Хирургическое лечение рубцово-обструктивных заболеваний полости носа у взрослых и детей Шевцов Владимир Владимирович

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1. Обзор литературы 11

1.1. История вопроса 11

1.2. Эмбриология полости носа 13

1.31 Теории эмбриогенеза и врождённых уродств 15

1.4. Теории эмбрионального развития врождённой атрезии хоан 21

1.5. Клиническая картина и диагностика врождённой атрезии хоан 27

1.6. Клиническая картина и диагностика синехий полости носа 37

1.7. Методы лечения врождённой атрезии хоан 39

1.8. Методы лечения синехий полости носа 46

Глава 2. Клиническая характеристика больных, материалы и методы исследования 48

2.1. Общая характеристика больных с врождённой атрезией хоан 48

2.2. Общая характеристика больных с синехиями полости носа.. 60

2.3. Методы исследования 65

2.3.1. Анамнестический метод 65

2.3.2. Клиническое обследование 66

2.3.3. Функциональные методы 70

2.3.4. Методы статистического анализа 74

Глава 3. Хирургические методы лечения врождённой атрезии хоан и синехий полости носа 75

3.1. Устранение хоанальной атрезии 75

3.2. Формирование хоаностомы 79

3.3. Устранение рубцов и спаек полости носа 88

3.4. Одномоментное хирургическое лечение синехий полости носа и вазомоторного ринита 91

3.5. Предоперационная подготовка больных с рубцово-обструктивными процессами полости носа 95

3.6. Анестезиологическое и реанимационное обеспечение оперативных вмешательств 97

Глава 4. Результаты лечения больных с рубцово-обструктивными заболеваниями полости носа 102

4.1. Ближайшие и отдалённые результаты лечения больных с синехиями полости носа 102

4.1.1 Сравнительная оценка хирургического лечения больных I и II групп с синехиями полости носа 106

4.1.2 Результаты исследования дыхательной функции у больных с синехиями полости носа 111

4.2. Ближайшие и отдалённые результаты лечения больных с врождённой атрезией хоан 114

Заключение 126

Выводы 142

Практические рекомендации 143

Список литературы

• Теории эмбриогенеза и врождённых уродств
• Общая характеристика больных с синехиями полости носа..
• Одномоментное хирургическое лечение синехий полости носа и вазомоторного ринита
• Сравнительная оценка хирургического лечения больных I и II групп с синехиями полости носа

Введение к работе

Актуальность проблемы.

Врождённые пороки занимают в структуре детской заболеваемости и смертности одно из первых мест. Общее количество больных с врождённой и наследственной патологией значительно варьирует в различных возрастных, национальных и этнических группах. По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) популяционная частота этих пороков в отдельных странах колеблется от 2,7 до 16,3%. Ежегодно около 5-8% новорожденных рождаются с теми или иными врождёнными и наследственными дефектами; 25% из них обусловлено наследственной патологией, 10% - отрицательным влиянием факторов внешней среды; в 65% наблюдений причина аномалий развития остаётся неизвестной. Частота врождённых пороков развития в отдельных странах колеблется в различных пределах.

В России ежегодно рождаются до 5000 детей с аномалиями развития черепа, занимающими третье место среди других врождённых пороков. У 60% детей пороки развития лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий [Лопатин А.В., 2003].

Патологические изменения в полости носа и околоносовых пазухах могут быть проявлениями, как самостоятельного патологического процесса, так и симптомом какого-либо заболевания или следствием врождённой аномалии развития (порока).

Среди пороков развития носа и околоносовых пазух у детей наиболее часто оперативные вмешательства производят по поводу врождённой атрезии хоан, представляющих собой одностороннее или двустороннее образование костной или перепончатой перегородки между носом и глоткой с полным закрытием или резким сужением одной или обеих половин носа.

Вне зависимости от характера заболевания, происходит нарушение основных функций органа, таких как дыхательная, обонятельная,

5 выделительная функция слизистой оболочки и транспортной активности мерцательного эпителия, дренажная и многие другие.

В наших исследованиях были рассмотрены и изучены проблемы связанные с врождённой атрезией хоан, а так же рубцов и спаек полости носа.

Врождённая атрезия хоан является редкой патологией врождённых пороков развития верхних дыхательных путей, возникающей в результате нарушения эмбриогенеза полости носа.

Частота врождённых атрезий колеблется у разных авторов от 1:5000 до 1:10000 новорожденных [78, 79, 178, 179, 248].

Этиология и патогенез хоанальных атрезий до настоящего времени остаются до конца не выясненными. Можно отметить чрезвычайное многообразие факторов, способных привести к возникновению аномалий врождённых уродств. Наибольшую группу составляют эндо — и экзогенные тератогенные агенты, которые могут оказывать как непосредственное действие на плод, так и опосредованно, через материнский организм.

С учётом редкости этой патологии появляющиеся, а тем более имевшиеся ранее данные, имеют казуистический характер. Эти проблемы отражены в отечественной литературе [78, 79, 178, 179, 180]. В зарубежной литературе наибольшее количество наблюдений приведено в работах Н. Ovens (1965); СМ. Bailey (1990); М.А. Richardson, J.D. Osquthop (1990).

Асфиксия и смерть новорожденных во многих случаях вызывается нераспознанной двусторонней атрезией хоан, так как полное выключение носового дыхания может стать угрожающим для жизни новорожденного. Невозможность дышать ртом во время кормления приводит к приступам асфиксии. Даже вовремя не диагностированные односторонние или частичные атрезий хоан приводят к развитию рецидивирующих и хронических заболеваний ЛОР-органов и бронхолёгочной системы.

Длительное нарушение носового дыхания сопровождается нарушением речевого развития, формирования интеллекта и личности в целом. Возникают сочетанные деформации лицевого скелета, поражение звукопроводящей

системы среднего уха. С целью восстановления носового дыхания и акта сосания у новорожденных проводятся сложные хирургические вмешательства. До настоящего времени не существует метода по устранению хоанальной атрезии с гарантией отсутствия рецидива. Нет единого мнения в вопросе сроков оперативного вмешательства.

В свою очередь, приобретённые синехии полости носа представляют широко- распространённую патологию и часто бывают следствием экстраназальной или эндоназальной травмы [117, 122]. Кроме того, причинами их возникновения являются патологические процессы и заболевания в полости носа. Вызывая в различной степени нарушение носового дыхания, они могут быть, пусковым механизмом в развитии заболеваний околоносовых пазух и среднего уха.

Поэтому усовершенствование существующих методов диагностики и< лечения и главное, поиск* новых прогрессивных решений проблемы рубцово-обструктивных заболеваний полости носа, является актуальным.

Цель исследования.

Оптимизировать способы реконструктивного хирургического лечения при врождённой атрезии хоан и синехиях полости носа у взрослых и детей.

Для осуществления поставленной цели необходимо было решить следующие задачи исследования:

1. Провести сравнительную оценку методов и результатов лечения больных с рубцово-обструктивными процессами полости носа.

2. Усовершенствовать методы эндоназальной микрохирургии при рубцово-обструктивных процессах в полости носа с применением интраназальной дрели (внутриносовой бормашины), микродебридера (шейвера)» и Ho:YAG лазера (длина волны 2,09 мкм)

3. Разработать наиболее оптимальный вариант хирургического восстановления просвета хоан.

4. Разработать оптимальную конструкцию дилататора для стойкого восстановления просвета хоан и полости носа.

7 5. Оценить эффективность восстановления просвета хоан и полости носа при эндоназальной микрохирургии с применением новых методов диагностики и лечения по сравнению с традиционными методами на основании исследования дыхательной функции до и после хирургического лечения.

Научная новизна исследований.

На большом клиническом материале разработаны приёмы
устранения врождённой атрезии хоан, а так же синехий полости носа с
применением новых научных технологий (применение интраназальной дрели,
использование микродебридера, лазеродеструкция Ho:YAG лазером с длиной
волны 2,09 мкм).

в Усовершенствован и внедрён в практику оптимальный способ хирургического восстановления просвета хоан.

Установлено, что использование интраназальной дрели, микродебридера и HorYAG лазера с длиной волны 2,09 мкм позволяет уменьшить травматичность операции и риск развития кровотечения, снижает реактивные явления и сокращает сроки госпитализации.

Проведён сравнительный анализ результатов применения традиционных инструментальных способов лечения, с лечением на основе использования новых современных технологий.

Практическая значимость работы.

Результаты проведённых исследований позволяют предложить практическому здравоохранению эффективный и функциональный метод хирургического лечения больных с рубцово-обструктивными (в случаях синехий и спаек) заболеваниями полости носа основанный на применении излучения Ho:YAG лазера (длина волны 2,09 мкм). Данный метод практически не имеет противопоказаний и может использоваться как в стационарных, так и в амбулаторных условиях.

Разработанные и внедрённые в клиническую практику методики хирургического лечения врождённой атрезии хоан позволяют избежать

8 развития осложнений и ускорить реабилитацию детей страдающих данной патологией.

Связь работы с планом соответствующих отраслей науки.

Диссертационная работа выполнена в соответствии с планом научно-исследовательских работ Московского областного научно-исследовательского клинического института имени М.Ф. Владимирского, регистрационный номер — 01.2.007 04280.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Применение внутриносовой бормашины (интраназальной
дрели),микродебридера, а так же HorYAG лазера (длина волны 2,09 мкм) в
функциональной эндоназальной микрохирургии являются

высокоэффективными, малотравматичными методами лечения больных с рубцово-обструктивными заболеваниями полости носа.

21 Разработанные методики одномоментного хирургического лечения врождённой атрезии хоан и сочетанной с ней патологии носа и носоглотки, а так же синехий полости носа; базирующиеся на использованииНо:УАО лазера (длина волны 2,09' мкм), позволяют добиться стойкого положительного клинического эффекта.

3. Лечебно-диагностический алгоритм адекватного лечения рубцово-обструктивных заболеваний полости носа должен включать компьютерное рентгенотомографическое исследование полости носа и околоносовых пазух, эндоскопическое исследование полости носа с видеодокументированием, исследование функции носового дыхания, а так же функциональную эндоскопическую ринохирургию.

Внедрение результатов исследования в практику.

Основные положения диссертации используются в практической работе оториноларингологического отделения Московского областного научно-исследовательского института имени М.Ф. Владимирского, а так же оториноларингологического отделения центральной районной больницы города Балашиха (Московская область). Результаты исследований включены в

9 учебную программу врачей-интернов, клинических ординаторов, курсантов кафедры оториноларингологии факультета усовершенствования врачей Московского областного научно-исследовательского клинического института.

Апробация работы. Основные положения и материалы диссертации доложены на:

1.XVII съезде оториноларингологов России, 8-10 июня, 2006 года в городе Нижний Новгород.

2. Научно-практической конференции оториноларингологов центрального федерального округа Российской* Федерации «Лазерные технологии в оториноларингологии», 27-28 сентября, 2007 года в городе Тула.

3. Заседании Московского областного научно-практического общества оториноларингологов, 25 октября, 2007 года, в городе Москва.

4. VI общероссийской ежегодной научно-практической конференции оториноларингологов «Наука и практика в оториноларингологии», 13-14 ноября, 2007 года, в городе Москва.

Апробация диссертации состоялась 9 ноября 2007 года на совместной
научной^ конференции' сотрудников оториноларингологического отделения,
кафедры оториноларингологии ФУВ МОНИКИ имени М.Ф. Владимирского,
отделения функциональной диагностики и сектора новых технологий научно-
исследовательского центра Московской» медицинской академии имени И.М.
Сеченова и 30 мая 2008 года на научной конференции ГУЗ «Московский
научно-практический центр оториноларингологии» Департамента

здравоохранения города Москвы.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 12 научных работ, из них 4 — в центральной печати.

