новорожденных, в то время как по данным статистики, количество детей с инвалидизирующими поражениями слуха неуклонно увеличивается. Это указывает на необходимость активизации проведения программ аудиологического скрининга у недоношенных новорожденных.
Основные этапы предречевого периода развития у детей раннего возраста
Реакции новорожденного ребенка на окружающие звуки мало Дифференцированы, их делят на три основные группы: безусловно-рефлекторные - вздрагивание, генерализованные движения тела, зажмуривание, спонтанные мимические движения, расширение зрачков, мигание глаз (ауропальпебральный рефлекс может регистрироваться начиная с 25-26 недель гестации); ориентировочная («что это?») - поворот головы или глаз, расширение глаз (выражение лица «что это?»), поднимание бровей, выражение удивления, неожиданное прекращение вокализаций; реакции внимания - прекращение или усиление двигательной активности, приостановка или учащение дыхательных движений, прекращение вокализаций или возникновение вокализаций (плача, гуления или лепета), расширение глаз, улыбка или другие мимические реакции.
Ориентировочная реакция отличается от реакций внимания малой длительностью и неустойчивостью. Она возникает у ребенка на новые стимулы, кратковременна и быстро угасает.
По мере роста ребенка и созревания нервной системы расширяется репертуар его слуховых реакций (табл. №1). Новорожденный ребенок (и даже внутриутробно плод) слышит практически все звуки, окружающие его. Его поведенческие реакции не всегда очевидны (43).
Установлено, что уже внутриутробно плод человека в возрасте 33-37 недель способен различать интонационно-ритмическую структуру речи. Новорожденный хорошо различает рассерженный и ласковый голос. Доказано, что новорожденный предпочитает речь, обращенную к нему (так называемая материнская речь). В целом новорожденные обладают врожденной слуховой способностью, позволяющей им различать любые звуки речи (фонемы) и интонационно-ритмические характеристики. Постепенно устанавливаются ассоциации, ребенок вслушивается в свою речь и речь окружающих. Слуховое восприятие речи весьма специфично, оно присуще лишь человеческому уху (14, 17).
Хотя новорожденные не способны говорить, т.е. использовать слова и общепринятую речь, они проходят достаточно сложный и разнообразный предречевой этап. Если у ребенка не увеличивается вокальная активность в этот период, то родители и специалисты начинают подозревать возможность наличия у него нарушений слуха (табл.№2) (66, 43).
Уже при рождении ребенок издает крик - это первая неосознанная вокализация (голосовая реакция). Крик (плач) представляет собой врожденную инстинктивную оборонительную реакцию ребенка на любой испытываемый им дискомфорт: голод, жажду, боль, мокрые пеленки и т. п. Сначала крик ни к кому не обращен. Однако в течение 3-4 недель на рефлекторном уровне младенец устанавливает связь между собственным криком и последующим устранением возникших неудобств. Крик теперь адресуется взрослому и служит для привлечения его внимания. Он меняет свои акустические характеристики, становится прерывистым: ребенок подаст голос и ждет, услышали ли его призыв. И если в течение паузы ничего не меняется - никто не подходит к кроватке, крик возобновляется с большей выразительностью (43, 17). Уже в возрасте две - четыре недели после рождения можно заметить, что ребенок начинает реагировать на голос говорящего: перестает плакать, прислушивается, когда к нему обращаются, в конце 4-й недели колыбельная песня действует на него успокаивающе. В 5-8 недель в ответ на речь взрослого ребенок улыбнется, причем в 5-6 недель это будет реакция «ротового внимания» (он замирает, по круговой мышце рта прокатывается едва заметная волна сокращений, отчего губы слегка выпячиваются вперед), а с 8 недель - настоящая улыбка; к 9-12 неделям появляется смех. Затем ребенок начинает поворачивать голову в сторону говорящего с ним, реагировать определенным образом на интонацию (66, 17).
Около 2-2,5 месяцев появляется гуление, за гулением следует лепет. Что касается сроков его появления, те здесь существуют различные мнения: одни авторы считают, что он появляется в конце второго - начале третьего месяца, другие - в начале шестого месяца. Такая разница в определении сроков появления лепета объясняется трудностью нахождения реальной границы, которая отделяла бы лепет от предшествующего ему периода гуления. В акустическом спектре гуления уже можно выделить участки, напоминающие форманты гласных. Гуление и лепет - это неопределенное
Аудио логическое обследование
Новорожденным недоношенным детям проводилось исследование слуха с помощью звукореактотеста «ЗРТ-01» (Россия) в состоянии спокойного бодрствования. Исключались причины, вызывающие беспокойство ребенка (ощущение голода или переедания и др.). Перед обследованием ребенку давалось время успокоиться, расслабиться, а нам -понаблюдать за особенностями его поведения. Во время обследования новорожденный ребенок находился в положении лежа на твердом матрасе с прямо лежащей головой и свободными руками и ногами. Для новорожденных детей, в качестве тестовых стимулов использовались тоны частотой 3 кГц и широкополосный шум с уровнем звукового давления 90 дБ, предъявляемые в свободном звуковом поле. Ребенок более старшего возраста (3 месяца) находился на руках у матери или медицинского персонала, а врач со звукореактотестом - сбоку и несколько сзади от него. В качестве тестовых стимулов использовались тоны частотой 0.5 и 4.0 кГц, что позволяет выявить у этих детей снижение слуха в низко- и высокочастотном диапазоне, и широкополосный шум с уровнем звукового давления 40, 65 и 90 дБ, предъявляемые в свободном звуковом поле. Длительность стимулов регулировалось в ручном режиме - от 2 до 5 секунд. Прибор располагался фронтальной плоскостью, несколько сзади от ребенка на расстоянии 10 см от тестируемого уха. Длительность скрытой реакции на звук 3 сек. Количество предъявлений стимула на каждое ухо составляло 2-3, чтобы исключить явление «исчезновения ответа на часто повторяющиеся стимулы», свойственное детям раннего возраста. Обследование основывалось на регистрации различных проявлений ориентировочного рефлекса на звук: - мигания век, - реакция вздрагивания всего тела, - симптом Моро (экстензия тела и обнимающие движения рук) - замирания или «застывания» ребенка, - поворота головы или глаз в сторону источника звука или от него, - гримаса лица, - сосательные движения, - пробуждение спящего ребенка с легкой дрожью всего тела, - изменение ритма дыхания, - широкое открывание глаз.
Тестирование детей 3 месяцев начиналось со звука частотой 4.0 кГц и уровнем 40 дБ.
Критерием наличия возможных нарушений слуха у новорожденных для дальнейшего диагностического обследования являлось отсутствие реакции на тестовый тон уровнем 90 дБ.
При обследовании ребенка при помощи звукореактотеста, имеется возможность только качественной оценки слуховой функции у ребенка. В основе этого исследования лежат ушные рефлексы, а именно рефлексы, вызванные звуковыми раздражителями. Одним из наиболее ранних рефлексов является симптом двигательного возбуждения, выражающийся в разной форме: беспокойство, движения конечностей, мышц лица и т. д.
Классический же симптом Моро, заключающийся в том, что под влиянием звукового раздражителя наступает экстензия тела (extensio) и одновременно обнимающее движение рук, наблюдается крайне редко. Под влиянием звукового раздражителя у новорожденного могут появляться и другие симптомы, а именно изменение дыхания (удлинение вдоха), изменение пульса (ускорение), зрачковый рефлекс (сужение, затем расширение), изменения электрокардиографической кривой. Изменения эти могли бы стать основой для объективного, количественного метода исследования слуха, однако практическое применение этих методов у новорожденного затруднительно.
Наиболее информативным слуховым рефлексом, наряду с признаками двигательного возбуждения, является рефлекс ухо - веко (auro-palpebrae-reflex), сокращенно APR, состоящий в том, что под влиянием звукового раздражителя при открытых глазах наступает закрытие век, при закрытых же - сжатие век. Рефлекс этот появляется очень рано. Некоторые исследователи установили, что его можно наблюдать уже через полчаса после рождения у 96,1 % здоровых новорожденных. У недоношенных детей рефлекс этот так рано не наблюдается (38).
Структура патологических состояний у обследованных нами недоношенных новорожденных детей
В таблице №7 приведены параметры сравнения гестационного возраста, массы тела и оценки по шкале Апгар у недоношенных новорожденных детей различного гестационного возраста. Различия между группами I и II, II и III, I и III статистически достоверны для показателей гестационного возраста и средней массы тела на момент рождения. Различия между этими группами по показателям средней оценки по шкале Апгар на 1-ой и 5-ой минутах были достоверны между II и III; I и III группами, недостоверным различие было между этими показателями в I и II группах.
Распределение детей по гестационному возрасту и массе тела на момент рождения представлены на диаграммах №2 и №3. недель, причем 19 детей родилось на сроке беременности до окончания полных 28 недель.
Масса тела детей в первой группе в среднем составила 1044 гр. ± 200, во второй группе - 1534±370 гр., в третьей группе - 2303±538 гр. Детей с экстремально низкой массой тела (менее 1000 гр.) родилось 15, с очень низкой массой тела (1000 - 1500 гр.) - 32 ребенка, с низкой массой тела (1500 - 2500гр.) - 73 ребенка.
Средняя оценка по шкале Апгар в первой группе на первой минуте составила 5,26 ± 1,67, на пятой минуте 6,47 ± 1,41, во второй группе -5,36±1,25 и 6,61±0,87 соответственно, в третьей группе — 6,33±1,25 и 7,37±0,97.
Таким образом, все обследованные нами дети были соматически тяжелыми и имели различные патологические состояния (гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, внутрижелудочковые кровоизлияния, синдром дыхательных расстройств, асфиксия, задержка внутриутробного развития). Одно из главенствующих мест в патологии периода недоношенности занимает гипоксически-ишемическое поражение ЦНС (76%) и поражение органов дыхания (66%).
Необходимо обратить особое внимание, на то, что 49% (72 ребенка) наблюдаемых нами новорожденных недоношенных детей получали ототоксические препараты. - В первой группе количество детей, получающих ототоксические препараты, составило 15 человек из 19 обследованных (78,9%), - во второй группе - 25 человек из 44 (56,8%), - в третьей группе - 32 ребенка из 85 (37,6%). 26 детей находились на длительной искусственной вентиляции легких, что составляет 18% случаев. Учитывая вышеизложенное: - соматический статус матери, - факторы, отягощающие течение настоящей беременности, - рождение недоношенного ребенка, наличие различных патологических состояний в раннем неонатальном периоде у новорожденных, - введение ототоксических препаратов, - проведение длительной ИВЛ в периоде новорожденности, крайне важным для контингента недоношенных новорожденных детей является отоларингологическое обследование. Особое внимание необходимо уделять скрининговой диагностике слуховой функции на возможно раннем этапе после рождения в отделении патологии новорожденных. Всем детям за день до аудиологического обследования проводился полный ЛОР-осмотр, который включал: отоскопию с помощью диагностического отоскопа фирмы «Heine» (Германия), проведение передней риноскопии и осмотр ротоглотки.
При передней риноскопии слизистая полости носа розовая, носовые ходы узкие, носовое дыхание свободное, скудная слизь в носовых ходах. При фарингоскопии слизистая полости рта и задней стенки глотки розовая, чистая. При проведении отоскопии были выявлены следующие закономерности: наружный слуховой проход у новорожденных недоношенных детей короткий, зачастую имеет щелевидныи просвет, вследствие недоразвития его костной части.
Слуховой проход у 21 недоношенного новорожденного ребенка: - 14 детей из 1-ой группы, - 6 детей - из П-ой группы, - 1 ребенок - из Ш-ей группы был заполнен первородной смазкой с небольшим количеством мекониальных масс. При проведении отоскопического исследования, мы выявили, что, барабанная перепонка у обследованных нами недоношенных новорожденных детей расположена практически горизонтально и выглядит как продолжение верхней стенки слухового прохода.
Барабанная перепонка у каждого нами осмотренного недоношенного ребенка отличалась большей рыхлостью и толщиной, вследствие чего она была менее прозрачна, чем у доношенных новорожденных, и имела серо-розовый цвет. У всех обследованных нами недоношенных новорожденных детей световой конус отсутствовал. Световой рефлекс начинает появляться в виде разлитого блеска без резких границ в центре барабанной перепонки только к 1-1,5 месяцам жизни недоношенного ребенка.
Также необходимо отметить, что при тщательном, длительном отоскопическом наблюдении за этими детьми, мы установили, что световой конус у детей, родившихся до окончания полных 30 недель беременности, начинает формироваться только к 2-2,5 месяцам жизни недоношенного ребенка. К 3-5 месяцам жизни происходит дальнейшее развитие светового конуса.
Группа недоношенных новорожденных детей, родившихся до окончания полных 28 недель беременности
Пятое и шестое обследования методом ОАЭ показали, что аудиологический тест был пройден у 16 детей на оба уха (94%) и не пройден у одного ребенка. В возрасте 6 месяцев (что соответствовало пятому обследованию ОАЭ) всем детям группы была проведена акустическая импедансометрия. В результате у 16 детей была зарегистрирована кривая типа «А» на оба уха с наличием акустических рефлексов с обеих сторон, а у одного ребенка - тип «А» с отсутствием акустического рефлекса с обеих сторон, что согласуется с данными отоакустической эмиссии. Эта девочка в возрасте 6-ти месяцев была направлена на аудиологическое обследование, которое включало в себя исследование слуха методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. В результате этого комплексного аудиологического обследования ребенку был поставлен диагноз двусторонней сенсоневральной тугоухости IV степени.
Клиническое наблюдение № 1.
В качестве клинического наблюдения приводится анамнез ребенка, которому в возрасте 6-ти месяцев был поставлен диагноз двусторонней сенсоневральной тугоухости IV степени. Девочка родилась глубоконедоношенной на 26 неделе гестации, массой тела 990г. Из анамнеза известно, что родители соматически здоровы, ребенок от 5-ой, нормально протекавшей беременности. Предыдущие четыре беременности закончились медицинскими абортами по желанию матери. С 24-ой недели настоящей беременности появилась истмико-цервикальная недостаточность, наложили швы на шейку матки. Роды самостоятельные, преждевременные на 26 неделе. Ребенок перенес в родах тяжелую асфиксию (оценка по шкале Апгар 2/3 балла). Состояние ребенка после рождения очень тяжелое, сразу переведен на ИВЛ в режиме постоянной принудительной вентиляции. Общая продолжительность ИВЛ — 30 суток. Клинический диагноз: бронхо-легочная дисплазия III степени, тяжелое течение, врожденный сепсис, церебральная ишемия Ц-Ш степени, синдром угнетения, врожденный порок сердца (коронаро-левожелудочковая фистула), анемия недоношенных легкой степени, пупочная грыжа, рахит I степени. Во время стационарного лечения в отделениях реанимации и патологии новорожденных детей ребенку проводилась следующая терапия: тиенам, метрогил, нетрамицин. ванкомицин, сульперазон, ципробай, зивокс, фузидин, аугментин, дифлюкан, микосист, допамин, дицинон, эубиотики, инфузиооная терапия, иммунная терапия, свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса №5, пульмекорт, примадофилус, пантогам, циннаризин, мальтофер, фолиевая кислота, биолан. Во время нахождения в стационаре ребенку проводилось аудиологическое обследование с применением аппарата ОАЭ с момента достижения младенцем возраста 1 —го месяца по выработанной нами схеме скрининг-обследования. Ребенок был выписан из стационара в возрасте 3-х месяцев, то есть в стационаре мы провели трехкратное исследование слуха в возрасте 1, 2-х и 3-х месяцев. Результаты теста ОАЭ были: «тест не пройден» (рис. 8).
В возрасте 6-ти месяцев ребенку было проведено контрольное диагностическое аудиологическое тестирование, которое показало отсутствие ответа на звуковые стимулы по результатам отоакустической эмиссии. Результаты акустической импедансометрии: кривая типа «А», акустические рефлексы отсутствуют. По результатам теста отоакустической эмиссии и акустической импедансометрии ребенок был направлен в сурдологический центр для расширенного аудиологического обследования и решения вопроса о дальнейшей реабилитации.
По результатам аудиологического обследования с применением слуховых вызванных потенциалов (КСВП и ДСВП) ребенку был поставлен диагноз двусторонней сенсоневральной тугоухости IV степени. Ребенок поставлен на диспансерный учет в сурдоцентр, оформлена инвалидность, решается вопрос о проведении слухопротезирования.
Вторую группу представляют 44 ребенка, родившихся на сроке от 29 до окончания полных 32 недель беременности (таблица №12, диаграмма №6,8).
Первичное диагностическое скрининговое обследование слуховой функции у детей этой группы показало, что тест отоакустической эмиссии прошли 10 детей из 44 на оба уха и 4 ребенка из 44 на одно ухо, что в общем составило 32% от всех детей группы.
Второе обследование, проведенное в установленные нами сроки, прошли 29 детей с результатом «тест пройден» на оба уха и 3 ребенка — на одно ухо (73% детей). У 12 обследуемых (27%) тест пройден не был.
К пятому аудиологическому обследованию результат «тест пройден» был получен у 42 детей из 44 на оба уха и у 2 детей из 44 - на одно ухо.
В возрасте 6 месяцев всем детям также была проведена акустическая импедансометрия. В результате получен тип «А» с наличием акустического рефлекса у всех детей группы, прошедших тест отоакустической эмиссии.
Только два ребенка, прошедшие тест ОАЭ на одно ухо (правое), и акустический рефлекс имели только на правое ухо.
Шестое обследование эти данные подтвердило. Таким образом из группы 95% детей прошли тест с результатом «тест пройден» на оба уха и 5% детей прошли тест с результатом «тест пройден» на одно ухо. Не прошедших тест детей в группе не было.
Все дети из рассматриваемой нами группы, прошедшие тест отоакустическои эмиссии на заключительных этапах аудиологического скрининга только на одно ухо, были направлены на расширенное аудиологическое обследование. Впоследствии им был поставлен диагноз односторонней сенсоневральной тугоухости III и IV степени соответственно. Эти дети поставлены на диспансерный учет по тугоухости, хотя их нервно-психическое развитие соответствует возрасту.
