Введение к работе
Актуальность проблемы.
Детский церебральный паралич (ДЦП) является одной из наиболее актуальных проблем в детской неврологии [Сологубов Е.Г., 1992,1997; Зелинская Д.И., 1998, И.В. Добрякова, Т.Г. Щедрина, 2004;Головач М.В.2006].
Важность ее определяется увеличивающейся распространенностью и социальной значимостью заболевания, влекущего за собой тяжелую инвалидизацию. Наибольшую актуальность проблема детского церебрального паралича получила за последнее десятилетие, так как заболевание это стало встречаться значительно чаще. В 1998 году в России было зарегистрировано 540,7 тысяч детей инвалидов, в 1999 уже 547,5 тысяч (Минздрав РФ,2000), в том числе 118,3 тыс. (21%) детей инвалидов с болезнями нервной системы и органов чувств, из них 67,5 тыс. (57%) детей с ДЦП.
Наличие у одного и того же ребенка с ДЦП сочетанной патологии: неврологической, ортопедической, оториноларингологической, психической, логопедической и других - требует соответственно участия в его длительной и этапной медико-социальной реабилитации специалистов разного профиля (невропатолога, хирурга-ортопеда, психиатра, оториноларинголога, окулиста, психолога, логопеда, педагога и др.). Это позволяет получить в 80% положительную динамику течения заболевания у детей с различными формами ДЦП [Маслова О.И., 1991].
ДЦП является сложным заболеванием центральной нервной системы, ведущим не только к двигательным нарушениям, но и к таким осложнениям как нарушения слуха, что в свою очередь вторично влияет на задержку речевого и умственного развития.
По данным литературы у 82% детей нарушения слуха возникают на 1-2 году жизни, то есть в доречевой период или в период становления речи.
У детей с ДЦП в связи с задержкой развития мозга или его патологии развития может иметь место и более позднее становление речевой функции, эти дети понимают обращенную к ним речь, но собственная их речь формируется в более поздние сроки. При этом в патогенезе речевой патологии ведущим нарушением может быть поражение слухового анализатор, а нарушение слухо – моторных условных связей приводит к недостаточности моторного компонента речи у детей с ДЦП, что в дальнейшем формирует задержку и недоразвитие фонематического слуха. Единство слуха и речи обусловлено всем историческим развитием языка и его ролью в общественном развитии, поэтому и в процессе онтогенетического развития речи между «моторной» речью и слухом устанавливается тесная связь [Леонтьев А.М., 1959, Левина Р.Е., 1968].
Своевременный и правильный диагноз дает возможность, как можно раньше приступить к коррекции слуховых нарушений и интеграции ребенка в речевую среду, тем самым, улучшая качество жизни малыша.
В тоже время выявление нарушений слуха, базирующиеся на регистрации субъективной поведенческой реакции у детей раннего возраста, а в особенности у детей с ДЦП, контакт с которыми нарушен, в значительном большинстве случаев невозможен. Поэтому первостепенным является подбор способов объективного исследования слуха.
Исследование слуха у детей с ДЦП является сложной проблемой требующей от специалистов высоко квалифицированной подготовки.
В настоящее время одним из наиболее распространенных и доступных методов объективного исследования слуха является акустическая импедансометрия (АИ) [Сагалович Б.М., Цуканова В.Н., Дроздов А.А., 1976; Бузунков А.Б., 1997; Сагалович Б.М., Петровская А.Н., 1998; Борзов Е.В., Кузнецова Е.В., Балашева В.Г., Петрова В.И., 1999; Сапожников Я.М., Богомильский М.Р.,2001, 2003; Альтман Я.А., Таварткиладзе Г.А. 2003; Сапожников Я.М., Белов В.А., 2003; Полунин М.М., 2005], однако у детей с глубоким поражением ЦНС метод акустической импедансометрии недостаточен для выявления степени и характера нарушений слуха. На современном этапе развития аудиологии акустическая импедансометрия дополняется отоакустической эмиссией и регистрацией слуховых вызванных потенциалов [Гвелисиани Т.Г.,1986; Альтман Я.А., Таварткиладзе Г.А. 2003; Сапожников Я.М., Богомильский М.Р.,2003; Алиева З.С., 2005]. Эти методы не имеют возрастных ограничений и не зависят от функционального состояния ребенка, т.к. основаны на регистрации непроизвольных реакций на звуковые раздражители. Данные функциональные способы позволяют оценить и выявить степень, характер и локализацию нарушений слуха и провести дифференциальную диагностику тугоухости и глухоты от других нарушений. Разработка новых стандартов аудиологического скрининга для детей с заболеванием ДЦП может способствовать ранней диагностике патологии среднего и внутреннего уха. Вместе с тем, необходимо учитывать, что тугоухость у детей с ДЦП может быть связана не только с поражением ЦНС и внутреннего уха (сенсоневральная тугоухость), но и носить кондуктивный характер, т.е. заболевание среднего уха. Однако до настоящего времени комплексного, системного и динамического клинико-диагностического обследования слуховой функции у детей раннего возраста с ДЦП не проводилось.