Объём и структура работы.

Диссертационная работа состоит из введения, обзора литературы, четырёх глав собственных исследованй, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Диссертация изложена на 168 страницах

10 машинописного текста, иллюстрирована 13 таблицами и 37 рисунками. Библиографический указатель включает 256 источников, из них 194 отечественных и 62 зарубежных.

Формы внедрения. Медицинские технологии.

. 11 Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

1.1 История вопроса

Врождённую атрезию хоан впервые обнаружил и описал при вскрытии в 1829 году Otto.

В 1853 году Emmert хирургическим путём устранил двустороннюю атрезию хоан у ребёнка семи лет.

И.С. Френкель сообщает о 50 опубликованных случаях за период с 1900 по 1902 годы.

По данным А.Ф- Иванова в России нет описания этой патологии до 1902 года, что может быть объяснено редкостью данной патологии и трудностью её диагностики.

В период с 1908 по 1939 год Мауо наблюдал 12 больных с хоанальной атрезией.

По данным Б.В. Лебензона (1924), частота данной аномалии составляет 1:30000 больных.

К.Л. Хилов в 1929 году устранил костно-перепончатую врождённой атрезии хоан путём; мобилизации перегородки носа с удалением заднего края сошника.

Baker в 1953 году приводит данные о 284 сообщениях в литературе за 123 года описанных наблюдений.

Beinfild собрал данные о 54 сообщениях в период с 1930 по 1949 год.

В отечественной литературе наиболее полное освещение проблема врождённой атрезии хоан нашла в трудах М:Я. Козлова, А.Г. Шантурова ,Е.В; Носули, И.И. Щербатова [78, 79; 178, 179, 180, 189]. Другие малочисленные описания данной патологии носят казуистический характер.

Ранее считалось, что врождённая атрезия хоан является очень редкой патологией. Так, Ginelli (1940) выявил три случая среди 4500 больных обследованных в его клинике. Однако приведенные статистические данные, по-видимому, явились недостаточно полными, так как односторонняя атрезия хоан

12 могла остаться вне внимания врача-отоларинголога. В настоящее время, согласно данным отечественной и зарубежной литературы, на 5000-7000 новорожденных приходится один случай врождённой атрезии хоан [Masing М., Steiner Н., 1984; Nemkova В., Barta V., 1984; Schwartz W., Savetsky P., 1986].

Согласно данным ВОЗ (1990), эта патология встречается в 1 случае на 1000 новорожденных, а в настоящее время - с частотой 1:8000.

1.2 Эмбриология полости носа

Первым признаком формирования носа у эмбриона человека является возникновение утолщенных областей эктодермы — носовых или обонятельных плактод [70, 118,120, 166].

В начале третьей недели внутриутробного развития носовые плактоды инвагинируют в подлежащую мезенхиму с формированием носовых ямок. Мезенхимальные клетки, окружающие носовые ямки, активно пролиферируют. По мере развития обе носовые ямки и связанные с ними носовые отростки сдвигаются к средней линии, что в дальнейшем при соединении их друг с другом приводит к образованию срединной части верхней губы и перегородки носа, а латеральные отростки образуют крылья носа. В свою очередь, носовые ямки всё более углубляясь назад и вниз по направлению к ротовой полости; превращаются в носовые каналы.

В течение седьмой недели развития эмбриона, слой ткани, разделяющий полость носа и рта превращается в тонкий двухслойный эпителий. К сороковому дню внутриутробного развития происходит уменьшение в дорзальном направлении вертикального размера полости носа с прорывом носо-ротовой мембраны в первичную полость рта и образованием первичных хоан в виде щелей. К этому времени закладка перегородки носа представлена мезенхимой, покрытой снаружи цилиндрическим эпителием.

На восьмой неделе в задней трети перегородки носа появляется концентрация клеток мезенхимы в виде парного образования, имеющего форму пластинок сошника. Нёбные отростки, располагающиеся в косом или вертикальном положении, в конце восьмой недели внутриутробной жизни принимают горизонтальное положение. Образующаяся между ними щель начинает зарастать одновременно с формированием вторичного нёба.

В начале девятой недели при длине эмбриона 32-35 мм, после срастания нёбных отростков и слияния вторичного нёба с носовой перегородкой, формируется окончательная полость носа, заканчивающаяся кзади вторичными

і і

14 хоанами, которые приближаются к носоглотке и гортани. Сначала они имеют неправильную треугольную форму (высотой 440 мкм и шириной 660-680 мкм), а к концу девятой недели становятся почти круглыми, распространяясь в высоту до 660 мкм и ширину до 770 мкм.

На десятой неделе хоаны имеют овальную форму с вертикальным размером 638-1200 мкм и поперечным 770-1300 мкм.

К четвёртому месяцу внутриутробной жизни хоаны приобретают округлую форму, диаметром 1,5-2,5 мм и открываются в носоглотку. С рождением ребёнка происходит только рост хоан, наиболее интенсивно выраженный в первый год жизни и продолжаюпщйся до пятнадцатилетнего возраста. Таким образом, обзор данных литературы свидетельствует о том, что развитие носа у человека происходит на очень ранних этапах внутриутробной жизни. Так, уже на третьем месяце заложены все его будущие составляющие. Следует так же отметить сложность анатомической структуры на ранних этапах закладки органа, что указывает на его большое значение в жизни человека.

1.3 Теории эмбриогенеза и врождённых уродств

Этиология пороков и аномалий развития до конца не изучена. Общепризнан многофакторный характер врождённых аномалий челюстно-лицевой области, который определяется взаимодействием множества разнообразных этиологических причин. Врождённые пороки развития носа вызываются генетическими нарушениями на уровне эмбрионального развития плода, которые возникают в результате воздействия многообразных факторов внешней среды. Эффект воздействия проявляется в виде физиологических, модифицирующих и повреждающих явлений.

А.И. Абрикосов (1949), разделяет факторы, оказывающие тератогенное действие на организм, на две большие группы: внешние и внутренние. К внутренним относятся изменения со стороны яйцеклетки и сперматозоида, из которых развивается плод. Внешние повреждающие факторы составляют довольно обширную группу. Это физические и химические воздействия, механические, колебания, термические воздействия, биологические факторы и др. Действие этого^ многообразия факторов на плод приводит к необратимым нарушениям дифференциации тканей эмбриона [Ниисман Э.П., 1988; Зубов А.А., 1989; Беляков Ю.А., 1993; Cerisota J.F., 1982; Loevy Н.Т., 1983; Prolo D., 1985; BreadteyD., 1989].

Г.И. Люзак (1991) разделяет основные тератогенные факторы на эндогенные (изменения наследственных структур - мутации; эндокринные заболевания и метаболические дефекты; «перезревание» половых клеток; возраст родителей) и экзогенные (физические, химические и биологические факторы).

А. Физические воздействия.

Наибольшим тератогенным воздействием среди физических факторов имеет ионизирующая радиация [75]. Имеет значение доза, вид и способ облучения [Кожевникова П.Н., 1974; Мэттсон П., 1982]. В период органогнеза и дифференциации органов возникают аномалии развития и врождённые

уродства. При облучении плода развивается лучевая болезнь. На ранних стадиях развития наблюдается гибель зародыша. Характер излучения играет большую роль. Генетический эффект гамма-излучения в десять раз больше такового эффекта рентгеновских лучей [56,162].

В отношении механизма действия ионизирующего излучения на зародыш мнения разноречивы. А.А. Нейфах (1957) и W.Z. Russel (1960) рассматривают эмбриопатии как результат непосредственного влияния радиации на эмбрион через материнский организм и внезародышевые ткани. З.Ф. Исаченко и Н.А. Калинина (1960) придерживаются противоположного мнения. К. Sailer (1973) обращает внимание на возможность влияния на организм человека космического излучения. Выявлено тератогенное действие ультрафиолетовых лучей и микроволн [14]. Для ультрафиолетового излучения характерна связь между периодом эмбрионального развития и степенью поражения зародыша [Amy R.L., 1958]. Наибольшей активностью обладают волны длиной 256 нм.

Б. Механические колебания.

Механические колебания как фактор тератогенеза важен с учетом , широкого применения в медицине ультразвука. Доказаны изменения на клеточном уровне при воздействии ультразвука на организм [Хентов Р.А., 1972]. Таким образом, ультразвук оказывает кроме косвенного действия на зародыш, ещё и непосредственное. Вредное воздействие волн данного спектра на зародыш доказано экспериментально [Bonchamme С, 1960].

Немаловажны условия работы беременных женщин на некоторых видах производства (транспорт, ткацкое и др.).

Из других механических факторов определённое тератогенное действие на плод оказывают сдавление определённых частей тела эмбриона пуповиной, обвитие её, много- и маловодне, рубцы плаценты, амниотические тяжи и сращения при локализации их в области лица с нарушением нормального развития эмбриональных структур [Фрумина Л.Е., 1940; Савельева Г.Н., 1992; Graham G. М., 1970].

В. Термические факторы.

Термические воздействия могут оказывать непосредственный и косвенный эффект у эмбриона, конечный результат которого зависит от срока беременности, особенно¹ в 4 — 12 дни, соответствующие имплантации и плацентации [Зусман Н.Н., Лященко С.Ф., 1970].

Разные виды животных по-разному реагируют на изменения температуры. Легче вывести из состояния температурного оптимума зародышей рыб, амфибий и птиц. Причина этого, по всей вероятности, заключается в разных условиях протекания эмбриогенеза. У млекопитающих имеется чёткая связь между температурой тела эмбриона и материнским организмом, в то время как температура тела зародышей птиц долгое время зависит от температуры окружающей среды. Таким образом, тератогенный' эффект осуществляется как при непосредственном, так и при косвенном воздействии температурных колебаний на зародыш:

Г. Химические воздействия.

Бурный рост химической* промышленности, в частности развития медицинской' химии, определяет риск тератогенного химического воздействия. Значительная роль принадлежит препаратам, принимаемым беременными. Как пример - рождение в Германии в 1958 году детей с грубыми аномалиями развития после приёма их матерями на ранних сроках беременности препарата Контерган (талидомид), обладающего тератогенным действием [Вишняков Ю.С., 1975; Wilson J.G., Helm F. С, 1980]і

Выделяют следующие виды повреждающего действия препаратов:

тератогенное — индуцирующее развитие у плода анатомических пороков, нарушений поведенческих реакций, метаболических процессов и общего развития ребёнка;

эмбрио- и фетотоксическое — обусловливающие морфофункциональные нарушения отдельных клеточных систем эмбриона или плода (Haus D.P., 1981).

Самым опасным моментом воздействия лекарственных веществ является первый период беременности. Первый критический период внутриутробного развития организма соответствует первой неделе беременности, когда происходит имплантация зародыша к стенке матки; второй — на третьей-шестой неделе — времени образования детского места; третий — на четвёртой-восьмой неделе — стадии органогенеза. В последующие два месяца происходит активное формирование функциональных систем организма. Однако лекарства, применяемые будущей матерью после периода органогенеза, не исключают токсического влияния на плод. Например, антибиотики группы аминогликозидов вызывают нарушение слуховой функции у ребёнка. Резерпин, принимаемый беременной, вызывает у новорожденных симптомокомплекс включающий интенсивную ринорею, анорексию, брадикардию, летаргию с ослаблением всех проявлений жизни и дыхательную депрессию, f

Аномалии развития зародыша могут возникать от применения в ранние сроки беременности сульфаниламидных препаратов [Скосырева A.M., Ярошкевич Ю:Г., 1971; Кирющенков А.П., 1990], формалина, кальция хлорида, хинина, глутаминовой кислоты [Myronidou D., 1973], гормональных препаратов, барбитуратов [Grumbach М., Ducharm R., 1960].

Доказано тератогенное действие многих промышленных, сельскохозяйственных и бытовых химических веществ [190].

Д. Биологические факторы.

К тератогенным биологическим факторам относят вирусные и бактериальные инфекции и их токсины. Инфекционное поражение зародыша зависит от возбудителя, пути его проникновения и периода внутриутробного развития в момент инфицирования. В первый триместр беременности у эмбриона отсутствуют защитные реакции в ответ на проникновение возбудителей инфекции. В таких случаях может иметь место не только тератогенное воздействие, но и гибель зародыша.

Воздействие инфекции может осуществляться двумя путями: прямым и косвенным. В первом случае непосредственно повреждаются ткани эмбриона.

19 При косвенном - возникают изменения в организме под воздействием инфекции [NawrotP.S., CookR.O., 1980].

Прямое воздействие характерно для вирусов, являющихся внутриклеточными паразитами, особенно хорошо размножающимся в эмбриональных тканях. Наибольшую опасность для эмбриона представляют вирусы гриппа, краснухи, цитомегаловируса и вируса гепатита. При заболевании краснухой беременной (в первые два месяца беременности), инфицирование эмбриона достигает 80%, а частота уродств — 25%.

В отличие от вирусов, бактерии и их токсины вызывают не эмбриопатии, а фетопатии. При таких заболеваниях, как сифилис, бруцеллёз, листериоз бактерии проникают через плаценту и вызывают инфицирование плода.

Е. Эндогенные причины.

Эндогенные причины играют большую роль в происхождении уродств. Следует отметить условность деления экзо - и эндогенных факторов, вызывающих нарушение развития эмбриона. Наследственность является основным фактором среди эндогенных причин [Белогорская Е.В., 1980; Robert T.S., Wilford N.W., 1980]. Врождённые уродства с установленной генетической этиологией составляют не менее 10% всех случаев уродств [Lenz, 1986].

Клинико-генетические исследования показали, что 85% пороков развития черепно-лицевой области имеют спорадический характер, а 15% - семейный. Среди последних моногенные составляют 18%, хромосомные - 7,5%, с неустановленным типом наследования — 12%, мультифакторные — 62% [Абалмасов Н.Г., 1980; Волков М.В., 1983; Беляков Ю.А., 1993].

Генетической основой изменения наследственности являются мутации — стойкое изменение хромосом или генов. Как правило, мутации возникают под действием различных физических или химических факторов, но в 20% случаев могут наблюдаться спонтанные мутации, как результат различных метаболических вариаций [Бреслер С.Е., 1956].

Уродства передаются из поколения в поколение по двум типам наследования: доминантному и рецессивному. Для оценки генетического риска

20 имеет значение кровное родство. В таких случаях наблюдается увеличение числа больных в родословной.

Ж. Возрастные факторы.

Возраст родителей влияет на частоту возникновения врождённых пороков развития у детей.

Имеет значение наличия дисгормональных сдвигов в пожилом возрасте, падение «биологической» активности организма матери и неспособность половых клеток образовывать полноценную зиготу за счёт их «перезревании» и наследственных нарушений.

3. Психические факторы.

Установлена роль психических факторов в развитии уродств у детей. Показателен факт, когда во время Второй мировой войны увеличилось количество врождённых аномалий, вызванных стрессовыми ситуациями и эмоциональным напряжением. Форсированное выделение адреналина вполне может вызвать расстройство плацентарного кровообращения и гипоксию плода.

1.4 Теории эмбрионального развития врождённой атрезии

хоан

Этиология и патогенез врождённой атрезии хоан до сих пор до конца не выяснены. Отмечаются различные варианты сочетания атрезии хоан с другими-пороками развития.

Одной из самых признаваемых теорий возникновения порока — недостаточность разрыва или сохранение носонёбной мембраны в период межу шестой и двенадцатой неделями гестации.

В настоящее время существует несколько теорий эмбрионального развития врождённой атрезии хоан.

По теории V. Schzotter и В. Kundrat (1950), атрезия хоан возникает в результате разрастания вертикальной части нёбной кости, которая растёт к средней линии и сливается с краями хоаны.

М. Bilot (1950) не исключает существования особых костных образований, которые он назвал ossa triangularia nasopalatina. Последние, срастаясь с краями хоаны, вызывают её замыкание.

Основополагающим моментом теории G. Berlinger (1962), является формирование атрезии хоан между шестой и двенадцатой неделями внутриутробного развития за счёт эксцентивного роста, сближения и последующего сращения перпендикулярной части нёбной кости и задних концов носовых раковин с одной стороны, и с задней частью сошника - с другой.

Н. Charaisek (1968) считает причиной возникновения атрезии хоан сближение и последующее сращение заднего края сошника,с задними концами нижних носовых раковин.

В.Т. Пальчун и А.И. Крюков (1997) полагают, что эта патология возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просвет хоан, не полностью или частично рассасывается.

« И.Б. Солдатов (1997) связывает образование хоанальных атрезий с разрастанием вертикальной части нёбной кости, которая растёт по направлению к средней линии и сливается с краями хоаны.

Среди множества теорий эмбрионального развития ВАХ, общепризнанной является теория прорыва эпителиальной пластинки, которую Н. Hochsterer назвал membrane bucco-nasalis. Согласно этой теории, при формировании носовых ямок и носовых каналов, происходит миграция клеток через сети гиалуроновой кислоты и коллагеновьгх волокон к предопределённому местоположению внутри лицевых отростков. Воздействие различных факторов на этот процесс миграции может привести как к нарушению местоположения, так и к изменению общего количества мигрирующих клеток. Всё это влияет на правильный ход развития носовых каналов, приводя к нарушению разрыва носо-ротовой мембраны и образованию первичных хоан. При дальнейшем формировании носовой перегородки, сошника и нёбного отростка вновь происходит миграция скопления мезодермы, которая может вызвать наплыв этих клеток в так называемое «хоанальное место», ограниченное сверху поверхностью тела сфеноидальной кости, снизу — горизонтальной частью нёбной кости, латерально — птеригоидальной пластинкой, медиально - сошником. Мезодермальные клетки прорастают носо-ротовую мембрану, обусловливая замыкание носовой полости и при образовании вторичного нёба вместе с ростом носовой перегородки образуют хоанальную диафрагму.

При небольшом количестве клеток мезодермы в месте образования носо-ротовой мембраны формируется достаточно тонкая мембранозная пластинка. При чрезмерной миграции клеток толщина мембраны может достигать 12 мм. Данная аномалия формирования носа обусловливает такие изменения, как готический свод нёба, широкие внутренние боковые и задние стенки носа, узость глотки и др.

Д. Меня и Р.П. Мельник (1999) указывают на взаимосвязь врождённой атрезий хоан с краниоцефальными пороками.

До настоящего времени остаётся спорным вопрос о наследственном характере возникновения врождённых хоанальных атрезий. Впервые это предположение высказал J. Hang в 1912 году, проследив случаи атрезий хоан у представителей трёх поколений.

И.С. Френкель (1932) приводит наблюдения Evans который прооперировал ребёнка трёх недель с двусторонней атрезией хоан. Примечателен тот факт, что четверо других детей в этой семье умерли от асфиксии: трое - в первые дни после рождения, один — на четвёртой неделе жизни.

Мс. Lovern оперировал ребёнка и мать по поводу односторонней атрезий хоан.

Wirgh и Stewart описали случай двусторонней атрезий хоан у сестёр.

По сводной статистике Fendel (1966) у 8% больных с врождённой атрезией хоан выявляется влияние наследственности.

В. Jrahne, К. Kalliokallio (1966) утверждали, что атрезия хоан сочетается с другими пороками развития. Последние были выявлены у некоторых членов семьи, что можно объяснить наличием плейотропного гена. Известно сочетание данной патологии с удвоением козелка каждого уха, врождённой колобомой радужной оболочки глаз, так называемой «мраморной» болезнью Альберса-Штенберга, преаурикулярными свищами, искривлением носовой перегородки, неправильным развитием зубов, высоким стоянием твёрдого нёба и его расщелинами, асимметрией лица из-за недоразвития верхней челюсти и глазницы с одной стороны.

В 10-15% случаев врождённая атрезия хоан сочетаются с полидактелией [105], трахеопищеводным свищем, пороками сердца, нейросенсорной тугоухостью [1975; Brama V., Enhelhard Т., 1979].

В работах зарубежных авторов (Bergstrom L.V., Ovens О., 1984; Asher B.F., 1990] выделяется характерная ассоциация множественных пороков развития и врождённой атрезий хоан, получившей название CHARGE-ассоциации. CHARGE-синдром впервые описал P. Pagon в 1979 году. Комплекс

24 врождённых пороков обозначается акронимом, где каждая буква в названии обозначает соответствующий врождённый дефект:

С - колобома радужки, сосудистой оболочки или сетчатки (Coloboma of the eye);

H - врождённый порок сердца (Heart disease);

А - атрезия хоан (Atresia choane);

R — задержка роста и развития (Retarded growth and development);

G — гипоплазия гениталий (Genital hypoplasia);

E - аномалии развития ушной раковины и/или глухоту (Ear anomalies and/or Deafness).

Каждый новорожденный с атрезией хоан должен быть тщательно обследован для исключения врождённых пороков сердца, вероятность которых достаточно велика.

Постановка диагноза CHARGE-синдрома как полиморфной болезни, требует, по крайней мере, четырёх из указанных пороков развития, обязательно включая колобому и атрезию хоан [Finel, 1989]. Большинство детей с указанным синдромом имеют двустороннюю атрезию хоан, остальные же -преимущественно одностороннюю [199].

Отмечается рост постнатальной диагностики данного синдрома после его первого описания. С.Н. Hsu и соавт.(1999) указывают о 124 упоминаний в литературе о пациентах с CHARGE-синдромом.

Относительно частоты выявления данного синдрома мнения разноречивы. R. Saetti и соавт. установили его в 60% случаев односторонней атрезии хоан; P. Pagon (1981), L.V. Bergstrom и О. Owens (1984) - в 26,9%; B.F. Asher (1990) - в 59%; C.G. Hsu и соавт. (1999) — в 33% случаев. По данным статистики G. Harris и соавт. (1997), основанной на анализе 444 наблюдений врождённой атрезии хоан в Калифорнии, частота этого синдрома составляет 47%.

В 50% случаев полная костная врождённая атрезия хоан сочетается с черепно-лицевыми аномалиями. Это синдромы Апера, Тричера-Коллинза,

25 Гольденхара, болезнь Альбёртса-Шонберга с аутосомо-доминантным типом наследования. Появились сообщения о возможности пренатальной диагностики CHARGE-синдрома. на 31 неделе гестационного периода [Karger A.G., 1998; Becker R. et all., 1999]. Уже на 15-й неделе развития эмбриона возможно обнаружить вентрикуломегалию и дисплазию слизистой оболочки, а. на 21-й неделе — умеренную церебеллярную гипоплазию.

Среди глазничных симптомов при CHARGE-синдроме N. Hayashi и соавт. (1989), М: Warburg и соавт. (1989) наряду с колобомой выделяют аномалию ресничного тела, сетчатую дисплазию сосудистой оболочки, эктопию сетчатки, наличие глиальнои ткани в склере, гипоплазию¹ диска зрительного нерва, микрофтальмию, врожденную глаукому. J.M.Russell и соавт. (1990) указывают на микрофтальмию, гипоплазию зрительного нерва, выраженный нистагм; паралич лицевого нерва. М. Valde-Depena (1998) при посмертной микроскопии глаз двух больных обнаружил колобому сосудистой оболочки и ресничного- тела, сетчатую дисплазию, эктопическую глиальную ткань в склере, гипоплазию зрительного нерва.

При аномалиях гениталий наиболее часто обращают внимание на микрофаллос и крипторхизм, гипогонадизм с половой гипоплазией [Pagon R.A. et all., 1979; Davenport S.L. et all., 1988].

E. Fernell и соавт. (1998) указывают на. возможность аутизма у детей с данной патологией как результат нейроэндокринной дисфункции. При наличии других медицинских проблем аутизм может быть не выявлен, а дефекты развития речи объясняются ушными аномалиями и дефектам слуха. R. Becker и соавт. отставание в физическом и нейротропном ризвитии связыают с аномалиями центральной нервной* системы. Н. Mackeith (1999) у детей с CHARGE-синдромом зафиксировал олигофрению.

G. Rodger и соавт. (1998) отмечают множественные аномалии дыхательных путей: грубое нарушение уровней газов крови и признаки сердечно-лёгочной недостаточности, фаринголарингеальные анмалии с

26 выраженной одышкой (фаринголарингомаляция, глоссоптоз, гортанный паралич, расщелина печатки перстневидного хряща).

D. Morgan и соавт. (1998) наряду с лариготрахеальными стенозами у детей с CHARGE-синдромом в 96% случаев обнаружили дефекты развития ушных раковин, в 54% - периферический паралич лицевого нерва, в 92% -тугоухость, в 84% - гипоплазию внутреннего уха с отсутствием полукружных каналов.

Среди других врождённых дефектов у детей с данным синдромом указываются пороки желудочно-кишечного тракта, включая атрезию пищевода, пороки мочевыводящей системы — пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, клапан задней уретры.

В. Koletzko и соавт. (1989) указывают на высокую смертность новорожденных с CHARGE-синдромом (около 49%) при сочетании с кардиальным дефектами и пороками развития почек. Авторы предлагают включить в CHARGE-синдром врождённое незаращение нёба и глоточную атрезию.

Генетика синдрома остаётся до конца не ясна, но в большинстве случаев это заболевание объясняется «новой» доминантной мутацией.

1.5 Диагностика и клиническая картина врождённой

атрезии хоан

Классифицировать врождённую атрезию хоан пытались с начала XX века. Kayser (1900) разделял атрезии хоан на передние, средние и задние. В свою очередь последние, подразделялись на интраназальные, экстраназальные и маргинальные.

Schwanat определял только типичные и атипичные атрезии хоан.

Согласно классификации И.И. Щербатова (1966) данная патология подразделяется на одностороннюю и двустороннюю; полную или частичную; по строению ткани — на костную, перепончатую и смешанную; по возникновению - на врождённую и приобретённую.

Причины возникновения приобретённых атрезии изучены недостаточно, но известно, что они могут возникать как следствие различных воспалительных заболеваний полости носа и глотки. Таких заболеваний как сифилис, склерома, системная красная волчанка, дифтерия. После химических ожогов каустиком. При наличии в своде носоглотки и области хоан больших аденоидных вегетации, полипов, опухоли. Но даже при отсутствии в анамнезе данных за деструктивный процесс в полости носа, определить врождённый или приобретённый характер хоанальных атрезии, как правило, не представляется возможным.

В 90% случаев врождённая атрезия хоан бывает костной, в 10% -перепончатой [79].

При смешанной форме костная пластинка располагается циркулярно, в виде кольца по периферии. Иногда в костной части имеются островки хрящевой ткани. Как правило, при различной толщине мембраны, её центральная часть тоньше, чем по периферии.

Односторонняя хоанальная атрезия встречается чаще двусторонней (в соотношении 2:1).

При двустороннем процессе атрезия бывает преимущественно костной и чаще сочетается с другими врождёнными пороками развития и воспалительными' изменениями ЛОР-органов.

По данным С.Н. Фельдмана и Е.В. Фетисова (1965), среди односторонних хоанальных атрезий преобладает правосторонняя, выявляемая в 2-3 раза чаще, чем левосторонняя [167].

Соотношение по полу составляет 2:1 (девочки/мальчики).

Клиническая картина врождённой атрезий хоан зависит от морфологической структуры ткани, степени заращения хоан, локализации стенозирующего процесса, одно- или двустороннего поражения, возраста ребёнка и своевременности диагностики врождённого порока.

Наиболее тяжело протекает двусторонняя полная атрезия хоан, которая проявляется в первые минуты жизни ребёнка после рождения развитием респираторного дистресс-синдрома и возможной смерти от асфиксии. Это обусловлено тем, что новорожденный не умеет дышать через рот. Ротовой тип дыхания формируется через 4-6 недель после рождения.

В случае если новорожденный всё же начинает дышать через рот, тогда возникают другие симптомы; дыхательная обструкция приобретает циклический характер. Засыпая, ребёнок закрывает рот, возникает стридорозное дыхание, усиливаются одышка и цианоз. Ребёнок просыпается, начинает плакать, учащённо дышать и явления дыхательной недостаточности купируются. Состояние улучшается до того момента, когда он вновь закроет рот, после чего патологический цикл повторяется. Во время кормления ребёнок неспособен одновременно сосать, глотать и дышать, так как развивается прогрессирующая обструкция дыхательных путей с развитием асфиксии вследствие аспирации пищи, что может имитировать клинику врождённого трахеопищеводного свища.

Отсутствие адекватного носового дыхания у грудных детей проявляется одышкой, быстрой утомляемостью при кормлении с частыми прерываниями, попёрхиванием, срыгиванием, что иногда требует реанимационных

29 мероприятий. Характерны отставание в росте и массе тела, бледность и цианоз кожных покровов, акроцианоз. Присутствуют постоянные слизисто-гнойные выделения из носа, вялость ребёнка, или наоборот, повышенная возбудимость.

Развивается перинатальное поражение ЦНС (ишемически-гипоксическая энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, синдром мышечной дистонии, задержка психоречевого и психомоторного развития, судорожная готовность и др.). Последующее присоединение бактериальной и вирусной инфекции способствует развитию хронических гнойных процессов (ринита, этмоидита, среднего отита).

У детей раннего возраста перегородка носа расположена срединно; на стороне хоанальной атрезии слизистая оболочка полости носа атрофичная, сухая. Носовые раковины приобретают синюшно-застойный цвет ввиду нарушения лимфо- и кровооттока, могут быть укорочены, недоразвиты. Из поражённой полости носа выделяется слизистый, а затем слизисто-гойный секрет. В дальнейшем патологическое отделяемое появляется и из здоровой половины носа. При осмотре обращает внимание мацерация кожи преддверия носа и носогубного треугольника. С течением времени происходит нарушение формирования лицевого скелета, деформация наружного носа, неправильный рост резцов. Перегородка носа постепенно смещается от срединной плоскости, искривляясь в сторону атрезии. У ребёнка отсутствует дыхание через одну или обе половины носа, отмечается потеря обоняния. Больной может высморкаться только через здоровую половину носа. Голос изменяется по типу открытой гнусавости.

При полной атрезии хоан практически у всех детей раннего возраста катаральные и гнойные риниты, создаются условия для развития рецидивирующего среднего отита, острого этмоидита с периоститом орбитальных стенок и гнойным дакриоциститом.

В дальнейшем у детей старшего возраста при данной патологии выявляются хронические синуситы, рецидивирующие гнойные средние отиты,

различные грибковые поражения ЛОР-органов, плохо поддающиеся лечению ввиду нарушения дренажной функции полости носа.

При неполной форме врождённой одно- или двусторонней атрезии хоан после рождения ребёнка не происходит развития респираторного дистресс-синдрома ввиду того, что носовое дыхание компенсируется через здоровую половину носа; больные не нуждаются в проведении интенсивной терапии. Но при этом присутствует затруднённое дыхание во время сна и при физической нагрузке, попёрхивание во время кормления.

С увеличением возраста ребёнка явления дыхательной недостаточности уходят на второй план, а ведущими становятся симптомы воспалительных изменений со стороны полости носа, околоносовых пазух, глотки и нижних дыхательных путей. Возникает деформация лицевого скелета за счёт дисплазии поражённой стороны. Часто перегородка носа расположена срединно, ребёнок может отсмаркиваться через обе половины носа, что не приводит к мацерации кожи в области преддверия носа. Голос практически не меняется. Отмечаются нарушения обоняния и вкусовых ощущений, но в меньшей степени. Грубая патология со стороны органов ЦНС, отставание в физическом развитии нехарактерны. Слизистая оболочка полости носа имеет, как правило, бледно-цианотичный цвет. Задние концы нижних носовых раковин недоразвиты, а передние концы и средние отделы гиперплазированы.

Степень нарушения носового дыхания варьирует в широких пределах -от незначительной, до явно выраженной.

Неполная врождённая атрезия хоан, особенно односторонняя, по причине различных объективных и субъективных причин определённое время может оставаться недиагносцированной, существенно не отражаясь на здоровье и развитии больного. Некоторое затруднение носового дыхания через одну половину носа, непостоянное слизистое, или слизисто-гнойное отделяемое, возможная гипертрофия нижних носовых раковин, искривление перегородки носа часто неправильно оцениваются и являются основанием для неадекватных хирургических вмешательств (аденотомия, конхотомия, пункции гайморовых

31 пазух и др.). Именно поэтому исключительно важны вопросы комплексного обследования и диагностики.

Диагностика врождённых пороков развития носа и околоносовых пазух при выраженной клинической симптоматике и современных методах диагностики в большинстве случаев не вызывает затруднений. Диагноз ставится на основании оценки состояния и внешнего вида ребёнка, данных осмотра и результатов ряда исследований. Имеются методики доступные оториноларингологу в поликлинических условиях. Прежде всего, это осмотр наружного носа и его преддверия, оценка носового дыхания и степени его нарушения. Проводится передняя и задняя риноскопия, пальцевое исследование носоглотки и области хоан, зондирование и катетеризация носовых ходов, исследование прохождения воздушной струи через каждую половину носа. Осуществляется закапывание в нос капель с красителем. Широко применяется рентгенологическое исследование с контрастированием [61,79,96,189].

Другие методики обследования доступны к проведению в условиях стационара или диагностического центра и требуют специального оборудования [D.W. Morgan, 1990]. Это эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки с применением фиброволоконной оптики, специальных инструментов для микроринохирургии (ригидных и фиброволоконных риноскопов). Компьютерная томография (в том числе трёхмерная) и магниторезонансная томография с прицельным выведением области хоан, носоглотки и других отделов полости носа и черепа [138].

При осмотре полости носа (передней риноскопии) обращают внимание на цвет слизистой оболочки, её влажность, оценивают размеры носовых раковин, стояние перегородки носа, характер содержимого полости носа (слизистый секрет, гной, новообразования).

При задней риноскопии (в сочетании с пальцевым исследованием носоглотки у детей среднего и старшего возраста) обращают внимание на состояние слизистой оболочки носоглотки, анатомию хоан, положение

32 сошника, наличие патологических образований (гипертрофия аденоидных вегетации, полипы, опухоли).

С целью исследования прохождения красящих веществ из полости носа в носоглотку применяют растворы метиленового синего, водный раствор бриллиантового зелёного, 0,5% раствор колларгола. После закапывания раствора-индикатора в нос, оценивают скорость появления его на задней стенке глотки [61, 78, 79,182,184].

Проходимость воздушной струи изучают поочерёдно с обеих сторон с использованием частицы ваты или нити. По отклонению индикатора оценивается степень нарушения проходимости носа [117,122].

С целью определения остроты обоняния (ольфактометрия) используется набор пахучих веществ различной рецепторной направленности. Обонятельную чувствительность исследуют стандартными растворами: 0,5% раствором уксусной кислоты (первая степень снижения обоняния — слабый запах), винным спиртом (вторая степень - средний запах), настойкой валерианы (третья степень - сильный запах), 10% раствором аммиака (четвёртая степень — очень сильный запах). Для более точного исследования применяют ольфактометры Медвенского, Эльсберга-Леви [182, 183, 184]. Как правило, детям до трёх-пятилетнего возраста данное исследование провести не представляется возможным.

При зондировании полости носа путовчатыми ушными зондами В.И. Воячека обнаруживают препятствие различной плотности (перепончатые или костные), частично или полностью закрывающие просвет полости носа или хоан.

При катетеризации полости носа используют термопластические катетеры (с запаянным концом с целью предотвращения травмирования» слизистой оболочки структур полости носа) определённого диаметра, соответствующего возрасту ребёнка.

А.Г. Шантуров и Е.В. Носуля (1986), М. Strom и A.S. Henherer (1984) обращают внимание на возможность получения ложной информации при

33 катетеризации полости носа из-за деформации гибкого катетера, когда возникают препятствия при его проведении в виде искривлённой перегородки носа, гипертрофированных носовых раковин, рубцово-спаечных процессов полости носа. Полная хоаналъная атрезия характеризуется невозможностью проведения катетера любого диаметра через хоану. При неполном заращении хоан удаётся ввести в неё катетер меньшего диаметра.

Для постановки диагноза (определения характера и степени нарушения просвета полости носа, состояния хоан, сошника, носоглотки, деструкции структур задних отделов полости носа) и выбора оптимального способа хирургического лечения проводится рентгенологическое исследование в боковой и аксиальной проекциях (Т.М. Земцов, Е.А. Лихтенштейн). Так же проводится рентгенография носоглотки в боковой проекции с использованием рентгеноконтрастных препаратов. При этих исследованиях существует опасность развития осложнений в виде аспирации контрастного вещества новорожденным. Детям, склонным к аллергическим реакциям, необходимо проводить профилактическую десенсибилизирующую подготовку перед проведением исследования. Более того, водорастворимые йодсодержащие рентгеноконтрастные препараты противопоказаны больным со склонностью к судорожному синдрому центрального происхождения, а так же страдающим сахарным диабетом. Ограничение по возрасту - дети менее одного года.

Волконно-оптическая микрориноскопия и фиброриноскопия даёт возможность провести макроскопическую верификацию аномалий структур полости носа, рубцово-спаечных процессов и других деформаций.

Эндоскопическое исследование проводится с использованием ригидной (типа риноскопа «Karl Storz») или фиброволоконной («Olympus» и «Karl Storz») техники. Эти методики позволяют визуально оценить состояние слизистой оболочки полости носа, носоглотки и области хоан; выявить наличие таких образований, как аденоидные вегетации, полипозные разрастания, опухоли и Др.

Приоритетная роль в определении формы аномалии, структуры стенозирующих тканей и анатомической оценки исследуемой области принадлежит компьютерной трёхмерной томографии и ядерно-магниторезонансной томографии. Данные исследования дают преимущества в детализации, точности определения характера деструктивных явлений в костях лицевого скелета, визуализации мягкотканых структур. Методики играют решающую роль в определении способа хирургической коррекции [Slovis T.L., 1985; CroketD:M., 1997; HsuC.Y., 1999].

T.L. Slovis (1985), анализируя томограммы пациентов с правильным и патологическим строением данной области, вывел два параметра, помогающие оценить патологию при атрезии хоан - размер воздушного пространства, и ширину сошника. Нормальный размер хоан представляет расстояние от латеральной стенки носовой полости до сошника. У новорожденных средний размер хоанального воздушного пространства составляет около 0,67 см и увеличивается на 0,027 см ежегодно до двадцатилетнего возраста. Ширина сошника составляет в норме около 0,23 см (у детей до восьми лет) и достигает 0,28 см к двадцати годам. Размер воздушного пространства хоаны при костной форме атрезии не определяется. При мембранозной форме составляет около 1/3 от нормального размера. Ширина сошниковой кости при костной форме составляет примерно 0,6 см, а при мембранозной форме - 0,3 см.

L. Bergston и О. Owens (1992) указывают на необходимость чёткой оценки всей области основания черепа при проведении РКТ - исследования больных с врождённой аномалией развития носа, в том числе при атрезии хоан.

C.J. Hsu и соавт. (1999), обращает внимание на возможность проведения дифференциации костной и мембранозной форм хоанальной атрезии наряду с чёткой детализацией топографической анатомии задних отделов полости носа, установления искривления перегородки носа, расширения сошника, а также выявления сопутствующей патологии ЛОР-органов.

Компьютерная томография значима при дифференциальной диагностике уровня и протяжённости врождённых пороков полости носа и носоглотки.

С. Chinwuba и соавт.(1986) при рентгенокомпьютерном обследовании 21 ребёнка с врождённой атрезией хоан у 7 обнаружили тотальный стеноз всей полости носа и у 2 — стеноз преддверия полости носа.

Ддерно-магниторезонансная томография более высокочувствительна и
информативна в плане контрастирования тканей, что позволяет выявить
физиологические изменения слизистой оболочки полости носа, в том числе
процесс носового цикла — ритмически чередующуюся степень кровенаполнения
носовых раковин и слизистой оболочки [Kennedy D.W., 1988]. В качестве
преимуществ ядерно-магниторезонансной томографии по сравнению с
рентгенокомпьютерной томографией, является возможность

дифференцирования мягких тканей, что позволяет различать нормальную, опухолевую и рубцовую ткань [98]. Ддерно-магниторезонансная и компьютерная томография являются взаимодополняющими методами и расширяют диагностические возможности. Эти методики дают возможность исключить и другую патологию при носовой обструкции, в частности синдром заложенного носа - генерализованном скоплении слизи в полости носа; мозговую грыжу; гематому; опухоль, а также уродства и возникающие во время родов деформации при акушерских пособиях.

Особое значение в диагностике представляет медико-генетическое обследование с проведением цитогенетического исследования у детей и их родителей с анализом кариотипа, учётом хромосомных аберраций, результатов аналитических биохимических исследований и компьютерных дифференциально-диагностических программ по генетике. На основании этих исследований рассчитывается генетический риск, имеющий существенное значение для предупреждения возможных осложнений во время операции и в послеоперационном периоде.

Н.И. Ушакова (2000) провела медико-генетическое обследование детей с врождённой атрезией хоан и выявила генетические синдромы у 17,2% пациентов (синдром хондродисрофии, синдром Вейля-Марчезани — выраженная врождённая цитомегаловирусная инфекция, туберозный склероз,

36 симптоматическая эпилепсия, синдром Гетчинсона, анофтальмия, нейросенсорная глухота. В большинстве случаев (37,9%) имелась сочетанная врождённая патология с одновременным поражением органов и систем, так называемая CHARGE-ассоциация. Установлено влияние внешних и внутренних тератогенных факторов на эмбриональное развитие плода и формирование эмбриопатий, в частности врождённой атрезии хоан.

1.6 Клиническая картина и диагностика синехий полости

носа

Сращения (спайки) полости носа чаще бывают следствием эндоназальной травмы противостоящих участков слизистой оболочки во время внутриносовых манипуляций. Наиболее частыми хирургическими вмешательствами являются конхотомия с одновременной подслизистои резекцией перегородки носа или без таковой, травматическая передняя тампонада полости носа, этмоидотомия, электрокаустика, прижигание едкими веществами, криовоздействие в полости носа [160, 161]. Они представляют собой рубцовую ткань, покрытую эпителием. Как исключение встречаются костные сращения. Спайки в полости носа приводят к затруднению носового дыхания, а иногда и к полному его прекращению.

Часто причинами возникновения спаек являются различные по этиологии изъязвления слизистой оболочки носа при склероме, волчанке, дифтерии и других воспалительных процессах полости носа.

Так же они могут образовываться и при экстраназальных травмах: ушибах, вывихах и подвывихах перегородки носа, переломах носовых костей или лобных отростков верхней челюсти и т.п.

Врождённые синехий полости носа в противоположность атрезиям хоан носят эксквизитный характер.

Внутриносовые сращения чаще возникают между наиболее взаимно выступающими анатомическими образованиями, например, между нижней носовой раковиной и гребнем или шипом перегородки носа, но могут встречаться и в местах довольно широких просветов.

Диагностика не представляет особых затруднений, синехий легко устанавливаются при передней риноскопии и путём «ощупывания» пуговчатым зондом.

Для диагностики спаек полости носа, характера и степени протяжённости Рубцовых образований мы проводили эндоскопическое обследование с

38 видеодокументированием всем больным используя ригидные и гибкие (фиброскопические) системы фирмы «Karl Storz». Осмотр проводился как через полость носа, так и через полость рта, со стороны носоглотки. Осмотр с двух противоположных сторон позволяет наиболее точно определить границы патологического процесса. Ценность фиброриноэндоскопии увеличивается в связи с возможностью проведения прицельной биопсии с взятием материала для цитологического и гистологического исследования.

1.7 Методы лечения врождённой атрезии хоан

Лечение врождённой атрезии хоан исключительно хирургическое, основной целью которого является максимальное обеспечение свободной проходимости дыхательных путей в наиболее ранний период жизни ребёнка, в том числе непосредственно после рождения и постановки диагноза.

Существуют разноречивые мнения, как в вопросах сроков хирургического вмешательства, так и в способах хирургической коррекции [184, 189]. Ряд оториноларингологов считает целесообразным проведение хирургической коррекции детям в возрасте от пяти до девяти месяцев, когда не возникли деформации лицевого скелета, нёба, патологии со стороны околоносовых пазух и среднего уха [Н. Boyd, 1964; Н. Ersner, 1953]. В случаях, когда состояние угрожает жизни ребёнка, хирургическое вмешательство должно проводиться немедленно. Большинство ринохирургов являются сторонниками раннего хирургического вмешательства даже при отсутствии угрозы смерти, с целью раннего восстановления просвета хоан в период новорожденности [96].

Другие авторы, напротив, возражают против ранних сроков операций, полагая проведение их в первые два года жизни ребёнка малообоснованным, с учётом недостаточно широкого отверстия в носоглотке \М. Beinflld, 1951; I. LedeietF.Kallai, 1972].

Проводя анализ историй болезней 16 детей с CHARGE-ассоциативным синдромом Finkelhor (1989), обнаружил их высокую предрасположенность к неустойчивому дыханию через естественные пути, склонность к задержке развития сердечно-сосудистой и лёгочной систем и пришёл выводу, что более раннее устранение атрезии хоан имеет реальный успех, исправляя одновременно патологическую анатомию назофарингеальной области и верхних дыхательных путей. Более того, автор рекомендует превентивную трахеотомию у этих больных при невозможности коррекции по каким-либо

40 причинам, а так же с целью отсрочки оперативного лечения, до момента, когда соматическое состояние позволит провести хирургическое вмешательство.

Помимо сроков, остаётся спорным вопрос о способах хирургического вмешательства предполагающий подход к области атрезии и гарантирующий отсутствие рецидива заболевания.

В родильном доме, по витальным показаниям проводят эндоназальную хоанотомию, используя троакар при мембранозной форме атрезии. Инструмент проводится по дну полости носа и перфорирует мембрану в области хоан. При полной костной атрезии применяют долото. Возможными осложнениями являются повреждение структур средней черепной ямки и вещества головного мозга, истечение спинномозговой жидкости, приводящими к летальному исходу.

Лечение врождённой атрезии хоан ещё не унифицировано. В современной ринохирургии используют 4 основных хирургических подхода к области хоан: эндоназальный, транспалатинный, транссептальный с предварительной резекцией сошника и трансмаксиллярный. Каждый из методов имеет свои преимущества, и недостатки, а так же показания и противопоказания в зависимости от возраста, типа хоанальной атрезии и общего состояния ребёнка.

Наиболее распространённый доступ хирургического лечения — эндоназальный, в различных модификациях, предложенный Emmert в 1853 году. При мембранозной форме инструментом типа троакар делают прокол стенозирующей мембраны, после чего расширяют полученное отверстие щипцами для эндоназальных операций; края полученной хоаностомы сглаживают костной ложкой и вводят протектор. В случае костной атрезии, долотом выполняют трепанацию по топографической границе хоаны. В этом случае возможными осложнениями могут быть травматизация твёрдого нёба и основания купола носоглотки. При односторонней атрезии ориентируются по размерам и контурам здоровой хоаны. Все манипуляции проводят под

41 контролем микрориноскопии или фиброриноэндоскопии. При устранении костной атрезии хоан рекомендуется использовать зубной бор.

И.И. Щербатов (1963) проводил операцию следующим образом: скальпелем делался овальный разрез слизистой оболочки от носовой перегородки по дну полости носа с дальнейшим отслоением её тупым путём до места предполагаемой атрезии, которая устранялась долотом. Костные края сформированного отверстия сглаживались костной ложкой, устанавливался протектор (начиная с 12 дня проводилась замена через день, а с 20-25 дня удалялся на 2-3 суток в течение месяца).

М.Я. Козлов и соавт. (1981) применяли, так называемое, эндоназальное тоннелирование, считая этот способ наиболее щадящим.

Большинство ринохирургов предпочитают эндоназальный подход в устранении хоанальной атрезии с использованием инструментария для эндоназальной микрохирургии, и 120-градусных фиброволоконно-оптических эндоскопов, обеспечивающих хороший визуальный контроль операционной зоны [Tyeogarai S.D., 1983; Pirsig W., 1986; Brown O.E., 1996; Precott P., 1999 и

ДР-]-

M.G. Плужников и соавт.(1991), Д.Г. Чирешкин, A.M. Дунаевская (1990),

G.B. Healy (1998) обращают внимание хирургов на существенные

преимущества лазерного эндоскопического устранения атрезии хоан у детей

более старшего возраста, подчёркивая хорошую эндоскопическую

визуализацию с гемостатическими и проникающими свойствами КТР-, С02-, и

гелий-неонового лазеров.

У детей .старшего возраста при наличии показаний применяют транспалатинный и трансмаксиллярный доступ устранения врождённой атрезии хоан.

При невозможности применения эндоназального подхода ввиду узости носовых ходов, искривления перегородки носа, врождённых аномалий или рубцово-обструктивных процессов используют транспалатинный (чрезнёбный) метод хирургической коррекции. Сама методика транспалатинного доступа

42 была предложена L. Raddy, которая впоследствии была модифицирована Н. Owens в 1951 году. Её смысл в следующем. Вначале производят доходящий до кости полукруглый разрез слизистой оболочки твёрдого нёба, начиная от второго моляра и отступя 1 см от резцового отверстия на 0,5 см от края десны, таким образом, оставляя крупные сосуды в слизисто-надкостничном лоскуте. Лоскут отсепаровывают вместе с периостом до заднего края твёрдого нёба. Для уменьшения кровотечения и лучшей отсепаровки в область U-образного разреза инъецируют раствор новокаина. После отсепаровки слизисто-надхрящничного лоскута изогнутым элеватором, производят трепанацию в области заднего края твёрдого нёба. Нёбную кость на стороне атрезии резецируют щипцами Гаека, вскрывая таким образом полость носа и под визуальным контролем устраняют атрезию. При костной форме атрезии нёбную кость удаляют кпереди от атрезии желобоватым долотом, после чего приступают к собственно устранению заращения хоан. Затем переходят к перегородке носа, разрезая слизистую оболочку вдоль заднего края сошника и отсепаровывая её с обеих сторон, после чего удаляют задний отдел перегородки и лоскут слизистой оболочки на стороне атрезии. Из слизистой оболочки противоположной стороны выкраивается лоскут с основанием кверху, который поворачивают в сторону устранённой атрезии, прикрывая поверхность созданной вновь хоаны. После тщательного гемостаза слизисто-периостальный лоскут укладывают на прежнее место и фиксируют швами, которые удаляют на нёбе на пятые сутки. Тампонаду при установке протектора не производят.

Несмотря на преимущества этого метода ввиду визуального контроля над анатомическими образованиями и возможностью сохранить выстилающий сегмент слизистой оболочки вновь созданной хоаны, имеется ряд существенных недостатков. Среди них выделяют быстрое рубцевание тканей нёба, нарушающее развитие рост зубов, чрезмерное травмирование развивающихся костных структур лицевого скелета, а также задержку роста нёба, что по данным М. Frend (1984) наблюдается у 52% оперированных детей в грудном возрасте, что ограничивает применение данной методики у детей до

43 полутора-двух лет. Кроме того, операции при данном подходе сопровождаются значительным кровотечением, а в послеоперационном периоде длительное время сохраняется болевой синдром, затруднённое заживление раны в области твердого нёба и плохо поддающийся лечению стоматит.

Транспалатинный метод вызывает наименьшее количество рецидивов, однако технически трудно выполним и травматичен.

Трансмаксиллярный доступ применяется при необходимости вскрытия верхнечелюстной пазухи в случае её гнойного, полипозно-гнойного или кистозного воспаления. Технически этот метод выполняется следующим образом. После вскрытия гайморовой пазухи типичным подходом и далее через латеральную стенку носовой полости, подходят к месту хоанальной атрезии, котрую устраняют путём сбивания долотом. Важно отметить, что у новорожденных и детей грудного возраста данный метод не применяют из-за возможного повреждения зачатков зубов. Существует риск ранения крупных сосудов, что ведёт к перевязке внутренней челюстной артерии, при меньшей опасности ранения крылонёбного узла, на что указывает А.Г. Шантуров (1986).

С. Thaller, Н.К. Kawamoto (1988); V.P. Krespi (1990) указывают на . методику успешного устранения врождённой атрезии хоан транссептальным методом после резекции заднего отдела перегородки носа. Положительными сторонами данного подхода является широкий подход к полости носа и хоанам, а так же свободного использования микроинструментария и операционного микроскопа.

Статистические данные показывают, что большинство ринохирургов отдают предпочтение эндоназальному способу устранения врожденной атрезии хоан, с учётом того, что при этом способе наблюдается наибольшая частота рестенозирования.

Всем детям, независимо от метода хирургического вмешательства, после операции в область сформированных хоан вводят разного вида протекторы, с целью предотвращения повторного заращения хоан и стойкого формирования хоаностомы. Ввиду того, что повторное заращение хоан возможно после всех

44 применяемых видов операций, особенно тщательно подбирается протектор или стент, устанавливаемый для профилактики рецидивов. Он представляет трубку из достаточно эластичного материала: резина [102], полиэтилен [135], тефлон [137], термопластические трубки «Portex» (Piguet, 1978). Наружный диаметр протектора должен строго соответствовать просвету сформированной хоаностомы и не оказывать давления на отделы полости носа, а внутренний край выступать из хоан в носоглотку лишь на несколько миллиметров из-за опасения травмирования мягких тканей. Д.И. Тарасов (1974) считает одной из причин рецидива заболевания применение дилататоров не соответствующих форме и величине вновь созданной хоаны. Он предложил использовать сложенную вдвое резиновую трубку с отверстием, вырезанным в месте изгиба и оставлять её на 1,5 - 2 недели.

Другие авторы для стойкого сохранения хоанального просвета, помимо подбора адекватных по размеру дилататоров, рекомендуют увеличить срок их ношения, вплоть до полной эпителизации раневых поверхностей в течение трёх месяцев после хирургического вмешательства [61]. Авторы разработали способ самобужирования для длительной непрерывной дилатации хоан. После устранения хоанальной атрезии вводят специально изготовленную трубку, в центре которой вырезают отверстие, фиксируемое на уровне сошника и обращенное к задней стенке глотки таким образом, что сохранённая передняя часть трубки в области окна огибает сошник. При таком положении трубка-протектор выполняет хоаны. Отверстие в трубке обеспечивает носовое дыхание и дренаж обеих половин носа, при этом нить и протектор образуют замкнутое кольцо. Длинные нити, выведенные вместе с катетерами наружу, отсекают и связывают между собой на значительном расстоянии от носа. Через 1,5 недели после операции дренажные трубки поочерёдно выводят из каждой половины носа, потягивая за нить; такие манипуляции проводятся один раз в 5-7 дней. Дилататор находится в полости носа в течение 3-3,5 месяцев после хирургического вмешательства.

Для предупреждения повторного рестенозирования хоан и уменьшения кровотечения используется пневмотампон по Мезрину в первые трое суток после операции [148]. После восстановления носового дыхания важно применение дыхательной гимнастики, ввиду положительного влияния воздушной струи на процессы заживления раны и формирование просвета хоан.

Другая разновидность дилатационного протектора предложена А.Г. Шантуровым и Е.В. Носулей [178, 179, 180]. Доступ хирургического вмешательства - эндоназальный. После редрессации перегородки носа и нижней и средней носовых раковин, слизистую оболочку рассекают в области атрезии и смещают в сторону распатором. Атрезию устраняют бором, долотом и стаместками соответствующих форм и размеров. Формируя хоаностому, при необходимости резецируют сошник. Предлагаемый дилататор имеет соответствующую длину, но размер его заведомо больше, чем вновь созданное отверстие. Дилататор разрезают вдоль его стенки и перед введением в полость носа сворачивают рулончиком, что позволяет атравматично установить его непосредственно в хоану после операции. Стенки протектора оказывают равномерное, давление на структуры полости носа, одновременно самофиксируясь. Внутренний конец протектора должен выступать за пределы хоаны на 3 — 4 мм, так что при этом форма и размеры носоглотки не будут влиять на эффект дилатации и затруднять носовое дыхание. Важным критерием эпителизации краёв хоанального отверстия и определения сроков удаления трубок является хорошая подвижность протекторов, определяемая при пробной тракции. В данном случае срок ношения дилататора не превышает 2,5 мес.

Все ринохирурги отмечают повышенную склонность к рестенозированшо при всех видах операций. Приводимые в литературе сведения о частоте рецидивов атрезии хоан противоречивы: до 16% - по W. Pirsing (1986); 14,3% -по Н. Angerhuber и Н. Stammberser (1997); 13,4% - по G.D. Josephson и соавт. (1998); 29,1% - по R. Saetti (1998); 23,8% - по L. Schwartz и L. Savetsky (1986). После хоанотомии, произведённой по срочным показаниям в период новорожденности, отмечена наибольшая частота рестенозирования хоан.

1.8 Методы лечения синехий полости носа

Устранение синехий в полости носа, как правило, производится традиционными способами с использованием хирургических ножниц, различных распаторов, выкусывателеи, носовых хирургических пил для ринопластики [Ф.С. Бокштейн, 1956].

Широко используется ультразвуковая дезинтеграция структур полости носа, в том числе и рубцовых образований [46].

Образовавшиеся раневые поверхности после рассечения или иссечения рубцов и спаек обрабатываются посредством применения электрокаустики или ультразвука.

С учётом достаточно высокой вероятности рестенозирования в полость носа после устранения синехий вводили различные протекторы. Это могла быть отмытая рентгеновская плёнка, смоделированная и вырезанная по форме полости носа, силиконовые трубки, пластиковые мембраны. В ряде случаев производилась передняя тампонада оперированной половины носа на 3-5 суток [185,189].

В настоящее время трудно представить прогресс без лазерных технологий, которые используются во всех отраслях науки и техники, в том числе и медицине. В научной литературе встречается много работ посвященных использованию СОг - лазера в хирургическом лечении заболеваний полости носа [122].

В 1995 году Комитетом по новой медицинской технике МЗ РФ была рекомендована к производству и применению в медицинской практике отечественная лазерная установка работающая на базе импульсного твердотельного Ho:YAG лазера с длиной волны 2,09 мкм. Благодаря своим уникальным возможностям, данный медицинский прибор "быстро нашёл применение в лечении различных заболеваний, в том числе оторинологических [113].

Сотрудниками нашего отделения и сектора клинико-экспериментальных исследований в оториноларингологии НИЦ ММА имени И.М. Сеченова, были

47 разработаны и внедрены в практику способы хирургического лечения больных с Рубцовыми заболеваниями полости носа и вазомоторным ринитом.

Для оценки достоинств и недостатков метода лазеродеструкции синехий полости носа, определения эффективности оперативного вмешательства мы сочли возможным и целесообразным провести собственное исследование, чему и посвящена данная работа.

Теории эмбриогенеза и врождённых уродств

Этиология пороков и аномалий развития до конца не изучена. Общепризнан многофакторный характер врождённых аномалий челюстно-лицевой области, который определяется взаимодействием множества разнообразных этиологических причин. Врождённые пороки развития носа вызываются генетическими нарушениями на уровне эмбрионального развития плода, которые возникают в результате воздействия многообразных факторов внешней среды. Эффект воздействия проявляется в виде физиологических, модифицирующих и повреждающих явлений.

А.И. Абрикосов (1949), разделяет факторы, оказывающие тератогенное действие на организм, на две большие группы: внешние и внутренние. К внутренним относятся изменения со стороны яйцеклетки и сперматозоида, из которых развивается плод. Внешние повреждающие факторы составляют довольно обширную группу. Это физические и химические воздействия, механические, колебания, термические воздействия, биологические факторы и др. Действие этого многообразия факторов на плод приводит к необратимым нарушениям дифференциации тканей эмбриона [Ниисман Э.П., 1988; Зубов А.А., 1989; Беляков Ю.А., 1993; Cerisota J.F., 1982; Loevy Н.Т., 1983; Prolo D., 1985; BreadteyD., 1989].

Г.И. Люзак (1991) разделяет основные тератогенные факторы на эндогенные (изменения наследственных структур - мутации; эндокринные заболевания и метаболические дефекты; «перезревание» половых клеток; возраст родителей) и экзогенные (физические, химические и биологические факторы). А. Физические воздействия.

Наибольшим тератогенным воздействием среди физических факторов имеет ионизирующая радиация [75]. Имеет значение доза, вид и способ облучения [Кожевникова П.Н., 1974; Мэттсон П., 1982]. В период органогнеза и дифференциации органов возникают аномалии развития и врождённые уродства. При облучении плода развивается лучевая болезнь. На ранних стадиях развития наблюдается гибель зародыша. Характер излучения играет большую роль. Генетический эффект гамма-излучения в десять раз больше такового эффекта рентгеновских лучей [56,162].

В отношении механизма действия ионизирующего излучения на зародыш мнения разноречивы. А.А. Нейфах (1957) и W.Z. Russel (1960) рассматривают эмбриопатии как результат непосредственного влияния радиации на эмбрион через материнский организм и внезародышевые ткани. З.Ф. Исаченко и Н.А. Калинина (1960) придерживаются противоположного мнения. К. Sailer (1973) обращает внимание на возможность влияния на организм человека космического излучения. Выявлено тератогенное действие ультрафиолетовых лучей и микроволн [14]. Для ультрафиолетового излучения характерна связь между периодом эмбрионального развития и степенью поражения зародыша [Amy R.L., 1958]. Наибольшей активностью обладают волны длиной 256 нм. Б. Механические колебания.

Механические колебания как фактор тератогенеза важен с учетом , широкого применения в медицине ультразвука. Доказаны изменения на клеточном уровне при воздействии ультразвука на организм [Хентов Р.А., 1972]. Таким образом, ультразвук оказывает кроме косвенного действия на зародыш, ещё и непосредственное. Вредное воздействие волн данного спектра на зародыш доказано экспериментально [Bonchamme С, 1960].

Немаловажны условия работы беременных женщин на некоторых видах производства (транспорт, ткацкое и др.).

Из других механических факторов определённое тератогенное действие на плод оказывают сдавление определённых частей тела эмбриона пуповиной, обвитие её, много- и маловодне, рубцы плаценты, амниотические тяжи и сращения при локализации их в области лица с нарушением нормального развития эмбриональных структур [Фрумина Л.Е., 1940; Савельева Г.Н., 1992; Graham G. М., 1970].

В. Термические факторы.

Термические воздействия могут оказывать непосредственный и косвенный эффект у эмбриона, конечный результат которого зависит от срока беременности, особенно1 в 4 — 12 дни, соответствующие имплантации и плацентации [Зусман Н.Н., Лященко С.Ф., 1970].

Разные виды животных по-разному реагируют на изменения температуры. Легче вывести из состояния температурного оптимума зародышей рыб, амфибий и птиц. Причина этого, по всей вероятности, заключается в разных условиях протекания эмбриогенеза. У млекопитающих имеется чёткая связь между температурой тела эмбриона и материнским организмом, в то время как температура тела зародышей птиц долгое время зависит от температуры окружающей среды. Таким образом, тератогенный эффект осуществляется как при непосредственном, так и при косвенном воздействии температурных колебаний на зародыш:

Общая характеристика больных с синехиями полости носа..

У 9 (6,61%) детей в анамнезе была травма носа (у 4 удар качелями, у 5 -при падении). У одного — после удаления инородного тела из левой половины носа (пластмассовая деталь от конструктора). У двух — после химиокаустики сосудов перегородки носа раствором нитрата серебра по поводу носового кровотечения.

У взрослых, в 15 (11,02%) случаях они возникли после операций на нижних носовых раковинах (у 2 — после прижигания слизистой оболочки нижних носовых раковин азотнокислым серебром; у 4 - после ультразвуковой дезинтеграции; у 2 — после криодеструкции; у 7 — после гальванокаустики нижних носовых раковин). У 26 (19,11%) больных синехии возникли после операций на околоносовьгх пазухах. У 83 (61,02%) больных в анамнезе имелась травма носа (перелом), для устранения последствий которой в 17 случаях выполнена подслизистая резекция перегородки носа, а в 66 - репозиция костей носа. У 122 больных синехии выявлены в одной половине носа, у 14 с обеих сторон. Расположение синехии между перегородкой носа и нижней носовой раковиной отмечено в 116 случаях ив 17 — со средней носовой раковиной. Субтотальное заращение одной из половин носа - у 3 больных. Толщина соединительно-тканных тяжей составляла от 0,1 до 1,5 см.

Комплекс методов обследования больных с врождённой атрезией хоан и рубцово-обструктивными заболеваниями полости носа соответствовал поставленным в исследовании задачам.

Анамнестический метод включал сбор и анализ данных о родственниках больного, сведений о течении анте-, пери- и постнатальных периодов, а так же данные о перенесённых заболеваниях, травмах и операциях. Сбор информации осуществляли путём опроса и анкетирования родителей и ребёнка (или взрослого).

При сборе анамнеза выделяли генетический, семейный, биологический, антенатальный, натальный, интранатальный, и постнатальный анамнез заболевания. Принимали во внимание воздействие особенности и распространённость заболевания в семьях родителей. Учитывали перенесённые детьми (а так же их мамами в период беременности) вирусные заболевания, их частоту, а так же наличие ЛОР-патологии в анамнезе и в настоящее время.

Все больные, поступающие в клинику, осматривались и были консультированы педиатром, неврологом, кардиологом и детским хирургом (по показаниям). Проводилось традиционное общеклиническое лабораторное обследование, включающее исследование крови (включая биохимические исследования), мочи, электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки. Взрослые пациенты осматривались специалистами по показаниям.

Оториноларингологическое обследование включало осмотр наружного носа и области преддверия, переднюю и заднюю риноскопию с использованием стандартного набора инструментов, пальцевое исследование носоглотки, зондирование и катетеризацию носовых ходов по общепринятой методике с использованием пуговчатого ушного зонда Воячека и термопластических катетеров по общепринятой методике.

Фиброриноскопия, являясь достижением медицинской техники последних лет, прочно внедряется в оториноларингологическую практику. К преимуществам метода относятся гибкость и эластичность фиброскопа, что позволяет избежать травмы слизистой оболочки полости носа, причиняя при этом наименьший дискомфорт пациенту. Фиброриноскопия и фиброэпифарингоскопия позволяют детально осмотреть полость носа и носоглотки в их физиологическом состоянии, а так же выполнить прицельную биопсию при необходимости.

Фиброриноскопия позволяет произвести эндофотографию и видеосъёмку структур полости носа. Наличие манипуляционных каналов в фиброскопах создаёт условия не только для прицельной биопсии, но и проведения через манипуляционный канал световода, осуществления лазерных эндоскопических вмешательств.

При фиброриноскопии доступны осмотру все отделы полости носа, часто необозримые при традиционной передней и задней риноскопии.

Современная оптическая видеотехника позволяет выводить изображение структур полости носа на монитор в увеличенном виде. Увеличенное изображение гораздо более информативно и даёт более чёткую информацию для постановки диагноза. Запись изображения может быть проанализирована без непосредственного участия больного и служит архивом для ретроспективного анализов результатов лечения. Использование различных режимов освещённости и цветопередачи позволяет зачастую выявить локальные участки дисплазии, не видимые при обычном осмотре и освещении.

Всем больным проводилось эндоскопическое исследование полости носа и носоглотки. Для этой цели использовали ригидные эндоскопы фирмы «Karl Storz» (Германия) с диаметром 8 Ch и 12 Ch по шкале Шаррьера (международная французская шкала измерения длины окружности эндоскопических инструментов и приспособлений 1 Ch = 0,33 мм) и углами обзора 0, 30, 70, 90 и 120 градусов (97/598). Так же осмотр осуществлялся гибким фиброскопом фирмы «Karl Storz» (Германия), рабочая длина 34 см, наружный диаметр дистального конца 3,7 мм, внутренний диаметр инструментального канала 2,3 мм. Большой опыт применения фиброриноскопии в клинике оториноларингологии Московского областного научно-исследовательского института имени М.Ф. Владимирского показал, что волоконно-оптическая фиброриноскопия с использованием всех её возможностей является наиболее информативным методом диагностики больных с рубцово-обструктивными процессами полости носа.

Одномоментное хирургическое лечение синехий полости носа и вазомоторного ринита

В последние годы отмечается увеличение числа больных хирургического профиля, которым проводится более одной операции одномоментно. Во многом, это объясняется совершенствованием технической оснащённости оперативных вмешательств (лазер, ультразвук, эндоскопическая микрохирургия), созданием мощных антибактериальных, биологически активных препаратов, достижениями в области анестезиологии и реаниматологии [30,110].

В наших исследованиях при обследовании 136 больных с синехиями полости носа у 21(15,4%) из них выявили нейровегетативную форму вазомоторного ринита. Хирургическое лечение этим больным проводили одномоментно. При этом у данных больных, для ликвидации клинических признаков вазомоторного ринита использовали метод подслизистой деструкции нижних носовых раковин излучением Ho:YAG лазера с длиной волны 2,09 мкм. Операции проводились под местной анестезией. Последняя включала в себя смазывание слизистой оболочки носа Sol. Lidocaini 10% и инфильтрацию нижних носовых раковин Sol. Novocaini 0,5-1,0%.

Последовательность операций была следующей: вначале ликвидировали соединительнотканные перемычки в полости носа описанными выше способами, после чего осуществляли лечение вазомоторного ринита.

Пример 1 Больной Б., 10 лет, обратился в консультативную поликлинику МОНИКИ с жалобами на затруднение дыхания носом справа. Из анамнеза известно, что 1,5 года назад мальчика покусала собака. Раны от укусов находились на правой щеке, правом скате носа, правой части верхней губы. В ДКБ № 13 ребёнку была оказана срочная хирургическая помощь. В дальнейшем заживление ран с косметической точки зрения закончилась удовлетворительно, но постепенно развился рубец, который закрыл почти полностью просвет правой половины полости носа. После обследования было выявлено, что рубец имеет вид мембраны клиновидного сечения с точечной перфорацией. Амбулаторно, под местной анестезией Sol. Novocaini 0,5% - 1 мл с помощью излучения Ho:YAG лазера (1 Дж, 10-12 Гц) рубец был рассечён и частично иссечён. Операция была проведена бескровно. Ребёнок вёл себя спокойно. Катамнез - 1 год. Просвет носовых ходов широкий.

Пример 2. Больная С, 52 лет, история болезни № 3558, находилась на лечении в оториноларингологическом отделении МОНИКИ имени М:Ф. Владимирского с 22.02.2001 по 05.03.2001 г.г. с диагнозом: Искривление перегородки носа. Вазомоторный ринит. Синехии правой половины носа. Гипертоническая болезнь. Узловой эутиреоидный зоб. Хронический гастродуоденит, хронический колит, хронический холецистит в стадии ремиссии. Аденоматоз матки.

При. поступлении она предъявляла жалобы на затруднение дыхания носом,, периодически возникающую головную боль, беспокойный сон с частыми пробуждениями, утомляемость, вялость.

Со слов, пациентки, вышеперечисленные жалобы наблюдались у неё в течение последних 20 лет. Врачом-оториноларингологом по месту жительства был поставлен диагноз: искривление перегородки носа, вазомоторный ринит. От предложенного хирургического лечения - подслизистой резекции перегородки носа больная отказалась. С учётом отсутствия эффекта от проводимой консервативной терапии, ей в 1992 году была произведена гальванокаустика нижних носовых раковин. Операция принесла лишь временное улучшение носового дыхания. Пациентка в течение многих лет пользуется сосудосуживающими каплями в нос, ежедневно, до 5 раз в день (раствор нафтизина 0,1%). Своё заболевание ни с чем не связывает. Травм носа, кроме операционной в 1992 году, не было. Аллергоанамнез не отягощен.

ЛОР — статус: Форма наружного носа не изменена. Дыхание носом затруднено, больше справа. Гипосмшь 1 степени. Пальпация, перкуссия в проекции околоносовых пазух безболезненна. Перегородка носа S-образно искривлена. Слизистая оболочка носа бледно-розового цвета, отёчна. Нижние

носовые раковины увеличены в объёме, при анемизации сокращаются удовлетворительно. В среднем отделе правой половины носа, между перегородкой носа и нижней носовой раковиной определяется соединительнотканная перемьика длиной до 1,0 см и толщиной около 0,3 см. Отделяемое в полости носа скудное, слизистое.

Больная была обследована. Анализы крови и мочи в норме. На обзорной рентгенограмме околоносовых пазух имелось пристеночное снижение прозрачности обеих верхнечелюстных пазух.

Диагноз: искривление перегородки носа, синехии правой половины носа, вазомоторный ринит.

С согласия больной, 27.02.2001г. под комбинированной эндотрахеальной анестезией ей было выполнено три операции одномоментно. Их последовательность: 1 — рассечение синехий правой половины носа с применением энергии Ho:YAG лазера; 2 — подслизистая лазерная вазотомия нижних носовых раковин; 3 — подслизистая резекция перегородки носа по Киллиану.

При проведении первых двух оперативных вмешательств использовали излучение Ho:YAG лазера. Это позволило избежать осложнений и на «сухом» операционном поле приступить к работе на перегородке носа. Операция и послеоперационный период протекал без осложнений. На вторые сутки после хирургического лечения (01.03.201г.) удалены тампоны из обеих половин носа. Риноскопическая картина была следующей: перегородка носа по средней линии, реактивные явления со стороны слизистой оболочки носа выражены умеренно. Отделяемое в полости носа скудное, слева - слизистое, справа — слизисто-сукровичное. Ежедневно, во время осмотра, больной проводили туалет полости носа. Помимо этого, она получала антибактериальную, десенсибилизирующую и местную противовоспалительную терапию. Постепенно реактивные явления в полости носа стихли, просвет общих носовых ходов восстановился, улучшилось носовое дыхание.

Сравнительная оценка хирургического лечения больных I и II групп с синехиями полости носа

Значительные преимущества Ho:YAG (к - 2,09 мкм) лазера выявил анализ интенсивности интраоперационного кровотечения у больных. Во II группе в ходе операции, у большинства больных имело место умеренное (у 14) и выраженное (у 3) носовое кровотечение. Умеренное кровотечение отмечено у 10 больных. Исходило оно из мест воздействия хирургическими инструментами на ткани структур полости носа (нижние и средние носовые раковины, сосудистые сети зон Киссельбаха перегородки носа). Из оперированных Ho:YAG (X - 2,09 мкм) лазером пациентов, кровотечение было минимальным у 67 больных, а у 8 пациентов умеренным.

Для остановки кровотечения производилась передняя тампонада оперированной половины полости носа. Удаление переднего тампона проводилось, как правило, на вторые сутки. В наших исследованиях 18 (из 75) пациентам основной группы потребовалось сделать послеоперационную тампонаду носа, а в контрольной группе - 21 (из 27) больному переднюю тампонаду носа.

В послеоперационном периоде у всех больных наблюдались реактивные явления в виде отёка слизистой оболочки полости носа и затруднения носового дыхания, длившееся 5,0 ± 0,9 суток у оперированных лазерным методом и 10,0 ± 1,7 суток у пациентов контрольной группы. Столь существенная разница в продолжительности реактивных явлений обусловлена, как мы считаем, значительно меньшей травматичностью операции, выполняемых с использованием лазерных технологий.

Длительность пребывания в стационаре составляла в контрольной группе 7,4 ± 2,4 суток, а у больных основной группы 4,8 ±1,4 суток. Основная группа II группа При контрольном осмотре, через один месяц после хирургического лечения, подавляющее большинство больных обеих групп жалоб не предъявляли. Риноскопическая картина у них соответствовала норме, или приближалась к таковой.

Обследование пациентов данных групп спустя 6 месяцев и 1 год после оперативного вмешательства выявило, что с течением времени, у ряда из больных вновь появились жалобы на затруднение носового дыхания (преимущественно через оперированную половину носа). Визуально, на слизистой оболочке участков подвергшихся действию лазерного излучения и других хирургических манипуляций, определялись признаки рубцово-изменённой ткани, приводящих к рестенозированию. Из сведений представленных на диаграмме видно, что процесс рестенозирования наиболее выражен в группе больных, оперированных традиционными хирургическими способами. В нашем исследовании рецидив отмечен у 4 (из 27) больных в контрольной группе и только у 1 (из 75) больного основной группы.

Что касается таких послеоперационных осложнений, как атрофический ринит, перфорация перегородки носа, то мы не наблюдали их ни у одного пациента обеих групп.

Результаты исследования носового дыхания (риноспирометрии) у больных I и II групп до и после хирургического лечения представлены в таблице №10. Данные, имеющиеся в ней; свидетельствуют, что до операции у всех пациентов (100%), входящих в эти группы, имелось различной степени выраженности нарушение носового дыхания. На этом этапе, при сравнительном анализе показателей исследуемой функции в двух группах достоверных различий между ними выявлено не было (Р 0,05). В первые сутки после хирургического вмешательства дыхательная функция носа у пациентов претерпевала изменение в сторону ухудшения: Особенно наглядно этот процесс: прослеживался у лиц входящих во П группу. На третьи сутки после операции у исследуемых I группы имело место значительное улучшение дыхательной функции носа (Р 0$01). К седьмым суткам у подавляющего большинства из і них данные риноспирометрии соответствовали норме. У пациентов II группы на 3-7 сутки после операции достоверного улучшения носового дыхания не отмечали (Р 0;05).

Спустя 1 месяц после хирургического лечения восстановление показателей дыхательной функции носа имело место практически у всех больных I и II групп, статистически значимые различия между ними отсутствовали (Р 0,05). Через 6 месяцев, 1 год и 1,5 года после операции, в Г группе показатели дыхательной функции носа соответствовали норме. У 4 больных ІГ группы отмечено ухудшение показателей дыхательной функции носа, что было связано с рецидивом и явлениями рестенозирования.

Исходя из данных представленных выше, можно констатировать, что в послеоперационном периоде у пациентов Г группы функция носового дыхания восстанавливалась быстрее (Р 0,001), чем во II группе. Положительный результат, достигнутый благодаря использованию энергии Ho:YAG лазера, стойко удерживался в отдаленном периоде.

Похожие диссертации на Хирургическое лечение рубцово-обструктивных заболеваний полости носа у взрослых и детей

Острый средний отит у детей раннего возраста (особенности диагностики, лечения заболевания и его последствий)Меркулова, Елена Павловна

Особенности диагностики и лечения хронического тонзиллита у детей с аллергическими заболеваниями дыхательных путейБелов Владимир Алексеевич

Лечение рецидивирующих воспалительных заболеваний полости носа и околоносовых пазухИванова Марина Александровна

Комплексная оценка эффективности хирургического лечения больных с хроническими заболеваниями полости носаКубышкин Сергей Иванович

Воспалительные заболевания наружного слухового прохода и послеоперационной полости среднего уха (клиника, морфология, лечение)Поливода Анна Михайловна

Место, значение и роль воспалительных заболеваний слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух в возникновении, течении и лечении сочетанной патологии верхних и нижних дыхательных путейОвчинников Андрей Юрьевич

Лечение детей с хроническим тонзиллитом с использованием немедикаментозных физических факторов (клинико-экспериментальное исследование)Пономарев, Леонид Емельянович

Особенности диагностики, клиники и выбора рационального хирургического лечения детей с холестеатомным средним отитомСамбулов, Вячеслав Иванович

Клинико-иммунологическая характеристика и особенности хирургического лечения детей с холестеатомно-деструктивными отитами [Электронный ресурс]Власова Галина Владимировна

Применение биостимулирующей сыворотки крови в лечении детей с нейросенсорными нарушениями слухаТоропчина Лия Владимировна