Цель работы: изучить распространенность и характер патологии слухового анализатора у детей раннего возраста с различными формами детского церебрального паралича и на этой основе разработать тактику лечения и коррекцию тугоухости.
Задачи исследования:
1. Изучить общую структуру заболеваемости и распространенности патологии слухового анализатора у детей раннего возраста с различными формами ДЦП.
2.Установить частоту кондуктивной и сенсоневральной тугоухости у детей раннего возраста с различными формами ДЦП по обращаемости и при активном обследовании.
3. Изучить динамические изменения слуховой функции у детей раннего возраста методом акустической импедансометрии и отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения.
4. Оценить данные эндоскопии носоглотки у детей раннего возраста с различными формами ДЦП для диагностики и дальнейшего выбора лечения.
6. Разработать алгоритм аудиологического обследования слухового анализатора у детей раннего возраста с ДЦП.
Научная новизна:
Впервые проведен системный анализ частоты кондуктивной и сенсоневральной тугоухости у детей раннего возраста с различными формами ДЦП, как по обращаемости, так и при проведении массовых обследований с применением современных объективных методов диагностики.
Разработан алгоритм диагностики и тактики лечения у детей раннего возраста с ДЦП с кондуктивной тугоухостью на различных этапах заболевания и с сенсоневральной тугоухостью с учетом возможности использования современных объективных технологий.
Практическое значение работы:
Полученные данные о распространенности патологии слухового анализатора у детей раннего возраста с различными формами ДЦП свидетельствуют о необходимости проведения массовых обследований слуха у всех новорожденных, входящих в группу риска по поражению ЦНС с целью выявления у них поражения слуха.
Применение разработанных подходов к лечению детей раннего возраста с кондуктивной тугоухостью, в зависимости от сроков заболевания, состояния структур носоглотки и среднего уха позволило полностью восстановить слуховую функцию.
Детям с сенсоневральной тугоухостью рекомендуется ранняя электроакустическая коррекция.
Основные положения, выносимые на защиту:
-
Высокая распространенность латентно протекающих заболеваний среднего и внутреннего уха в раннем детском возрасте у больных с ДЦП, сопровождающихся снижением слуха, обуславливает необходимость проведения обязательных аудиологических обследований.
-
Применение акустической импедансометрии и диагностической эндоскопии полости носа и носоглотки у детей с кондуктивной тугоухостью позволяет выявить причину и оптимальный метод лечения в каждом конкретном случае.
-
Применение объективных методов исследования слуха: акустической импедансометрии, регистрации вызванной отоакустической эмиссии, компьютерной аудиометрии по СВП позволило выявить группу детей с сенсоневральной тугоухостью, оценить степень нарушения слуха, оптимально их слухопротезировать.
Внедрение результатов исследования
Разработанные в результате исследования практические рекомендации внедрены в работу оториноларингологического и поликлинического отделений Морозовской ДГКБ, КДЦ ДГП № 30 и в специализированной психоневрологической больнице № 18.
Апробация
Основные положения и выводы диссертации доложены на заседании детской секции Московского научного - практического общества оториноларингологов (г. Москва, 2006г.).
Публикации
По теме диссертации опубликовано четыре печатные работы.
Объем и структура диссертации: